CORYZAS CHRONIQUES

pavimenteux, parfois réduit à une seule couche. La couche sous-épithéliale est irrégulièrement infiltrée de nombreuses cellules rondes. Au-dessous de cette couche, on trouve des cellules de tissu conjonctif, allongées', augmentant de nombre à mesure qu'on s'avance vers les parties profondes; et parfois on constate une dégénérescence fibreuse complète, en certains points, ou presque partout. Krause a signalé la présence de granulations graisseuses isolées dans le chorion muqueux, mais cette lésion n'a pas été retrouvée. Les glandes sont parfois détruites sur une grande étendue de la muqueuse, plus souvent elles manquent seulement sur certaines places, ou bien leur nombre est diminué partout. Mais elles sont presque constamment altérées; leur épithélium est trouble, ou à l'état de dégénérescence graisseuse; les parois des acini sont infdtrées de cellules rondes. Les vaisseaux sont également malades; la couche vasculaire érectile profonde est à peine marquée -ou fait tout à fait défaut, les vaisseaux superficiels et autres sont en abondance variable, mais leurs parois sont infiltrées et épaissies. Chatellier n'a pas trouvé d'altérations histologiqucs de l'os; tandis que Krause, Habermann et ZuckerkandI ont constaté des lésions d'ostéite avec nombreuses lacunes de Howship.Ces ditïérentes lésions dominent au niveau du cornet inférieur, mais elles se retrouAcnt aussi au cornet moyen et sur la cloison. Krause a également constaté l'atrophie fibreuse de la muqueuse naso-pharyngienne, avec disparition des follicules lymphatiques, si nombreux à ce niveau à l'état normal.

Étiologie et pathogénie. — L'ozène se voit surtout chez des adolescents et jeunes sujets ; et, d'après mon expérience et malgré les assertions contraires de certains auteurs, je le considère comme près de trois fois plus fréquent chez la femme que chez l'homme. Les deux tiers des malades que j'ai soignés étaient des filles, ou de jeunes femmes chez lesquelles l'afi'ection avait débuté dans la seconde enfance. On peut voir la maladie chez de très jeunes sujets; je soigne depuis quatre ans une fillette qui n'avait que trente-deux mois quand je l'ai vue d'abord, et qui sentait mauvais depuis déjà plus d'une année. Elle a le nez tout petit, très large, la pituitaire très atrophiée, les cornets inférieurs rudimentaires. M. Moure et d'autres auteurs ont signalé un nombre assez important de cas chez des enfants de trois ou quatre ans. Cependant c'est entre sept et dix ans que l'affection paraît débuter de préférence, et chez beaucoup de filles, elle apparaît au moment de la formation sexuelle. Après quarante ou quarantecinq ans, on n'a plus que rarement l'occasion d'observer la maladie ; car à ce moment l'atrophie des glandes est ordinairement devenue très marquée, et les sécrétions ont diminué et perdu leur odeur en partie ou complètement. Uhéré- (lité paraît jouer un rôle certain dans quelques cas; on voit quelquefois plusieurs enfants de la même famille atteints simultanément ou successivement; on peut voir la mère, ou le père, atteints en même temps qu'un ou plusieurs de leurs enfants. Mais il est infiniment plus fréquent de ne voir au contraire qu'un sujet atteint dans une famille dont tous les autres membres sont indemnes.

On a fait jouer à la scrofule un rôle étiologique évidemment très exagéré, et pour ma part je suis porté même à le contester formellement. La vérité est que chez les scrofuleux, et même chez les lymphatiques, l'affection présente certains caractères un peu spéciaux : abondance et fluidité plus grande des sécrétions, généralisation rapide des troubles sécrétoires, apparition fréquente des rétentions de la sécrétion devenue concrète avant que la muqueuse soit

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MALADIES DES FOSSES NASALES

atrophiée, el alors môme qu elle est plutôt tuméfiée et que le tissu adénoïde du pharynx subsiste ou môme est hypertrophié. Ces caractères sont assez accentués parfois pour qu'oii ait décrit un ozène scrofuleux et qu'on l'ait opposé à l'ozène simple, ce que rien ne justifie d'ailleurs, car la diathèse scrofuleuse ne modifie pas la nature de la maladie. Ce qui montre bien d'ailleurs que la scrofule n'est pas une condition prédisposante, c'est .que les cas de cet ozène dit « scrofuleux » sont sûrement plus rares que les cas d'ozène dit « simple ».

