CHAPITRE III HÉMIPLÉGIE
Considérations anatomo-physiologiques. — Au sens étymologique, l'iiémiplégie est un syndrome essentiellement caractérisé par l'abolition plus ou moins complète de la motilité volontaire dans une moitié du corps. Élaborées dans une région spéciale de Técorce cérébrale, les incitations motrices volontaires sont transmises aux centres bulbo-médullaires, et de là aux nerts périphériques et aux muscles, par des voies préétablies. Avant' d'aborder l'étude de l'hémiplégie, revenons encore une fois sur la situation de cette région corticale et le trajet de ces voies centrifuges.
Dans chaque hémisphère cérébral, le territoire irtoteiir cortical est formé par le lobule paracentral et les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes. Des cellules corticales de ce terriloii*e partent des fibres nerveuses qui traversent le centre ovale et se dirigeni en convergeant vers la capsule interne {faisceau pyramidal), occupant la totalité du segment postérieur de cette capsule. Poursuivant son trajet, ce faisceau pyramidal occupe les 4/5 internes de l'étage inférieur du pédoncule, puis, dans la protubérance, éparpille ses fibres pour les ramasser de nouveau dans la pyramide bulbaire. Dans la protubérance et dans le bulbe, il perd une partie de ses filtres qui se mettent en rapport avec les noyaux des nerfs moteurs cérébraux (après décussation), particulièrement avec les noyaux du facial et de l'hypoglosse.
Au niveau du collet du bulbe, le faisceau pyramidal se divise en trois faisceaux secondaires. L'un, faisceau jji/ramidal direct ou de Tiirck, descend dans la moelle, du môme côté, le long du sillon médian antérieur, et peut être suivi jusqu'à la quatrième sacrée. Chemin faisant, il s'entre-croise avec le faisceau' pyramidal direct, situé dans le côté opposé; ses fibres se terminent en réalité dans la moitié opposée de la moelle. L'autre, fa iscecm pyramidal croisé, passe d'emblée dans le cordon latéral opposé et se place près de la corne postérieure. On le suit jusqu'à la partie inférieure de l'axe spinal {filum 'terminale). Le troisième, faisceau honiolatéral (Muratow, Dejerine et Thomas), cheminé dans le cordon latéral du même côté et descend jusqu'au niveau de la quatrième sacrée. L'étude des dégénérations descendantes et l'embryologie ont parfaitement établi le trajet et la topographie de ces faisceaux pyramidaux directs el croisé.
A côté de la décussation classique de ce faisceau, au niveau de Feutre-croisement des pyramides, Flechsig a décrit une série d'anomafies assez fréquentes. Le faisceau pyramidal direct peut faire défaut et la décussation être totale; il peut, par contre, avoir un volume égal ou supérieur à celui du faisceau croisé, etc. Enfin le faisceau pyramidal croisé peut manquer, faute de décussation, et on conçoit que, dans ces cas, l'hémiplégie siège du même côté que la lésion cérébrale.
Au niveau de la pi'otubérance cl du Itulbe, le faisceau pyranii(hil louche le
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52 MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
Ironc de plusicui's nerfs crâniens (moteur oculaire commun, externe, facial, hypoglosse, etc.). Ces rapports expliquent la possibilité d'une lésion simultanée du faisceau pyramidal et d'un ou plusieurs de ces organes, et par suite la coexistence d'une hémiplégie croisée des membres avec une paralysie directe d'un nerf crânien.
La terminaison des fibres pyramidales est moins bien connue que leur origine corticale. Les ramifications du cylindraxe se mettent en rapport — rapport encore mal connu, du reste, — avec les dendrites des cellules motrices de la moelle et du bulbe.
En résumé, l'écorce motrice et le faisceau pyramidal forment un système de neurones moteurs cortico-méduUaires.
Séparées de leur centre trophique, les fibres pyramidales dégénèrent dans leur bout périphérique, quel que soit le point de leur trajet où elles sont intéressées, quelle que soit la nature de la lésion, pourvu toutefois que celle-ci soit destructive. Cette dégénération descendante est caractérisée par la disparition progressive de la myéline et du cylindraxe et par la prolifération consécutive de la névroglie qui vient prendre la place des éléments nobles. Il en résulte une sorte de sclérose névrogligue qu'on suit sur toute la hauteur de la moelle, occupant la place du faisceau pyramidal normal direct et croisé. Si, au lieu d'alteindre le conducteur, la lésion frappe le centre dans toute son étendue et profondément, la même dégénération du faisceau pyramidal se produit. Cette dégénération, décrite d'abord par Tiirck, a été plus tard étudiée par Charcot, Vulpian, Leyden, Cornil, Bouchard, Brissaud, etc.
Cela étant, lorsque la région motrice est détruite, les incitations volontaires ne sont plus élaborées et la motilité volontaire est supprimée. Lorsque, au contraire, c'est le conducteur qui est détruit, l'influx nerveux élaboré dans l'écorce est arrêté au passage. Dans les deux cas, le résultat est le même : il y a abolition des fonctions des neurones moteurs cortico-médullaires, il y a hémiplégie. Pour expliquer la contracture permanente, on peut admettre que le faisceau pyi'amidal, dans les mouvements voulus, exerce une action excilo- motrice sur les cellules des cornes antérieures. Dans cette hypothèse, la sclérose de ce faisceau exciterait ces cellules en permanence. On peut aussi, avec M. P. Marie, accorder au faisceau pyi^amidal un rôle d'arrêt sur la machine motrice médullaire « toujours sous pression ». Quand ce faisceau est détruit par la sclérose, il n'exerce plus son rôle d'inhibition. « La machine privée de son frein fonctionne indéfiniment, la contraction musculaire due à ce fonctionnement est comme lui ininterrompue; la contracture survient et persiste ('). »
Si le faisceau pyramidal est détruit ou comprimé dans son trajet encéphalique, l'Aernip/é^/je est dite cérébrale. Si la lésion siège au-dessous de l'entrecroisement des pyramides, dans la région cervicale, l'hémiplégie est spinale. Cette division est classique.
L'hémiplégie cérébrale comporte une série de subdivisions que nous retrouverons plus loin.
Description du syndrome hémiplégique. — L'hémiplégie, avons-nous dit, est un syndrome, c'est-à-dire un complexus symptomatique commun à des maladies différentes. Il serait donc logique, mais impossible ici, d'étudier
(') F. Mark;, [.eron^: sicr les maladies de la moelle, 1892. p. 2i.
HÉMIPLÉGIE. • rw
séparémenl iouLes les variétés d'hémiplégie selon la cause elle siège des lésions qui les commandent (').
Comme prototype du syndrome, nous choisirons l'hémiplégie cérébrale vulgaire, causée par une hémorragie ou un ramollissement cérébral. Ses symptômes fondamentaux appartiennent, du reste, à toutes les autres variél('s d'hémiplégie. Par conséquent, il ne nous restera plus loin qu'à souligner les I rails primordiaux de ces diverses variétés.
Hémiplégie cérébrale vulgaire. — Le début de l'hémiplégie cérébrale varie : tantôt imprévu, brusque, avec ou sans perte de connaissance, ce début est tantôt précédé de prodromes tels que céphalalgie, étourdissements, vertiges, faiblesses passagères, tremblements localisés, douleurs, fourmillements ou engourdissement dans un côté du corps, troubles des sensibilités spéciales, de l'intelligence.... Qu'elle s'installe subitement, rapidement ou lentement (en quelques heures ou en quelques jours), rhétniplégie peut èti'e accompagnée de contraclures précoces indiquant soit une excitation du faisceau pyramidal par le foyer, soit une irritation méningée, soit encore une inondation ventriculaire (dans ce dernier cas, la contraction est le plus souveni bilatérale), contractures passagères, souvent de fâcheux augure et qu'il importe de distinguer de la contracture secondaire, tardive et permanente.
Une fois installée, l'hémiplégie évolue de diverses façons. Lorsque le faisceau pyramidal a été simplement comprimé, la motilité volontaire revient plus ou' moins vite et complètement. Le malade guérit. D'autres fois, l'état général s'aggrave, la température s'élève, et le malade succombe, en quelques jours^ au milieu du deciibitus aciitus. Plus souvent, l'hémiplégie persiste indéfinimenl. Dans ces derniers cas, on lui reconnaît deux périodes : l'une de flaccidité,' l'autre de contracture secondaire.
A) Période de flaccidité. ■ — Elle commence avec le coma, après l'apoplexie' cérébrale. Au milieu de la résolution musculaire, de la perte du sentiment eti du mouvement, on peut déjà, à certains indices, pressentir quel est le côté du; corps paralysé. La déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté sain, ' le soulèvement paralyticjue de l'une des deux joues par l'air expiré, le signe dei Babinski sont des renseignements très précieux. A leur défaut, il suffit de soulever et de laisser retomber alternativement les membres des deux côtés du corps, pour reconnaître le côlé paralysé à ce fait que ce côté reloml)e sur le lit lourdement, rapidement, comme une masse inerte.
Quand le sujet a repris ses sens, ou quand la paralysie s'est installée sans ictus, rien n'est plus aisé que de faire ce premier diagnostic. Si la motilité volontaire est abolie, l'hémiplégie est cornplèle; elle est iiicomphHe, si cette motilité est simplement diminuée, quel que soit d'ailleui-s le degré de cette diminution. Entre l'impotence absolue et l'hémiparésie légère, on peut supposer tous les degrés intermédiaires possibles. La clinique se charge de légitimer cette supposition. L'hémiplégie est dite Intalc, si la face et les membres sont pris ; elle est partielle, si la face ou l'un ou l'autre membre est respecté. Il s'agit plutôt, dans ce dernier cas, de moiwpléyie associée (brachiofaciale, brachio-crurale...) que d'hémiplégie véritable.
(') Consulter pnrLiculièrement les articles : HÉMOiinA(;iK ( ÉRÉnnALE, IIamollissement
CÉRÉBRAL, SCLÉIÎOSE CÉRÉDRALE, SYPHILIS DES CENTRES NENVEIX, I l MEURS DU CERVEAU, MÉMNGITE, ClC... HYSTÉRIE, CtC.
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.■)4 . INFALADIES DE L'IIÉMISPIIKRE CÉRÉBRAL.
Nous supposerons ici un cas d'hémiplégie complète et totale. Aux membres supérieur et inférieur^ toute molilité volontaire est supprimée. Le bras et la jambe, soulevés et abandonnés à eux-mêmes, retombent pesamment sur le plan du lit, malgré les efibrts du sujet. La flexion, l'extension, l'abduction, Tadduction, l'élévation... sont abolies dans les divers segments. L'inertie est absolue et généralisée. Peu à peu le mouvement revient.
A ce moment il est facile de mettre en évidence l'hypotonicité musculaire f[ui se traduit, au niveau de la face, par un effacement des plis du front, au
niveau des membres paralysés par la chute de l'épaule, du pied et de la main, par la flexion exar/érée de V avunt-bra>^, sur laquelle Babinski a appelé l'attention. « L'affaiblissement de la tonicité dans les muscles du membre supérieur peut encore être noté de la manière suivante : lorsqu'on imprime à l'avant-bras placé en supination un mouvement passif de flexion sur le bras et qu'on cherche à appliquer ainsi ces deux segments du membre supérieur l'un sur l'autre (fig.
15) aussi fortement qu'il est possible de le faire sans provoquer de douleur, et en déployant de part et d'autre la même énergie, on constate, en comparant les deux côtés l'un à l'autre, que le degré de flexion est plus grand du côté paralysé. » Pour qu'il ait de la valeur, ce phénomène doit être très net, car il peut y avoir, chez les sujets sains, une légère ditïérence entre les deux côtés.
Babinski a également appelé l'attention sur la flexion combinée de la cuisse et du tronc, phénomène presque constant dans l'hémiplégie organique. « Lorsque, dit-il, étendu sur un plan résistant horizontal, sur un plancher par exemple, dans le décubitus dorsal, les bras croisés sur la poitrine, le malade fait un elfort pour se mettre sur son séant, du côté paralysé la cuisse exécute un mouvement de flexion sur le bassin et le talon se détache du sol, tandis que, du côté opposé, le membre inférieur reste immobile ou que la flexion de la cuisse et le soulèvement du talon n'apparaissent que plus tardivement et sont bien moins marqués qu'au membre atteint de paralysie (fig. 16): en même temps, l'épaule
FiG. lo. — Iléiiiiplcgie droite organique. Flexion exagérée de l avantbras à droile (Figure e.\lraite du travail de Babinski, paru dans la Gazette des hôpitaux, dont les clichés nous ont été oblifieamment communiqués par M. Le Sourd.)
HÉMIPLÉGIE
du côl('' normal se porte en avant. Le mouvement que je viens de décrire se reproduit et peut être plus ou moins accentué que dans l acté précédent quand le malade, après s'être mis sur son séant, les bras toujours croisés sur la poitrine, porte le tronc en arrière pour reprendre la position primitive. » Le mécanisme serait le suivant : pour se mettre sur son séant, il faut incliner le bassin et le rachis en avant et cela ne peut avoir lieu que si les fémurs ont été immobilisés au préalable. L'immobilisation du fémur relève de la mise en action des muscles qui étendent la cuisse sur le bassin. C'est probablement la parésie de ces muscles qui est la cause de la flexion combinée de la cuisse et du tronc.
Ce phénomène, comme du reste la flexion exagérée de l'avant-bras, fait défaut dans l'hémiplégie hystérique. Ce sont là deux signes à retenir pour établir le diagnostic entre l'hémiplégie hystérique et l'hémiplégie organique.
FiG. 16. — Ilémipléç/ie gauche organique. Flexion coinbinùo fie la cuisse et du tronc à gauclie. (Figure extraite <1m même tryvnil.)
Nous avons vu que le mouvement revenait progressivement et lentement dans le côté paralysé.
Revient-il simultanément et également dans tous les muscles, autrement dit, y a-t-il des muscles qui soient plus touchés par la paralysie que d'autres? Wernicke et Mann('), son élève, étudiant la topographie des muscles paralysés, ont affirmé qu'au membre supérieur le court abducteur du pouce, l'opposant du pouce, les extenseurs des doigts, les supinateurs de l'avant-bras, les élévateurs et les rotateurs en dehors du bras, sont les muscles le plus gravement frappés par la paralysie. Par contre, les fléchisseurs sont moins sérieusement paralysés. De même, au membre inférieur, les extenseurs ou « allongeurs » sont indemnes ou peu touchés, tandis que les fléchisseurs ou « raccourcisseurs » sont plus ou moins sévèrement atteints. Les adducteurs sont moins pris que les abducteurs. Clavey (^) a repris ces recherches dans le service de P. Marie et les a confirmées en majeure partie.
