CHAPITRE PREMIER VICES DE CONFORMATION DE LURÈTHRE

Guyon, dans sa thèse d'agrégation, a classé dans l'ordre suivant les vices de conformation de l'urèthre :

1° L'imperforation incomplète ;

2° L'imperforation complète, avec ou sans canal de dérivation;

3° L'absence totale ou partielle ;

4° Les fissures (hypospadias et épispadias) ;

5° Les dilatations ;

6° Les embouchures anomales des orifices de l'urèthre et d'organes voisins dans l'urèthre ; 7° La duplicité.

De toutes ces variétés, la plus importante est sans contredit le groupe des fissures : c'est à leur propos et à l'occasion de leur pathogénie que l'histoire du développement de l'urèthre apporte ses plus opportunes lumières. Aussi, inversant l'ordre classique, plaçons-nous en tète de cette étude l'hypospadias et Tépispadias, types cliniques dominants, passibles d'une correction opératoire parfaite. Le chirurgien a quelque peu le droit de se désintéresser des espèces rares qui ne constituent que des curiosités embryologiques, susceptibles ellesmêmes de nombreux éléments de complication.

HYPOSPADIAS

Aux diverses définitions proposées, nous préférons celle formulée par Voillemier et recopiée à peu près par Kauffmann : l'hypospadias (ôto, au-dessous, et GTtâ&iov, espace ou ctim, je divise) est un vice de conformation qui consiste dans une ouverture anormale et congénitale occupant la paroi inférieure de l'urèthre.

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

Historique. — L'hypospadias était connu des anciens : Galien a créé le mot, mais l'a surtout appliqué à l'incurvation pénienne; Paul d'Egine et Albucasis ont donné de la chose une assez exacte description. Un chapitre d'Ambroise Paré porte ce titre : « De ceux qui n'ont point de trou au bout du gland et qui ont le ligament de la verge trop court ». La fin du siècle dernier et le commencement de celui-ci ont apporté un petit tribut de faits isolés recueillis par Blasius, Stalpart Van der Wiel, etc. Mais ces observations sont incomplètes. Morgagni (') réunit dans son immortel ouvrage quelques faits bien observés; il eut, en outre, le mérite d'entrevoir le mode de formation de l'hypospadias par arrêt de développement . Arnaud, l'un des membres de l'Académie royale de chirurgie, disserte un peu à l'aventure sur cette difformité, mais ne parle pas de traitement opératoire. Vinrent ensuite Haller, Pinel, Schneider, Dugès, I. Geoffroy-Saint-Hilaire, dont les nombreux et importants mémoires éclairèrent d'un jour nouveau la question de l'hermaphrodisme ; mais ils ne firent que quelques digressions sans intérêt sur l'hypospadias. Sabatier, Boycr, Marestin, Dupuytren, Dieffenbach et quelques autres ajoutèrent à cette liste quelques travaux secondaires. Mais, en somme, on peut dire qu'avant la monographie de Bouisson (â), cette question n'était encore qu'à l'état d'ébauche. Ce remarquable mémoire reste encore le meilleur en la matière. Deux ans plus tard, Guyon (3), dans sa thèse d'agrégation, acheva de coordonner les matériaux épars. Les travaux embryologiques sont venus préciser le détail pathogénique et ont permis de grouper, à côté de l'hypospadias typique, diverses anomalies fisluleuses congénitales de l'urèthre pénien : nous avons, dès 1895 ('•), résumé une étude d'ensemble de ces anomalies, basée sur l'examen de plus de 5000 pénis; Bené Le Fort (5) leur a consacré, en 1890, un travail consciencieux. Les études de Thiersch et de Duplay (°) ont réglé la reconstitution autoplastique du canal.

Étiologie. — L'hypospadias est une malformation assez commune. Bouisson dit avoir rencontré un hypospade, sur 500 vénériens militaires. D'après lui, l'hypospadias balanique serait le plus fréquent. Bennes(7) en a observé 10 cas sur 5000 individus, soumis à la visite du conseil de reA'ision. Cette proportion est évidemment excessive, si l'on ne fait entrer en ligne de compte toutes les anomalies et ectopies du méat. Nous avons dépouillé les comptes rendus du recrutement pour ces huit dernières années : ces statistiques confondent en un même groupe les « vices de conformation des organes urinaires »; étant donnée la rareté de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale, la presque totalité des cas est fournie par l'hypospadias. Or, le chiffre des exemptions répondant à ce groupe

(1) Morgagni, De sedibus et causis, cpistolse XLV1 et LXVII, t. V, p. 538, et VII, p. 001, édit. Chaussier el Adclon. Paris, 1820-1823.

(2) Bouisson, De l'hypospadias et de son traitement chirurgical. Tribut à la chirurgie, 1801, t. II, p. 489.

(3) Guyon. Thèse d'agrégation. Paris, 1805.

(4) Forgue, Étude sur quelques anomalies congénitales du méat uréthral. Nouveau Montpellier médical, 1895, p. 200.

(s) René Le Fort, Anomalies fistuleuses congénitales du pénis. Annales des maladies des organes génito-urinaires, juillet, août, septembre, octobre et décembre 1890.

(G) Duplay, De l'hypospadias périnéo-scrotal et de son traitement. Arch. gén. de rnéd., mai et juin 1874. — Sur le traitement chirurgical de l'hypospadias et de l'épispadias. Arch, gériér. méd., mars 1880.

(') Rennes, Observations médicales sur quelques maladies rares et peu connues. Arch. génér. de méd., t. XXVII, 1831.

HYPOSPADIAS.

oscille entre 165 et 255, pour un contingent qui varie entre 265000 hommes et 28000(1.

Les causes de ce vice de conformation sont mal connues. Cependant l'hérédité paraît jouer, dans sa production, un rôle incontestable, surtout en ce qui concerne les hypospadias balaniques. Frank, Brière, Rigaud, Traxel ont vu cotte difformité se généraliser, pour ainsi dire, à tous les membres d'une même famille pendant plusieurs générations. Lepelletier cite l'exemple de trois frères qui présentèrent tous les trois le degré le plus avancé : l'hypospadias scrotal. Bouisson rapporte une observation de Parlier, agrégé de Montpellier, incriminant les mariages consanguins, si complaisamment inculpés de toutes les malformations originelles.

Pathogénie. — L'hypospadias est le résultat d'un arrêt ou d'un trouble de développement. Sa pathogénie se résume donc en des notions appliquées d'embryogénie.

1° Développement normal de l'urèthre. —

Depuis les travaux de Coste, nous savons que les portions prostatique et membraneuse de l'urèthre se développent aux dépens des organes génitaux internes, que les parties balanique et pénienne se forment aux dépens des organes externes.

Prenons l'embryon humain à la fin de son deuxième mois et suivons son développement uréthral. C'est à peu près à ce moment que se constitue le rudiment du périnée et que s'achève le cloisonnement du cloaque en deux cavités : l'une antérieure, en forme de conduit tubuleux, qui a reçu de Millier le nom de sinus uro-génital; l'autre postérieure — excavation ano-reclale — ; la cloison uréthro-rectale les sépare. Ce cloisonnement s'achève au cours du troisième mois, mais la cloison reste mince, et ce n'est guère qu'au quatrième mois que se constitue le périnée entre l'anus et la fente uro-génilale.

§ 1. Formation de l'urèthre membraneux et prostatique aux dépens du sinus uro-génital. — Le sinus uro-génital, conduit uro-génital de Tourneux, — nous préférons dire, avec Valentin, le canal uro-génital, — reçoit près son extrémité supérieure les uretères, les conduits de Wolff et de Miiller : peu à peu rétréci et tubulé, il constituera la portion membraneuse et prostatique. Son extrémité inférieure s'ouvre au dehors par une fente anléro-postérieure; c'est la fente ou fissure uro-génitale que limite de chaque côté un repli demi-circulaire, repli génital, future grande lèvre ou futur scrotum; la commissure antérieure de celle fente est occupée par un bourgeon conoïde apparu vers la sixième semaine; c'est le tubercule génital, futur pénis ou futur clitoris.

§ 2. Première étape de formation de l'urèthre pénien : creusement d'une

Fig. 100. — Schéma des organes urogénilaux d'un mammifère à un stade reculé du développement. (Hertwig, d'après Allen Thompson). (Les organes sont vus de profil, saut' les canaux de Millier et de Wolff, qui se montrent par leur face antérieure.)

5, uretère gauche. — t, vessie. o, ouraque. — vi, glande génitale (ovaire ou testicule). — W, corps de Wolff gauche. — w, canal de Wolff.

— «!,, canal de Millier. — go, cordon génilal, tonné par les canaux de Wolff et de M iiller, enveloppés d'une gaine commune. — rectum. — ng, sinus uro-génital. — cp, tubercule génital, qui deviendra le clitoris ou le pénis. — Is, bourrelet génital,aux dépens duquel se formeront les grandes lèvres ou le sac scrotal.

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

Fig. 170. — Coupe sagittale antéro-postérieure de la verge.

lu, la lame uréthrale. — sG, les sinus de Guérin. — ce, les corps caverneux. — eu, l'urèthre. — pr, le prépuce.

gouttière au-dessous du tubercule génital. — Le tubercule génital renferme dans son épaisseur, comme l'a décrit Tourneux, une lame épithéliale que l'on

peut rattacher à la membrane cloacale (bouchon cloacal) entraînée dans le soulèvement du tubercule. « Cette lame, verticale et médiane, s'étend le long de la partie inférieure du tubercule génital depuis la racine jusqu'au sommet, prolongeant ainsi à l'extérieur l'épithélium du sinus uro-génital : elle présente un bord profond, enfoui dans le tissu mésodermique du tubercule et un bord superficiel ou cutané, adhérent au revêtement épidermique. On

voit la fente uro-génitale se prolonger graduellement en avant, sous forme d'une gouttière qui se creuse dans le borjd cutané de la lame uréthrale. Au début du troisième mois, nous dit Tourneux, cette gouttière règne dans toute la longueur du corps de la verge ; le gland est respecté. »

§ 3. Formation du tronçon balanique de la fente uréthrale. — Ce détail est capital : il en résulte que le tronçon balanique de l'urèthre a un développement isolé. Au début du troisième mois, le gland s'est formé par un renflement coiffant le tubercule génital ; or, ce renflement renferme, comme le tubercule lui-même, une portion prolongée de la lame uréthrale qui, pendant le cours du troisième mois, bourgeonne et constitue le long de la face inférieure du gland une crête longitudinale (mur on rempart épithélial du gland, d'après Tourneux), terminée vers son sommet par une houppe plus élevée. Cette formation s'observe dans les deux sexes.

Cette évolution est achevée au milieu du troisième mois ; à ce moment, on ne peut pas encore discerner le sexe futur de l'embryon. C'est le stade hermaphrodite, l'état indifférent. A la fin de ce même mois, la différenciation sexuelle est déjà accusée.

Si l'embryon évolue vers le type féminin, le tubercule génital, devenu clitoris, persiste sous sa forme primitive : il demeure à la commissure antérieure des deux replis génitaux qui continuent à border toute la vie la gouttière génitale

Fig. 171. — Sections transversales de la verge sur le fœtus humain de 8,3/11 centimètres (Tourneux). — Les coupes A et B portent sur l'extrémité du gland, non encore recouvert par le prépuce; on y remarque la lame uréthrale ainsi que le mur balanique échancré en B. — L'épiderme qui enveloppe le gland est très épais.

IIYPOSPADIAS.

persistante; mais ces replis se modifient en ce sens que leur portion externe, destinée à former les grandes lèvres, se sépare par un sillon de la portion interne d'où dérivent les petites lèvres.

