CHAPITRE IV VICES DE CONFORMATION DU RACHIS

Comme vice de conformation congénital, nous devons décrire le spina-bifida; aux vices de conformation acquis se rattachent les déviations de la colonne vertébrale, connues sous les noms de cyphose, de lordose et de scoliose.

SPINA-BIFIDA

Sous le nom de spina-bifida ou hydrorachis, on décrit une fissure congénitale des arcs vertébraux à travers laquelle font hernie la moelle et ses enveloppes, accompagnées d'une quantité variable de liquide.

Les deux expressions de spina-bifida et d'hydrorachis ne sont nullement synonymes ; le mot spina-bifida désigne la fissure vertébrale, tandis qu'on nomme hydrorachis la collection liquide qui se forme entre les deux lèvres de la fente vertébrale; mais les deux particularités anatomiques, fissure des vertèbres et collection de liquide, coexistent si souvent, qu'on emploie indifféremment l'un pour l'autre les mots hydrorachis et spina-bifida.

La maladie est déjà anciennement connue. Au dire de S. Cooper, les Arabes, les premiers, en auraient parlé. Mais on s'accorde généralement à en rapporter à Tulpius (1672) la première description. Morgagni et Ruysch nous ont également transmis des notions très exactes, au point de vue de l'anatomie pathologique et des symptômes. Mais c'est seulement depuis les recherches embryologiques modernes, c'est-à-dire depuis le xixe siècle, que la pathogénie du spinabifida a fait de sérieux progrès.

Nous devons citer ici surtout les noms de Cruveilhier, Virchow, Dareste, Tourneux et Martin ('), Lebedeff (2). En 1883 une commission, composée de

(l) Tourneux et Martin. Contribution à l'histoire du spina-bifida. Journal de l'anatomie. janvier 1881.

(-) Lededeff, Ueber die Enlstehung der Anencephalie und Spina bifida bei Vôgeln und Menschen. Arch. f. path. Anal., Bd. LXXXVI, p. 263.

SPINA-BIFIDA.

MM. Marsh, Gould, Glutton et Parker, fut chargée 'par la Société clinique de Londres d'étudier le spina-bifida. Elle se hasa sur l'examen des préparations contenues dans les musées de Londres, de Glascow et de Cambridge, et arriva à des résultats importants ('). En 1886, le professeur Recklinghausen (3) a publié un travail très étendu sur le spina-bifida. La plupart des recherches modernes ont été résumées par M. Rohmer dans l'article Hydroràchis du Dictionnaire encyclopédique.

Depuis lors a paru, dans les Archives de Langenbeck, le mémoire de Muscatello qui confirme les résultats du travail de Recklinghausen.

Anatomie pathologique. — Nous laisserons de côté les fissures étendues à toute la colonne vertébrale, et incompatibles avec l'existence; de même que les spina-bifida des régions antérieure et latérale des vertèbres. Ce sont des variétés qui appartiennent à la tératologie. Le seul spina-bifida intéressant pour le chirurgien, en ce qu'il est compatible avec l'existence, et quelquefois même curable par une opération, c'est celui qui siège sur la partie postérieure île la colonne vertébrale.

Le plus souvent il occupe la région dorso-lombaire; viennent ensuite la région lombo-saerée et la région cervicale. Les vertèbres dorsales moyennes sont rarement intéressées. Le spina-bifida est ordinairement unique; quelquefois cependant deux régions du rachis peuvent être atteintes simultanément; ce sont alors les régions cervicale et lombaire.

Deux choses sont à considérer dans le spina-bifida : la tumeur en elle-même, et la fissure vertébrale qui lui livre passage.

Le volume de la tumeur est extrêmement variable, depuis la grosseur d'un petit œuf jusqu'à celle d'une tète d'adulte. Broca a montré, à la Société de chirurgie, un malade de quarante-trois ans, chez lequel la fumeur rachidienne mesurait 62 centimètres de circonférence et descendait jusqu'aux talons, en entraînant le corps en arrière.

La tumeur est sessile ou pédiculée; toutefois les tumeurs véritablement pédiculées sont très rares. Quant à la forme, elle est généralement arrondie, tantôt saillante, tantôt plus ou moins aplatie ; quelquefois elle est allongée verticalement. Il est assez fréquent de rencontrer à la surface du spina-bifida des bosselures de volume inégal, tenant à la présence de cloisons incomplètes dans l'intérieur de la tumeur.

On s'accorde généralement, dans les descriptions classiques, à représenter les enveloppes de la tumeur comme constituées par la peau doublée du tissu cellulaire sous-cutané, au-dessous de laquelle se rencontrerait la dure-mère, ellemême tapissée de l'arachnoïde. Mais, d'après Recklinghausen, dans tout spina-bifida, il y aurait une perte de substance de la dure-mère; en d'autres termes, ce feuillet fibreux manquerait au niveau de la partie saillante de la tumeur. Les recherches de Muscatello ont confirmé sur ce point celles de Recklinghausen. La peau présente, du reste, les apparences les plus variables. Rarement elle a ses caractères normaux. Elle est parfois extrêmement atrophiée

(') Voy. Semaine mêd., 1885, p. 205.

("-) Von Recklinghausen, Untersuchungen iiber die Spina bifîda. Arch. fur palh. Anat. und Phys., Bd. CV, H. n et m, 1886.

(s) Muscatello, Ueber die angeboreneu Spalten der Schadels und der Wirbelsàule. Arch. von Langenberk, Bd. XXXXVII, H. n.

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VICES DE CONFORMATION DU RACHIS

et amincie, au point même de se rompre. Son tissu est alors blanchâtre, et présente l'aspect cicatriciel.

