STADE SEXUÉ

Le cloaque définitif une fois formé, le fœtus évolue vers Tun ou l'autre sexe.

Formation de Tutérus et du vagin. — Les canaux de Wolff s'atrophient de bonne heure chez le fœtus féminin, au moment où les canaux de Mûller atteignent le sinus uro-génital (Nagel).

Néanmoins, le canal de Wolff peut s'observer à l'état de vestiges. Cette persistance est même normale chez la vache, la truie et d'autres animaux, chez lesquels les restes de canaux de Wolff prennent le nom de canaux de Gartner. Chez la femme, ces restes wolffiens forment normalement à la base de l'ovaire l'organe de RosenmûUer; ils peuvent môme persister le long de l'utérus et du vagin sous forme de cordons incomplets donnant lieu parfois à des kystes congénitaux. D'après Kocks, Fischel, Rieder, Debierre, contrairement à l'opinion de Nagel, les canaux de Gartner pourraient, même chez la femme, venir s'ouvrir au niveau du vestibule, réunissant ainsi To^ane de Rosenmûller à la vulve (1).

Les deux canaux de Millier constitueront en commun l'utérus et le vagin. Ils s'unissent d'abord sur la ligne médiane (KôUiker), formant un canal cloisonné longitudinalemcnt. La cloison se résorbe plus tard et, vers le cinquième mois, existe un canal unique déjà différencié en utérus et vagin. Le vestige de ce cloisonnement donne lieu aux colonnes du vagin et à la crête utérine.

Formation de la vulve. — La vulve se développe aux dépens des téguments ectodermiques qui entouraient le cloaque externe, aux dépens du sinus uro-génital et enfin des restes du bouchon cloacal.

Parmi les formations tégumentaires, le tubercule génital sera le clitoris \ les bourrelets génitaux les grandes lèvres; le bord du sillon génital, limitant l'entrée du sinus uro-génital, les petites lèvres.

Les restes du bouchon cloacal donneront lieu de chaque côté de la fente vulvaire aux corps caverneux et, au-dessus du clitoris, à une partie de la paroi sous-ombilicale (Voy. Épispadias^ t. IX).

Le sinus uro-génital devenu vestibule (Bischoff) ou mieux canal vestibulaire (Legay), qui formait pour son propre compte un canal au début relativement long, se trouve, de par le développement prépon- <lérant du vagin, presque identifié avec l'orifice de ce dernier. Si bien que chez la femme adulte les vestiges du sinus uro-génital sont réduits

(I) L. Weder, Contribution à Tctude des kystes vulvaires, thèse de Paris, 1898.

à la petite zone triangulaire sous-cliloridienne {vestibule des analomisles), au pourtour vaginal, au bourrelet péri-urétral et enfin à Yhymen^ suivant les idées de Pozzi.

Ve Va R

Ve Va R

Fiff. tl9. — Malformalions des organes gcnilaux externes de la femme (Schroder ,

1. Atrésie complète de la vulve. — Rectum (r}, vessie (Ve) et canal génital [g). communiquant entre eux.

2. Atrésie complète de la vulve. — L'allantoïde (Va) s'est séparée du rectum (r ; la vessie \b) et le canal'gcnital (.g) sont distendus par l'urine.

3. Atrésie ano-vaginale. — Le périnée (d) ne s'est pas formé et le cloaque persiste; vessie (R), vagin (Va) et rectum (Ve) aboutissant à ce cloaque commun.

4. Persistance du sinus uro-génital (o), auquel aboutissent l'urètre (Cf) eUlc vagin (Va). Le clitoris (c; esvt hypertrophique. On confond facilement cette malformation avec l'hypospadias de l'homme.

5. Ilypospadias chez la femme. — L'allantoïde tout entière s'est transformée en vessie ; celle-ci s'abouche directement, sans l'intermédiaire d*un urètre, dans le sinus uro^énital (s), c'est-à-dire dans le vestibule.

La plupart des auteurs font provenir Yhymen des restes du bourgeon épithélial situé à Tabouchement des canaux de Wolff et de Millier dans le sinus uro-génital (bourrelet de Mûller). Pozzi pense par contre que l'hymen se développe aux dépens des deux replis latéraux qui encadrent à la fois l'orifice du vagin et le méat urinaice et qui, se réunissant au-dessus, forment un cordon plein, la bride masculincr. C^lte bride masculine serait l'homologue des corps spongieux de Turètre masculin (1).

