Monstres acéphaliens (2) et paracéphaliens

Ces monstres, les plus nombreux des omphalosites, sont divisés par Isidore Geoffroy Saint-Hilaire en trois genres, désignés sous les noms

(1) à privatif et x.opp.oç, tronc.

(2) à privatif et xecpoc tête.

(3) De rcapà, à côté de, presque, et d’àxeçaXoç, acéphale.

ombilical ; o, rudiment d’oreille.

(Dessin du professeur Depaul.)

MONSTRUOSITÉS

de acéphale, pér acéphale et mylacéphale (pù/.y;, môle, faux germe, avorton).

Le monstre mylacéphale (1) a un corps non-seulement irrégulier, mais entièrement déformé et méconnaissable, terminé supérieurement par une éminence rugueuse glabre couverte de poils, et inférieurement par des prolongements inégaux en volume, mais pouvant présenter quelques vestiges des doigts. Entre ces prolongements existent quelquefois une ouverture allongée, la vulve et l’anus à l’état rudimentaire ou même bien conformés. En même temps on rencontre des vertèbres, des côtes, ou même des rudiments des os des extrémités inférieures, du crâne et de la face; souvent aussi un certain nombre de viscères abdominaux, un canal intestinal imparfait, des reins, des uretères, une vessie, un utérus, un vagin, etc. Comparés aux monstres des deux divisions précédentes, ceux* ci rappellent davantage la forme d’un fœtus.

Le monstre péracéphale (2) constitue une des divisions les plus étendues de la série tératologique; il consiste, dans sa forme la plus inférieure, en un tronçon pelvien, avec un ou deux membres auxquels s’ajoutent quelquefois des rudiments de pied. Ses organes génitaux sont incomplètement développés, s’ils ne font défaut.

Dans une forme plus élevée, le bassin, une partie de la colonne vertébrale et du thorax existent, avec un ou deux membres inférieurs ; les membres supérieurs font défaut.

Le monstre acéphale est composé d’un corps privé uniquement de la tête et des organes qui manquent généralement avec elle (fîg. 2.). Outre le bassin et les membres inférieurs, il existe chez lui un thorax surmonté de une ou plusieurs vertèbres cervicales rudimentaires et auquel se trouvent attachés un ou deux membres supérieurs. Ceux-ci

-Monstre acéphale, c, Cordon ombilical; t , tronc; m, jambes.

(Depaul.)

(1) C. Dareste, qui a fait connaître l’existence des monstres omphalosites chez les oiseaux, remarque qu’un type au moins de ces monstres s’y produit très-fréquemment, celui des mylacéphales. Toutefois, au lieu d’être distinct comme chez les mammifères, le mylacéphale des oiseaux se trouve uni à son frère jumeau, par le fait que les oiseaux ne se séparent point de leur vitellus, tandis que les mammifères se séparent de la vésicule ombilicale. En effet, forcément entraîné par le retrait du vitellus dans la cavité abdo^ minale de son frère jumeau, le mylacéphale des oiseaux vient s’implanter dans la graisse abdominale de l’individu complet, avec le squelette duquel il ne contracte aucune adhérence, contrairement à ce qui existe pour le monstre pygomèle proprement dit.

(2) De obcs<paXoç et de rcepa, au delà, outre mesure.

sont la plupart du temps incomplets, et les doigts sont presque toujours en nombre inférieur.

Les monstres paracéphaliens (paracéphale, omacépliale et hémiacéphale (Is. Geoffroy Saint-Hilaii *e) se distinguent des monstres précédents par une tête imparfaite, plus ou moins atrophiée , offrant un crâne rudimentaire dont la cavité, lorsqu’elle existe, est remplie d’une masse de tissu conjonctif ou de sérosité. Les membres sont toujours imparfaits et plus ou moins contournés, les pieds et les mains sont presque toujours incomplets ({liant aux doigts.

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MONSTRUOSITES.

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g 2. ■ — MONSTRES COMPOSÉS.

Appelés tour à tour monstres par esçcès, monstres doubles ou triples, diplogenèses, etc., les monstres composés sont des êtres dans lesquels on trouve réunis les éléments, soit complets, soit incomplets, de deux ou plusieurs sujets.

Ces monstres n’ont jamais qu’un seul chorion et un seul placenta, un seul amnios, un ou deux cordons ombilicaux. Leur sexe est toujours le même, masculin ou féminin ; le sexe féminin se rencontre le plus fréquemment, puisque, sur un chiffre de 295 cas relevés par À. Puech, il y a 203 sujets féminins pour 92 sujets masculins. A peu près aussi communs chez l'homme que chez les animaux, ils se montrent chez Lun et chez les autres avec des caractères semblables. Disons cependant que certaines variétés rencontrées chez 1 homme n’ont pas été trouvées encore chez les animaux, et inversement.

