CHAPITRE VU
OPHTALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE POLIENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE
Sous le nom d'op/tto I inoplégies nucléaires on désigne les paralysies des muscles des yeux qui sont sous la dépendance de lésions des noyaux d'origine des nerfs moteurs de l'œil. L'ophlalmoplégie est dite exlm-ne quand elle est limitée à la musculature extérieure de l'œil, interne quand la musculature interne (appareil ciliaire et irien) est atteinte, totale quand les muscles extrinsèques et intrinsèques sont paralysés. Comme toutes les paralysies, l'ophlalmoplégie peut être complète ou incomplète.
Le présent chapitre est consacré à l'étude de Tophtalmoplégie nucléaire évoluant d'une façon lente et progressive, affection désignée aussi sous le nom de poliencéphalite supérieure chronique.
Pour comprendre la symptomalologie de l'ophtalmoplégie nucléaire et pour interpréter les coupes histologiques permettant de constater les lésions cellulaires, il est nécessaire de connaître la topographie et la structure des noyaux
d'origine des nerfs moteurs de l'œil, aussi je rappellerai préalablement quelques notions d'anatomie normale.
Considérations anatomiques. —
Le noyau d'origine du nerf motonoculaire commun est situé dans le pédoncule cérébral au niveau des tubercules quadri jumeaux antérieurs: il est en avant de l'aciueduc de Sylvius, en arrière et en dedans du faisceau longitudinal postérieur. Son extrémité inférieure se continue presque sans limites avec le noyau du patliétique.
Le territoire d'origine du moteur oculaire commun comprend dilTérents groupes de cellules ainsi qu'on le voit sur la figure 5 empruntée à Charpy.
Tout à fait en avant est le noyau de la commissure postérieure ou de DarkschcAvitsch; en arrière est le noyau d'Edinger-Westphal formé de pet Ile cellules, puis le noyau latéral ou noyau principal. Entre les deux noyaux latéraux est le noyau médian formé de grandes cellules. Dans ces différents noyaux on a cherché à déterminer les centres des divers muscles qu'innerve la troisième paire (Hensen et Voelkers. Kahler et Pick, Westhal, Perlia, etc.)
OPIITALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE.
Allen Starr a réuni les difl'érenls exemples de paralysie isolée d'un muscle de i'œil ayant donné lieu à un examen histologique après la mort et a schématisé dans le tableau suivant la topographie des noyaux de l'oculomoteur commun.
En dehors.
En dedans.
Groupe su])érieur.
Nerf du constricteur de l'iris.
Nerf du muscle ciliaire.
Groupe inférieur.
Nerf de l'clévaleur de la paupière supérieure.
Nerf du droit supérieur.
Nerf du pelitoblique.
Nerf du droit interne.
Nerf du droit inférieur.
En dedans
En dehors.
Groupe supérieur.
Nerf du muscle ciliaire.
Nerf du constricteur de l'iris.
Groupe inférieur.
Nerf du droit interne.
Nerl' du droit inférieur.
Nerf de l'élévateur de la paupière supérieure.
Nerf du droit supérieur.
Nerf du petitoiilique.
Bernheimer (') a consacré à l'étude des noyaux du moteur oculaire commun un important travail. D'après cet auteur, le centre de roculo-moteur commun est constitué par deux noyaux allongés, noyaux latéraux principaux. A droite et à gauche de la ligne médiane et en arrière de la moitié antérieure du noyau latéral principal est le noyau paire médian à petites cellules en partie identique au noyau d'Edinger-Westphal. Au-dessous de ces noyaux à petites cellules on trouve sur la ligne médiane un noyau impair à grandes cellules qui a la forme d'un fuseau, ce noyau fait partie du centre de l'oculo-moteur commun. Ouant au noyau de Darksrhewitsch, il n'aurait aucune connexion avec la troisième paire, pans une série d'expériences chez des singes, Bernheimer a fait la résection des muscles dont il voulait rechercher les centres d'innervation et a examiné ensuite le pédoncule et la protubérance avec la méthode de Nissl. Il ressort de ses expériences que le centre d'innervation des muscles extrinsèques (droit supérieur, droit inférieur, droit interne, petit oblique
Via. 110. — l'rojeclion scliéniatiqiic des ^rdupcs (■L'iliihifi'cs des noyaux laléraux principaux et des noyaux médians de l'oculo-moLeur commun, d'après Bernliciiiier. Les ' lignes noires et poinlillées montrent le trajet des libres centrifuges pour les muscles dont les fibres nerveuses proviennent à la l'ois du noyau direct et du noyau croisé (droit inlerne, oblique intérieur), les lignes pointillées correspondent aux fibres les moins nombreuses. Celte ligure a été publiée par la Hi'iMir, nrin-rilogiqur^ 1K98, p. ^11.
