CHAPITRE XÏX HÉMÉRALOPIE, NYCTAMBLYOPIE, CÉCITÉ NOCTURNE

Sous le nom à'héméralopie ou de nyctamblyopie (cécité nocturne) on désigne un symptôme pathologique consistant en une insensibilité plus ou moins prononcée pour les éclairages de faible intensité. La sensibilité rétinienne pour les lumières d'intensité moyenne peut ne pas être diminuée. — Les sujets atteints d'héméralopie voient donc très bien, ou à peu près, à un bon éclaifage, tandis que l'acuité visuelle baisse anormalement ou même est abolie pour une obscurité relative, par exemple dans le crépuscule et surtout pendant la nuit.

Une grande confusion a régné longtemps parmi les auteurs au sujet du nom à donner au symptôme en question. Quelques-uns des premiers auteurs qui s'en sont occupés, tels que Bampfield et Cunier, ont employé le mot héméralopie. Leurs prédécesseurs et leurs successeurs immédiats, en parlant du même symptôme, emploient le terme nyctalopie, un nom qui sera le mieux réservé pour un état tout à fait opposé (voy. plus loin).

La confusion était devenue tellement grande que le même auteur employait l'un et l'autre terme, tantôt dans un sens, tantôt dans l'autre. — Comme le fait remarquer Mackenzie, on ne sait pas si nyctalopie provient de vù^ et ou bien de vù^, de à privatif et de et la même incertitude règne au sujet de l'étymologie du mot héméralopie. Bien que de nos jours les auteurs s'accordent sensiblement à parler d'héméralopie dans le cas de cécité nocturne et de nyctalopie dans l'état opposé, on ne saurait qu'approuver la proposition de Quaglino, recommandant de dire « nyctamblyopie » pour désigner le symptôme en question ici. Toute ambiguïté étymologique serait évitée de cette manière.

Les termes proposés sont encore impropres en ce sens que l'amblyopie n'est pas liée à une heure de la journée; elle ne s'observe pas seulement aux approches de la nuit ou pendant la nuit, mais encore à n'importe quelle heure de la journée si le malade est soumis à un faible éclairage.

Il importe de se souvenir que l'héméralopie n'est qu'un symptôme, et un symptôme d'états pathologiques divers. C'est ainsi que dans la période préophthalmoscopique, la rétinite pigmentaire rentrait dans la rubrique nyctamblyopie. Nous savons aussi que ce symptôme s'observe dans la rétino-

736 NUEl.. — AMBLYOPIES ET AMAUKOSES.

choroïdite, surtout syphilitique, et quelquefois dans le décollement rétinien. Il n'en reste pas moins de nombreux cas où il est des plus prononcés, mais dans lesquels on n'est guère parvenu encore à découvrir une lésion capable de l'expliquer.

On remarquera que dans la rétinite pigmentaire, la rétino-choroïdite et le décollement rétinien, il s'agit d'une affection de la réline, et encore de ses couches externes, couche des cônes et des bâtonnets, pigment. Or il résulte de ce qui suit que tous les cas de nyctamblyopie, en apparence sans lésions anatomiques, se produisent dans des conditions telles qu'il est probable qu'eux aussi sont dus à une altération des couches rétiniennes externes.

D'accord avec ce que nous avons dit à la page 534, nous négligerons donc ici les états pathologiques où la nyctamblyopie est manifestement liée à une altération anatomique, et nous ne parlerons que des cas dont les lésions nous sont encore plus ou moins inconnues. Nous laisserons de côté l'héméralopie symptomatique, pour ne nous occuper que de Vhéméralopie (provisoirement) idiopathique ou essentielle.

Dans la catégorie des nyctamblyopies essentielles, nous devons, de prime abord, établir la distinction entre a. Vhéméralopie congénitale, héréditaire^ et b. Vhéméralopie acquise.

- A. — HÉMÉRALOPIE HÉRÉDITAIRE CONGÉNITALE

La plupart des observations de ce genre datent de l'époque pré-ophthalmoscopique; plusieurs cas ont été cependant examinés plus récemment.

Une observation souvent reproduite est celle de Cunier, d'une famille de la France méridionale, dans laquelle l'héméralopie a été mentionnée à travers six générations. Cent vingt-cinq membres en furent atteints. Stiévenart cite une famille dans laquelle l'anomalie était mentionnée à travers quatre générations. Donders et Maes ont trouvé l'héméralopie chez un père et trois fils; les grands-parents étaient consanguins. Champ visuel normal; examen ophthalmoscopique négatif. Dans un cas publié par Maes, beaucoup de membres d'une famille en étaient atteints. Champ visuel normal; àl'ophthalmoscope une atrophie commençante des membranes. Foerster a rencontré de ces cas avec le fond oculaire normal, et d'autres avec une atrophie du pigment rétinien, un peu d'amblyopie et un certain degré de rétrécissement du champ visuel. La dernière altération est également signalée dans une observation de Leber. Dans d'autres cas, les altérations rétiniennes étaient encore plus prononcées, au point de mériter le qualificatif de rétinite (Quaglino). Ordinairement l'infirmité a été signalée dès la plus tendre jeunesse. Vieusse a vu l'affection se montrer à l'âge de cinq ans.

