D'UN TÉRATOME DE LA RÉGION SACRO-COCCYGIENNE

Communicalion U la Société (tObslélrUiue de Paris, séance du 7 jiiillcl et Bulletins de la Société d'Obstétrique de Paris, 1904.

(En collaboration avec A. Boissa«d, accoucheur des hôpitaux.)

En mni 11)02, on appoi-le n la malcrnild tic l’hôpilal Tenon une petite fille, âgée de quelques jours et présenlant, (l.ans la région saero-eoccjgiennu

une volumineuse tumeur, de forme ovoïde, â grand axe vertical, mesurant 17 centimètres en hauteur et 9 à 10 centimètres en largeur. Elle adhère par sa iiartie supérieure aux faces postérieures du sacrum et du coccyx, avec lesquelles elle se confond entièrement. Des sillons, de profondeur variable, la divisent en plusieurs segments. Un étranglement notable, à peu près régulièrement circulaire, dirigé un peu obliquement- en bas et en

avant, sépare du reste de la masse les deux cinquièmes supérieurs, les plus adhérents au corps de l’enfant. Cette portion ainsi délimitée, est revêtue par de la peau normale comme couleur et comme consistance. Le segment inférieur, plus long et surtout plus large, est subdivisé en deux parties par une dépression qui, peu marquée à la partie supérieure, se creuse davantage à mesure qu’on se rapproche du pôle inférieur. Chacune des parties, ainsi plus ou moins nettement cireonserite, est subdivisée en lobes de volume variable par des sillons secondaires.

Cette inégalité de surface suflirait à différencier le segment supérieur du segment inférieur ; les modifications que présente la peau rendent la distinction plus lacilc encore. Au niveau du segment inférieur, la peau, complètement glabre, est rouge, tendue et luisante; elle est parcourue par un réseau de fines arborisations vasculaires. De plus, il existe, nu peu au-dessous du pôle inférieur, ti-ois petites plaques ecchymotiques, parsemées de phlyctènes, indiquant le début d’un processus de sphacèle.

La palpation de la masse permet de reconnaître qu’elle est faite de parties molles et d’autres plus dures, qu’en certains points le tissu a la

La tumeur, enlevee au bistouri, apparaît formée de masses kystiques d’aspect variable, tassées les unes contre les autres.

Un examen histologique détaillé nous a permis de constater que dans certaines cavités kystiques, il existe un revêtement de cellules cyliudriques, polymorphes, disposées sur une seule couche, que dans d’autres elles se disposent en deux ou plusieurs assises. Par places, le revêtement épithélial se dispose sous forme de crêtes ou de papilles; dans d’autres, il s’invagine, pour former des cryptes qui simulent des glandes. Dans toutes les cavités on trouve une substance mucoïde, amorphe, colorée par l’éosine.

I.es poches kystiques ne possèdent ni enveloppe propre ni membrane basale, le stroma se tasse simplement à leur périphérie. Celui-ci est ou muqueux ou formé de cellules embryonnaires; on y rencontre cependant en certaines régions, des faisceaux conjonctifs, des fibres élastiques, des faisceaux de fibres musculaires lisses, des amas cartilagineux, des fragments de tissu osseux.

La vascularisation du tissu est peu développée : il n’existe pas de vaisseaux arrivés à leur complet développement : les voies sanguines sont surtout représentées par des capillaires. A une distance plus ou moins grande de ces vaisseaux existent des colonies formées par un nombre variable de cellules, à noyau rond très coloré, qu’entoure un léger disque de protoplasma légèrement acidophile. Ces colonies ne sont autres que des amas de leucocytes du type lymphocitaire; on n’y rencontre ni polynucléaires, ni leucocytes granuleux. On trouve également des cellules hématopoiétiques isolées, des macrophages et des mastzellen.

Il existe aussi en certains points des segments de peau, recouverts de poils follets, auxquels sont annexées des ulandes sébacées et privées de glandes sudoripares.