(') Bernheimer. E.xperimentelle Studien zur Kenntniss der Innervation der inneren und âiisseren voii Oculomotorius versorgten Muskcln dîs Auges. Von Graefe s. Arch. fiir Ophtalmologie, 1897, vol. XLIV, fasc. r,, p. iSj.
IGEORCES GUILLAIN.}
PATHOLOGIE DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX
siège exclusivement dans les noyaux latéraux principaux et les cellules latérales qui s'y rattachent. Les parties dorsale et antérieure du noyau latéral principal, les noyaux médians pairs à petites cellules et le noyau impair à grosses cellules doivent être les centres du releveur de la paupière, du sphincter de l'iris et du muscle ciliaire. D'ailleurs Bernheimer chez deux singes a détruit la musculature interne de l'œil sans toucher à la musculature externe. Dans ces cas il a constaté des altérations cellulaires dans le noyau pair médian à petites cellules et dans le noyau impair médian à grosses cellules. Le noyau pair médian du côté droit innerve l'œil droit, celui de gauche l'œil gauche, tandis que le noyau médian à grosses cellules innerve les deux yeux. Dans une autre série d'expériences, Bernheimer a excisé isolément chacun des muscles innervés par la troisième paire, de façon à préciser la disposition des centres secondaires de chaque muscle dans le noyau latéral principal. Ces centres sont répartis ainsi que le montre la figure 110. L'auteur arrive à ces conclusions que le centre du droit inférieur est croisé, le centre du petit oblique est en majeure partie croisé, le centre du droit interne est à la fois croisé et direct, le centre du droit supérieur est surtout direct, celui du releveur de la paupière exclusivement direct.
Bien qu'on ne soit pas en droit d'appliquer intégralement à l'homme les conclusions obtenues par Bernheimer chez le singe, les faits de l'anatomie pathologique semblent cependant démontrer qu'il y a des- corrélations analomiques évidentes entre ces deux espèces animales. Il convient de se souvenir d'ailleurs, suivant une juste remarque de Brissaud, que les noyaux étagés au niveau de l'aqueduc de Sylvius doivent être envisagés comme des groupements complexes de centres fonctionnels^ ce qui ne veut pas dire que les noyaux en question n'aient pas chacun une influence prépondérante à l'égard d'un muscle de l'œil.
Le noyau d'origine du nerf pathétique est situé au-dessous de l'aqueduc de Sylvius dans la substance grise centrale. Il correspond à un plan transversal passant par l'extrémité antérieure des tubercules quadrijumeaux postérieurs. Il continue le noyau du moteur oculaire commun. Les deux nerfs pathétiques s'entre-croisent complètement et émergent à la face postérieure du tronc cérébral. Westphal et Siemerling (Ueber die progressive Lâhmung der Augenmuskeln, Aixh. f. Psych. 1891) ont décrit un second noyau qui serait situé dans la substance grise en arrière du noyau classique, l'ont même considéré comme le véritable noyau d'origine du nerf pathétique, le noyau classique appartenant pour ces auteurs au territoire du nerf oculo-moteur commun. D'après les recherches de Kausch (Ueber die Lage des Trochleariskernes , Neurol. Centralblatt, 1894, n" 14), les conclusions de Westphal et Siemerling sont erronées, le noyau qu'ils ont décrit n'est pas un noyau moteur et le noyau des auteurs classiques est le véritable centre du pathétique.
Le moteur oculaire externe a deux noyaux d'origine. Le noyau principal est situé dans la . moitié supérieure du plancher du quatrième ventricule, il correspond à Veniinentia teres qui est formée par le noyau du moteur oculaire externe contourné par le genou du nerf facial. Van Gehuchten a décrit un second noyau situé en avant et en dehors du noyau principal entre ce dernier et le noyau du facial. Pacetti a trouvé ce noyau chez l'homme. On a contesté son rattachement à la sizième paire; cependant les observations de paralysie nucléaire publiées par Kaplan et Finkelburg viennent à l'appui de l'opinion de Van Gehuchten (Charpy).
OPHTALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE.
Historique. — La connaissance des ophtalmoplégies nucléaires est de date relativement récente. C'est Brunner(') qui, en 1850, employa le premier le nom d'ophtalmoplég-ie pour désigner les paralysies multiples des muscles de l'œil. De Graefe dans la suite publia des cas d'ophtalmoplégie extérieure, insista sur leur analogie avec la paralysie glosso-labio-laryngée, nota l'intégrité dans ses observations du muscle releveur de la paupière supérieure et la conservation des réflexes pupillaires et accommodateurs. Hensen et Voelkers en 1878 publièrent les résultats de leurs recherches expérimentales sur l'origine du moteur oculaire commun; Foerster la môme année interprétait d'une façon exacte l'origine de l'ophtalmoplégie extérieure. Hutchinson, en 1879, dans une conférence faite à la Société médico-chirurgicale de Londres, décrivit les deux formes d'ophtalmoplégie: l'ophtalmoplégie externe et l'ophtalmoplégie interne. Pour lui l'ophtalmoplégie externe est sous la dépendance d'une lésion nucléaire, l'ophtalmoplégie interne serait due à des lésions du ganglion ophtalmique. Parinaud, en 1880, montra que l'ophtalmoplégie interne de même que l'ophtalmoplégie externe sont sous la dépendance des lésions des noyaux. Albert Robin mentionna l'ophtalmoplégie dans sa thèse d'agrégation (1880). Des observations et des mémoires furent publiés à l'étranger par Lichtheim, Wernicke, Westphal, Remak, Mauthner, Siemerling.
Charcot, G. Guinon et Parmentier insistèrent sur les rapports nosographic[ues entre l'ophtalmoplégie nucléaire progressive, l'atrophie musculaire progressive et la paralysie labio-glosso-laryngée. Panas étudia dans ses leçons la poliencéphalite chronique. Il faut mentionner aussi les thèses inaugurales de Blanc (Paris, 1886), de Dufour (Berne, 1890), de Sauvineau (Paris, 1892), de ToUemer (Paris, 1894).
Brissaud(^) et Raymond (') ont consacré plusieurs de leurs leçons aux ophtalmoplégies. Parmi les travaux d'ensemble parus récemment à l'étranger je citerai l'ouvrage de Wilbrand et Saenger(') et l'article de Bernheimer (^).
Étiologie. — Les causes de l'ophtalmoplégie nucléaire progressive sont, dans la plupart des cas, très difficiles à élucider. Les infections, les intoxications exogènes ou endogènes ont une influence évidente, mais nous ne connaissons rien de précis à ce sujet. La syphilis a été très souvent retrouvée dans les antécédents des malades, je crois qu'elle est un facteur étiologique très important. Homen^) a rapporté l'histoire de deux frères jumeaux atteints d'ophtalmoplégie nucléaire.
La poliencéphalite supérieure chronique s'observe parfois au cours d'autres maladies du névraxe : sclérose en plaques, psychoses (Siemerling, Leyden et Goldscheider), paralysie générale, tabès. Dans le tabès on sait que, le plus souvent, les paralysies des muscles de l'œil ont pour caractère la soudaineté de leur apparition, leur dissociation, leur peu de durée, leur tendance aux récidives. Dans d'autres cas, l'ophtalmoplégie des tabétiques est progressive et
(') Brunner. De paralysis musculomm oculi nonnulla. Berlin, 1850. (*) Brissaud. Leçons sur les maladies nerveuses. Paris, 1895. Leçons 17 à 21, p. 004-446. P) Raymond. Clin, des mal. du si/st. nerveux, ¥ série. Paris, 1900. Leçons 5 et 6. ('') Wilbrand et Saenger. Die Neurologie des Auges. Wiesbaden, 1900.
(•'') St. Berniieimer. Aeliologic uncl pathologische Anatomie der Augenmuskellahmungen. Graefe-Saemiscli tlaudbuch der gcsamten Augcnheilkundc, Zweile Auflage, .■j9 Lieferuns;. Leipzig, 1902.
C') lIoMEN. Deux cas d'ophtalmoplégie externe chez deux frères jumeaux. Revue neurol. 1899, p. 198.