D'après M. Béringier ('), les altérations de la peau consistent en une hypertrophie du tissu conjonctif dermique, avec disparition du tissu cellulo-adipeux sous-cutané et atrophie des follicules pileux et des glandes sudoripares. Sur cette couche blanchâtre, d'aspect cicatriciel, on voit quelquefois des îlots de peau saine; parfois même de véritables bourgeons charnus rosés et suppurants. Dans d'autres cas, la tumeur est partout recouverte d'une enveloppe cutanée complète; la peau même est parfois hypertrophiée; elle est épaisse et vascularisée, et présente une production plus abondante de poils et une desquamation épithéliale exagérée. Au-dessous de la peau, le tissu cellulaire est parfois nettement reconnaissable; d'autres fois, il est atrophié, et l'on rencontre la paroi du sac formé par l'arachnoïde et la pie-mère.

Les parties contenues dans la tumeur sont du liquide, la moelle et les nerfs rachidiens.

Le liquide est une sérosité citrine, transparente, qui a été trouvée neutre ou alcaline. Il renferme des chlorures en abondance, on y a trouvé même du sucre, comme dans le liquide céphalo-rachidien normal. Lorsque la tumeur s'enflamme après une ponction, par exemple, le liquide peut devenir louche, ou même sanguinolent. On comprend que, dans ces conditions, on ait pu découvrir de l'albumine.

Quant au siège occupé par le liquide, il est différent suivant les cas, et permet de diviser en deux grandes classes les diverses variétés de spina-bifida. Cette division, entrevue par Morgagni, a été nettement établie par Cruveilhier, et confirmée par Virchow, et par le travail récent de Recklinghausen. Tantôt, en effet, le liquide siège entre la moelle et ses enveloppes, auquel cas il s'agit de la variété dite hydrorachis externe par Cruveilhier, hydroméningocèle par Virchow; tantôt le liquide occupe le canal central de la moelle, et l'on a affaire à l'hydrorachis interne de Cruveilhier ; hydromyélocèle de Virchow. Recklinghausen conclut de son étude que, dans la myéloméningocèle, la tumeur est développée à l'intérieur de la cavité arachnoïdienne ; il s'agit, en un mot, d'une hydrorachis externe. C'est là également l'opinion du comité de Londres. Au contraire, les tumeurs auxquelles Recklinghausen donne les noms de myélocystocèle et myélocystoméningocèle (hydrorachis interne de Cruveilhier) sont la conséquence d'une dilatation partielle du canal central de la moelle; leurs parois sont formées par les enveloppes molles de la moelle. A l'intérieur, elles sont tapissées par une couche continue d'épithélium cylindrique. En un point de leur étendue, en avant le plus souvent, rarement en arrière, on trouve des restes du tissu médullaire, jamais leur paroi n'est traversée par des fdets nerveux. Du reste, les myélocystocèles représentent une difformité plus prononcée. Elles se rencontrent le plus souvent avec une fissure latérale de la colonne vertébrale, et parfois aussi avec des arrêts de développement, des asymétries du rachis. Il n'est pas rare de les voir coïncider avec un arrêt de développement de la colonne vertébrale en longueur, portant soit sur la région dorsale, soit sur la région lombaire. Souvent cette variété coïncide avec un arrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen, et surtout avec l'exstrophie de la vessie. Dans 9 cas sur 10, Recklinghausen (-) a noté cette coïncidence.

(') Bull, de la Soc. anat., 1879, p. 790. (-) Recklinghausen, Loco citato, p. 405.

SPINA-BIFIDÀ.

Fig.230. — Coupe d'un spina-bi- (ida. », point d'insertion de la moelle.

Il est des cas dans lesquels le liquide constitue à lui seul le contenu de la tumeur, les éléments nerveux n'y pénètrent pas. Ceci se voit surtout à la région cervicale, qui est le siège de prédilection des tumeurs pédiculées; c'est pourquoi les tumeurs munies d'un pédicule sont généralement regardées comme d'un pronostic favorable. Mais le plus souvent la moelle pénètre dans la poche; elle y décrit une courbe flexueuse, contracte des adhérences avec un point de son étendue, puis rentre dans le canal rachidien (fig. 236). D'autres fois, la moelle s'insère sur la paroi postérieure du spina-bifîda, et s'y termine, soit en présentant un renflement, soit en se dissociant en plusieurs faisceaux; ou bien encore elle s'étale sous forme de membrane qui double la face interne du sac. Virchow a signalé, à la face externe, de la poche, une dépression ombiliquée qui dénote cette disposition, et le point où la moelle vient s'insérer sur le sac.

Les nerfs rachidiens participent, en général, à la déviation de l'axe spinal. Ils décrivent, dans l'intérieur du sac, une série d'anses à convexité postérieure, puis ils rentrent dans le canal vertébral (fig. 257). Quelquefois cependant ils se terminent dans la poche. Chez une femme observée par Giraudeau (') et portant un spina-bifîda au niveau de la troisième vertèbre lombaire, les nerfs de la queue de cheval suivaient leur trajet habituel dans le canal vertébral, à l'exception d'un seul qui venait s'insérer au fond de la poche. Prescott Hewett, sur 20 spinabifîda, n'a rencontré qu'un seul cas où l'élémenl nerveux fit défaut ; de son côté, Giraldès, sur 50 cas de spina-bifida de la région lombaire ou lombo-sacrée, en a trouvé 25 dans lesquels la tumeur contenait, soit un segment de la moelle, soit des nerfs.

