Fibrosarcome à mrjéloplaxes de toreille externe

cl Bull'tin de larywjologie, oiotogic et rhimlogic, 1006, page 260.)

J'ai opéré, au mois de décembre dernier, sur une dame âgée, une petile tumeur de l’entrée du conduit auditif externe qui présente de l’intérêt par sa rareté et par les examens histologiques dont elle a été l’objet, à deux dates séparées, la première fois par le P' Cornil et la seconde par le D' Cornet, membre titulaire de notre Société.

11 s’agissait d’un fibro-sarcomc il myéloplaxes. Ce genre de tumeur est rarement signalé à l’oreille externe, car il n’est guère fait mention que d’épithéliomes, quelquefois aussi de lymphadénome (témoin Malassez) et de sarcomes simples (Campbell).

Les suites opératoires ont été favorables, deviens de recevoir une lettre m’informant que, lors du dernier examen de M. Uanglaret, il n’y avait aucune apparence de récidive.

En somme: 11 s’est agi d’une petite tumeur d’apparences bénignes, malgré la gravité de l’examen microscopique. La malade était âgée. La marche eût été peut-être moins bénigne chez un sujet jeune.

27. — 1906. Élude anatomiquejt histologique sur la surdi-mutité (en collaboration avec V.’Ulaxahscai).

{Bulletin de laryngologie, otologie et rhinologie, 1906, page 81.)

Le problème des causes dé la surdi-mutitd est des plus attirants mais des plus difficiles pour ceux qui se livrent h des recherches sur cette infirmité spéciale.

C’est l’anatomie pathologique qui nous révèle les lésions causales. J’expose précisément dans le travail qui suit l’examen détaillé des altérations pathologiques que j’ai pu relever récemment.

Les,occasions d’autopsies sont très rares. Quand les sourds-muets viennent mourir dans un hôpital général, le médecin qui ne connaît pas leur dossier pathologique ne s’intéresse guère à l’examen nécroscopique. Dans les institutions de sourds-muets, la mortalité est minime, h eé point que mon maître Ladreit de LaCharrière, durant sa longue carrière à l’Instuuiion Nationale de Paris, n’avait pu recueillir qu’un seul cas. Il avait bien voulu le mettre à ma disposition, mais, ne possédant pas alors les moyens d’étude dont je dispose maintenant, je n’avais pas pu profiter de cette offre.

I. La première observation est celle d’une femme de vingt-six ans, devenue sourde-muette à l’âge de quatre ans, à la suite d’une méningite qui entraîna de la microcéphalie avec crises épileptiques et parésie crurale. La malade tomba en état ,de mal épileptique et mourut. A l’autopsie, aucune altération des oreilles mêmes, mais une atrophie accentuée des deux pôles temporaux, qui sont les zones corticales auditives. Les circonvolutions temporales altérées étaient remplacées par des brides fibreuses contenant un liquide gélatineux (fig. 25 et 26).

II. Le deuxième cas est celui d’un garçon de dix ans, devenu sourd-muet à l’âge de deux ans et demi, à la suite d’une fièvre typhoïde. 11 mourut subitement sans explication certaine (fig. 27).

III. La dernière observation se rapporte ‘ à un garçon de dix ans, né sourd sans causes apparentes, et qui mourut de phtisie caséeuse (fig. 28).

de l’inflammation méningée. Dans ce second cas les investigations histologiques ont été poussées plus loin que dans le - cas précédent et ont permis de déceler encore des amas de cellules embryonnaires dans les parties les plus périphériques dégénérées des voies auditives.

Fig. 28. — Nerfs auditif, facial et intermédiaire de Wrisberg à leur entrée dans le canal auditif interne droit. Méthode de Van Gieson. On voit la dégénérescence de la branche cochléaire du nerf acoustique (Observation III).

En résumé :

Dans ces trois cas, la pathogénie de la surdité initiale parait être la suivante : Méningites anciennes, guéries, mais ayant laissé après elles l’atrophie, tantôt du neurone terminal de la voie auditive comme dans le premier cas, tantôt desprotoneurones périphériques auditifs comme dans les deux derniers cas. Cette variété d’infection méningée rappelle les méningites insidieuses étudiées par l’un de nous (1) et qui entraînent des altérations de la couche superficielle du cortex.

(t) L. Mabcbasd, Méningites à évolution insidieuse comme cause d’aliénation mentale [Gazette des hôpitaux, 6 avril 190o).

Ces trois cas nous expliquent cette particularité singulière et fréquente d’une méningite qui passe sur une tête, emportant toute la fonction auditive, sans toucher aux autres sens et laissant un être complet, à l’exception de l’ouïe. C’est queseuls les neurones auditifs sont touchés par une sorte de prédilection.

D’après Flechsig, le nerf auditif est le dernier à se myéliniser. 11 y a peut-être là une raison anatomique pour que les méningites déterminent souvent la lésion des centres trophiques périphériques des nerfs auditifs.

L’importance de la méningite causale apparaît ici, comme elle s’était montrée dans les examens antérieurs de Steinbrugge, Mygind, Moos, Lucæ, Knapp et autres, comme elle se montre aussi en clinique. Les relevés personnels de l’un de nous ont montré qu’elle entre en jeu,dans 30 p. 100 des cas (1).

En considérant la fréquence des surdi-mutités congénitales, on peut se demander s’il n’existe pas des méningites de la vie intrautérine, si une mère dont le rein ou le foie sont altérés n’inflige pas à l’enfant, par les toxines, des méningites insidieuses dont l’effet sur l’appareil auditif se révèle après la naissance.

