CHAPITRE VII

On désigne, sous ce nom, une maladie de la période de croissance, liée à des troubles généraux de la nutrition, et caractérisée par des altérations du tissu osseux et des déformations du squelette.

Nous croyons utile de faire rentrer, dans la définition du rachitisme, la notion des troubles généraux de la nutrition; ce serait une erreur de considérer celte atTection comme une simple altération du tissu osseux. L'importance de l'état général ne se manifeste pas seulement dans la symptomatologie, elle se montre encore et surtout dans l'étude des conditions étiologiques de cette maladie.

Il importe peu de savoir si le mot rachitisme vient de racliis, exprimant ainsi

la fréquence des déviations vertébrales, ou s'il dérive de rickels, appellation populaire de celte maladie en Ang-lclerre, désignée encore, en raison de sa fréquence dans ce pays, sous le nom de : Morhits Angloncm.

Historique. — En 1C50, Glisson publia le premier ouvrage important sur le rachitisme. Il a laissé une excellente description symptomatique de cette affection et s'est efforcé d'en déterminer les conditions étiologiques; il considère cette maladie comme nouvelle et prétend qu'elle n'apparut en Angleterre que trente ans avant le moment où il écrivit son livre. Les phrases qui ont été recueillies dans les auteurs plus anciens, et dans lesquelles on a prétendu voir la constatation de l'existence plus antérieure du rachitisme, manquent absolument de précision.

Le rachitisme a-t-il débuté au commencement du xvii° .siècle ou existait-il dans les temps anciens? — C'est là une question pleine d'intérêt, mais il nous semble qu'on manque d'arguments démonstratifs, pour la résoudre dans l'un ou dans l'autre sens.

C'est au commencement du xix'= siècle seulement, que parurent de bonnes descriptions anatomo-pathologiques de cette maladie. Rufz, en 1834, J. Guérin, on 1859. décrivirent le tissu chondroïde et le tissu spongoïde. Broca, en 1852, fit une étude à la fois macroscopique et microscopique des lésions rachitiques ; il fut le premier à établir une comparaison, entre les processus d'ossification dans les os normaux et les os rachitiques. Kœlliker, Virchow, Millier poursuivirent ces recherches en Allemagne.

Au point de vue clinicjue, les descriptions de Trousseau et de Lasègue (1848- 1850) méritent de rester classiques.

Dans ces dernières années, ce sont les questions d'étiologie qui ont surtout attiré l'attention. Citons les expériences de L. Tripier, consignées dans son article Rachitisme du Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, les tentatives de Heitzmann, faites avec l'acide lactique, celles de "Wegner et de Kassowitz avec le phosphore.

Les travaux de Parrot (1880), ayant pour but d'établir une relation de causalité entre la syphilis et le rachitisme, ont été vivement discutés et ont provoqué des recherches intéressantes. Les éléments de la discussion sont bien groupés dans la thèse d'Assada (Lyon, 1886), dans l'article de Cazin et Iscovesco [Arch. générales de médecine, 1888) et dans les travaux de Comby {Revue des maladies de V enfance . Archiv . de méd . i%Sîy et Monographie. Bibliothèq. Charcot-Debove). La thèse d'Assada contient, en outre, une excellente description histologique des lésions rachitiques, d'après les recherches de J. Renaut (de Lyon).

Étiologie. — Les causes du rachitisme ne sont pas connues. Nous devrons donc étudier dans ce chapitre, les conditions dans lesquelles on voit se développer cette affection, les théories pathogéniques invoquées et les tentatives expérimentales faites dans le but de la produire.

Age. — Le rachitisme se montre pendant la période de croissance. On peut, à ce point de vue, distinguer un rachitisme développé pendant la vie fœtale, un autre, développé pendant la première enfance, et un troisième, qui apparaîtrait vers l'époque de la puberté. Le rachitisme fœtal ou congénital et le rachitisme de la puberté nécessitent une discussion que nous renvoyons à la fin de ce chapitre. Nous nous occuperons, tout d'abord, et surtout, du rachitisme de la pre-

mière enfance. Il peut se montrer dans le cours des cinq premières années, mais avec une fréquence qui varie beaucoup, suivant les époques considérées; c'est ainsi que les cas observés, dans le cours des deux premières années, constituent à peu près, les 80/100 de la totalité des observations recueillies par Guérin. Cette énorme proportion nous paraît, peut-être encore, inférieure à la vérité, et l'on pourrait presque formuler l'opinion suivante : « Le rachitisme se développe vers la fin de la période de lactation, c'est-à-dire vers la fin de la première année et le commencement de la seconde ». Beaucoup de cas, rapportés à la troisième et à la quatrième année, avaient débuté antérieurement, ou bien encore n'étaient que des poussées nouvelles d'un rachitisme antérieur.

Sexe. — L'influence du sexe n'a jamais été bien démontrée. Les slalistiques établissent, en général, un peu plus de filles que de garçons, mais ces derniers sont, néanmoins, encore très nombreux, et la différence des chiffres n'est pas grande.

Hérédité. — Celte influence a été très diversement interprétée. Pour quelques auteurs, le rachitisme des parents pourrait faire développer la même affection chez leurs descendants. Pour d'autres observateurs, toutes les causes débilitantes qui ont pu aflaiblir les parents, sont capables de produire ou de favoriser le rachitisme des enfants. On trouve souvent des enfants rachitiques dont les parents ne présentent aucune tare conslilulionnelle; inversement, il n'est pas rare de rencontrer des enfants sains, issus de^ parents rachitiques ou débilités. De ces faits on doit conclure, il nous semble, que la débilitation transmise par les parents, peut bien constituer une certaine prédisposition au développement du rachitisme, mais que l'influence héréditaire ne saurait être, par elle-même, une cause bien positive et bien efficace.