Quant à la syphilis, il n'est pas douteux qu'elle joue un rôle étiologique positif. Les sujets qui ont souffert dans la première enfance de rhinite syphilitique héréditaire deviennent souvent ozéneux consécutivement, alors que toute lésion spécifique a disparu. Quant à la syphilis nasale héréditaire tardive, et à la syphilis nasale tertiaire, son rôle est encore plus indéniable. Les lésions syphilitiques tertiaires des fosses nasales, alors que le processus est en pleine activité, peuvent parfois évoluer pendant longtemps sans donner lieu à une fétidité bien notable ; mais à un moment donné, après que les séquestres se sont mobilisés, il arrive très fréquemment que la sécrétion purulente perd sa fluidité, et se concrète en forme de croûtes verdàtres, extrêmement abondantes, en môme temps que la muqueuse s'atrophie. La fétidité nasale devient alors horrible; c'est l'odeur de l'ozène simple, mais c'est cette odeur avec tous ses caractères à leur maximum. L'extraction des séquestres, la disparition des ulcérations sous l'influence du traitement spécifique, atténuent bien la punaisie ; mais dans un grand nombre de cas elles ne la font pas disparaître : le processus atropliique de la muqueuse évolue comme dans l'ozène simple, et seules les pertes de substance et l'anamnèse révèlent l'origine de la maladie. Elle ne mérite pas le nom d'ozène syphilitique, qu'on lui a donné et qu'on lui donne parfois encore ; c'est, si l'on veut, un ozène post-syphilitique ou d'origine sypliilitique, mais les lésions mêmes ne sont pas spécifiques, et les recherches histologiques de Suchardt et de Zuckerkandl ont montré qu'en pareil cas les altérations de la muqueuse nasale ne différaient pas de celles qu'on a constatées en cas d'ozène essentiel. Je considère donc la syphilis comme une cause assez fréquente de l'ozène, mais je ne crois pas qu'on doive la signaler comme une cause prédisposante, en ce sens qu'elle me paraît incapable de créer l'ozène d'emblée, s'il n'y a pas eu tout d'abord de lésions nasales spécifiques.

J'ai vu plusieurs fois la rhinite atrophiante fétide se montrer à la suite de la variole, comme conséquence de la rhinite A'arioleuse, et cela chez des adultes. Chez des enfants, j'ai noté plusieurs fois aussi une rougeole antécédente, après la guérison de laquelle seulement la punaisie avait commencé à attirer l'attention de la famille.

La pathogénie est encore très discutée et assez obscure. Il y a d'ailleurs un départ à faire entre la pathogénie de la punaisie elle-même et celle de l'affection dont elle dérive. Je ne rappellerai que pour mémoire l'opinion soutenue autrefois par Vieussens et par Reininger, qui la mettaient sur le compte d'une suppuration des sinus ; opinion reprise plus récemment par Michel, qui incrimine le sinus sphénoïdal. Les résultats des nécropsies ont montré que cette idée était erronée. D'autres auteurs ont soutenu que la fétidité des sécrétions tenait à leur rétention dans les fosses nasales anormalement conformées. Percy et Laurent, au commencement du siècle, ayant remarqué, après Gui Patin et lioyer, la fréquence chez les ozéneux du nez dit camard, émettaient déjà l'opinion que l'aplatissement des os propres du nez pouvait entretenir la rétention

