HYPERTROPHIE DIFFUSE DES MAXILLAIRES

On trouve décrits dans la science des cas, dans lesquels la plupart des os de la face et du crâne étaient le siège d'une hypertrophie considérable. Virchow compare cette hypertrophie à l'éléphantiasis des parties molles. 11 lui donne le nom de leontiasis ossea, à cause de l'aspect léonin que prend la face des malades. L'hypertrophie diffuse des maxillaires n'est qu'un des éléments de cette affection ; elle ne parait pas exister isolément.

Dans un certain nombre de cas, dont je n'ai pas à parler ici, les os du crâne se trouvent seuls atteints. D'autres fois, l'hypertrophie s'étend à la face et au crâne: elle commence par les maxillaires, presque toujours par les maxillaires supérieurs, gagne les autres os de la face, puis enfin envahit les os du crâne. Il n'est pas certain que l'hypertrophie puisse rester limitée à la face.

La première observation d'hypertrophie des os de la face et du crâne appartient à Ribell, au xvme siècle. On trouve un certain nombre d'autres cas cités par Guyon et Monod (Maxillaires, in Dicl. enc. des se. méd. , 2e série, t. V, p. 344, 1872). Parmi les faits plus récents, je noterai celui de Le Dentu (Rev. men-

miellé du nuHt. et de cliù-., 1870, p. 871), publié sous le litre rie Péviostose diffuse MON ayphiliiif/ue des os de la face et du crâne, el ceux de Paquet (Ihill. de In Soc. dechir., 1881, p. 529) el tle Poisson (Semaine mid., 189». p. 2).

Presque toujours la maladie a débulé chez des adohteenU OH des^wti Son développement, esl d'ordinaire symétrique. Su marche est lente, el sa durée peut se prolonger un 1res grand nombre d'années (Ircnle-trois ans dans le tas de Ribcll).

A mesure <|iie l'allée Lion progresse, la face prend un aspecL spéeial, du à l'énorme saillie formée à droile et a gauche par les maxillaires supérieurs. Le maxillaire inférieur, dans le ras de Ribell, avait acquis un volume tel qu'il pesait 1560 grammes. Os difformités ont pour conséquenee la difficulté de

l'alimentation cl rie l'articulation des sons, l'oblitération des fosses n des sinus. Puis peu à peu, quand l'hypertrophie envahi! l'orbite et les os du crâne, on voil survenir de l'exophlhalmie, la cécité el la destruction suppuralive dos globes oculaires, l'abolition de l'ouïe, enfin ries aecidenls cérébraux, tels que l'aliénation mentale ou une apoplexie méningée.

L'hypertrophie des maxillaires n'esl pas douloureuse par elle-même; les souffrances, qu'on peut observer, sont des phénomènes de compression. La mort esl amenée par le défaut d'alimentation ou par les troubles cérébraux, à moins que le malade ne soit emporté par une complication accidentelle, BU érysipèle par exemple.

Dans l'observation de Le Llentu, la durée totale de la maladie a été de moins d'un an, et les masses morbides offraient une consistance élastique avant do présenter la dureté osseuse. Cetlc marche insolite de l'affection autorise à se demander s'il ne s'agissait pas, dans ce cas, d'un sarcome ossifiant, d'autant plus que l'examen hislologique d'un morceau de la tumeur a montré que la structure élail celle d'un sarcome. Le Denlu, qui rejette L'hypothësa d'un sarcome en raison du mode d'envahissement si particulier du mal, suppose que, sous l'influence de la vitalité des os de la face el du crâne pendant l'ado-

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lescence et sous l'action d'irritations locales, il peut survenir une prolifération périostique qui aboutit à l'ossification.

Quoi qu'il en soit de cette explication, l'hypertrophie diffuse des maxillaires semble n'être sous la dépendance d'aucune diathèse, d'aucune cause saisissable, et toutes les méthodes de traitement essayées jusqu'ici sont restées impuis santés. Cependant Le Dentu (Bull, de la Soc. de chir., 1888, p. 166) a pratiqué, dans' un cas, une résection partielle, et le résultat, constaté après un an, a été un certain degré d'atrophie des masses déjà formées.

La résorption des alvéoles dentaires, suivie de la chute des dents, est un phénomène normal chez le vieillard. Mais la môme lésion a été observée en dehors de ces conditions.

Cette résorption pathologique des arcades alvéolaires a été signalée pour la première fois par Léon Labbé (Bull, de la Soc. de chir., 1868, p. 162), sous le nom d'affection singulière des arcades alvéolaires. D'autres observations ont été publiées par Dolbeau (Bull, de la Soc. de chir., 1869, p. 210), Vallin (Soc. médicale des hâp., 11 juillet 1879), Démange (Rev. de méd., 1882, p. 247), enfin Dubrueil, qui a inspiré la thèse de Manoha (Quelques considérations sur l'atrophie du maxillaire supérieur dans ïataxie locomotrice. Thèse de Montpellier, 1885).