A considérer l'ensemble des cas publiés jusqu'ici, l'existence d'une héméralopie essentielle héréditaire et congénitale, mais différente de la rétinite pigmentaire, ne semble pas établie à toute évidence, et nous inclinons à voir

HÉMÉIULOPIE.

dans la plupart de ces cas une rétinite pigmentaire larvée. D'une part il y a des rétinites pigmentaires avec très peu ou même sans pigment amassé dans la rétine; il y en a sans signes bien manifestes dans la rétine, et de plus l'affection peut rester à peu près stationnaire pendant toute la vie. D'autre part, dans la plupart des cas de prétendue héméralopie essentielle et congénitale ou héréditaire, on signale précisément les moments étiologiques de la rétinite pigmentaire (hérédité, consanguinité des parents), on mentionne même certaines altérations du pigment rétinien, peu prononcées,

i il est vrai, mais en somme les mêmes que dans la rétinite pigmentaire. De plus, de même que dans la dernière maladie, l'héméralopie est ou bien congénitale, ou bien elle date des premières années de la jeunesse. Elle est

^ cependant stationnaire, et souvent on considère cette particularité comme étant un caractère différentiel entre les deux affections. Ce caractère dis-

I tinctif est peu sérieux, puisque, si l'héméralopie avait été progressive, les observateurs n'auraient pas hésité à parler de rétinite pigmentaire. — Selon toutes les apparences, le symptôme nyctamblyopie, dans la rétinite pigmentaire, n'est pas lié directement aux altérations vasculaires de la rétine, ni à la présence de pigment dans les couches rétiniennes internes, mais à des altérations de î'épithélium pigmenté (disparition du pigment?), des cônes et des bâtonnets ; il pourra donc exister également lorsque, à côté des altérations dans les couches rétiniennes externes, il y a très peu de modifications vasculaires. Nous savons du reste que le diagnostic de ces dernières est très difficile, à moins qu'elles ne soient très prononcées. D'ailleurs on signale généralement un certain degré d'étroitesse des artères rétiniennes dans l'héméralopie essentielle, héréditaire. t

Le symptôme héméralopie sera envisagé de plus près à propos de la forme acquise.

Aucun traitement ne paraît avoir donné des résultats favorables. D'après ce qui précède, on serait cependant fondé à essayer du traitement de la rétij nite pigmentaire.

B. — Héméralopie acquise

j Nombreux sont les cas où la nyctamblyopie essentielle, c'est-à-dire sans 1 altérations anatomiques connues, est acquise, à la suite de circonstances que ! nous allons énumérer. Comme elle apparaît plus ou moins brusquement et disparaît demême, certains auteurs lui donnentlenom d'héméralopie aiguë, par opposition avec Vhéméralopie chronique, qui est la forme congénitale. — Nous estimons que plus tard, à mesure que nos connaissances avanceront, î les cas rentrant ici seront décrits comme des états pathologiques différents. Provisoirement, nous sommes forcés de les décrire sous une seule rubrique.

Il a semblé quelque temps qu'une subdivision de l'héméralopie devait résulter de ce que dans certains cas elle se complique d'une altération connue sous le nom de xèrosis de la conjonctive; mais les observations de la der-

738 NUEL. — AMBLYOPIES ET AMAUROSES.

nière heure confirment l'opinion de ceux qui considèrent l'affection conjonctivale et l'héméralopie comme étant des symptômes d'un seul et même état pathologique, les deux pouvant coexister, mais l'un d'eux, surtout l'héméralopie, pouvant aussi exister seul, au début ou dans des degrés peu prononcés de la maladie.

Étiologie. — 1° Le moment étiologique important, la cause occasionnelle unique, est l'exposition prolongée ou répétée à une lumière intense; les auteurs sont unanimes à cet égard. Il paraît établi aussi que cette cause suffit pour provoquer la nyctamblyopie chez des personnes bien portantes. Dans les cas où un grand nombre de personnes sont exposées simultanément à un éclairage intense, il peut survenir des espèces d'épidémies d'héméralopie, dont il y a de nombreuses relations dans les annales de la science. Tel est surtout le cas des militaires, obUgés pendant les manœuvres, les marches prolongées et les exercices à supporter pendant longtemps l'éclat d'une plaine blanche, sablonneuse, d'un rocher éclatant, ou d'une surface de neige. Dans ces cas, les officiers, moins astreints à une position déterminée, et les habitants civils des garnisons, n'ont pas été atteints, preuve que c'est bien l'éclairage qui doit être incriminé. Les matelots, exposés souvent pendant de longues heures à la réverbération de la surface miroitante de la mer, surtout dans les contrées tropicales (héméralopie tropicale), sont quelquefois pris en masse d'héméralopie. Les passagers sur les mêmes bâtiments sont moins atteints, parce qu'ils peuvent mettre leurs yeux à l'abri de la lumière trop intense. Ici rentrent également les épidémies d'héméralopie dans les prisons : les prisonniers étant astreints à un exercice dans des cours entourées de murs plus ou moins blanchis. Là où l'héméralopie se répand parmi les habitants d'une contrée, on a toujours constaté qu'ils se trouvent en présence de larges surfaces réfléchissantes, soit de neige en hiver, soit de rochers calcaires au printemps, quand le sol n'est pas encore couvert de la verdure protectrice pour les yeux. On saisit aisément des conditions analogues dan& les épidémies d'ouvriers des champs au printemps, et dans celles parmi les esclaves récoltant le riz en plein été, au Brésil notamment. On a observé l'héméralopie chez des traîneurs de barques, chez des meuniers, et je l'ai rencontrée chez des pêcheurs à la ligne. On l'a signalée aussi parmi les ouvriers verriers et les ouvriers des hauts-fourneaux.