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du mucus nasal et favoriser sa décomposition put.ride('). Mais tous les ozéneux n'ayant pas le nez camard, cette opinion ne peut s'appliquer à tous les cas. Il en est de même de celle qui a été soutenue par Berliner(^), qui a pensé que l'ozène était dû à la rétention des sécrétions des régions supérieures des fosses nasales par le cornet moyen applicjué sur la cloison ; prenant ainsi une disposition exceptionnelle pour un caractère constant. Zaufal(') a attribué la rétention des sécrétions à la largeur exagérée des fosses nasales, condition préexistant à l'ozène, et qui empêchait le malade d'expulser le mucus, à cause de la facilite ((ue trouvait la colonne d'air à s'échapper sans accroissement de pression inlranasale. Nous reviendrons tout à l'heure sur cette théorie, à propos de la pathogénie de la rhinite atrophiante elle-même. Gottstein a également soutenu que la mauvaise odeur ne se développait que parce que les sécrétions se desséchaient sur place, assertions dont l'inexactitude est démontrée par Tobservalion journalière des malades qui, à peine ont-ils été débarrassés de leurs croûtes par un lavage, recommencent à sentir mauvais avant que celles-ci se soient reformées, et aussitôt que la sécrétion, encore humide, a reparu à la surface de la muqueuse, aussi bien que de ceux qui mouchent abondamment du muco-pus et ne présentent pas de croûtes proprement dites, bien que leurs sécrétions nasales aient nettement l'odeur ozéneuse. Pour Krause, B. Frankel et beaucoup d'autres, le mucus nasal de l'ozéneux sent déjà mauvais lorsqu'il sort de la glande; et cette odeur serait due à des troubles sécrétoires liés aux altérations glandulaires, et à des acides gras, non déterminés, que le mucus contiendrait dès son apparition.

La bactériologie de l'ozène a donné lieu à nombre d'intéressantes recherches. -M. Lœvenberg ('■) a repris celles de E. Frankel, qui avait déjà reconnii la présence de nombreux micro-organismes différents dans les sécrétions nasales des ozéneux; et, en faisant porter ses examens sur les sécrétions très récentes et non encore desséchées, il y a trouvé constamment un gros coccus, en chaînettes courtes ou en amas, plus souvent en forme de diplocoque, se colorant bien par le violet de gentiane et les autres couleurs d'aniline. Ce coccus, de forme arrondie ou ovalaire, se distingue des autres par ses plus grandes dimensions, qui varient de 1,1 [j. a 1,65 [a. M. Cornil a repris et vérifié, à la même époque, les recherches de M. Lœvenberg. Depuis lors, des résultats contradictoires ont été obtenus par Thost, Rohrer, Hajek et quelques autres, mais Marano (^) a retrouvé un bacille encapsulé qu'il croit n'être autre chose que le microbe décrit par Lœvenberg. Paulsen a trouvé chez les ozéneux un bacille qu'il considère comme spécial à l'ozène; et Belfanti et Délia 'Vedova ont rencontré un bacille voisin du bacille diphtérique. La question ne peut donc être considérée comme jugée; et le micro-organisme auquel est due l'odeur ozéneuse n'est pas encore déterminé, mais il est d'autant plus probable que cette odeur est le résultat d'une fermentation microbienne, que la démonstration a été faite pour d'autres sécrétions odorantes, telles que la sueur fétide des pieds, par exemple, dont Rosenbach a isolé le ferment, sous forme d'un bacille particulier. Peut-être encore existe-t-il

(') Percy cl Lauiîent, Article Ozène du Dictionnaire en GO volumes, Paris, 1819, l. XXXMl, p. 74.

(^) Berliner, Ueùer ozœna. Deutscli. rned. Wocli., 1889. ('') Zaufal, Aertz Correspondcnzblalt, 1877, n" '2i.

('*) LoEVENDERG, Dc la natuTC et du Irailenicnl de l'ozène; Union médicale, 1884. — Le su-;me, Annales de t'Instilut Pasleur, 1894, page 2!)2. (') Marano, Archives de larijngologie, 1891.