Pareille disposition topographique rendrait compte et de l'attitude générale des membres paralysés et de certains troubles fonctionnels tels que la difficulté
(') Mann. Dmt. ZcU. f. Nernenh., 1807.
(^) Clavey. Recherches cliniques sur les groupes musculaires paralyses dans l' Itémiplégic cérébrale. Thèse de Paris, 1897.
MALADIES DE I/IIÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
de l'opposition du pouce, de la supination de l'avant-bras, de l'élévation et de la rotation externe du bras et de certains mouvements dans la marche.
Pour Mann, la paralysie ne porte pas sur un muscle ou sur uft groupe musculaire donné; elle porte sur des mouvements fonctionnels, sur des « mécanismes musculaires ». En réalité, les choses paraissent plus compliquées. Dejerine pense que, dans la règle générale, tous les muscles participent à la paralysie proportionnellement à leur force normale, et que si la faiblesse musculaire semble plus grande sur certains muscles, c'est une pure apparence, certains muscles étant plus faibles et moins volumineux que d'autres. En présence de la complexité des troubles fonctionnels, on peut, avec P. Marie, invoquer d'autres facteurs, notamment les altérations des sens musculaire et stéréognostique.
A la face, la paralysie, prédominante dans le domaine du facial inférieur, engendre une asymétrie visible à distance. La commissure labiale est abaissée du côté malade et soulevé du côté sain. « Les lèvres, dit Charcot ('), sont minces et la bouche linéaire ducôlé paralysé, tandis qu'elles sont relativement épaisses et que la bouche est légèrement entrouverte du côté opposé. » C'est, suivant sa propre expression, la bouche « en point d'exclamation ». Souvent, d'après Féré(-), la motilité de l'orbiculaire des lèvres serait moins troublée que la motilité des autres muscles de la face. La joue du côté malade est affaissée, flasque. Les plis cutanés de la joue et du menton, le grand pli naso-génien sont atténués ou effacés du côté hémiplégique. Ainsi, dans le domaine facial inférieur, la peau est lisse et la partie inférieure du visage sans expression. La comparaison avec le côté sain forme un contraste frappant.
Mais la paralysie n'est pas limitée au facial inférieur. Le facial supérieur est constamment atteint, encore que sa paralysie, parfois latente, soit beaucoup moins marquée. Duplay, Simoneau, Coingt, avaient déjà signalé sa participation et récemment Révilliod, Boïadjew, Pugliese et Milla, Mirallié ont repris et complété l'étude de ces troubles : du côté paralysé, les rides frontales sont plus effacées, le sourcil abaissé, moins courbe et moins mobile, la fente palpébrale plus étroite que du côté opposé, l'énergie de l'orbiculaire diminuée.
Pour expliquer l'atteinte inégale des deux territoires du facial, on a invoqué le trajet différent des fibres du facial inférieur et du facial supérieur, l'innervation bilatérale (Broadbent) des orbiculaires des paupières (muscles synergiques). Pour P. Marie, l'inégalité de la paralysie dans les deux domaines du facial tient à ce fait que l'innervation volontaire est moins développée pour l'orbiculaire des paupières et le muscle frontal que pour l'orbiculaire des lèvres et les autres muscles péribuccaux. Il en résulte que, les fibres du faisceau volontaire (f. pyramidal) étant détruites par le foyer cérébral, la paralysie est plus marquée « sur les muscles à innervation volontaire copieuse que sur ceux à innervation volontaire rudimentaire ».
Si on dit au malade de tirer la langue hors de la bouche, on voit qu'elle se dévie généralement du côté paralysé, grâce à l'action du génio-glosse sain, et quelquefois du côté normal. Il semble, d'après les recherches de Féré et Ozanon, que la langue soit plus souvent paralysée qu'on ne croit et qu'elle le soit habituellement des deux côtés. Assez souvent le voile du palais est intéressé et la luette déviée.
(') Charcot. Leçons du mardi, 1887-1888. [-) FÉRÉ. Soc. de bioL, 21 octobre 1893.
HÉMIPLÉGIE. hl
Garel et. Dor, Dejerinc, etc., ont obsei'vé une paraluxie ila larynx, conséculivemenl à la lésion d'un seul hémisphère, mais Simerka (') n'a jamais trouvé de paralysie des adduct-eurs chez 27) hémiplégiques pi'ésentant des troubles du langage et de la déglutition qu'il examina dans le service de P. Marie. De son côté, Lermoyez a insisté sur la rareté des paralysies laryngées dans l'hémiplégie. Cela est d'ailleurs en rapport avec les données de la physiologie. Le centre cortical du larynx, qui occupe le pied de la frontale ascendante et la partie adjacente de la troisième irontale (Semon et Ilorsley,. Garel et Dor), produit, (piand on l'excite d'un côté, une adduction des deux coi'des vocales, c'est-à-dire un effet bilatéral, et n'amène aucun trouble paralytique quand on le détruit d'un seul côté. La lésion d'un hémisphère chez l'homme ne doit donc pas, en principe, produire une paralysie laryngée, puisque chaque corde vocale rei^oit une innervation des deux hémisphères.
Du côté du pharynx, il importe de souligner les troubles fréquents de la déglutition et l'état du réflexe pharyngé. Kattwinkel et P. Marie (^) ont étudié ce réflexe sur 100 hémiplégiques et constaté que son abolition ou sa diminution, presque constantes dans l'hémiplégie gauche, étaient exceptionnelles dans l'hémiplégie droite, preuve que la déglutition et l'articulation sont essentiellement régies par l'iiémisphère droit.
Celte paralysie des lèvres, de la joue, de la langue, du Aoile et du larynx amène des troubles de la parole, de la mastication, de la déglutition et de la phonation, qui, dans quelques cas (surtout d'hémiplégie gauche), rappellent le syndrome de la paralysie bulbaire. En outre, l'expression et la mimique du visage sont altérées.
Il suffit, lorsque la paralysie faciale inférieure n'est pas très évidente au repos, de faille rire ou pleurer le malade, de lui ordonner de siffler, de souffler, etc., pour la démasquer. Mais cette accentuation de l'asymétrie dans les mouvements automatiques n'est pas constante; il n'est pas très rare de la voir au contraire s'atténuer.
Sous le nom de signe du peaucier, Babinski « désigne un trouble qui consiste en ce que, dans certain acte où le muscle peaucier entre en jeu, la contraction de ce muscle est plus énergique du côté sain que du côté paralysé; ce phénomène est particulièrement apparent, tantôt quand le malade ouvre la bouche toute grande (fig. 17), tantôt quand il fléchit la tète et s'oppose au mouvement d'extension qu'on cherche à lui imprimer, tantôt quand le malade siffle, souffle ou exécute des mouvements de déglutition ». Il s'agit là d'une parésie du peaucier du côté malade. Dans deux cas signalés par cet auteur, les fibres du peaucier étaient plus apparentes du côté paralysé; il s'agissait probablement ici d'un spasme véritable.
Au tronc, la paralysie existe mais elle est moins accusée qu'aux membres. Les muscles du cou, de l'abdomen, sont peu ou pas touchés en apparence, mais en réalité leur énergie est aflaiblie. Pour expliquer cette intégrité relative, on a dit qu'il s'agissait là de muscles pour la plupart couplés, à action synergique, (|ui recevraient leur innervation des deux hémisphères à la fois. Les muscles respiratoires sont également peu atteints. Pour Egger, l'excursion thoracique, dans le côté paralysé, ne présente aucune altération appréciable pendant la respiration normale, mais par contre offre une diminution notable pendant la
(') SiMEHKA. Récite iieiu-nt.. IH'.tO.
(*) K.VTTVVlMvliL eL W Maiue. isor. iiuhl. des Ih'iji., I,S!I7.
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MALADIES DE L'HEMISPHERE CEREBRAL
respiration forcée. Celle opinion esl en accord avec la diminulion du « phénomène de Lilten », constatée par Féré dans le côté hémiplégique. Ce phénomène est essentiellement caractérisé par un jeu d'ombres, sur les côtés du thorax, se dirigeant de haut en bas pendant l'inspiration et de bas en haut pendant l'expiration. Pour d'autres auteurs, l'amplitude thoracique reste normale et peut même devenir exagérée du côté paralysé.
Les muscles du dos ne semblent pas atteints. On concevrait cette intégrité
s'il était vrai que ces muscles fussent innervés par les deux hémisphères, comme le pensent Hitzig et Fritsch, mais on ne la comprendrait plus s'ils étaient innervés par un seul hémisphère, hémisphère du côté opposé (Goltz, Luciani et Seppili, Landois), ou hémisphère du même côté (Unverricht, Kusik.)
Les sphincters vésical et rectal sont généralement respectés, une fois que l'ictus apoplectique esl terminé et que le sujet a repris ses sens.
Habituellement, au bout de quelque temps, l'hémiplégie devient incomplète.
Règle générale, quand l'hémiplégie a été complète dès l'origine, c'est au bout de deux ou trois semaines que la molilité volontaire commence à revenir, d'abord dans le
membre inférieur, plus tard dans le membre supérieur. Peu à peu, les mouvements augmentent d'amplitude et le sujet peut se servir, dans une certaine mesure, de son bras et surtout de sa jambe. Au bout de un ou deux mois, le malade peut se lever et marcher avec ou sans aides, mais déjà sont survenus, dans cette période de régression, des phénomènes nouveaux. L'hémiplégie tend à changer de caractère. Les réflexes tendineux, normaux ou affaiblis dès l'origine, s'exagèrent peu à peu ; des raideurs, d'abord transitoires, se se montrent et gênent la molilité volontaire. Puis cette exaltation des réflexes s'accentue, le clonus du pied s'esquisse, les raideurs deviennent plus étendues et plus durables. Ce sont là des signes de transition, ou plutôt des signes précurseurs qui annoncent la contracture secondaire. C'est déjà la contmcticve latente.
B) Période de contracture. — La contracture permanente est annoncée par les signes précédents. Elle survient généralement de un à trois mois après
FiG. 17. — Hémiplégie gauclih organique. Conlraclion du peaucier du cou à droite. (Figure extraite du même travail.)
HÉMIPLÉGIE
lo début de riiémiplégie. Elle est à peu près constante. Malgré qu'elle manquât une fois sur 52 cas observés par M. Bouchard, on peut avancer qu'elle ne fait jamais défaut, si Ton tient compte des faits où elle est purement latente, et affirmer qu'il n'y a pas d'hémiplégie flaccide permanente. En réalité, les hémiplégies qui paraissent rester flaccides présentent de l'exagération des réflexes ou de la trépidation spinale. Il y a toujours imminence ou opportunité de contracture. En effet, une simple excitation mécanique cutanée ou tendineuse, un effort, une émotion même, suffisent pour la faire apparaître temporairement.
Ces cas mis à part, la contracture est habituellement très apparente. Les signes précurseurs signalés plus haut annoncent sa venue prochaine. La raideur transitoire d'abord, ensuite permanente, se montre surtout dans les fléchisseurs de la main et du bras. Les doigts progressivement se fléchissent dans la paume de- la main, l'avant-bras se fléchit à son tour et se met en pronation sur le bras
FiG. el m.
(pii se colle le long du thorax. Des phénomènes analogues se passent du cùlédu membre inférieur et même de la face (quoique plus rarement). Ainsi s'établit la contracture dans le côté hémiplégique; elle s'exagère lentement et rcsle ensuite fixe. Parfois elle est si prononcée qu'il est impossible de trouver les réflexes tendineux. Cette contracture permanente imprime, cela se conçoit, aux membres paralysés une attitude vicieuse, une déformation variable suivant les cas. Il y a deux types d'attitude fréquents : le type de flexion et le type d'extension, suivant la prédominance de la contracture sur tel ou tel groupe musculaire.
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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
Au membre supérieur, c'esl le type de flexion (fig. 18 et l'.l) qu'on rencontre ordinairement : le bras quelquefois collé au tronc est en-adduction et rotation en dedans; Tavant-bras fléchi à angle droit sur le bras et en pronation, la main peu fléchie sur l'avant-bras; les doigts, avec le pouce en dedans, sont fortement fléchis dans la paume de la main, parfois avec une telle énergie qu'il peut en résulter des accidents (macération de Tépiderme, odeur aigrelette de la main, pénétration des bngles dans la paume). Au membre inférieur, c'est le type inverse qui domine avec l'extension des divers segments les uns sur les autres, abduction générale et rotation du membre en dehors : la jambe est en ligne droite, étendue sur la cuisse et le pied en varus équin. Le type d'extension est rare au membre supérieur; de même le type de flexion n'est pas fréquent au membre inférieur : dans ce dernier cas, la flexion est toujours tardive, s'observe chez les malades immobilisés au lit ; elle peut quelquefois attemdre le membre inférieur du côté sain.
Mais ces types ne sont ni constants ni exclusifs. Ils ne sonl, du reste, pas les seuls possibles et ils peuvent se mélanger sur un même membre ou dans divers segments. Il y a, à cet égard, un très grand nombre de variétés cliniques qu'il faut renoncer <à décrire.
Du côté du Ironc, la contracture n'est pas rare; elle imprime une atlitude vicieuse variable suivant les cas.
A la face, la contracture est assez rare. Souvent la paralysie s'efface, sans laisser dt; traces, avec le temps. S'il y a contracture secondaire, l'asymétrie faciale devient très évidente : les traits du côté sain sont fortement attirés du côté malade dont la commissure labiale est surélevée. Au premier abord, on pourrait croire à une paralysie faciale du côté sain et à une hémiplégie alterne. Mais il n'est pas rare, fait observer Babinski, de constater chez des vieux hémiplégiques, dont les membres sont contracturés,,un abaissement delà commissure du côté paralysé, comme dans la période de flaccidité. Les muscles de la langue, du pharynx, de la mâchoire ne sont pas contracturés en raison, sans doute, de leur synergie fonctionnelle et de leur innervation par les deux hémisphères.