Relativement à l'influence exercée par des surfaces de neige, il est à remarquer que leur vue semble rarement occasionner une héméralopie véritable. Les troubles visuels qui résultent de leur contemplation, surtout dans les pays septentrionaux, semblent être dans l'immense majorité des cas un état tout à fait opposé, et mériteraient plutôt le nom de nyctalopie. Ils consistent en effet en une hyperesthésie rétinienne, accompagnée d'irritation ciliaire, qui fait que les malades ne savent pas supporter la lumière du jour, et ne commencent à voir un peu que dans le crépuscule (voy. Nyctalopie), Les héméralopes, au contraire, y voient très bien au grand jour. La confu-

HÉMÉRALOPIE.

sion entre les mots nyctalopie et héméralopie (p. 735), semble causer encore de nos jours quelques méprises à propos de ces cas.

2° La contemplation d'une lumière intense semble produire Théméralopie plus facilement si les yeux ont été préalablement tenus dans une obscurité relative. En ce sens, le séjour dans des endroits obscurs serait une cause prédisposante. Cet élément semble intervenir dans la production des épidémies d'héméralopie dans les prisons et dans les garnisons. Mackenzie rapporte que lors d'une telle épidémie dans la garnison d'Ehrenbreitstein, il se trouva que seuls les bataillons logés dans des casernes très sombres furent atteints, et que l'affection disparut par le déplacement des hommes dans d'autres quartiers. C'est ainsi encore que les mineurs sont sujets à l'héméralopie, qui alors est ordinairement accompagnée de nystagmus (Dransart, Nieden). Faisons toutefois à ce propos la remarque produite à propos de l'influence des surfaces de neige : le passage d'un séjour obscur dans une grande lumière occasionne ordinairement l'état opposé à l'héméralopie, c'est-à-dire une hyperesthésie rétinienne qui se manifeste sous forme de nyctalopie.

3° Une cause prédisposante dont l'importance est bien connue, c'est le mauvais état de la nutrition générale. Les meilleurs observateurs s'accordent à dire que si l'alimentation est insuffisante chez une population entière, l'héméralopie y fait des ravages étendus, pour peu que cette population soit exposée à un éclairage durable un peu intense. La prédisposition devient telle que souvent une lumière ordinaire suffit à provoquer l'infirmité. Aussi, certains auteurs admettent-ils que l'alimentation défectueuse suffit à elle ' seule pour produire l'héméralopie, sans autre cause occasionnelle. C'est ainsi que les publications récentes de GamaLoboetde Gouvéanous ont révélé que l'affection fait des ravages parmi les jeunes nègres esclaves du Brésil, travaillant en été aux champs ; ces auteurs sont d'accord pour attribuer cet état des choses à la mauvaise nutrition, jointe à un travail ardu aux champs sous un ciel tropical. Ce sont de préférence les jeunes esclaves, à l'époque delà puberté, qui sont atteints. On conçoit qu'à cet âge de croissance intense une nourriture consistant ordinairement en fèves assaisonnées d'une trace de saindoux, jointes à une eau bouillie avec une ombre de farine de maïs (appelée Angù), soit insuffisante. L'anémie, la constitution délabrée est la règle dans cette population. Après le coucher du soleil, les héméralopes sont conduits par leurs camarades mieux portants à la Fazenda, en attendant qu'à la suite des complications conjonctivales et cornéennes, ils soient devenus aveugles, et que la cachexie générale achève leur triste existence (voir le tableau lamentable tracé par de Gouvéa). Plusieurs auteurs, surtout brésiliens, désignent même l'héméralopie sous le nom d' « ophthalmie brésilienne ». — Certainement que la nutritrition défectueuse a été aussi une puissante cause prédisposante de plusieurs des épidémies signalées dans les prisons, dans les garnisons et sur des navires, surtout vers le commencement de ce siècle. A ce propos, rappelons qu'on signale la complication

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de l'héméralopie avec le scorbut, qui est certainement le symptôme d'une nutrition générale défectueuse. La même cause nuisible est incriminée (Hubbenet, Blessig) dans les épidémies d'héméralopie qui se montrent périodiquement au mois de mars dans certaines provinces russes de confession grecque, où le jeûne avant les pâques est très rigoureux. Jl est à remarquer que les membres du clergé et de la noblesse sont réfractaires à la maladie, de même que les officiers lors des épidémies dans les garnisons !

Au même point de vue (nutrition défectueuse) s'expliquent aussi beaucoup de cas sporadiqnes d'héméralopie.

Mais, nous l'avons dit, la seule exposition prolongée à un fort éclairage suffit pour rendre héméralope un individu bien portant. Seulement, dans ces cas, l'affection est moins grave et moins tenace.

