PATHOLOGIE NERVEUSE

a) Études cliniques et anatomo-patliolagiques sur l’aphasie.

d. Sur tes altérations de la lecture mentale chez les aphasiques moteurs corticaux. (En collaboration avec M. Mirallié.)

Sùc. de Biologie, 1895, p. 523.

atteints d’aphasie motrice corticale et nous a amenés à conclure que, dans l’aphasie motrice corticale, il existe toujours un degré plus ou moins accusé d’alexie et que le malade recouvre la faculté de comprendre la lecture, en général, avant qu’il ne soit guéri complètement de son aphasie.

Nos recherches confirment donc l’opinion ancienne de Trousseau et montrent que l’aphasique moteur cortical est alexique parce que, chez lui, la notion du mot est altérée. Elles démontrent encore que, contrairement à ce qui est admis généralement, la faculté du langage dans ses diverses modalités — parole, écriture, lecture, audition — n’est pas sous la dépendance de plusieurs centres spéciaux, indépendants les uns des autres, ayant chacun une fonction bien spécialisée, agissant chacun d’une manière autonome pour Tune ou l’autre des modalités du langage, mais qu’il existe une zone, dite du langage, comprenant la circonvolution de Broca, la circonvolution de 'Wernicke et le pli courbe; ces circonvolutions sont reliées entre elles par des faisceaux d’association et sont en outre en contact avec les fibres d’où dérivent leurs fonctions ; libres de projection bulbaire pour le centre moteur,

sous-oorticales, on constate l’existence d'une dégénérescence des fibres au-dessous et au-dessus de la lésion, Au-dessoas, il existe toujours une dégénérescence des libres radiées du thalamus et de la substance grise fondamentale de ce ganglion et

centrales de la sensibilité générale et spéciale, et dont la lésion se manifeste cliniquement par nne hémiplégie plus ou moins accusée avec hémianesthésie dite sensitivo-sensorielle, c’est-à-dire portant sur les divers modes de la sensibilité générale et sur les sensibilités spéciales — ouïe, goût, odorat, vision, — les troubles de la vision étant caractérisés par un rétrécissement du champ visuel avec amhlyopie du côté anesthésié. L’anatomie normale acceptait à cette époque le faisceau sensitif tel que le comprenait Meynert, passant par le segment externe du pied du pédon-

circonvolutions postérieures du cerveau, .éctuellement, les recherches cliniques et anatomo-pathologiques basées sur les examens microscopiques de coupes sériées ont introduit de nouveaux éléments d’étude propres à modifier les idées régnant sur ce sujet.

Tout d’abord, pour ce qui concerne l’état des sens spéciaux dans l'hémianesthésie dite capsulaire, il y a lieu de faire de nombreuses réserves. 11 faut en effet le reconnaître, les plus belles observations d’hémianesthésie sensitivo-sensorielle

outre songer à la possibilité d’une association organo-hystérique, particularité qui est loin d’étre rare. 11 faut se rappeler enfin que les centres corticaux des sens spéciaux — vue, ouïe, odorat, goût — ont une représentation corticale bila-

une lésion du segment sous-lenticulaire de la capsule interne peut amener un affaiblissement plus ou moins durable de l’ou’te, des deux côtés, mais non une diminution plus ou moins marquée d’un seul côté. Il en est de même pour le goût et l’odorat qui dans l’hemianesthésie dite capsulaire sont ou intacts ou diminués des deux côtés.

Si l’aitération des sens spéciaux dans l’hémianesthésie capsulaire n’est point

sensibilité générale et, à cet égard, il n’existe aucune divergence parmi les observateurs. Il reste cependant à établir aujourd’hui la localisation exacte de cette hémianesthésie.

Le trajet du faisceau sensitif tel qu’il fut décrit par Meynert, dont l’opinion fut adoptée par Charcot et par Ballet, ne peut plus être admis aujourd’hui. Un de nous

de Türck lire son origine de la partie moyenne des 2” et 3" temporales et qu’il n’apparaît dans la capsule interne que dans la région sous-optique; ses fibres pas-

sibililé générale, il ne sufllt pas que le lhalamus soit lésé, il faut que cette lésion siège dans une région spéciale de ce ganglion, à savoir sa partie moyenne, en avant du pulvinar et en particulier dans la partie postérieure et inférieure du noyau externe — région du ruban du Reil.