Dans le type mâle, les transformations sont plus profondes. Le tubercule génital, allongé, va devenir un pénis. Depuis le rudiment périnéal jusqu'à la base du futur gland, la longue gouttière .constituée en arrière par la fente uro-génitale, en avant par le sillon creusé à la face inférieure du tubercule, va, par la soudure progressive de ses lèvres, se fermer d'arrière en avant et devenir canal cylindrique. C'est bien une vraie « soudure », nous dit Réitérer (') en son beau travail, « un fusionnement en une partie impaire de deux moitiés séparées par

Fig. 17-i.

I. Fœlus de 57 millimètres. — La face inférieure de la verge est occupée par la gouttière urélhrale qui se termine en avant contre la base du gland.

II. Fœtus de 4,6/6 centimètres. — Les deux bords de la gouttière uréthrale se sont fusionnés à la partie postérieure de la verge. — Un raphé médian nettement accusé réunit la gouttière au bourrelet anal.

III. Fœtus mâle de 5,8/7 centimètres. — La fermeture de la gouttière uréthrale a progressé en avant. — L'ouverture cutanée du canal de l'urèthre figure une fente longitudinale occupant la moitié de la longueur du corps de la verge et se terminant en avant contre la base du gland intact. A la face inférieure du renflement balanique, on aperçoit une crête longitudinale, mur épi thélial, terminé en houppe.

IV. Fœtus mâle de 8,5/11 centimètres. — Le prépuce recouvre le gland aux deux tiers. — La fente u ré- Ihinle a cheminé en avant; en même temps que le bord antérieur du prépuce qu'elle entaille, elle se prolonge en avant par le mur épi thélial balanique. en arrière par le raphé médian de la verge et des bourses. (Tourneux.)

en effet, que les éléments mésodermiques des replis génitaux sont le siège d'une multiplication active : « la face interne et inférieure d'un repli génital se rapproche de celle de son congénère; l'épithélium est repoussé partie en haut, partie en bas, ce qui transforme la fente génitale en un canal par la continuité du tissu mésodermique d'un côté à l'autre ».

Ce travail de fusion médiane des replis génitaux se poursuit entre les lèvres du sillon génital, creusé au-dessous du tubercule génital. Ce dernier est constitué au début par un bourgeon mésodermique coiffé de l'écorce ectodermique.

(') Retterer, Sur l'origine et l'évolution delà région ano-génitale des mammifères. Journal de l'anat. et de la physiol., 1890.

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

Dans l'axe de ce tubercule apparaît une traînée cellulaire plus dense, qui envoie un prolongement dans chacune des lèvres du sillon génital et dans la partie antérieure des replis génitaux. Le cordon initial formera les corps caverneux, et ses prolongements le corps spongieux. Sur une coupe transversale, en un point quelconque du pénis, la traînée mésodermique aurait la forme d'une selle placée sur la gouttière uréthrale. Un sillon longitudinal rempli par du tissu conjonctif se creusera plus tard de chaque côté entre le cordon initial et ses prolongements. Ces deux sillons, de plus en plus profonds, finiront par se rejoindre en formant un plancher conjonctif entre la gouttière caverneuse et la gouttière spongieuse ouverte en bas qui circonscrit sur toute sa longueur la gouttière uréthrale. Bientôt le cordon caverneux sera divisé en deux moitiés symétriques par une lame de tissu fasciculé qui se formera dans le plan médian antéro-postérieur de ce cordon ; chacune de ces moitiés constituera un corps caverneux. De son côté, la gouttière spongieuse superposée au sillon génital tend à l'entourer complètement. Sur une coupe transversale, elle représente un fer à cheval, un croissant dont les deux extrémités^s'avancent l'une vers l'autre; elles finissent par se fusionner; et, de ce fait, la gouttière du sillon génital se trouve transformée en un cylindre creux.

Mais, si les corps caverneux et spongieux arrivent à l'extrémité antérieure de la verge, le canal sous-jacent n'y arrive pas. Le sillon génital a subi, en effet, un temps d'arrêt au niveau de la base du gland; et sa direction y est continuée par cette crête longitudinale, terminée par une houppe, bourgeonnement extérieur de la lame uréthrale, que nous avons vu apparaître pendant le cours du troisième mois. Tourneux('), qui a éclairé d'une lueur nouvelle ce point embryogénique, donne à celte crête, qui rappelle l'épaississement épithélial du rebord des gencives sur le fœtus, le nom de mur épithélial du gland, mur ou rempart botanique. « Vers la fin du troisième mois, au moment où s'accuse le premier soulèvement du prépuce, on remarque que la fente uréthrale réduite à l'état d'un léger orifice avoisinant la base du gland se prolonge en avant par une gouttière creusée dans le bord libre du mur épithélial : cette gouttière balanique ne s'étend pas d'emblée jusqu'à l'extrémité du gland; mais elle progresse graduellement au fur et à mesure qu'elle se ferme en arrière pour constituer la portion balanique du canal de l'urèthre. » Un temps de plus, et l'on voit la gouttière uréthrale, creusée dans le mur épithélial, se refermer en canal ; on constate aussi que la lumière du canal balanique ainsi fermé, qui au début occupait exclusivement le mur épithélial, a envahi toute l'épaisseur de la lame uréthrale, dont ce mur n'est que le bord inférieur et bourgeonnant. Enfin l'extrémité antérieure du canal balanique, marchant vers le pôle du gland, va former le méat.

En résumé, la formation du canal de l'urèthre se fait en deux temps et par trois tronçons. — En deux temps qui, normalement, se succèdent d'arrière en avant : c'est d'abord une gouttière ; puis, par la convergence des bords, la gouttière se transforme en canal. — Par trois tronçons, qui sont d'arrière en avant : l'urèthre profond, membrano-prostatique, qui dérive de la partie inférieure tubulée du conduit uro-génilal; Vurèthre spongieux, qui est le plus important segment et se constitue par la clôture en un canal cylindrique de la grande gouttière composée en arrière par la fente uro-génilale, en avant par le sillon

(') Touiîneux, Sur le développement et l'évolution du tubercule génital chez le fœtus humain dans les deux sexes. Journal de l'anatomie et de la physiol., mai-juin 1889.

HYPOSPADIAS,

creusé dans le bord cutané de la lame uréthrale et formant cannelure sous le tubercule génital; enfin, l'urèthre balanique, bout de canal qui se l'orme aux dépens d'une gouttière creusée dans le bord libre du mur épithélial, de la portion de la lame uréthrale qui répond au gland.

2° Application de ces notions aux anomalies uréthrales. — Les malformations uréthralcs qui composent l'hypospadias ne peuvent être comprises qu'en les rapportant aux conditions et aux phases successives de ce développement : leurs diverses espèces représentent, soit l'état permanent d'un de ces stades, soit une perturbation dans leur ordre de succession, soit une anomalie dans leurs conditions histogéniques. Il s'en faut, en effet, que toutes les variétés puissent s'expliquer par la seule hypothèse d'un arrêt évolutif, fixant à l'état définitif une des phases du développement régulier; il faut, comme nous Talions voir, admettre pour quelques cas des infractions au type embryonnaire normal.

Pour certaines formes, — chose curieuse, pour les plus graves anomalies, celles cjui répondent aux premières phases évolutives — l'interprétation est sans difficultés; et nous trouvons, dans les figures normales des organes génitaux externes chez le foetus humain du troisième mois, les analogues de ces formes d'hypospadias. — La formation de l'urèthre avorte, en un point plus ou moins reculé, suivant la précocité du trouble évolutif, soit par un défaut dans la pénétration du bourgeon génital par la lame uréthrale, soit par un arrêt de la soudure des lèvres de la grande gouttière d'où naît le canal spongieux. Est-ce dans la portion pénienne du canal, répondant au sillon génital du tubercule d'où dérive la verge, il s'agit d'un hypospadias pérticn; l'urèthre s'ouvre-t-il dans l'angle rentrant formé par le pénis cl les bourses, c'est-à-dire au niveau du raccord du sillon génital et de la fente génitale, la difformité prend le nom d'hypospadias péno-scrotal. Le trouble embryogénique, plus précoce, porte-t-il sur la soudure des replis génitaux, c'est alors l'hypospadias périnéo-scrotal, si l'urèthre s'ouvre à l'angle des bourses et du périnée, ou même pé rinçai, si la clôture des replis est empêchée dès ses débuts. A ces espèces extrêmes répond bien l'expression d'hypospadias vulviforme créée par Dugès : l'embryon est arrêté à une phase très voisine de l'état indifférent; et l'être adulte muni simplement d'un urèthre membraneux et prostatique, ouvert au fond de la fente génitale béante, restera un pseudo-hermaphrodite, à sexe hésitant. Notons toutefois que cette conception simple se heurte à une obscurité quand le canal uréthral est conservé en totalité ou en partie en avant de l'orifice uréfhral : au lieu d'un arrêt de développement total, il faut alors admettre que sur un point seulement le travail de soudure a avorté; mais la raison de celle défectuosité partielle nous échappe.

Il est plus malaisé de comprendre, embryogéniquement — puisqu'ici pathogénie, c'est embryogénie — les nombreuses anomalies tîstuleuses qui portent sur le tronçon balanique de l'urèthre. Nulle difficulté cependant, pour l'hypospadias balanique vrai, une fente ouverte à la base du gland et gland imperforé : ceci n'est que la reproduction de l'état où se trouve l'embryon mâle vers la fin du troisième mois, alors que la soudure progressive de la gouttière spongieuse a réduit l'ouverture de l'urèthre à une simple fente, avoisinant la base du gland, et prolongée en avant par la gouttière sous-balanique.

Mais, l'interprétation est moins claire pour ces anomalies du méat, dont nous avons contribué à établir les types multiples. Cette portion balanique de la

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gouttière uréthrale paraît, plus que toute autre, exposée à des irrégularités dans le processus de convergence et de fusion des bords qui fait d'un sillon un tube : de là, ces sténoses valvulaires ou cylindriques congénitales, qui s'observent dans les premières portions de l'urèthre; de là, ces méats qui, par excès ou par défaut de soudure, sont congénitalement étroits ou trop larges.

Une autre condition anatomique est importante. Tourneux a montré que le sinus et la valvule de Guérin se développent aux dépens du bord profond de la lame uréthrale par un bourgeon qui se porte directement en arrière, à peu près parallèlement au canal de l'urèthre et qui, plein à son origine, ne tarde pas à se creuser d'une cavité centrale. La lame uréthrale donne parfois naissance à deux de ces bourgeons. Maintes malformations congénitales du méat et de la portion glandaire de l'urèthre peuvent s'expliquer par les anomalies, par le bourgeonnement anormal de la lame uréthrale balanique, et nous partageons sur ce point l'opinion de René Le Fort, après avoir recueilli une nouvelle série de cas et avoir approfondi la question embryogénique. Un bourgeon se forme, à la partie antérieure de la lame uréthrale, tout près du pôle du gland ; il s'allonge parallèlement au vrai canal et se creuse : voilà constitué, avec plus ou moins de profondeur, un de ces canaux borgnes externes, décrits comme urèthre double. Les méats à quatre lèvres sont d'interprétation contestable. Il nous semble qu'on peut les comprendre, en partant du méat double : les lèvres externes répondant aux bords de la gouttière uréthrale normale, les lèvres internes aux bords ouverts de l'orifice borgne. R. Le Fort écrit : « L'examen d'un certain nombre de méats à quatre lèvres nous fait penser que le mur épifhélial de Tourneux sert au développement des lèvres inférieures, tandis que les lèvres supérieures se développent aux dépens de la lame épithéliale proprement dite » ; c'est possible, mais indémontré.