Influence de diverses maladies. — Les rapports du rachitisme avec la scrofule et la tuberculose ont donné lieu aux opinions les plus contradictoires; les uns, avec Beylard et Trousseau, admettent un certain antagonisme entre ces affections; les autres, avec Broca, considèrent le rachitisme, comme la suite fréquente et presque comme la conséquence de la scrofulo-tuberculose. Poumons, les deux maladies ne sont nullement incompatibles, mais on rencontre des rachitiques qui n'ont jamais eu de manifestations scrofuleuses, et en assez grand nombre, pour que nous rejetions absolument la scrofule, comme cause directe du rachitisme.

L'influence des maladies aiguës (broncho-pneumonies, rougeole, scarlatine) nous paraît également contestable; les affections pulmonaires peuvent être la conséquence du rachitisme, mais elles n'en sont pas la cause; cjuant aux fièvres éruptives, leur rapport avec l'affection qui nous occupe n'est qu'une coïncidence possible.

Syphilis. — La question des rapports de la syphilis et du rachitisme mérite de nous arrêter davantage. Depuis longtemps déjà (Boërhaave, Aslruc, Portai) on avait essayé d'établir un lien de causalité entre les deux affections; la discussion prit une allure plus précise et plus scientifique à la suite des travaux de Parrot. C'est au Congrès de Londres, en 1881, que cet auteur affirma son opinion, à laquelle ses travaux antérieurs sur la syphilis osseuse donnaient un grand poids. Pour lui, le rachitisme reconnaît comme cause unique la syphilis tertiaire et constitue l'altération la plus avancée, parmi celles qui frappent le système osseux. Cette opinion absolue, exclusive, formulée comme un dogme, plaçait la description du rachitisme dans la série des chapitres consacrés à la

description de la vérole. La conclusion de Parrot était basée smtout sur des raisons analomo-palhologiques. Pour cet auteur, la syphilis osseuse se manifesterait par la production d'osléophytes, par l'altération gélatiniformc de la moelle, quelquefois, par le décollement des épiphj'ses et par l'apparition du tissu spongoïdc; ces manifestations seraient les étapes successives du processus syphilitique, et le dernier terme, la production du tissu spongoïde, ne serait autre chose que le rachitisme. A côté des lésions du scjuelelte, Parrot décrit des lésions satellites, accompagnant le rachitisme dans la majorité des cas, lésions qu'il considère comme incontestablement syphilitiques, et qui constituent pour lui des preuves nouvelles de l'essence spécifique de cette maladie. Ces lésions satellites sont : la glossite desquamalive, les érosions dentaires et les stigmates delà peau. La valeur de Parrot et la précision scientifique de ses arguments expliquent le nombre des travaux, publiés depuis quelques années, et tendant à faire le jour sur cette question. Nous ne partageons nullement l'opinion de cet auteur el nous allons essayer de présenter en faisceau les arguments qu'on peut lui opposer.

Nous ne croyons pas, tout d'abord, que les lésions de la syphilis osseuse conduisent, par des transitions insensibles, aux lésions du rachitisme; il n'existe, en effet, comme nous l'avons montré, en décrivant les altérations syphilitiques du squelette chez les nouveau-nés, aucune similitude entre ces deux ordres de lésions.

Les lésions satellites sont loin d'avoir la valeur que leur attribuait Parrot, comme signes de syphilis. La glossite desquamative n'est nullement caractéristique. C'est une affection parasitaire, due probablement au développement d'un cryptogame (^'anlair); ses relations avec la vérole ne sont pas démontrées. Les érosions dentaires sont également contestables, quant à leur nature syphilitique. Ces déformations consistent en des dépressions en sillons ou en cupules, qui se montrent sur le bord ou sur la face antérieure des dents. Ces lésions sont fréquentes dans le rachitisme. liulchinson affirma, en 1859, que ces altérations étaient un signe important de syphilis héréditaire. Parrot alla plus loin, en disant que la syphilis est la cause essentielle, unique, des érosions dentaires. Panas, Dolbeau, Jlagitot s'élevèrent contre cette théorie. Assada la combat également dans sa thèse. Les raisons qu'il apporte, ainsi que Blanc et Horand, nous paraissent absolument démonstratives; il cite, en effet, plusieurs observations d'érosions dentaires constatées chez des malades adultes, fqui contractaient la syphilis, ou dont les parents devenaient syphilitiques. Si la vérole avait été la cause des altérations dentaires, ces sujets auraient dû être vaccinés contre une nouvelle infection syphilitique. On peut ajouter que des animaux (vaches, chevaux, etc.), chez lesquels la syphilis n'existe pas, ont présenté des érosions dentaires manifestes.

On se saurait accorder une valeur pathognomonique plus grande aux stigmates de la peau. Ces cicatrices légères, observées sur la face postérieure des cuisses, sur les fesses, sur la région sacrée, peuvent, en effet, être dues à des éruptions quelconques, développées sous l'influence de causes irritatives variées, qui n'ont rien de commun avec la syphilis.

Les relations de la syphilis et du rachitisme doivent encore être combattues par des arguments plus directs.

On remarc[uera, tout d'abord, que le rachitisme est incomparablement plus fréquent dans la classe pauvre que dans la classe riche, tandis que la syphilis est plus répandue dans la classe aisée.

La distribution géographique nous fournit des données plus précises. Le

[.4 FONCET]

rachitisme est, en effet, à peu près complètement inconnu dans certains pays, où la vérole sévit avec une grande fréquence et une extrême gravité. Cette observation est vraie surtout pour un certain nombre de pays chauds. Dans le nord de l'Afrique, en Algérie, en Tunisie, au Sénégal, on n'observe presque pas de rachitiques, et l'on voit beaucoup de véroles graves. On peut en dire autant de l'Amérique centrale, des Antilles, du Mexique, du Pérou, de Taïti, de la Martinique, de Geylan, du Japon, de la Chine, de Java, des Indes, de la Syrie, de l'Arabie, de la Grèce. Le rachitisme est, au contraire, plus fréquent dans les climats humides et à température plus basse, en Angleterre, en Hollande, en France, dans le nord de l'Allemagne, aux États-Unis, au Canada. Les observations de tous les médecins, qui ont écrit sur la géographie médicale des pays qu'ils ont parcourus, montrent que la répartition des deux maladies est très différente.

