ANATOMIE PATIIOLOGIOLI- ET MODE DE FORMATION

période ombiliralc de In foiinalion dr rahJonicii. de celles (|ui prennent naissance pendant la période (lUmitoidiexne el qui sont caractérisées par un arrêt d'involution de la vésicule allantoïdicnne, mais cette distinction trop nettement tranchée ne correspondrait pas aux faits où l'on trouve souvent les deux ordres i\c niaU'orination confondus sur le niénu^ suj(M.

B. — UERXfES OMBILICALES DE LA PÉRIODE FŒTALE

L'ombdic est constitué à la fin du troisième mois de la vie intra-utérine ; il n'est plus traversé normalemenl ({ue par les artères et la veine ombilicale ; l'intervalle que ces vaisseaux laissent entre eux est fermé par du tissu embryonnaire qui se transforme plus lard en du tissu conjonclif adulte et qui oblitère solidement lorifice en question : enfin le péritoine, complètement formé, revêt sa face postérieure.

Scarpa dit que lorsqu'on cherche à déprimer d'arrière en avant la cicatrice ombilicale, avec le doigt porté dans la cavité abdominale, sur un fœtus de sept mois, on sent que l'ombilic présente une résistance moindre que les parties voisines, et le doigt peut y refouler le péritoine en formant une sorte d'infundibulum herniaire. Si, en même temps, on attire le cordon en avant, cette dépression augmente et prend la forme d'un entonnoir.

Ce qu'on reproduit artificiellement de la sorte, c'est le mécanisme même de formation des hernies fœtales, dans lesquelles le péritoine est refoulé au travers de l'orifice ombilical par la pression des viscères ; les hernies de la période fœtale doivent être considérées, à ce point de vue, comme de véritables hernies acquises de la vie intra-utérine, dues à l'irruption de lintestin par un point faible des parois abdominales ; elles sont pourvues d'un sac péritonéal, caractère qui les distingue des hernies de la période embryonnaire. Quant à leurs enveloppes externes, elles sont uniquement formées par la gélatine de Wharton et par le revêtement amniotique du cordon, au milieu des éléments duquel la hernie, refoulant le péritoine, vient faire issue. Les vaisseaux, également répartis autour de la tumeur, peuvent la diviser en trois lobes (Gosselin) ; ils peuvent être déjetés latéralement par la hernie, sur le côté gauche de laquelle le cordon s'insère alors.

Quel est le point de la cicatrice ombilicale qui donne passage à la hernie? Il existe, ainsi que l'a démontré Herzog, autour des artères ombilicales, un manchon de tissu embryonnaire, prolongation de la gélatine de Wharton, qui les accompagne même dans leur trajet abdominal. Ce tissu se transforme peu à peu en tissu conjonctif adulte et constitue la tunique adventice des artères ; c'est lui qui les fixe solidement au bord inférieur de lanneau ombilical, dont l'occlusion tient moins d'un processus de cicatrisation que d'un phénomène d'organisation du tissu embryonnaire. Il n'en est pas de même pour la veine ombilicale, qui ne possède pas ce manchon de tissu embryonnaire ; ainsi s'explique l'adhérence des vaisseaux à la demi-circonférence inférieure de l'anneau ombilical, et la persistance d'un point faible situé entre le bord supérieur de cet anneau et le paquet artério-veineux destiné à se transformer en un ligament fibreux. C'est par ce point faible que se font les hernies des nouveau-nés et des adultes; mais, chez le fœtus, l'adhésion des vaisseaux au bord inférieur de

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2« édit. — VI. 20

[P. BERGERI

rombilic n'élaiil pas encore constituée, c'est par le cenlre de lOritice ou par sa partie lalérale di'oile que se produit l'issue des viscères.

Les parties contenues dans les hernies fœtales sont tantcM lintestiu seul, en plus ou moins grande proportion, tantôt avec 1 intestin grêle une partie du gros intestin, parfois même un lobe du l'oie. Dans deux cas, Ahlfeld y a surpris la persrstance du pédicule de la \ésicule oml)ilicale. Il y a donc une sorte d'association entre les hernies embryonnaires et les hernies fœtales, car il est difficile d'admettre que le foie puisse faire hernie une fois que la cicatrice ombilicale est fermée, et la persistance du conduit vitellin ne s'expli(pic (jue par un défaut remontant à la période embryonnaire. Il est rationne! d'admettre, ainsi que le fait cet auteur, qu'un vice de développement remontant à la première formalion de l'embryon, favorise ultérieurement la production d'une hernie fœtale et la protrusion des viscères, en empêchant les lames ventrales de se réunir. On peut donc observer sur le même sujet une hernie diverticulaire et une hernie de l'anse vitelline adhérentes aux enveloppes, et derrière celles-ci une hernie constituée par de l'intestin grêle libre dans un sac péi-itonéal complet. .lolly a présenté un fait de cet ordre à la Société anatomique en 18(»7.