A" L'ictère hépatique, surtout quand la coloration jaune est intense, se complique souvent d'héméralopie. Cette complication est même d'un pronostic assez grave quod vitam (Parinaud). Elle peut cependant aussi se montrer dans des affections hépatiques sans ictère (Charpentier),

5° L'albuminurie et l'impaludisme offrent quelquefois la même complication. Bans ces cas surtout, de même que dans les affections hépatiques, l'infirmité visuelle semble surgir sans qu'une autre cause occasionnelle (lumière intense) ait exercé son influence.

6° Aucun âge ne semble à Tabri de la nyctamblyopie acquise. Nous verrons même qu'elle est probablement assez fréquenté" chez les nourrissons, en ce sens que l'affection cornéenne et conjonctivale, qui chez les adultes accompagne les cas graves d'héméralopie, est assez fréquente dans les quelques premières années de la vie ; dans ces cas, on relève généralement l'état très défectueux de la nutrition générale.

7° Certains auteurs ont avancé qu'une forte pigmentation des yeux préserve de l'héméralopie. Les observations récentes, faites sur les nègres du Brésil, démontrent qu'il n'en est rien.

Symptômes. — L'individu affecté d'héméralopie, placé dans une obscurité relative, ne distingue plus par la vue les objets au même degré qu'une personne à vision normale. Que l'éclairage vienne à diminuer, soit accidentellement, soit aux approches de la nuit, pendant que ses compagnons s'orientent encore parfaitement, lui se gère comme s'il était affecté d'une forte amblyopie ou même de cécité complète.

L'amblyopie n'est liée à aucune heure de la journée, contrairement à ce qu'on a admis longtemps. L'acuité visuelle baisse donc anormalement chaque fois que Téclairage diminue, par exemple quand le malade va à la cave. l>ans le crépuscule, cela arrive si brusquement que l'individu occupé, soit à travailler, soit à marcher, est obligé de s'arrêter comme frappé brusquement de cécité; il doit se laisser guider comme un aveugle. Le soir, 1 héméralope peut lire un livre éclairé à la lampe, mais l'entourage est complètement invisible pour lui. — Il y a du reste des degrés d'intensité de l'affection ;

HÉMÉHALOPIE.

tantôt es sujets de ce genre savent encore se guider à la faveur d'un beau clair de lune; d'autres fois cela leur est impossible. Ordinairement ils remarquent encore les étoiles de première grandeur.

Au fond de Théméralopie, il y a une torpeur rétinienne (Foerster), mais d'une nature particulière. Avec une surface éclairante de 500 millimètres carrés (du photoptomètre de Foerster), un malade de Foerster ne reconnaissait pas des objets qu'un œil normal reconnaît avec une surface éclairante de 7-12 millimètres carrés. Pour qu'une lumière donne une sensation lumineuse, il faut à l'héméralope un minimum de lumière 30 à 60 fois plus grand qu'à un individu normal (Charpentier). Reymond détermina, chez les héméralopes, l'acuité visuelle à des éclairages de plus en plus faibles; à un éclairage moyen, l'œil héméralope se comporte à peu près comme l'œil normal^ I il s'adapte aussi rapidement que ce dernier à des variations de l'éclairage; î l'acuité visuelle commence à baisser pour les deux espèces d'yeux à un même éclairage faible, seulement à partir de ce point, en diminuant l'éclairage, l'acuité visuelle de l'œil héméralope tombe brusquement et dans une mesure plus forte que celle de l'œil normal. La limite inférieure de l'éclairage qui permet encore le maximum de l'acuité visuelle étant donc la même que pour l'œil normal, l'héméralopie ne saurait, d'après Reymond, être une torpeur I rétinienne; à un bon éclairage, l'individu héméralope voit bien, ce qui d'ai près Reymond n'est pas le cas dans la torpeur rétinienne, dans laquelle l'acuité visuelle est diminuée pour tous les éclairages, et commence à baisser à une limite de l'éclairage, qui est supérieure à celle des yeux normaux et héméralopes.

Ce qui caractérise donc la vision de l'héméralope, c'est une difficulté ou même une impossibilité de s'adapter aux faibles éclairages. En passant du grand jour dans une pièce sombre, il faut à l'œil normal un séjour d'une certaine durée pour qu'il y voie, pour qu'il puisse s'adapter à ce faible éclairage. Dès que ce temps d'adaptation est manifestement prolongé, on parle de cécité nocturne, d'héméralopie. Ce temps peut varier du moins au plus, mais il est d'observation constante qu'à moins d'un cas très grave, compliqué d'amblyopie véritable, une nuit suffit à cet effet. Généralement les patients ne se plaignent pas dans le crépuscule du matin; mais le séjour au grand air fait reparaître l'héméralopie. — Il semble donc qu'il ne s'agisse là que d'une 1 exagération d'un état normal, car nous savons que pour tout le monde 1 l'adaptation à un faible éclairage demande une durée d'autant plus longue I qu'on a été exposé à une lumière plus vive et plus prolongée. Chez l'héméralope, le temps d'adaptation à de faibles éclairages est anormalement long ; c'est en cela que consiste la caractéristique de l'héméralopie. Netter raconte plaisamment comment, lors d'une visite faite le soir à des héméralopes en traitement dans un cabinet obscur, au commencement c'était lui l'héméralope. — D'après une observation récente de Charpentier, qui demande des recherches ultérieures, le temps nécessaire à l'adaptation augmenterait sensiblement chez les héméralopes par le séjour à l'obscurité.

