DÉPRESSIONS ET FISTULES CONGÉNITALES COCCYGIENNES ET PARA-COCCYGIENNES

Historique. — Il n'est pas rare de rencontrer sur la peau, intermédiaire à l'orifice anal et à l'extrémité inférieure du sacrum, une dépression qu'on peut appeler, suivant sa profondeur, fossette coccygienne (Ecker) (') ou infundibulum coccygien (Heurtaux) (-). Longtemps elle a été regardée comme très exceptionnelle, bien que Roser(^) eût attiré l'attention sur elle dès 1855 et que Luschka('') l'eût décrite, sous le nom de fossette rétro-anale, comme susceptible d'atteindre, aussi bien chez le nouveau-né que chez l'adulte, une étendue de plusieurs millimètres. On s'accordait à la considérer comme le vestige de la cavité anale, signalée par Remak {') chez les batraciens. Ces notions anatomiques passèrent inaperçues, jusqu'au jour où Kuhn (de Gaillon) ("), croyant l'avoir découverte, adressa à la Société de chirurgie une courte note, relative aux

(') A. Ecker, Der Steisshaarwirhel (verlex coccygeus), die Steissbeinç/lazc (glabella coccygea) und das Steissbeingrilbclien (foveola coccygea), walirsclieinlicti Ueberbteibsel embryonaler Formen in der Steissbeingegend beim ungeborenen, neugeborenen und enoaclisenen Menschen. Arch. fiir Anthrop., 1879, t. XI, p. 281, et 1880, t. XII, p. 129. — Les pi-eniiers travaux d'Ecker sur cette question remontent h l'année 1859. Icônes pliysiologicae. Leipzig, 1859.

(-) Heurtau.x, Infundibulum coccygien; fistule para-coceygienne. Bull, de la Soc. de chir., 15 mars 1882, p. 194.

(^) RosEE, cité par Tourneux et Hermann. Sur la persistance des vestiges médullaires coccygiens et leur rôle dans la production des tumeurs sacro-eoccygiennes congénitales. Journal de Vanat. et de la physiol., 1887, p. 498.

(*) LuscHKA, Die Anatomie des menscMielien Becticns, 1864, p. 57.

(^) Remak, Untersuchungen iiber clic Entioickelung der Wirbeltliiere. Berlin, 1855, p. 142.

(^) Kdhn (de Gaillon, Eure), Lettres à l'Académie et à la Société de chirurgie. Bull, de la Soc impér. de eliir., 1867, p. 319 et 554.

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cicatrices infundibuliformes de la région sacro-coccygienne. Depuis les observalions et les recherches se sont multipliées (').

Étiologie. — Longtemps, ai-je dit, ces dépressions ont été considérées comme des curiosités (Molk) (^). Il est certain, au contraire, qu'elles sont extrêmement communes. Desprès (') les croyait même constantes chez le nouveau-né. Le fait est sans doute exagéré et j'admettrais plus volontiers l'opinion de Lannelongue, qui les a rencontrées 95 fois sur 150 enfants. On dit souvent qu'elles s'atténuent avec l'âge et que, chez l'adulte, on ne les trouve plus qu'une fois sur 50. On répète aussi qu'elles sont plus fréquentes chez les femmes (') et, particulièrement, chez les femmes jeunes. Enfin elles seraient plus communes chez les enfants atteints de pieds bots (Kirmisson) (°) ou naissant avec des difformités musculaires des membres inférieurs (Kuhn), avec un bec-de-lièvre, des malformations du pavillon de l'oreille, etc. (W'endelsladt). Ces assertions me paraissent insuffisamment justifiées. De même, il faudrait des recherches complémentaires pour établir s'il est vrai de dire, avec Heurtaux, que les dépressions s'effacent quelques semaines après la naissance ou, avec Lannelongue, qu'elles sont beaucoup plus nombreuses chez, les sujets à partir de la quatrième année. Ce que je puis aflirmer, d'après l'examen d'une grande quantité de sujets vivants ou morts, c'est que les dépressions sus- ou sous-coccygiennes sont communes (45 à 50 pour 100), qu'elles manquent un peu moins souvent chez l'enfant que chez l'adulte, mais que leurs caractères ne se modifient guère avec l'âge.