5° Du rôle de la rétention dans la formation de l'hypospadias. — Dionis et Haller avaient autrefois soutenu que l'hypospadias était dû à une imperforation du gland suivie de rupture de l'urèthre. Kauffmann vient de reprendre cette doctrine et a essayé de la documenter de faits cliniques et d'arguments théoriques : il nous paraît que les premiers ne sont pas décisifs et que les seconds restent très contestables. Faisant jouer le rôle dominant à la rétention d'urine en amont du gland imperforé, il lui fallait établir dès l'abord les conditions de la sécrétion et de l'excrétion urinaires chez le fœtus. Kauffmann nous rappelle à ce propos que l'activité sécrétoire des reins commence de bonne heure dans la vie fœtale; Englisch (') croit que cet organe entre en fonction à la fin du quatrième mois ou au commencement du cinquième, et se base sur ce qu'il a trouvé chez des embryons de cinq mois le rein hydro-néphrotique ou la vessie pleine. Gusserow estime aussi que, dans la seconde moitié de la grossesse, l'urine fœtale s'écoule dans la poche amniotique ; ne savons-nous pas, au surplus, des cas nombreux de dilatation énorme de la vessie, des uretères et du bassinet trouvés chez des fœtus? Wiener (2) a récemment confirmé ces données.

Soit donc un fœtus à gland plein, chez qui la formation de l'urèthre balanique fait défaut ou est en retard : l'urine s'accumule en amont et fait éclater

(') J. Englisii, Ueber angeborene Verschliessungen, Verengerungen und Erweiterungen der mannlichen Harnrôhre. Arcli. fur Kinderheilkunde, Bd. II, p. 85 und 291. Stuttgart, 1881.

CJ) Wiener, Ueber die Herkunft des Fruchtwassers. Arch. fur Gynâkologie, Bd. XVII, p. 24

HYPOSPADIAS.

le canal vers le bout antérieur de l'urèthre spongieux, c'est-à-dire au point faible où l'occlusion est la plus tardive. S'agit-il d'un hypospadias pénien, pénoscrotal ou même périnéal, Kauffmann applique à ces espèces la même genèse : ici, cependant, la théorie qui, à la rigueur, pourrait être admissible pour la variété balanique, nous semble se heurter à de grosses difficultés d'interprétation. Prenons le cas où, de l'angle péno-scrotal qui reçoit l'orifice uréthral jusqu'au bout du gland, l'urèthre manque en entier : c'est que sa paroi inférieure s'est déchirée sur toute la longueur, nous déclare Kauffmann ; mais une semblable rupture ne montrerait-elle pas des traces cicatricielles, des bourrelets irréguliers d'éclatement, plus accusés en tout cas que les deux crêtes ébauchées de tissu spongieux qui bordent parfois un semblant de gouttière à la face inférieure du pénis! Une rétention, capable d'un effet mécanique aussi intense, ne retentirait-elle pas gravement sur l'état des voies urinaires supérieures !

La théorie devient surtout d'application malaisée quand il s'agit d'hypospadias péno-scrotal, avec conservation de l'urèthre pénien, compliqué ou non d'hypospadias balanique, ainsi que Lacroix, Lippert et Arnaud en ont rapporté des exemples figurés schématiquement par Kauffmann. Boyer et Bérard, à propos du cas de Marestin, avaient déjà émis celte hypothèse d'une fistule pénienne congénitale due à l'imperforation de l'urèthre. Mais pourquoi le canal, au lieu de se rompre vers la base du gland, dernier point clôturé, éclaterait-il au niveau d'un segment où l'occlusion est plus précoce et, partant, plus ferme? Kauffmann n'est pas embarrassé : ce sont, nous dit-il, des hypospadias partiellement guéris; pendant la vie intra-utérine, l'avant-canal a eu le temps de se réparer cicatriciellement; et il n'en veut pour preuves que les callosités qui bordaient les deux ouvertures hypospades chez le sujet de Lacroix. Comme argument de même ordre, Kauffmann invoque la torsion du pénis, les « palmures » de la verge hypospade, et y voit des indices de rétraction cicatricielle : nous préférons y voir l'analogue embryologique de la bride des pseudo-hermaphrodites. Appliqué aux fentes vulviformes de l'hypospade périnéal, la théorie devient insoutenable. Bestons donc à la doctrine si claire, si satisfaisante, de l'arrêt ou du trouble dans l'évolution embryogénique de l'urèthre : si la pression urinaire joue quelque rôle, ce n'est qu'à titre de cause seconde, empêchant l'occlusion définitive du canal, et applicable tout au plus aux formes balaniques, ou péniennes antérieures, de la malformation.

Anatomie pathologique. — ■ D'après le siège occupé par la fissure sur la paroi inférieure de l'urèthre — au niveau du gland, du pénis ou du périnée on dislingue trois variétés d'hypospadias : 1° le balanique; 2" le pénien ou pénoscrotal; 5° le périnéo-scrolal et périnéal.

i. Hypospadias balanique. — L'ouverture anormale est située à la base du gland. La commissure supérieure de cet orifice existant seule, l'urèthre affecte le plus souvent à ce niveau la forme d'une fente longitudinale ouverte en bas; la muqueuse uréthrale se continue avec les téguments voisins, amincis, et souvent disposés en forme de valvule qui peut masquer l'orifice. Celui-ci est arrondi ou transversal, et parfois si petit que « chez certains sujets, dit Bouisson, il admet à peine la tête d'une épingle ».

Comment est représenté l'urèthre balanique? Dans une première variété, on constate en avant du méat anormal, sur la face inférieure du gland, une

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

rigole longitudinale peu profonde formée par la paroi supérieure de la fosse naviculaire. C'est de beaucoup la plus fréquente.

Malformations congénitales du méat. — Dans certains cas, on voit, en avant de l'ouverture hypospadienne, une seconde ouverture située à l'extrémité du gland et répondant à l'emplacement du méat normal : un stylet, introduit par ce dernier orifice, bute plus ou moins profondément contre un cul-de-sac ; c'est donc un méat « borgne externe ». Dans le fait de Morelli ('), il y avait ainsi deux ouvertures et deux canaux marchant parallèlement : une des ouvertures était étroite et placée immédiatement au-dessus du frein; c'est par là que sortait l'urine; l'autre était plus large et se continuait avec un canal d'environ i centimètres : le stylet de Bowmann, poussé plus loin, donna lieu à une petite hémorragie; Boyer (2) avait déjà mentionné des cas analogues de malformations uréthrales; Baillie, Moreau-Boulard, Gayraud (3), Dôring, Szymanowski (l), Malgaigne (5), Dawosky (") en ont rapporté deux exemples; l'Atlas de Fôrster figure un de ces méats ouvert par un conduit borgne et coïncidant avec un hypospadias balanique. Les méats borgnes ont une profondeur variable : parfois, ils sont à peine indiqués par une légère empreinte au pôle du gland, ainsi qu'en témoignent quelques-unes de nos photographies.

Au point de vue embryogénique, ces espèces sont très intéressantes; depuis le travail de Tourneux sur l'urèthre balanique, elles sont devenues très explicables. L'examen attentif des méats montrera aisément que cette malformation est plus fréquente qu'on ne le décrit : depuis six ans, notre attention s'est portée sur ce point; opérant sur une série régimenlaire chaque année renouvelée, nous avons passé la visite d'à peu près cinq mille méats et constaté que ces malformations peuvent se rattacher à trois types principaux en dehors de l'hypospadias balanique, du modèle classique, avec fissure totale de l'urèthre glandaire et méat anormal à la base du gland.

Ce sont : 1° des formes appartenant à la catégorie des « méals à quatre lèvres », bien connue déjà de Desruelles et Malgaigne. A la partie supérieure du méat, ainsi que le décrit ce dernier, il n'y a qu'une simple fente, mais inférieuremenf celte fente est surmontée de deux bords unis en arrière et écartés en avant qui semblent appartenir à une fente distincte de la première et plus superficielle; et l'esquisse au trail de l'orifice uréfhral donne assez bien la figure d'un fer de lance avec une petite portion de la hampe;

2° Des types de méat double, de méat binoculaire. Un premier orifice borgne externe, dans lequel un stylet introduit bute à une profondeur de quelques millimètres contre un cul-de-sac, répond dans ces cas à l'emplacement du méai normal; au-dessous de lui, et séparée par une cloison mitoyenne d'épaisseur variable, se trouve l'ouverture plus grande de l'urèthre. Boyer avait déjà mentionné des cas analogues; Gayraud, Dôring, Szymanowski, Malgaigne, Dawosky, Crisliani, en ont rapporté des exemples. Ce sont des faits de ce genre qui, ainsi qu'Englisch l'a récemment discuté, ont été rapportés sous le nom d'urèthres doubles et de direrticules uréthraux.

(') Morelli, Uretra doppia con atresia dcl vero méialo urinario. Rivista cliniea e lerapeuiica, I, 1889.

(*) Boyi;i!, Traité des maladies chirurgicales. Paris, 18'25.

(r>) Gayraud, art. Hypospadias du Dict. encycl. des se méd.

(4) Szymanowski, in English, /<»•. cit.

('') Malgaigne, Analomie chir., I. II. i° édit., p. 443.

(°) Dawosky, Dcuts^lic med. Wochenschrift, oct. 1 SSO

HYPOSPÀDIÀS.

5° Des formes combinées, présentant, en même temps qu'un méat double, une configuration à quatre lèvres de l'orifice hypospadique, ou des types intermédiaires permettant de passer, suivant la transition que Malgaigne a proposée, du méat à quatre lèvres au méat binoculaire. « A son premier degré, le méat à quatre lèvres est formé de deux fentes dont l'extérieure est extrêmement rapprochée de l'autre, et le méat garde le calibre ordinaire. A mesure que les bords de la fente extérieure s'écartent, en même temps la fente médiane semble remonter vers la face supérieure du gland : le méat est alors extrêmement large.

"k;. 17.". — Méal aboutissant à un çul-de-sac cl orifice hypospodiaque, sépares par une cloison. (D'après nos photographies.)

Fig. 171. — Le méal borgne supérieur se borne à une simple empreinte en sillon, sur le pôle du gland.

A ii ii degré supérieur, les deux fentes sont distinctes, mais il n'y en a qu'une de perforée; l'autre n'existe qu'à la surface, cl c'est en général la supérieure. Enfin, à un plus haul degré encore, il y a entre les deux orifices un intervalle d'une à trois lignes el plus. »

L'hypospadias balanique peut s'accompagner de diverses malformations. La Forme el le volume du gland sont très souvent modifiés : il est aplati, rapetissé, incurvé en bas. Jarjavay attribue ces déformations à ce fait que les deux moitiés ilu corps spongieux, séparées au niveau du méal anormal, se dévient pour rejoindre, par le chemin le plus court, les relia miraltUin de l'écorce glandaire avec laquelle ils se continuent. Celle disposition est parfaitement démontrée par les pièces injectées el les planches de Kobel el de Jarjavay. Le frein fail le plus souvenl défaut. Le prépuce lui-même subi! des modifications variables : il manque à la partie inférieure; sa portion supérieure, épaissie, recouvre la lace correspondante du gland, comme le prépuce du clitoris, mais ne la dépasse pas. La verge esl d'ordinaire incurvée en bas. Larrey dit que celte disposition

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

lui a souvent permis de diagnostiquer l'hypospadias avant de retourner la verge. On comprend cpue celte incurvation mette les hypospades dans les meilleures conditions pour contracter la blennorragie et « cueillir » le gonocoque dans le cul-de-sac postérieur du vagin.

Les complications qui précèdent sont fréquentes ; les suivantes sont plus rares : la torsion de la verge a été observée plusieurs fois. Dans un cas de Verneuil, « la face dorsale de la verge regardait le scrotum et sa face uréthralë •en avant et à gauche. L'urèthrè avait subi une déviation correspondante. On s'assurait par le cathétérisme qu'à partir de son orifice antérieur, il se portail de droite à gauche et d'avant en arrière, contournait en spirale la face latérale

Fig. 175. — Schémas de quelques variétés d'hypospadias balanique; (D'après Kauffmann.)