Comment évolue la contracture permanente des hémiplégiques? Parfois elle reste très modérée et permet l'usage des membres. Parfois elle va, pour ainsi dire, toujours en progressant; elle entraîne des attitudes incroyables et condamne les malades au lit avec impotence motrice absolue. Entre ces deux extrêmes, il existe de nombreux degrés intermédiaires. Enfin, dans quelques exemples exceptionnels, elle i-étrocède et dis'paraît. Ce rclour à la ftarcidité, caractérisée par l'état ilasque des membres et la diminution ou l'abolition des réflexes, peut se produire plusieurs années après le début de la contracture. Il est sous la dépendance de i'amyotrophie, qui est venue compliquer le tableau.
Quand la contracture est restée modérée, le malade peut quitter son lit, se servir dans une certaine mesure de son membre supérieur et assez convenablement de son membre inférieur. Il peut marcher. Mais la marche n'est guère possible avant trois ou quatre semaines après l'ictus. Jusque-là le malade s'effondre quand il veut essayer de se tenir sur sa jambe, soit à cause de l'impotence motrice, soit à cause des troubles de l'équilibre qui ne sont pas rares et qui tiennent, dans certains cas du moins, à des lésions du cervelet. Il ne faut pas confondre cette incapacité physique avec l'incapacité psychique, c'est-à-dire avec les troubles astaso-abasiques qu'on rencontre chez certains hémiplégiques (Grasset, Mirallié) et qui relèvent d'une peur morbide, d'une
HÉMIPLÉGIE
[)hobic empêchant la marche à certains moments et clans certaines conditions.
Vient un moment oii le malade peut marcher facilement. A cet égard, l'attitude d'un hémiplégique qui marche est loin d'être univoque. Mais souvent cette attitude répond au type classique que Todd a magistralement décrit en quelques lignes : « Si vous examinez, dit-il, une personne atteinte d'hémiplégie par suite de lésion organique du cerveau, vous remarquerez que, lorsqu'elle marche, elle offre une allure particulière qui a pour but de porter la jambe paralysée en avant. Elle porte son tronc sur le côté opposé à la paralysie et repose le poids du corps sur la jambe saine; puis, elle jetle en avant la jambe paralysée et lui fait décrire un mouvement de circumduetion, d'arc de cercle. » Elle fauche, suivant l'expression consacrée. C'est lîi la démarche que Charcot a proposé d'appeler JiélicopoiJp (pied qui tourne en hélice), par opposition à la démarche Itelcopo'le (pied qui traîne) des hystériques hémiplégiés. Le « fauchage » est nécessaire dans les cas de contracture en extension du menjbre inférieur, en raison de l'absence d'extension dorsale du pied et des orteils, et de la raideur des jointures. C-e mouvement de circumduetion est indispensable pour que la jambe, immobilisée en extension, de postérieure devienne antérieure....
Lorsque la contracture est modérée et les mouvements articulaires peu gênés, le malade ne fauche plus; de postérieure la jambe devient antérieure directement, en frottant le sol. Enfin, il faut signaler la « marche à petits pas » qu'où rencontre souvent chez les gâteux et les déments, « surtout chez ceux, dit P. Marie, dans le cerveau desquels se trouvent des foyers lacunaires ». Cette marche à petits pas est plutôt le fait de troubles des centres psychiques que de troubles paralytiques proprement dits lesquels font souvent défaut.
Marinesco(') a étudié les troubles de la marche dans l'hémiplégie organique au moyen du cinématographe et signalé quelques particularités peu connues, à savoir : l'élévation du bassin, la déviation du rachis et l'existence d'un pli lombaire latéral, du côté de la jambe malade. La scoliose décrit dans la région dorsale inférieure une convexité tournée du côté sain; elle présente des degrés variables : chez les malades qui fauchent, elle est très marquée; elle est à peine indiquée ^dans les cas légers. Le pli latéral lombaire persiste chez cfuelques malades pendani toutes les phases de la marche; chez d'autres, au contraire, il ne se montre qu'à la fin du pas antérieur.
On a émis sur la physiologie pathologique de la contracture en général, et de la contracture des hémiplégitfues en particulier, de nombreuses théoi'ies. Charcot et Vulpian voyaient dans la conli-acture une simple exagération du tonus musculaire, exagération due à l'irritation permanente que la sclérose du faisceau {)yramidal dégénéré provoque dans les cellules de la substance grise de la moelle. P. Marie admet que le faisceau pyramidal joue un rôle frénateur sur les centres médullaires qui, privés de ce modérateur (lésion pathologique du faisceau pyramidal) se mettent à Iravailler sans relâche. Van Gehuchten accepte ce rôle inhibiteur du faisceau pyramidal sur les centres de la moelle, et ajoute que la voie cortico-ponto-cérébello-spinale sert de passage à l'action corticale qui détermine le tonus. Pour Grasset, la contracture résulte de l'abolition de l'action inhibitrice avec conservation de l'action excitatrice (voies ponlo-cérébelleuses). Le centre qui règle celte double action sur le tonus se trouve dans la protubérance. Pour Mann, il existe deux sortes de fibres dans le faisceau pyramidal : les fibres excitatrices et les fibres frénatrices. Celles-ci se trouvent-elles
('j Makinksco. Sriiiaiiie incd., 189i.
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MALADIES DE LIIÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
supprimées, la contracture apparaît. Enfin H. Jackson, Bastian font intervenir l'action du cervelet sur le tonus musculaire, en antagonisme avec l'action du cerveau sur la moelle. Celle-ci est-elle supprimée, l'action cérébelleuse devient prédominante et la contracture s'ensuit.
Mais ce sont là des vues de l'esprit, contradictoires, obscures, incapables de donner la clef du problème.
Tels sont les caractères primordiaux des deux périodes flaccide et rigide de l'hémiplégie. Nous ajouterons que les réactions électriques sont généralement normales dans les muscles paralysés.
C) Troubles moteurs du côté sain. — On peut poser en principe que le côté sain chez les hémiplégiques n'est jamais complètement sain. Dès 1875, Westphal y avait signalé le clonus du pied. M. Dejerine, en 1878, fit la même remarque. Brissaud(') insista sur l'exaltation des réflexes et la contracture qu'on pouvait y rencontrer. Mais c'est surtout MM. Pitres et Dignat qui ont fait de ce sujet une étude systématique. M. P. Marie, dans ses leçons, M. Faure(-), dans sa thèse inaugurale, l'ont complétée.
D'après Dignat, au membre inférieur àn côté « sain », la force musculairc, recherchée au début de l'hémiplégie, est diminuée de moitié. Aussi ya-t-il une impotence relative qui coexiste, du reste, avec l'absence de coordination des mouvements. En outre, le réflexe rotulien y est souvent exagéré et la contracture permanente n'y est pas très rare. « Il y a dans les salles de la Salpètrière un grand nombre de femmes hémiplégiques devenues ainsi paraplégiques au bout d un certain nombre d'années ("). »
Au membre super ietir « sain », on ne retrouve généralement ni clonus, ni contracture, ce qui semble bien en rapport, observe M. P. Marie, avec cette remarque que, à l'inverse des membres inférieurs, les membres supérieurs sont faits pour agir surtout individuellement. Mais, par contre, les réflexes tendineux y sont exagérés, et la force musculaire diminuée de 58 pour 100.
Dans ces faits, il y aurait une dégénération des deux faisceaux pyramidaux droit et gauche consécutivement à une lésion cérébrale unilatérale. Sur 10 autopsies. Pitres a trouvé 6 fois une dégénération bilatérale des faisceaux pyramidaux croisés, à peu près pareille des deux côtés. Dans les 4 autres cas, la sclérose du faisceau pyramidal croisé était moins intense du côté sain. La dégénération des faisceaux de Ttirck était inconstante. Quant à l'explication de cette sclérose pyramidale bilatérale, il est difficile d'accepter l'opinion de M. Hallopeau, qui fait intervenir la diffusion de la lésion au niveau de l'entrecroisement des pyramides. Bien plus en rapport avec l'anatomie normale se trouverait la théorie de Charcot et Pitres, qui accusent l'étroitesse des connexions reliant entre eux les faisceaux moteurs de Tune et l'autre moitiés du corps, et l'irrégularité de distribution des faisceaux pyramidaux.
Il est du reste fort possible que le déterminisme de cette dégénération bilatérale soit tout différent : lié dans certains cas à l'existence du faisceau pyramidal homolatéral (Dejerine), et dans d'autres dû à l'existence d'une lésion cérébrale bilatéi*ale d'origine lacunaire (P. Marie) capable de rester inaperçue, si on n'examine pas attentivement les deux hémisphères.
C) État d.es réflexes. — L'examen des réflexes dans l'hémiplégie fournit
(') Brissaud. Thèse de Paris, 1880.
(-) Faure. Thèse de Lyon, 1895.
(^) Brissaud. Loc. cit.
HÉMIPLÉGIE
des indications très instructives. Aussi importe-t-il de les étudier méthodiquement : les réflexes tendineux d'abord, les réflexes cutanés ensuite.
Les réflexes rotuliens étaient considérés jusqu'ici comme abolis ou affaiblis dans l'hémiplégie récente. Ganault (') dans le service de P. Marie, à Bicêtre, a trouvé sur 10 cas, du côté paralysé, le réflexe normal 5 fois, affaibli 2 fois, exagéré 5 fois. L'affaiblissement peut durer des semaines; on le rencontre non seulement dans les cas de grosse hémorragie cérébrale, comme le suppose Sternberg, mais encore dans les faits de ramollissement étendu. Dans les hémiplégies anciennes, le réflexe rotulien, du côté paralysé, est exagéré dans 92 pour 100 des cas, normal dans 6 pour 100 et diminué dans 2 pour 100. Ce même réflexe, du côté sain, est le plus souvent normal, souvent exagéré, rarement affaibli.
Le réflexe contra-la tér al des adducteurs, décrit par P. Marie, consiste en ce fait que la percussion du tendon rotulien d'un côté provoque la contraction des adducteurs de la cuisse du côté opposé. Il s'agit là d'une exagérabilité de la réflectivité qui, dans quelques cas, peut s'étendre au quadriceps, au fascia lata, 'au couturier. Ce réflexe existe, chez les hémiplégiques anciens, dans plus de la moitié des cas (57 pour 100), tandis qu'on ne le trouve que chez 10 poui" 100 des personnes non atteintes de maladies nerveuses. Il est quelquefois bilatéral, mais le plus souvent il n'existe que d'un côté (côté paralysé), déterminé par la percussion du tendon rotulien sain (70 pour 100).
Généralement, à l'exagération des réflexes et à la contracture s'associe la trépidation spinale ou clonus du pied. Ce phénomène habituellement unilatéral, quelquefois bilatéral, est rare dans l'hémiplégie récente et très fréquent chez les anciens hémiplégiques.
Les réflexes cutanés les plus intéressants à étudier sont les réflexes abdominal, crémastérien et plantaire. Le réflexe abdominal, étudié par Rosenbach, et sur lequel nous avons insisté à l'article Apoplexie, est souvent affaibli ou aboli du côté paralysé, d'après Ganault : aboli dans 45 pour 100 des cas, affaibli dans 53 pour 100, normal dans 18 pour 100, exagéré dans 2 pour 100. Du côté sain, il est normal dans 50 pour 100, affaibli ou aboli dans 44 pour 100 et normal dans 5 pour 100 des cas. Le réflexe crémastérien est souvent aboli des deux côtés, très souvent aboli ou affaibli et rarement normal du côté paralysé. Du côté sain, il est normal dans un quart des cas et aflaibli ou aboli dans les autres. La fréquence de l'abolition est en rapport direct avec l'âge, semble-t-il.
Quant au réflexe ■plantaire, i\ importe de distinguer le mouvement de défense qui suit une excitation plantaire, — et qui n'est pas un véritable réflexe, — du phénomène des orteils, décrit par Babinski. A l'état normal, l'excitation de la plante du pied (chatouillement, piqûre) détermine la flexion plantaire des orteils (fig. 20). Dans l'hémiplégie organique, la même excitation provoque du côté paralysé l'extension dorsale des orteils (signe de Babinski), particulièrement du gros orteil (fig. 21). Ce phénomène qui traduit une perturbation du faisceau pyramidal offre une grande importance clinique : il permet de distinguer l'hémiplégie organique de l'hémiplégie des hystériques chez lesquels l'excitation de la plante du pied amène la flexion plantaire des orteils. Il n'est cependant
(') Ganault. Conlrihulion à l'étude de quelques réjlexest dans l' hémiplégie de cause organique. Thèse de Paris, 1898.
IBRISSAUD et SOUQUES.}
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
avec l'exagération des réflexes tendineux et avec le clonu
FiG. 20. — Pied (lu roté nonnal, photographié ;ui luonu'iil où ou e.xcile la plante avec une aiguille et montrant la flexion plantaire normale des orteils (Extrait, ainsi que la ligure suivante, du travail déjà cité de Babinski).
pas constant. Ganault Ta observé dans 85 pour 100 des cas d'hémiplégie organique; dans 12 pour 100, il y avait flexion plantaire. Il est généralement associé
mais ce lien n'est pas indissoluble. « Il peut être le premier et le seul signe révélateur d'une perturbation dans le systèmepyramidal », dit Babinski.
Les réflexes cutanés et les réflexes tendineux sont indépendants les uns des autres; les premiers peuvent être abolis, alors que les seconds persistent et réciproqu e m e n t (Van Gehuchten) (').
Pour cet auteur les réflexes cutanés seraient liés à l'intégrité de la voie cortico-spinale et les tendineux à l'intégrité de la voie rubrospinale. Les premiers seraient d'origine corticale et les seconds d'origine mésencéphalique.
D) Évolution de l'hémiplégie. — Nous avons déjà laissé entrevoir que, quel que fût son mode de début, l'hémiplégie cérébrale pouvait évoluer dans un triple sens. Nous avons vu que parfois elle pouvait complètement guérir en un laps de temps, du reste très variable, lorsqu'il s'agissait d'hémiplégie par compression légère et transitoire du faisceau pyramidal.
Plus souvent, au contraire, elle se termine rapidement par la mort. Ou voit alors, du deuxième au qua-
tinème jour qui suit l'attaque, apparaître sur la fesse du côté paralysé une rougeur érythémateuse étendue, bientôt suivie d'une escarre sur les carac-
Fiu. il. — l'ied photographié au moment où l'on excite la plante du pied du coté paralyse avec une aiguille et montrant l'extension des orteils (Phénomène des orteils, ou signe de Babinski).