S'il est inutile de rechercher les causes qui président à la formation des hei-nies eml)ryonnaires et sur lesquelles règne l'obscurité qu'on retrouve partout dans l'étiologie des arrêts de développement, on n'est guère plus avancé quand on cherche à expliquer la production des hernies fœtales ; celles-ci, indépendamment de la cause prédisposante invoquée par Ahlfeld, reconnaissent des couses déterminantes. Cruveilliier a mis en avant la compression de l'abdomen éprouvée par le fœtus dans une attitude vicieuse ; Scarpa, se fondant sur l'expérience que nous avons décrite, a invociué les tractions exercées sur le cordon et l'enroulement de celui-ci autour du corps du fœtus. Ce sont là de simples hypothèses sur lesquelles nous ne saurions insister. Disons, pour résumer ces détails relatifs à l'anatomie pathologique et à l'évolution des hernies ombilicales congénitales, que la distinction admise par A. Bérard, Vidal (de Cassis) et Debout entre celles qui sont dues à un arrêt de développement par suite duquel la portion du tube digestif, normalement contenue dans le cordon, ne rentre pas dans la cavité abdominale, et celles par déplacement d'une anse intestinale cjui, rentrée dans l'abdomen, a été ensuite attirée ou poussée dans la base du cordon au travers de l'ombilic, correspondant aux faits extrêmes qui sont d'une interprétation facile, ne peut être maintenue dans toute sa rigueur pour un certain nombre de cas où l'un et l'autre de ces mécanismes paraissent intervenir dans la formation de là hernie et dont les caractères anatomiques tiennent à la fois des hernies embrvounaires et des hernies fœtales.

SYIVIPTOMES — ÉVOLUTION - DIAGNOSTIC

Nous ne nous occuperons pas de ces hernies embryonnaires énormes, résultant de l'arrêt de développement presque total de la paroi abdominale, et oii la plupart des organes splanchniques ne sont recouverts que par une membrane mince et transparente qui s'est même quelquefois rompue et les laisse baigner

SYMPTOMES. — ÉVOI.UTION. - DIAGNOSTir.. 307

dans lo liquide aninio(i(|iu>. (le n'est (pic dans ((U('l(|uos lails oxcoplionnels, comme celui signalé par (lliahrcly, tpic les cnlVuds alleinls de celle difTormitô peuvent vivre (juchpu^s jours au houl (lcs(picls les fissures qui se produisent dans renvcloi)pe ([ui recouvre la masse inlcsl iu.ilc, (le\iemienl le point de dépari d'une j)éritonile mortelle, (lelle-ci peut mrmc sctic dcNfloppée pendant l.i vie inlra-utérine ; c'est ce qui existait chez le fœtus examiné par M. Calhct. et chez hHjuel les enveloppes de la hernie faisaient complètement défaut; lintestin présentait, à la naissance, tous les caractères de la péritonite, néanmoins le fœtus vécut encore quekpies heures. Dans le cas en question, la membrane ([ui remplaçait la paroi abdominale, de la symphyse du pubis à Tappendice xiphoïde, était rosée, vasculaire, et présentait le début de ce travail de granulation grAce auquel nous allons voir des omphalocèles encore volumineuses arriver à la guérison.

Dans les cas compatibles avec l'existence, où la malformation est la plus prononcée, la région ombilicale et sus-ombilicale est occupée par une tumeur glol)uleuse, piriforme ou hémisphéri(|ue, largement implantée sur la paroi abdominale, et donnant insertion au cordon ombilical, tantôt par son sommet, tantôt par sa partie inférieure, tantôt par son bord latéral gauche. La base d'une telle hernie peut mesurer 15 à '25 centimètres de circonférence.