Étudions maintenant deux arguments, qui nous paraissent plus convaincants encore.

Si le rachitisme était une manifestation de la syphilis héréditaire, les parents syphilitiques devraient être considérés comme vaccinés contre une nouvelle atteinte de la vérole ; d'autre part, l'enfant rachitique lui-même devrait aussi être incapable de contracter la syphilis. Or, nous possédons, à l'heure actuelle, des observations qui renversent absolument cette hypothèse. Nous en trouvons un certain nombre rassemblées, soit dans la thèse d'Assada, soit dans le mémoire de Cazin et Iscovesco. Il existe, en effet, des cas, où des parents ont contracté, l'un et l'autre, des chancres syphilitiques, suivis d'accidents constitutionnels, après avoir donné le jour à des enfants rachitiques. Un second groupe d'observations comprend de nombreux malades qui présentaient des traces évidentes de déformations rachitiques du squelette, et qui contractaient à l'âge adulte un chancre, suivi d'accidents secondaires. Enfin, nous devons à Colrat l'observation d'un enfant de treize mois, atteint de rachitisme, chez lequel on vit apparaître un chancre syphilitique de la lèvre, accompagné de la pléiade ganglionnaire sous-maxillaire et suivi d'accidents cutanés spécifiques. Tout ce faisceau d'observations nous 'semble constituer des preuves indiscutables pour rejeter l'idée de la nature syphilitique du rachitisme. On peut rattacher à la même idée le défaut d'action, sur les lésions rachitiques, du traitement spécifique de la vérole.

Un autre argument de grande valeur consiste dans le fait que la syphilis est une maladie spéciale à l'espèce humaine, tandis que le rachitisme s'observe chez un assez grand nombre d'animaux. Les tentatives pour inoculer la syphilis à différentes espèces animales sont, pour la plupart, restées négatives, et celles qui ont eu la prétention d'être positives sont, en tous cas, très contestables. On peut affirmer que jamais la syphilis n'a été observée spontanément chez aucun animal. Il en est tout autrement du rachitisme. Il suffit de consulter les livres de médecine vétérinaire, pour voir que celte affection se développe chez certaines espèces (porcs, chiens, moutons, lapins) ; c'est chez le porc surtout qu'on l'observe, et nous avons pu en voir un exemple indiscutable au Musée de l'Ecole vétérinaire de Lyon. Sutton a publié, en 1884, dans le Journal of Anatomy, une intéressante monographie sur le rachitisme des animaux sauvages. Presque tous les animaux sauvages élevés en captivité, au jardin zoologique de Londres, deviennent, en effet, rachitiques; ils présentent des déformations osseuses caractéristiques et succombent, en grand nombre. Ce sont les lions et les singes qui sont plus particulièrement frappés. Le mémoire de Sutton

est accompagné de planches qui ne laissent aucun doute sur la nature des lésions qu'il a observées.

Conditions extérieures. — Alimentation. — On doit attribuer aux conditions extérieures le rôle principal dans Fétiologie du- rachitisme. Le séjour dans un milieu froid et humide, la mauvaise aération, l'absence de soleil, ont sans doute une influence sur le développement de cette maladie, mais le facteur le plus important est incontestablement une alimentation vicieuse. Les anciens auteurs avaient déjà reconnu l'importance de cette cause, que les recherches ultérieures et les observations cliniques n'ont fait que confirmer. Rien d'étonnant, d'ailleurs, que l'attention ait été attirée de ce côté. Ne sait-on pas que les troubles digestifs, et surtout le catarrhe intestinal, occupent le premier rang dans les symptômes du début, à celte période où le rachitisme est, pour ainsi dire, en préparation.

J.-L. Petit est le premier qui, en 17ii, ait dit nettement qu'il ne fallait pas sevrer les enfants avant qu'ils aient toutes leurs dents, ou autrement ils devenaient rachitiques. Quelques auteurs, il est vrai, ont incriminé le sevrage retardé, pensant qu'à une certaine période l'alimentation par le lait constituait une nourriture insuffisante; mais la majorité des médecins ont pu constater que la condition dans laquelle le rachitisme s'observait le plus souvent était, au contraire, le sevrage prématuré. Aucun des aliments que l'on substitue à la lactation pendant la première année ne convient d'une manière aussi parfaite aux organes digestifs de l'enfant. La farine lactée ne remplace que très incomplètement le lait, et quant aux bouillies, composées de farine ou de fécule, cjue l'on emploie souvent quand l'allaitement est impossible, c'est avec raison que Levret affirmait quelles avaient fait périr p/i/s d'enfants en bas âge, que toutes les autres maladies qui pouvaient les atteindre.

Une nourriture végétale grossière, au moment du sevrage, contribue également à faire naître le rachitisme. Gomby [loc. cit.) montre nettement l'influence de l'allaitement supprimé. Il fournit les observations de familles composées de plusieurs enfants; les uns ont été allaités par leur mère ou par des nourrices, les autres ont été nourris de farine lactée ou de bouillies variées ; ceux de la première catégorie sont toujours bien constitués et forts; ceux de la seconde deviennent tous rapidement rachitiques. Nos observations confirment cette manière de voir et nous avons rencontré plusieurs cas de rachitisme chez des enfants nourris avec la farine lactée. Lorscju'on interroge les parents au point de vue de l'alimentation de leurs enfants, pendant la première année, on doit prévoir une cause d'erreur. Une mère dont l'enfant est devenu rachitique racontera qu'elle l'a nourri au sein pendant un an; mais, lorscju'on cherche avec plus de soin, on apprend qu'elle avait un lait insuffisant, et qu'elle a dû avoir recours, dès les premiers mois ou dès les premières semaines, à une alimentation adjuvante (lait de vache, farine lactée, soupes variées) sans cesser pourtant de donner le sein. Un enfant ainsi élevé ne doit nullement être considéré comme ayant été nourri par le lait de sa mère. Cette alimentation combinée, dans laquelle le lait de femme pris au sein n'entre que pour une faible part, est surtout mise en usage pour les enfants confiés à une nourrice, loin de leur famille ; nous savons quelle est la mortalité des enfants ainsi nourris, mais, si nous voyons des rachitiques parmi ceux qui restent vivants, n'avons-nous pas le droit de dire que l'allaitement leur a manqué?