La naissance des monstres composés, du moins des plus complexes, a généralement lieu vers le huitième mois de la gestation, et ce fait, qui est d’ailleurs celui des grossesses doubles normales, est quelquefois une cause de mort pour le produit. Toutefois, il est digne de remarque que cette anomalie n’exclut pas absolument la possibilité d’un accouchement

soit naturel, soit manuel.

Un très-petit nombre des monstres composés sont capables de vivre et de parvenir à l’âge adulte; ce sont ceux qui ont une organisation parfaitement binaire et deux vies distinctes, et ceux dont l’organisation est unitaire et la vie simple, comme lorsque Lun des individus étant à peu près normal, l’autre se trouve réduit à l’état d’atrophie et n’est plus qu’une, masse inerte greffée sur son frère. On conçoit la possibilité de l’existence à ces deux extrémités de la série où l’organisation se trouve ramenée à un type voisin du type unitaire normal. Quand, au contraire, les deux individus composants, d’un développement assez égal, sont tellement confondus qu’un certain nombre d’organes sont communs, la viabilité dépend surtout de l’état du cœur. Si les deux appareils circulatoires sont distincts, la vie est en effet possible, et même s’il n’existe qu’un

seul cœur de composition normale, centre unique de l’impulsion du sang , elle peut encore se prolonger après la naissance ; tel est le cas d’un monstre bien connu, Rita Cristina. Mais si le cœur, unique en apparence, est un organe complexe, il n’y a, à proprement parler, ni un seul, ni deux agents d’impulsion pour le sang, il n’v a qu’un organe anormal, dont les diverses parties ne peuvent agir harmoniquement, et pour peu que d’autres viscères, le cerveau notamment, présentent de semblables anomalies physiologiques, il est facile de comprendre que la vie n’est plus possible, d’où la mort si prompte des monstres doubles inférieurement et simples supérieurement. Ainsi la viabilité des êtres monstrueux se trouve subordonnée à l’état d’intégrité plus ou moins complète du cœur et du cerveau. La mort de l’un des composants est toujours la conséquence de la mort de l’autre, ce qu’explique facilement le mélange des deux sangs. Ce mélange, du reste, rend également compte de la transmission réciproque des maladies générales.

Les fonctions physiologiques sont en rapport avec l’organisation phy¬

sique; le monstre double a toujours plus qu’une vie unitaire et moins de deux vies , mais sa double vie peut se rapprocher davantage ou de l’unité ou de la dualité. C’est pourquoi un monstre composé de deux individus presque complets est double moralement comme physiquement. Chaque individu a sa volonté et sa sensibilité, dont les effets s’étendent sur son propre corps 3 et de même qu’il est un point du double corps placé sur la limite des individus composants et propre à tous deux, de même il est des phénomènes physiques qui leur sont communs. Ainsi les impressions faites sur la région d’union à son centre principal sont perçues par les deux cerveaux, et tous deux peuvent de même réagir sur elle. D’un autre côté, malgré les inconvénients qui s'attachent à leur réunion, les monstres doubles ont presque toujours entre eux un accord de sentiments et de désirs, et un attachement réciproque tel , qu’ils finissent par devenir un besoin l’un pour l’autre. Lorsqu’il n’existe pour deux têtes qu’un seul corps, l'analyse anatomique démontre que dans de tels êtres chaque individu possède en propre un côté de l’unique corps et l’une des deux jambes, et l’observation des phénomènes physiologiques et psychologiques confirme pleinement ce singulier résultat.

Un petit nombre seulement de monstres composés sont aptes à la reproduction : ce sont ceux dont les organes reproducteurs sont complets. Or, il est digne de remarque que, dans les quelques cas connus de reproduction, la transmission héréditaire de la monstruosité n’a jamais été observée. Is.

Geoffroy Saint-Hilaire rapporte que le monstre hétéradelphe de Buxtorff a eu quatre enfants et que tous étaient parfaitement normaux. Le croisement

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d'un taureau notomèle avec une vache affectée de la même monstruosité a lui-même donné un produit exempt de toute anomalie.

