III. Il existe à la fois tumeur et hématurie
I. La tumeur existe seule. — Dans le cas où le malade se présente avec une tumeur du flanc, l'erreur est facile, et nombre de « néphrectomistes sans le savoir » ('), en ont donné la preuve; cependant la symptomatologie est assez avancée pour permettre aujourd'hui le diagnostic dans l'immense majorité des cas.
Les tumeurs de la paroi abdominale sont immobilisées par la contraction musculaire; à la percussion elles donnent une matité superficielle. Les néoplasmes abdominaux qui prêtent le plus à l'erreur sont les tumeurs de l'intestin, du mésentère et les tumeurs du foie à droite, de la rate à gauche. Les néoplasmes du foie, outre leur bord inférieur tranchant, ont, comme meilleur signe, leur matité continue en avant avec celle de la glande hépatique; il en est de même
(') Le Dentu, Technique delà néplu-eclomie. Revue de chir., 1S8G, p. 1 cl 104.
ITUrFIEHI
des tumeurs de la vésicule qui poinlcul vers l'ombilic. Ouanl à la mobililé, synchrone aux mouvemenls respiratoires, elle existe dans les deux cas. Il faut des conditions exceptionnelles pour qu'un kyste liydatique du foie soit pédicule et sonore en avant, ou pour qu'un néoplasme du rein pénètre dans la face inférieure du foie. Les tumeurs de In raie ont la forme d'un gâteau allongé, aplati, à bords tranchants, échancrés; elles viennent faire saillie immédiatement sous les fausses côtes; leur matité remonte sur la partie latérale du thorax, vers l'aisselle, tandis que la partie la plus externe de la région lombaire reste sonore. Certains cancers du colon surtout de l'angle supérieur droit ou gauche rappellent par leur forme, leurs connexions, leur sonorité, une tumeur du rein. Cependant ceux que j'ai vus étaient en général sonores dans toute leur étendue et ne présentaient pas la forme du rein; en outre ces néoplasmes s'accompagnent d'ordinaire des signes d'occlusion et d'hémorragie intestinale; il est au contraire fort rare, même dans les périodes ultimes d'une tumeur du rein, de constater des accidents de ce genre. Néanmoins le diagnostic peut être réellement très difficile. Je viens ainsi d'opérer un cancer du côlon descendant ; il ressemblait à s'y méprendre à un rein mobile : même forme, même connexions, peut-être y avait-il un peu moins de mobilité. Les tumeurs du mésentère débutent au voisinage de l'ombilic; elles sont médianes, symétriques, très mobiles, et ont en avant d'elles une zone sonore (Tillaux) qui cependant peut manquer (Augagneur), et que la palpation permet de localiser dans les anses intestinales. Les tumeurs de Vépiploon donnent une matité antérieure et présentent les mômes caractères avec limitation de la mobilité par en bas. Je ne citerai que pour mémoire les tumeurs rétropéritonéales, les kystes du pancréas, étudiés il y a quelque temps par Bœckel('), et dans lesquels la présence du bruit hydro-aérique en avant de la tumeur, serait significative (Le Dentu). Dans ces cas le diagnostic est toujours épineux, et on peut alors recourir à la méthode de Minkowsky et de Naunyn('). Elle consiste à remplir d'eau le gros intestin pour étudier les variations de ses rapports avec la tumeur; dans le cas de lésion rénale, la réplétion de l'intestin réduit partiellement la tumeur dans la fosse lombaire et marque ses contours; on agit de môme en distendant l'estomac par l'acide carbonique produit par l'ingestion d'un mélange de bicarbonate de soude et d'acide tartrique. Le diagnostic différentiel le plus difficile en pratique consiste à distinguer la lésion du rein d'une distension de la vésicule biliaire. Cette dernière est plus superficielle, elle siège immédiatement derrière la paroi abdominale ; elle est arrondie à sa partie inférieure comme une tumeur du rein, mais cette partie pointe vers l'ombilic. En dehors de ces caractères essentiels il faut bien savoir qu'on rencontre les mômes douleurs, le môme ballottement, la même mobilité dans les deux cas. Les tumeurs de la capsule surrénale présentent rarement un gros volume; elles sont moins directement recouvertes par l'intestin que les tumeurs du rein (Morris, Dickinson). A la vérité, le diagnostic clinique est impossible; je m'y suis trompé dans le cas que j'ai eu à opérer avec mon collègue Roger. Ce n'est qu'avec les pièces en main qu'on peut les distinguer, et, on le comprend facilement, ces néoplasmes entourant plus ou moins la glande rénale avec laquelle elles font intimement corps. Il est beaucoup plus facile en général de reconnaître les tumeurs de fovaire et de rutérus. Leur marche ascendante, leur matité, les signes fournis par le toucher vaginal et le toucher rectal, les
(') BoECKEL, Kysle du pancréas. Paris, 1K91. [-} MiMiowsKY, Bull, viéd., 1888, p. 1170.