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plusieurs micro-organismes pouvant, en agissant isolés ou associés, amener le même résultat. Nous n'en savons absolument rien.

Quant à la pathogénie de la maladie, elle n'est pas encore complètement déterminée non plus. Cependant les recherches histologiques ont^ commencé à faire la lumière sur la question, et il ne semble pas douteux aujourd'hui que l'atrophie progressive ne soit le résultat d'un processus inflammatoire. Pour Habermann, ainsi que pour Zuckerkandl, l'opinion soutenue depuis déjà longtemps par Frânkel. Gottstein et d'autres auteurs encore, qui considèrent l'alfection comme une variété de catarrhe chronique, serait tout à fait justifiée par l'étude microscopique des lésions. L'affection débuterait par des altérations glandulaires (Habermann), et les lésions de l'épithélium de revêtement, du chorion et des os mêmes ne seraient que secondaires. La première période purement catarrhale donnerait lieu à de la tuméfaction de la muqueuse, et même à son épaississement par une infdtration cellulaire de sa couche sous-épithéliale ; ce serait la période hypertrophique admise par Gottstein, Schœffer, Moure ('), etc. ; et cette hypertrophie serait, au bout d'un temps variable, suivie d'une transformation fibreuse avec atrophie progressive. Cette opinion me paraît applicable en effet à un grand nombre de cas. J'ai vu, nombre de l'ois, l'atrophie naître sur une muqueuse nasale rouge, dépolie, légèrement tuméfiée, envahir d'abord un cornet inférieur, et après s'y être circonscrite un an, deux ou trois ans même, envahir l'autre et s'étendre de plus en plus. J'ai vu, bien plus souvent encore, des malades présentant une atrophie circonscrite au moment de mon premier examen, n'ayant de croûtes que du côté de cette atrophie, et ne présentant ailleurs que du catarrhe, mais avec une sécrétion odorante. Beaucoup d'autres auteurs ont fait la même observation, et Couëtoux (-) a insisté sur la fréquence des faits de ce genre. Mais je ne vois pas qu'il soit démontré que ce stade d'hypertrophie relative précède nécessairement l'atrophie ; et j'incline au contraire à croire que celle-ci peut se produire d'emblée, particulièrement dans les cas où elle est généralisée et symétriquement disposée dans les deux fosses nasales.

La nature catarrhale de la rhinite atrophiante n'est pas admise par tous les observateurs. Sous l'influence des idées de Zaufal, et malgré l'opposition que Zuckerkandl leur a faite en s'appuyant sur des recherches anatomiques aussi nombreuses que démonstratives, beaucoup d'auteurs considèrent encore l'ozène comme une affection en quelque sorte congénitale qui se développe à la faveur d'un arrêt de développement des cornets osseux. Les lésions osseuses feraient défaut (Chatellier), les lésions de la muqueuse seraient secondaires et celles des glandes fortuites ; elles seraient le résultat du dessèchement des sécrétions à la surface de la muqueuse sous l'influence du courant d'air respiratoire, dessèchement dû à ce que celui-ci, pénétrant trop abondamment dans les voies trop larges, n'y prend pas une humidité suffisante. Cette théorie a été adoptée par Calmettes, A. Martin, Chatellier, Moldenhauer (^), et beaucoup d'autres, avex C{uelques variantes. Mais, en réalité, ces auteurs ne s'appuient pour la défendre que sur des arguments de médiocre valeur, et la plupart aboutissent à une pétition de principe. Pour eux ïozène vrai est l'affection caractérisée par le petit volume des cornets, l'atrophie de la muqueuse qui les recouvre, la présence

(') Moure, ouvrage cité; et Revue mensuelle de laryngologie, 18H7.