[GEORGES GUILLAIN
PATHOLOGIE DES PÉDONCULES CKRÉBRALX
totale. Les exemples de tabès compliqué d'une ophlalmoplégie chronique à peu près totale sont relativement rares; de tels faits ont été signalés par Ilutchinson, Buzzard, Ross, Peterson, Seymour-Sharllcy, Ziem, Thomsen, Siemerling. Dejerine, Raymond. De l'ensemble des autopsies publiées il semble résulter que l'ophtalmoplégie chronique, quand elle s'associe au tabès, est essentiellement une paralysie d'origine nucléaire, elle est l'expression d'une poliencéphalilc supérieure; elle a, comme dit Raymond, une signification identique à celle do la poliencéphalite inférieure que l'on peut observer dans les mêmes circonstances sous forme d'hémiatrophie de la langue. Il est à remarquerque l'ophtalmoplégie chronique totale peut précéder les signes médullaires du labes.
Anatomie pathologique. — Les autopsiesde Hutchinson-Gowers, Weslphal, Siemerling, Oppenlieim, Boeltinger, Marina, Zeri, Cassirer-Schifl", etc. ont permis de connaître l'anatomie pathologique de l'ophtalmoplégie nucléaire. Parfois les lésions sont étendues à tous les noyaux moteurs des nerfs de l'œil (oculomoteur commun, pathétique, moteur oculaire externe). Souvent, le noyau de la troisième paire est principalement altéré et les centres des muscles intrinsèques sont respectés. Les lésions ne sont pas toujours symétriques.
Au microscope on constate les mêmes altérations cellulaires que dans la paralysie bulbaire chronique. L'atrophie des noyauxmoteuvsdeVœil est la lésion capitale, les cellules de ces noyaux présentent des modifications nucléaires et cytoplasmiques, les granulations de Nissl disparaissent peu à peu, les dentrites s'atrophient, des vacuoles se constatent; la pigmentation des cellules est souvent très considérable. Au bout d'un laps de temps plus ou moins long, un grand nombre de cellules disparaissent complètement et alors il est facile de constater au microscope, même avec un grossissement relativement faible, l'atrophie des noyaux. Il est à remarquer que, dans un même noyau, les lésions des différentes cellules sont souvent à un degré très inégal.
Sur les coupes colorées avec la méthode de Weigert, on voit que le ré>ieau des fibres myéliniijues dans les noyaux est beaucoup moins dense que normalement.
Parfois l'on observe de l'hyperémie, des hémorragies capillaires, parfois des infiltrations embryonnaires, de petites zones de sclérose. On a signalé Fépaississement de l'épendyme, des altérations de la substance grise sousépendymaire.
Secondairement à ces altérations des noyaux, on voit des lésions dégénératives des racines nerveuses, des nerfs et des muscles.
Quand la poliencéphalite supérieure est associée à la poliencéphalite inférieure ou à l'atrophie musculaire spinale, on trouve des lésions cellulaires disséminées dans les différents noyaux moteurs de l'axe nerveux.
Symptômes. — Le début de la poliencéphalite supérieure chronique progressive est lent et insidieux. Exceptionnellement on a signalé un début brusque. Le ptosis ou la diplopie sont souvent les premiers symptômes qui éveillent l'attention du malade et l'engagent à consulter. Peu à peu l'ophtalmoplégie s'accentue; la parésie ne suit aucun ordre déterminé, elle frappe successivement, suivant les cas, tel ou tel muscle de la troisième paire, le droit externe ou le grand oblique. Plusieurs années sont souvent nécessaires pour que l'affeclion ait atteint son développement complet. Alors les muscles innervés par le moteur oculaire commun, le pathétique, l'abducenssont paralysés.
OPIITALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE.
Ail début de la maladie la paralysie présente souvent un caractère spécial sur lequel Benedikt et Mauthner ont attiré l'attention. Quand un des muscles commence à se prendre, mais n'est pas encore lout à fait paralysé, l'oeil est capable encore de se mouvoir dans le sens d'action de ce muscle, mais seulement après des efforts énergiques, des contractions musculaires répétées, saccadées.
A la période d'état, le fades des malades est très particulier. Il a été très bien décrit par Hutchinson. Les paupières sont abaissées et voilent la partie supérieure du globe de l'œil, les sujets ont l'air endormi. Le muscle frontal cherche à suppléer l'action du muscle releveur de la paupière; aussi les sourcils sont-ils relevés, le front plissé de rides transversales. Le malade a la tôle renversée en arrière pour pouvoir ainsi distinguer les objets que la chute de la paupière ne lui permet plus d'apercevoir. L'intensité de ptosis est variable, il est souvent plus marqué le soir que le matin, il n'est jamais complet.
