KÉRATODERMIES SYMÉTRIQUES DES EXTRÉMITÉS

kératosiques, telles que le pityriasis rubra pilaire, les eczémas, etc., ce groupe comprend notamment, comme l'a montré Besnier (') : 1° Des lésions congénitales et familiales;

2° Des lésions se produisant dans la deuxième enfance, à caractère érythémateux, semblant en rapport avec un trouble nerveux;

5" Des lésions plus tardives, en foyers multiples, ne correspondant pas à l'intensité des pressions exercées et relevant également de troubles nerveux centraux.

Dans ces diverses affections, qui ditîèrent surtout par leur marche, l'épiderme plantaire et palmaire est épaissi, dur, résistant, d'une coloration jaunâire spéciale, parfois parcouru par des fissures plus ou moins profondes ou des dépressions dans lesquelles s'accumulent les poussières et la crasse.

L'épaisseur de l'épiderme hyperkératosique peut être la même dans toute l'étendue des régions intéressées; elle varie souvent dans leurs divers points, et atteint son maximum dans les points où s'exercent les pressions : aux éminences tlîénar et hypothénar ou au centre de la main, au niveau du talon ou de la tête des métatarsiens. Parfois ces points sont seuls atteints. Mais, quelle que soit leur topographie, les lésions sont, dans leur étendue et dans leur intensité, hors de proportion avec les pressions exercées.

Dans les difîérentes formes de kératodermies, il est habituel de voir les zones hyperkératosiques entourées d'une bordure rosée plus ou moins étendue.

La sécrétion sudorale est généralement, conservée; dans certains cas même, elle est exagérée : cette hyperhidrose coïncide souvent avec une exagération dos lésions au niveau des orifices des glandes sudoripares.

Les ongles sont presque toujours atteints en même temps que la région palmaire : ils sont tantôt augmentés d'épaisseur, tantôt et plus souvent amincis et exfoliés.

Les kératodermies symétriques des exlrémilés ne s'acccompagnent généralement d'aucun trouble fonctionnel. Cependant les fissures qui se produisent sur leur surface peuvent être douloureuses et, lorsque l'épaississement de l'épiderme est très considérable, il peut gêner les mouvements et en particulier la marche. Dans quelques cas où l'érythème est très accusé, l'affection donne lieu à des douleurs vives (^).

Les kératodermies congénitales sont essentiellement persistantes et ne subissent que de faibles modifications, en dehors de l'exagération par les pressions extérieures, surtout les pressions professionnelles.

• Les kératodermies développées dans la deuxième enfance ou l'âge adulte sont sujettes à des exacerbations inflammatoires et douloureuses, à l'occasion de pressions extérieures, d'applications médicamenteuses, ou spontanément. Elles peuvent néanmoins rétrocéder.

Étiologie. — La kératodermie congénitale est une difrormité cutanée, souvent familiale, s'observant chez un plus ou moins grand nombre de membres d'une famille.

Les kératodermies développées dans l'enfance ou l'âge adulte sont souvent exagérées par des causes extérieures. Mais leur disposition symétrique est en

(') E. Besnier, Kératodermie symétrique érytliémateuse. Allas international des maladies ■ rares de la peau, 1889, II.

('2 Brooke, Erylliema lieratodes of palms and soles. Brilish Journal of Dermaiology, 1801,

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faveur de l'inlervention du système nerveux, bien que le mode de cette intervention ne puisse être précisé.

Diagnostic. — Les kératodormies symétriques des extrémités peuvent être prises pour de simples durillom produits chez les travailleurs par les pressions répétées ; mais ceux-ci sont plus limités et leur siège correspond à celui des pressions qui les provoquent, alors que les points non comprimés restent indemnes.

Dans le pityriasis rubra pilaire, dans le lichen plan corné, on peut observer des lésions palmaires et plantaires très analogues à celles des kératodermies symétriques : la distinction ne peut quelquefois se baser que sur la coexistence des lésions caractéristiques de ces affections sur [différents points du tégument.

Les eczémas cornés peuvent simuler les kératodermies symétriques, d'autant mieux qu'ils peuvent également être symétriques et se limiter aux régions plantaires et palmaires ; ils en diffèrent cependant par une tendance plus nette à la desquamation, souvent par un certain degré de prurit, par le développement plus rapide et moins régulièrement symétrique.

Les syphilides palmaires et plantaires peuvent donner lieu à des squames cornées épaisses, mais elles sont généralement unilatérales et les productions cornées, à contours arrondis ou polycycliques, reposent sur une infdtration dermique manifeste.

Les kératodermies d'origine arsenicale occupent symétriquement les extrémités ; leurs lésions prédominent en général au niveau des orifices des glandes sudoripares, mais cette localisation n'est pas d'une constance absolue ; en réalité, les kératodermies d'origine arsenicale se distinguent des kératodermies essentielles moins par leurs caractères objectifs, qui peuvent être identiques à ceux de ces dernières, que par la connaissance des antécédents, de sorte que, en présence d'une kératodermie acquise, on doit toujours rechercher s'il n'y a pas des causes accidentelles, médicamenteuses ou professionnelles d'intoxication arsenicale.