(*) Couëtoux, De la rhinite atrophique relative; Annalea des maladies de iorcille, 1802. (') A. Maptin, Thèse de Parts, 1881. — Moldenmiauer, Traité des maladies des fosses nasales, traduction française par Potiquet, Paris, 1888.

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à la surface de celle-ci d'une sécrétion concrète et fétide ; et puisque, par définition, l'ozène vrai n'existe que lorsque ces caractères sont constatables tels quels, toutes les fois où l'un ou l'autre de ceux-ci manque, il ne s'agit pas d'ozène véritable. Cette façon de comprendre l'ozène est évidemment trop étroite, et si elle peut échapper aux arguments multiples que l'observation clinique et l'histologie pathologique permettent de lui opposer, c'est en raison de son étroitesse môme. En réduisant la discussion à une question de mois, elle l'empêche de prendre le développement qu'elle comporte et enlève toute largeur au débat.

Morell-Mackensie a peut-être été plus près de la vérité, bien qu'il n'ait pas cru devoir considérer comme démontrée avec Schœffer, Ziem et d'autres, l'existence d'un stade hypertrophique précédant l'atrophie, en considérant l'affection comme une rhinite sèche, atrophique, produisant souvent la fétidité ozéneuse, mais pouvant aussi évoluer sans que celle-ci apparaisse jamais, malgré la présence dans les fosses nasales de croûtesadhérentesetdesséchées. J'ai pourmon compte observé un nombre assez important de malades de ce genre, et plusieurs parmi eux présentant avec la plus grande netteté tous les signes de l'airection, y compris l'atrophie pharyngée et la forme « en selle » ou le volume très réduit (par arrêt de développement pendant l'enfance, sans doute) du nez externe ; et qui, malgré la présence des croûtes de couleur foncée sur la plus grande partie des régions postérieures et supérieures des fosses nasales, ne répandaient absolument aucune mauvaise odeur. Un certain nombre d'entre eux, au dire de leurs parents ou do leurs frères ou sœurs, n'avaient jamais senti mauvais ; quelques-uns se rappelaient avoir traversé dans leur enfance une période pendant laquelle ils mouchaient beaucoup, et avoir ensuite, progressivement, vu disparaître cet inconvénient pour être remplacé au contraire par une sécheresse excessive. D'autres ne se rappelaient pas avoir jamais mouché à un moment plus qu'à un autre. Mais comment affirmer que ces malades, en réalité, n'avaientjamais présenté d'odeur anormale? Celle-ci avait peut-être existé à un moment donné, et pu passer inaperçue en raison de son intermittence ou de sa médiocre intensité. De fait, parmi ces malades atteints de rhinite atrophique avec croûtes adhérentes et sans mauvaise odeur, beaucoup, et même la grande majorité, ont certainement senti mauvais, et parfois même très mauvais, pendant des années, au témoignage de leurs proches et de ceux qui les ont approchés dans leur enfance. De plus, tous ces cas de rhinite atrophique avec sécrétions sèches, sans odeur (du moins tous ceux que j'ai observés pour ma part) ont trait à des adultes ; je n'en ai jamais vu avant l'âge de vingt-huit à trente ans. Je suis donc porté à croire quesi Morell-Mackenzie a eu tout à fait raison d'affirmer que la rhinite atrophique sèche pouvait se montrer indépendamment de la fétidité ozéneuse, il a fait erreur en considérant cette dernière comme une conséquence plus ou moins tardive et non fatale de la première; et qu'on doit au contraire admettre que le plus souvent, lorsque l'odeur manque, c'est qu'elle a disparu depuis un temps variable après avoir coïncidé, à une certaine époque, avec le processus atrophique de la pituitaire, et le plus souvent même après avoir précédé celui-ci. Il ne s'agit ici, il importe de le remarquer, que de la rhinite atrophique aboutissant à la transformation fibreuse à la suite d'un processus histologique imposant l'idée d'un travail inflammaloire ; car c'est alors que l'on observe à un moment donné les troubles sécrétoires caractéristiques. Mais ce n'est pas là le seul mode pathogénique suivant lequel se réalise la sclérose atrophique. Elle peut dépendre d'un processus cicatriciel consécutif à des brûlures, ou encore à certaines ulcérations,