Plusieurs raisons peuvent être invoquées pour expliquer les anomalies si fréquentes qu'on rencontre au niveau des organes

(1) Pozzi, De la bride masculine, etc. (Ann, de gyn,^ 1884, t. XXI, p. 257),

TRAITé DB GHIRUROIB. X. 30

génilo-urinaires : la soudure sur la ligne médiane de la large brèche allantoïdienne, révolution compliquée de la membrane anale, la concentration en un point restreint de six canaux distincts, qui tour à tour subissent un travail progressif et régressif, enfin l'évolution et la migration des organes pelviens de la génération sont autant de causes à malformations.

Certaines anomalies de développement, n'étant pas compatibles avec la vie, ne sont que des curiosilés anatomiques ; d'autres, les plus fréquentes, n'apportent que des troubles plus ou moins accentués de fonctionnement et sont quelquefois justiciables d'un traitement chirurgical ; d'autres enfin présentent un intérêt spécial au point de vue médico-légal et psychique (hermaphrodisme).

Les malformations vulvaires peuvent ôtre dues soit à un arrêt de développement, soit à des irrégularités survenues au cours d'un développement complètement effectué.

Malformations dues à un arrêt de développement. —

L'arrêt de développement peut porter sur l'une quelconque des périodes que nous avons indiquées dans le chapitre précédent.

Atrésie complète de la vulve. — La vulve est complètement fermée; les organes génitaux externes sont absents; les organes génito-urinaires internes peuvent faire défaut ou être rudimentaires ; quand ils existent, l'urètre, le vagin, le rectum s'ouvrent dans une mêmp cavité close : c'est l'arrêt au stade du cloaque recto-allantoïdien (fig. 1 1«>,2). D'autres fois, le cloaque s'est déjà divisé parles plis de Rathke, mais le bouchon cloacal ne s'est pas résorbé : le rectum se termine dans un cul-de-sac anal, l'urètre et le vagin dans un sinus commun clos.

Ces deux variétés do malformation sont incompatibles avec la vie.

Abouchements anormaux. — Plusieurs cas peuvent se présenter.

Atrésie ano-vaginale. — Le bouchon cloacal s'est résorbé; cloaque interne et externe communiquent, mais le cloisonnement du cloaque définitif (plis de Hathke) ne s'est pas produit; la vulve présente un seul orifice, celui du cloaque, où viennent aboutir urètre, vagin et rectum. Dans un cas (Spinelli), le sphincter vulvaire était assez puissant pour retenir matières fécales et urines. Cette malformation peut n'être qu'incomplète et on peut observer (Heichel, Rothorn), avec une vulve, un périnée et un anus normaux, une simple fistule ano-vaginale congénitale.

Atrésie ano-vulvaire. — Une malformation analogue, mais correspondant à un stade plus avancé de développement, est caractérisée par l'ouverture vulvaire du rectum, celui-ci venant s'aboucher dans le vestibule au-dessous de l'hymen (anus vestibulaire) : elle s'explique

par le défaut de perforation de la partie postérieure de la membrane anale.

La place où devrait normalement s'ouvrir le rectum est marquée soit par une pigmentation, soit par un bourrelet (1). On observe quelquefois une adhérence plus ou moins prononcée des petites lèvres.

Cette anomalie est très rare, puisque Puech, sur 238420 naissances, n'en a relevé que 3 cas, Winckel, sur 12000 individus, aucun, et Bedner, sur 7154, un seul cas.

Des essais pour réparer cette malformation ont été entrepris par Hochenegg, Rizzoli, Nélaton, Petit, etc. ; on pratique soit Yincision jusqu'au rectum normal, quitte à traiter ensuite la fistule rectovulvaire, soit la transposition en disséquant le rectum sur le trajet anormal et en allant le fixer à une ouverture de la peau pratiquée à l'endroit où devait se trouver l'anus.

Fistule ano-périnéale. — La vulve est normale, de même l'orifice anal ; mais entre les deux existe une fistule congénitale qui part du rectum et vient se terminer au périnée; cette fistule s'explique par un accotement incomplet des lames qui cloisonnent le cloaque. Cette fistule est traitée comme une fistule acquise.

Hypospadias. — L'hypospadias est un abouchement de l'urètre ou de la vessie situé au-dessous de sa position normale (2). Pozzi en distingue deux variétés : la première correspond à la persistance du sinus uro-génital en tant que canal commun aux deux systèmes : la paroi urétro-vaginale est incomplètement formée, l'urètre semble s'ouvrir dans le vagin ; mais, de fait, il s'abouche dans un canal vestibulaire plus allongé qu'à l'état normal. Dans un second degré, l'hypospadias est dû à une absence totale de l'urètre; la vessie (allantoïde) s'ouvre immédiatement et directement dans le canal vestibulaire avec le vagin (Lebedeff).