TUMELHS MALIGNES DU REIX. 559
différencieront nellemenl. 11 faut, comme dans le cas de Bœckel ('), qu'un kyste de l'ovaire ait été se loger dans la région lombaire et s'y fixer par péritonite adhésive, ou inversement qu'nnc tumeur du rein envoie un prolongement vers l'utérus (Horteloup) (^) pour que l'erreur soit excusable. Je cite comme curiosité cette g rosse><i<(' exlra-ulcrine que j'ai opérée : un fœtus de 5 mois refoulé par un utérus devenu gravide était venu se placer et se fixer sous le foie en avant du rein droit, d'où je l'ai extrait deux mois après un autre accouchement normal de la mère (^).
II. Uliéiimlurie existe seule, et l'examen de la région rénale est négatif. D'où vient le sang, quelle est la lésion rénale, quel est le rein malade? Telles sont les trois questions à se poser. La première difficulté consiste à localiser le point de départ de l'hémorragie dans le rein. Les hématuries d'origine uréthrale, d'origine prostatique ou vésicale sont nombreuses. L'urèthre antérieur et l'urèthre postérieur donnent lieu soit à une uréthrorrngie, soit à un pissement de sang au commencement et à la fin de la miction et qui sont généralement passagers. Chez les prostatiques, on peut trouver des hématuries abondantes, mais l'examen de la région, le toucher rectal, le cathétérisme, montrant que le sang apparaît au moment où la sonde pénètre dans la région prostatique, suffisent à les éliminer. Les cystites aiguës ou chroniques n ont pas comme unique symptôme l'hématurie : la purulence de l'urine et la fréquence des mictions qui raccompagnent, ne laissent pas de doute. Les ccdcids ont leurs symptômes propres, et surtout le repos fait cesser rapidement l'hématurie ; d'ailleurs l'exploration de la vessie ne permet pas l'erreur. Les hémorragies dans la tuberculose vésicale sont, comme dans les néoplasmes du rein, spontanées ou intermittentes; mais elles sont peu abondantes, passagères et réduites à quelques filets de sang. L'appareil génital et surtout la prostate présentent des lésions de tuberculose faciles à reconnaître, et la constatation peu fréquente, mais pathognomonique, du bacille de Koch vient lever tous les doutes. — La seule difficulté consiste à séparer l'hématurie d'un néoplasme vésical, d'une hématurie d'origine rénale. Dans les deux cas, les hématuries sont spontanées, répétées, abondantes, s'accompagnant plus ou moins vite de cachexie; mais l'intervalle qui sépare les hématuries vésicales est en général moins long pour les hématuries d'origine rénale. Le signe le plus important consiste dans le saignement provoqué de la vessie, suivant la méthode de M. Guyon. Le malade est observé entre deux périodes d'hématurie; on lave, puis on distend sa vessie, et on peut voir que les dernières gouttes de liquide sont sanguinolentes. Si l'hématurie est abondante, un lavage est pratiqué pour débarrasser la vessie, puis l'évacuation totale est faite, et à la fin de l'opération on laisse quelques instants la sonde en place : on voit alors le liquide sortir sanguinolent. Cette méthode n'est mise en défaut que si l'hématurie d'origine rénale est très aljondante; dans ces cas il faut examiner avec soin la forme allongée des caillots et le dépôt, qui peut contenir des cylindres hématiques venus du rein.