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et je ferai remai'quer en passant que la sj'philis nasale peut donner lieu parfois à une atrophie simple de ce genre. Elle peut aussi se produire dans d'autres conditions, encore très peu connues, consécutivement à des hémorragies interstitielles plus ou moins abondantes, par un processus spécial étudié par Zuckerkandl, qui lui adonné le nom de xanlhoseK Je ne fais que signaler ici ces variétés d'atrophie sans m'astreindre à les étudier en détail ; et simplement pour bien faire remarquer que l'atrophie de la muqueuse du nez n'est pas la cause nécessaire de l'ozène, et que celui-ci est fonction d'une rhinite air opinante spéciale.

Nous ignorons encore absolument si le microbe ou les microbes sous la dépendance desquels se trouve la fétidité spéciale à l'ozène sont ceux qui commandent le processus inflammatoire. Celui-ci, suivant toute vraisemblance, est dû à des micro-organismes, et on ne pourrait comprendre que ceux-ci ne jouassent pas nécessairement un rôle actif pendant toutes les premières périodes catarrhales de la maladie. Mais la fétidité est-elle due à leur action inlraglandulaire, ou n'apparaît-elle qu'à la surface de la muqueuse, sous l'influence d'autres micro-organismes, saprophjtes, qui trouvent dans la composition chimique anormale du mucus altéré un milieu susceptible de fermenter consécutivement? C'est ce que nous ne saAons pas encore. La première opinion paraît, a priori, plus probable, car la réunion presque constante de la même odeur,, des mêmes troubles sécréloires, du même processus atrophique, éveille eu nous, jusqu'à un certain point, l'idée de la spécificité de l'affection, surtout quand nous voyons à peu près constamment l'inflammation chronique banale de la pituitaire, quand la fétidité des sécrétions fait défaut, aboutir à une hypertrophie bientôt suivie, non pas d'atrophie, mais au contraire d'une dégénérescence spéciale, se rapprochant beaucoup d'un processus néoplasique, la transformation myxomateuse. La notion de spécificité deviendrait même probable, si la contagiosité de l'affection était démontrée. Mais, s'il n'est pas possible de la nier résolument avec preuves à l'appui (car les résultats, négatifs, jusqu'ici, de l'inoculation aux animaux tentée par Hajek, Marano et d'autre.s. n'en donnent pas le droit absolu), il n'existe non plus aucune preuve convaincante de sa possibilité. Tout ce qu'on peut dire, c'est que, si elle existe, elle est très faible, et qu'elle exige, pour s'exercer, des conditions spéciales dont nous entrevoyons quelques-unes (syphilis, variole, rougeole, etc.), mais qu'il nous est jusqu'ici impossible de déterminer.

Marche et pronostic. — L'ozène a une marche lente et progressive, essentiellement chronique. Il débute insensiblement dans la majorité des cas, sauf lorsqu'il est consécutif à une rhinite spécifique ; et, une fois qu'il s'est installé,, sa ténacité est extrême. J'ai déjà signalé les différences que sa marche et son évolution peuvent présenter suivant qu'il se montre généralisé et diffus à son début, ou au contraire unilatéral et localisé ; suivant qu'il attaque une muqueuse déjà malade, ou saine en apparence; suivant qu'il se montre de bonne heure ou tardivement; qu'il atteint un scrofuleux ou un individu indemne de cette diathèse. Son pronostic varie un peu suivant les cas. Il est d'autant moins sévère, toutes choses égales d'ailleurs, que l'atrophie concomitante est moins marquée ou plus circonscrite. Cette proportion n'est plus vraie à la période

{') ZucKERKANDL, ouvrage cité, t. II, 1892, p. 50 et suivantes.