(') Van Geiiuciitex. Congrès de Paris, I9D0
HÉMIPLÉGIE
lères, révolution el la signification pronostique de laquelle nous avons longuement insisté à l'article Apoplexie.
En même temps que cette escarre survient, la température centrale sY'lève à 40 degrés et au-dessus, en dehors de toute phlegmasie viscérale. La suppuration péri-escarrotique se montre, l'état général s'aggrave et le sujet succombe rapidement dans ce decubltus aculus qui, [en raison de sa signification menaçante, mériterait plutôt le nom d'orninosns que lui a donné Charcot.
Somme toute, cette évolution de l'hémiplégie cérébrale vulgaire, soit vers la guérison complète, soit vers la mort rapide, reste une terminaison assez rare. Dans la grande majorité des cas, la température ne dépasse pas 58 degrés et l'escarre ne survient pas. Il ne persiste qu'une paralysie permanente qui évolue en deux phases successives. A la flaccidité succède, au bout d'un à trois mois, la contracture définitive qui peut durer dix ans, vingt ans et même davantage. Il ne s'agit plus que d'une infirmité à vie. Tantôt cette infirmité est grave; elle empêche la marche et la station debout et ne permet aux malades condamnés au lit qu'un usage plus ou moins limité de leurs membres. Il n'est pas rare de voir, chez ces hémiplégiques immobilisés, survenir à un moment donné, quelquefois très tôt, l'incontinence des urines et des matières et une escarre sacrée qui facilitent l'infection urinaire ou générale el conduisent à la cachexie infectieuse et à la mort. Tantôt, et plus souvent, cette infirmité est très relative; elle est parfaitement compatible avec les occupations habituelles du sujet et avec la marche. Ces hémiplégiques qu'on rencontre si fréquemment dans les asiles de la vieillesse ne meurent pas de leur paralysie. Ils succombent soit à un nouvel ictus, soit à une maladie intercurrente (broiicho-pneumonie, pneumonie, etc.).
Complications. — Tels sont les caractères fondamentaux de l'hémiplégie cérébrale. Il n'est pas rare de voir s'ajouter à ce tableau, à un moment donné, des signes accessoires et inconstants, pré- ou posthémiplégiques, qu'on peut à la rigueur considérer comme des complications et qui sont d'ordre sensitif, moteur, vaso-moteur, trophique, intellectuel, etc.
A. Troubles sensitifs. — Ces troubles de la sensibilité sont subjectifs ou objectifs. Les premiers, qui sont inconstants, sont représentés par des engourdissements, des fourmillements, et parfois par de véritables douleurs, généralisés à tout le côté paralysé ou localisés à un membre, à un segment de membre. Ils peuvent précéder la paralysie ou la suivre.
Les douleurs préhéimpléglqueA ont été bien étudiées par Weir Mitchell. Tantôt paroxystiques, tantôt continues, elles précèdent la paralysie d'une ou plusieurs années, de quelques jours, de quelques heures, occupant le côté qui sera paralysé plus tard et spécialement les jointures et les tissus fibromusculaires. Sur 126 hémiplégiques, Féré les a relevées 14 fois (dans les articulations, les régions fibro-musculaires, le sciatique). Dans un cas, Brissaud les a vues se présenter sous forme d'aura jacksonienne, d'engourdissement débutant par le pouce, remontant vers le poignet, le bras, l'épaule et la moitié de la face. L'hémiplégie survint quelques jours après et s'améliora rapidement, laissant subsister les troubles sensitifs qui l'avaienl précédée.
(jénéralement il s'agit (Xonlanv^ po^lliémipK'niquex, souvent peu accusées, limitées aux jointures, surtout à l'épaule ; elles se montrent quelquefois très
TRAlTl'; DE MIÎDLCIMJ. 2" édil. — IX. 5
[BRISSAUD et SOUQVES.'[
vives et constiluent une véritable Jiémiplégie doulourcme, pénible par le caractère intense et continu des sensations. Il est à remarquer que les douleurs vives coexistent souvent avec Tamyotrophie.
Les douleurs préhéniiplégiques semblent bien être d'origine corticale et être provoquées par un foyer de ramollissement exclusivement cortical, consécutif à une lésion des artères courtes de l'écorce. Quant aux douleurs posthémiplégiques, leur origine est plus discutée. On peut également incriminer ici une lésion corticale. Edinger croit à une altération du faisceau sensitif dans le segment postérieur de la capsule interne ou dans la calotte. M. et Mme Déjerine pensent [que les lésions de la partie inférieure de la couche optique sont capables de déterminer, dans le côté paralysé, des sensations douloureuses et de l'hyperesthésie. Les faits suivis d'autopsie montrent, somme toute, qu'il s'agit de lésions voisines de la voie sensitive, l'irritant ou l'intéressant partiellement.
Il nous faut enfin signaler la céphalalgie, précédant ou accompagnant l'hémiplégie, qui témoigne d'une irritation des méninges.
Parmi les troubles de la sensibilité objective il faut placer l'hémihyporcsthésie et surtout Vltémianeslhésie. Ce sujet sera traité complètement au chapitre V. Nous n'y insisterons pas ici.
B. Troubles moteurs posthémiplégiques. — Par définition, la contracture permanente et la trépidation spinale pourraient i*essortir à ce chapitre. Mais ils font partie intégrante du syndrome hémiplégie dont on ne peut les séparer. Avec plus de raison, la contracture précoce et les convulsions partielles devraient prendre place dans cette étude. Nous n'y insisterons pas ici. Elles trahissent, la première, une inondation ventriculaire, et la seconde une lésion méningocorticale. Nous réserverons ce paragraphe exclusivement à certains mouvements qui précèdent quelquefois et suivent souvent l'hémiplégie. Les mouvements préhémiplégiqiies sont rares, d'amplitude généralement modérée, et de courte durée (un ou plusieurs jours). Ils cèdent en effet bientôt la place à la paralysie, mais ils ne sont pas forcément suivis, pas plus que les mouvements posthémiplégiques ne sont toujours précédés, d'hémiplégie motrice. Ils ont, dans tous les cas, une signification grave et indiquent le plus souvent une terminaison rapidement fatale.
Les mouvements postliémipléglques sont beaucoup plus fréquents. Nous mentionnerons, en passant, certains mouvements dits réflexes et associés. Les premiers surviennent à propos d'une secousse de toux, d'un bâillement, et se passent surtout dans le membre supérieur. Pendant le bâillement, par exemple, on voit le membre supérieur, du côté paralysé, se fléchir (Tavantbras sur le bras) et s'élever de manière à se croiser en quelque sorte sur la poitrine. Les seconds consistent en ce fait que le membre malade exécute en réduction, en miniature, vin mouvement commandé au membre sain. Ces mouvements associés ont été bien étudiés par Camus (') ; on les rencontre beaucoup plus fréquemment dans l'hémiplégie des enfants que dans l'hémiplégie des adultes. Ils sont symétriques ou asymétriques : dans le premier cas, c'est le même segment de membre malade qui esquisse le mouvement développé par le membre sain; dans le second, la face ou le membre inférieur du côté malade peuvent ébaucher un mouvement fait par le membre supérieur
(') Camus. Thèse de Bordeaux, 1885.
HÉMIPLÉGIE
du côté sain. \ coté de ces mouvements associés il faut placer un fait, signalé par Sainton et par Remak, consistant en ce que, chez un aphasique, faisant des efforts pour parler, -on voyait la main ou le pied droit animés de mouvements involontaires. ;Pour expliquer ces mouvements, il faut admettre une hyperexcitabilité de. la substance grise de la moelle.
Les mouvements posthémiplégiques sont tantôt réguliers et rythmés constituant de véritables tremblements qui peuvent simuler Thémiparalysie agitante ou l'hémiscléi'ose en plaques ; tantôt, au contraire, irréguliers et sans rythme, ils se présentent sous la forme d'hémiathétose, d'hémichorée ou d'hémi-ataxie. Mais la distinction entre ces deux groupes de mouvements posthémiplégiques n'est pas aussi tranchée qu on pourrait le croire. Il existe, en effet, un certain nombre de cas intermédiaires qui établissent entre eux une transition graduelle. De même, entre les diverses variétés de chaque groupe, il existe des types de passage. Ce sont là, en somme, des phénomènes différents d'aspect clinique mais identiques de nature. « Quand ils surviennent, dit Demange('), des deux côtés du corps, à la suite d'une hémiplégie l)ilatérale, ils peuvent simuler presque complètement les maladies susnommées (chorée, athétose, paralysie agitante, tabès, sclérose en plaques), et leur diagnostic présente alors de grandes difficultés. »
Deux conditions sont nécessaires à la production de ces mouvements : il faut que l'hémiplégie soit incomplète et à la fois plus ou moins tlaccide, c'est-à-dire que la contracture secondaire n'entraîne pas une rigidité absolue. La cause de l'hémiplégie n'a aucune importance; tout est en effet subordonné au siège de la lésion.
Ces troubles moteurs coexistent souvent avec une hémianesthésie sensitivosensorielle, à cause' de la contiguïté du faisceau sensitif et du faisceau pyramidal. Tous les auteurs ne sont pas d'accord sur la localisation de la lésion qui occasionne ces accidents. Les uns, avec Charcot et F. Raymond, la placent dans la capsule interne, au voisinage et en avant du faisceau sensitif, hors de la couche optique et du corps strié. M. F. Raymond (-) a réuni r>5 observations d'hémorragie ou de ramollissement de la couche optique. Dans -i cas seulement, il y avait de l'hémichorée. Or, dans ces 4 cas, la capsule interne était intéressée simultanément. « L'hémichorée, dit-il, résulte d'une lésion d'un faisceau particulier de la couronne rayonnante, faisceau placé en avant, en dehors du faisceau sensitif et en rapport avec la partie postérieure de la couche optique qu'il couvre de ses fibres. » Pour d'autres auteurs, peur Ilammond, Gowers, Galvagni, entre autres, les mouvements posthémiplégiques sont dus à une altération des couches optiques et peut-être du corps strié. Dans 2 cas rapportés par Gowers, la lésion n'intéressait que la couche optique. Nothnagel conclut que dans la majorité des faits, la couche optique et la partie postérieure de la capsule interne étaient intéressés simultanément, et que, dans des cas plus rares, la lésion portait exclusivement tantôt sur la couche optique, tantôt sur la partie postérieure de la capsule. De telle sorte que, avec de telles données, le problème de la localisation précise est difficile à résoudre.
Dans une autre théorie, formulée par Kahler et Pick et adoptée par Démange, Ricoux et Ridon (''), ces troubles moteurs relèveraient d'une altération du
(') Dkmange. Revue de mcd., I88.3.
(■•') Raymond. Thèse de Paris, 1876.
("'} Bidon. Revue de mcd., 1886.
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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
faisceau pyramidal, hki- un point quelconque de son trajet, depuis son origine corticale jusqu'à sa terminaison médullaire. Si le faisceau pyramidal est détruit par la lésion, c'est la contracture qui en résulte; s'il est simplemeni comprimé ou irrité, c'est le tremblement ou l'hémichorée. Cette théorie accepte donc, en l'étendant et en l'interprétant, la théorie de Charcot el Raymond.
Conciliant, pour ainsi dire, les théories de Charcot et de Gowers, Stephan (') explique ces mouvements par l'irritation du faisceau pyramidal, irritation dépendant elle-même d'une lésion de la couche optique, siège des centres coordinateurs.
Bonhoeffer, Anton ont émis, dans ces derniers temps, une théorie nouvelle. Ils invoquent une lésion des voies cérébelleuses (au niveau de la calotte) qui relient le cervelet au noyavi rouge de Stilling, et par suite un déséquilibre des fonctions de cet organe.
Quoi qu'il en soit, ces troubles sont identiques de nature. En raison de leurs divers aspects cliniques, ils méritent cependant une courte description séparée.
1" TiiEMIîLEMENTS POSTHÉMIPLÉGIQLES PROPREMENT DITS. Eu 1(S8I, M. GraS-
set (-) observa chez un hémiplégique « un tremblement unilatéral présentant tous les caractères de la paralysie agitante, il ne se produisait qu'au repos et s'accompagnait même de sensation de chaleur et de l'immobilité de la tète portée en avant, simulant l'attitude soudée ». Il est juste de faire l'emarquer que pareil phénomène avait déjà été constaté par Leyden, Oppolzer, Westphal, Auerbach. Dans le cas de Leyden, caractérisé par un tremblement du bras droit, on trouva à l'autopsie un sarcome intéressant toute la couche optique gauche.
D'autre part, Bernheim et Démange ont apporté, chacun de leur côté, des exemples de tremblement hémiplégique rappelant par ses caractères le tremblement de la sclérose en plaques.
Depuis lors, plusieurs faits ressortissant à l'un ou l'autre type ont été publiés par divers auteurs.
2" Hémi\taxie. — Hémichorée. — Hémiatuétose. — a) Hémiataxie. — Dans son livre, M. Grasset parle d'un malade qui, « dès qu'il voulait agir avec le bras paralysé, et spécialement quand il voulait exécuter un acte un peu délicat, exigeant de petits mouvements », avait dans les doigts des contractions irrégulières qui l'empêchaient, par exemple, de tirer son crayon pour écrire. A l'autopsie de ce malade, on trouva une lésion simultanée de la capsule interne et des corps opto-striés. Dans ces faits d'hémiataxie posthémiplégique, il s'agit de mouvements incoordonnés, à l'occasion d'actes voulus, rappelant l'incoordination des tabétiques mais n'étant pas, comme celle-ci, exagérés par l'occlusion des yeux.
b) Hémichorée. — Vue et notée par Travers, Rood, Tuckwell, H. Jackson, l'hémichorée était considérée par ces auteurs comme de la chorée vulgaire. Weir Mitchell, en 1874, consacra quelques développements à ce syndrome et montra que l'hémichorée était symptomatique. Après l'étude magistrale qu'en fit Charcot, Veyssière et Lépine en rapportèrent de nouveaux exemples, mais
(') SïEPHAN. Les tremblemenls pré- et i)ostliémiplégiques. Revue de inéd., 1887, p. 204. (-) Grasset. Maladies du système nerveux. 1881, p. 203.
IIKMIPLÉGIE.
c'est surtout M. F. Raymoud qui approfondit la queslion, en se basant sur une trentaine d'observations dont quelques-unes suivies d'autopsie.
