DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE DU FOIE

lisse, sa consistance d'une fermeté homogène et un peu pâteuse; le bord inférieur est mousse et épaissi.

Nous avons vu que pendant très longtemps la cellule hépatique échappait au travail de dégénérescence et restait saine. De même, en clinique, elle conserve son intégrité fonctionnelle. Dans bien peu de cas, il est vrai, cette curieuse particularité a été constatée, et seul P. Tissier a publié un fait de foie amyloïde où l'absence d'urobilinurie avait été constatée. J'ai moi-même observé un fait de ce genre, mais plus complet, chez un jeune homme de 25 ans, atteint de coxalgie avec abcès froids, et présentant un type de dégénérescence amyloïde du foie, des reins, de la rate; l'intégrité fonctionnelle du foie était restée entière, pas d'urobilinurie, pas de glycosurie alimentaire, et un taux quotidien d'urée de 15 à 17 grammes.

Jusqu'à quelle période de la maladie cette intégrité de la cellule hépatique se conserve- t-elle? L'absence de faits étudiés à ce point de vue ne permet pas actuellement de réponse; mais il n'en reste pas moins déjà acquis que l'intégrité biochimique du foie constitue un des traits caractéristiques de la dégénérescence amyloïde, et donne des indications précieuses, au début pour le diagnostic, plus tard, probablement, pour le pronostic de la maladie.

Avec une symptomatologie aussi réduite, diagnostiquer la dégénérescence amyloïde du foie serait bien hasardeux, si [l'état des autres organes ne venait compléter le tableau. C'est :qu'en effet le foie amyloïde ne forme que l'un des éléments constitutifs du syndrome amyloïde. Presque constamment, à la lésion hépatique s'associent des lésions organiques semblables et multiples : la dégénérescence de la rate a pour expression son hypertrophie indolente, sans leucocytémie; la dégénérescence rénale se traduit par des urines pâles, abondantes, riches en albumine; la dégénérescence des capillaires de la muqueuse gastro-intestinale provoque des vomissements, une diarrhée parfois presque incoercible.

On comprend que, touché ainsi dans tous ses organes, le malade tombe bientôt dans un véritable état de cachexie. II perd ses forces, s amaigrit, présente un faciès blême et terreux auquel Grainger Stewart attribue une réelle valeur diagnostique. Son sang s'appauvrit, et, chez le jeune homme dont j'ai parlé plus haut, la teneur du sang en hémoglobine n'était plus que de 45 pour 100 de la teneur normale. La mort par marasme est la terminaison presque fatale de cette lente évolution morbide, car les faits de guérison, tels que celui rapporté par Bartels, sont contestables et bieu peu nombreux.

Étiologie et pathogénie. — La notion étiologique est ici doublement importante, car elle apporte au diagnostic un appoint précieux et presque nécessaire.

La dégénérescence amyloïde est toujours un processus secondaire ; elle relève de maladies infectieuses chroniques, cachectisantes, et, le plus souvent, suppura tives de l'action, sur les parois vasculaires, de toxines microbiennes, ou même de ferments (expériences de Lubarsch, de Schepilewsky avec le lab-ferment, la pancréatine).

Au premier rang, la tuberculose, non pas dans les formes vulgaires de phtisie subaiguë ou chronique, mais dans les phtisies lentes, bronchorrhéiques à vastes cavernes, avec dilatations bronchiques; bien plus encore, dans toutes les variétés de la tuberculose osseuse, tumeurs blanches, caries, mal de Pott, abcès par congestion, abcès froids. Suivant la remarque très juste de Bartels,

[CHAUFFARD

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

le processus amyloïcle ne semble intervenir que quand ces suppurations tuberculeuses sont ouvertes au dehors, comme si, au contact de l'air, une fermentation nouvelle et spécifique se produisait.

Au même titre, agissent les longues suppurations, si fréquentes autrefois chez les opérés; les empyèmes avec persistance de la fistule pleurale; les ulcères de jambe étendus et parfois presque inguérissables ; les vieilles ulcérations syphilitiques ou lupiques.

D'autres processus infectieux peuvent, en l'absence même de toute suppuration, conduire à la maladie amyloïde. On a vu celle-ci succéder à la cachexie paludéenne, à la leucocytémie, à la lèpre (Cornil).

Parmi les dyscrasies non infectieuses, il faut signaler le rôle possible de la goutte grave, observé par Litten, par Ebstein, par Stumme (').

Quelle que soit sa cause, l'évolution clinique est en général lente, sa durée se compte par mois, peut même se prolonger pendant plusieurs années. Exceptionnellement, la marche peut être presque aiguë et Cohnheim a vu un soldat blessé et suppurant mourir en 2 mois et demi dé cachexie amyloïde.

J'ajoute que si, d'après Charcot, l'âge des malades peut varier de 2 ans et demi à 70 ans, c'est l'adulte de 20 à 50 ans qui, de beaucoup, est le plus souvent atteint.

Il est bien certain que la rencontre, sur le terrain de la dégénérescence amyloïde, des propathies signalées plus haut, n'est pas fortuite. Un lien commun existe certainement, un même facteur pathogénique doit intervenir.

Ce facteur, c'est le rôle des toxines. Les expériences de Bouchard et Charrin avec le bacille pyocyanique, de Kravkoff, de Maximoff, avec des cultures de staphylocoque, de proteus vulgaris, de bacilles de Koch, en ont donné la démonstration. L'amylose expérimentale est beaucoup plus facile à produire chez le lapin que chez le chien, chez la poule que chez le pigeon, peut-être à cause de la résistance inégale des leucocytes devant l'infection chez ces différentes espèces animales.

Sans revenir sur les éléments, déjà indiqués, du diagnostic, je me bornerai à signaler les principaux caractères qui séparent le foie amyloïde du foie gras. Dans les deux cas, le foie est volumineux, lisse, indolent; mais dans la dégénérescence graisseuse du foie chez les phtisiques, qui surtout pourrait prêter à confusion, le parenchyme hépatique est beaucoup plus mou à la palpation; il y a de l'urobilinurie, de la glycosurie alimentaire, un taux d'urée très réduit; de plus, l'albuminurie est exceptionnelle, et l'hypertrophie splénique fait défaut.

État du foie et de ses fonctions, multiplicité des organes simultanément lésés, notion causale, tels sont les éléments sur lesquels doit toujours s'appuyer le diagnostic du foie amyloïde.

Quant au traitement, on n'en peut guère formuler de satisfaisant. Avant tout, il faut traiter et guérir, si on le peut, la maladie causale, tarir la suppuration, supprimer les foyers de tuberculose locale, recourir au traitement ioduré s'il s'agit d'un vieux syphilitique, à l'arsenic et à l'hydrothérapie si le malade est paludéen. Le traitement tonique et ferrugineux, l'antisepsie intestinale s'il y a lieu, compléteront une thérapeutique que l'absence de notions chimiques suffisantes ne permet pas encore de rendre plus efficace et moins détournée.

(*) Stumme. Deut. Arch. f. Min. fned., 1699, t. LXIV, p. 518-524.

PARASITES DU FOIE