Les enveloppes, en général minces et transparentes, lais- ,,.,,,•, i

^ FiG. 93. — Heriiie ombilicale de la période embrjonnaire.

sent entrevoir les organes i, point d'attache du cordon ombilical sur la tumeur.

qu'elles renferment. La tumeur

se tend et augmente de volume pendant les efforts et quand l'enfant pousse des cris.

Beaucoup plus fréquemment, la tumeur est moins volumineuse; elle est contenue dans le cordon ombilical, et elle se rattache à l'ombilic dilaté par un pédicule plus ou moins marqué ; dans ce cas encore, la gaine amniotique du cordon permet d'apercevoir, par transparence, les organes contenus dans la hernie qui se prolonge plus ou moins loin dans l'intérieur de celui-ci. Parfois très petite, limitée à la base même du cordon, elle peut passer inaperçue au moment de la naissance et être comprise dans la ligature.

Les grosses exomphales sont généralement irréductibles en totalité ou en partie seulement; les petites hernies ombilicales, celles qui se sont développées dans la période fœtale, sont au contraire le plus souvent réductibles en entier.

L'irréductibilité partielle d'une hernie ombilicale congénitale peut tenir à la nature des organes qui y sont contenus ou aux adhérences que ces organes ont contractées avec les enveloppes de la hernie. La présence d'un lobe du foie dans la tumeur est décelée par la consistance ferme de la partie irréductible qui ne s'affaisse pas entre les doigts; on peut quelquefois reconnaître, grâce à la transparence des enveloppes, la coloration brunâtre de l'organe, en limiter les contours, en suivre le bord tranchant, enfin l'insertion du cordon se trouve presque toujours, dans ce cas, placée au côté gauche de la tumeur.

[P. BERGER

JIKHNIKS OMIMLICALKS.

La présence do rinleslin irréductible par adhérences se reconnaît, d'après Gosselin, à ce que la tumeur est sonore à la percussion, et qu'en saisissant entre les doigts la partie ii-réduclible, on peut la plisser, la déprimer |)ar places et adosser ses parois à elles-niéincs.

L'absence de signes parliculicrs ne permet pas de recoiinnîlre à la naissance les hernies diverticulaires et les hernies de l'anse vitelline des autres hernies intestinales; mais après la ligature et la chute du cordon omlulical, elles présentent parfois des caractères bien tranchés qui l'ont (juon peut en affirmer l'existence même sur le vivant.

Enfin l'omphalocèle urinaire est caractérisée par une tumeur fluctuante, transparente qui s'accompagne le plus souvent de rétention d'urine et qui existe avec quelque anomalie de l'appareil excréteur de l'urine, telle qu'une imperforation de l'urètre.

Nous avons dit que les omphalocèles embryonnaires volumineuses aboutissaient presque toujours à la rupture ou à l'ulcération de leurs enveloppes, et déterminaient la mort par péritonite au moment où le cordon ombilical se détache très peu de jours après la naissance. Les plus considérables de ces malformations sont même incompatibles avec l'évolution complète du fœtus, et

c'est au moment de l'expulsion d'un fœtus mort et souvent avant terme, qu'on en constate l'existence.

Il est pourtant bien établi, depuis le mémoire de Debout, que des hernies ombilicales congénitales très considérables ont pu arriver à la guérison spontanée par un mode particulier de cicatrisation qui est aujourd'hui bien connu. Au moment où l'enveloppe externe, amniotique, de la tumeur se détache, on voit la membrane profonde qui contient les viscères se recouvrir de granulations; celles-ci forment bientôt une couche continue à la surface de la tumeur qui diminue graduellement de volume en môme temps que l'épidermisation se poursuit de la circonférence au centre sur la couche de bourgeons charnus ainsi développés. Quand elle est complète, il en résulte une cicatrice étoilée, épaisse et résistante, occupant le centre d'une saillie arrondie ou conique que présente encore la partie centrale de l'abdomen et qui résulte de l'insuffisance du développement des muscles et des plans fibreux des parois abdominales : Debout a cité de nombreuses observations empruntées à Raymondaud, à Stoltz, à Cruveilhier, à Herrgott, à Goyrand et à d'autres, où des exomphales, mesurant de 20 à oO centimètres de circonférence à leur base, sont arrivées de la sorte à la guérison. Dans un cas de Thelu, publié dans le journal de Malgaigne en 1844, celle-ci fut suivie jusqu'à l'âge de quatorze ans; dans les cas de Margariteau et de Getto, cités par Debout, les enfants guéris purent être revus à l'âge de treize et de dix-sept ans. L'exomphale congénitale même volumineuse, même irréductible, n'est donc pas incom-

FiG. '.1(j. — Cicatrice d'une hernie ombilicale congénitale (embryonnaire) guérie spontanément.