L’origine des monstres composés a suscité des théories diverses qui, pour la plupart, sont tombées en désuétude. L’hypothèse de la préexistence des germes monstrueux, malgré l'appui qu’elle a reçu de Winslow, Haller et Meckel, est une pure abstraction qui ne peut nous arrêter. La doctrine de la soudure des embryons développés sur des vitellus distincts ne résiste pas à l’observation. D’abord la réunion habituelle par des parties similaires des monstres composés ne donne aucune créance à l’hypothèse d’une réunion par pression, comme l’entendait Lémerv, et n’est expliquée ni par l’attraction mutuelle des parties similaires, telle que le voulait Ét. Geoffroy Saint-Hilaire, ni par une orientation virtuelle et primitive du germe, comme l’entend Da vaine. Ensuite, si l’on examine ce qui se passe dans la série animale, où les monstruosités ne diffèrent pas sensiblement de celles de l’homme, on reconnaît, comme Font appris les expériences de Panum, que les œufs doubles de poule ou d’oie qui arrivent à produire des embryons anormaux engendrent seulement des anomalies simples, et que la soudure des deux embryons est impossible, puisque tout développement s’arrête au point de contact des deux jaunes. Il est constaté d’autre part que la monstruosité duplicitaire provient de l’union de deux embryons développés sur un jaune unique. Ce fait, indiqué par Wolff au siècle dernier, puis dans celui-ci par Baer et Allen Thomson, a été reconnu exact par les recherches de Valentin, Coste, Lereboullet, Panum, Dareste et la plupart des observateurs modernes. Ainsi se trouve déterminée une condition importante de la formation des monstres composés.

Mais l’existence de deux embryons sur un seul vitellus n’entraîne pas nécessairement la formation d’un monstre double. Suivant Dareste, la production de deux embryons sur un jaune unique tient à deux causes : l’existence de deux cicatricules ou l’existence d’une cicatricule unique. Dans le premier cas, il y a primitivement deux blastodermes et deux aires vasculaires distinctes, qui finissent, il est vrai, par se souder, comme il y a aussi deux amnios. Les deux embryons se développent alors isolément. Dans le second cas, les deux embryons n’ont qu’un seul blastoderme, qu’une seule aire transparente, qu’un seul amnios. C’est alors seulement que la monstruosité double peut se montrer. Celle-ci exige donc, pour se produire, la naissance de deux embryons non-seulement sur un vitellus unique, mais encore sur une aire transparente unique, ou en d’autres termes sur un blastoderme provenant d’une cicatricule uniaue.

— Traité d’Anat.

LANCEREAUX.

C’est ici que se pose une question plus générale, celle de la constitution de l’œuf. Cette cicatricule unique, qui donne naissance tantôt à des embryons séparés, tantôt à des embryons réunis, est-elle simple et complètement semblable aux cicatricules ordinaires, ou bien résulte-t-elle de la fusion précoce de deux cicatricules ou de deux germes primitivement distincts? Les recherches intéressantes de Balbiani (1) sur la constitution du germe dans l’œuf animal avant la fécondation conduisent à penser que certains ovules peuvent bien contenir une cicatricule qui, simple en apparence, soit formée par la fusion de deux germes primitivement distincts, et du reste la coexistence de deux germes dans un seul ovule est complètement prouvée par la coexistence de deux cicatricules séparées sur un vitellus unique. Ainsi, rien n’empêche d’admettre que dans l’espèce humaine, où Balbiani (IJ a reconnu, ainsi que chez un certain nombre d’animaux, l’existence d’un germe ou cellule embryogene indépendant de la vésicule germinative ou de Purkinje , les monstres composés soient la conséquence d’une constitution primitivement anormale de l’ovule qui renfermerait deux germes distincts réunis sur un même point. Une circonstance qui viendrait à l’appui de cette manière de voir, c’est l’impossibilité où sont les expérimentateurs (2) de produire des monstres doubles en faisant intervenir Faction des agents extérieurs. Néanmoins cette théorie de l’origine des monstres composés attend encore des preuves directes, et conséquemment elle ne peut être définitivement acceptée.

Une théorie peut-être moins séduisante, mais qui compte de nombreux partisans, consiste à rapporter la monstruosité duplicitaire à un désordre se produisant au sein du germe fécondé et en voie d’évolution. Elle s'appuie principalement sur les recherches de Valentin, recherches faites sur des œufs de poisson, mais peu concluantes. Par contre, les observations de Lereboullet sont d’un grand intérêt : après avoir constaté que, dans les cas ordinaires, un blastoderme unique constitue d’abord autour du vitellus une sorte de bourse qui produit ensuite sur son bord un bourrelet embryogène, ne donnant naissance qu’à un seul tubercule destiné à devenir l’embryon du jeune poisson, cet auteur a observé que, dans les cas tératologiques, deux ou quelquefois même trois bourgeons surgissent du blastoderme. Par

(1) Balbiani, Compt. rendusde /’ Acad, des sciences, 28mars et A avril 1864, 8déc.l873.