Quant aux infundibula et, à plus forte raison, aux trajets fistuleux, qui sont des fossettes exagérées ou modifiées, ils sont infiniment plus rares et Heurtaux, ayant examiné 960 personnes, n'a trouvé, que sur 42 d'entre elles, des infundibula para-coccygiens. Sont-ils plus communs chez les jeunes enfants, comme le prétend Féré (")? La chose n'est nullement démontrée. Il n'est, pas mieux que pour les simples dépressions, établi que ces vices de conformation s'observent, avec une prédominance marquée, dans le sexe féminin.

Cl Voy. Lannelongue, Mémoire sur les fistules et les dépressions cutanées para-vertébrales inférieures. Observation d'un kyste dermoïde de la région sacro-coccygienne. Bull, de la Soc. de rhir., 15 mars 1882, p. 185. — Peyram.\uee-Duverdier, Des dépressions et fistules congénitales cutanées de la région sacro-coccygienne. Thèse de Paris, 1882. n° 150. — Cour.\ud, Contribution à l'étude des dépressions, fistules congénitales cutanées et kystes dermoïdes de la région sacro-coccygienne. Thèse de Paris, 1885, n° 262. — Reclus, Fistules congénitales de la région ano-coccygienne. Clin, et Crit. chir., 1884, p. 459. — Madelung, Ueber die Fovea coccygea. Centralblatt fiir dur., 1885, n" 44, p. 761. — ^VENDELSTADT, Ueber angeborene Hauteinstiilpungen und baarhaltige Fisteln in der Sacro-coccygealgegend. Inaug. Dissert. Bonn, 1885. — Tapie, Fistule congénitale de la région sacro-coccygienne. Revue méd. de Toulouse, 1890, n° 5. — Mallory, Sacro-coccygeal dimples, sinuses and cysts. Amcric. Journal of med. scienc, 1892, vol. 105, p. 205. — Hansen, Kystes dermoïdes et fistules congénitales de la région sacro-coccygienne. Thèse de Paris, 8 fév. 1895, n" 105. — Nic.\ise, Des kystes dermoïdes et des fistules congénitales de la région sacro-coccygienne. Tribune méd., 1893, p. 527. — Wette. Ueber Fisteln und GeschiviUste in der Sacro-coccygealgegend. Dermoïd am Sacralende. An-li. fiir klin. Chir., 1894, t. XLVIl, 2« partie, p. 545. — Prochnow, Zur Aetiologie der Hohlgiinge in der Steissaftergegend. Oesterr. medic. chir Presse, 1897, LU.

(*) Molk, Tumeurs congénitales de l'extrémité inférieure du tronc. Thèse de Strasbourg, 25 juillet 1868.

(') Després, Kyste de la région ano-coccygienne. Bull, de la Soc. anat., 1874, p. 502: et Kystes dermiques et fistules de la rainure coceygienne. Bull, de la Soc. de Chir., 1889, p. 014.

(*) 8 fois sur 10, suivant Terrillon (Bull, de la Soc. de G/ii>.,1889, p. 614), opinion combattue par Schwartz. — Voy. aussi les statistiques de Heurtaux et de Couraud.

(») Kirausson, Traité des maladies chirurgicales d'origine congénitale, 1898, p. 47.

(") FÉRÉ, Cloisonnement de la cavité pelvienne. Utérus et vagin doubles: infundibulum cutané de la région sacro-coccygienne. Bull, de la Soc. anat., 1878, p. 509 et 552.

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D'après Lawson Tait, Ecker, Madelung, l'hérédité jouerait un certain rôle ; ces auteurs insistent particulièrement sur ce fait que les fossettes ou les fistules sont souvent très accusées sur les membres d'une même famille.