Parfois l'hémichorée- précède la paralysie de quelques jours, soit qu'elle si^ive l'ictus, soit qu'elle s'installe progressivement. Dans la majorité des cas, elle suit l'hémiplégie et ne se montre que quelques mois après le début de celle-ci, c'est-à-dire lorsque l'hémiplégie commence à guérir. Elle est caractérisée par des mouvements involontaires, irréguliers, peu étendus d'abord, devenant bientôt plus amples et pe^'sistant souvent, avec ces caractères, jus- ([u'à la mort. Ces troubles existent au repos et s'exagèrent à propos des mouvements volontaires qu'ils entravent ou empêchent. Ils siègent dans les membres, plus rarement dans la face. « La main, dit M. Raymond ('), ne peut rester tranquille; sans cesse des secousses brusques et inattendues étendent ou fléchissent les doigis ou bien impriment des mouvements en sens divers à l'avant-bras, sur le bras, de même pour le membre inférieur. »
Habituellement, cette hémichorée se superpose à une héiiiiparésie bien plutôt qu'à une hémiplégie. La contracture y est cependant constante, mais légère. Elle est souvent accompagnée d'hémianesthésie. Par contre l'amyotrophie, les déformaiions et les troubles intellectuels font onlinairement défaut. Il s'agit ici d'hémichorée symptomatique d'un foyer capsulaire. Au contraire, dans l'hémichorée par atrophie cérébrale, l'hémianesthésie manque et les troubles intellectuels sont fréquents. Lorsque la cause est une tumeur cérébrale, la sensibilité est également intacte et l'on rencontre une série de symptômes que nous ne pouvons mentionner ici.
c) Hémiathétose. — Hammond, le premier, en 1871, prononça le nom d'athétose. Bientôt, en Amérique et en Angleterre, les observations se multiplièrent. Puis, en 1875, Eulenburg, et Charcot, en 187G, al)ordèrent cette question. Oulmont (^) en fit la première étude d'ensemble.
Oui dit hémiathétose dit mouvements involontaires exagérés, lents, limités à la main et au pied du côté hémiplégique. C'est là un syndrome commun à diverses lésions cérébrales, compliquant tantôt l'hémiplégie vulgaire, tantôt l'atrophie cérébrale. Dans le premier cas, elle peut survenir à tout âge; dans le second, elle se montre sui'tout des les premières années de la vie. Ainsi, sur LJ cas consécutifs à l'hémiplégie vulgaire, M. Oulmont en a vu 3 apparaître dans l'enfance, 2 entre 20 et aO ans et les autres entre 55 et 60 ans. Au contraire, dans 42 cas consécutifs à l'atrophie cérébrale, l'hémiplégie fit son apparition avant 7 ans.
Règle générale, elle se montre peu de temps après l'hémiplégie (entre quelques semaines et 2 ans), lorsque la paralysie commence à s'amender. Le sujet qui en est atteint se présente avec une attitude caractéristitpie : c'est un hémiparétique qui appuie fortement sa main malade contre le tronc oiï qui la maintient avec la main du côté sain pour empêcher les mouvements involontaires. Ce qui caractérise ces mouvements athétosiques, c'est leur localiantion aux extrémités du côté paralysé, c'est-à-dire aux doigts et aux orteils. Assez souvent le poignet et rarement le cou-de-pied y participent. Exceptionnellement le cou et la face sont intéressés. En outre de leur limitation si spéciale, ces mouvements sont lents et exagérés, rappelant ceux des tentacules du poulpe
C, lÎAV.MOND. Loi', (il.
(') ()i LMONT. Élude clinique sur Vallicloae. Thèse de Paris, 1878.
IBRISSAUD et SOUQUES.^
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
marin. Suivanl leur ampliliule, qui est très variable, on peut en décrire une forme atténuée, une forme moyenne et une forme intense.
Ces mouvements sont permanents; ils persistent au repos et quelquefois même pendant le sommeil. Sur 27 cas, M. Oulmont les a vus persister 25 fois pendant le repos. Il est vrai de dire qu'ils sont alors plus ou moins atténués et partant difficiles quelquefois à percevoir. Ils varient suivant les jours et les divers moments de la journée, et cela sans cause appréciable. La volonté n"a sur eux aucune influence déterminée : parfois elle les suspend quelques instants, surtout s'ils sont faibles; souvent elle les exagère et les transforme en mouvements choréiformes. La fatigue et les émotions peuvent les changer en spasmes transitoires. Ils apportent à la préhension, à la marche, aux actes divers de la main une gêne plus ou moins grande, qui est dans certains cas une cause d'incapacité de travail.
Généralement le coude et l'épaule sont respectés, et c'est là ce qui les distingue cliniquement de l'hémichorée.
A la main, les mouvements se passent surtout dans l'articula lion métacarpophalangienne, assez souvent dans toutes les articulations des phalanges. Ils produisent la flexion, l'extension, l'abduction, l'adduction. Sauf à l'index, l'extension prédomine sur la flexion, en particulier à l'articulation phalangophalanginienne qui semble disloquée. En ce qui concerne l'abduction, les doigts sont tantôt écartés en patte d'oie, tantôt, le pouce étant isolé, les quatre autres doigts forment deux groupes (index et médius, d'une part; annulaire et auriculaire, de l'autre). Du reste, les doigts jouissent de leur indépendance propre et se meuvent isolément ou simultanément.
Comme les doigts, le poignet peut se mouvoir en tous sens, dans les sens de la flexion, de l'extension et latéralement, surtout vers le bord cubital.
Aux orteils, les mouvements de flexion et d'extension l'emportent. C'est l'image atténuée des mouvements de la main. L'articulation tibio-tarsienne peut y prendre part.
Quand la face est atteinte (fîg. 22), on voit des grimaces variées déterminées
par les contractions de l'orbiculaire des paupières, des zygomatiques, du peaucier du cou, etc.
Parmi les phénomènes qui accompagnent l'hémiathétose, il faut souligner l'hémichorée et l'hémianesthésie. Celle-ci est très fréquente. jM. Oulmont l'a trouvée 12 fois sur 29 cas. Ce chiffre est même au-dessous de la vérité, si l'on tient compte des faits où elle est transitoire ^^^^^B ""^Q^^^^^l examen trop tardif n'a pu la constater.
Ij^^^^^^ y^HI^^^^H ^ longue, en effet, les troubles de la HH^^^^^^^hHI^^^H sibilité s'atténuent et s'effacent. « Sauf un cas,
dit M. Oulmont, il n'en est pas un seul où l'on puisse nier qu'il n'y ait jamais eu d'hémianesthésie. » On a encore noté, dans l'hémiathétose, des troubles vaso-moteurs, l'atrophie ou l'hypertrophie musculaire (l'hypertrophie est l'exception, l'atrophie ou Fintégrité la règle), la laxité des ligaments, des déformations articulaires, plus marquées au niveau de la main à laquelle elles donnent quelquefois l'aspect du rhumatisme déformant.
Fio. 22.
Faciès grimaçant d'un aUiétosique.
HÉMIPLÉGIE
Une fois installée, rhémiathétose persiste indéfiniment sans amélioration appréciable. Gowers a observé une fois la guérison à peu près complète.
Nous avons eu en vue jusqu'ici Thémichorée compliquant une bémiplégie vulgaire. Lorsque l'hémichorée est symplomatique d'atrophie cérébrale, ses caractères propres sont identiques, mais les signes concomitants différents, c'est-à-dire qu'il y a ici une atrophie considérable des membres paralysés. La céphalée, la diplopie, etc., accompagnant l'hémiathétose, doivent faire songer à une tumeur cérébrale.
Charcot et F. Raymond ont précisé la localisation de la lésion qui cause l'hémiathétose. Elle est identique à celle de l'hémichorée. Cela devait être, puisque entre l'hémichorée et l'hémiathétose il n'y a qu'une différence de degré. De nombreux faits de transition justifient ce rapprochement fait par Charcot et adopté depuis lors par la majorité des médecins.
C. Troubles vaso-moteurs et trophiques. — Nous n'insisterons pas sur les troubles vaso-moteurs : la coloration rouge violacée delà peau, l'abaissement de la température locale, Y œdème souvent précoce et localisé aux extrémités du côté paralysé, tantôt blanc et mou, tantôt dur et peu marqué donnant aux doigts un aspect effilé et cylindrique que (iilbert et Garnier(') ont décrit dans le nom de main succulente des hémiplégiques. Dans beaucoup de cas d'œdème blanc et mou il s'agit d'œdème du pied chez des malades atteints d'affections cardiaques ou rénales. Pour expliquer la localisation de cet œdème au côté paralysé, on a incriminé la position déclive du membre et, dans les cas où la déclivité n'est pas en cause, une perturbation circulatoire vaso-motrice du fait de la lésion cérébrale. Du reste, la circulation est manifestement troublée. Féré, "Villard, Sicard et Guillain, Tixier(^) ont signalé l'abaissement fréquent de la pression artérielle du côté hémiplégique. Cette hypotendon, mesurée au sphygmomanomètre de Potain, est de 2 à 4 centimètres de mercure; elle serait sous la dépendance d'un trouble vaso-moteur d'origine cérébrale. D'autre part le sang luimême est modifié, du côté paralysé. Penzoldt a noté VhyperghbuUe dans des recherches qui ont été reprises, confirmées et complétées par Sicard et Guillain (■•). Cette hyperglobulie est quelquefois accompagnée d'hyperleucocytose; enfin on constaterait dans le sang, du côté malade, des granulations spécia\cf< liées vraisemblablement à la destruction des leucocytes.
Nous avons déjà étudié dans un autre chapitre l'escarre fessière du décubitus. Mais les escarres peuvent survenir à d'autres périodes de la paralysie, particulièrement à la période ultime. Elles siègent alors de préférence dans la région sacrée, au coude et au talon. Nous ne ferons que mentionner les troubles trophiques cutanés suivants : l'amincissement luisant de la peau, sa sécheresse, sa desquamation, la déformation des ongles (striation et friabilité), l'état cassé et la chute des poils, la canitie survenue dans un cas('') quelques heures après l'apoplexie et étroitement limitée aux cheveux, l'adipose sous-cutanée (Landouzy), la limitation des éruptions soit au côté paralysé (Matlignon (^), Etienne) soit au côté sain (Cliarmeil, Thibierge, Raviart et Tonnel).
(') Gilbert pt, Gaiîmer. De la main succulente dans l'hémiplégie. Soi-, de Inol., (-) TixiER. CoiitriliiUioii à l'étude de la pression artériette, etc. Thèse de Paris, 1809. (^) Sicard et Guillain. Rechcrclies ttéii)atotogi(jiie$ dans quetques matadies du système nerveux. Congrès de Lille, 1899.
{'*) Brissaud. Progrès méd., 1897.
(■'•) Mattignon. l'juption furonculeuse limitée au cùlé de la face paralysé dans un cas d'hémiplégie gauche. Méd. rnod., 189.", 31.
[BRISSAVD et SOVQVES.'\
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
De ces troubles trophiques on peut rapprocher les rétraction^ musculo- tendineuses qui favorisent la contracture, et entravent les mouvements des extenseurs au membre inférieur et des fléchisseurs au membre supérieur. Munck a produit expérimentalement des hémiplégies chez des singes et obtenu la contracture en mettant l'animal dans une cage étroite; chez l'animal laissé en liberté la contracture ne se montrait pas. Lorsqu'on empêche chez l'homme, par la mécanothérapie, la pi'oduction des rétractions tendineuses, la contracture peut ne pas se produire. Ce n'est pas à dire que les rétractions musculo-tendineuses soient le principal facteur de contracture. La contraction permanente des muscles est un facteur incontestable et primordial de contracture. La preuve en est dans ce fait que la compression (des muscles contracturés) par la bande d'Esmarck, en anémiant les muscles, supprime leur contraction et par cela même leur contracture. Mais les lésions musculo-tendineuses, démontrées par Marinesco, Parhonet Goldstein('), ne sont cependant pas sans influence sur la contracture des hémiplégiques.
1. ^Imyoirop/iie. ■ — Il s'agit ici d'atrophie musculaire véritable et nullement d'émaciation diffuse occasionnée par une impotence prolongée. Cette atrophie, étudiée par Hall, Todd et Romberg, Cornil et Bouchard, a fait depuis lors l'objet d'intéressants travaux.
Suivant l'époque de son apparition, on peut la diviser en précoce et tardive, la première se produisant dans les premiei's jours ou les huit premières semaines qui suivent l'ictus. Au delà de cette limite, l'atrophie est dite tardive.
Précoce ou tardive, l'amyotrophie des hémiplégiques frappe le membre supérieur habituellement et en deux lieues d'élection : à la main au niveau des éminences thénar, hypothénar et des interosseux, à l'épaule au niveau du deltoïde, du sus- et du sous-scapulaire. Quelquefois un segment de membre et même un membre tout entier est envahi. Au membre inférieur moins souvent intéressé, l'atrophie frappe volontiers les fessiers, les muscles de la partie supérieure de la cuisse et ceux de la région antéro-externe de la jambe. Cette amyotrophie, quand elle est précoce, évolue rapidement; elle atteint vite son maximum, puis reste stationnaire, sans jamais atteindre l'intensité des atrophies musculaires spinales vulgaires. Elle est très souvent précédée ou accompagnée de douleurs vives, localisées à la région menacée ou envahie. D'habitude elle offre électriquement les caractères d'une atrophie simple, exceptionnellement ceux d'une atrophie dégénérative.
On a trouvé des lésions de siège variable, à l'autopsie, et admis, suivant le cas, une pathogénie spinale, cérébrale ou périphérique.
Charcot constata le premier des altérations des cellules des cornes antérieures . et formula la théorie spinale de l'amyotrophie, cette poliomyélite antérieure étant consécutive à la dégénération des fibres du faisceau pyramidal. Bientôt Hallopeau, Leyden, Carrière, Pitres, Brissaud (-) publièrent des faits conlirmant cette manière de voir. Récemment Fûrstneret Knoblauch ont signalé l'atrophie presque constante de la corne latérale, consécutivement à la dégénération pyramidale dans la moelle.
M. Babinski('') en 1886 signala uiie observation qui faisait exception à cette loi. Les cornes antérieures, comme d'ailleurs les nerfs périphériques, étaient
(') Roumanie médicale, 1899.