Tout ce chapitre n'a plus maintenant qu'une importance théorique. La cgstoscopie est vraiment si facile, et ses résultats dans le cas présent sont si nets, qu'elle devient la méthode de choix employée depuis plus de dix ans à l'étranger et maintenant vulgarisée chez nous. On voit sortir de l'orifice urétéral une
(') BœcKEL, Thèse de Guillet. Paris, 1888, p. 01.
(') HOIÎTELOUP, Ibid.
i"') TuFFiER, Acad. de Mcd. Rapport de Pinard. 18'.t7.
ITurriER.]
gerbe rosée ou rouge correspondant à l'éjaculalion brusque du contenu urétéral; quelquefois une simple teinte progressivement rose, puis rouge, révèle et l'hémorragie et le côté atteint. Les progrès du diagnostic sont considérables de ce côté, et je ne signalerai même pas les faits déjà nombreux où la cystoscopie seule m'a permis de localiser ou de préciser dans le rein le siège de l'hémorragie.
Vhématwie étant localisée au rein, il est le plus souvent facile de porter le diagnostic de tumeur maligne. Les seules affections qui puissent donner le change, dans le cas spécial où nous nous plaçons, c'est-à-dire en l'absence de toute tumeur, sont : les néphrites infectieuses, le purpura, la dialhèse hémophilique; les symptômes concomitants permettront toujours de les reconnaître.
Le diagnostic se pose nettement alors entre un calcul du rein, une tuberculose ou une tumeur et ces cas curieux àliématuries sans lésions, dites essentielles.
hliémalurie calculeusc est rarement spontanée ; elle est notablement influencée par le mouvement et atténuée par le repos. Cependant, comme le fait remarquer M. Guyon, les rapports entre les mouvements et l'hématurie sont moins nets que pour les calculs vésicaux. La petite quantité de sang émise par les calculeux rénaux aurait plus d'importance, mais nous avons vu des hématuries abondantes avec caillots persister pendant plusieurs semaines chez les calculeux, et d'ailleurs le nombre de néphrcctomies pratiquées pour calcul rénal, et terminées par la découverte d'un cancer, montre toute la difficulté du diagnostic. Dans ces cas, l'acupuncture après incision lombaire ne peut môme l'éclairer. — La tuberculose rénale présente également des hémorragies spontanées et intermittentes. Les hématuries sont bien moins abondantes : ce sont de simples fdets de sang au milieu d'une urine muco-purulenle. L'état général du malade, les symptômes de tuberculose de l'appareil urinaire inférieur, ei eniinla reche rche du bacille de Koch dans l'urine et les inoculations aidei'ont au diagnostic. Toutefois, entre ces affections, on peut hésiter : j'ai signalé de ces tuberculoses rénales à forme hématurique qui simulent absolument des néoplasies, si bien que j'autoriserai, dans ces cas d'hématuries graves d'origine rénale, l'incision exploratrice lombaire ('), qui pourra devenir curalive, quelle que soit l'affection dont le rein est le siège. — Il est d'autres hématuries qui portent encore le nom d'essentielles (Senator) parce que nous ignorons leur cause. Elles peuvent simuler une hématurie néoplasique. Cependant elles surviennent chez des gens jeunes, elles sont généralement moins abondantes et plus continues; l'examen microscopique de l'urine n'y révèle aucun fragment néoplasique, mais je dois avouer que ces cas sont fort embarrassants et souvent justiciables de l'intervention exploratrice.
Reste à savoir maintenant ciucl est le rein atteint. Les douleurs permettent déjà de localiser les lésions, mais la bilatéralité des douleurs est fréquente. Ces malades souffrent quelquefois de l'un des reins alors que l'autre seul est malade. C'est pour arriver au diagnostic, que l'exploration rectale, la compression urétérale intra ou extra-vésicale, la dilatation de l'urèthre chez la femme, la taille même, hypogastrique ou vaginale, ont été proposées. Stein a fait construire dans ce but une sonde dont l'extrémité vésicale, en entonnoir, est capable d'entourer séparément chacun des uretères. Tous ces moyens sont d'ordre
(•j L'incision exploratrice est absolument inoffensive; sur 42 cas Neumann ne relève pas une seule mort, mais elle doit céder le pas à la cystoscopie pour la localisation du siège de l'hémorragie.
historique et ont été détrônés par la cy><toscopie avec ou sans cathétérisme de l'uretère.