La fissure vertébrale ou orifice de la hernie résulte de l'ossification incomplète des lames vertébrales et des apophyses épineuses. Rarement elle est limitée à une seule vertèbre; le plus souvent elle s'étend à trois ou quatre. Dans ce dernier cas, la tumeur s'allonge dans le sens vertical, et l'on sent, sur les parties latérales, une série d'inégalités osseuses disposées en forme de chapelet, et qui ne sont autre chose que les rudiments des lames vertébrales arrêtées dans leur développement. D'après Fleischmann (°), les malformations des vertèbres peuvent être rapportées aux trois types suivants : 1° absence de l'apophyse épineuse, existence des

Fig.

— Spina-bifida lombaire.

Faisceaux dissociés de la moelle.

(') Giraudeai', Spina-bifida lombaire chez une femme de trente-cinq ans; cachexie cardiaque; mort. Bull, de la Soc. anat., 30 mars 1X82. (2) Fleischmann, De vitiis congenit. circa llioraeem et abdomen. Erlangen, 1K'2'2.

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VICES DE CONFORMATION DU RACHTS

lames'qui présentent un écartement variable sur la ligne médiane; 2° absence plus ou moins complète des lames et de l'apophyse épineuse; 5° division de l'arc postérieur et du corps de la vertèbre.

Il peut se faire que la communication existant entre le canal et la tumeur vienne à se supprimer; on a alors un kyste simple rempli de liquide. Le kyste ainsi isolé peut être multiloculaire, et renfermer un liquide épais, fdant, coloré par le sang. On peut trouver enfin, dans certains cas anormaux, deux sacs distincts, renfermant, l'un les méninges et la moelle, l'autre du tissu fibreux ou des productions adipeuses, comme dans un cas de Paget (').

On observe assez souvent, en même temps que le spina-bifida, d'autres vices de conformation ; de ce nombre sont les pieds bots, l'exstrophie de la vessie, le bec-dedièvre, l'encéphalocèle, l'hydrocéphalie. Ces deux dernières lésions se rapprochent évidemment par leur pathogénie du spina-bifida; aussi la coïncidence mérite-t-elle, en pareil cas, un intérêt particulier.

Étiologie et pathogénie. — La pathogénie du spina-bifida ne laisse pas que de prêter encore, à l'heure actuelle, à de nombreuses obscurités. Comme pour tous les vices de conformation, avant que la tératologie ne fût fondée sur les bases de l'embryologie moderne, on a admis les causes les plus diverses et les moins prouvées. On a parlé de l'influence des coups, des chutes pendant le cours de la grossesse. D'autres auteurs, comme Heuermann et Vylhom, ont admis qu'une position vicieuse de l'embryon dans l'utérus peut produire la même altération. Swammerdam rappelle en faveur des causes accidentelles qu'on peut produire à volonté des monstruosités chez les insectes, en agissant sur les chrysalides. On peut citer à l'appui de la même manière de voir les expériences célèbres de Geoffroy-Saint-Hilaire, qui réussit à déterminer des vices de conformation en imprimant aux œufs certains traumatismes.

Mais la cause qui a été le plus généralement admise, c'est celle qui avait été invoquée déjà par Morgagni (2), à savoir l'accumulation de liquide dans les membranes de la moelle. Si cette hydropisie est plus fréquente dans le canal vertébral, cela tient, dit Morgagni, à ce que les os qui le composent cèdent facilement à la distension. Les progrès de l'embryologie moderne sont venus projeter un grand jour sur la question; et aujourd'hui on s'accorde généralement à reconnaître, dans les vices de conformation désignés du nom de spinabifida ou hydrorachis, les conséquences d'un arrêt de développement de la colonne vertébrale, bien qu'il reste encore beaucoup d'obscurité sur la cause première de cet arrêt de développement.

Nous devons rappeler brièvement les différentes phases par lesquelles passe le développement du rachis. Dès les premiers jours de la vie embryonnaire, on voit se produire, de chaque côté de la corde dorsale, et dans la région cervicale d'abord, de petites masses de tissu embryonnaire auxquelles on donne le nom de plaques protovertébrales. Ces plaques se développent successivement, de l'extrémité céphalique vers l'extrémité caudale de l'embryon. Elles ne tardent pas à entourer la corde dorsale, en même temps qu'elles poussent en arrière des prolongements qui marchent à la rencontre les uns des autres, et sont les rudiments des lames vertébrales. Le résultat de ce travail embryonnaire, c'est la formation de deux canaux, dont l'un antérieur enserre complètement la corde

(») Paget, Med. Times and Gaz., 1858, t. II, p. 87.

(a) Morgagni, De sedibus et causis morborum, épist. XII, sect. 9.

SPINA-BIFIDA.

dorsale et se comblera par le développement des corps vertébraux, tandis que le postérieur, formé par les lames des vertèbres, est destiné à contenir la moelle.

Plus tard, la segmentation des masses protovertébralcs donne naissance aux différentes pièces qui vont constituer le rachis. Les corps vertébraux précèdent les arcs dans leur développement. A la huitième semaine, ils sont déjà cartilagineux, alors que les arcs demeurent encore membraneux. C'est à la région dorsale que la soudure des arcs cartilagineux se fait le plus vite ; elle y est complète au troisième mois; à la région cervicale et à la région lombaire, elle a lieu plus tard.

Le développement de la moelle subit une marche parallèle. Tout d'abord elle possède à son centre un canal très large, qui se rétrécit peu à peu par les progrès du développement du cordon médullaire. Un épithélium revêt les parois de ce canal central, et, dès la huitième ou la neuvième semaine, le développement de la moelle est complet, alors que celui du rachis est loin d'être terminé.