1, hypospadias balanique avec gland imperforé. — 2, hypospadias balanique avec canal glandaire borgne. — 3, cloison interposée entre l'urèthrè pénien et la rainure balanique. — 4, cas habituel de l'hypospadias balanique. — 5, hypospadias balanique avec méat normal (a) et ouverture hypospadienne (6). — 6, a, méat normal; b, canal borgne; c, prolongement de l'urèthrè pénien à travers le gland.

du corps caverneux gauche, pour venir reprendre sa position inférieure et médiane normale au niveau de la racine des bourses. La verge n'était point tirée en bas vers le scrotum, comme cela s'observe assez souvent dans l'hypospadias. La miction, l'érection et l'éjaculation étaient, au dire du sujet, Irès convenables. » Un autre sujet observé par Guerlin présentait à peu près les mêmes dispositions. Un troisième, examiné par Trélat et Dolbeau, était, en outre, monorchide.

On a encore rencontré plusieurs fois, compliquant l'hypospadias balanique, la malformation connue sous le nom de verge palmée : la face inférieure de la verge est reliée à la partie antérieure du scrotum par un repli cutané, triangulaire, qui tire le pénis et le recourbe en arrière ; l'urine s'écoule en nappe sur le scrotum ; l'acte de l'érection, d'ailleurs souvent très douloureux, ne mérite plus ce nom puisque la verge ne peut plus se redresser. J.-L. Petit, Bouisson, Dupont ont observé des cas de ce genre. L'hypospadias balanique peut encore coexister avec une bifidité plus ou moins accusée du gland (Atlas de Forster, fig. 1) ou du scrotum (cas d'Axenfeld, avec autopsie par M. Dubrueil).

II. Hypospadias pénien et péno-scrotal. — Nous faisons une étude d'ensemble de ces deux variétés : la seconde n'est qu'un cas particulier de la première. Dans l'hypospadias pénien, l'urèthrè s'ouvre en un point quelconque de la face inférieure du pénis situé entre la base du gland et l'angle péno-scrotal. L'orifice siège de préférence un peu en arrière de la base du gland, ou à la partie moyenne du pénis. L'hypospadias péno-scrotal est l'ouverture anormale de l'urèthrè dans l'angle péno-scrotal, sans bifidité du scrotum.

HYPOSPADIAS.

Le méat anormal est ordinairement oblong, à grand diamètre antéro-postérieur, dépourvu de sphincter, et cerné par un mince rebord cutanéo-muqueux. Il peut exister deux orifices anormaux sur la face inférieure de l'urèthre. On conçoit, en effet, qu'un même sujet puisse être porteur de deux hypospadias à la fois : l'un balanique et l'autre pénien, ou péno-scrotal, ou bien les deux péniens, ou bien encore l'un pénien et l'autre péno-scrotal. De plus, à ces deux ouvertures anormales, il peut encore s'ajouter le méat normal. Pinel, Lippert en ont publié des exemples intéressants.

Comme clans l'hypospadias balanique, l'urèthre antérieur peut être représenté par une gouttière, une bride fibreuse ou un canal. La disposition la plus fréquente est celle d'une gouttière formée par la paroi supérieure de l'urèthre et bordée par deux lèvres longitudinales à squelette spongieux qui augmentent sa

Fie. 17C). — Schémas de quelques variétés d'hypospadias péno-scrotal. (D'après Kauffmann.)

1, absence de la paroi inférieure sur toute la longueur de l'urèthre pénien et balanique. — 2, hypospadias péno-scrotal avec absence de l'urèthre balanique. — 5, cas d'Arnaud : a, ouvertures hypospadiennes ; b, urèlhre pénien. — 4, cas de Lacroix. — 5, cas de Lippert, avec méat normal.

profondeur pendant l'érection. Parfois, la paroi inférieure manque complètement; les lèvres latérales n'existent pas non plus, la paroi supérieure est ellemême très réduite et transformée en une bride courte, assez résistante, tendue entre la base du gland et l'orifice hypospadien. La verge est fortement incurvée en bas et en arrière, non seulement par la traction de cette bride, mais encore, si l'on en croit J.-L. Petit et Bouisson, par l'arrêt de développement et la rétraction des tissus fibreux des corps caverneux.

Enfin, on a rencontré quelquefois le canal antérieur conservé en totalité ou en partie. Il peut alors se présenter l'un des trois cas suivants : Ou bien le méat bien conformé donne entrée dans un canal terminé en cul-de-sac à une distance variable de l'ouverture hypospadienne, au-devant de laquelle subsiste un petit tronçon du canal. Ou bien le canal existe en avant de l'hypospadias, mais il est oblitéré au niveau même du méat. Marestin, Arnaud, Lacroix en ont décrit plusieurs exemples. Troisième type : l'urèthre et le méat sont normalement développés; mais il existe une fissure congénitale de la paroi inférieure du canal.

Nous ne ferons que rappeler, à propos des hypospadias pénien et péno-scrotal. les complications déjà étudiées avec la variété balanique : les malformations caractéristiques du méat, du prépuce et du gland, l'atrophie et la coudure de la

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

verge qui, d'après Bouisson, seraient d'autant plus complètes que l'orifice anormal serait plus rapproché du scrotum.

III. Hypospadias scrotal et périnéo-scrotal. — Il faut s'attendre à trouver ici des malformations d'autant plus étendues et plus rapprochées du type femelle que l'arrêt de développement s'est produit plus tôt. Le méat anormal s'ouvre sous la symphyse pubienne, au fond d'une encoche antéro-postérieure constituée par le scrotum divisé en deux bourses indépendantes qui peuvent contenir chacune un testicule normal. Mais, bien que l'appareil génital interne se développe isolément, son évolution est incontestablement influencée par la malformation de l'appareil externe : on trouve, en effet, le plus souvent, les

organes. sexuels proprement dits vicieusement confor- / / niés ou situés; les testicules sont, en général, plus

petits et plus mous, souvent en ectopie, maintes fois

dans le trajet inguinal ou dans le ventre. La partie inférieure de l'urèthre est complètement divisée, mais la déhiscence ne dépasse jamais la région spongieuse.

Le méat anormal, assez large , apparaît sous la ver ge, cernés par deux replis cutanéo-muqueux, qui, semblables aux petites lèvres, vont border en arrière une dépression irrégulière assez analogue à l'entrée du vagin.

L'infundibulum est lui-même tapissé par une membrane rosée, d'apparence muqueuse : dans notre cas, le cul-de-sac qui lui faisait suite avait une profondeur de 5 à 6 centimètres. La verge imperforée, toujours incurvée en bas, peut se réduire à un simple petit renflement appliqué sur l'encoche scrotale par la rétraction de la bride cutanéo-muqueuse et l'atrophie de la portion inférieure et de la cloison des corps caverneux. Dès lors, la fente scrotale présente avec la vulve de la femme une analogie si parfaite, qu'il ne faut pas s'étonner de voir fréquemment des hypospades scrotaux considérés toute leur vie comme appartenant au sexe féminin, ou même comme des hermaphrodites vrais.

Symptomatologie. — Les troubles fonctionnels causés par l'hypospadias dépendent de la nature et de la complexité de la variété observée. Nous étudierons les troubles de la fonction urinaire d'abord, de la fonction génératrice ensuite.

Troubles urinaires. — Quelle que soit la variété observée, on ne constate jamais d'incontinence, à moins qu'elle ne dépende d'une cause surajoutée; nous avons vu, en effet, que la division uréthrale ne dépasse jamais l'extrémité postérieure de la région spongieuse ; le sphincter membraneux et le col vésical peuvent donc normalement commander l'émission de l'urine. Mais, en revanche, elle sera influencée par la forme de l'orifice anormal ; un perluis trop étroit peut provoquer les mêmes complications locales et générales qu'un rétrécissement :

HYPOSPADIAS. 721

ainsi, on a observé plusieurs cas de rétention d'urine due à une étroitesse considérable d'une ouverture hypospadienne. (Ripoll, Chassaignac, Axenfeld, Leiblin, W. Bradely.) Le siège de l'orifice n'est pas non plus indifférent. Les bypospades balaniques

simples urinent à peu près normalement. Si leur situation se] complique de verge coudée, palmée, etc., ils présentent les mômes troubles fonctionnels que les variétés suivantes. Les hypospades péniens et péno-scrotaux peuvent encore projeter leur urine en avant, mais à la condition de relever leur verge. Plus l'orifice se rapproche du scrotum, plus la miction devient difficile. Il semble

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2e édit. — VII. 46

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

néanmoins que, la verge étant relevée, et toutes choses égales d'ailleurs, on doive pouvoir plus aisément mingere ad panetes avec un méat péno-scrotal qu'avec une ouverture pénienne postérieure.

Enfin, les hypospades scrotaux et périnéo-scrotaux urinent le plus souvent « à croupeton » (Guillemeau). Quelques-uns peuvent bien encore pisser contre les murs, en redressant fortement leur verge; mais, chez la plupart d'entre eux, cette extension forcée est impossible ou incomplète. Alors le jet d'urine vient se briser sur la face inférieure de la verge recroquevillée, et s'écoule en nappe sur le scrotum où son contact détermine souvent un érythème très gênant.

Troubles de la génération. - - L'hypospadias balanique, sans incurvation trop accentuée de la verge, n'apporte qu'une gêne insignifiante à l'érection, à la copulation et à la fécondation. Chez les hypospades péniens et péno-scrotaux, l'érection et la copulation sont difficiles, imparfaites et douloureuses, mais en somme souvent possibles. « Si l'on en croit l'auteur célèbre de mémoires qui ont fait quelque bruit, nous dit Civiale, Marie-Antoinette resta dans un état de complète intégrité pendant les premières années de son mariage, ce qui fut attribué à l'hypospadias dont Louis XVI était atteint. » Quant à l'efficacité du coït, elle se subordonne à la variété de la malformation : Frank a rencontré l'hypospadias dans trois générations successives; il est démontré, comme c'était l'opinion du professeur Sabatier — qui lui-même était hypospade — qu'une fissure balanique n'est point cause absolue d'impuissance. Catherine de Médicis, après bien des années de stérilité accoucha de François II : « Cette naissance, dit Chereau, ne fut point étrangère à la médecine. Fernel n'y contribua pas peu en conseillant à Henry II, atteint d'hypospadias, certaines dispositions conjugales. »

Mais dans les cas d'hypospadias scrotal ou périnéo-scrotal et chez les sujets à verge menue et incurvée, ces trois fonctions deviennent, sinon impossibles, au moins inefficaces, En effet, la verge qui entre en érection exagère en se gonflant son incurvation en bas et en arrière, de sorte que le gland tend à s'enfoncer de plus en plus entre les lèvres de la fente scrotale. On conçoit aisément qu'une semblable disposition des parties défende toute tentative de coït. L'éjaculation peut encore se faire ; mais le sperme, sorti du méat vulvaire, bave sans projection sur le scrotum : la fécondation est impossible.

Concluons avec Bouisson : « 1° Il est des cas où il y a possibilité de coït et de fécondation. Ce sont la plupart de ceux où il existe un hypospadias balanique avec ouverture anormale libre et assez large, ou un hypospadias pénien avec ouverture rapprochée du gland; 2° dans d'autres cas, il y a possibilité de coït sans fécondation. Cette catégorie comprend l'hypospadias pénien sans gouttière uréthrale, ou l'hypospadias scrotal — variété péno-scrotale — sans trop forte incurvation de la verge; 5° il est des circonstances dans lesquelles le coït et la fécondation sont très difficiles ou impossibles. A cette catégorie appartiennent l'hypospadias scrotal — variété péno-scrolale — avec forte incurvation de la verge, et le plus grand nombre de cas d'hypospadias périnéal; 4° enfin, dans un quatrième groupe, on peut ranger les exemples où il y a impossibilité de coït et de fécondation. Ce sont ceux d'hypospadias vulviforme, avec incurvation, flaccidité du pénis et cryptorchidie. »

Diagnostic. — Le diagnostic de la nature même de ces difformités n'offre en général aucune difficulté. Si l'aspect extérieur de la verge ne suffit pas à faire

HYPOSPADIAS.

reconnaître le vice de conformai ion, on n'aura qu'à la retourner, et l'on verra de suite l'orifice anormal. Si l'on n'en aperçoit pas, comme cela peut arriver dans les cas de pertuis très étroit ou caché par un repli, on fera uriner le sujet, et Ton écartera ainsi l'hypothèse d'une imperforation de l'urèthre. On ne confondra pas un hvpospadias pénien avec une fistule pénienne : les commémoratifs et les caractères apparents de la lésion auront vite levé les doutes.