Expérimentation. — On a cherché, depuis longtemps, à résoudre expérimenta-

lement, le problème de l'étiologie du rachitisme. Il pouvait sembler que cette recherche .serait chose facile, puisqu'une telle maladie s'observe spontanément, chez un certain nombre d'animaux. Les premières expériences ont porté sur une alimentation modifiée. Les résultats obtenus sont absolument contradictoires. ,1. Guérin, ayant sevré des jeunes chiens, les nourrissait avec une pâtée de pain et de viande ; au bout de trois mois ils prenaient de la diarrhée et ultérieurement se produisaient des déformations rachitiques. Ces expériences paraissaient concluantes. Les animaux présentaient, en effet, de la tuméfaction générale des épiphj'ses, des incurvations des membres et une difficulté extrême pour marcher. Nous ferons remarquer que nous n'avons pu nous procurer aucun renseignement sur les autopsies de ces chiens. Quelle que soit la valeur des phénomènes observés sur les animaux vivants, la confirmation analomo-pathologique manque à ces expériences. Les tentatives faites par Trousseau auraient aussi donné des résultats positifs, mais les détails des expériences font également défaut.

A côté de ces faits positifs, auxquels manque, cependant, le contrôle anatomopathologique indispensable, nous devons citer les expériences de L. Tripier, dont on trouvera les détails à l'article Rachitisme du Dictionnaire encyclopédique. Cet auteur a expérimenté sur des chiens, des chats, des poulets. Il a varié de plusieurs manières l'alimentation de ces animaux, tantôt les soumettant au régime du lait, tantôt à celui de la viande crue, tantôt leur donnant des aliments privés de sels calcaires. Il a combiné ces modifications de nourriture avec l'exposition au froid et à l'humidité. Or, parmi ces animaux, les uns ont prospéré, les autres ont eu de l'amaigrissement et des troubles digestifs, mais il n'a jamais observé de manifestations rachitiques sur leur squelette.

En présence des résultats absolument négatifs de L. Tripier, on peut se demander si les animaux sur lesquels avaient expérimenté J. Guérin et Trousseau n'étaient pas devenus spontanément rachitiques. Dans tous les cas, on doit penser que, si l'alimentation vicieuse est la cause la plus probable du rachitisme, on ignore, par quels côtés, cette alimentation est défectueuse. On ignore également ce qu'il faudrait ajouter ou retrancher à la nourriture des animaux pour en faire sûrement des rachitiques.

Heitzmann (de Vienne) a cru pouvoir produire artificiellement le rachitisme par l'administration continue de petites doses d'acide lactique. Il fut conduit à ces recherches, en observant l'acidité très manifeste du catarrhe intestinal des jeunes malades. Ses expériences, entreprises en 1872 et 1873, ont porté sur des chiens, des chats, des lapins. L'acide lactique était administré d'une manière continue, à petites doses, par la bouche, et en injections sous-cutanées. Les chiens et les chats présentèrent vers la deuxième semaine un gonflement des épiphyses, qui s'accentua jusqu'à la cinquième semaine; plus tard se montrèrent du catarrhe des bronches et de l'intestin et une incurvation des os des membres. Après cinq à six mois les diaphyses étaient devenues flexibles. Les animaux, sacrifiés au bout de quatre à onze mois, ont présenté dans leur squelette des lésions analogues à celles de l'ostéomalacie. Chez les lapins on n'a observé aucune altération squelettique sous l'influence du même régime. Ces expériences peuvent paraître concluantes, au premier abord, mais, lorsqu'on les examine de près, on voit qu'on a obtenu un ramollissement des os, mais qu'on n'a donné naissance, ni au tissu spongoïde, ni au tissu chondroïde : lésions caractéristiques du rachitisme. L. Tripier ayant repris, à Lj'on, les expériences de Heitzmann, n'est également arrivé qu'à des résultats négatifs.

Wegner et Kassowitz, dans des expériences qu'il serait intéressant de contrôler, ont cru produire du rachitisme par l'administration de petites doses de phosphore concurremment avec la suppression des principes calcaires dans les aliments.

Dans les résultats expérimentaux, il importe au plus haut degré d'éviter deux causes d'erreur. La première est la tendance que l'on a de confondre le ramollissement et la raréfaction osseuse avec les lésions caractéristiques du rachitisme ; la seconde consiste dans le fait, que certains animaux peuvent devenir spontanément rachitiques, alors que les moyens mis en usage, expérimentalement, ne sont pas la cause de la maladie.

Symptomatologie . — • Le rachitisme est caractérisé par des symptômes généraux et par des déformations du squelette. Les troubles généraux précèdent l'apparition des déformations; ils sont quelquefois très prononcés ; chez certains enfants, ils sont peu marqués ou presque nuls, ils peuvent même passer inaperçus. On distingue au rachitisme une forme grave, dans laquelle les symptômes généraux sont très accentués, et une forme bénigne où ils sont très atténués.

Trousseau et Lasègue ont donné une excellente description delà forme grave. Les troubles généraux qui se montrent les premiers constituent, pour ainsi dire, une période prodromique. Le premier symptôme est le changement du caractère de l'enfant. Il cesse de rire et de s'amuser, devient triste et semble demander le repos et la solitude. Toutes les parties du corps paraissent douloureuses, aussi le petit malade ne veut-il plus sortir de son lit et pousse-t-il des cris, dès qu'on essaye de le soulever. L'ensemble de ces symptômes rappelle le début de la méningite tuberculeuse.