7. Sur les connexions du noyau rouge avec la corticalilé cérébrale.

(En collaboralion avec M"'” Dejerine.)

Sociélé de Biologie, 1895, p, 225,

Il résulte de l’ensemble de nos recherches basées sur l’étude en coupes microscopiques sériées de cas de dégénérescences secondaires consécutives à des lésions corticales étendues ou limitées :

Que le noyau rouge est relié h la corticalilé cérébrale (en particulier à la corticalité pariétale) par un système de libres, les fibres conico-rubriqms directes.

Que la voie cérébro-cérébelleuse qui passe par le noyau rouge et le corps denlelé du cervelet est — contrairement h l’opinion de Meynert, de Flechsig et Hüsel — non pas une voie directe, mais une voie indirecte composée au moins de trois neurones : Un neurone supérieur, cérébral ou cortko-rubrique, constitué par les radiations du noyau rouge, un neurone moyen, ou mbro-céi'ébelleux, constitué par le pédoncule cérébelleux supérieur, et un neurone inférieur ou cérébelleux, représenlé par les fibres qui relient l’olive cérébelleuse à l’écorce cérébelleuse.

A côlé de la voie cortico-rubrique directe, il en existe une autre indirecte qui passe par la couche optique et dont le premier neurone est constitué par les radiations thalnmiqucs qui relient la corticalilé cérébrale aux noyaux de la couche optique, et le second par les radiations de la calotte qui unissent le thalamus au noyau ronge.

8. Sur les dégénérescences secondaires consécutives aux lésions de la circonvolution de l’hippocampe, de la corne Ækmmon, de la circonvolution godronnée et du pli rétro-limbique [Trigone cérébral, commissure antérieure, faisceau inférieur du forceps du corps calleux, tapétum et faisceau occipito-frontal). (En collaboration avec M'"' Dejerine.)

Lésion très limitée (plaque jaune) du pli rétro-limbique et de la circonvolution de l’hippocampe strictement localisée h l’écorce, sans participation aucune de la substance blanche sous-jacente, ni du pilier postérieur du trigone au processus primitif. Il existait en outre une destruction partielle de la couche des cellules py-

surales de la corne d’Ammon et du fornix longus.

2» Dégénérescence du faisceau inférieur ou minordu forceps pouvant être suivie dans la partie inférieure du bourrelet du corps calleux.

2” Dégénérescence du tapétum et du faisceau occipito-frontal pouvant être suivi le long de l’angle externe du ventricule latéral jusque dans la corne frontale.

4” Dégénérescence de la partie inférieure et externe des couches sagittales

thalamique d’Arnold et dans la commissure antérieure.

9. Sur quelques dégénérescences secondaires du tronc encéphalique de thomme étudiées par la méthode de Murchi : Ruban de Reil, pes lemniscus, locus niger, faisceau lenticulaire de Forel, anse lenticulaire, corps de Luys, commissure de Meynert. (En collaboration avec M. Long.)

De l’examen de cinq cas de lésions cérébrales étudiées on coupes sériées, à l’aide de la méthode de Marchi, se dégage les faits suivants :

1“ Que le locus niger reçoit du pied du pédoncule cérébral de nombreuses libres qui s’arborisent autour de ses groupes cellulaires; ce fait confirme les recherches antérieures de Meynert, Monakow, Dejerine, Redlich;

2“ Que, dans son trajet protubérantiel, le ruban de Reil reçoit des fibres verticales de l’étage antérieur de la protubérance, un certain nombre de fascicules arrondis, qui expliquent en partie au moins son accroissement de volume dans cette région ; que le ruban de Reil reçoit, en outre, des fibres soit profondes, soit superficielles du pied du pédoncule cérébral. (Fibres aberrantes du pied du pédon-

3» Que, dans la substance grise du pont, s’épuisent un grand nombre de fibres

4" Qu’a la suite de la lésion du globus pallidus, on observe une dégénérescence du corps de Luys, du faisceau lenticulaire de Forel, de l’anse lenticulaire, de la commissure de Meynert, avec intégrité de la bandelette optique.

)0. Sur l’atrophie des os du côté paralysé dans l’hémiplégie de l’adulte.

