III. — Fissures abdominales. — Exstrophie vésicale

Ces fissures, accompagnées ou non d'un vice de conformation du diaphragme, présentent des degrés variables, suivant qu'elles occupent toute la longueur de la paroi abdominale ou une portion seulement de cette ^

paroi. • '

Étendue de l'appendice xiphoïde à la symphyse pubienne ou même au delà, la fissure abdominale ou éventralion est constituée par un espace vide, limité par les parois du ventre, se continuant avec l'amnios. Les viscères abdominaux, plus ou moins rapprochés les uns des autres et disposés en

IdH ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

une sorte de paquet, forment par leur réunion une tumeur volumineuse pendant au devant de la cavité abdominale et recouverte seulement par des membranes fines et transparentes, qui ne sont autre chose que la gaine du cordon ombilical excessivement distendu. Ce désordre coexiste fréquemment avec d'autres anomalies, Texstrophie de la vessie, Texistence d'un cloaque et Tabsence des parties génitales extérieures, un cordon ombilical très-court ou complètement effacé. Il est grave, car la plupart des nouveau-nés qui en sont atteints meurent dans les quelques jours qui suivent leur naissance.

Limitée à la région ombilicale, la fissure abdominale, connue sous le nom d'exomphale, se présente sous la forme d'un anneau, des bords duquel émane la membrane amniotique, de sorte que c'est véritablement dans la base du cordon ombilical que sont contenus les organes déplacés, à savoir une portion de l'intestin grêle, soit seule, soit accompagnée de quelques autres viscères. L'exomphale est peu compatible avec l'existence ; elle ne l'est mêmepas du tout lorsqu'elle est volumineuse. Cette anomalie, y compris l'évenlration, est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez les animaux.

Dans l'exomphale comme dans l'éventration, les parties déplacées occupent donc la base du cordon ombilical, et ces deux variétés de déplacement des viscères abdominaux ne constituent, en réalité, qu'une seule et même anomalie dont l'exomphale offre le premier degré, et l'éventration le seconit. Ces vices de conformation résultent de la persistance de conditions appartenant à l'état embryonnaire, l'éventration réalisant les conditions de l'une des premières périodes de la vie intra-utérine, l'exomphale celles d'une époque postérieure. Chez l'embryon humain, en effet, jusque vers le commencement du troisième mois, les intestins, rassemblés et comme flottant au-devant de la cavité abdominale, forment une sorte de paquet renfermé dans la gaine alors extrêmement ample et étendue du cordon ombilical. C'est la persistance de ces conditions embryonnaires chez le fœtus qui constitue l'anomalie appelée éventration, dans laquelle la fissure abdominale est à peu près complète. L'exomphale, au contraire, est due à la persistance de ce degré plus avancé de l'organisation où les viscères digestifs sont rentrés dans la Cavité de l'abdomenv fermée alors antérieurement aussi bien que sur ses parties latérales, ne communiquant plus avec Tintérieur que par l'ouverture Ûe l'ombilic. Le segment inférieur de l'intestin grêle étant de toutes les portions du canal alimentaire celle qui rentre la dernière dans la cavité abdominale, est aussi celle qui, dans le cas d'exomphale, s» rouve le plus souvent comprise dans la tumeur herniaire.

Limilée à la région inférieure du ventre et accompagnée de fissure de la ressie, du clitoris ou du pénis, la fissure abdominale est désignée sous les noms de prolapsus, d*extroversion ou d'exstrophie de la Tessie. C'est qu'en effet, par suite de la fusion des bords de la vessie avec ceux de la peau, la vessie se renverse, et, faisant hernie à travers les muscles droits, elle vient combler la fente abdominale. Le développement de cet organe est, du reste, assez incomplet, sa forme est celle d'une lame, et sa membrane muqueuse, par le fait du renversement, se trouve constituer sa face extérieure; l'urèlhre fait souvent défaut chez la femme et chez l'homme, il est atteint d'épispadias.