(2) Lereboullet ( Gazette médicale, 1862) et Dareste affirment m’avoir pu. parvenir à produire des monstres doubles, tandis qu’il leur était possible, par certains procédés, d’arriver à faire naître des monstres simples. Les recherches si souvent invoquées de Valentin touchant la duplicité monstrueuse ne prouvent nullement que la scission artificielle du blastoderme puisse engendrer cette anomalie.

MONSTRUOSITES.

suite de leur développement , ces tubercules embryogènes venant à se rencontrer par leur base s’y confondent entre eux, tandis que leurs sommets restent libres dans une étendue plus ou moins considérable. Là où les bourgeons conservent leur individualité , ils produisent les parties correspondantes d’autant d’embryons distincts ; mais là où ils sont unis, ils ne donnent chacun naissance qu’à une portion de la région correspondante de l’organisme, et ces portions d’origine différente se soudent de façon à donner en dernier résultat un corps unique en continuité physiologique avec deux ou trois têtes distinctes. Les différences qui existent chez ces monstres dépendent principalement de l’étendue de la soudure des bourgeons embryogènes. Selon cette manière de voir, la duplicité monstrueuse consisterait uniquement en ce que, au lieu d’engendrer toujours un embryon unique, le blastoderme aurait la propriété, à la façon des êtres inférieurs, d’émettre des bourgeons pouvant produire deux ou plusieurs corps qui, en grandissant, se souderaient entre eux et constitueraient de la sorte des monstres doubles ou triples dans la portion de l’organisme où cette fusion n’aurait pas eu lieu, mais simples là où elle se serait opérée de bonne heure. La théorie de la scission, d’après laquelle le blastoderme se diviserait de façon à donner lieu à des parties doubles, ne diffère de celle-ci que par une interprétation. Dans cette théorie, les parties dédoublées seraient appelées à subir parfois une rotation sur leur axe, de façon à se faire vis-à-vis par leur côté ventral ou par leur côté dorsal. D’autres théories ont encore été émises, mais il est inutile de s’en occuper.

En résumé, deux grandes théories tendent à expliquer la pathogénie des monstres composés : l’une fait remonter l’origine de ces monstres à une anomalie de l’œuf, qui, bien qu’unique, serait composé de deux ou plusieurs germes ; l’autre attribue la monstruosité à un bourgeonnement, à une sorte de végétation du blastoderme en vertu de laquelle s’opérerait une duplicité plus ou moins complèteet étendue de l’embrvon. La première de ces théories, à laquelle paraissent adhérer Panum et Dareste, rend assez bien compte de la plupart des monstruosités, excepté de celles qui, doubles ou triples supérieurement, sont tout à fait simples inférieurement, et vice versa ; elle permet de comprendre ce fait important, savoir l’impuissance des expérimentateurs à produire jusqu’ici la monstruosité duplicitaire, et cet autre fait que la monstruosité duplicitaire n’est pas transmissible par hérédité. La seconde, qui a pour principaux partisans Valentin, Lereboullet, Coste, Bruch, Broca, etc., explique mieux la duplicité des parties supérieures ou inférieures sur un tronc unique; elle permet de faire rentrer dans une même loi toutes les anomalies par excès, depuis la

polydactylie jusqu’à la monstruosité duplicitaire. Cependant elle ne rend pas compte de la cause du dédoublement et laisse subsister la question du double germe. En somme, il est difficile, dans l’état actuel de la science, de se prononcer affirmativement sur l’une ou l’autre de ces théories ; mais, si chacune d’elles renferme une partie de la vérité, c’est seulement quand on ne sépare pas les monstruosités des malformations. Dans le cas contraire, il nous paraît que la première est surtout applicable aux monstruosités, la seconde, à quelques malformations.

Les monstres composés sont ordinairement doubles , très-rarement triples. Nous étudierons successivement : 1° les monstres dont les deux composants sont sensiblement égaux ou monstres doubles autositaires ; 2° les monstres dont l’un des composants est rudimentaire ou monstres doubles parasitaires; 3° les monstres triples. Ces différentes familles ont la même origine et se développent selon les mêmes règles ; les formes parasitaires ne sont que le résultat du dépérissement de l’un des deux individus, soit par arrêt de développement, soit par régression.

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