Malformation des membres

Ces malformations offrent des variétés qui rappellent dans une certaine mesure les diverses phases du développement embryonnaire ou fœtal ; elles se divisent naturellement en deux groupes : les anomalies par défaut et les anomalies par fusion (1).

(1) Quelques auteurs ont cru devoir ajouter à ces deux groupes une troisième division qui consisterait dans la présence de membres surnuméraires chez des individus

1° Les anomalies par défaut, monstres ectroméliens de Geoffroy Saint- ÏIilaire, présentent, suivant que l’absence des membres est complète ou incomplète, des différences qui permettent de les grouper sous plusieurs chefs. L’absence complète ou presque complète d’un ou de plusieurs membres caractérise l’une de ces variétés; cette anomalie {genre ectromèle , Is. Geoffroy Saint-Hilaire), la plus complexe et la plus grave, est en même temps la

plus commune ; ordinairement elle est symétrique (fig. /)3). Les membres le plus souvent affectés sont ceux du thorax, vient ensuite l’ectronrélie biabdonrinale, puis l’ectromélie thoracique unilatérale. L’absence d’un seul membre abdominal est rare ; elle n’a guère été constatée, si ce n’est chez des monstres affectés en même temps d’éventration. Les membres inférieurs sont représentés en général par des moignons très-courts, hémisphériques, assez semblables au sein d’une femme. Dans ces moignons se rencontrent des os rudimentaires auxquels s’insèrent des muscles qui les rendent mobiles à volonté, et quelquefois des excroissances en, forme de doigts recouvertes d’une substance cornée viennent

FlG 43 Ectromèle. s’y ajouter. Les épaules et les hanches sont

(d’après A. Paré.) généralement bien conformées, à part quel-

ques cas exceptionnels. Leurs cavités articulaires sont ou plates et trèspetites, ou comblées par du tissu conjonctif. Les muscles, les nerfs et les vaisseaux voisins sont en général normaux. La composition anatomique de la tête, de la poitrine, du ventre et des parties génitales ne laisse rien à désirer, d’où la faculté des individus affectés de cette anomalie de pouvoir parvenir quelquefois à un âge avancé.

Dans une autre variété, les membres sont remplacés par des moignons plus ou moins courts, privés de tout vestige de main ou de pied, le plus souvent terminés par un ou plusieurs doigts imparfaits et rudimentaires ( genre hémimèle de Is. Geoffroy Saint-Hilaire). Il est rare qu’un seul membre soit atteint de cette anomalie ; ordinairement ces organes sont affectés au nombre de deux, de trois, ou même tous les quatre en même temps.

simples. Mais les faits de ce genre rencontrés chez l’homme sont extrêmement rares;

ils n’ont été observés qu’aux membres in ..urs, et lorsqu’on prend la peine de les

analyser, on reconnaît qu’ils ne sont peut-être pas indépendants d’une duplicité monstrueuse.

Une troisième variété enfin consiste dans l’atrophie ou la disparition des segments des membres autres que le segment terminal, qui se rapproche peu à peu du tronc et souvent même semble s’y insérer directement. Cette anomalie , qui fait ressembler l’être humain à certains animaux aquatiques, est désignée par Is. Geoffroy Saint-Hilaire sous le nom de phocomélie. Les deux membres abdominaux seuls, ou bien les deux thoraciques, ou bien les quatre membres, peuvent être affectés à la fois de phocomélie (fig. UU); rarement un seul membre présente cette anomalie. En pareil cas, les os du bras, de la cuisse, de l’avqnt-bras et de la jambe font défaut ou sontr rudimentaires ; les muscles des membres existent le plus souvent, mais ils sont peu développés et vicieusement insérés. A part les organes générateurs, quelquefois retardés ou arrêtés dans leur développement en même temps que les deux jambes , cette malformation des membres est le plus souvent isolée, et comme les parties qu’elle affecte ne sont pas essentielles à la vie, elle est compatible avec l’existence. Les individus qui en sont atteints parviennent généralement à lage adulte, en faisant un usage remarquable des tronçons de membres qui sont à leur disposition. Ainsi, on voit les sujets affectés d’bémimélie ou d’ectromélie bithoracique convertir leurs membres inférieurs en instruments -de préhension et acquérir avec le pied, par le pouvoir de l’habitude, toute la dextérité d’une main, exécutant les actes les plus complexes ou les plus délicats de la préhension, tandis que chez les individus affectés de phocomélie ou d’ectromélie biabdominale, les membres supérieurs deviennent les organes de la locomotion ; le mode de progression des culs-de-jatte est bien connu.