On a signalé un certain degré de parésie de l'accommodation, snrioui à un faible éclairai^e. Les pupilles réagissent bien à un éclairage suffisant; mais il est de règle qu'elles se dilatent et ne réagissent plus guère aux éclairages qui occasionnent l'amblyopie — preuve que le siège de l'affection est périphérique.

Le résultat de V examen ophthalmoscopique est très controversé. On continue à ne trouver aucune altération du fond de l'œil dans la majorité des cas, et c'est ce qui fait ranger l'affection parmi les amblyopies sans cause anatomique connue. Tout nous porte cependant à admettre que nous sommes en présence d'une altération rétinnienne, et cela des couches externes, peutêtre de l'épithélium pigmenté. Nous savons que l'héméralopie est un symptôme fréquent des altérations dans ces couches rétiniennes (rétinite pigmentaire, rétino-choroïdite syphilitique, décollement rétinien), et du reste les auteurs les plus divers ont signalé dans l'héméralopie essentielle des altérations rétiniennes, très peu prononcées, il est vrai. C'est ainsi qu'on signale des inégalités dans la pigmentation du fond de l'œil, et même la raréfaction de ce pigment dans toute l'étendue de la rétine. On signale d'autre part (Poncet, Rousset, Quaglino, Fumagalli, etc.) une étroitesse des artères rétiniennes, un certain degré de dilatation des veines, et d'œdème papillaire et péripapillaire On sait que ce sont là trois symptômes assez difficiles à apprécier. Des observations ultérieures devront nous fournir de plus amples renseignements à cet égard. L'observation à l'image droite surtout fera probablement constater des altérations du pigment rétinien, ainsi que cela a eu lieu dans plusieurs observations (Charpentier). Dans tous les cas, l'œdème papillaire, signe d'un certain degré de névrit, ne nous semble pas pouvoir expliquer l'héméralopie, puisque les névrites produisent plutôt de la torpeur rétinienne, qui d'après ce qui est dit plus haut, est un symptôme tout différent de l'héméralopie. Cela n'empêche que l'œdème et la dilatation de veines ne puissent être plus ou moins prononcés, selon que l'héméralopie est plus ou moins intense, ainsi que Poncet l'a observé. L'altération dans les couches rétiniennes externes, qui serait d'après nous la cause prochaine de l'héméralopie, s'accompagnera naturellement d'un certain degré de trouble dans le système des vaisseaux rétiniens. Et c'est au développement exagéré de ce trouble circulatoire qu'il faudra attribuer l'atrophie du nerf optique, qu'on a vue survenir dans quelques cas graves, mais rares.

Le champ visuel a son étendue normale dans la plupart des cas. Cela revient à dire que c'est le centre rétinien qui souffre le plus dans l'héméralopie. Des scolomes, ordinairement de petites dimensions, ont été constatés surtout autour du point de fixation (Foerster, Reymond). Dans d'autres cas, la périphérie de ce champ était plus ou moins rétrécie, déjà à un éclairage ordinaire, et surtout à un faible éclairage (Alf. Graefe). Dans certains de ces cas au moins, on trouve signalées des altérations inflammatoires de la papille, de sorte que le rétrécissement en question semble relever d'une affection du nerf optique compliquant le cas.

HÉMÉRÂLOPIE.

La chromatopsie est défectueuse, mais seulement à un faible éclairage, à celui qui diminue l'acuité visuelle; chose peu commune, la perception du bleu serait surtout en défaut (Foerster, Macé et Nicali). D'après Charpentier cependant, la perception chromatique serait égale à peu près pour toutes les couleurs.

Les phosphènes par pression du globe oculaire semblent être quelquefois difficiles à provoquer.

Les deux yeux sont toujours affectés, mais souvent l'un d'eux l'est à un degré plus prononcé que l'autre (Foerster, Reymond).

Complications. — La coïncidence, avec l'héméralopie, de certaines affections conjonctivales, observée par Bitot et Villemin, fut regardée longtemps comme fortuite. Les observations des dernières années, surtout de nos collègues de l'Amérique du Sud, ne laissent pas de doute qu'il doit y avoir un lien intime, imparfaitement connu encore, entre l'héméralopie d'une part et certaines affections conjonctivales et cornéennes d'autre part. Il s'agit du xérosis épithélial de la conjonctive bulbaire et de la kératomalacie ou gangrène cornéenne par cachexie, celle-ci étant surtout fréquente chez les enfants. D'une part dans certaines épidémies tous les cas d'héméralopie grave, surtout ceux qui sont greffés sur une constitution délabrée, présentent ces complications ; et d'autre part les auteurs récents (de Gouvéa, Leber, Thalberg) n'hésitent pas à déclarer que la kératomalacie cachectique, décrite surtout chez les enfants, se présente avec le même extérieur et dans les mêmes circonstances que le xérosis de la conjonctive et les affections cornéennes venant compliquer l'héméralopie. On suppose donc que s'il était possible de faire toujours cet examen, on ne manquerait pas de trouver oridinairement de l'héméralopie, notamment dans la kératomalacie cachectique des enfants. Ce n'est que dans des cas très rares (Cohn, Blessig, Teuscher) qu'on a constaté positivement l'absence de l'héméralopie dans le xérosis de la conjonctive, et encore s'est-elle montrée souvent lors des rechutes. Thalberg raconte qu'en Russie on observe de véritables épidémies de xérosis conjonctival et de kératomalacie chez les nourrissons et les très jeunes enfants de la classe pauvre, précisément dans les mêmes circonstances où chez les adultes on voit se développer l'héméralopie, soit simple, soit compliquée de xérosis.