Plus tard, au contraire, le développement de la colonne vertébrale continuera alors que celui de la moelle s'est arrêté; il en résulte que cet organe qui, primitivement, descendait jusqu'au sacrum, s'arrêtera au niveau de la première vertèbre lombaire, et l'intervalle compris entre ces points sera rempli par les nerfs de la queue de cheval.

Les notions embryologiques que nous venons de rappeler brièvement permettent de se rendre aisément compte des diverses particularités que nous avons notées dans l'anatomie pathologique du spina-bifida. Le développement de la moelle précédant de beaucoup celui de la colonne vertébrale, on comprend qu'une fente vertébrale, ou rachischisis, puisse coïncider avec une moelle normalement développée. La prédominance d'ossification des corps vertébraux sur celle des arcs postérieurs explique la rareté du spina-bifida antérieur. Enfin ce fait que l'occlusion du canal rachidien se fait d'abord à la région dorsale permet de comprendre pourquoi le spina-bifida est rare à la région dorsale, beaucoup plus fréquent au niveau des régions lombaire et cervicale.

Mais dire que le spina-bifida est dû à un arrêt de développement, c'est seulement reculer la difficulté sans la résoudre, car il reste encore à se demander sous quelle influence se montre cet arrêt de développement. Cruveilhier supposait que le fœtus avait contracté, en un point de sa portion dorsale, îles adhérences avec les membranes de l'œuf, et que de là résultaient le défaut d'occlusion du canal vertébral, et, plus lard, la distension par du liquide de la cavité constituée par les méninges. C'est là une théorie applicable dans un certain nombre de faits, mais non dans la généralité des cas, car on ne retrouve pas toujours des traces de brides ou d'adhérences anciennes.

Dans ces dernières années, M. Lannelonguc (') a repris, devant la Société de chirurgie, l'étude de la pathogénie du spina-bifida. D'après lui, celle malformation peut reconnaître plusieurs origines. Dans une première catégorie de faits, les membranes qui enveloppent la fumeur sont absolument intactes. Il est probable que, dans ce cas, le spina-bifida est la conséquence d'une hernie des membranes profondes ayant empêché les arcs vertébraux de se souder l'un à l'autre. Dans une seconde catégorie de faits, la peau manque complètement à la surface de la tumeur, et est remplacée par une membrane mince, transparente, au Iravers de laquelle on peut voir le liquide sous-jacent et les éléments nerveux

(') Voy. Bull, et mém. de la Soc. de chir., 12 mars 1884. p. '241.

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VICES DE CONFORMATION DU HACHIS-

arrivant à la surface de la tumeur. Au pourtour, la peau se termine par un rebord saillant. Ici, la hernie des membranes s'est opposée, non seulement à la soudure des arcs vertébraux, mais encore au développement de la peau. Enfin, dans une troisième catégorie de faits, l'enveloppe extérieure de la tumeur est constituée par un tissu épais, irrégulier, ayant manifestement l'aspect du tissu cicatriciel, au milieu duquel on trouve çà et là des îlots de peau saine. Cet aspect cicatriciel de l'enveloppe extérieure permet d'invoquer un processus pathologique. Quant à la nature même de ce processus, M. Lannelongue se montre fort réservé. On a incriminé, dit-il, la présence de brides amniotiques; la chose est bien possible ; peut-être aussi s'agit-il d'un travail ulcératif.

Un autre fait pathologique des plus intéressants, auquel on peut attribuer aussi la production de la difformité, c'est la présence d'une tumeur au niveau du spina-bifida. Un fait de cette nature, présenté à la Société de chirurgie, a fait l'objet d'un rapport de M. Houel ('). Il s'agissait d'un spina-bifida occupant la région lombo-sacrée. L'examen, de la pièce démontra l'existence, à l'intérieur du canal rachidien, d'une exostose de forme triangulaire s'insérant sur la ligne médiane, à la face supérieure du corps de la 5e et de la ¥ vertèbre lombaire, ainsi que sur le disque correspondant; « elle parcourt d'avant en arrière la cavité du canal rachidien, et le sommet pointu s'engage dans l'orifice du trajet qui met en communication la poche du spina-bifida avec la cavité du rachis ». La moelle, à ce niveau, était divisée en deux parties qui se rejoignaient au-dessous de la tumeur.

« Il est très probable, dit le rapporteur, M. Houel, que c'est à la présence de cette exostose cartilagineuse que sont dus la division médiane de la moelle et l'orifice osseux du spina-bifida ; le sommet de cette apophyse, en s'interposant entre les arcs postérieurs des vertèbres, s'est opposé à leur réunion. »

Du fait précédent on peut rapprocher celui qui a été rapporté par Recklinghausen Dans ce cas, le spina-bifida siégeait à la partie supérieure de la région sacrée; la moelle ne se terminait qu'au niveau de la 2e vertèbre sacrée. Le canal médullaire était occupé par une masse d'apparence graisseuse qui, englobant la moelle en arrière et sur les côtés, la repoussait vers la partie antérieure du canal vertébral. Cette masse s'est montrée constituée, à l'examen histologique, par du tissu conjonctif, du tissu graisseux et des traînées de fibres musculaires striées. Il est rationnel d'admettre que c'est la présence de ce fibro-myolipome qui a maintenu l'extrémité de la moelle adhérente aux arcs des vertèbres lombaires et sacrées, et s'est opposée à l'occlusion du canal vertébral. Pour expliquer la présence de cette tumeur dans le canal rachidien, Recklinghausen admet que les germes de ses éléments constitutifs ont été transportés de l'extérieur dans le canal vertébral.