(-) Brissaud. Revue mensuelle de méd. et de dur., 1879, p. 610. {^) Babinski. Soc. de bioL, 1S8G, p. 77.
IIKMIPLÉGIE.
saines. Plus tard Quincke, Eiscnlohr, Borgherini, Rolli cl Muralow, rapportèrent des faits identiques au précédent. Pour expliquer ees laits, ces auteurs formulèrent la théorie cérébrale et invoquèrent l'action trophique et vaso-motrice du cerveau sur les muscles. L'interprétation de l'amyotropliie hystérique venait à l'appui de cette manière de A oir.
En 1889, M. Déjerine(') relata 4 observations d'atrophie musculaire, chez des hémiplégiques, sans lésion des cornes antérieures, mais avec altération des nerfs périphériques. Il vit dans cette atrophie la conséquence de ces névrites périphériques. Dans des cas analogues, MM. Bouchard et Cornil avaient déjà également noté des lésions des nerfs.
Dès ce moment, il exista trois opinions en apparence opposées.
Dans ces dernières années ont surgi de nouveaux travaux dus à M. .Jofl'roy et Achard (^), fluizzetti ("'), Steiner, qui ont essayé de concilier ces diverses théories. MM. Joffroy et Achard pensent qu'en modifiant la théorie de Charcot on peut l'appliquer à tous les faits. 11 est évident qu'elle s'applique tout natureb lement aux faits dans lesquels les cornes étaient lésées. Ouant aux observations de Babinski, Ouincke, etc., l'altération dynamique de ces mêmes cornes suffirait à expliquer l'amyotropliie. « L'irritation cellulaire, écrivent MM. Joffroy et Achard, est capable d'entraîner l'atrophie des muscles, à la période où elle est encore à l'état de trouble purement dynamique, c'est-à-dire alors qu'elle ne se traduit par aucune lésion histologique appréciable à nos moyens aciuels d'investigations. » La pathogénie de l'amyotropliie hystérique et aiihropathique semblerait justifier cette hypothèse. Dans cette manière de voir, la névrite périphérique serait, comme l'amyotrophie, dépendante de cette altération dynamique des cornes antérieures, (iuizzetti admet aussi toujours l'influence directe de la corne antérieure, le cerveau agissant immédiatement sur cette corne et non pas sur le muscle.
Pour Steiner ('), ([ui a analysé 18 observations, c'est encore les centres inférieurs médullaires qui sont en jeu, indirectement. Leur action trophique est troublée par les lésions des centres supérieurs cérébraux chez les enfants et chez certains adultes dont les centres spinaux n'ont pas acquis une indépendance suffisante vis-à-vis des centres encéphaliques. Dans ces conditions la lésion cérébrale entraînera une amyotrophie. 11 est, au contraire, des adultes chez lesquels les cellules des cornes antérieures de la moelle ont acquis l'autonomie vis-à-vis des centres cérébraux et suffisent à l'entretien du trophisme. Chez ces malades, la lésion cérébrale n'amènera aucune amyotrophie.
On a enfin invoqué l'oi'igine réflexe articulaire de ces amyotrophies. Cette théorie émise par Darkschevvitsch a été récemment généralisée par Cilles de la Tourette. Il est certain que les arthropalhies ne sont pas rares dans l'hémiplégie, mais il n'est pas exact de dire que toute amyotrophie relève d'une arlhropathie.
Quant aux muscles, ils présentent des altérations qu'ont étudiées récemment Darkschewitsch et Marinesco. Le premier de ces auteurs a constaté de l'atrophie simple sans augmentation du nombre des noyaux et avec |H'nliiération du tissu interstitiel. Pour le second("), qui considère l'amyolropliie des hémiplégiques
(') DÉJERINE. Sue. de bioL, 1889, p. 'i'2r>.
(*) Joffroy et Achard. Arch. de inéd. expri\, 1801, ]>. 780.
("') GuizzETTr. Riv. speriin. di [reniai., 181)5.
('») Steiner. Driilti. Zeilsch. fur NervenheiL, 18!»:), L III, p. 280.
{^') Marinesco. Semaine tnid., 1898, p.
[BBISSAVD et SOUQUES.]
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comme constanle cl tlifluse avec prédominance au niveau des extrémités et de la racine des membres, l'altération débute par la prolifération des noyaux du sarcolemme; les noyaux proliférés engendrent soit des séries linéaires, soit de véritables îlots cellulaires. Les lésions du parenchyme varient : très souvent il s'agit d'atrophie de la fibre avec perte ou altération de la strialion. Les fibres atrophiées sont parfois fragmentées ou même réduites à des gaines vides. On trouve quelquefois des fibres hypertrophiées qui se colorent très vivement. Dans beaucoup de cas on trouve, en outre, de la nécrose de coagulation, se présentant soit sous forme de bande, soit sous forme diffuse. Ces altérations musculaires sont tantôt étendues à la plupart des faisceaux, tantôt localisées à certains d'entre eux. v\. côté de ces lésions, Marinesco signale l'hyperplasie du tissu conjonctif autour de chaque fibre et autour du tissu périfasciculaire, et des lésions inconstantes des vaisseaux des muscles (dilatation vasculaire et hypertrophie des parois).
L'étude du système nerveux, faite à l'aide des méthodes actuelles, lui a montré l'intégrité habituelle des faisceaux neuro-musculaires, des nerfs intramusculaires (14 fois sur 16 examens), de la moelle (15 fois sur 16).
Pour cet auteur, la pathogénie de l'amyotrophie des hémiplégiques réside dans la suppression de l'influence de certaines incitations des neurones corticaux sur les neurones médullaires qui constituent l'origine centrale du sympathique. « Comme de tous les tissus, dit-il, le muscle est un de ceux qui supportent le moins longtemps les troubles d'irrigation sanguine, cette atrophie apparaîtra, pour ainsi dire nécessairement, toutes les fois qu'il y aura lésion organique de la zone sensitivo-motrice du cerveau ou dégénérescence du faisceau pyramidal. » De fait, il existe des altérations vasculaires qui résultent des mêmes troubles vaso-moteurs que l'atrophie musculaire.
2. Atrophie des os. — ■ L'atrophie du squelette a été étudiée par Bouchard, Debove('), qui a cité trois cas de fracture et montré qu'il s'agissaii d'ostéite raréfiante, par Joffroy et Achard, Déjerine et Théohari qui ont signalé une diminution de volume lente et progressive des os de la main et de la clavicule.
5. Art/iropat/nes des hémiplégiques. — Parmi les troubles qui peuvent succéder promptement à l'ictus apoplectique, les arthropathies douloureuses méritent-elles une mention particulière ? Ces arthropathies se produisent exclusivement du côté de la paralysie. Elles intéressent, par ordre de fréquence, l'épaule, le poignet, le coude, les petites articulations des mains, le genou, le pied, la hanche. Elles apparaissent, en moyenne, de douze à vingt jours après l'attaque, quelquefois plus tôt, dès le quatrième jour, et, même alors que le sujet est plongé dans un profond coma, il est très facile de les reconnaître aux gémissements que déterminent la pression ou la légère traction exercées sur les jointures. D'ailleurs il existe presque toujours des signes extérieurs qui les annoncent ou les font prévoir. Le tégument est rouge, violacé, au niveau des articles, surtout à la face dorsale des régions carpienne et métacarpo-phalangienne. Un œdème plus ou moins diffus, ordinairement très prononcé sur le dos de la main, douloureux et accompagné d'une élévation de température encore plus considérable qu'on ne la constate habituellement du côté de l'hémiplégie, met l'observateur en éveil. Si le sujet est conscient et peut rendre compte des sensations qu'il éprouve, il se plaint de ressentir des
(') Debove. Soc. mcd. des Iwp. de Paris, 1881.
HKMIPLKGIE.
tiraillemcnls profonds au pourtour des arliculalioiis, des crampes très pénibles, exacerbantes, surtout nocturnes, et toujours exagérées par l'exploration, même la plus discrète. Les douleurs en question s'irradient jusque dans les masses musculaires, au pourtour des jointures, principalement dans le deltoïde, le biceps, les fléchisseurs du poignet, le mollet, la cuisse, et elles présentent leur maximum d'intensité sur le trajet des gros troncs nerveux. Ce sont ces douleurs qui, s'exaspérant au plus léger mouvement, parfois au moindre ébranlement du lit, font proférer au patient des gémissements ou des cris analogues à ceux des rhumatisants aigus; et, en vérité, la ressemblance est frappante, à tel point que les arthropathies ont pu être d'abord assimilées à des manifestations rhumatismales.
Les arthropathies des apoplectiques signalées par Durand-Fardel, Valleix, Grisolle, Scot Alison, Brown-Séquard, ont une histoire anatomo-cliniquo que Charcot a maintes fois exposée dans ses cours ('). ( le que nous en avons déjà dit répond à la généralité des cas et caractérise suffisamment les phénomènes objectifs de l'arthrite. Mais il faut retenir deux faits importants qui relèvent plutôt de son évolution et qui sont les suivants : 1" les douleurs articulaires apparaissent habituellement à l'époque même où un état fébrile, accompagné de symptômes graves, laisse entrevoir une issue fatale; c'est à cette même date qu'on peut constater souvent la formation de l'escarre sacrée; 2» dans un grand nombre de cas, l'atïection reste latente; il faut la rechercher, et même alors elle peut ne se révéler que par des symptômes relativement obscurs, ou du moins disproportionnés, quant à leur faible intensité, avec les lésions correspondantes. Dans la seconde comme dans la première alternative, le pronostic est invariablement très sombre, non pas au seul point de vue de l'arthropathie, mais relativement à la faiblesse générale du sujet et au peu de chances de survie qui lui restent.
On peut, avec Charcot, résumer les lésions de la façon suivante : synovile subaiguë, avec végétations fibroïdes, ordinairement sans épanchement notable. La séreuse, en elTet, présente une injection vive avec tuméfaction villeuse, un épaississemeut et un boursouflement ecchymotiques ; çà et là, elle forme au pourtour des surfaces diarthrodiales un repli turgescent, violacé, gorgé de sang, qui rappelle le cliéinosis. Les cartilages ne semblent pas subir l'influence qui préside à la congestion de la synoviale. Quant au liquide épanché, toujours peu abondant, il est transparent, moins épais, moins visqueux que la synovie, et semble seulement se concréter en une substance glaireuse à la surface du cartilage. Quelquefois il contient de longs filaments blanchâtres, fermes, tenaces, franchement fibrineux, ainsi qu'on peut s'en assurer à l'aide du microscope. Ce dernier fait paraît plutôt appartenir à la catégorie des arthropathies survenues au cours de l'afrection ultime à laquelle succombent tant d'apoplectiques, la pneumonie: et il est fort probable que l'infection fibrinogène ne fait que marquer sa participation au processus de dystrophie, dans une région dépourvue de toute résistance.
Nous avons incidemment signalé la douleur que les malades éprouvent avec plus d'intensité sur le trajet des gros troncs nerveux. Ce fait a d'abord donné une certaine consistance à l'hypothèse que les hémiplégiques chez lesquels elle se manifeste, et qui sont sous le coup de lésions articulaires imminentes, présentent des complications nerveuses périphériques, tributaires elles mêmes de
(') Voy. Œuvres complètes de J.-M. Churnil, l. IX. p. 181.
IBRISSAUD et SOUQVESri
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
la lésion encéphalique primordiale. Ces complications consisteraient en une névrite hypertrophique signalée depuis longtemps par Lenbucher, et dont le siège serait le névrilemme. La névrite des hémiplégiques, dans quelques cas, n'est pas douteuse ; l'hypertrophie des gros troncs nerveux la rend reconnaissable à l'œil nu. Selon Charcot, elle peut survenir à la suite de toutes les grandes destructions du parenchyme cérébral, mais de préférence à la suite du ramollissement. Toutefois, comme la névrite hypertrophique fait défaut dans un grand nombre de cas, force est de rechercher une autre intervention pour expliquer l'arthropathie. L'immobilité, ni la diathèse goutteuse ou rhumatismale, ni l'altération secondaire de la substance grise spinale ne donnent la clef de cette complication. Y a-t-il quelques vraisemblances pour que le Irouble Iroplîique articulaire soit sous la dépendance des filets vaso-moteurs? Cette hypothèse, fondée sur l'assimilation des faits cliniques avec les faits d'expériences où de graves altérations trophiques succèdent aux sections nerveuses, n'est pas absolument à l'abri de toute critique. On sait, en effet, que les sections de filets vaso-moteurs, tout en créant des conditions circulatoires nou velles, ne sont pas nécessaii'ement le point de départ de grandes dystrophies articulaires. La perversion des actes nutritifs exige, pour se manifester, une influence plus directe, par exemple un IrauiTiatisme, un état infectieux, etc. Sous ce rapport l'élévation de température qui précède à court intervalle l'apparition de l'arthropathie est vraiment significative. x
Telle est en substance la description de Charcot, que nous avons longuement exposée, à titre de document historique. En vérité, la description de Charcot semble concerner des arthropathies que nous classerions aujourd'hui dans les arthrites infectieuses. Leurs caractères, leur gravité ne laissent aucun doute à cet égard : il s'agit là en réalité d'une arthrite survenue chez un hémiplégique à la suite d'une infection le plus souvent indéterminée.
Mais, à côté de ces faits, il reste une catégorie d'arthropathies sans rougeur, sans gonflement, sans fièvre, sans gravité, qui s'accompagnent souvent de douleurs et entravent les mouvements des jointures. Pour les expliquer, on a incriminé l'altération secondaire des cellules motrices des cornes antérieures (Charcot et Joffroy), le rhumatisme, le tiraillement de l'article et des tendons parle poids du membre (Hitzig), l'immobilisation forcée (Gilles de la Tourette), l'existence de troubles vaso-moteurs (Marinesco). Anatomiquement, les cartilages sont intacts, mais la synoviale articulaire présente de légères altérations; ce sont surtout les gaines synoviales des tendons qui sont enflammées chroniquement.
Dans quelques cas, P. Marie a noté une tumeur dorsale du poignet, analogue à celle des saturnins, survenue quelques semaines après le début de l'hémiplégie.
D. Troubles du langage et de rintelligence. — Ces troubles sont généralement la conséquence d'un foyer assez étendu de ramollissement cérébral.