L’étiologie de ces anomalies nous est inconnue; leur pathogénie est des plus obscures. Serres, Tiedemann et Gurlt ont signalé la coïncieancereaux. — Traité d’Anat. I. — 11

JÎAD

Fig. hli. — Squelette de phocomèle.

(Musée Dupuytren. )

dence d’une altération des centres nerveux, d’une atrophie des renflements de la moelle épinière avec l’avortement des membres. Plus récemment, Troisier, dans un cas d’hémimélie unithoracique du côté droit, a constaté une diminution de volume de la moitié droite du renflement cervical de la moelle épinière par agénésie d’un certain nombre de cellules nerveuses. Est-ce là une simple coïncidence, ou bien y a-t-il lieu de voir une relation de cause à effet entre certaines modifications de la moelle épinière et l’absence plus ou moins complète des membres? quelle est la cause, quel est l’effet? Les recherches de Vulpian nous ayant appris que la section des nerfs d’un membre détermine l’atrophie de la région de la moelle épinière qui leur donne origine, il y a à se demander si la lésion médullaire, dans les cas en question, n’est pas consécutive à l’anomalie des membres. D’un autre côté, il est naturel de penser que l’avortement des membres peut être subordonné à l’agénésie ou à une modification des cellules de la moelle épinière à l’état foetal , puisque cette altération, survenant dès les premières années de la vie, est suivie de l’atrophie des membres. C’est donc une question à l’étude, et si l’agénésie ou l’altération des cellules des cornes antérieures peut quelquefois présider à l’arrêt du développement des membres, néanmoins, pour mériter créance, cette manière de voir exigerait de nouvelles observations et une étude plus complète du problème. Il importerait aùssi de tenir compte de l’état du système vasculaire des membres.

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MALFORMATIONS

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2° Les anomalies par fusion sont essentiellement caractérisées par la réunion médiane des deux membres abdominaux avec absence d’une portion plus ou moins considérable de l’un et de l’autre de ces membres. Ces anomalies se présentent sous trois formes distinctes : la sirénomélie , ïuromélic, la symélie (Isid. Geoffroy Saint-Hilaire).

La sirénomélie est caractérisée par la réunion de membres abdominaux extrêmement incomplets, terminés en moignon ou en pointe sans pied distinct. La moitié sus-ombilicale du corps est bien conformée, mais la moitié sous-ombi'licale s’atténue de plus en plus vers son extrémité et semble n’être qu’un prolongement caudiforme du tronc, prolongement dont la longueur est ordinairement égale au tiers ou aux deux cinquièmes de la longueur totale (fig. 45). Ce prolongement représente assez bien un cône régulier, dont le sommet est tantôt aigu, tantôt obtus. La rotule, le plus souvent unique, avec des traces plus ou moins manifestes de duplicité, est placée en arrière, ce qui montre que le membre composé est retourné. Un os unique

Fig. 45. — Sirénomélie' (D’après Cruveilhier.)

ordinairement médian , analogue au, tibia, court, de forme conique, constitue la jambe presque à lui seul ; il reçoit les insertions de quelques faisceaux musculaires qui ont leur attache supérieure sur le fémur. Celui-ci est unique, médian, et, par ses formes comme par son volume, il paraît plus développé qu’un fémur ordinaire. Les deux moitiés d’un bassin très-incomplet, et beaucoup plus étroit que dans l’état normal, sont venues se joindre sur la ligne médiane, de telle façon que les deux cavités cotyloïdes sont ou très-voisines ou confondues en une seule. Les orifices de l’intestin et des voies urinaires, les organes sexuels externes font complètement défaut ou ne sont représentés que par de petites saillies ou des rides plus ou moins profondes. Les organes sexuels internes manquent complètement ou existent d’un seul côté à l’état rudimentaire. La vessie est rare, et le plus souvent l’un des reins, sinon ces deux organes, fait défaut. Le canal intestinal est en général mal conformé à partir du cæcum, et presque toujours la dernière portion dù côlon et le rectum manquent ou sont très-imparfaits. Cette dernière anomalie se rattache à l’absence constatée, dans plusieurs cas, de l’artère mésentérique inférieure.