Bientôt apparaissent des troubles digestifs, l'appétit est diminué et devient capricieux; la diarrhée s'établit, elle persiste assez longtemps. Ce catai'rhc intestinal nous paraît lié à des conditions d'alimentation défectueuse.

Les urines sont pâles, elles laissent déposer, parfois, par le refroidissement un précipité épais; on constate qu'elles contiennent souvent un excès de phosphate de chaux.

Les forces s'affaiblissent, l'amaigrissement survient. Un signe très important se montre fréquemment et acquiert une grande valeur s'il est très prononcé. Nous voulons parler de sueurs profuses sur toute la surface du corps; ces sueurs sont quelquefois localisées à la face et à la tête, où elles sont extrêmement abondantes ; c'est lorsqu'elles sont ainsi localisées, qu'elles peuvent surtout attirer l'attention et fixer le diagnostic.

Parmi les formes les plus intenses et les plus rapides du rachitisme, on constate, dans celte période prodromique, un certain degré de fièvre. Ce fait intéressant avait déjà été signalé par Trousseau, il a été confirmé par les constatations thermométriques. Henoch (de Berlin) met en doute l'existence de formes fébriles du rachitisme ou, du moins, il pense que les . élévations de température sont dues le plus ordinairement à l'apparition de complications, principalement développées sur les poumons ou les bronches, mais le D' Colrat, médecin à l'hôpital de la Charité de Lyon, a observé plusieurs cas, dans lesquels une élévation de la température, oscillant entre 08 et 59 degrés, s'était montrée, indépendamment de toute espèce de complications. L'observation d'Henoch nous paraît néanmoins devoir être prise en considération, car on risquerait de multiplier les formes fébriles si l'on n'avait pas soin de tenir compte des complications

broncho-pulmonaires qui sont si fréquentes. Les formes fébriles correspondent à des cas très aigus, dans lesquels l'évolution pathologique se fait avec une grande rapidité; on croirait, parfois, se trouver en présence d'un rhumatisme articulaire aigu ou subaigu, tant les extrémités osseuses sont rapidement gonflées et douloureuses; la suite de la maladie montre bien, pourtant, qu'il s'agissait de rachitisme. On voit quelquefois, dans ces formes graves, les enfants emportés par cette [maladie, à vmc période où les déformations osseuses sont absolument bornées au gonflement des zones épiphysaires.

Les formes fébriles et les formes graves, auxquelles nous venons de faire allusion, ne sont, évidemment, pas les plus fréquentes. Nous croyons cependant que les symptômes généraux existent, d'une manière à peu près constante, avec une intensité variable. Ils peuvent, il est vrai, passer facilement inaperçus, ou être mal interprétés et attribués à une autre atïeclion. Dans les services d'enfants âgés de moins de deux ans, on constate, presque toujours, des troubles généraux plus ou moins marqués. Dans les services d'enfants plus âgés, les parents amènent leurs enfants, alors qu'ils commencent à se déformer. Ces petits malades, dont la santé générale n'est pas altérée, ont déjà atteint la seconde période de leur maladie ; ils ont franchi cette phase prodromique où se montrent les symptômes généraux, et pendant laquelle ils n'ont été soumis à l'observation d'aucun médecin.

On pourrait, il est vrai, distinguer, au point de vue clinique, deux formes de rachitisme, l'une, où les troubles digestifs et la diarrhée sont très marqués et qui fait maigrir les enfants, l'autre, où les troubles digestifs sont moins prononcés, où la diarrhée n'est que transitoire, et qui laisse aux malades leur embonpoint. Cette distinction permettait d'établir un rachitisme des enfants maigres et un rachitisme des enfants gras.

La période prodromique dure, en général, quelques semaines, mais les symptômes généraux peuvent persister après le moment où les déformation ont déjà commencé à se montrer, et durer ainsi deux ou trois mois.

Il n'est point rare encore de voir les symptômes généraux reparaître à plusieurs reprises, après avoir disparu pendant quelque temps; on a, pour ainsi dire, des poussées successives, dans l'évolution de la maladie rachitique.

Les déformations comprennent, d'une part, la tuméfaction des extrémités juxta-épiphysaires des os longs, d'autre part, les déformations proprement dites ou les modifications de forme et de courbure des différentes pièces du squelette. Les tuméfactions épiphysaires, siégeant dans le voisinage des articulations, donnent aux jointures un aspect particulier, auquel les Anglais ont donné le nom de doppel-jouit et qu'on connaît vulgairement sous le nom de nouures. Elles sont la manifestation extérieure des lésions, qui siègent près du cartilage de conjugaison. Elles ne font jamais défaut sur des rachitiques confirmés. Les déformations, au contraire, sont le résultat de diverses actions mécaniques (contractions musculaires, pressions, poids du corps, etc.) agissant sur des os de consistance amoindrie; aussi peuvent-elles varier considérablement, suivant que l'enfant a marché ou non, et suivant lallitude

FiG. 29i. — Principales déformations rachitiqnes, gonflements, courbures, fractures des os.

(Thèse de Beyiard.)

RACHITISME. 8ô5

habituelle du'malade; ces déformations, dans certains cas, manquent complètement. On peut, en effet, rencontrer, à l'autopsie, des sujets présentant des nouures et dcô altérations caractéristiques des os, sans qu'on puisse observer aucune des déformations classiques ; mais il- est probable que ces enfants manifestement rachitiques se fussent déformés, plus ou moins, si leur maladie avait eu le temps d'évoluer.