Le xérosis conjonctival, pour la connaissance exacte duquel nous renvoyons aux affections conjonctivales, se montre en premier lieu à droite ou à gauche de la cornée, dans l'angle laissé à découvert par les paupières ; il peut plus tard envahir toute la conjonctive bulbaire. La membrane est gonflée, recouverte d'un détritus grisâtre, caséeux, plus ou moins sec, et d'une espèce de mousse blanchâtre, telle qu'on la rencontre au bord palpébral j dans certaines conjonctivites. Après avoir essuyé ce détritus, on voit la membrane épaissie, grisâtre, plus ou moins exsangue ; elle a perdu beaucoup de son élasticité et se soulève en gros plis lors des mouvements de l'œil. L'existence de ce xérosis est déjà le signe d'un mauvais état de la nutrition géné-

744 NUEL. — AMBLYOPIES ET AMAUKOSES.

raie (de Gouvéa); on l'a cependant trouvée chez des individus en apparence bien portants. Si la débilité générale se prononce de plus en plus, le xérosis se communique à la cornée, qui se trouble, s'exfolie, et peut s'éliminer tout à fait par une espèce de gangrène, d'autres fois avec plus ou moins de suppuration. On signale l'aspect luisant et une espèce de sécheresse de ces cornées malades, de même qu'on insiste sur la sécheresse de la conjonctive xérotique. La cornée devient mate, blanchâtre, et, lorsque l'élimination a eu lieu, on voit à nu la membrane deDescemet transparente. Alors il se produit de la réaction, qui prend les caractères de la blennorrhée — détail important au point de vue du diagnostic.

Au début du xérosis, il n'y a ni forte injection conjonctivale, ni douleurs; et il en est de même dans la gangrène cornéenne, aussi longtemps que le séquestre cornéen ne s'apprête pas à s'éliminer. L'apparition de signes de réaction — sécrétion conjonctivale, injection vasculaire, photophobie, douleurs ciliaires, etc., — est même un signe d'amélioration.

Le détritus recouvrant la conjonctive et la cornée est composé de cellules épithéliales exfoliées, ayant plus ou moins subi la dégénérescence graisseuse, et farcies de champignons inférieurs, bactéries et coccus. La présence de ces champignons dans le xérosis a été constatée par Neisser et Leber, et il est à supposer que telle est la règle dans la plupart, sinon dans tous les cas de xérosis et de kératomalacie cachectiques. A ce point de vue, il est important de signaler l'aspect luisant, soyeux, de la conjonctive et de la cornée, analogue à celui qu'on a trouvé récemment dans les cas assez fréquents où la mycose vient compliquer des affections conjonctivales ou même provoquer des affections cornéennes.

Pathogénie, — Si nous connaissions avec quelques détails le véritable mécanisme de l'adaptation de l'organe visuel à des éclairages d'intensités diverses, nous connaîtrions probablement du même coup le mécanisme d'un défaut de cette adaptation. On ne saurait s'empêcher de soupçonner que ^f, les migrations du pigment rétinien, sous l'influence de la lumière, y soient pour beaucoup. Des altérations de ce pigment sont assez généralement signalées dans rhéméralopie dite essentielle, et ces altérations sont la règle dans la rétinite pigmentaire. Ces troubles inconnus dans la fonction du pigment pourraient, et cela se conçoit, résulter d'un éclairage intense très prolongé chez des individus sains pour le reste, et ils se produiraient plus facilement dans certains états pathologiques, comme la débilité générale.

Reymond a essayé d'expliquer le symptôme héméralopie à un point de vue plus simple et plus tangible. Cet auteur trouve invariablement dans l'héméralopie, à partir d'une certaine zone autour du point de fixation, de petits scotomes dans le champ visuel, quelquefois jusqu'à la périphérie. L'existence de scotomes est du reste confirmée par d'autres auteurs, tels que Leber. A un faible éclairage, nous autres nous reconnaissons encore les objets qui forment de grandes images rétiniennes. Mais si l'héméralope.

HÉMÉPiALOmE.

dit Reymond, essaye dans l'obscurité de corriger sa vision en augmentant les images rétiniennes, les contours de celles-ci finissent par tomber dans la région des scotomes, et ils seront vus indistinctement. — 11 manque toutefois à cette opinion d'avoir été suffisamment contrôlée.