Anatomie pathologique. — -1. Les dépressions présentent plusieurs caractères intéressants, relatifs à leur siège, à leur nombre, à leur aspect, à leurs connexions avec les parties profondes. Si quelques-unes d'entre elles peuvent occuper les côtés de la ligne médiane, la plupart cependant se rencontrent exactement sur celte ligne, depuis l'extrémité inférieure du sacrum jusqu'au voisinage de l'anus et se trouvent, en général, en regard de l'articulation sacrococcygienne, de la pointe du coccyx ou de l'échancrure inférieure du canal sacré. Dans des cas plus rares, elles remontent davantage dans la rainure interfessière ou se rapprochent de l'anus. — D'habitude, il n'y en a qu'une. Mais elles peuvent aussi être multiples (10 fois sur 160. Peyramaure-Duverdier), au nombre de 2, 3, 4, 6; elles sontalors soit superposées (Wettc), soit à la fois médianes et paramédianes. — Simple méplat, cupule semblable à celle que creuse le doigt sur un membre œdémalié, véritable fossette circulaire ou, plus souvent, allongée dans le sens antéro-postérieur : tels sont les aspects variables des dépressions coccygiennes, auxquelles on peut donner, lorsque leur profondeur atteint et dépasse 5, -4 millimètres, le nom d'infimdibula. Ceux-ci ressemblent parfois bien réellement à un entonnoir assez évasé (Heurlaux) ; mais, dans d'autres cas, ils sont plutôt canaliculés et leur orifice d'entrée (la base de l'entonnoir), se réduit à un trou, limité par un rebord net ou froncé. Qu'il s'agisse d'vme simple dépression ou d'un véritable infundibulum, la peau qui les tapisse est une peau normale dans ses propriétés et dans sa structure. Cependant, pour Tourneux et Herrmann, le revêtement cutané des fossettes coccygiennes « ne renferme pas de follicules pileux, mais possède des glandes sudoripares assez nombreuses (') ». Dans quelques cas, on a trouvé la peau moins mobile (P. Duverdier), ou rattachée par des tractus fibreux, plus ou moins résistants, plus ou moins développés, aux parties profondes (Féré) et même à l'extrémité inférieure du canal sacré (Kuhn). Par suite de ces adhérences médianes, la graisse, comme à l'ombilic, semble former un bourrelet, qui entoure circulairemenl la dépression ou l'infundibulum (-).

15. Quand les fistules ne sont que des infundibula d'une certaine profondeur, elles n'ont guère d'intérêt. Mais elles restent rarement à cet état de simplicité et se compliquent, en général, d'accidents inflammatoires, à la fois en raison de leur disposition et des sécrétions qui s'y accumulent. Ces fistules se dirigent plus ou moins vers le coccyx; elles sont borgnes externes et leur cul de-sac reste médian ou se dévie légèrement. Elles ont une longueur variable (cinq à dix millimètres) et Reclus {') a même relaté un cas, où le trajet plongeait entre le rectum et le sacrum; mais l'origine congénitale de cette fistule est discutable,

(') TouRNEUx, Pi'éris d'embryologie humaine. Paris, 1898, p. 558. — Dans un cas de Wendelstadt, la peau, à l'entrée de l'infundibulum, offrait ses caractères normaux; puis elle perdait progressivement ses glandes et ^es follicules pileux; enfin, dans le fond même, elle avait un caractère mucoïde.

(-) Pour ma part, j'avoue avoir inutilement cherché ces adhérences dans des dissections, faites sur des cadavres de tout âge, porteurs d'infundibula para-coccygiens.

{') Reclus, Fistule congénitale de la région ano-coccygienne. Bull, de la Soc. de chir., 8 mars 1882, p. 183. — Peut-être aussi ce cas, qui prête à discussion, rentre-t-il dans les kystes flstuleux présacrés. (Voy. plus loin, p. 122.)

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d'autant que le sujet qu'elle concerne était suspect de tuberculose. Il est habituel que le fond de la fistule soit plus large que l'orifice cutané; d'où facilité de séjour, dans son intérieur, des déchets épidermiques, des produits de sécrétion glandulaire. Toutes ces conditions, jointes, disent quelques auteurs, à l'irritation" par les poils, prédisposent à l'infection du trajet, pouvant aller jusqu'à la suppuration. En raison de l'étroitesse ou, peut-être même, de l'oblitération de l'orifice cutané, le pus s'évacue difficilement au dehors ; il s'accumule dans le fond du cul-de-sac qu'il distend, provoque ainsi la formation d'abcès, qui s'ouvrent à l'extérieur et donnent naissance à des fistules consécutives ou même à des décollements assez étendus. « Ces fistules, qui se développent ainsi par inflammation et ulcération de la peau autour de l'orifice cutané primitif, dilïèrent essentiellement des fistules congénitales ; en effet,

leurs bords déchiquetés, couverts de \ bourgeons sanieux, contrastent singulièffij \ rement avec la netteté du contour de ces