Le crâne présente habituellement des modifications importantes. Son volume est le plus souvent augmenté, et cette augmentation contraste vivement avec le faible développement de la face. La forme est, en général, allongée dans le sens vertical, et raccourcie dans le sens antéro-postérieur. Quelquefois, au contraire, on constate un allongement dans le sens antéro-poslérieur, coïncidant avec un aplatissement transversal. Les bosses frontales et pariétales font une saillie exagérée. Il n'est pas rare d'observer une asymétrie assez marquée. Souver.t le développement du crâne est accompagné d'un certain degré d'hydrocéphalie. Les sutures ne se soudent que tardivement, l'oblitération des fontanelles est également relardée; on peut voir celles-ci persister jusqu'à Fàge de quatre et même de six ans. On rencontre assez fréquemment sur la voûte crânienne des espaces mous, dépressibles, donnant au doigt une sensation parcheminée; ces espaces siègent, surtout, sur l'occipital et sur les pariétaux, dans le voisinage des sutures. Cette déformation, due à un amincissement des os à ce niveau, a été décrite par Elsasser sous le nom de : craniotabes. A côté de ces points amincis, on observe des régions où les os du crâne sont augmentés d'épaisseur et hypertrophiés.

La dentition subit un retard considérable. L'apparition de chaque série de dents est retardée, parfois de six mois ou d'un an. Souvent les dents appal'aissent une à une, au lieu de sortir par couples. En outre, on constate une implantation vicieuse et une altération des dents, altération consistant en stries verticales, transversales, ou en dépressions cupuliformes.

Le maxillaire supérieur est déformé; il présente un rétrécissement correspondant à l'insertion des arcades zygomatiques, le bord alvéolaire se trouve ainsi iléjeté en dehors. Sur le maxillaire inférieur on constate une déviation inverse, le bord alvéolaire est déjeté en dedans, tandis que son bord inférieur est évasé en dehors. En même temps, l'axe de courbure est transformé en une ligne polygonale et les dimensions antéro-postérieures sont amoindries. La voûte palatine est plus fortement excavée qu'à l'état normal. Les déformations du maxillaire inférieur sont dues, en grande partie, à l'action des mylo-hyoïdiens et (les masséters.

Sur le thorax on remarque des nouures très prononcées. Ces tuméfactions siègent à la jonction de chaque côte avec le cartilage costal correspondant. Elles sont disposées latéi'alement en séries, et c'est à celte disposition qu'elles doivent le nom de chapelet rachilique. Outre ces nouures, le thorax est le siège lies déformations remarquables. Il est étranglé à sa partie moyenne, tandis que sa partie inférieure est renversée en dehors et largement évasée. On note, de plus, une dépression verticale, siégeant de chaque côté du sternum. Ce dernier os est centré en avant, il bombe parfois suffisamment pour faire ressembler la poitrine des rachitiques au thorax en carène des oiseaux.

La colonne vertébrale peut présenter des déviations variées. Le plus souvent . il s'agit de déformations dans le sens antéro-postérieur, d'une simple exagération des courbures rachidiennes normales. C'est à la station debout que ces

TRAITli DE CHIRURGIE, 2' édU. — II. DJ

déviations doivent èlre imputées. Chez d'autres rachiliques, on observe des déviations latérales, une scoliose véritable; cette difformité se montre surtout chez les enfants qui ont été longtemps portés sur les bras.

Sur les clavicules on remarque des augmentations de leurs courbures normales, pouvant aller parfois jusqu'à de véritables coudures angulaires.

Le bassin est le siège de déformations qui, persistant dans l'âge adulte, ont

parfois une grande importance au point de j ;^S^ -ai^ ^"^ obstétrical. Tantôt il s'agit d'un simple

î • ï îff3|f aplatissement, les diamètres antéro-posté-

rieurs sont alors diminués et les diamètres / %j;,...^^^^,p| transversaux augmentés ; tantôt le bassin

ï '^^^p!' ■'. prend une forme analogue à celle qu'on

ojjserve dans l'ostéomalacie; les parties correspondant aux cavités cotyloïdes sont déjetées en dedans, le détroit supérieur a la forme d'un cœur de carte à jouer. Ces déformations s'observent surtout dans le cas où l'enfant a marché, pendant que son squelette était d'une consistance malléable.

Outre ces altérations de forme, l'arrêt général de l'accroissement laisse souvent à tout le bassin des dimensions amoindries. Les membres présentent, avec le thorax, les nouures le plus facilement appréciables. Ces tuméfactions sont surtout apparentes aux poignets, aux genoux et aux cous-depied. Les déformations du membre supérieur consistent dans une augmentation des courbures normales (exagération de la torsion humérale, flexion en arc de l'avant-bras avec concavité antérieure). Les enfants que l'on a laissés se traîner sur les mains, à une période où ils ne marchaient que difficilement, sont plus particulièrement déformés des bras et des avant-bras. Les déformations des membres inférieurs sont plus fréquentes, plus marquées et plus variées. On comprend l'influence de la station debout sur ces diverses altérations de forme. Les fémurs sont, le plus ordinairement, arqués, avec une convexité saillante, à la face antéro-externe des cuisses. Ils sont, en outre, aplatis latéralement, de façon à offrir, plus ou moins, l'aspect d'une lame de sabre. Les jambes présentent habituellement une courbure exagérée dont la conve.Kité regarde en avant et en dehors ; les tibias sont aplatis latéralement de la môme manière que les fémurs. Les membres inférieurs sont déviés dans leur ensemble; on peut observer un genu valgitm double ou un double genu vantm. Parfois il existe un genu variim d'un côté, et un genu valgum de l'autre. Les deux membres inférieurs représentent ainsi la forme d'une double parenthèse (), d'un X ou d'un K. Les pieds sont souvent déviés, consécutivement aux déviations de la jambe.