Parinaud place la cause de l'héméralopie dans un trouble de la sécrétion du pourpre rétinien. Enfin, Macé et Nicati, qui, de même que l'auteur précédent, envisagent surtout l'héméralopie dans les maladies du foie, rejettent aussi l'idée d'une torpeur rétinienne, et cherchent la cause de l'héméralopie dans une dyschromatopsie pour le bleu. On a signalé depuis longtemps dans l'ictère une certaine insensibilité de l'œil pour les rayons bleus, et d'autre part Macé et Nicati ont, de même que Foerster, constaté la dyschromatopsie pour le bleu dans des cas d'héméralopie. Tout le monde pourrait donc se rendre héméralope en plaçant au-devant de l'œil un milieu jaune, interceptant plus ou moins les rayons bleus. Cela résulte de ce fait bien connu que notre rétine, soumise à un éclairage faible, est relativement plus sensible aux rayons bleus. Dans une demi-obscurité, nous percevons donc les objets grâce aux rayons bleus qu'ils émettent. Si donc l'œil est plus ou moins insensible aux rayons bleus, il devra présenter le symptôme de l'héméralopie (1). — Cette opinion de Macé et Nicati mérite certainement d'être contrôlée ultérieurement. Toutefois, nous avons déjà rappelé que, d'après Charpentier, la chromatopsie serait à peu près également diminuée pour tous les rayons solaires.

On s'est demandé si, dans l'héméralopie ictérique, ce n'est pas la colora- > lion jaune des milieux transparents qui produit et la dyschromatopsie pour le bleu et l'héméralopie. Ne savons-nous pas que la pigmentation jaune de la macula lutea y produit normalement un certain degré de dyschromatopsie pour le jaune, ainsi qu'un degré appréciable d'héméralopie (dans l'obscurité, on voit le mieux les objets qu'on fixe un peu indirectement)? La pathogénie de l'héméralopie ictérique différerait donc de celle des autres cas. Roose a effectivement trouvé dans la jaunisse une tinction jaune, notamment de la cornée; mais elle serait insuffisante pour expliquer la xanthopsie. Roose aussi suppose dans ces cas une altération des éléments nerveux visuels, de même que plus récemment Charpentier, qui a observé l'héméralopie dans une affection hépatique non accompagnée d'ictère.

En supposant qu'une altération des cônes et des bâtonnets, et peut-être de l'épithélium pigmenté de la rétine, soit la cause de l'héméralopie, il resterait encore à préciser la nature de cette altération, et la raison pour laquelle elle complique par exemple si souvent certaines affections hépatiques et certains états cachectiques.

(1) D'après Macé et Nicati, dans la torpeur rétinienne en général, l'œil est relativement insensible aux rayons les moins réfrangibles du spectre. Pour eux aussi, de même que pour Reymond, la torpeur rétinienne serait donc en quelque sorte un état opposé à l'héméralopie.

746 NUEL. - AMBLYOPIES ET AMAUROSES.

Le lien le plus intime entre l'héméralopie et le xérosis conjonctival nous échappe encore. Selon toutes les apparences, la cause prédisposante des deux affections est une nutrition générale défectueuse. L'opinion de Bitot, d'après laquelle l'héméralopie s'expliquerait par le trouble cornéen, ne saurait être admise. Dans la plupart des cas, l'héméralopie préexiste au trouble cornéen et même au xérosis conjonctival. Beaucoup d'héméralopies ne se compliquent jamais de ces affections.

Il nous semble résulter des différentes observations que l'affection conjonctivale et cornéenne qui complique si souvent l'héméralopie est de l'espèce des affections neuro-paralytiques, qu'on observe à la suite de la paralysie du nerf trijumeau. Leber incline, il est vrai, à voir dans l'immigration de schizomycètes la cause prochaine de ces altérations, de même que Eberth par exemple met sur le compte des mêmes champignons la naissance de l'affection neuro-paralytique par excellence. Il y a là une question de principe à résoudre. — Nous sommes d'avis que dans la kératite neuro-paralytique par excellence, la cornée insensible, desséchée ou au moins non lubréfiée par le clignotement qui fait défaut, est un terrain propice pour le développement en masse de bactéries ; la présence de ces dernières, bien que secondaire, serait cependant pour beaucoup dans la production des symptômes connus. Spécialement pour ce qui regarde le xérosis dans l'héméralopie, il est important d^ constater que de Gouvéa a trouvé chez les nègres héméralopes, antérieurement à l'apparition du xérosis, une insensibilité de l'œil, faisant partie d'une insensibilité générale, y compris souvent celle du nerf acoustique, insensibilité qui d'après cet auteur, doit être mise sur le compte de la cachexie, et qui s'accompagne d'une sécheresse et d'une exfoliation de tout le tégument externe ; en même temps, les cheveux et les poils deviennent cassants et s'en vont. Ces dernières altérations, on le voit, sont assez analogues à celles de la conjonctive et de la cornée. D'après le même auteur, le xérosis est surtout fréquent à la saison des récoltes, quand la végétation mûre est recouverte de semences de schizomycètes, circonstance dont l'influence se fait également sentir dans l'étiologie de la kératite purulente. Leber, qui voit dans l'immigration de bactéries l'origine du mal conjonctival, fait remarquer que le xérosis se montre dans des cas où les yeux restent complètement fermés. Toutefois, les expériences sur l'animal démontrent que la kératite neuro-paralytique se développe parfaitement sous les paupières fermées, mais insensibles; dans le sac conjonctival fermé, les champignons sont comme en une étuve, préservés de la dessiccation.

L'insensibilité de la conjonctive nous paraît donc être le point de départ de la kératite et de la conjonctivite ; mais selon toutes les apparences elles doivent plusieurs de leurs caractères au développement de bactéries.