En aucun point, nous n’avons retrouvé ni branches, ni terminaisons nerveuses. Cette tumeur sacro-coccygienne congénitale se montre formée par les éléments les plus disparates et ces éléments, au point de vue embryologique, se rattachent aux trois feuillets du blastoderme.

Elle renferme, en effet, des formations cutanées avec poils plus ou moins développés, glandes sébacées embryonnaires, anses vasculaires, démontrant la participation du feuillet externe.

Les cavités kystiques, dont certaines possèdent une paroi conjonctivomusculaire tapissée par un épithélium rappelant celui de la muqueuse iniesiinale, sont d’origine endodermique.

Quant au feuillet moyen, il est représenté par diverses productions interposées entre les deux formations précédentes, productions qui sont du tissu conjonctif embryonnaire ou muqueux, du tissu conjonctif adulte, du cartilage, de l’os, des vaisseaux, des formations angiomateuses, et différents types des globules sanguins, rouges ou blancs.

La participation des trois feuillets blastodermiques dans la constitution de cette tumeur congénitale justifie pleinement l’appellation de tumeur à tissus miittiples ou tératome que nous lui avons donnée.

mais différente dans ses dispositions, chez une femme de 42 ans, morte de péritonite généralisée par perforation de la paroi gastrique consécutive à un ulcère de l’estomac.

Ayant rapproché ces trois cas personnels de ceux, relativement assez nombreux, que nous avons recueillis dans la littérature médicale, nous avons esquissé une étude tout à la fois anatomique et physiologique des valvules sigmoïdes anormales.

Quant à la palhogénie de cette malformation, elle a été diversement interprétée. On s'est demandé, en particulier, si, au lieu d’être due h un vice de développement primordial, elle ne serait pas plutôt le résultat d’un processus inflammatoire, se localisant sur l’endocarde dos les premières phases de sa formation ou à une époque plus avancée de son évolution. Cette manière de voir a été clairement exposée et longuement discutée par Dilg.

Pensant qu’il pouvait peut-être s’agir d’une anomalie régressive, nous avons, eu nous basant d’ailleurs sur un mémoire de Gilbert et Roger (Anatomie comparée des valvules sigmoUes du cœur, Archives générales de médecine, 1892, p. 667), fait une enquête dans le domaine de l’anatomie comparée.

D’après Gegenbaur, l’aorte, chez les Cyclostomes et les Téléostéens, ne possède que deux valvules, et certains cônes artériels, comme ceux que l’on observe chez les Sélaciens, les Chimères et les Ganoïdes, sont munis, en dehors des trois sigmoïdes ostiales, de nombreuses valvules en nid de pigeon, disposées en séries longitudinales et transversales, en nombre variable suivant les espèces. Ces faits sont à rapprocher des particularités décrites par Gilbert et Roger à propos des tables musculaires qui soutiennent les valvules sigmoïdes dans la série animale. Ces auteurs ont montré que le développement et le nombre de ces formations musculaires, qui, dans la paroi artérielle, servent d’assises aux replis, présentaient de nombreuses variations dans la série animale. Tandis que les Oiseaux possèdent trois tables aortiques complètes et continues, on trouve, chez les Mammifères, d’une façon constante, une solution dans leur continuité. Certains, comme le blaireau, le chien, le renard, n’en possèdent que deux; d’autres.

comme le chevreuil, n’en conservent qu’une seule. On peut se demander si des modifications survenues dans les dispositions de ces assises musculaires ne sont pas susceptibles d’influencer le développement des replis valvulaires qui constituent hi partie principale de l’appareil obturateur.

Quant à l’époque où se produisent ces malformations, il est assez difficile de la déterminer d’une façon nette, car nos connaissances sur le moment exact où s’organisent les replis valvulaires de l’endocarde sont encore assez imprécises. Toutefois, il résulte des considérations embryologiques que nous avons résumées, que c’est très vraisemblablement entre la quatrième et la sixième semaine que survient le trouble qui préside à la formation d’anomalies que l’on peut rencontrer à l’autopsie du cœur chez l’homme adulte.

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