SYMPTOMES. — I':\'0LUTI0N. — niACNOSTIC. 500

palibleavec rexislenco, ce (jui est d'un (-(Mlaiii inlénH au point de vue de la inihlt'cinc h'(/(il(\ el les enfants qui en son! allcinls doivent (^tre considérés comme \ialtlcs, s'ils oui (lé|)assr le liiiil iriiic mois au iiiouicul de leur naissance et s'ils ne porleid j)as d";udres nialfoiMualions.

Ce qui s'observe comme exci'ption dans les grosses hernies embryonnaires est la règle pour les pi'tites hernies fœtales, lorsqu'elles sont convenablement traitées, à moins toutefois cpie par une de ces erreurs, dont un exemple a été cité à la Société anatomique en 184i, une ligature n'ait été appliquée sur le cordon, comprenant la hernie et l'intestin que celle-ci renferme: la mort était rapidement survenue par péritonite.

Les exemples de fistules stercorales survenues à la suite de la ligature et de la chute du cordon ne sont pas excessivement rares; assez souvent, en pareil cas, des bourgeons charnus se sont développés rapidement autour de l'orifice fistuleuxet ont amené l'oblitération de ce dernier. On a cherché à expliquer ces faits en admettant que, par inadvertance, une anse intestinale avait été comprise dans la ligature du cordon. La bénignité des phénomènes consécutifs, l'absence complète ou presque complète d'accidents d'étranglement consécutifs à la ligature, ne permettent pas d'adopter cette interprétation. Il est beaucoup plus probable qu'en pareil cas, le pédicule de la vésicule ombilicale, encore perméable, le diverticule de Meckel, avait été étreint par la ligature. Les faits signalés par Barth('), par Clopatt et par d'autres où, peu de jours après la naissance, on a vu sortir de l'ombilic une tumeur cylindrique, parfois frangée, d'aspect muqueux, présentant à son sommet un orifice d'où s'écoulaient quelques matières intestinales et où le stylet s'engageait profondément, sont de cet ordre: ils ne peuvent s'expliquer que par un prolapsus avec inversion consécutive du diverticule vitello-intestinal. Quoique l'étude des cas de ce genre ressorte plutôt des fistules de Vombilic, nous ne pouvons passer sous silence les observations si intéressantes de ces tumeurs glandulaires de l'ombilic dontVillar a fait une étude complète dans sa thèse. De ces tumeurs, les plus nombreuses, présentant la structure et les glandes de l'intestin, doivent être considérées comme résultant de la présence dans le cordon des restes du conduit vitello-intestinal non oblitéré et persistant après la naissance. Dans d'autres cas plus rares encore, dus à Tillmanns(-) et à Roser(^), la tumeur laissait sourdre un liquide analogue au suc gastrique, corrodant fortement les téguments voisins, et la structure de la tumeur était celle de la muqueuse gastrique doublée d'une épaisse couche de fibres musculaires lisses. Il est difficile de ne pas considérer ces faits comme des exemples de prolapsus de Vestomac dans une hernie ombilicale congénitale, ayant donné lieu, après la naissance, à une éversion de la muqueuse de ce viscère et au développement hypertrophique de la partie de cet organe devenue adhérente de la sorte à la cicatrice ombilicale.

Les hernies ombilicales congénitales peuvent-elles être étranglées à la naissance? Si le fait est rare, il pourrait résulter néanmoins d'une observation de Giraldès qui, dans un cas de ce genre, dut pratiquer un débridement pour rentrer l'intestin. Il se pourrait néanmoins, ainsi que le fait observer Duplay, que les phénomènes de péritonite qui se développent si fréquemment dans les hernies de ce genre, en eussent imposé pour des accidents d'étranglement.

(') A. Barth, Deutsche Zeit. f. Cliir., XXVI, p. lOri.

(-) TiLLMANNS, Deutsche Zeit. f. Chh:. XVIII. n'>* 1 et '2.

(5) W. RosER, CentraWlatt f. Chir.. 1887. n" 1 i.

[P. BERGER