Ces diverses déformations donnent parfois naissance à une série de symptômes secondaires ou de complications. Le rachitisme du crâne avec un accroissement facile et rapide du cerveau s'accompagne, dans quelques cas, d'un

). — Membres inférieurs d'un racliiliqne.

développement intellectuel précoce, mais on voit aussi survenir des hyperémies, des épanchements séreux, de l'hydrocéphalie. Les convulsions ne sont pas rares. Aucune cause, dit Henoch (de Berlin), ne porte, à un aussi haut point, la tendance aux convulsions que le rachitisme. Il existe presque toujours, en même temps, des accès de spasme de la glotte, qui ouvrent la série des convulsions ou alternent avec elles; il est rare que le spasme de la glotte fasse défaut et que

Fie. 296. — Louis Guillot, âgé de cinquante-si-'ç ans, commissionnaire à Lyon.

l'éclampsie existe seule. Les deux tiers au moins des enfants atteints de spasme glottique, dit encore Henoch, sont rachitiques. Ces accidents convulsifs ou spasmodiques peuvent être rattachés à la nutrition troublée du cerveau ou aux pressions de l'encéphale, mal protégé par des os ramollis (craniotabes).

Le rachitisme du thorax rend imparfaite la respiration. Les côtes affaiblies se dépriment à chaque inspiration. Il en résulte une tendance à l'atélectasie

pulmonaire, aux catarrhes bronchiques, aux broncho-pneumonies. Les rachitiques qui meurent succombent, presque tous, à des complications de cette espèce. Les troubles respiratoires retentissent sur la circulation, et l'on peut observer de la dilatation du cœur et de la'cyanose.

La tuméfaction du foie et de la rate, la paralysie intestinale, expliquent la distension si habituelle de l'abdomen, comparable alors à un ventre de grenouille. C'est cette même distension abdominale qui produit le déjettement en dehors de la partie inférieure du thorax.

Les déformations des membres sont la cause d'une démarche toute particulière, que l'on a comparée à celle du canard.

Nous devons encore citer, parmi les complications du rachitisme, les fractures des membres ou des côtes, si fréquemment observées. On conçoit leur production facile, cjuand on songe à la raréfaction des diaphyses. Ces fractures se consolident aisément. Les fragments sont unis, tout d'abord, par du tissu ostéoïde, qui est remplacé ensuite par du tissu osseux véritable et condensé. A côté des fractures, il faut signaler les décollements épiphysaires; ils consistent dans une séparation de l'épiphyse et de la diaphyse, dont le siège précis est entre la couche chondroïde et le cartilage normal. Ces décollements se produisent sous l'influence d'un effort insignifiant; ils sont souvent méconnus, et, comme la douleur oblige les petits malades à immobiliser leurs membres, on les a crus, maintes fois, atteints de paralysie (pseudo-paralysies rachitiques).

Marche et terminaison. — Les formes aiguës du rachitisme sont rares. C'est la forme chronique que l'on observe habituellement. La maladie peut durer des mois et des années; les déformations sont susceptibles de se corriger plus ou moins, mais elles peuvent persister indéfiniment. On observe assez souvent, dans l'évolution du rachitisme, des poussées alternant avec des périodes d'amélioration.

La mort est presque toujours imputable à des complications. La guérison est la règle. L'état général s'améliore, les épiphyses diminuent de volume, les fontanelles s'oblitèrent, les muscles deviennent plus forts, la marche est, dès lors, possible.

Par le simple fait de la croissance, les déviations des membres se redressent; si elles n'étaient pas très prononcées, elles disparaissent spontanément. Mais les rachitiques restent, en général, d'une petite taille; leur croissance, un moment troublée, est toujours incomplète.

Ces arrêts de développement du squelette ont une importance plus grande chez les femmes; elles sont sujettes à conserver des rétrécissements du bassin, qui deviennent des causes de dystocie.

Rachitisme congénital. — On cite quelques cas de rachitisme, développés au moment de la naissance; le plus souvent même, l'éburnation des os a permis dafllrmer qu'il s'agissait de lésions guéries, consécutives à un rachitisme dont l'évolution tout entière se serait cfTectuée dans le sein de la mère. Habituellement, il s'agit d'os longs, épaissis, incurvés, avec induration de leur substance; chez d'autres sujets, les os sont constitués par de petites masses osseuses, reliées entre elles par du tissu fibreux. Dans quelques cas, on constate la disparition des épiphyses ou leur soudure prématurée à la diaphyse, dans d'autres, on observe une tuméfaction des extrémités osseuses, avec des irrégularités et des calcifications incomplètes, au niveau de la ligne d'ossification.

Ces lésions, très difTérentcs les unes des autres suivant les malades, n'ont, avec les altérations du rachitisme, qu'une ressemblance imparfaite. Sans vouloir absolument trancher la question, nous pensons qu'il n'est pas certain qu'elles soient histologiquement identiques, malgré leur analogie apparente avec celles du rachitisme.

Rachitisme des adolescents. RacJntisme tardif. — On a décrit, sous ce nom, l'apparition relativement rapide, au moment de la puberté, soit du ge72u valginn, soit des déviations vertébrales. Nous pensons que ces déformations relèvent véritablement du rachitisme, dans la plupart des cas, mais qu'il serait imprudent d'avancer qu'elles en dépendent constamment. Mikulicks a décrit dans le genu valgum des lésions des cartilages de conjugaison du fémur et du tibia. Auguste Pollosson en a trouvé d'analogues dans les colonnes déviées {Lyon médical, 1885). Plus récemment, Deydier, dans sa thèse {Rachitisme tardif. Lyon, 189-4-95), a bien montré que certaines déformations osseuses, apparaissant plus volontiers de dix à vingt ans et siégeant .soit sur le rachis {scoliose), soit sur les os de l'avant-bras, soit, plus souvent encore, sur les extrémités osseuses du membre inférieur {genu valgum, genu varum), devaient être rattachées au rachitisme.

A côté du rachitisme intra-utérin ou congénital, à côté du rachitisme infantile, il existe donc un rachitisme des adolescents, dont un des caractères essentiels est d'être habituellement localisé S une ou deux régions du squelette.