Reste un point délicat, c'est la détermination sexuelle de l'hypospade scrotal, problème souvent irrésolu de médecine légale, et où l'état civil de cet être à périnée fendu en vulve demeure en suspens. Nous venons d'observer dans une maison publique un de ces mâles hypospades, chez qui le coït avait fini par approfondir entre les deux demi-scrotums un vestibule à peu près habitable pour le bout d'un pénis. Cette expertise analomique, souvent doublée d'une question sociale, trouvera ailleurs une place plus opportune; disons seulement que la palpation des testicules dans chacune des lèvres de la fente vulviforme. ou leur présence dans le canal inguinal, la non-constatation, par le toucher rectal et le cathétérisme combinés, d'un utérus interposé, l'absence des règles, l'habitus extérieur constituent des éléments d'appréciation pour classer l'hypospade du « côté des hommes ».

Pronostic. — Si l'hypospade balanique n'a que le désagrément d'uriner sur ses bottes, de manquer de direction dans son jet urinaire, et d'éjaculer moins droit, combien cette gène de la miction et du coït ne tourmente-t-elle point les hypospades à méat sous-pénien, péno scrotal, périnéo-scrotal ! Ceux-là se mouillent et se souillent de leur jet urinaire : si le méat anormal est à l'angle péno-scrotal, la miction n'est possible qu'après le relèvement de la verge contre le pubis; s'il siège à la commissure périnéo-scrolale, le sujet ne peut uriner qu'en écartant les lèvres de sa fente s crotale. L'érection, d'autant plus coudée que l'orifice hypospadique est plus reculé, ne se fait qu'en verge de chaudepisse cordée; et, dans les formes périnéo-scrolales, la bride sous-pénienne, inextensible, plie le pénis en deux. Gène ou incapacité pour la copulation normale; insuffisante projection spermatique : voilà les imperfections fonctionnelles qui déterminent l'hypospade à la cure chirurgicale. D'autre part, « la disposition même des parties défavorablement organisées pour le succès des opérations, la présence du liquide urinaire qui fait souvent échouer les tentatives de réunion, les variations physiologiques du volume des parties qui suscitent des obstacles d'un autre genre, la ténuité des couches tégumentaires destinées à fournir des lambeaux auloplastiques et qui facilite leur mortification à l'occasion de la moindre atteinte inflammatoire » : voilà les causes d'insuccès opératoire.

Traitement ('). — Un principe essentiel, établi par Thiersch dès 1858, a été bien affirmé par Duplay : la restauration de l'urèthre doit être faite par opéralions successives. Si Bouisson, Moutet et Anger avaient déjà fait des essais ingénieux dhiréthroplctstie, les résultats thérapeutiques avaient été infructueux pour les deux premiers chirurgiens, insuffisants pour le dernier.

Avec l'antisepsie, avec les perfectionnements techniques dans les sutures, il paraît logique et il est tentant de réaliser d'un coup la réparation autoplastique

(') Consulter : Bouisson, Tribut ù la chirurgie, 18GI, t. II. p. 4SI). — Ditlay. Arch. (jén. de méd., mai et juin 1874. Arch. yen. de méd., mars 1880. — Schùller, Berl. klin. Woch., ISihi, p. Sis. — Nové-Josserand, Bull, de la Soc. des se. méd. de Lyon, mai 1S'.»7. — Reure, Thèse de Lyon, 1897.

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VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

de l'urèthre. II faut savoir que, bien souvent encore, en dépit de ces progrès, on se heurtera à des échecs. Ils tiennent à la gravité de la déformation et à la longueur du canal à reconstituer; au fonctionnement quelquefois irrégulier de la sonde à demeure, qui s'encombre ou est mal tolérée; aux érections qui, même chez les tout petits, interviennent pour tirailler les points et les tissus: mais surtout à la filtration de l'urine qui, dès la vingt-quatrième heure, suinte entre la sonde et la paroi et, dans le cas où on a placé un plan profond de suture au catgut, vient ramollir précocement ces points et fait lâcher la suture. La brèche, une fois faite, ne tend qu'à s'agrandir par le passage même de l'urine, et l'on a le déplaisir, au quatrième, au cinquième, au sixième jour, alors qu'on croyait la partie gagnée, d'assister à la désunion plus ou moins étendue de la ligne. Ces échecs qu'il faut connaître ne doivent pas nous détourner absolument de ces tentatives, mais plutôt nous faire apporter un soin plus grand encore dans l'établissement des sutures; celles au catgut doivent

être par points très rapprochés ou par surjets à points fréquemment entrecoupés; pour les sutures superficielles, il est avantageux de maintenir la suture enehevillée, qui adosse les lambeaux sur toute la ligne, tandis que les points séparés, si aseptiques qu'ils soient, sont, dans le cas particulier, exposés à couper leur étreinte.

Suivant ce principe des opérations sériées, il faut envisager :

1° le redressement de la verge; 2° la réfection de l'urèthre balanique, qui suffit dans le cas d'un hypospadias limité à la région glandaire; 5° la reconstitution de l'urèthre pénien qui est nécessaire dans les formes péniennes et péno-scrotales de la malformation ; 4° le raccord du nouvel urèthre avec l'urèthre naturel. 4

1° Premier temps. — Redressement de la verge. — Le pénis court et courbé des hypospades ne peut être rectifié qu'après la section de la bride souspénienne inextensible qui lesous-tend. Dans quelques cas d'hypospadias pénien, c'est, comme l'observe Bouisson, une véritable palme tendue entre la face inférieure de la verge et la partie antérieure du scrotum qu'il faudra débrider. Dans les formes péno-scrotales et périnéo-scrotales, la bande fibreuse souspénienne est plus dense et plus trapue, c'est une corde épaisse qui coude angulairement la verge érigée.

Dans l'hypospadias sous-pénien, il suffit de couper sur le bistouri ou le ténotome la bride cutanéo-muqueuse étendue du gland à l'ouverture hypospadienne, pendant qu'on tend la verge en redressement forcé. Incisez transversalement et au niveau de sa portion moyenne la bride qui unit le gland à l'ouverture hypospadienne; sectionnez et libérez, jusques et y compris l'enveloppe fibreuse des corps caverneux, tant que la courbure de la verge ne peut être redressée. Cette plaie transversale, ainsi tendue sur son milieu, finit par donner une perte de

Fig. 171). — Scclion de la bride souspénienne et redressement de la verge.

HYPOSPADIAS.

substance losangique que quelques points suturent en une double ligne croisée. Dans les formes avancées de l'hypospadias, péno- et périnéo-scrotales, les corps caverneux ont participé plus profondément à la malformation uréthrale : ce n'est plus une simple bande que vous devez superficiellement débrider, c'est une travée fibreuse dense qu'il faut entamer, c'est la cloison même des corps caverneux qu'il faut attaquer. Surveillez la cicatrisation : sinon le retrait modulaire couderait de nouveau le pénis; la verge, pendant toute la durée de la cicatrisation, sera maintenue droite et appuyée contre le ventre par des bandelettes iodoformées fixées au collodion.

l2° Deuxième temps. — Réfection de l'urèthre balanique. — La restauration de la portion glandaire du canal, opération suffisante dans les hypospadias balaniques et temps préliminaire dans les formes péniennes et scrotales, peut être faite dans ce premier temps. Pour cela, il suffit parfois, à la façon de Duplay, d'aviver les deux lèvres de l'échanerure qui figure chez les hypospades l'ébauche du méat normal; entre ces deux lèvres rafraîchies et cruentées, on interpose un petit bout de sonde et on les suture par-dessus au moyen d'un ou deux points à la soie aseptique. Que si l'échanerure est trop peu profonde, une incision médiane ou deux petites incisions latérales pratiquées en plein gland permettraient de loger un bout de sonde et de suturer au-dessus.

Ce détail opératoire se subordonne d'ailleurs au degré de perfection ou à la variété anatomique du méat rudimentaire de l'hypospade. Les procédés de Max Schuller et de Konig sont utilisables. Schuller fait sur chaque bord de la gouttière balanique deux profondes incisions qui le clivent en deux plans : <r chacun de ces deux plans est suturé ("A-/' au plan correspondant de l'autre côté. g

Kônig emploie un lambeau préputial : Fie. 180. — Restauration du méat urinaire.

il taille un sillon sur la face inférieure

du gland; puis il tapisse la face inférieure do cet organe au moyen d'une moitié de prépuce sectionné sur la ligne médiane et détaché au niveau de son insertion coronale, sauf un pédicule mince autour duquel on le fait basculer. En tout cas, il est formellement indiqué de faire aux opérés un gland, de leur donner un « bout d'urèthre » érectile et résistant. Les urèthres refaits par Bouisson et Moutet n'en avaient pas : outre que c'est là une imperfection plastique, le nouvel urèthre peu résistant et sans fourreau érectile n'a, pour la projection spermatique et l'expulsion urinaire, qu'un orifice flasque : une fois muni d'un « embout érectile », il dirigera mieux l'urine, et, surtout, quand il sera turgide et rigide par l'érection, il projettera le sperme dans de meilleures conditions de visée et de jet.

5° Troisième temps. ■ — Création d'un nouveau canal à la face inférieure, depuis le gland jusqu'au voisinage de l'ouverture hypospadienne. — On

peut, comme l'a fait Reure dans sa thèse remarquable, résumer en trois catégories les procédés d'uréthroplastie : 1" ceux à lambeau scrotal; 2U ceux à lambeau pénien ; 5° ceux à lambeaux distants suivant la méthode italienne.

§ 1. Procédés à lambeau scrotal. — Bouisson avait déjà utilisé un lambeau taillé sur le scrotum et renversé d'arrière en avant sur la face inférieure de la verge; au quatrième jour, le lambeau sphacélé s'élimina. Les Allemands se sont appliqués à perfectionner la méthode. Rosenberger a repris l'idée de Bouisson;

[E. FORGUE]

VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

Bidder et Landerer l'ont améliorée. Un premier temps est commun à ces procédés allemands : de part et d'autre de la ligne médiane, un double sillon d'avivcment est tracé qui, commencé à la base du gland, se prolonge sur le scrotum, dans une étendue égale à l'avivement pénicn. La verge étant alors rabattue sur le scrotum, autour de l'angle péno-scrolal comme charnière, les deux lignes d'avivement pénien s'accolent aux deux lignes d'avivement scrotal. Il en résulte un canal composé d'un plafond cutané pénien et d'un plancher cutané scrotal.