1" Parmi les troubles du langage, il faut signaler en première ligne Vapliasie qui, sauf chez les gauchers, coexiste avec une hémiplégie droite. Quoiqu'on puisse rencontrer l'aphasie sensorielle, il s'agit habituellement d'aphasie motrice (aphémie et agraphie). Sans parler de l'aphasie de l'ictus, l'aphasie permanente est corticale ou sous-corticale. On en trouvera la description dans un article spécial. Il ne faut pas confondre avec elle la dgsartitrie des hémiplégiques, due à la paralysie des lèvres, de la joue, de la langue, etc. Parfois cette
HÉMIPLÉGIE
dysarthrie est si accusée qu'on se trouve en présence d'une véritable paralysie o-iosso-labiée pseudo-bulbaire. D'autres fois elle s'accompagne de tremblement des lèvres et de la langue, et fait songer à la paralysie générale, surtout quand elle coexiste avec des troubles de l'intelligence.
Cette dysarthrie est très fréquente. P. Marie et Kattwinkel (') l ont constatée dans 82 pour 100 des cas chez des hémiplégiques gauches (non droitiers),
2" Les troubloi inlelleclueh ('■') ne sont pas constants, il s'en faut. Nombre d'hémiplégiques ont conservé la plénitude de leurs facultés.
Mais il en est un certain nombre, surtout parmi les vieillards, qui présentent de l'affaiblissement intellectuel. On peut voir ces troubles survenir à toutes les périodes de l'hémiplégie. Ainsi, quoique moins fréquents que les troubles moteurs et sensitifs, ils ne sont pas exceptionnels dans la période prodromique. A la période d'état, ils sont généralement plus accusés. Toutes les facultés sont affaiblies mais d'une manière partielle. C'est surtout à propos de la mémoire qu'il est facile de les mettre en évidence. Acquérir de nouvelles connaissances, fixer un souvenir dans le passé et, avant tout, évoquer des faits récents, est chose difficile ou impossible. Parfois cette amnésie est très considérable. Fournier, Pick, P. Marie ont vu survenir en même temps que l'hémiplégie une amnésie subite et presque totale : l'ensemble de ces troubles est désigné sous le nom d' « ictus amnésique ».
De même l'attention, la perception, le jugement, la volonté sont troublés. Le caractère est modifié, les facultés affectives et morales altérées ; les" malades deviennent souvent capricieux, irascibles, acariâtres, égoïstes, indilTérents; ils sont capables même d'attentats à la pudeur. Sur ce fonds intellectuel, qui constitue l'état mental des hémiplégiques, peuvent venir se greffer de véritables perturbations de l'intelligence, des délires divers avec hallucinations, idées de grandeur, de persécution, des idées mélancoliques avec quelquefois tentatives de suicide. Chez les dégénérés héréditaires, une hémiplégie, ainsi que l'a montré Magnan, peut provoquer l'apparition de troubles psychiques variés, plus ou moins latents jusque-là, indépendants de la lésion cérébrale et survenus simplement à l'occasion de celle-ci. A la période terminale, on voit quelquefois cet état mental s'aggraver, l'intelligence sombrer complètement dans la démence et le malade gâteux être réduit à la vie végétative.
A propos de troubles psychiques, il importe de rappeler ici le rire et \e pleura- ■•<pasmodlqne, étudiés par Bekhterew et Brissaud (''), qui seraient en rapport avec une lésion du bras antérieur de la capsule interne. 11 s'agit d'hémiplégiques très émotifs, à intelligence à peu près normale, qui sont pris sans raison suffisante d'un rire ou d'un pleurer impulsif, inextinguible, ridicule, tout à fait distinct du rire niais des déments. Enfin nous signalerons en terminant l'humeur gaie et plaisante de certains malades, qui n'a rien à voir avec le rire et le pleurer spasmodique.
Diagnostic. — Il n'est guère que deux conditions où le diagnostic d'une hémiplégie présente quelques dificultés : c'est pendant l'ictus apoplectique et dans les cas d'hémiparésie légère. Nous avons déjà vu les moyens de la recon-
(') I'. Marie oL Kattwinkel. Soc. inrd. des hôp., 181)7.
(^) Consulter Lwofk : Étude sur tes troulAcs intetlectiiels lies aux lésions circonsrrites du cerceau. Tlièse fie Paris, 1800.
('') Brlssaud. Leçons su,r les tmiladies nerveuses, 1895, p. iiO. .
IBhISSAUD et SOUQUES ]
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naître en pleine apoplexie. Quant à la seconde condition, il suffit d'y regarder de près et de recourir au dynamomètre, pour éviter toute erreur.
Au surplus, le problème n'est pas là. Ce qu'il importe de reconnaître, c'est d'une part le siège exact de la lésion et d'autre part la cause môme de l'hémiplégie. Pour y parvenir, il faut faire appel à des connaissances d'ordres divers. Il faut d'abord penser anatomiquement et physiologiquement, c'est-à-dire considérer les rapports que les centres moteurs et le faisceau pyramidal afi'ectent avec les centres corticaux voisins et les faisceaux contigus. Il faut ensuite tenir compte de l'âge du sujet, de ses antécédents héréditaires ou personnels et des conditions dans lesquelles s'est produit le syndrome. Il faut enfin faire intervenir l'examen des divers organes, du cœur en particulier. En utilisant ces multiples renseignements, il est le plus souvent possible de résoudre le problème.
P. Marie et son élève Ferrand(') ont récemment insisté sur la fréquence, chez les vieillards, des foyers lacimaires de désintégration, lésions qui directement ou indirectement préparent l'hémorragie cérébrale. Chez l'adulte, l'hémiplégie, habituellement déterminée par un foyer d'hémorragie ou de l'amollissement cérébral, est totale, suivie de contracture, compatible avec une longue existence. Chez le vieillard, l'hémiplégie, rarement causée — quelque paradoxal que le fait paraisse — par le ramollissement ou l'hémorragie cérébrale, relèverait des foyers lacunaires de désintégration et pour cela resterait souvent incomplète, bénigne, curable même. Si chez lui l'hémorragie est un peu abondante, la mort en est presque toujours la conséquence.
A. Diagnostic topographique. — C'est ici que la doctrine des localisations et que la connaissance de Tanatomie et de la physiologie cérébrales doivent être mises à contribution. Il s'agit en effet de savoir, étant donnée une hémiplégie, si cette dernière est d'origine corticale, capsulaire, pédonculaire, bulbo- ])rotubérantielle ou spinale.
1" Dans V hémiplégie corticale, les troubles moteurs prédominent d'habitude sur un membre ou même s'y localisent exclusivement et se présentent parfois sous forme de monoplégie associée (facio-brachiale, brachio-crurale). Cette hémiplégie débute souvent d'une manière progressive, précédée de fourmillements ou de douleurs dans le côté menacé. La sensibilité et le sens musculaire sont constamment altérés, mais ici l'hémianesthésie est ordinairement fugace. M. Déjerine(-), dans un cas, l'a vue cependant persister cinq à six mois. En outre, cette hémianesthésie est incomplète partielle, et contraste ainsi avec celle de l'hémiplégie capsulaire, qui semble plus complète et plus durable. Enfin et surtout la coexistence d'aphasie permanente (hémiplégie droite), d'épilepsie partielle et de troubles intellectuels plaide pour l'originp corticale du syndrome. Une lésion artérielle ou cardiaque (forme hémiplégique du rétrécissement mitral) fera supposer, avec la possibilité d'une embolie, la probabilité d'un foyer cortical. Mais toutes ces données sont inconstantes. Aussi convientil de faire toujours certaines réserves et de se contenter de probabilités, la certitude étant pour ainsi dire impossible.
Tantôt la lésion siège primitivement dans l'écorce. Il en est ainsi dans les cas de nécrobiose par embolie ou par thrombose artérielle de la sylvienne ou d'une
(') Thèse de Paris, 190L
(-) Revue neuroL, 189j, p. 50.
HÉMIPLÉGIE
(le ses branches. Tantôl le siège initial de la lésion est ms-cortical et occupe soit la paroi osseuse du crâne, soit les méninges. L'écorce, dans ces cas, est intéressée secondairement. Souvent alors la syphilis ou la tuberculose sont en jeu et Tépilepsie partielle, d'ordinaire, précède la paralysie. D'abord transitoire, l'hémiplégie post-épileptoïde peut finir par s'installer à l'état permanent, s'accompagner de contracture secondaire et remplacer les convulsions jacksoniennes. Tantôt enfin le siège de la lésion est immédiatement soiis-cortkal. Dans ce cas, l'hémiplégie, dit Pitres, n'a rien qui la distingue de l'hémiplégie corticale proprement dite.
2" Dans V/témiplégie capsulaire, il s'agit d'ordinaire d'hémiplégie totale, occasionnée par une hémorragie. D'après les récentes recherches de P. Marie et de Guillain('), toute lésion de la capsule interne, si minime soit-elle, entraîne toujours une hémiplégie, jamais une monoplégie. On conçoit aisément que le faisceau pyramidal, de très petit calibre, au niveau de la capsule, soit intéressé dans sa totalité, tandis qu'il faut un foyer très étendu pour atteindre toutes les fibres originelles de ce même faisceau au niveau des circonvolutions. L'hémianesthésie est rare dans cette variété d'hémiplégie, mais, quand elle existe, elle est le plus souvent totale, complète et durable. Elle indiquerait pour Déjerine et Long une lésion de la couche optique. Par contre, l'hémichorée et l'hémiathétose ne sont pas très rares, tandis que ces deux troubles moteurs semblent exceptionnels dans les lésions limitées à l'écorce. L'épilepsie partielle fait défaut. Lorsque les convulsions existent, elles sont généralement précoces, généralisées, et indiquent une inondation ventriculaire. L'aphasie manque également, si l'on fait exception de l'aphasie de l'ictus. Lorsqu'elle existe, c'est une variété d'aphasie sous-corticale ou d'anarthrie qu'il ne faut pas confondre avec l'aphasie corticale. Les troubles de l'articulation et de la déglutition trahiraient une lésion du noyau lenticulaire; les douleurs, l'hémianesthésie, l'atrophie musculaire, l'hémichorée, une altération de la couche optic^ue.
T)» Hémiplégie pédonculaire et pédonculo-proti/bérantielle. — Dans certains faits, comme dans les cas d'Andral, Gintrac et Duchenne, rien ne permet de reconnaître l'hémiplégie pédonculaire. On fait le diagnostic d'hémiplégie vulgaire par lésion de la capsule, par exemple, et l'autopsie vient révéler un foyer dans un pédoncule. Mais, dans la grande majorité des faits, il n'en va pas ainsi. A une hémiplégie vulgaire se surajoute une paralysie du moteur oculaire commun, du côté opposé à la paralysie des membres. C'est cette variété d'hémiplégie alterne que nharcot('^) a proposé de désigner sous le nom de syndrome de Weber (fig. S,'). C'est en effet Weber qui, en I8G0, en rapporta le premier exemple pur et démonstratif. Il est vrai d'ajouter cependant qu'avant lui, Gendrin, Kœchlin, Lulon, de Green, Stiebel l'avaient observée. En 1859 Gubler en avait même indiqué la localisation précise en ces termes : « Étant donnée une paralysie du moteur oculaire commun gauche avec une hémiplégie totale droite, on devra diagnostiquer une lésion du pédoncule cérébral gauche. » Depuis Weber, plusieurs exemples de ce syndrome alterne ont été cités par Mayor, Kahler et Pick, Leyden, Alexander, d'Astros(^).
Les rapports du faisceau pyramidal, au niveau du pédoncule, avec le nerf de la troisième paire, expliquent naturellement l'altération concomitante de ce
(') P. Marie et Guillain. Semaine méd., I!)02. (-) Charcot. Areh. de JieuroL, 1891, p. 52!.
('•) D'AsTnos. Pathologie du pédoncule cérébral. Revue de iitcd., 189i.
[BRISSAUD et SOUQUES.'\
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
faisceau et de ce nerf par un foyer hémorragique, nécrobiotique, tuberculeux, syphilitique ou de toute autre nature.
Tantôt la paralysie de l'oculo-moteur commun est complète: ptosis, strabisme externe, mydriase, etc. Tantôt elle est incomplète. Elle peut alors se présenter sous la forme d'ophtalmoplégie interne isolée, comme dans un cas de Fourneau ('). D'autres fois, au contraire, le noyau supérieur de l'oculo-moteur commun est respecté et l'iris et la pupille ne sont pas intéressés; la paralysie
se limite à tous les mus-
cles externes de l'œil innervés par la troisième paire. Il en était ainsi dans une observation d'Oyon (^). Il se peut même que tous les muscles externes ne soient point touchés simultanément. On a vu du ptosis isolé (Rickards et Leube).
Il est à remarquer qu'avec cette blépharoptose isolée semblent coexister une paralysie de la sixième paire et une paralysie totale du facial.
Assez souvent la paralysie du moteur oculaire commun estbilatérale par suite de propagation de la lésion au côté opposé.
Quant à l'hémiplégie des membres et du facial inférieur, du côté opposé à la paralysie complète ou incomplète de la troisième paire, elle est de tous points comparable à l'hémiplégie cérébrale vulgaire. La paralysie est plus accusée à la face qu'aux membres. Elle peut s'accompagner d'hémianesthésie , d'ordinaire peu accentuée et régressive , d'hémiopie permanente (Joffroy), ainsi que de troubles Aaso-moteurs. Dans certains faits de lésion pédonculaire, il ne s'agit pas d'hémiplégie véritable, mais bien d'un hémitremblement permanent ou intentionnel auquel Charcot a donné le nom de syndrome de Benedickt. Ce syndrome peut simuler Fhémisclérose en plaques ou l'hémiparalysie agitante, comme dans une observation de J.-B. Charcot (^). Dans la plupart des cas, il s'agit d'un syndrome de Weber
FiG. 23. — Syndrome de Welier. Hémiplégie droite et ptosis (gauche.'
(') PouMEAu. Thèse de Paris, 18Gt).
(-) Oyon. Gaz. méd. de Paris, 1870, p. 585.
(') Voir Bloco et Marinesco. Sur un cas de tremblemenl parkinsonien hémiplégique symptomatique d'une tumeur du pédoncule cérébral. Soc. de biol., 1895.
HÉMIPLÉGIE
SI
avec tremblement du côté hémiplégique, comme dans les cas cités récemment par Gilles de la Tourette et Jean Charcot.