Les mouvements du globe de rœil, quand ils sont encore possibles, se font mal, incomplètement, avec souvent des secousses nystagmiformes ; il est facile de préciser le degré d'abolition des mouvements en faisant suivre des yeux un objet que l'on déplace successivement dans les différents méridiens. A un certain stade de l'affection les globes oculaires sont immobiles ; les deux yeux, suivant l'expression de Benedikt, semblent figés dans de la cire. Pour regarder à droite ou à gauche le malade est obligé de tourner la tète. Le regard est fixe et vague.
La diplopie est fréquente au début de l'affection, elle permettra de préciser le muscle parésié ou paralysé. On se rappellera que toute diplopie homonyme résulte de la paralysie d'un abducteur, toute diplopie croisée de la paralysie d'un adducteur et que l'image est toujours déviée du côté où agit le muscle paralysé. Tous les malades ne se plaignent pas de diplopie ; ce fait est dù à ce que la déviation oculaire se produit avec une grande lenteur et à ce que le malade fait inconsciemment abstraction d'une des images.
Très souvent Vophtalmoplégie interne n'accompagne pas l'ophtalmoplégie externe. Toutefois elle peut exister, on l'a même vue précéder la paralysie des muscles extrinsèques. Dans l'ophtalmoplégie interne la pupille est moyennement dilatée et ne réagit plus à la lumière et à l'accommodation; fréquemment les réactions pupillaires sont seulement paresseuses.
Formes cliniques. — Dans la forme que nous avons prise comme type de description, la poliencéphalite supérieure chronique a un début insidieux, une évolution lente; il faut de nombreuses années pour que l'affection ait atteint son développement complet. Parfois la paralysie est d'abord unilatérale puis atteint ensuite l'autre œil. Ainsi Mauthner a vu une ophtalmoplégie débuter par l'œil gauche et atteindre seulement l'œil droit vingt ans plus tard. Dans le cas de Hudovernig (') les symptômes restèrent unilatéraux. Les périodes d'arrêt de l'affection ne sont pas rares; elle resta stationnaire 15 ans dans un cas de Graefe, 2") ans dans un cas de Strumpell.
La poliencéphalite supérieure peut s'associer à la poliencéphalite inférieure réalisant ainsi un type clinique pédonrulo-ponto-bulbaire. On observe alors une paralysie labio-glosso-laryngée à laquelle s'adjoignent les autres éléments des syndromes bulbaires (polyurie, albuminurie, glycosurie). La mort survient en général en moins d'une année par des troubles cardio-pulmonaires. Quand la
(') Hldovernig. Un cas de paralysie bulbaire supérieure clironique. Nouvelle Ironogr. de la Salpêlriére, 1000, p. i'iô.
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PATHOLOGIE DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX
moelle est également malade, on constate des alrophkyi muiiculalres spinales. Des cas de poliencéphalo-myélite chronique ont été rapportés par Seelig-muller, Eichhorst, Sachs, Guinon et Parmentier, Brislowe, Bernhardt, etc.
On peut enfin décrire des formes associées. Ce sont les cas où les signes de l'ophtalmoplégie nucléaire progressive s'observent au cours du tabès, de la paralysie générale, de la sclérose en plaques.
Diagnostic. — Le diagnostic d'une ophtalmoplégie est très simple. Il est en effet extrêmement facile de reconnaître l'existence de la paralysie des muscles de l'œil soit par les symptômes subjectifs que rapporte le malade, soit par les signes objectifs que l'on constate. Le point important et difficile en clinique est de déterminer le siège des lésions qui déterminent l'ophtalmoplégie; il faut savoir reconnaître l'origine nucléaire de l'ophtalmoplégie, car on peut ainsi affirmer un pronostic grave, prévoir l'éventualité plus ou moins prochaine d'accidents bulbaires. Je rappelle que la poliencéphalite supérieure chronique a un début lent, une évolution progressive, qu'elle ne s'accompagne pas de troubles de la santé générale.