L'affection se manifeste d'abord par un ébranlement des dents, sans lésion préalable de celles-ci. Puis les dents tombent sans douleur, sans hémorrhagie (sauf de rares exceptions), sans suppuration. Chez certains malades, la lésion ne s'arrête pas là : des fragments d'os sont expulsés; la maladie, qui peut atteindre les deux mâchoires, mais qui a une prédilection marquée pour les maxillaires supérieurs, gagne la voûte palatine et détermine sur elle des perforations souvent multiples, faisant communiquer la bouche et les fosses nasales. A celte période, l'haleine devient fétide, la parole est plus difficile, la voix est modifiée; non seulement la mastication est impossible, mais les aliments pénètrent dans les fosses nasales. Les désordres, qui n'arrivent pas toujours à ce de#ré> mettent à se développer un temps, qui a varié de quatre mois à neuf années.

Dans les cas où l'examen anatomique a pu être pratiqué, on a constaté la disparition plus ou moins complète du rebord alvéolaire des maxillaires, ainsi que de la portion osseuse de la voûte palatine. Sur la partie restante des maxillaires, on a trouvé, suivant les points, les lésions de l'ostéite raréfiante, de l'ostéite condensante, de la nécrose.

Quelle est la nature de cette singulière affection ? La syphilis a été accusée par Labbé et par Duplay, et, en effet, plusieurs des sujets atteints de cette atrophie étaient syphilitiques. Pour Duplay, il s'agirait là d'une forme de la carie sèche, assez fréquente, comme l'on sait, dans les os du crâne et de la face chez les syphilitiques.

Vallin a montré le premier que cette lésion pouvait survenir chez les ataxiques, quelquefois au début de la maladie; et, en parcourant les observations antérieures à celles de Vallin, on arrive à se convaincre que plusieurs d'entre elles concernent des sujets probablement atteints d'ataxie locomotrice. Des observations ultérieures sont venues à l'appui des assertions de Vallin. Actuellement, Vataxie peut être considérée comme une cause certaine, peut-être comme la cause unique de l'atrophie des maxillaires.

Dés lors, l'explication des phénomènes devient facile. L'atrophie des maxillaires est une lésion trophique, analogue à celles qui s'observent chez les ataxiques sur les os longs, et qui occasionnent l'usure si rapide des extrémités articulaires. Elle mérite une place parmi les symptômes céphaliques du tabès dorsalis, et il n'y a pas lieu de s'élonner qu'on l'ait vue coïncider avec d'autres troubles céphaliques : névralgies faciales, anesthésie faciale, atrophie de divers muscles de la face, paralysie des muscles de l'œil, paralysie du voile du palais, atrophie de la papille, etc. Démange, qui a fait l'autopsie de deux ataxiques ayant présenté une chute spontanée des dents, a trouvé chez eux une sclérose des trijumeaux, coïncidant avec l'atrophie des noyaux d'origine de ces nerfs. C'est là une confirmation de l'origine trophique de l'atrophie des maxillaires.

Il résulte de ces considérations que le pronostic de l'affection est sérieux, parce qu'elle est l'indice d'une maladie générale grave. Son traitement se confond avec celui de l'ataxie locomotrice.

La tuberculose des maxillaires me paraît avoir été souvent méconnue. D'après les auteurs, elle ne se montrerait que rarement au maxillaire inférieur, tandis qu'elle serait relativement fréquente au maxillaire supérieur, avec une prédilection marquée pour ses portions palatine et nasale.

Ces localisations sont réelles, et elles s'expliquent par ce fait que souvent les lésions osseuses sont le résultat de l'extension d'un processus ayant débuté par la muqueuse palatine et surtout par la muqueuse nasale. Je ne m'occuperai pas, dans ce chapitre, de ces variétés de tuberculose, qui se trouvent étudiées avec les maladies des fosses nasales et celles de la voûte palatine.

Mais, indépendamment de ces localisations spéciales, la tuberculose des maxillaires est loin d'être rare. Si je m'en rapporte à mon expérience personnelle, elle est fréquente surtout chez les enfants et a pour siège de prédilection le maxillaire inférieur, particulièrement le voisinage de son angle.

Depuis longtemps les auteurs ont remarqué que les suppurations étendues au corps du maxillaire, consécutivement à une périodontite, s'observent surtout chez les sujets scrofuleux. C'est que, dans beaucoup de cas, ces suppurations sont de nature tuberculeuse ; la périodontite est alors la cause occasionnelle de la localisation de la tuberculose sur l'un des maxillaires; la lésion primitive est de nature purement inflammatoire; la lésion diathésique vient se

greffer sur elle. 11 se passe là un phénomène d'observation courante; ne voiton pas souvent une entorse ou une contusion articulaire être, le point de départ d'une tumeur blanche?

Les ostéites supputées, attribuées à l'éruption des dents de lait, ne se voient guère, de l'aveu des auteurs, que chez les enfants scrofuleux. Ici encore, il s'agit généralement d'ostéites tuberculeuses, et il est probable que l'éruption des dents de lait joue le rôle de cause occasionnelle.