(En collaboration avec M. Théohari.)

Si l’arrêt du développement du tissu osseux des membres paralysés est bien connu dans l’hémiplégie cérébrale infantile et dans la poliomyélite aiguë de l’enfance, par contre on n’a pas encore signalé jusqu’ici, dans l’hémiplégie de l’adulte, l’existence d’une diminulion de volume des os du côté de l’hémiplégie. L’observation que j’ai rapportée avec mon élève Théohari montre que, dans certains cas, on peut observer chez ces malades une atrophie osseuse, même très accusée. Cette observation a traita une malade frappée d’hémiplégie droite à l'âge de 28 ans que j’ai pu observer à dix-huit ans d'intervalle : t» en 1880, â l’hôpital de la Charité, pendant mon clinicat dans le service du professeur Hardy; 2" depuis l'année 1895, où je l’ai retrouvée â l’hospice de la Salpêtrière.

Le membre supérieur hémiplégié présente chez cette malade une atrophie considérable de tous ses tissus constitutifs : derme, hypoderme, muscles et os, atrophie constatable non seulement par la palpation directe, mais encore sur les épreuves radiographiques. Ce qui frappe tout d’abord a l’inspection de ces épreuves, c’est l'existence d’un état de raréfaction du tissu osseux a droite se traduisant par une plus grande perméabilité des os de la main droite aux rayons Rœntgen par rapport an squelette de la main gauche. Par la mensuration du squelette sur les épreuves, on trouve une différence de longueur en faveur des os de la main saine, allant de quelques millimètres pour les phalanges â plus d’un demi-centimètre pour les métacarpiens.

Le cas actuel ne saurait donc comporter aucune espèce de doute sur la légitimité de l’interprétation que je lui donne. 11 s’agit bien d'un cas d’atrophie lente et progressive des os du membre supérieur chez une hémiplégique et, à ma connaissance, c'est la première fois que cette particularité est indiquée dans l’hémiplégie de l’adulte; quant à la cause de cette atrophie osseuse, elle m’échappe absolument.

intéressait en outre, la couche optique, les radiations strio-thalamiques et une petite portion du noyau lenticulaire et du noyau caudé. L’étude anatomo-pathologique a été pratiquée à l'aide de la méthode des coupes microscopiques sériées, seule méthode actuellement possible pour établir avec soin et la localisation exacte d’une lésion cérébrale et les dégénérescences secondaires qui en sont la

IS. Sur une forme spéciale ihémianopsie dans Ut neurasthénie e névrose traumattgue. (lin collaboration avec M. Vialet.).

a nearasthénic et la névros

ie fonctionnelle persistante ;

et pronostique est la même que celle du rétrécii

ment du champ visuel ;

un signe non susceptible de simulation.

B, Moelle épi.nièiie

16. Sur la distribution des fibres endogènes dans le cordon postérieur dt moelle et sur la constitution du cordon de Goll. (En collaboration ir M. Sottas.)

médullai

i conduit

as de fibres endogi fibres radiculaires descendantes. 111 sive des fibres longues des racines fois entrés dans ce cordon, sont pou trajet ascendant des collatérales, m

col de la n’existe p médiane.

le fibre étrangère ne vient se mêler à donc que dans le cordon de liurdach,

e postérieure. Dans la région lombo-sacrée où le icore nettement isolé, elles paraissent également occuper la ligne , à partir de la î» racine lombaire, les fibres longues ascendantes sont collationnées, elles commencent a se tasser sur la ligne médiane en s’accumulant ’ surtout à la partie postérieure, et les fibres endogènes disparaissent au moins de la partie postérieure de la ligne médiane.

laires qui no sont pas encore entrés dans le cordon de Goll. A la région cervicale elles se Irouvent^insi mêlées aux fibres longues des racines cervicales qui, nous le savons, restent dans le cordon de Burdach. Il est probable que ces fibres endogènes sont plus spécialement répandues a la partie interne du cordon do Burdach, en dehors du septum intermédiaire. La dégénérescence descendante en virgule de Schultze, qui occupe cette région, répond sans doute à la dégénération de ces fibres d’origine spinale; en effet, cette dégénérescence, qui s’observe a la suite de lésions transverses de la moelle dans lesquelles la substance grise est atteinte, fait défaul, ainsi que l’ont montré MM. Gombault et Philippe dans les lésions radiculaires extraspinales.