4" Hémiplégie bulbo-prolubérantielle. — En 1855, M. Millard (') appela l'attention sur une variété d'Hémiplégie dont, l'année suivante, Gubler(-) fil une étude complète sous le nom d'hémiplégie alterne.
Le syndrome de Millard-Gubler, déjà mentionné au chapitre des localisations cérébrales, est essentiellement caractérisé par la coexistence d'une paralysie faciale totale d'un côté avec une hémiplégie des membres du côté opposé du corps. La paralysie faciale, au point de vue de ses caractères objectifs, de son étendue et de ses réactions électriques, se comporte comme la paralysie faciale dite a frigore : c'est une paralysie faciale périphérique. Il n'est pas rare de voir coïncider, avec cette paralysie du facial, une paralysie d'autres nerfs crâniens du même côté, en particulier de l'hypoglosse et de l'abducens.
Ici encore l'explication de cette hémiplégie alterne nous est fournie par l'anatomie de la région, par les relations que le faisceau pyramidal, c^ans son trajet bulbo-protubérantiel, afl'ecte avec les troncs des nerfs facial, hypoglosse et moteur oculaire externe.
Ce syndrome de Millard-Gubler se complique donc assez souvent de paralysie de la 6" paire et de troubles de la parole ( '), avec ou sans hémiatrophie de la langue. Dans quelques cas, on a vu le trijumeau et l'auditif participer au syndrome. L'hémiplégie alterne inférieure ou bulbo-prolubérantielle peut se présenter sous un type différent du type Millard-Gubler et être caractérisée par une hémiplégie vulgaire des membres associée à une paralysie de l'abducens ou de l'hypoglosse. Il en était ainsi dans un cas publié par Raymond (^).
Il est une variété d'hémiplégie alterne qui a été signalée par Raymond (^) et étudiée plus récemment par Bernhardt («). Elle consiste en une hémiancsthésie alterne, tantôt pure et isolée, tantôt associée à une paralysie motrice des membres ou du trijumeau. A l'état d'isolement elle est caractérisée par une anesthésie de la face d'un côté (trijumeau pris totalement ou partiellement), associée à une hémiancsthésie de la peau du Ironc et des membres. Elle est
(') Millard. Bull. Soc. anal., et IS.Mi.
('■^I GucLER. Gaz. hebd., 18.50.
(') Souques. Nouvelle iconogr., 1891.
(*) Raymond. Clin, des maladies du syst. nerveux, 1896, p. 7)(h). (••) Raymond. Clin, des maladies du sysl. nerveux, 1807, p. 6*24. Bernhardt. Deut. rncd. Woch., 1898.
TRAITÉ de médecine, '2' édit. — IX. 0
[BRISSAUD et SOUaUES.^
Fil,, ii. — Ramollissement du pédoncule cérébral gauche, ayant donné lieu au syndrome de Weber représenté dans la figure 25 ci-dessus.
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
déterminée par une lésion de la calotte qui intéresse à la fois le ruban de Reil et les noyaux ou les fibres du trijumeau.
5° Hémiplégie spinale. — Nous aurons spécialement en vue ici le syndrome de Broion-Séquard, dont il sera question plus loin, au chapitre des Compressions de la moelle.
Fodera, Schôpfs avaient autrefois noté que, lorsqu'on sectionnait chez un animal une moitié de la moelle, la sensibilité était conservée dans le côté paralysé du mouvement, et que ce côté était même hyperesthésié. Brown-Séquard, en 1849, reprit ces expériences, les renouvela plus tard, réunit 24 observations cliniques et donna une interprétation rationnelle des faits qu'il avait observés ('). Charcot en 1869 en publia un fait intéressant. Depuis, les observations et les expériences se sont multipliées (^).
Le syndrome de Brow^n-Séquard consiste, dans les faits qui nous occupent ici, en une hémiplégie des membres d'un côté avec hémianesthésie du côté opposé. L'hémianesthésie occupe le côté du corps opposé au siège de la lésion spinale. L'hémiplégie occupe les membres du côté de la lésion; elle ne s'accompagne pas d'anesthésie mais souvent, au contraire, d'hyperesthésie. La face est respectée. Dans un cas très intéressant de Stieglitz (5), il y avait syndrome de Brown-Séquard pour les membres et en plus anesthésie du trijumeau (intéressé dans sa racine ascendante) du même côté que la paralysie motrice, de telle sorte qu'on se trouvait en présence d'une liémianesthésie alterne.
La condition nécessaire de cette hémiplégie est que la lésion, traumatique ou spontanée, siège dans la région cervicale de la moelle. Toute lésion située au-dessous engendrerait le même syndrome, mais sous le type hémi-paraplégique.
On peut résumer, comme il suit, les troubles observés en pareil cas :
a) Du côté de la lésion spinale :
i" Hémiplégie motrice avec hémihyperesthésie ;
2" Zone anesthésique, peu étendue, située immédiatement au-dessus de la limite supérieure de l'hémihyperesthésie, correspondant au territoire innervé par les nerfs qui naissent immédiatement au-dessous du siège de la lésion ;
3» Zone hypei'esthésique, située au-dessus de la zone anesthésique précédente :
4" Paralysie possible des origines du grand sympathique;
5° HyiDerthermie des parties paralysées.
b) Du côté opposé à la lésion spinale :
l" Hémianesthésie complète ou dissociée, homologue (quant à son étendue) à l'hémiplégie motrice du côté opposé; 2" Zone hyperesthésique située au-dessus de l'hémianesthésie ; 5° Intégrité de la niotilité volontaire.
D'après Mann, dans l'hémiplégie spinale, la paralysie porterait sur les mêmes groupements ou « mécanismes musculaires » que dans' l'hémiplégie cérébrale, c'est-à-dire sur les « raccourcisseurs » du membre inférieur, les « allongeurs » de ce membre restant plus ou moins intacts. Cet auteur admet trois types de paralysie spinale, suivant la hauteur de la lésion :
1" Une paralysie spasmodique des membres supérieur et inférieur, sans
(') Brown-Séouard. Journal physioL, 1863.
(2) Voir SoTTAS. Deux cas d'hémiplégie spinale avec hémianesthésie. Revue de méd., 1893. (5) Stieglitz. Neurolog. Cenlralb., 1895, p. 1 i5.
HÉMIPLÉGIE
altérations électriques, si la lésion siège au-dessus du renflement cervical ;
2" Une paralysie spasmodique du membre inférieur, associée à une monoplégie brachiale flasque et atrophique, si la lésion occupe le renflement cervical ;
3° Une hémiparaplégie spinale, spasmodique, si la lésion siège au-dessous du renflement cervical.
A ces trois types on peut adjoindre Vhémiplégie spinale bilatérale (Hanot et Meunier, Brissaud) fréquente dans la syphilis, a la paraplégie syphilitique sensitivo-motrice bilatérale étant quelquefois une double hémiparaplégie motrice avec double hémianesthésie croisée ».
A côté de cette hémiplégie spinale si particulière, il faut mentionner Y/iémip/é^ie Sj9«na/e m'p'Mé, chez l'enfant ou chez l'adulte, par poliomyélite antérieure. Elle est exceptionnelle (') et déterminée par la coïncidence de deux foyers occupant, l'un la région cervicale et l'autre la région lombaire, du même côté de la moelle. Elle est facile à reconnaître à sa flaccidité (abolition des réflexes tendineux), à la mobilité extrême des parties paralysées, à l'arrêt de développement et aux déformations considérables des membres, à l'amyotrophie, aux troubles électriques, à l'absence de troubles de la sensibilité, etc.
6° Hémiplégie bilatérale. — Jusqu'ici nous n'avons envisagé que les laits communs d'hémiplégie vulgaire. On peut se trouver en présence de cas d'hémiplégie double, accompagnée du syndrome glosso-labié. Ce sont les faits de ce genre que M. Lépine, en 1877, a autonomisés sous la dénomination de paralysie glosso-labiée cérébrale à forme p.'^eudo-bulbaire. L'étude de ce syndrome a été mise au point dans les intéressantes monographies de Leresche, Galavielle, Halipré, Comte, etc. (-).
Habituellement ce syndrome est produit par un double foyer, symétrique, situé dans la partie inférieure du segment externe des noyaux lenticulaires. Parfois le foyer, toujours double et souvent symétrique, est cortical et occupe alors dans chaque hémisphère la partie inférieure de la frontale ascendante et le pied de la troisième frontale, c'est-à-dire les centres corticaux du facial, de l'hypoglosse et du larynx, tandis que, quand les foyers sont intfa-hémisphériques, ce sont les filets partis de ces centres qui sont intéressés dans leur trajet cortico-bulbaire. Exceptionnellement enfin (4 cas sur 56) un foyer unilatéral a suffi pour produire le syndrome en question. ' Ces A cas sont-ils explicables par l'hypothèse formulée par Broadbent, c'est-à-dire par ce fait que les muscles symétriques, qui sont habituellement sous la dépendance des deux hémisphères peuvent, chez quelques sujets, être par l'habitude acquise (comme le langage) actionnés exclusivement par un seul hémisphère? La lésion de cet hémisphère, quoique unilatérale, produirait une paralysie bilatérale.
La face, les lèvres, la langue, le voile du palais, le larynx sont frappés de paralysie comme dans la paralysie bulbaire décrite par Duchenne de Boulogne. Cependant il est facile de distinguer ces deux syndromes.
Dans la pseudo-bulbaire, le début est brusque, marqué par une hémiplégie, ou un vertige. Souvent l'hémiplégie guérit; seule la paralysie glosso-labiée persiste. Plus tard, nouvel ictus, nouvelle hémiplégie et c'est à la suite de ce nouvel ictus qu'apparaît le syndrome en question. Les mouvements de la langue
(') I)E.jERiNE et IIuET (Ml oiil récemment publié un cas dans les Arclt. de phys., 1888.
('^) Leresche. Thèse de Paris, 1890. — Galanielle. fe.s paralysies paeudo-lndOaires d'origine cérébrah-. Thèse de Montpellier, 189.3.— Halii-ré. Thèse de Paris, 1895. — Comte. Thèse de Paris, 1000.
[BRISSAVD et SOUQUES.}
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
sont rarement abolis, contrairement à ce qui se passe clans la maladie de Duchenne. Mais le caractère ditï'érentiel par excellence est donné par l'absence d'arayotrophie et par la coexistence d'une hémiplégie simple ou double. Il est vrai que cette hémiplégie est souvent légère ; dans tous les cas elle se révèle par l'exagération des réflexes, par la démarche « à petits pas », par des troubles intellectuels, des pleurs ou rires spasmodiques. Après une période stationnaire plus ou moins longue, le malade est brusquement emporté par une complication cérébrale. Dans la paralysie bulbaire vraie, tout au contraire, le début et la marche sont lents, insidieux, progressifs. La symétrie des lésions est parfaite, tandis que la prédominance unilatérale est la règle dans la pseudo-bulbaire. L'amyotrophie et la réaction dégénérative dans les muscles paralysés sont constantes. Enfin l'absence de troubles moteurs du côté des membres et des signes qui accompagnent d'ordinaire l'hémiplégie plaideraient encore pour la maladie de Duchenne. Nous reviendrons plus loin sur ce sujet ('Voir article : Paralysie pseudo-bulbaire).
Diagnostic étiologique. — Retrouver la cause derrière le syndrome hémiplégie est parfois chose très facile. Lorsque, par exemple, ce syndrome survient au cours d'une maladie parfaitement cai'actérisée, comme la pneumonie, la sclérose en plaques, etc., il est vraisemblable qu'il est sous la dépendance de la maladie initiale. Mais il pourrait à la rigueur relever d'une hémorragie ou d'un ramollissement cérébral vulgaires, voire même de l'hystérie.
Quand, au contraire, l'hémiplégie se montre au milieu d'une santé parfaite, et qu'elle constitue, en apparence du moins, tout le mal, il est plus malaisé de résoudre le problème. Pour arriver dans ces cas à la probabilité, sinon à la certitude, il faut réunir une série de notions tirées de l'âge du sujet, de ses antécédents, de son passé pathologique, des signes concomitants, des caractères mêmes du syndrome hémiplégique et tâcher, à l'aide de ces connaissances, de remonter de l'effet à la cause première.
Il nous est impossible de passer ici en revue les diverses variétés étiologiques de l'hémiplégie. Ce serait une revue à la fois fastidieuse et incomplète, tant ces causes sont innombrables. On trouvera dans le tableau suivant (p. 85) la liste des principales d'entre elles.
Il suffit de se reporter aux articles de ce Traité, concernant les maladies énumérées dans ce tableau, pour prendre connaissance des caractères spéciaux que chacune de ces causes imprime au syndrome en question. On y trouvera aussi le complément de la description sommaire qui va suivre et qui n'est qu'une esquisse des principales variétés étiologiques de l'hémiplégie. L'hémiplégie spasmodique infantile fera l'objet d'une étude spéciale (Voir Encéphalopa thie^^ infantiles.)
A) Hémiplégie chirurgicale. — Sous ce nom, P. Marie groupe les hémiplégies consécutives à la narcose chirurgicale, à la ligature de la carotide, aux traumatismes de l'encéphale.
Ingelrans (') a pu réunir 14 cas d'hémiplégie par narcose chirurgicale, ce qui prouve bien que la chose n'est pas exceptionnelle. Elle survient soit au cours de la narcose, soit après le réveil et s'accompagne généralement d'apoplexie. Dans la plupart des cas la paralysie est causée par une hémorragie cérébrale.
(*) Ingelkans. Hémiplégie posl-chloroformique. Écho médical du. Nord, 1898.
IlliMIPLKGIE.
Dans la ligature de la carotiiJe, riiémiplégie peut survenir aussilùl après ou bien attendre des semaines et des mois avant de se produire. Elle peut guérir, rester définitive ou se terminer par la mort, être pure ou s'accompagner de phénomènes oculaires et de convulsions. On l'explique généralement par un ramollissement cérébral, consécutif à la thrombose carotidienne. D'après Pierre Delbet, il faudrait aussi incriminer l'asepsie insuffisante qui engendre un caillot beaucoup plus étendu que celui qui suit une ligature aseptique. Pareille hémiplégie peut se voir dans la ligature dos artères vertébrales (von Baracz).
1" LliSIONS TKALMATIQUES CRANIENNES, CKRKURALES E]' MÉDCL- LAUiES.