L'ophtalmoplégie de cause orbilaire est unilatérale. Les circonstances écologiques (tumeurs, abcès, traumatismes) échappent rarement au clinicien. Les nerfs moteurs de l'œil ne peuvent être lésés dans leur ensemble qu'au niveau de la fente orbitaire, l'ophtalmoplégie est externe et interne, l'exophtalmie est presque toujours constatée, les douleurs sont souvent intenses. Il n'est pas rare d'observer une anesthésie ou une hyperesthésie du territoire cutané innervé par la branche ophtalmique (Brissaud).
L' ophtalmoplégie de cause basilaire est sous la dépendance de méningites tuberculeuse ou syphilitique, de néoplasmes, etc. Les paralysies sont unilatérales ou doubles. Les nerfs voisins, le trijumeau, l'olfactif, le nerf optique, sont fréquemment comprimés d'où des symptômes nouveaux; l'amblyopie et la névrite optique de l'œil paralysé ne sont pas rares. On donne comme caractère constant à l'ophtalmoplégie basilaire d'intéresser à la fois la musculature externe et la musculature interne de l'œil, d'être somme toute totale. Ce fait n'est pas d'une exactitude rigoureuse. Par compression basilaire de la troisième paire aussi bien que par infiltration syphilitique peut se voir une paralysie partielle de ce nerf. C'est ce que montrent différentes observations réunies dans un mémoire de Ferron (') et un cas récemment publié par V. Frankl-Hoch\vart(*).
Au cours de maladies infectieuses (diphtérie, pneumonie, fièvres éruptives) ou d'intoxications (alcool, plomb, nicotine, etc.), on peut observer des opthalmoplégies externes. Il s'agit sans doute dans bien des cas de polynévriles. Le diagnostic de polynévrite est très probable quand les paralysies oculaires évo-' luent en même temps que d'autres paralysies d'origine névritique (paralysies du voile du palais, du facial, des membres). La curabilité fréquente de ces paralysies oculaires est encore en faveur de leur origine périphérique, mais il ne faut pas oublier que, dans les névrites dites périphériques, bien souvent les cellules d'origine des nerfs sont aussi atteintes par l'agent morbide ; ces cellulonévrites sont également susceptibles de guérison.
{') Perron. De l'ophtalmoplégie extrinsèque ou intrinsèque unilatérale par lésion basilaire. Annales d'oculisllque, novembre 1902, p.
(-) V. Frankl-Hochwart. Ein Fall von aUuter exteriorer Oculomotoriuslahmung auf neuritischer Basis. Arbeiten aus dem Neurologisriieii Instilute an dev Wiener Unisersilat. Ilerausgegeben von prof. D' H. Obersleiner, Helt 9, 190'2.
OPIITALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE.
Les racines du nerf oculomoteur commun peuvent être lésées dans leur trajet intra-pédonculaire soit par un ramollissement, soit par une hémorragie, soit par une tumeur, etc. Unilatérales en général, ces paralysies radicidaires seront reconnues par l'existence concomitante de troubles paralytiques dans le côté opposé du corps (syndrome de Weber).
Les ophtalnioplégies sus-nucléaires ou mieux extra-nucléaires sont des paralysies des mouvements associés des yeux. Leur symptomatologic est donc très spéciale.
II existe dans la littérature médicale, un certain nombre d'observations d'ophtalmoplégie congénitale. Elles ont été rapportées par Graefe, Steinheim, Baumgarten, Mauthner, Uhthoff, Mœbius, Kunn, Schapringer, Gourlein ('), Heubner(^), Ikonikow(^), Barneff(*) et Cabannes(^), Péchin(''), Gessner(').
Habituellement quelques muscles de l'œil sont seuls atteints et le ptosis très prononcé. Parfois l'ophtalmoplégie externe est totale, la musculature interne de l'œil est épargnée. L'ophtalmoplégie congénitale coexiste souvent avec une diplégie faciale congénitale. Cabannes (-), Wilbrand et Saenger {") ont réuni les différents cas connus de diplégie faciale congénitale. Celle-ci est caractérisée par une paralysie de tous les muscles de la face avec atteinte prédominante de l'orbiculaire des paupières et du frontal. Il semble prouvé par quelques autopsies que les ophtalmoplégies et la diplégie faciale congénitales sont dues à un arrêt de développement, à une aplasie ou une hypoplasie des noyaux moteurs de l'œil. Les paralysies oculaires congénitales s'observent dans la première enfance et ne sont pas progressives, elles seront donc facilement diagnostiquées.