, Conclusions. — 1° Ces trois cas de surdi-mutue étaient manifestement dus à des méningites anciennes ayant entraîné l’atrophie des neurones auditifs ;

2" Le grand nonibre des surdités congénitales donne à penser qu’il existe des réactions inflammatoires méningées de'la vie intrautérine, dues sans doute à la présence de toxines dans le sang de la

3" L’importance de la méningite dans l’étiologie de la surdimutité est confirmée par l’anatomie pathologique comme par la

(i) Castex, Rapport au Congrès de Madrid, 1903.

Examens médico-pédagogiques de 171 élèves sourds-muels à l’Institution Nationale de Paris. Voir Bulletin de (arÿnjoiopie, olologie et rlmologie, 1901 (pages 42 et 408), 1903 (page 85), 1904 (page 128), 1905 (page 309).

{S'icUU O’Oto-rhino-laryngohgie de Paris. SéunUm à la clinique du D' Castex,

r Une jeune fille présentant de Vanosmie héréditaire et chez laquelle l’examen des fosses nasales ne révèle aucune lésion ;

2" Un homme atteint de paralysie faciale droite.

Il y a dix-huit mois, le malade souffrit d’une bronchite droite bacillaire, en même temps apparut une otite moyenne purulente droite, très probablement de même nature, et la paralysie faciale s’est produite depuis quinze jours, sans cause appréciable.

On se propose de faire l’évidement ;

3” Une paralysie faciale gauche chez un enfant de cinq ans. .4 la suite d’une scarlatine compliquée de diphtérie, cet enfant a été atteint d’une otorrhée. 11 y a deux ans fut pratiquée la trépanation mastoïdienne, mais la désinfection n’a pu être complète, car l’otorrhée a récidivé et,'depuis juillet 1903, existe une paralysie faciale gauche. 11 est intéressant de remarquer que la paralysie est apparue longtemps après la trépanation ;

4° Un homme présentait une paralysie des cordes vocales en adduclion. 11 faut remarquer que ce malade n’est pas spécifique et qu’il a déjà été guéri une fois de cette affection ;

5” Un cas d’anosniie traumatique chez un homme qui eut une fracture de la base du crâne, le 13 novembre 1902. Depuis cette date, le malade se plaint de douleurs occipitales, de vertiges, lorsqu’il prend une position oblique ou contournée. 11 s’est aperçu de son anosmie en mangeant, parce qu’il ne sentait plus l’odeur des aliments. On pourrait penser à une commotion des nerfs olfactifs ; mais, comme il n’existe pas de commotion des nerfs auditifs, ce diagnostic est peu probable. De plus le malade n’est pas neurasthénique. On pense à une fêlure probable de la lame criblée ;

6” Un stridor laryngé chez un nourrisson paraît devoir être attribué à une adduction permanente des cordes vocales par paralysie des abducteurs. II n’existe rien au pharynx, et l’auscultation ne révèle

aucune affection bronchique. Le larynx est difficile à examiner. La paralysie des abducteurs serait probablement due à une compression par des ganglions thoraciques ou pretrachéaux. Le stridor disparaît quand l’enfant dort ;

T Un cas ^'ulcération syphilitique tertiaire de la face postérieure du cavum chez une femme ;

8° Une paralysie complète du voile du palais chez un homme. Le malade fut atteint d’un chancre il y à douze ans, d’une hémiplégie gauche il y a deux ans, et l’année dernière apparut la paralysie du voile. La voix nasonnée et gutturale ressemble à celle d’un sourd-muet;

10“ Un jeune enfant de huit mois présentant un nez spécifique héréditaire en lorgnette. La base du nez est complètement aplatie ; la mère de l’enfant rapporte qu’il est né avec cette déformation. Il mouche des croûtes d’odeur fétide. Le reste du corps est sain ;

11° Une paralysie du voile du palais consécutive à une adénectomie chez un enfant. Cette complication de l’ablation des végétations adénoïdes avait déjà été observée, et on la croyait due à l’inexpérience de l’opérateur par une manoeuvre un peu brusque ; mais cet enfant a été opéré par un élève très habitué à ces ablations, c’est pourquoi il faut supposer que cette complication est plutôt due à une infection par asepsie insuffisante, avant comme après l’opération.

Un autre enfant, à la suite d’adénectomie, présenta une angine blanche pour laquelle il fut soigné à l’hôpital des Enfants-Malades, et l’examen bactériologique démontra qu’il ne s’agissait pas de diphtérie.

29. — 1906. Rapport à M. le Ministre de l’Intérieur sur les Instituts de Sourds-Muets en Danemark^ Norvège, Suède et Allemagne du Nord.

{Mission officielle, juillet 1906.)

Conclusions : Les visites que je viens de faire aux Instituts de sourds-muets dans les Pays Scandinaves m’ont fait voir les heureux résultats obtenus par l’obligation légale de l’enseignement et par la répartition de ces enfants en trois catégories (A, B, C), qui

tient compte bien plus de leurs capacités intellectuelles que du degré de leur audition.

J’appellerai l’attention sur l’admission de nombreux externes dans les instituts et sur 1 organisation d écoles spéciales pour les sourds-muets aveugles.

11 a été fait beaucoup pour l’hygiène générale des enfants et pour l’assistance aux invalides.

Mais je n’ai pas compris que l’enseignement fût supérieur à celui qui est donné en France. Il m’a même semblé moins complet et moins avancé qu’à Paris.

Instruction obligatoire, répartition des enfants en trois catégories distinctes, importance de l’externat, création d’une école pour sourds-muets aveugles et de maisons de retraite pour les invalides : tels sont les desiderata qu’il y aurait lieu de réaliser en France.