Un fait plus intéressant encore, au point de vue chirurgical, c'est celui qui a été publié récemment par MM. Robert Jones et Charles Larkin ("). Il a trait à un enfant de quatre mois, qui portait, à la partie postérieure du cou, une tumeur congénitale, attachée par une large base au niveau du bord supérieur

(') Houel, Rapport sur une pièce de spina-bifida avec exostose cartilagineuse qui fait saillie dans le canal rachidien. Bull, et mém. de la Soc. de chir., 9 mai 1877.

(â) Recklinghausen, Spina-bifida occulta mit sacrolumbaler Hypertrichose, Klumpfuss und neurotischem Geschiviir in Folge eines Myofibrolipom am Riickenmark. Die Gewebstransplantation bei den Gehirn- und Riickenmarkshernien. Arch. fur path. Anat. und Phys., 1886, p. 24ô.

(3) Robert Jones and Charles Larkin, Removal of accessory limb and meningocele from the back of a child, and its anatomy. The British med. journal, 10 août 1889.

SPINA-BIFIDA.

des omoplales. Cette tumeur présentait un prolongement ressemblant à un avant-bras et terminé par trois doigts, très bien formés. On rejeta l'idée d'une communication avec le canal vertébral, cl l'on entreprit l'extirpation. Mais, au cours de l'opération, on tomba sur le sac d'un spina-bifida, qui l'ut ouvert, cl d'où il s'écoula une grande quantité de liquide céphalo-rachidien. L'enfant ayant succombé, la tumeur fut disséquée par M. Larkin. Elle se composait de deux parties : une partie supérieure, ovalaire, répondant à la méningocèle, et une partie inférieure, plus petite, ayant l'aspecl d'un membre supérieur. La surface, par laquelle la partie supérieure était adhérente, était constituée, dans la plus grande partie de son étendue, par de la graisse; mais, un peu au-dessus de son centre, se trouvait un orifice de 1/2 centimètre, limité par un tissu fibreux dense. C'était l'orifice conduisant dans la cavité de la méningocèle.

Il est permis de penser que, dans ce cas, la tumeur parasitaire, par ses adhérences avec les méninges, les a entraînées peu à peu en dehors, déterminant ainsi la méningocèle et amenant le défaut d'occlusion du canal rachidien : d'où le spina-bifida.

Des observations précédentes, nous devons rapprocher un fait qui a été communiqué à la Société de biologie par M. Pilliet ('), et dans lequel l'existence d'un spina bifida dorsal était liée à une tumeur pédiculée du canal de l'épendyme. Il s'agit d'un enfant de neuf mois qui portail, au niveau de la partie moyenne du dos, une tumeur du volume d'une mandarine. L'enfant ayant succombé cachectique, on trouva une tumeur irrégulière, du volume d'une aveline, appendue par un pédicule grêle au centre du canal de l'épendyme largement ouvert. « La tumeur est constituée, dit M. Pilliet, par du tissu fibroadipeux, avec des fibres musculaires striées, dispersées en faisceaux grêles, et de nombreuses arlérioles pelotonnées, formant par places de véritables petits îlots d'angiome. Des faisceaux nerveux, représentant sans doute la racine postérieure dont ils ont en tout la disposition, traversent ce tissu. » Dans un cas observé par M. Ménard, un spina-bifida lombaire se compliquait d'une division de la moelle en deux cordons, séparés l'un de l'autre par une exoslose rachidienne ('*).

Mentionnons encore l'opinion formulée par Lebedeff (3), à savoir que l'exagération de la courbure rachidienne à convexité postérieure, autrement dit une véritable cyphose intra-utérine, serait la cause qui s'opposerait à la fermeture du canal vertébral. L'idée peut être ingénieuse, mais elle ne s'appuie sur aucune preuve sérieuse; et d'ailleurs, dans l'immense majorité des cas de spina-bifida. on ne retrouve pas celle exagération de courbure rachidienne dont l'auteur fait le point de départ de sa théorie.

Les recherches anatomo-pathologiques de Hecklinghausen (4) l'ont conduit aux résultats suivants : Il distingue deux formes, la myéloméningocèle el la myélocystocèle , qui répondent aux deux variétés d'hydrorachis externe et

(') A. Pilliet, Spina-bifida dorsal dù à vue tumeur pédiculée du canal de l'épendyme. Soc. de biologie, 10 nov. 1888. Bull, méd., l i sept.. 1888, n° 01.

(4) Sur un cas de division de la moelle et d'exostose du rachis, chez un sujet atteint de spina-bifida lombaire; Note de M. V. Ménard, présentée par M. Lannelongue. Académie des sciences, 0 mars 1890, et Bull, méd., 1803, n" 25.

(3) Lebedeff, Ueber die Entstchuug der Anenceplialie und Spina bifida bei Vôgeln und Menschen. Arch. fur path. Anat., Bd. LXXXVI, p. 265.

('*) Recklinghausen, Untersuchungen iiber die Spina bifida. Arch. fur path. Anat. und Phys., Bd. CV, 1886, H. n et m.

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VICES DE CONFORMATION DU RACHIS

interne de Cruveilhier (hydroméningocèle et hydromyélocèle de Virchow). Dans la myéloméningocèle, le sac se développe dans la cavité arachnoïdienne, autour de la moelle et des racines nerveuses. Quant à la moelle, Recklinghausen partage l'opinion émise par Tourneux et Martin, à savoir qu'au lieu de constituer un canal fermé, la moelle persiste sous forme de gouttière, représentant ainsi une nappe médullaire en contact avec le liquide amniotique. La myélocystocèle représente une dilatation partielle du canal central de la moelle; ses parois sont formées par les emreloppes médullaires; sa face interne est tapissée dans toute son étendue par une couche d'épithélium cylindrique. Généralement en un point de son trajet, à la face antérieure plutôt qu'à la face postérieure, on voit des traces de substance nerveuse.