La poliencéphalite aiguë hémorragique de IVernicke sera reconnue aux phénomènes généraux (céphalée, vertiges, vomissements, tendances au sommeil) qui l'accompagnent, à son évolution très rapide, à sa symptomatologic grave.
Il existe chez les enfants une variété iï oph.tahnoplégie qui a les allures de la paralysie infantile spinale. La majorité des muscles oculaires est rapidement paralysée, puis les symptômes s'amendent et les troubles restent localisés à un seul ou à quelques muscles qui s'atrophient dans la suite.
Les ophtalmoplégies de la paralysie bulbaire asthénique, du syndrome d'Erb seront d'un diagnostic facile. Les muscles masticateurs, les muscdes innervés par les nerfs du bulbe et de la moelle sont aussi atteints. L'épuisement précoce qui se manifeste au moindre effort est caractéristique de la myasthénie. La réaction électrique de Jolly c'est-à-dire l'épuisement rapide de la contractilité musculaire confirmera le diagnostic. De plus il y a, au cours de l'affection, des périodes de rémission.
Dans le vertige paralysant de Gerlier, le Kubisagari des Japonais, les troubles
(') GouRFEiN. Un cas de double ophtalmoplégie congénitale et héréditaire chez six membres de la môme famille. Revue méd. de la Suisse romande, 1896, p. 673. (-) IIeubner. Soe. de méd. berlinoise, mai 1900.
(') Ikonikow. Ophtalmoplégie extérieure double congénitale. Thèse de Lausanne, 1900.
(*) Barneff. Contribution à l'étude de l'ophtalmoplégie congénitale. Thèse de Bordeaux, 1900. Cabannes et Bauneff. Étude sur l'ophtalmoplégie congénitale. Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, 1900, p. 615.
C') PÉCHIN. Un cas d'ophlalmoplégie congénitale. Revue dliygiène et de méd. infantiles, 1902, n»» 5-4.
(') Gessner. Angeborene totale Ophtalmoplégie. Niivnberger med. Gesell. und Poliklinik, séance du 20 février 1902.
(^) Cabannes. Étude sur la paralysie faciale congénitale. Revue neurol., 1900, p. 1011.
(") Wilbrand et Saenger. Die Kongenilalen Defekte im Gebiete der Facial ismuskulalur resp. des Augenfacialis. — Die Neurologie des Anges, t. I, Wiesbaden, 1900, p. 588.
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PATHOLOGIE DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX
oculaires, le plosis surviennent sous forme d'accès. Ceux-ci durent de une à dix minutes, se reproduisent par série pendant quelques heures. En général, dans les cas légers, tous les symplùnies disparaissent entre les accès.
Les ophtalmoplégies observées dans Vhijslérie ont des caractères particuliers, les mouvements volontaires sont atteints, mais les mouvements réflexes sont conservés.
La paralysie oculomolrice périodique ou récidi ranle, la miijraiiie oplilalmoplégique seront reconnues avec une grande facilité et le diagnostic avec l'ophtalmoplégie nucléaire progressive ne se posera guère en clinique.
On observe parfois chez les diabélifjue:^ des paralysies oculaires. En présence de celles-ci on évitera de diagnostiquer une poliencéphalile supérieure avec glycosurie d'origine bulbaire L'évolution des deux affections est tellement différente qu'il est inutile d'insister sur cette cause d'erreur exceptionnelle.
Le diagnostic de poliencéphalile chronique étant fait, on recherchera pour compléter la diagnose, s'il s'agit de la forme pure ou de la forme associée avec le tabès, la paralysie générale, la sclérose en plaques.
Traitement. — En présence d'une ophlalmoplégie il faut toujours songer à la syphilis et ne pas hésiter, si on a le moindre doute sur l'existence de celte infection, à instituer un traitement spécifique.
Certains médicaments comme la strychnine, le nitrate d'argent peuvent être utiHsés ; leur influence thérapeutique n'est malheureusement pas très efficace.
L'électrisation des muscles de l'œil est difficile et les résultats obtenus peu probants. Erb, dans ces cas, applique le pôle positif sur l'une des paupières et le pôle négatif sur le côté opposé de la nuque, utilise les courants faibles.
En somme toute thérapeutique est impuissante à enrayer l'évolution progressive des atrophies cellulaires que l'on constate dans la poliencéphalite supérieure chronique.