;y 1 dernières » (Couraud). Il convient d'ajou-

; y " , .j ter, d'une part, que ces fistules secon-

daires sont rarement médianes et, d'autre part, que toutes les ulcérations cutanées, qui compliquent les vices de conformation coccygiens, ne sont pas purement inflammatoires. Sur une enfant de vingt \ I jours vue par Kirmisson (fig. 19), il exis-

,1. ' tait, au-dessus et au-dessous d'un infun-

,„,,,.,, . , dibulum para-coccygien très prononcé,

Fig. 10. — Infundibiilum pora-coccygien reposant ^ ^ ~ ^

au centre d'une uicéi-aiioii cutanée. "(Kirmisson.) « une assez large ulcération de la peau

qui, au dire de la mère, était déjà visible au moment de la naissance ». Kirmisson suppose « qu'on peut l'attribuer à des adhérences anormales, ayant existé entre le fœtus et ses enveloppes, et donné naissance à des ulcérations analogues à celles que l'on observe parfois à la surface du spina-bifida «.

Pathogénie. — L'extrémité postérieure du tronc offre chez l'embryon une grande complexité, ainsi que nous le verrons plus loin (voy. p. 109), et cette complexité est telle qu'elle rend difficile l'interprétation des vices de conformation, en apparence les plus simples. Certes, il n'est plus question de voir, avec Kuhn, dans les fossettes coccygiennes, les vestiges d'une hydrorachis embryonnaire, de les assimiler, avec Féré, à un ombilic postérieur par défaut de coalescence des lames dorsales, de les considérer, avec Mason "Warren ('), comme le résultat du développement exagéré des poils se recourbant dans l'intérieur de leurs follicules. Ces théories sont d'une réfutation trop facile pour qu'il soit utile d'insister. Mais il en est d'autres qui méritent un examen plus approfondi, •ic Dans un remarquable rapport à la Société de chirurgie, en 1882, Lannelongue s'exprimait ainsi : « Ne sait-on pas que la gouttière médullaire résulte de la dépression du feuillet externe ou épidermique? mais l'existence de celte gouttière n'est que de courte durée, et elle est promptement transformée en canal, par la soudure des lames médullaires latérales. A ce moment, le feuillet épider-

(') Mason Warren, Surgical observations with cases and opérations. New-York, 1867, p. 192.

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mique n'est plus inclus, il repose et adhère en arrière à ces lames. Dans une période plus avancée, apparaît la masse protovertébrale, aux dépens de laquelle se forment les vertèbres. Celle-ci passe en arrière entre le canal vertébral et la lame épidermique, comme elle s'insinue en avant du canal médullaire. Or, au niveau du sacrum, cette masse protovertébrale ne ferme plus en bas le canal sacré et, d'autre part, il ne vient ensuite s'interposer que fort peu de parties molles en arrière, puisque la région est réduite à la peau et au squelette. Il en résulte que le feuillet superficiel, accolé plus tard au feuillet moyen, conserve des rapports plus étroits avec le squelette, et cela expliquerait, d'une part, la formation des dépressions plus ou moins profondes qu'on y rencontre, en second lieu, la présence presque exclusive de cet état anatomique dans la région sacro-coccygienne ».

Comme Lannelongue, Wette insiste sur l'occlusion tardive du canal médullaire à sa partie inférieure, sur l'union primitive de l'épiderme et de l'épithélium neural par des traînées cellulaires, qui se trouvent détruites par interposition des vertèbres. « Supposons, écrit Wette, une persistance anormale de ces connexions; admettons une activité moindre dans l'évolution des lames dorsales, dermo-musculaires que dans celle de la peau invaginée, qui a déjà commencé à manifester sa force spécifique (produisant épithélium corné, glandes, poils), avant que la séparation soit opérée entre l'épiderme et le névraxe : il devient dès lors facile de saisir la formation des fossettes et fistules sacro-coccygiennes. On comprend aussi que, dans tel cas, nous ayons affaire à une simple invagination de l'ectoderme, encore réduit à ses éléments primitifs, que dans tel autre, nous rencontrions sous le microscope une peau déjà parvenue à son stade de développement parfait. »