Dans ces conditions, la vessie se présente au dehors. sous la forme (l'une tumeur un peu saillante, molle, rougeàtre, placée au devant de la partie supérieure de la symphyse pubienne ou un peu au-dessus, et, à la surface de laquelle, vers la partie inférieure, on voit l'urine suinter presque continuellement par deux trous percés au centre de deux éminences en forme de mamelon, et qui ne sont que les orifices des uretères. Celle tumeur offre un volume variable, très-faible chez l'enfant nouveauné, beaucoup plus considérable chez l'adulte ; elle est lisse et comme divisée en deux lobes, inégale et bosselée si elle est peu saillante. L'ombilic, très-rapproché de la symphyse pubienne chez le fœtus, se trouve placé immédiatement au-dessus de cette tumeur; quelquefois même l'ex- Irémité supérieure de la vessie remonte jusqu'au delà de l'ombilic et le cache entièrement, d'où Terreur de quelques auteurs touchant l'absence d'ombilic ai pareil cas. Quelquefois enfin la vessie ne fait plus saillie à l'eilérieur; placée entre les deux pubis et les muscles droits abdominaux simplement écartés, elle se montre sous la forme d'une tumeur souscutanée occupant la région pubienne.

Plusieurs anomalies peuvent coïncider avec l'exstrophie de la vessie, notamment l'absence plus ou moins complète des organes génitaux, l'imperforalionde^i'anus, l'imperfection de l'intestin et la division médiane, soit du sacrum, soit des apophyses épineuses de quelques vertèbres lombaires.

Mus fréquente chez l'homme que chez la femme, à peu près inconnue chez les toimaux,*rextro version de la vessie est un vice de conformation fâcheux à cause de l'incontinence d'urine qui en est la conséquence et de la déformation plus Ou moins marquée des organes génitaux. Cependant ^ vice de conformation, plus grave chez l'homme, qu'il rend souvent ^ropuissant, que chez la femme, dont les organes génitaux sont toujours ^<ï'ns modifiés, n'empêche aucune des fonctions nécessaires à la vie, et la viabilité doit toujours être déclarée, s'il est indépendant de toute com-

plication grave. Cette anomalie, résultat d'un arrêt de développement de l'allantoïde, parait devoir être rapportée à une accumniation de sérosité qui mettant obstacle à la transformation de Touraque et de la vessie^ rendrait impossible Tunion des parois du ventre. L'ouraque, d'un autre côté, au lieu de s'oblitérer, peut- rester canaliculé, continuer à recevoir les liquides contenus dans la vessie et les conduire au dehors par Tombilie, d'où les fistules urinaires congénitales ombilicales, qui constituent le plus faible degré des malformations de ce genre.

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§ 6. — MALFORMATIONS DE l' APPAREIL URO-GÉNITAL EXTERNE ET DE l'aNUS.

Vers la cinquième semaine de la vie embryonnaire commencent à apparaître les premiers linéaments des organes génitaux extérieurs. Sous le feuillet externe du blastoderme s'accumule une substance au sein de laquelle se produit une fente linéaire longitudinale commune aux organes génitaux urinaires et à Tappareil défécateur. Cette fente antéropostérieure ou cloaque se creuse de plus en plus et se porte à la rencon • tre du cul-dc-sac que forme , d'autre part, de dedans en dehors, vers l'extrémité caudale, le feuillet intestinal. De chaque côté s'élèvent bientôt deux éminences arrondies, origine des corps caverneux , et au-dessous d'elles deux saillies destinées à constituer le scrotum chez l'homme, les grandes lèvres chez la femme. Les deux éminences supérieures, après s'être allongées, se réunissent par leur partie supérieure, de manière à produire inférieurement une gouttière longitudinale qui faillite au cloaque. Cette gouttière, dans le sexe masculin , disparaît insensiblement par le rapprochement de ses bords pour former le pénis, mais chez la femme elle persiste et constitue la séparation des petites lèvres au-dessous des corps caverneux du clitoris. Quant à la fissure médiane, elle subit un resserrement qui la divise en deux portions : l'une, postérieure, qui s'arrondit et constitue l'ouverture anale; l'autre, antérieure, toujours allongée, conduit dans une cavité où viendront aboutir les canaux excréteurs des organes génitaux et urinaires internes (orifice uro-génital). Chez l'homme, la réunion dea deux éminences scrotales amène la réunion de la portion antérieure de celte fissure, située au-dessous d'elles, d'où leraphépérinéal médian ; chez la femme, au contraire, la disposition persiste, et les deux conduits, urinaire et vaginal, continuent à s'unir dans le cloaque uro-génital, qui prend le nom de vulve. Ainsi, à une certaine période de lexislence embryonnaire, les organes génitaux externes de l'homme offrent la plus grande analogie avec ceux de la femme, et l'on comprend que, si le développement vient à s'arrêter et que les deux lèvres de la fente urogénitale cessent de se rapprocher, il y aura, au-dessous d'une verge plus ou moins atrophiée, un cul-de-sac plus ou moins profond dont l'ouverture, bordée de chaque côté par les scrotums divisés, simulera plus ou

152 IKATOUIE FATflOLOfilQUE.

moins parfaitement l'ouverture vulvo-vaginale de la femme. Ce vice de conformation, désigné sous le nom d'hermaphrodisme, n'est, en réalité, qu'un hermaphrodisme faus. Quant à l'hermaphrodisme vrai, état que caractérise la présence des deux sexes sur le même individu, il est le résultat d'un vice de développement des organes génitaux internes, et, partant, il sera étudié dans la seconde partie de ce travail. Ici, nous nous occuperons de la persistance du cloaque, du fau\ hermaphrodisme et de l'imperforationanaie.