Le rachitisme tardif s'observe soit, le plus souvent, chez des sujets ayant eu dans leur enfance une première atteinte de la maladie, soit chez des jeunes gens dont le passé est indemne de toute déformation osseuse.

Anatomie pathologique. — Nous avons vu, dans la description symptomatologique du rachitisme, quelles étaient les déformations imprimées au squelette. Ces déformations consistaient en une tuméfaction des épiphyses (nouures) et en des courbures anormales variées; ces altérations de forme, perceptibles sur le vivant, seraient également à leur place dans le chapitre de l'anatomie pathologiciue. Examinons maintenant les lésions osseuses, qui ne peuvent être constatées que sur le cadavre. Ces lésions seront envisagées macroscopiquement et histologiquement. Elles doivent être étudiées sur les os longs, sur les os plats et sur les os courts. Dans les os longs, il y a lieu de considérer les altérations épiphysaires (ou plutôt juxta-épiphysaires) et les altérations diaphysaires. Enfin, il est nécessaire de suivre les lésions dans leur évolution, et de les décrire, à la période qui précède les déformations, à la période de déformation, et à la période de réparation. Nous serions donc ainsi conduit à apporter, dans la description anatomo-pathologique, des divisions et des subdivisions nombreuses. Il nous paraît plus simple et plus facile d'étudier d'abord, sw/' wu os /o)((7, les lésions de la. période moyenne, nous pourrons ensuite montrer plus facilement la succession des altérations anatomo-pathologiques. Prenons donc, par exemple, le tibia d'un enfant mort à un an et demi, deux mois après le début du rachitisme. Cet os est manifestement gonflé à ses extrémités. Si l'on essaye de le fendre longitudinalement avec un couteau, on est surpris de la facilité avec laquelle il se laisse couper. Il est incomparablement moins dur qu'un os sain d'un enfant du même âge; ce qui est dû à une raréfaction générale, portant aussi bien sur le tissu compact que sur le

tissu spongieux. Analysons une des extrémités sectionnées. Le noyau épiphysaire, encore inclus dans le cartilage, est d'aspect à peu près normal; il paraît seulement un peu raréfié et un peu plus rouge que sur un os sain. Parfois on aperçoit, au sein de ce noyau osseux, quelques nodules cartilagineux, du volume d'une petite tète d'épingle, qui sont comme égarés dans l'os épiphysaire. Ces nodules, signalés par Broca, ne sont pas constants, ils sont assez difficiles à distinguer. Au lieu d'un seul point d'ossification, on peut en rencontrer plusieurs, isolés les uns des autres. Le cartilage de l'épiphyse est gonflé dans son ensemble, il contribue, par son hypertrophie, à constituer les nouures. En allant de l'épiphyse vers la diaphyse, on rencontre, tout d'abord, une couche pathologique qui porte le nom de tissu cliondroïde. Elle est constituée par du cartilage, translucide, bleuâtre, ciuelquefois violacé; elle se distingue assez nettement du cartilage épiphysaire sain, qui a la couleur de la porcelaine; le tissu chondroïde est plus friable cjue le cartilage normal; ses limites du côté de l'épiphyse sont, en général, assez nettes, la ligne de séparation est plus ou moins ondulée; du côté de la diaphyse, les limites sont irrégulières. On voit assez souvent des vaisseaux pénétrer verticalement à travers cette couche chondroïde, la diviser en blocs plus ou moins volumineux; ces vaisseaux peuvent arriver jusqu'à la substance normale du cartilage de l'épiphyse. Au delà de la couche chondroïde, et en se rapprochant de la diaphyse, on rencontre une nouvelle couche pathologique, à laquelle on a donné le nom de tissu spongoide. Ce tissu a été bien décrit par Rufz, et surtout par J. Guérin. Tandis que la couche chondroïde se rapproche, par son aspect, du tissu cartilagineux, la couche spongoïde ressemble davantage à du tissu osseux. Elle est constituée par un tissu à grains très fins, ressemblant à du tissu spongieux, dont les mailles seraient très serrées; elle rappelle encore l'aspect d'une éponge fine. Ce tissu n'est pas d'une consistance très dure, il se laisse facilement couper au couteau. On constate, en le grattant avec une pointe métallique, qu'il est incrusté de sels calcaires. Sa couleur est rosée ou jaune orangé; la plupart des auteurs le décrivent comme rougeâtre; nous l'avons toujours vu plus pâle et moins vascularisé que le tissu spongieux adjacent. L'épaisseur de la couche spongoïde est très variable : tantôt elle ne dépasse pas quelques millimètres; tantôt elle atteint 2 ou 5 centimètres ; l'épaisseur moyenne est de 5 millimètres à 1 centimètre. La séparation des tissus spongoïde et chondroïde peut varier beaucoup. Quelquefois elle est assez régulière et assez nette, on distingue aisément les deux couches; sur d'autres pièces, la ligne de séparation est très ondulée, on voit des prolongements du tissu spongoïde pénétrer de plusieurs millimètres dans le tissu chondroïde, et inversement, des boyaux du tissu chondroïde s'avancer, plus ou moins loin, au sein du tissu spongoïde. D'autres fois encore, entre les deux couches de tissus pathologiques, existe une couche intermédiaire, où les deux tissus sont si intimement confondus et mélangés, qu'il devient impossible de tracer la limite précise de la séparation ; on peut, dans ce cas, décrire une couche de tissu chondro-spongoïde intermédiaire. Du côté de la diaphyse, le tissu spongoïde se continue avec le tissu spongieux qui le sépare de la moelle centrale. Ces deux tissus (spongoïde et spongieux) se distinguent assez nettement l'un de l'autre.

Dans la diaphyse elle-même, nous avons à considérer le tissu compact, la moelle et une production pathologique, nouvelle, sous-périostique. Le canal médullaire est, ordinairement, rétréci à sa partie moyenne, puis évasé à ses