Citons enfin pour mémoire que de Grsefe a expliqué par une encéphalite infantile la kératomalacie cachectique chez les enfants. Cette affection cornéenne, soit dit en passant, s'accompagne également d'un certain degré de xérosis de la conjonctive, bien que de Graefe n'eût pas spécialement insisté

HÉMÉRALOPIE. 747

sur ce détail. On est généralement revenu de cette idée de de Graefe, après que Jastrowitz eut démontré que cette prétendue encéplialite infantile est bien un état infantile, mais tout à fait normal. La kératite infantile, qu'elle soit ou non accompagnée d'héméralopie — ce qu'on ignore, — a une étiologie analogue à celle du xérosis avec héméralopie. On l'observe surtout chez de jeunes enfants, à la suite de maladies débilitantes, telles que la scarlatine, la rougeole, de diarrhées profuses, etc., et elle marque même un degré très avancé, ordinairement mortel, de ces affections.

On pourrait à un certain point de vue citer comme complications toutes les altérations pulmonaires, intestinales, etc., qu'on rencontre dans les cas d'héméralopie cachectique. — Dans un cas de son observation, Leber a trouvé dans les bassinets du rein les mêmes bactéries que dans la conjonctive et dans la cornée.

Pronostic. — L'héméralopie simple non compliquée de xérosis conjonctival ou de kératomalacie, est une maladie bénigne. De même qu'elle se montre rapidement, de même aussi peut-elle disparaître, si l'individu se met à l'abri des éclairages intenses. Dans ces cas, elle résiste rarement au repos d'une nuit, mais reparaît à la suite d'un séjour prolongé au grand air. Le pronostic est moins favorable lorsque l'héméralopie se développe dans une constitution ébranlée. Non seulement elle est plus tenace, et peut conduire (mais rarement) à de l'amblyopie durable, à un rétrécissement du champ visuel par suite de névrite optique, mais encore, surtout si elle se complique ' de xérosis de la conjonctive et de kératomalacie, la vie est fortement compromise. Non pas que l'héméralopie entraîne de si néfastes conséquences; mais les complications cornéennes et conjonctivales sont le signe extérieur de troubles profonds de tout l'organisme (anémie) ou de quelque organe indispensable à la vie. Au Brésil, la mortalité est considérable parmi les malades de ce genre; des diarrhées profuses et interminables, des affections pulmonaires finissent par occasionner la mort. Leber, se basant sur l'observation de nombreux cas de kératomalacie cachectique, prétend que cette affection cornéenne estun signe absolument néfaste si elle naît chez un enfant âgé de moins de huit ans; et, cependant au début de l'affection, l'état général quelquefois assez satisfaisant est loin défaire prévoir une telle issue. D'après Thalberg, le pronostic ne serait pas aussi néfaste, même chez de petits enfants cachectiques.

Traitement. — L'héméralopie simple, non compliquée d'affections conjonctivales et cornéennes, surtout si le malade est bien portant pour le reste, cède assez facilement à un traitement rationnel. Ce traitement, recommandé surtout par Netter, consiste à tenir les patients pendant un ou deux jours dans robscurilé, et à ménager ensuite un retour lent et graduel de l'individu à un éclairage normal. Une rechute est toujours à craindre. Après guérison, il conviendra de munir encore pendant quelque temps les yeux de

748 NUEL. — AMBLYOPISE ET AMAUROSES.

lunettes bleues ou foncées. Naturellement il faudra pendant longtemps préserver les malades de tout éclairage intense et durable. — Le fait qu'on a vu le œérosis venir compliquer plus tard une héméralopie développée chez un individu en apparence bien portant doit nous rendre circonspects, et nous empêcher d'ajouter trop de confiance à un extérieur de santé. Pour peu que les forces de l'individu le réclament et pour peu que la conjonctive fasse mine de devenir malade, on n'hésitera pas à employer les moyens toniques généraux, et s'il y a lieu, le traitement local de la kératomalacie et du œérosis conjonctival.

Le traitement général des cas compliqués, consistant dans l'administration d'une bonne nourriture, des ferrugineux et du quinquina, fait merveille, au dire des auteurs. L'huile de foie de morue a été recommandée à diverses reprises.

Localement, sur les yeux, on vante beaucoup contre le xérosis et contre Ja kératomalacie, les fumigations avec des vapeurs aromatiques, ou avec la vapeur d'eau, des compresses d'eau chaude ou d'eaux aromatiques chaudes. Dorénavant on essayera aussi les antiseptiques, notamment l'acide borique. Il est curieux de remarquer que dans les pays les plus divers (Chine, Russie, France, Italie, Brésil, etc.), on vante beaucoup un remède populaire consistant en des fumigations avec du foie de mouton et de bœuf, et dans l'administration du foie à l'intérieur. Il est à supposer que ces fumigations font l'effet de la vapeur d'eau, et que la viande de bœuf et de mouton à l'intérieur ferait l'affaire des malades au moins aussi bien que le foie. — On s'abstiendra des médications énergiques vantées deci, delà, telles que des fumigations avec l'ammoniaque, l'attouchement de la conjonctive avec le nitrate d'argent, les vésicatoires, les soustractions sanguines locales, les purgatifs, etc.

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