]. — Pcniitance liu clonque.

La persistance du cloaque ou vestibule commun à l'intestin et aux organes génito-urinaires a été plusieurs fois rencontrée dans l'espèce humaine chez les nouveau-nés où elle est souvent accompagnée de fissure abdominale et d'exstrophie vésicale. Cette anomalie consiste en une cavité plus ou moins distincte, communiquant au dehors par une seule ouverture et recevant intérieurement les orifices des voies urinaires, de l'appareil générateur et du rectum.' L'ouverture commune de l'anus et de la vulve représente asscE bien ces deux orifices, réunis parunedéchinire du périnée. Dans quelques circonstances, on ne trouve plus un vestibule

Fu. A2. — Impcrrortilioti <1e l'ana» etconiinunicaUaiiderinla«lin*vecl«UD«lderarèlhre. a, aboucheinenl du rectum dansl'urèthre, préa du col de la venje ; b, rectum ; c, isetion de cel inteilio; d, vessie.

commun aux organes génito-urîuaires et à l'anus, mais la communication de deux de ces parties entre elles. C'est ainsi qu'on a pu constater l'embouchure des urelèi-es, soit dans le vagin, soil dans l'anus, celle du vagin

OU du col de Tutérus dans la vessie ou dans le rectum, et enfin celle du rectum dans le vagin, la vessie ou l'urèthre.

La première de ces dispositions, la moins fâcheuse de toutes, est- aussi fort rare ; Tembouchure du vagin ou du col de l'utérus dans le rectum est beaucoup plus fréquente. Il existe alors, comme dans Tétat normal, deux ouvertures : Tune, celle de Furèthre, est propre aux organes urinaires ; l'autre est commune à l'excrétion des matières fécales et aux fonctions génératrices. Quelque grave que soit ce vice de conformation, il n'eft point une cause nécessaire de stérilité pour les femmes qui en sont affectées. Des observations authentiques montrent même qu'un accouchement a pu se terminer heureusement dans ces conditions, l'ouverture anale s'étant agrandie parla déchirure plus ou moins complète du périnée^ L'embouchure de l'intestin dans la vessie, au niveau de son col, ou dans •

l'urèthre (fig. /j2) , est une anomalie plusieurs fois observée, principalement chez les enfants mâles; l'expulsion, par l'urèthre, d'urines mêlées de méconium en est l'indice certain. L'orifice de l'intestin , sorte d'anus interne, est alors très-petit et permet seulement le passage de la partie la plus liquide du méconium et des matières fécales. L'ouverture de l'intestin dans le vagin est un vice de conformation analogue, mais beaucoup moins grave, parce que ce canal a des dimensions plus considérables ^ que celles de l'urèthre. Souvent, dans ces conditions, l'intestin est imperforé, et ces cas, qui ne sont que des abouchements anormaux du rectum, ont «Hé quelquefois décrits comme des rétrécissements ou atrésies de l'intestin.

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Il* — Hermaphrodisme faux ou hermaphrodisme externe.

Cet hermaphrodisme, qui n'est qu'apparent, puisque Tappareil sexuel est unique, présente dans quelques-unes de ses parties les caractères d*un appareil mâle, dans quelques autres les caractères d un appareil femelle. Néanmoins, il est masculin ou féminin.