L'hypospadias existe souvent concurremment avec une atrophie du reste des organes génitaux et avec des anomalies masculines des organes génitaux externes (Kussmaul, Ahlfeld). Du reste, inversement, les hypospades mâles possèdent une anomalie féminine. Ceci arrive à dire que l'hypospadias, tant masculin que féminin, est un arrêt de développement des organes génitaux qui rappelle Tâge où l'embryon était au stade indéterminé : c'est pourquoi les hypospades de l'un ou de l'autre sexe sont si souvent pris pour des hermaphrodites.

Épispadias. — L'épispadias (déjà décrit par Legueu au tome IX de ce Traité, page 308), est une ouverture de l'urètre ou de la vessie située au-dessus de sa position normale. On a attribué cette malformation à un vice de développement de l'allantoïde et à un défaut d'occlusion de la grande fissure qui, à un stade reculé, fendait le

(1) Labadib-Laghave et Legueu, loc cit,

[2) Voy. Leoueu, Traité de chirurcfie publié sous la direction de Lb Dbntu et Deldbt, t. IX, p. 28G.

fœtus de rombilic au cloaque (Nagel). D'autres (Durand) (1) font intervenir, outre les causes allantoïdiennes, un vice de développement de la partie antérieure de la membrane cloacale.

Nous avons vu que cette membrane persistait dans la profondeur du tubercule génital sous forme d'une petite bandelette, la lame urétrale, et nous avons dit que c'était aux dépens de cette lame « ue se développait chez le fœtus masculin la portion pénienne de Turf^tre. Comme il a été dit au tome IX de ce traité, si la lame urétrale traverse le clitoris de part en part, Torifice urétral pourra se trouver au-dessus de cet organe [épispadias clitoridien) : le clitoris dans ce cas est fendu en deux, mais le canal de l'urètre est normal (Coustou,.

Dans un cas plus avancé [épispadias sous-symphysaire)^ l'urètre s'ouvre au-dessus du clitoris, non plus comme un canal clos, mais sous forme d'une demi-gouttière constituée par le clitoris fendu ; la paroi supérieure manque jusque sous la symphyse, la lame urétrale ayant fait défaut à ce niveau.

ËnOn, dans une troisième variété {épispadias rétro-symphysaire), l'urètre s'ouvre largement derrière la symphyse et vient s'aboucher à la peau du mont de Vénus. Cette dernière variété peut aller jusqu'à une véritable exstrophie de la vessie, avec ouverture partielle ou totale de la symphyse, abouchements anormaux des uretères, etc. Ces cas limités sont dus à des malformations allantoïdiennes.

L'épispadias peut coexister avec des organes génitaux parfaitement normaux; seul le clitoris est le plus souvent bifide.

L'incontinence d'urine congénitale fera facilement reconnaître un épispadias grave ; cependant on a noté des cas où les urines étaient maintenues par un sphincter.

Abouchements de l'uretère à la vulve ou au vagin. — L'uretère se développe aux dépens d'un diverticulum qui part de la partie inférieure du canal de Wollf; or nous savons que celui-ci s'ouvre primitivement dans le sinus uro-génilal et ne s'atrophie que plus tard (canaux de Gîirtner). Normalement le pédicule de l'allantoïde, dans lequel s'abouche le canal de Wollf, s'allonge, entraînant en haut le diverticule urétral. Maissicet allongement n'a pas lieu, l'uretère peut rester h sa place primitive et s'ouvrir là où se terminait primitivement le canal de WolfT, c'est-à-dire dans le sinus uro-génital (futur vestibule; ou dans le segment inférieur du vagin.

Dans ces cas d'abouchements anormaux, les uretères sont souvent obhtérés, comme les vestiges du canal de WolfT; d'autres fois, ils sont bien conformés et donnent lieu alors à une incontinence d'urine.

On a tenté avec succès d'aboucher ces uretères dans la vessie (Albarran).

(1) DuHAM», Épispadias chez la femme (Ann. de gyn., 1895, t. XLIV, p. 15).

Malformations dnes à des irrég^nlarités de développement. — Atrophies. — Les organes génitaux sont normaux dans leurs formes générales, mais ils ne se développent pas à la puberté, restent infantiles ; les grandes et les petites lèvres sont peu proéminentes, les poils pubiens rares, le vagin petit, Tutérus peu développé.