Anatomie pathologique. — Les diverses formes de la tuberculose des os peuvent se rencontrer aux maxillaires. On remarque surtout celle qui aboutit à une nécrose plus ou moins étendue. Je considère aussi comme se rapportant à des lésions tuberculeuses les rares observations connues d'abcès centraux des maxillaires, qui ne concernent pas des kystes dentaires suppures.

J'ai eu l'occasion, chez une fille de sept ans, présentant des antécédents scrofuleux manifestes, d'observer la lésion suivante. Il existait, vers l'angle du maxillaire inférieur, du côté gauche, une fistule, trace d'une opération pratiquée deux ans auparavant et sur laquelle je n'ai pu avoir de renseignement précis; cette fistule conduisait dans une cavité creusée dans l'épaisseur de l'os. Avec la gouge et le maillet j'ouvris largement cette cavité; elle avait le volume d'une noisette et était remplie de fongosités; j'en pratiquai le raclage. Cependant la guérison n'eut pas lieu, et il resta une ouverture fistuleuse. Je dus pratiquer cinq autres opérations, avant d'obtenir la guérison; celle-ci ne survint que trois ans après ma première intervention. A aucun moment il ne se produisit de séquestre; à la suite de chaque opération, on observait une tendance à la guérison, puis un état stationnaire ; finalement la fistule persistait.

Symptômes. — La tuberculose des maxillaires évolue, en général, d'une manière chronique. Le premier phénomène appréciable est le gonflement de la mâchoire; les parties molles participent à la tuméfaction de l'os, et il existe de la douleur à la pression et des douleurs spontanées. La maladie peut se terminer par résolution. Le plus souvent, après une durée qui se chiffre par des semaines ou des mois, parfois après une période de calme apparent, les symptômes s'exagèrent, il survient de la fièvre, un ou plusieurs abcès s'ouvrent à la joue, ou à la partie supérieure du cou, ou encore dans la bouche.

Ces abcès ont une tendance à rester fistuleux. Tantôt les fistules correspondent à des séquestres, qui peuvent occuper le bord alvéolaire ou le corps de l'os. D'autres fois, comme dans l'observation que j'ai rapportée, la fistule conduit dans une cavité remplie de pus ou de fongosilés. On a vu combien ce cas a été rebelle. Ollier déjà avait remarqué que, dans certaines ostéites sup? purées des maxillaires (il s'agit certainement d'ostéites tuberculeuses), le tissu bsseux ne se nécrose pas ; il continue à vivre, mais sans se cicatriser, et l'on observe des suppurations interminables.

Une variété de tuberculose, dont la marche est souvent insidieuse et le diagnostic difficile, est celle qui occupe la face orbitaire du maxillaire supérieur. L'exophthalmie et des troubles de la vision sont parfois les seuls indices du mal.

Diagnostic. — Le diagnostic de la tuberculose des maxillaires peut présenter parfois quelques difficultés au début de la maladie; la confusion avec un néoplasme est alors possible. Le jeune âge des sujets, l'existence d'antécédents scrofulo-tuberculeux personnels ou héréditaires seront des arguments en faveur de la tuberculose. Celle-ci ne sera plus douteuse si la suppuration se déclare.

Il est généralement facile de distinguer une tuberculose supputée de l'un des maxillaires d'avec une ostéite suppurée franchement inflammatoire. Indépendamment des antécédents et des circonstances dans lesquelles s'est développée la maladie, on devra tenir compte de sa marche, chronique dans un cas, aiguë dans l'autre. Il n'y aura guère de doute que dans les cas où le point de départ de l'affection est une périodontite, et où son allure n'est pas nettement dessinée.

Pronostic. — Le pronostic de la tuberculose des maxillaires est sérieux, en ce que la lésion est l'indice d'une diathèse redoutable. Mais, par elle-même, elle n'est pas, en général, bien grave. Toutefois elle peut donner lieu à une nécrose étendue, à une suppuration prolongée, et il est rare qu'elle guérisse sans intervention chirurgicale.

Traitement. — Le traitement général de la tuberculose et les révulsifs locaux constituent, au début, toute la thérapeutique. Si la suppuration n'a pu être empêchée, on se hâtera d'ouvrir une issue au pus, de préférence dans la bouche lorsque ce sera possible. Mais la guérison ne sera obtenue qu'après que l'on aura attaqué directement et extirpé le foyer tuberculeux ; on aura recours surtout à Vévidement, qui permet de respecter les parties saines. En cas de nécrose, on peut enlever les petits séquestres, lors même qu'ils sont encore adhérents, et Ton abrège ainsi la durée de la suppuration; pour les séquestres plus volumineux, il vaut mieux, à moins d'indication urgente, n'intervenir que lorsqu'ils sont mobiles. Quant aux règles de l'intervention dans la nécrose, elles seront indiquées dans un autre chapitre.