La myélocystocèle se montre liée le plus souvent à des fissures latérales de la colonne vertébrale, et, fréquemment aussi, à un défaut de développement et à une asymétrie des corps vertébraux; elle coïncide parfois avec un arrêt de développement en longueur de la région dorsale, ou de la région lombaire de la colonne vertébrale.

Souvent, en même temps que la myélocystocèle, on rencontre un arrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen. Il consiste en une fente de la paroi abdominale à travers laquelle la paroi intestinale fait hernie. Mais cette portion de l'intestin elle-même ne s'est pas fermée, et conserve la forme de gouttière. La séparation de la paroi intestinale et de la paroi ventrale ne s'est pas faite. Il y a en même temps une exstrophie de la vessie, avec absence d'une portion de la paroi abdominale antérieure. En résumé, il s'agit là d'une fente abdominale compliquée d'une fente intestinale et d'une fente vésicale; Recklinghausen caractérise d'un mot ce vice de conformation extrêmement complexe : il l'appelle Banchblasendarmspalte, c'est-à-dire fente abdomino-vésico-intestincile. C'est le cœcum et la portion supérieure du côlon qui sont compris dans la fente intestinale. 9 fois sur 10, ce vice de conformation a coïncidé avec la myélocystocèle; de sorte qu'il n'est pas douteux qu'il y ait entre eux une relation pathogénique.

Chacune de ces deux variétés du spina-bifîda, la myéloméningocèle et la myélocystocèle, reconnaît une pathogénie différente. En cas de non-réunion des ébauches latérales de la colonne vertébrale, il y a formation d'une fissure vertébrale ou rachischisis et d'une myéloméningocèle. L'absence de réunion a lieu le plus souvent du côté dorsal, parce que c'est là que la soudure des deux moitiés des vertèbres se produit le plus tardivement. La myéloméningocèle, reconnaissant pour cause un défaut d'occlusion du canal central de la moelle, se forme dès les premiers temps de la vie embryonnaire. Il y a là un défaut de développement du blastoderme. On peut poser comme une loi générale ce fait que, dans la myéloméningocèle, le vice de conformation est parfaitement symétrique; la ligne médiane partage le spina-bifida en deux parties rigoureusement égales.

Dans le cas où l'arrêt de développement de la colonne vertébrale porte sur sa longueur, en un mot, s'il y a racourcissement du rachis, tandis que l'axe médullaire continue à s'allonger, il se forme une myélocystocèle. Dans ces conditions, en effet, la moelle se recourbe en anse ou se plisse : de là la formation, au niveau du coude, de dilatations du canal central qui conduisent à l'établissement de l'hydrorachis interne ou myélocystocèle. Contrairement à ce qui existait dans la myéloméningocèle, on constate souvent en pareil cas une asymétrie de la

SPINA-BIFIDA.

colonne vertébrale. Enfin, la myélocystoeèle, comme nous l'avons déjà dit, esl intimement liée à l'existence de l'arrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen, auquel Recklinghausen donne le nom de fente abdomino-vésicointestinale (Bauchblasendarmspalte)J, Comme le rachischisis et la myéloméningoeèle, la myélocystoeèle se produit dans les premiers temps de la vie intrautérine, ou, du moins, à une époque où les transformations qui s'accomplissent du côté de la terminaison de l'intestin et du canal médullaire n'ont pas encore eu lieu, puisque souvent des vices de conformation de la partie inférieure de l'abdomen coïncident avec celte variété spéciale du spina-bitida (').

Symptômes. La tumeur formée par le spina-bifida est généralement médiane; elle peut cependant siéger sur les côtés de la ligne des apophyses épineuses. Arrondie ou elliptique, elle est quelquefois recouverte d'une peau épaisse; souvent, au contraire, elle possède une enveloppe amincie, et est corn plètement transparente. Entre ces deux dispositions extrêmes, on peut trouver tous les intermédiaires; à côté de points où la peau est normalement développée, il en est parfois d'autres où elle a l'aspect fibreux, cicatriciel; la membrane enveloppante peut, même être recouverte de bourgeons charnus. La poche amincie peut se rompre pendant la vie intra-utérine, ou au moment de l'accouchement. Tantôt adhérente par une large base, tantôt pédiculée, la tumeur présente à son centre une dépression ombiliquée, plus opaque, répondant, d'après Virchow, au point d'implantation de la moelle sur la paroi postérieure de la tumeur.

La consistance est tantôt molle, tantôt, rénitente; la fluctuation est générale ment évidente, surtout au centre. A la périphérie, une palpation attentive permet de reconnaître la série des tubercules osseux en forme de chapelet répondant aux lames vertébrales.

Ici, comme pour l'encéphalocèle, on a beaucoup exagéré la réductibililé de la tumeur qui manque souvent. Cependant il est quelquefois possible de diminuer son volume par la compression. Celle-ci peut être absolument innocente; dans d'autres cas, elle détermine de la douleur, de la paralysie ou des convulsions. La tumeur augmente par la station, les cris, les efforts, l'expiration. Elle diminue, au contraire, dans la position horizontale et, pendant l'inspiration. Lorsqu'il existe deux tumeurs sur deux points isolés du rachis, la compression de l'une augmente la tension de l'autre. Lorsque le spina-bifida s'accompagne d'hydrocéphalie, on peut faire refluer le liquide du canal rachidien vers le cerveau, ce dont on s'assure en constatant la tension exagérée des fontanelles.