Une autre irrégularité de développement est la fusion des petites lèvres (Bokai), fusion qui ne laisse quelquefois qu'un très petit orifice pour l'émission des urines etTécoulement du sang menstruel. Cet accolement des petites lèvres, comparable au phimosis, est justiciable d'une simple incision.

Hypertrophies. — Les grandes lèvres sont rarement hypertrophiées, à part les cas pathologiques (éléphantiasis, lipomes, etc.). Les petites lèvreSy dans certaines races (Ilottentotes), peuvent prendre un développement considérable.

Mais l'hypertrophie la plus intéressante est celle du cllioris, car elle induit souvent en erreur et fait poser le diagnostic d'hermaphrodisme dans des cas qui ne le comportent nullement. Ce qui justifie d'autant plus cette erreur, c'est que l'hypertrophie du clitoris simple est assez rare ; elle est presque toujours accompagnée d'hypospadias, comme nous allons le voir (pseudo-hermaphrodisme).

Anomalies de Thymen. — L'hymen se développe, comme nous l'avons vu, pour la plupart des auteurs, aux dépens des restes du bouchon épithélial situé à l'abouchement du canal du même nom dans lesinusuro-génitalfémincncede Millier) ; pour Pozzi, l'hymen provient d'un accolement de deux lames qui s'élèvent des parois de ce sinus pour venir se souder sur la ligne médiane.

Habituellement, il reste un petit orifice hyménéal ; normalement encore, cet orifice peut prendre toutes les formes.

Mais la véritable anomalie de l'hymen est son imperforation. Celleci, qu'il ne faut pas confondre avec l'atrésie vaginale, en reproduit tous les symptômes ; nous les étudierons plus loin.

Comme autre anomalie de structure, l'hymen peut présenter une épaisseur et une résistance si grandes que sa défloration naturelle ne peut plus se produire. D'autres fois, l'hymen est charnu et très vasculaire ; une hémorragie grave a pu môme se produire à la suite du premier coït. L'homologie de l'hymen avec les corps spongieux de l'homme expliquerait, d'après Pozzi, cette vascularisation excessive.

Enfin, on peut trouver un hymen très haut situé dans les cas où le canal vestibulaire est resté allongé, et certains auteurs (Fristo) ont décrit plusieurs hymens ; ces prétendus hymens multiples sont très probablement dus à des cloisonnements acquis du vagin.

Hermaphrodisme (1). — La plupart des cas décrits sous la rubrique

(l) Pozzi, Traité de ji^ynëcolopie, Paris. 1898, et Bull, de VAcad. de méd. de Paris, 1896, S** série, t. XXXVI, p. 132. — Neugeoauer, Verh, der Deutschen GeselUchaft fur Gyn., Bd VI, Leipzig, 1895.

à" hermaphrodites vrais ViÇi sont que des pseudo-hermaphrodites. Pour qu'il y ait hermaphrodisme vrai, il faut que Tindividu ait non seulement les attributs externes plus ou moins développés de l'un et de l'autre sexe, mais qu'il possède aussi Aas glandes génitales à la fois masculines et féminines ; il faut qu'il ait ovaire et testicule.

La plupart des cas, sinon tous, où ces desiderata paraissaient remplis, n'ont pas résisté à un examen histologique approfondi des glandes génitales (Nagel, Pozzi).

Par contre, le pseudo-hermaphrodisme est très fréquent. Il peut affecter soit le type masculin (androgynoïdes), soit le type féminin (gynandroldes).

Les gynandroïdes sont des femmes dont non seulement l'habitus général (voix, développement de la barbe, absence de seins) rappelle l'homme, mais chez lesquelles les organes génitaux internes sont atrophiés, tandis que lecUtoris est plus ou moins anormalement développé. L'hypospadias est très fréquent dans ces cas, de même l'accolement des lèvres qui peut faire croire à l'existence d'un vrai scrotum.

Les androgynoïdes sont des hommes de par des testicules plus ou moins atrophiés, ectopiés, etc. ; mais ils possèdent la plupart des attributs extérieurs des femmes : chez les uns, dont les organes génitaux sont mascuUns, mais atrophiés, ce sont surtout les seins qui prennent un volume féminin (gynécomastes de Pozzi). Les autres ont tous les caractères de la femme, hormis l'existence des ovaires ; ils ont un vagin et un utérus plus ou moins développé, des organes génitaux externes féminins (grandes et petites lèvres), le clitoris est particulièrement volumineux et l'hypospadias la règle.

La plupart des pseudo-hermaphrodites présentent en outre des troubles dans la sphère psychique.