17. Contridulion à [étude de la texture des cordons postérieurs de la moelle épinière. (En collaboration avec M. Spiller.)

en microscopique de la moelle épinière

de cheval par une tumeur sans que la moelle épinière participât à la compression. Comme il s’agissait ici d’un cas de compression exclusivement radiculaire intéressant la partie inférieure du filum terminale et toutes les paires de racines sacrées

et le triangle médian de MM. Gombault et Philippe contiennent un nombrsidérable de fibres d’origine radiculaire, provenant des racines postérieures dr trémité inférieure de la moelle épinière (racines coccygiennes, sacrées, lom-

. Contribution à l’étude du trajet intramédullaire des racines postérieursdans la région cervicale et dorsale supérieure de lu moelle épinüre, dam un cas de paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial d’orujim syphilitique. (En collaboration avec M. Thomas.)

de la région cervicale contient de nombreuses fibres i'origine radiculaire : l’exis-

moelle épinière a été démontrée dans un travail antérieur de l’un de nous fait en commun avec M. Spiller.

19. Contribution à l’étude des fibres à trajet descendant dans les cordons postérieurs de la moelle épinière, arec fig. (En collaboration avec M.Theohari.)

Ce travail s’appuie sur l’examen histologique en coupes sériées do la moelle dans deux cas de paraplégie absolue des membrcsavcc abolition des réflexes. Dans l’un de ces cas, il s’agissait d’un ramollissement total de la moelle épinière siégeant entre la IV* et la V' paires dorsales; dans l’autre, d’un mal de Pott dorsal compri-

plètement ramollie au niveau des deux premières paires lombaires. En comparant les dégénérations descendantes des cordons postérieurs observées dans ces deux cas aux dégénérations observées à la suite de lésions radiculaires pures ou aux dégénérations expérimentales, nous sommes arrivés aux conclusions suivantes ;

!• La dégénération en virgule de Schultze est due en partie à la lésion des

4» Le triangle de Gombault et Philippe contient, outre des libres endogènes, un grand nombre de fibres radiculaires provenant des racines postérieures ; il est donc d’origine mixte.

20. Sur les fibres pyramidales homolatérales et sur [a terminaison inférieure du faisceau pyramidal. (En collaboration avec M. Thomas.)

Soc. de Hiologie, 8 février 1896 et Archives de Physiologie normale et pathologique, 1896, p. 277.

L’étude des dégénérescences secondaires de la pyramide par la méthode de Marchi nous a révélé les particularités suivantes :

l® Au niveau de l’entre-croisemenl pyramidal, en outre de la division de la pyramide en faisceau pyramidal direct et en faisceau pyramidal croisé, on distin-

cendantes, consécutives à la lésion d un seul hémisphère (Pitres) ;

2® Les fibres du faisceau pyramidal croisé ont pu être suivies jusqu’au niveau de l’extrémité supérieure du filum terminale : au niveau de la 4* racine sacrée, ces fibres ne forment plus un faisceau distinct dans le cordon latéral et elles occupent une situation de plus en plus périphérique;

3® Les fibres du faisceau pyramidal direct ou de Türck ont pu être très nette-

la 4® racine sacrée, ce faisceau est réduit à quelques fibres siégeant à la partie interne et postérieure du cordon antérieur.

21. Sur un cas de dégénérescence rétrograde des fibres pyramidales de la moelle dans les cordons antérieurs et latéraux, avec une pi. (En collaboration avec M. Sottas.)

Arch. de Phye., 1895, p. 128.

Dans ce cas ayant trait b un cas de paraplégie spasmodique par artérite syphi-

de la moelle épinière, diminuant progressivement de bas en haut.

22. Un cas ihémiparaplégie avec anesthésie croisée. — Syndrome de Brown-Séqiiard, snim Æautopsie. (En collaboration avec M. Thomas.)

Arch. de physiologie, 1898, p. 594.