Parfois la santé générale reste bonne, et les fonctions sont intactes. Mais, d'autres fois, la mobilité et la sensibilité des membres inférieurs sont compromises. Ces paralysies peuvent être invoquées pour expliquer la formation de certains pieds bots qui coïncident avec le spina-bifida, et qui, comme aspect, présentent une certaine analogie avec les pieds bots de la paralysie infantile.

La paralysie peut frapper les viscères et déterminer l'incontinence d'urine et. des matières fécales; on a signalé même de la polyurie et le développement de calculs urinaires. Quant aux troubles trophiques, ce sont des éruptions diverses et des ulcérations qui revêtent l'aspect du mal perforant. Chez un malade de

(') On nous pardonnera d'avoir longuement insisté ici sur les opinions de Recklinghausen, son mémoire n'ayant, été ni traduit, ni analysé en français.

[KIRMISSON ]

VICES DE CONFORMATION DU RACHIS

Verneuil, on observait des maux perforants des deux pieds survenus longtemps après la guérison d'un spina-bifida lombaire qui ne laissait plus comme trace de son existence qu'une sorte de petit gâteau lipomateux sous-cutané.

Dans les cas où il s'agit d'un spina-bifida sans tumeur, c'est-à-dire quand tout se borne à une fente vertébrale ou rachischisis, les caractères de l'affection sont différents. Il peut se faire que la peau soit imparfaitement développée au

niveau de la fissure vertébrale, et que cette dernière soit recouverte seulement d'une enveloppe fibreuse extrêmement mince :

mais, dans d'autres cas, la peau normalement développée au niveau de la fissure rachidienne la cache complètement. Dernièrement nous avons eu l'occasion d'observer, à notre consultation des Enfants- Assistés, un cas de cette nature dont la relation a été publiée par notre interne, M. Ardouin('). Il s'agissait d'une petite fille de deux ans et demi, présentant une fissure des 11e et 12e dorsales et de la lre lombaire, sans tumeur véritable et avec divers troubles trophiques. En pareil cas, le diagnostic est plus difficile, et cette variété mérite d'être étudiée d'une façon spéciale sous le nom de spina-bifida latent ou sans tumeur. C'est ainsi que les choses se présentaient dans le cas de Recklinghausen (2) auquel nous avons déjà fait allusion, et où une tumeur fibro-myolipomateuse occupait le canal rachidien. Aussi l'auteur lui donne-t-il le nom de spina-bifida 'occulta, c'est-à-dire spina-bifida latent. On retrouvé souvent dans ces cas les particularités signalées par Recklinghausen, savoir l'existence d'une saillie de consistance lipomateuse, au niveau de laquelle les poils sont anormalement développés; la palpation profonde exercée en ce point permet de reconnaître l'écartement des lames vertébrales. Outre Yhyperthrichose ou développement anormal du système pileux au niveau de la tumeur, on peut rencontrer aussi dans le spina-bifida latent des troubles de la sensibilité et des maux perforants du côté des membres inférieurs. Ces complications existaient clans le fait de Recklinghausen; ce sont elles aussi qui nous ont conduit au diagnostic chez un malade que nous avons présenté à la Société de chirurgie. Frappé de rencontrer chez ce jeune homme des troubles de la sensibilité et des maux perforants dont aucune circonstance pathologique ne pouvait nous rendre compte, nous examinâmes chez lui la région lombaire, et nous y trouvâmes, sur la ligne médiane, un développement anormal du système pileux au-devant d'une tuméfaction de consistance mollasse, lipomateuse. La pression exercée en ce point nous permit de reconnaître l'écartement des lames

Pig. 258. — Spina-bifida lombaire avec paraplégie incomplète. (Collection du docleur Kirmisson.)

(') Akdouin, Spina-bifida latent ou sans tumeur. Bévue d'orthopédie, i" novembre 1896, n° 6, p. 470.

(-) Recklinghausen, Spina bifida occulta, etc. Archive fur path. Analomie und Physiologie, 1886, p. 243.

SPINA-BIFIDA. 705

vertébrales («). Le docteur Conrad Brunnerp) a publié une observation semblable relative à un jeune homme de vingt ans que nous avons pu nous-même observera la clinique du professeur Krônlein (de Zurich). Chez ce malade, il existait, en même temps qu'une légère scoliose dorsale à convexité droite, une tuméfaction circonscrite à la région lombaire, au niveau de laquelle on rencontrait une longue touffe de poils. La jambe droite était très atrophiée; du même côté, il existait un pied bot va rus avec mal perforant et anesthésie de la peau environnante. L'état du pied nécessita l'amputation de Pirogoff, et, sur les nerfs de la partie enlevée, le professeur Klebs constata tous les caractères d'une névrite interstitielle. Lors donc qu'on se trouvera en présence de troubles trophiques et d'altérations de la sensibilité dans les membres inférieurs, dont rien ne saurait rendre compte, on devra examiner la région lombaire, et, si l'on constate un développement anormal du système pileux, on devra soupçonner l'existence d'un spina-bifida latent.