En somme, les auteurs que je viens de citer considèrent les fossettes comme le résultat d'une invagination, d'un enclavement du feuillet externe du blastoderme, rattaché aux parties profondes par des adhérences celluleuses ou fibreuses. La théorie de Lannelongue, quelles que soient l'autorité et la compétence de ce maître en pareille matière, ne saurait être acceptée sans contrôle. Elle ne repose, pas plus que celle de Wette, sur des faits anatomiques bien observés; elle s'appuie sur quelques données contestables et ne tient nul compte des connaissances très précises que nous possédons actuellement sur l'extrémité caudale de l'embryon humain. Enfin il est remarquable que Lannelongue fasse jouer un rôle important aux adhérences cutanéo-osseuses, qu'il n'a cependant pu constater dans ses dissections ('). Dire que les dépressions coccygiennes « dépendent d'un trouble survenu dans le développement des lames dorsales de l'embryon et portent seulement sur les parties molles, au lieu de porter à la fois sur les parties molles et sur le squelette, comme dans le spina-bifida » (^), les considérer comme une application, à la région coccygienne, de la théorie générale de l'enclavement, cela constitue, dans l'espèce, une hypothèse simple, séduisante, vraisemblable, je le veux bien; mais, après tout, ce n'est qu'une hypothèse (^). Il n'en est pas de même pour les opinions qui restent à exposer, et qui se basent sur des constatations, faites par différents embryologistes (Ecker, Tourneux, Mallory).

(') Je sais bien que ces adhérences, nettemenl constatées par Féré, peuvent exister primitivement et disparaître h une période ultérieure du développement.

(-) Lannelongue et Achard, Traité des kystes congénitaux, 1886, p. 120.

{') On peut en dire autant de la théorie de Wendelstadt, qui considère ces anomalies comme le résultat de l'occlusion défectueuse du sillon primitif.

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D'après Ecker, Lawson Tait ('), Tourneux et Herrmann, les fossettes, infundibula, fistules de la région postéro-inférieure du tronc dépendent essentiellement de modifications subies par Véminence coccygienne (Ecker). On sait que celle-ci est le vestige de la queue, dont est pourvu l'embryon humain juscjue vers la fin du deuxième mois (fig. 55) : quand cet appendice s'atrophie, on voit toujours, suivant Ecker, souvent, d'après 'S'S'aldeyer (-), la peau qui en garnit l'extrême

Région coccygienne d'un fœtu au 5' mois. (Ecker.)

Région coccygienne d'un fœtus au 6* mois. (Ecker.)

pointe, constituer le centre d'un tourbillon de poils (fig. 20) {tourbillon ou vertex coccygieu) très développé. C'est seulement à l'époque de la naissance que le tourbillon disparaît lentement. Mais déjà, vers le cinquième mois fœtal, on trouve, au-dessous du centre de ce vertex, une petite zone lisse (fig. 21), tout à fait glabre {glabelle coccygienne), qui se distingue de la peau voisine par une certaine minceur et une riche vascularisation. Elle est placée vis-à-vis de l'extrémité inférieure du canal sacré et représente peut-être, selon Ecker, une espèce de fontanelle inférieure, c'est-à-dire le point d'occlusion le plus tardif du canal vertébral. Cette glabelle n'est bien visible que jusqu'au septième mois, tant que le revêtement pileux du fœtus est très développé. A la naissance, il faut regarder avec attention pour en distinguer l'emplacement {').

D'ailleurs, à ce moment, il est habituel de voir sa totalité ou sa partie inférieure transformée en une fossette coccygienne (fig. 22). Celle-ci, pour Ecker, est constante chez le nouveau-né; mais, alors que le vertex et la glabelle s'effacent en général, la fossette persiste sur un grand nombre de sujets. Elle est toujours glabre, tandis que ses bords sont pourvus d'un lanugo abondant. Deux particularités anatomiques expliquent son existence : d'une part, le ligament caudal élastico-vasculo-conjonctif, qui rattache la glabelle à la pointe

(') L.iwsox T.UT, Noie on the occurence of a sacral dimple and ils possil^Ie significance. IValur. vol. XIII, 29 août 1878. p. 481.

(-) W.vLDEYER, Das Becken, 1899, p. 146.

(^) Peyramaure-Duverdier note que, dans des cas où la fossette coccygienne est absente, on trouve parfois, chez les enfants, un point distinct par sa coloration. D'autres observateurs insistent sur l'aspect cicatriciel de ce point.