Une symphyse péno-scrotale est ainsi constituée, formant une sorte de voile triangulaire, et réalisant une vraie verge palmée. Dans celte palmature, audessous de la surface d'union péno-scrotale, Landerer donne un grand coup de ciseau qui permet de relever la verge : le pénis relevé, l'incision a pris la forme d'un losange, dont les bords opposés sont suturés en une couture médiane. Bidder préfère prolonger par deux incisions sur la partie inférieure du scrotum les avivements de sa face antérieure : ces incisions, jointes en ogive, limitent un lambeau qu'on dissècpie et qu'on rabat sur la face inférieure de la verge séparée du scrotum. L'emploi d'un lambeau scrotal retourné nous paraît recommandable, dans le cas d'hypospadias péno-scrotal. Plaçant la charnière de flexion de la pièce scrotale, dans l'angle même où s'abouche anormalement l'urèthre, il supprime le temps de l'abouchement des deux canaux. Il pare à ce gros reproche qu'on peut faire à l'usage des lambeaux péniens : c'est que, dans le cas d'échec (et l'échec est fréquent), ces derniers laissent l'enveloppement du canal de plus en plus difficile, chaque opération infructueuse s'accomgnant d'un retrait et d'une perle d'étoffe : cela est si vrai que Duplay ne taille plus des lambeaux internes engainants et que certains, comme Boulier, se contentent de lignes d'avivement. Ici, au contraire, on peut aller tailler sur la ligne médiane du scrotum, c'est-à-dire en une partie dépourvue de poils, un lambeau pris en pleine épaisseur de peau, gardant un large pédicule de nutrition; l'on ne peut nier qu'on n'apporte ainsi un supplément d'étoffe et que cette pièce autoplastique ne se trouve, au point de vue de sa nutrition immédiate et de sa valeur ultérieure comme paroi, dans de meilleures conditions qu'une lanière dermo-épidermique ou que des lambeaux péniens ajoutés sous lension excessive.

Deux fois nous y avons eu recours, en suivant une technique imitée de celle de Bochet. Deux pinces à griffes sont placées dans le scrotum, aux points qui représentent les angles terminaux du lambeau, deux latéralement à la hauteur de l'orifice hypospade, deux saisissent le gland : ainsi sont tendues et étalées les parties sur lesquelles va porter l'incision. Celle-ci, par deux traits parallèles à la ligne médiane, réunis par une section transversale, permet de disséquer rapidement un lambeau scrotal de 2 centimètres de large. Sur la surface inférieure du pénis, deux incisions parallèles sont menées à 1/2 centimètre de la gouttière uréthrale, jusqu'à la base du gland. La sonde étant introduite dans l'orifice hypospade et appliquée sur la gouttière uréthrale, nous renversons en dedans les bords latéraux du lambeau scrotal retournés forcément en l'air et nous les réunissons aux lèvres internes des sections péniennes par des fils de catgut traversant le derme de ces surfaces et restant, par conséquent, extra-cavitaires, Par quelques coups de ciseaux, les lèvres externes des incisions longitudinales péniennes sont disséquées et amenées, face cruente contre la face cruente du lambeau scrotal. Les lèvres de la gouttière balanique sont approfondies aux ciseaux et cousues par-dessus la sonde. La plaie scrotale est suturée par quelques crins. Pour se garder contre le contact des urines, Bochet laisse, à la base

HYPOSPADIAS.

'il

du lambeau, de chaque côté, une fistule, comblée dans un temps ultérieur.

§ 2. Procédés à lambeaux péniens. — Duplay en a réglé ainsi la technique : Tracez de chaque côté et à quelques millimètres de la ligue médiane une incision longitudinale, dont vous disséquerez à peine la lèvre interne, de manière à l'incliner en dedans sur la sonde, mais sans chercher à la retourner complètement; ce ne sont plus que des ébauches de lambeaux éversés vers la sonde par leur face cutanée. Au contraire, la lèvre externe de chaque incision sera largement disséquée, de manière à amener vers la ligne médiane la peau des parties latérales de la verge. D'où, traction moindre de la peau de la verge, possibilité de mettre en contact sur la ligne médiane non plus un simple bord, mais une surface de quelques millimètres d'étendue dont la réunion immédiate a beaucoup plus de chances de s'effectuer. Duplay affirme qu'il suffit que la moitié de paroi de l'urèthre nouveau soit faite en surface cutanée pour que la rétraction ne soit point à craindre. Mais, nour notre oart. nous préférons, quand l'étoffe sonde par deux plans d< tact exact et suturés, le catgut, le superficiel par des points métalliques ou au crin. Cette suture à étages nous semble aussi solide et plus avantageuse à l'asepsie que celle recommandée par Duplay :

deux bouts de sonde, fcnètrés de trous, sont traversés par des fils métalliques qu'assujettissent des tubes de Galli écrasés.

Le canal ainsi constitué est en somme un urèthre à double paroi ; de dehors en dedans on rencontre : face cutanée du lambeau externe , face cruentée de ce lambeau ; face sanglante du lambeau interne, face cutanée de ce même lambeau. Le bord inférieur du gland, préalablement avivé dans toute l'étendue qui correspond au nouveau canal, sera suturé par quelques points au bord supérieur de chaque lambeau cutané.

Quand les érections, l'indocilité du malade, la désunion font manquer sur un ou plusieurs points la réfection de l'urèthre, ne vous découragez point et bouchez les brèches par des réparations successives; si la perte de substance est étroite et limitée, il suffira d'aviver et de cruenter son pourtour circulairement pour l'affronter par suture; si la réunion a manqué sur une grande étendue, c'est une nouvelle uréthroplastie à refaire sur le même type opératoire que la première. Une précaution indispensable est de conserver un bout de bougie pleine dans le tronçon uréthral à refaire : cela sert de charpente, de moule au nouvel urèthre et le protège contre l'urine.

Routier, au lieu de faire des lambeaux à volets, se contente de tracer sur la

Fig. 181. — Création Fig. 182. — Suture enchevillée.

du nouveau canal.

[É. forgue ]

VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

face inférieure de la verge, à droite et à gauche de la ligne médiane, deux incisions parallèles, limitant entre elles une surface suffisante pour recouvrir une sonde n° 18; quelques coups de bistouri agrandissent la surface d'avivemenl; des points au catgut suturent, par-dessus la sonde, les bords internes des incisions; des points au fil métallique affrontent superficiellement les deux lignes cruentées. Le procédé est recommandable puisque, en cas d'échec, il n'expose à aucune perte de substance.

§ 5. Procédés à lambeaux distants. — L'autoplastie par la méthode italienne n'est point à recommander ici malgré la tentative de Moutet en 1870. En revanche, le procédé récent de Nové-Josserand paraît mériter qu'on l'étudié et qu'on l'imite. 11 a fourni un résultat stable, à en juger par les derniers renseignements qui nous sont fournis par son auteur; il est de conception logique et d'exécution simple. Au total, le but jusqu'à présent poursuivi est le suivant : faire un conduit, et le tapisser de peau pour éviter sa rétraction. Jusqu'ici on a poursuivi ce résultat , comme le dit Reure, en cherchant à invaginer une portion des téguments de la verge et à recouvrir celte invagination avec les téguments voisins. Nové-Josserand a cru plus simple de créer un conduit sous-cutané et de le revêtir avec une greffe dermo-épidermique.

La verge ayant été redressée, on fait immédiatement en avant du méat pénien ou scrotal une boutonnière cutanée de 1 centimètre et demi; on y introduit des ciseaux fermés qu'on pousse vers la base du gland, au niveau duquel on fait une seconde petite incision transversale : on a créé ainsi un décollement souscutané répondant au nouvel urèthre. Pour le tapisser d'épiderme, on taille sur la cuisse, à la façon de Thiersch, un lambeau dermo-épidermique, large de -i centimètres, plus long que le canal à refaire, qu'on enroule comme une cigarette sur un fragment de sonde et qu'on fixe à chaque bout par une ligature : cette sonde, recouverte de sa greffe, est introduite dans le canal sous-cutané; elle y reste dix jours, après lesquels on excise les portions de greffe qui débordaient aux deux extrémités. Dès le quatrième jour, on peut cathétériser avec la sonde molle le nouveau canal.

4° Quatrième temps. — Abouchement des deux portions de l'urèthre. —

Quand le nouvel urèthre est bien reconstitué, bien calibré, sans tendances à la rétraction, quand on l'a rapproché le plus possible de l'ouverture hypospadienne, ce qui réduit la fistule uréthrale au minimum, le moment est venu de raccorder les deux tronçons uréthraux, d'opérer leur jonction par la clôture de cette fistule. Dans le procédé de Duplay, le pourtour de l'ouverture hypospadienne sera avivé dans une étendue de 1 centimètre environ; puis, une sonde à demeure ouverte étant introduite dans la vessie et assurant l'écoulement continu de l'urine, on affrontera sa bordure avivée par quelques points à la soie ou par une suture enchevillée de fils d'argent traversant deux bouts de sonde et rivés de chaque côté par des tubes de Gai li .

A cet avivement en cuvette de Duplay, nous préférons l'avivement et la suture à deux plans tels que lésa pratiqués Nové-Josserand. La fistule postérieure est circonscrite par une incision ovalaire passant à G ou 8 millimètres de ses bords; la lèvre interne de l'incision est disséquée, rabattue en dedans, et l'on suture au catgut ce premier plan; la lèvre externe, attirée sur la ligne médiane, est suturée par-dessus au fil métallique.

La sonde à demeure ouverte doit rester en place de deux à quatre jours;

ËPISPADIAS.

après ces délais, le malade peut pisser par son nouvel urèthre. Des injections boriquées tièdes assurent la propreté et le maintien de la lumière de la sonde à demeure. Le décubitus latéral facilite l'issue de l'urine; il empêche, d'autre part, qu'elle ne dégoutte sur la plaie scrotale, quand on a dû débrider la commissure scroto-pénienne, disposée en palme rétractante. Les sutures profondes resteront en place et élayeront la jeune cicatrice pendant huit à dix jours après l'enlèvement de la sonde à demeure.

A quel âge doit-on opérer un hypospade? Bouisson préfère attendre la puberté : plus grande docilité des sujets, conditions de développement et de vitalité plus favorables aux confections autoplastiques de l'urèthre, telles sont les conditions qui le déterminent à retarder l'opération. Petites dimensions des lambeaux à tailler, développement de l'organe favorisé par le redressement précoce de la verge : voilà les avantages qui décident Duplay à opérer le redressement de la verge dès les premières années et à créer le nouveau canal dans l'enfance, vers cinq ou six ans par exemple; quant au troisième temps, abouchement des deux portions du canal, qui nécessite le concours intelligent et la participation docile de l'opéré, Duplay préférerait l'ajourner à la puberté. Cela dépend des formes : étant données nos tendances à pousser le plus loin possible la restauration d'un coup, et à abréger les temps opératoires, il est manifeste qu'il vaut mieux attendre en général que l'enfant soit en âge de comprendre et de coopérer par sa patience au succès des sutures.

ËPISPADIAS

Le mot épispadias (îtci, au-dessus, et <77taotov, espace) a été créé par Chaussier «1 Duméril. Ad. Richard, Richet, et surtout Dolbeau(') ont successivement étudié ce vice de conformation.

L'épispadias est un vice de conformation caractérisé par l'ouverture anormale de l'urèthre sur la face supérieure de la verge, et par une division plus ou moins prolongée de la paroi supérieure de l'urèthre antérieur, accompagnée ou non d'exslrophie de la vessie.

Étiologie et pathogénie. — C'est une difformité absolument rare, si on la compare à la fréquence de l'hypospadias : Baron a observé 500 hypospades et 2 épispades seulement. Sa statistique concorde avec celles du baron Michel et de Marchai.

Comme pour l'hypospadias, l'hérédité paraît jouer un rôle incontestable dans la production de l'épispadias.

Pathogénie. — De nombreuses théories ont été émises pour expliquer la pathogénie de l'épispadias. Mais aucune d'elles ne peut résister à un examen fait d'après les données embryogéniques récentes sur la formation de l'urèthre, données exposées à propos de l'hypospadias. Selon Ad. Bichard et Bichet, les corps caverneux ne se souderaient pas sur la ligne médiane : celte fissure des corps caverneux constituerait l'épispadias. Or, nous avons vu que les deux

(') De l'épispadias ou fissure uréthrale supérieure et de son traitement, 1863.

VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

corps caverneux proviennent d'un cordon mésodermique unique, divisé plus lard par une lame fibreuse médiane et verticale. Dolbeau donne deux explications différentes, l'une pour l'épispadias balanique, l'autre pour les autres variétés. Elles ne méritent toutes les deux qu'un intérêt historique. Trélat considérait, lui aussi, le pénis comme formé par les deux bourgeons génitaux externes de Coste. Partant de ce fait, il supposait que, si l'évolution de ces bourgeons était en retard sur celle des organes internes, l'urèthre, s'éloignant graduellement de l'anus se trouverait bientôt entre et au-dessus des deux bourgeons génitaux externes, lesquels ne pourraient plus dès lors se réunir qu'en dessous. Cette hypothèse était ingénieuse, sans doute, mais elle se heurtait à cette objection : à savoir que le pénis n'est pas formé par deux éminences, mais par une seule, le tubercule génital.

« On ne peut, disait Guyon, surprendre dans la série des transformations fœtales, et si haut qu'on remonte vers la première origine, une disposition dont la simple persistance constitue l'épispadias. » Nous avons naguère proposé l'hypothèse suivante : le vice de conformation comporte une ectopie évidente de l'urèthre fissuré, explicable peut-être par une inversion du pénis tout entier. Examinons, en effet, une verge épispade : l'examen sur le vivant donne, ainsi que dit Guyon, la « notion de la transposition de l'urèthre à la face dorsale » ; la gouttière est bordée par le corps spongieux; les corps caverneux non désunis occupent le segment inférieur de la verge, et le prépuce, la face inférieure du gland; bref, toutes les parties constituantes de la verge occupent une situation inverse de celle qu'elles occupent normalement. Il semble donc que le pénis ait été renversé, tordu sur son axe. L'anatomie pathologique, d'ailleurs, nous signale elle-même une torsion manifeste dans la plupart des cas. « Chez le malade de Follin, nous dit Guyon, la verge a subi une torsion bien prononcée de droite à gauche ; » cette disposition existe aussi sur la figure 1, de la planche II de Dolbeau ; elle a été plusieurs fois indiquée.

Mais celte hypothèse de l'inversion pénierine demeurait inexpliquée; et, sans y tenir, nous avions conclu, comme Guyon l'écrivait en 1865, que « le champ des hypothèses reste ouvert ». Car, nous ne pensions pas qu'on se dût satisfaire absolument de celle de Kauffmann. Ce dernier défend l'idée, soutenue par Duncan et Muller, à laquelle Thiersch paraît s'être récemment rallié, et qui rappelle l'hypothèse de 1' « éclatement », proposée pour Fhypospadias. Il y a rétention d'urine pendant la vie fœtale : de là, distension et rupture de la vessie et de l'urèthre; d'où exstrophie et épispadias. A l'appui de cette théorie, quels faits et quels arguments sont fournis? Thiersch, dans G cas, et Kocher, dans 1, ont observé une dilatation énorme des uretères, si bien que Kocher a pu pousser le n° G de la filière anglaise jusque dans le bassinet. On peut constater parfois sur les bords de l'exstrophie, qui n'est qu'un épispadias vésical, des cicatrices irrégulières, semblables à « celles qui résultent d'une infructueuse opération autoplastique », restant comme les indices d'une rupture suivie de cicatrisation. Et Kauffmann est heureux de pouvoir produire une observation de Kuster : chez un enfant d'un an et un mois, la fente vésicale et épispadique était recouverte d'une cicatrice blanchâtre, prolongée jusqu'au gland, et portant sur la ligne médiane un bourrelet inodulaire brunâtre, qui attestait le travail de cicatrisation intra-utérine. Mais, en admettant même l'hypothèse de la rupture par stase urinaire, pourquoi « l'urèthre se crève-t-il vers le dos du pénis? » c'est-à-dire pourquoi se déchire-t-il vers sa paroi la moins faible et la

ÉPISPADIAS.

plus appuyée? Cette brisure paradoxale, Kauffmann ne nous l'explique point.

Les recherches de Vialleton ont apporté ici de la netteté, surtout en ce qui concerne l'épispadias lié à l'exstrophie vésicale. Pour Yialleton, et ceci donnerait partiellement raison à Trélat, « le rebord supérieur des replis de Rathke l'orme les bourrelets génitaux (scrotum, grandes lèvres) et, dans sa portion tout à fait supérieure, la moitié correspondante du tubercule génital qui, d'habitude, se réunit à son congénère, au-dessus de l'ouverture uro-génitale, pour constituer le tubercule impair et médian qui donne naissance au pénis et au clitoris. S'il y a développement exubérant du bouchon cloacal, les deux moitiés du tubercule génital ne pourront pas se réunir sur la ligne médiane et resteront toujours séparées en dessus : l'épispadias sera créé par là même. »

Au total, ce qu'il faut incriminer, c'est un développement ectopique de cette partie du bouchon cloacal qui, sous le nom de lame uréthrale et sous la forme d'une masse épidcrmique lamelliforme placée de champ, s'enfonce de bas en haut, dans le tissu mésoblaslique du tubercule génital, jusqu'à la moitié de son épaisseur. Que celle lame, au lieu de cloisonner la moitié ventrale du tubercule génital, pénètre en position ectopique sur sa moitié dorsale, la gouttière qui se creuse à ses dépens occupera le dos de l'organe, et même un canal dorsal — éventualité rare — pourra résulter de son occlusion. La lame uréthrale, ici comme à la face inférieure, suit la destinée du bouchon cloacal, destiné à se désagréger et à créer des cavités. Ce déplacement de la lame uréthrale, qui a comme résultat anatomique la translation dorsale de l'urèlhre, a peut-être pour condition un retard dans la réunion des deux moitiés composant le tubercule génital.

Mais, même en admettant ce dernier comme une masse mésodermique unique, ce que nous savons, par d'autres exemples, des invaginations épithéliales aberrantes, nous permet de concevoir que ce bourgeon épithélial puisse s'enfoncer anormalement dans le tissu mésodermique du tubercule. Ce n'est là d'ailleurs que l'exagération de l'état normal : qu'on se reporte aux belles planches de Réitérer; l'on verra, sur des coupes du tubercule génital, que, pendant les premiers temps, la fente uréthrale atteint presque la mi-hauteur du tubercule; suides coupes suivantes, on constatera que cette fente est moins élevée par rapport au diamètre vertical de l'organe, l'urèlhre s'abaissanl et n'étant plus relié à l'ectoderme que par un pédicule épithélial, pendant qu'au-dessus de lui le centre de prolifération apparu dans la partie dorsale du tubercule devient de plus en plus actif, s'élargit et se différencie en deux masses symétriques croissantes qui répondent aux deux corps caverneux. Si l'on suppose la fente uréthrale, anormalement élevée, pénétrant dans l'axe du tubercule génital jusque dans son demi-diamètre dorsal, on comprendra que la prolifération cellulaire qui, par deux moitiés symétriques, forme les corps caverneux, évolue surtout dans la moitié ventrale de ce tubercule, et (pie ces formations soient sousjacenles à l'urèlhre, au lieu de lui être sus-jacentes. — Pourquoi celle ectopie? La chose est moins facile à expliquer dans l'épispadias isolé que' dans celui associé à l'exstrophie. Ici, d'ailleurs, il ne s'agit pas d'une malformation répondant à la persistance d'un état embryonnaire; des facteurs pathologiques interviennent, et il faut compter avec des infractions au type normal : c'est beaucoup que de pouvoir comprendre ces lésions à l'aide des faits de développement, dont elles représentent des irrégularités morbides. Il y a, au total, une pathologie embryonnaire, dont les origines nous échappent.

[£ FORGUE]

VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTIIRE

Anatomie pathologique. — On peut distinguer : Vépispadias balanique ; Yépispadias pénien ; Vépispadias péno-pubien.

L'épispadias balanique est caractérisé par la présence de l'ouverture anormale à la face dorsale de la base du gland, et par la transformation en gouttière de l'urèthre balanique.

En étalant les parties, ou voit au fond de cette gouttière dorsale, large et profonde, un sillon médian antéro-postérieur qui va s'aboucher en arrière avec l'ouverture anormale de l'urèthre. Ce sillon est limité de chaque côté par deux crêtes longitudinales qui le séparent de deux sillons latéraux plus petits. Ces crêtes sont formées par la muqueuse soulevée par le corps spongieux. Sur le prolongement du sillon médian se trouve le filet; il s'insère ici beaucoup plus en avant que dans l'état normal. Le pénis est court et volumineux. On sent les corps caverneux complètement réunis à la partie inférieure ; entre eux pas de trace d'urèthre. A l'état de repos, le rapprochement des lèvres des gouttières etface les saillies, qui apparaissent alors sous forme de trois lignes au fond d'une partie évidée du gland.

Epispadias pénien. — La gouttière occupe non seulement le gland, mais encore une partie de la région spongieuse. Elle est rougeâtre, rétrécie au

niveau du méat, évasée vers la fosse naviculaire. Sa muqueuse se continue insensiblement sur les côtés avec la peau de la verge. Elle présente les orifices de plusieurs lacunes uréthrales. Le frein, le prépuce et la verge présentent les — P 8 mêmes caractères que dans la variété précédente.

Epispadias péno-pubien. — C'est l'épispadias complet des auteurs. Dans celte variété, qui est la plus fréquente, la gouttière uréthrale occupe toute la longueur de la face dorsale de la verge. Pour la bien examiner, il faut attirer fortement la verge en bas. Rétrécie au méat, élargie ... p vers la fosse naviculaire, la rigole uréthrale va se jeter dans un infundibulum limité en haut par une espèce d'arcade cutanée dont les extrémités rejoignent la racine de la verge et le scrotum. Au fond de cet entonnoir se trouve l'orifice anormal. Il est parfois assez large pour permettre l'introduction du doigt. La partie postérieure de l'urèthre qui lui fait suite présente souvent elle-même un élar-

Fio. 183. — PB, portion bulbaire enflammée et recouverte de granulations. — La verge a été attirée en bas pour mettre sous les yeux le culde-sac du bulbe qui correspond à la partie la plus reculée du canal et s'enfonce sous une espèce de tente, vestige de la paroi'supérieure. — La partie moyenne de l'urèthre est occupée par une espèce de rigole peu profonde. — Une grosse goutte de pus suinte sur la muqueuse. (Guyon.)

gissement considérable. Comme dans les

variétés précédentes, la muqueuse uréthrale tapisse un sillon médian bordé de deux dépressions latérales séparées de lui par deux crêtes longitudinales. La muqueuse prend une coloration de plus en plus foncée à mesure qu'on s'approche de la vessie

ISPADIAS.

La verge, généralement courte, ramassée, est recourbée en haut et en arrière, de façon à s'appliquer contre le pubis par sa face supérieure. Sa torsion est plus ou moins manifeste suivant le cas. Le volume du gland est presque normal. Il paraît former à lui seul toute la verge. Les corps caverneux sont très souvent atrophiés. Le prépuce est triangulaire, épais, exubérant, bien que réduit à sa moitié inférieure. A cette variété appartiennent les complications que nous avons déjà signalées : rexstrophie et la hernie de la vessie, l'écartement des pubis, l'atrophie du testicule, la cryptorchidic, etc.

Symptomatologie. — Tous les épispades ne sont pas nécessairemerît atteints d'incontinence d'urine. Quelques-uns urinent volontairement, mais leur jet est ordinairement mal dirigé ; d'autres urinent fréquemment, surtout sous l'influence d'une secousse physique ou morale brusque, accès de toux, éclat de rire, etc. ; d'autres ne restent maîtres de leurs urines que dans la position horizontale ; chez d'autres, enfin, le suintement est continu. On ignore la cause de cette incontinence. Elle aurait disparu, dans un cas de Dolbeau, à la suite d'une opération autoplastique faite à une certaine dislance du col vésical. Dolbeau attribue cette guérison au séjour de la sonde à demeure qui aurait rendu à la vessie ses dimensions et sa tonicité. Selon Duplay, il s'agirait plutôt d'une action réflexe portant sur le sphincter vésical, qui se trouve soutenu par la reconstitution du nouveau canal. Quant aux fonctions génitales, elles sont très troublées ou même impossibles.