Marche. — Durée. - - Terminaisons. - - L'évolution du spina-bifida est variable suivant les cas. Il peut se faire que la tumeur augmente incessamment de volume et finisse par se rompre. Dans ces cas, l'inflammation de la poche se communique aux méninges, et la mort ne tarde pas à survenir. La terminaison funeste peut être également la conséquence des progrès incessants de la tumeur, de l'épuisement du malade, des troubles paralytiques et des ulcérations trophiques qui se montrent du côté des membres inférieurs. Quelquefois il ne se produit point à la surface de la tumeur de large ulcération, mais seulement une fissure permettant la transsudation du liquide. Cette fissure peut se fermer au bout de quelque temps pour se rouvrir, et ainsi de suite, à plusieurs reprises. Comme la large ulcération, elle peut devenir le point de départ d'une méningite spinale et d'une terminaison mortelle. Mais il arrive aussi qu'un certain degré d'inflammation limitée à la poche produise la guérison. Ordinairement c'est par oblitération du pédicule que cette guérison survient ; le kyste s'isole et finit par s'atrophier sous l'influence du développement de la peau et du tissu cellulo-graisseux sous-cutané qui met obstacle à son expansion. Aussi a-t-on vu des malades porteurs de spina-bifida atteindre l'âge de trente, quarante, et même cinquante ans cl au delà. Debout a signalé, en 1860, a la Société de chirurgie, deux cas dans lesquels la guérison a été obtenue par ce mécanisme. Holmes a vu la guérison survenir après suppuration; M. Lannelongue a observé un cas de méningocèle spinale oblitérée avec mobilité des arcs vertébraux sous-jacents.

Diagnostic. — Le diagnostic du spina-bifida ne présente pas, en général, de bien sérieuses difficultés. C'est seulement avec certains kystes congénitaux ne communiquant pas avec le canal rachidien qu'on peut confondre le spinabifida. Ces tumeurs sont surtout fréquentes au niveau de la région sacro-coccygienne. La présence des apophyses épineuses au-dessous de la tumeur, quand elle pourrait être constatée, trancherait le diagnostic. Toutefois, toutes les tumeurs siégeant sur la ligne médiane postérieure du tronc, en rapport par

(') Voy. Bull, et mém. de la Soc. de chir., 1" oct. 1884, et aussi Kirmisson, Du mal perforant lié à certaines formes de spina-bifida latent ou sans tumeur. Bull, méd., 7 sept. 1887, n° 55.

(2) Conrad Brunner, Ein Fall von Spina bifida occulta, mit congenitaler lumbaler Ilyperrichose, l'es varus und <j mal perforant du pied ». Arch. fiir path. Anal, und Phys., 1887, p. 494.

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2' édit. — III. 45

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VICES DE CONFORMATION DU RACHIS

conséquent avec le canal vertébral, doivent être suspectées de pouvoir communiquer avec ce canal. Déjà nous avons cité le cas de Robert Jones et de Charles Larkin ('), dans lequel une tumeur parasitaire, revêtant l'aspect d'un membre supérieur, cachait une méningocèle. Jefferson (2) a rapporté le fait d'un enfant de quatre ans, chez lequel une tumeur congénitale de la région sacrée se compliquait d'incontinence d'urine et des matières fécales. La tumeur ayant été prise pour un lipome, on en fit l'extirpation, et l'on tomba sur une masse de graisse recouvrant un petit kyste qui laissa s'écouler environ 15 grammes de liquide. L'enfant ayant succombé, on put constater à l'autopsie un kyste gros comme un œuf de pigeon, situé au niveau de l'apophyse épineuse de la première vertèbre sacrée ; dans ce kyste venait aboutir l'extrémité inférieure de la moelle adhérente à sa paroi. On voit, par les exemples précédents, combien on doit être réservé sur le diagnostic, quand il s'agit de tumeurs congénitales, en rapport avec la colonne vertébrale.

Lorsque les caractères sur lesquels nous avons insisté à propos des symptômes, réductibilité de la tumeur, présence §ur ses parties latérales du chapelet formé par les apophyses épineuses, phénomènes nerveux, sont évidents, il ne saurait y avoir de doute au sujet du diagnostic. Mais, s'il est facile de reconnaître en pareil cas le spina-bifida, il est très difficile de se rendre compte de ses rapports exacts avec la moelle et le canal rachidien. L'existence de troubles trophiques, de phénomènes paralytiques, démontre que la moelle ou les nerfs sont intéressés. La difficulté ou l'absence de réduction doit, faire penser à un orifice étroit. La transparence parfaite, la forme pédiculée que l'on rencontre surtout à la région cervicale, permettent de supposer que la moelle n'est pas contenue dans la tumeur. Quant à l'absence de phénomènes médullaires pendant la compression du spina-bifida, on n'en peut rien conclure. Il faut d'ailleurs se souvenir que, d'après les données anatomo-pathologiques, 5 fois sur 6 la moelle fait partie de la tumeur.

Pronostic. — Malgré la possibilité d'une terminaison heureuse, notée par nous précédemment, d'une manière générale, le pronostic demeure toujours grave. La plupart des enfants atteints de spina-bifida restent chétifs, et succombent dans le courant du premier mois. D'après la statistique du Registrar General pour 1882, consultée par la commission de la Société clinique de Londres, le spina-bifida est indiqué comme cause de décès dans 649 cas, en Angleterre et dans le Pays de Galles. Or, sur ces 649 cas, 612 fois la mort est survenue avant la fin de la première année. Le spina-bifida cervical, pédicule, et qui souvent ne contient pas d'éléments nerveux dans son intérieur, a un pronostic plus favorable.

Traitement. — Les méthodes de traitement opposées au spina-bifida sont extrêmement nombreuses. Elles peuvent être divisées en deux groupes, suivant qu'elles représentent de simples moyens palliatifs, ou qu'elles ont, au contraire, un but curatif.

a. Moyens palliatifs. — Beaucoup de chirurgiens, considérant que toutes les méthodes de traitement curatif employées contre le spina-bifida exposent à de graves dangers, prenant, d'autre part, en considération ce fait que la maladie

(') The BiHtish med. journal, 10 août 1889.

(3) Jefferson, Spina bifida marked by a fattij tumor. The Lancet, 13 oct. 1885.