Dans ce travail nous avons discuté la pathogénie du syndrome de Brown-Séquard et sommes arrivés il admettre que « l’entre-oroisement des voies sensitives n’est pas total et qu’il existe vraisemblablement un entre-croisement partiel ». Quant Èi l’explication de l'hyperesthésie du côté de la paralysie, nous nous sommes ralliés à l’opinion émise autrefois par Brown-Séquard et par Vulpian sur le rôle joué par l’inhibition et la dynamogénie dans la production de ce symptôme.

23. Sur un cas iophthalmoplégie externe totale et de paralysie laryngée relevant d!une névrite périphérique à marche rapide chez un malade atteint de tabes au début. (En collaboration avec M. Petreen.)

24. Contribution à l’étude des troubles trophiques et vaso-moteurs dans la syringomyélie (hémialrophie de la face, troubles oculo-pupillaires et vaso-moteurs) avec une fig. (En collaboration avec M. Mirallié.)

li’hémiatrophie de la face dans la syringomyélie unilatérale a été signalée dans un certain nombre de cas. L’observation précédente constitue un remarquable exemple. Depuis la publication de ce travail, l’autopsie a démontré l’exactitude du diagnostic de syringomyélie unilatérale porté pendant la vie.

25. Sur l’existence de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire

dans un cas de lésion circonscrite de la corne postérieure.

seules en cause. J’ai développé les conséquences de ce fait dans ma « Sémiologie du système nerveux » et, m’appuyant sur l’examen de la sensibilité chez des malades atteints de syringomyélie et d’hématomyélie, j’ai conclu qu’il n’existe pas dans la moelle épinière une métamérie sensitive segmentaire et que « les filets sensitifs

cutanés des racines postérieures viennent s’arboriser successivement dans la sub¬

stance grise, et les uns au-dessus des autres, dans toute l’étendue de l’axe gris. Chaque terminaison radiculaire une fois arrivée dans la substance grise postérieure conserve son individualité propre, et partant, chaque partie de cette substance grise représente une projection cutanée, dont la topographie est la même que celle de la racine correspondante. »

26. Un cas de syringomyélie, type scapulo-huméral, avec intégrité de la sen¬

sibilité, suivi dautopsie. (En collaboration avec M. Thomas.)

Sùc. (le Biologie, 1897, page 701.

La dissociation de la sensibilité qui faisait défaut dans le cas actuel tient à ce fait, démontré par l’examen histologique, que la substance grise centrale de la moelle épinière n’était pas complètement détruite par la lésion. Ce cas est en outre intéressant par ce fait qu’il a trait à une forme clinique rare de la syringomyélie, à savoir le type scapulo-huméral.

27. Deux cas d'atrophie musculaire type Aran-Duchenne par poliomyélite

chronique, suivis d'autopsie.

Soc. de Biologie, 1895, page 188.

L’atrophie musculaire progressive par poléomyélite chronique est une affection assez rare. Dans les deux cas que j’ai rapportés dans ce travail, la symptomatologie a été remarquable par la longue durée de l’affection — dix-huit et dix ans — et encore dans le premier de ces cas la mort ne fut pas la conséquence de l’évolution naturelle de l’affection, mais due b un suicide. 11 est à remarquer que ces deux malades ne présentèrent aucun symptôme de paralysie labio-glosso-laryngée. Les lésions constatées b l’autopsie étaient celles de la poliomyélite chronique.

28. Sur rexistence de la main succulente dans la jioliomyélite chronique.

Société de Biologie, 1897, p. 584.

Dans cette note, j’ai montré que la « main dite succulente » accompagnée d’atrophie musculaire type Aran-Duchenne n’est nullement une déformation appartenant en propre b la syringomyélie, mais que la même déformation se ren-

contre dans certain cas de poliomyélite chronique, ainsi que j’ai pu le constater très nettement dans trois cas de cette alTeclion, dont un a été suivi d’autopsie,

La pathogénie de ce gonflement dur du dos de la maiu et de la première phalange des doigts est certainement un phénomène d’ordre vaso-moteur, mais qui me paraît être d’ordre surtout passif et dépeudre pour la plus grande part de la position des mains. 11 s’agit en effet ici de sujets complètement impotents de leurs membres supérieurs depuis de longues années, et chez lesquels, par suite de la position verticale constante des mains h l’étal de veille, la circulation en retour des membres supérieurs, et en particulier des mains, se fait dans les conditions les plus défectueuses.