L ’nromélie a pour caractère la soudure des membres abdominaux que termine un pied simple, presque toujours imparfait, et dont la plante est tournée en avant. L’existence de ce pied constitue, pour ainsi dire, toute la différence entre l’uromélie et la sirénomélie. La jambe est bien dans quelques cas composée de deux os, mais les deux fémurs sont toujours intimement réunis, le bassin est en même temps très-étroit, trèsincomplet, et les organes qu'il renferme ne diffèrent pas de ceux qui se rencontrent dans la sirénomélie.

La symèlie est produite par l’union de deux membres abdominaux presque complets et terminés par un pied double dont la plante est tournée en avant. Le segment supérieur ou fémoral de ces membres, presque aussi large en haut que la portion inférieure de l’abdomen, est beaucoup plus étroit en bas, où il s’articule avec le segment qui représente les deux jambes réunies. Le pied, beaucoup plus large que la partie inférieure de la jambe, laisse voir sa duplicité. Le nombre des doigts qui le terminent est, en effet, de dix, quelquefois de neuf, de huit, de sept, ou au contraire de onze. Ce pied forme avec la jambe un angle obtus ; de plus il est renversé de telle sorte que les bords soudés sont ceux qui, dans l’état normal, devaient être externes, et que les petits orteils sont au milieu, tandis que les gros sont en dehors. Tout ce qui devait être antérieur est devenu postérieur, et réciproquement; la plante du pied est en avant et la face dorsale en arrière. Le bassin , déformé et

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allongé, est toujours plus ou moins étroit et tellement imparfait que les cavités cotyloïdes et par suite les fémurs sont rapprochés l’un de l’autre, quelquefois contigus ou réunis entre eux. La face antérieure de ces os devient externe et les rotules sont placées en dehors. La jambe contient tantôt quatre, tantôt seulement trois os distincts par suite de la soudure des deux péronés devenus internes. Les os externes du tarse, ramenés en dedans, sont ordinairement soudés avec leurs congénères , comme aussi les métatarsiens et les phalanges des petits orteils droit et gauche, de façon à former un doigt médian reconnaissable à son plus grand volume. Certains muscles se réunissent également à leurs congénères sur la ligne médiane, et les nerfs sciatiques quelquefois aussi sur un point de leur trajet. Le bassin étant rétréci, les organes urinaires sont le plus souvent incomplets, la vessie manque ou est mal conformée, les uretères s'ouvrent dans l’intestin, et les reins font défaut tandis que les capsules surrénales peuvent être augmentées de volume. Les organes sexuels sont en général rudimentaires, et les canaux qui en naissent se portent, soit directement dans l’intestin, soit indirectement en se réunissant avec les uretères.

Les individus affectés de ces diverses malformations ont ordinairement une naissance prématurée et ne tardent pas à succomber, ce qui est facilement explicable par les anomalies multipliées de leur organisation.

Les conditions étiologiques des malformations par fusion des membres sont peu connues ; il n’est pas prouvé qu’un traumatisme, chez une femme, en état de gestation, ait jamais produit ces anomalies. Plusieurs observateurs se sont appliqués à rechercher la pathogénie de ces désordres congénitaux. Laissant de côté les opinions de Meckel etdels. Geoffroy Saint- Jlilaire, disons que Cruveilhier attribuait la symélie à deux forces agissant simultanément ou successivement dans les premiers temps de la vie, l’une pour imprimer aux membres inférieurs un mouvement de rotation en sens opposé sur leur axe, l’autre pour rapprocher et fusionner ces membres. Dareste, par ses études sur la production artificielle des monstruosités, est arrivé à ce résultat que l’inversion et la fusion des membres postérieurs sont dues à une pression latérale, et que ce fait se produit toutes les fois que la partie supérieure de l’amnios ou capuchon caudal a éprouvé un retard dans son développement et reste appliquée sur la partie postérieure du corps, au lieu de s’en éloigner par l’interposition du liquide amniotique. Ainsi, un défaut de parallélisme entre le développement de la partie postérieure de l’amnios et le dévelonpement de la partie postérieure du corps de l’embryon suffirait pour produire l’un des vices de conformation les plus graves parmi ceux qui affectent un seul être. L’inversion des mem-

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