Traitement. — Deux méthodes sont ici en parallèle : l'une recherche la réunion longitudinale des deux bords de la gouttière pénienne, sans recourir à l'emploi de lambeaux : c'est évidemment, comme l'a dit Billroth, la méthode anatomique par excellence; c'est aussi l'intervention simple, et Duplay en a bien tracé les règles. La verge ayant été redressée, Duplay pratique, sur sa face supérieure, de chaque côté de la ligne médiane et à une distance suffisante de cette ligne, un avivement de forme quadrilatère, large d'un demicentimètre environ, s'étendant de l'extrémité du gland jusqu'à l'ouverture anormale du canal; une suture enchevillée adosse, par-dessus une sonde, les deux lignes avivées de la gouttière uréthrale. Le canal pénien ayant été ainsi refait, l'abouchement des deux portions est pratiqué au moyen del'avivement en cuvette de l'infundibulum sous-pubien et de l'affrontement des surfaces par une suture enchevillée.

La seconde méthode recourt à l'emploi de lambeaux; c'est la méthode de Thiersch. Au professeur de Leipzig revient le mérite d'avoir, dès 1858, formulé le principe de la restauration uréthrale en plusieurs temps, dont le dernier consiste à rétablir la continuité des portions balanique et pénienne du canal avec le tronçon postérieur, en fermant le méat anormal sous-pubien. Bien que dans ces derniers temps Kronlein et

Fig. 18L — Transformation de la gouttière pénienne en canal. — Lambeau superficiel circonscrit par les incisions 1, 2, 2. — Lambeau profond circonscrit par les incisions 3, 4, 4

734 VICES DE CONFORMATION DE L'URÈTHRE

Israël aient obtenu la restauration uréthrale en un seul temps, les règles de Thiersch gardent leur valeur pratique : Pozzi leur a dû récemment un beau succès. Thiersch, dans sa première opération, avait eu recours à la boutonnière périnéale pour dériver le cours de l'urine et protéger la réunion des surfaces d'avivement : ce complément est sans péril; il paraît utile à maintenir.

Pour transformer la gouttière pénienne en canal, il faut tailler, de chaque côté d'elle, un lambeau quadrilatère. « L'un de ces lambeaux, nous dit Berger, a sa base au niveau du bord de la gout tière ; l'autre a sa base en dehors et tourne vers celle-ci son sommet. Ces lambeaux sont alors disséqués ; le premier est renversé de telle sorte que sa face cutanée se trouve vers la lumière du canal et que son sommet vient au contact de la plaie que la dissection du deuxième lambeau a constituée sur le bord opposé de cette gouttière. On le fixe dans cette situation par une suture perdue au catgut. Le second lambeau est alors fortement attiré au-dessus du premier, de manière que sa face cruentée recouvre la face cruentée de celui-ci, que son sommet déborde sa face et se mette en rapport avec l'incision cutanée du côté opposé où on le fixe par quelques points de suture au crin de Florence. Ainsi, de ces deux lambeaux, l'un, retourné, forme le revêtement de la face dorsale du canal par sa surface épidermique ; l'autre, superposé au premier, tourne en debors sa surface épidermique et reconstitue le tégument autour de la face dorsale de la verge : les deux lambeaux sont en contact dans toute leur étendue par leur surface cruentée. » L'ampleur et la superposition de ces lambeaux taillés sur le fourreau pénien favorisent leur réunion : si leur affrontement causait une tension exagérée, on la supprimerait, à la façon de Pozzi, par une incision libératrice pratiquée à la face inférieure de la verge d'arrière en avant.

Lorsqu'on a reconstitué la paroi supérieure du canal, l'organe présente encore, nous dit Pozzi, trois lacunes : 1° le gland reste ouvert en gargouille,

offrant une rigole à la place du méat ; 2° le fourreau de la verge est percé d'un orifice à la base et il faut fermer celte fistule souspubienne ; 5° le prépuce, exubérant en dessous, manque à la partie supérieure du gland, qu'il faut coiffer. Thiersch a bien précisé ces points complémentaires. — La réfection du méat , qui d'ailleurs est exposée à des échecs, est réalisée en pratiquant de chaque côté de la gouttière, au niveau du gland, deux incisions pénétrant en profondeur jusqu'à la moitié de l'organe : on suture les parties latérales par-dessus un bout de sonde. Pour fermer la fistule sous-pubienne, deux lambeaux superposés sont taillés dans la région sus-pubienne. Pour refaire le prépuce, on perfore à sa base le

Fie ISj. — ■ Occlusion de l'orifice sous-pubien.

I, lambeau gauche renversé. — II, lambeau droit superposé au lambeau gauche après glissement.

IMPERFORATIONS INCOMPLÈTES.

tablier préputial : à travers l'orifice on fait passer le gland et l'on suture, par un plan muqueux au catgut et par un plan cutané au crin, le bord préputial passé au-dessus du gland avec le bord inférieur du lambeau qui a recouvert la gouttière uréthrale.

IMPERFORATIONS INCOMPLÈTES

Etroitesse congénitale du méat et de Vurèlhre glandaire. — On rencontre des méats étroits, et aussi des méats rétrécis par des valvules. L'espèce dominante, parmi les modèles normaux, est constituée par les méats, ouverts en une fente verticale : les deux lèvres composant la fente du méat sont réunies supérieurement et intérieurement par une commissure ; chaque commissure est occupée parmi petit repli valvulaire, dont l'inférieur, en rapport avec le frein, est généralement plus marqué. On observe parfois, comme l'ont bien décrit Tédenat et Médard, un rétrécissement limité à l'orifice même et déterminé par l'hyper trophie d'une des valvules, l'inférieure presque constamment : ce n'est qu'une plicature mince de la muqueuse, doublée dans quelques cas par une lame de tissu spongieux et pouvant saillir en un croissant de 6 à 8 millimètres de hauteur. En arrière de ce repli commissural, un véritable cul-de-sac se forme, dans lequel se font des stagnations; dans la fosse naviculaire élargie, les glandes hypersécrètent et la congestion vasculaire s'accuse ; si la blennorragie s'y installe une fois, elle risque de s'y perpétuer; ces pénis, à valvule commissurale, ont toujours un méat rouge, à lèvres tuméfiées. La valvule de Guérin, démesurément développée, peut elle-même constituer un de ces types de rétrécissement valvulaire du méat; rarement, c'est la commissure supérieure qui forme bride valvulaire. Nous avons signalé les variétés d'hypospadias glandaire.

Les sténoses cylindriques, d'origine congénitale, peuvent, à la façon d'une virole, « fretter » et rétrécir l'urèthre plus ou moins loin en arrière de la fosse naviculaire; Otis a étudié avec soin cette forme d'atrésie; Philips en a rapporté quatre faits empruntés à la pratique de Nélalon; Tédenat et nous en avons observé deux exemples : elle coïncide avec un gland peu volumineux et conique, parfois avec un phimosis plus ou moins étroit, le plus souvent avec un rétrécissement valvulaire. Il nous semble d'ailleurs que cette origine congénitale, que beaucoup contestent à ce type de sténoses annulaires et cylindriques, n'exclut pas le concours de lésions irritatives locales : en amont d'un méat rétréci, la stagnation urinaire développe un état inflammatoire constant; le malade, comme nous en avons observé un cas remarquable, prend l'habitude de dilater son avant-canal avec des mandrins de très grossière fabrication; parfois, arrive par surcroît un médecin qui, malencontreusement, cautérise le méat et la fosse naviculaire, ainsi qu'il apport d'une observation de Tédenat; en voilà assez pour créer, par phlegmasie chronique ou menu traumatisme, un rétrécissement vrai.

Les méats étroits, que les classiques ont le tort de négliger et dont les travaux de Otis, Poncet, Furneaux Jordan, Berkeley-Hil, Tédenat, ont établi l'importance clinique, ont été par quelques-uns inculpés outre mesure. De ces griefs d'accusation, quelques-uns sont néanmoins justement établis. Un enfant, à méat étroitement perforé, peut présenter une symptomatologie de calculeux

[£. FORGUE }

VICES DE CONFORMATION DE L'URËTHRE

vésical : « Un petit garçon, âgé de quatre ans, fut, nous dit Tédenat, présenté en janvier 1877, à la consultation de la Charité à Lyon. Depuis six mois, il urinait tous les quarts d'heure en pleurant et étirait sa verge; le méat admettait à peine la tète d'une épingle. Après le débridement, tous ces désordres, qu'aucun traitement n'avait pu calmer, cessèrent pour ne plus reparaître. »

Tous les cliniciens ont pu constater combien un méat étroit est, pour un blennorragien, un facteur de durée dans l'écoulement, et, partant, une menace de rétrécissement pour le canal : Valette avait raison de décrire, dans ses cliniques, ces « méats à rétrécissements ». Enfin, des spasmes réflexes de la région membraneuse peuvent avoir leur point de départ centripète au niveau d'une entrée uréthrale trop resserrée. Mais là s'arrêtent à peu près les méfaits de l'atrésie du méat : c'est la charger injustement que de l'accuser, avec quelques Américains, de paraplégies et de troubles paralytiques. D'ailleurs, il importe de considérer que tout n'est pas dans l'étroitesse de l'entrée uréthrale : tel méat qui paraît ne pouvoir admettre qu'un n° 8 à 10 « avalera » sans difficulté une sonde n° 16 et 18, grâce à sa souplesse et à sa dilatabilité élastique; chez tel autre malade, l'urèthre est, en amont, cerclé de sclérose, et, à égalité d'atrésie, les troubles seront plus accentués. Le seul traitement consiste dans le débridement du méat atrésié, au moyen d'un ténotome mousse ou avec l'instrument de Civiale ; attendez-vous à une hémorragie, facilement arrêtée par la compression au moyen de la sonde à demeure, quand il s'agit de brides valvulaires épaisses doublées d'une lame érectile ; deux petits points de suture seront parfois utiles pour unir les bords de l'incision aux lèvres du méat.

IMPERFORATIONS COMPLÈTES

A. Occlusions complètes sans canal de dérivation. — L'excrétion de l'urine peut être empêchée par la présence d'un diaphragme obturateur et par la transformation de l'urèthre en cordon fibreux :

1° Par un diaphragme. — C'est au méat que siègent les occlusions les plus fréquentes et les plus simples. Tantôt l'extrémité du gland ne présente pas trace d'orifice ; tantôt le méat est bien dessiné, mais ses bords sont accolés sur une étendue variable. Souvent, après avoir franchi un méat normal, on va buter dans un cul-de-sac à quelques centimètres de profondeur.

On a rarement observé des occlusions complètes en d'autres points de l'urèthre. On en cite néanmoins quelques cas : l'un de Duparque ('), dans lequel la valvule occupait le col de la vessie; l'autre de Zôhrer (2), qui trouva le passage fermé en trois points différents; enfin, un autre de Gourdon (3), qui dut franchir deux occlusions, l'une au méat, l'autre au col vésical.

2° Par transformation de Vurèthre en cordon fibreux. — Cette variété est très rare : Guyon en rapporte 8 cas. L'oblitération fibreuse occuperait le plus souvent toute la région membraneuse et pourrait s'étendre à la partie prostatique et même envahir tout le canal. Dans ces derniers cas, on constate souvent une

(') Annales d'obstétrique, 1842, t. II, p. 174.

(2) Oeslerreichischc med. ]Vochen$chrift, et Gaz. mcd., 24 juin 1843, p. 401). (5) Journal des connaissances méd.-chir., 1854-1835, t. II, p. 510.