Traitement. — Les médications internes sont complètement inefficaces contre les kératodermies.

Localement, on aura recours, pour ramollir la couche cornée, aux enveloppements humides, aux applications d'emplâtres adhésifs, et on en enlèvera les débris au moyen d'une curette. Les pommades à l'acide pyrogallique (8 à 10 pour 100), à l'acide salicylique (3 à 6 pour 100), à la résorcine (4 à 8 pour 100) peuvent être employées à la fois pour faciliter la chute de l'épiderme et pour empêcher ou au moins modérer la reproduction de couches cornées épaisses.

POROKÉI^ATOSE

Définition. — Mibelli (') a donné le nom de porokératose (iropcç, canal) à une affection caractérisée par le développement de saillies cornées superficielles, arrondies ou disposées en figures irrégulières, affection à évolution très lente et persistant indéfiniment, qu'il considère comme ayant pour origine les conduits sudoripares.

(') Mibelli. Contributo allo studio dell' ipercheralosi dei canali sudoriferi ■< Porokeratosis Giornale italiano délie malallie veneree e délia jjelte, 1893, p. 315. — Respighi. Di una ipercheratosi non ancora descritta. Idem, 1893, p. 356.

POROKÉRATOSE.

Description clinique. — La lésion initiale, rai'ement constatée, de la porokératose est une étroite saillie arrondie, acuminée, de coloration blanc grisâtre.

Celte saillie se transforme ultérieurement, par extension périphérique, en une bordure arrondie, saillante, sorte d'ourlet blanc sale, lisse ou légèrement squameux, d'aspect corné ; cette bordure, de forme arrondie ou dentelée et polycyclique, ou irrégulière, est continue; elle est souvent entourée d'une étroite zone hyperémique et entoure une surface centrale de coloration normale ou rouge brunâtre, lisse ou légèrement squameuse, sur laquelle on voit ou non de petites saillies cornées disséminées.

Les lésions de la porokératose ont une étendue variable; tantôt elles sont très limitées, tantôt elles peuvent atteindre la largeur de la paume de la main. Elles s'étendent progressivement, mais très lentement, par leur périphérie.

Elles se réunissent en nombre plus ou moins grand sur une même région. Elles sont presque toujours disposées symétriquement.

Leurs lieux d'élection sont les régions découvertes : visage, cou, dos dès mains et des pieds, puis les organes génitaux. On voit encore la porokératose à la partie inférieure des jambes, à la plante des pieds, à la paume des mains, aux poignets; on pevit d'ailleurs l'observer sur toutes les régions du corps. Ducrey et Respighi (') ont constaté sur la muqueuse buccale des lésions analogues à celles du tégument externe.

Cette affection ne s'accompagne d'aucune sensation anormale, d'aucun trouble fonctionnel. Aussi peut-elle facilement passer inaperçue.

Elle débute à vm âge variable, le plus souvent dans l'adolescence ou l'âge adulte. Elle persiste indéfiniment sans entraîner aucun trouble de la santé générale.

Diagnostic. — La porokératose peut être confondue avec le Iklien de Wilson, surtout avec ses formes atrophiques, mais elle en diiïère par l'absence complète de prurit, l'extension très lente et fatalement progressive de ses lésions.

Anatomie pathologique. — Les lésions de cette affectidn consistent en une hyperkératose localisée. Mibelli a placé le point de départ de l'hyperkératose dans les orifices des glandes sudoripares, d oîi le nom qu'il lui a donné. Le siège glandulaire de la localisation initiale a été contesté par Ducrey et Respighi, qui n'ont pu le constater et qui ont d'ailleurs rencontré des lésions histologiques analogues à celles de la peau sur la muqueuse buccale où il ne peut être question de glandes sudoripares,

Étiologie. — La porokératose est une afl'ection familiale : on en observe constamment un nombre plus ou moins considérable de cas dans une même famille. Elle ne se transmet jamais aux conjoints.

Le plus grand nombre des cas de cette affection ont été observés en Italie. Il en a été cependant publié des observations dans presque tous les pays, à l'exception de la France où elle n'est connue que par les descriptions des auteurs étrangers.

Traitement. — La porokératose ne paraît pas susceptible de rétrocession.

(') Ducrey et Respighi, Sur une singulière dermatose à localisations cutanées et muqueuses, l'hyperkératose figurée centrifuge atrophiante (improprement appelée porokératose). Annales de Dermatologie, 1898, p. 609 et 754.

IGEORGES THIBIERGE.-\

MALADIES CUTANÉES

On peut cependant avoir recours aux préparations d'acide salicylique, d'acide pyrogallique, d'acide chrysophanique, ou aux emplâtres, en particulier à l'emplâtre de Vigo, pour obtenir la chute des productions kyperkératosiques.