L'hermaphrodisme masculin, do beaucoup le plus fréquent, est toujours le résultat d'un arrêt de développement (^i diminue la différence existant normalement entre les caractères de Tappareil reproducteur de Tun et de l'autre sexe. H est constitué par la persistance de la fissure du périnée et du scrotum, accompagnée d'une fissure uréthrale inférieure ou hypospadias, de diverses déformations du pénis et en même temps d'une position généralement anormale des testicules* Non-seulement le pénis est plus ou moins modifié dans sa forme et d'un volume inférieur à celui de l'état normal, mais le gland est imperforé, le prépuce mal conformé et l'urèthre changé dans une partie de son étendue en un simple sillon peu ou point distinct. La région du scrotum présente une fente plus ou moins profonde, simulant une vulve, avec les lèvres de laqueUe le pénis est plus ou moins adhérent par sa face inférieure, de sorte que c'est ordinairement dans la partie la plus voisine de l'anus que se trouve l'orifice externe de l'urèthre. Pour peu que la fente scrotale soit profonde, elle forme une cavité aveugle souvent prise pour un vagin, comme la fissure pour une véritable vulve ; llndividu atteint de ce vice de conformation a donc des organes sexuels externes qui présentent l'apparence de ceux de la femme, et plusieurs fois il en est résulté des méprises regrettables. Ajoutons, pour compléter la ressemblance, que les testicule^, de structure, de forme ou même de volume ordinaires, ont en général une position anormale. Le plus souvent renfermés dans la cavité abdominale, ils n'en sortent qu'à l'époque de la puberté pour se fixer dans la fausse . vulve, au niveau des anneaux inguinaux ou un peu au-dessous; ainsi situés sur les côtés du pubis, ils ont quelquefois été pris par des chirurgiens inexpérimentés pour des tumeurs herniaires, et traités comme tels. Dans ces conditions, la sécrétion du sperme est souvent possible; son émission peut avoir lieu, mais l'état incomplet de l'urèthre et son adhérence avec les lèvres de la fissure scrotale rendent imparfaite l'éjaculation de la liqueur séminale et mettent obstacle à la fécondation, qui n'est toutefois pas absolument impossible.

En même temps que les organes sexuels externes se rapprochent de ceux de la femme, Torganisation tout entière se modifie et prend en quelque sorte Tempreinte de l'organisation féminine. Le larynx est peu saillant, la voix peu grave, la barbe est rare ou fait défaut ; la peau, douce, peu velue, recouverte par un tissu adipeux développé, recouvre des muscles peu saillants. Les membres sont petits, la poitrine est étroite et le bassin élargi. Les mamelles arrondies, plus ou moins volumineuses, pourvues de mamelons prononcés, viennent compléter une ressemblance qui s'étend souvent jusqu'au moral. Ces caractères s'observent encore dans certains cas où, malgré la réunion complète des lèvres de la fente scrotale, les testicules et le pénis sont imparfaitement développés.

Le plus faible degré des anomalies de ce genre chez Thomme est Thypospadias, qui consiste dans l'ouverture de Turèthre, au-dessous de la verge, à une distance plus ou moins éloignée 'du gland. Si le scrotum, quand cette ouverture est située près de la racine de la verge, est en même temps divisé sur la ligne médiane, il en résulte un orifice avec des replis simulant une vulve ; ainsi, on comprend qu'il existe etilre l'hypospadias et l'hermaphrodisme masculin le plus complet toute une série d'états intermédiaires. Du reste, comme la persistance de la fente scrotale, l'hypospadias est le résultat d'un arrêt de développement survenu à une époque plus ou moins avancée de la grossesse.

L'hermaphrodisme féminin est caractérisé par l'hypertrophie simple du clitoris, par l'occlusion plus ou moins complète de la vulve ou par la réunion de ces deux anomalies; de même que l'hermaphrodisme masculin, il offre de nombreuses variétés. Dans son degré le plus avancé, cette anomalie se traduit par l'eîistence d'un clitoris très-volumineux, ayant à sa partie inférieure un canal plus ou moins complet duquel s'échappent les urines et le flux menstruel. Non-àeulement celte disposition simule chez la femme le volume et la forme du pénis avec un urèthre presque complet ou affecté d'hypospadias , et un canal sexuel constamment imperforé ou rétréci; mais il couvrent d'ajouter que l'influence d'un tel hermaphrodisme réagit sur l'ensemble de la constitution physique, et même d'une manière très-manifeste sur les penchants moraux. A tous ces caractères masculins s'ajoute encore, dans quelques cas, une autre anomalie, la descente des ovaires et l'issue de ces organes à travers les anneaux inguinaux , ou simplement le développement de petites pelotes graisseuses, dont le siège dans la région inguinale peut faire croire à l'existence de testicules. Pourtant, il est facile de ne pas se laisser abuser, si, par un toucher attentif, on a soin de s'assurer de l'absence des épididymes et des canaux déférents. Nous bornerons à cette description l'étude des

anomalies des parties externes de la génération. Ailleurs, il sera question des anomalies des organes interaes et de leurs relations avec les vices de conformation des organes externes.

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