III. H existe une tumeur et des /lémaluries. — Le diagnostic s'impose, et il faut admettre que le rein est l'origine et le point de départ de l'hémorragie, à moins qu'il n'y ait coïncidence entre une tumeur rénale et une tumeur vésicale. J'ai vu un néoplasme de la vessie coïncider avec un gros kyste du rein. Les affections qui provoquent les deux signes, tumeur et hématurie, sont les calculs, la tuberculose et les tumeurs, rarement les hydronéphroses. La tuberculose dans sa forme hématurique peut donner le change : les inoculations et les antécédents joints à l'âge du malade permettront le diagnostic; il faut savoir de plus qu'il existe rarement alors une tuméfaction rénale.
IV. Nature du néoplasme. Resterait à savoir s'il s'agit d'un épithéliome ou d'un sarcome. Or, l'évolution clinique est impuissante à faire ce diagnostic, que seul l'examen microscopique joint à Vâyc du malade permettra d'émettre. Chez l'adulte, le sarcome se rencontrerait de vingt à trente ans; les douleurs seraient plus vives, la cachexie plus tardive, la durée totale de l'affection plus longue. Cette distinction n'a d'ailleurs aucune importance, puisque ces tumeurs sont justiciables de la môme thérapeutique.
V. Généralisation. Le diagnostic de tumeur maligne du rein étant j^osé, on ne peut proposer une thérapeutique qu'après avoir examiné avec le plus grand soin le maladeet recherché s'il n'y a ni propagation, ni généralisation. L'absence de mobilité de la tumeur est un excellent signe de propagation, mais il est loin d'être constant. La varicocèle symptomatique est un symptôme défavorable qui indique souvent une propagation ganglionnaire. La généralisation est indiquée plus encore par l'état général du malade, cachectique, œdématié, que par l'examen direct. La palpation de la région des lombes, un examen minutieux du foie, du poumon, de la colonne vertébrale, l'analyse des phénomènes douloureux, et enfin la palpation même du squelette (Tuffier), sont des éléments indispensables de diagnostic. Si nous insistons sur ces faits, c'est que nous avons rassemblé, dans notre statistique (') de néphrectomies, 50 pour 100 de généralisations au moment de l'intervention; l'opération tardive est donc l'origine de cette mortalité excessive, et une intervention précoce doit être notre but; malheureusement la tolérance du rein fait qu'il trahit ses lésions trop tardivement.
Traitement. — La mort est en somme l'aboutissant de toute tumeur maligne du rein, et le traitement reste celui de tous les cancers en général, Yahlation. La gravité de la néphrectomie pouvait seule faire hésiter jadis devant cette intervention. Mais la mortalité qui, dans un mémoire que j'ai publié en 1888, était de 65,2 pour 100, est tombée aujourd'hui à 5 pour 100.
Deux voies ont été utilisées pour aborder le rein : la voie lombaire et la voie abdominale.
La voie lombaire est la méthode de choix pour les tumeurs de moyen volume, car la néphrectomie sous-capsulaire d'Ollierest alors impraticable. Trois cas de blessure de la plèvre, du côlon, du péritoine, n'ont donné lieu à aucun accident grave. La néphrectomie transpéritonéale soit par l'incision médiane, soit par l'incision de Langenbuch, doit être réservée aux tumeurs de gros volume. — Le premier temps est toujours l'exploration de la tumeur et de ses connexions,
(*) Tuffier, Annales gcnilo-ur inaires, 1888, p. 65.
[TPfFirH.]
(jui pei-met de s'assurer rapidement de la possibilité d'une extirpation complète ou incomplète; dans ce dernier cas, je suis d'avis de fermer purement et simplement la plaie. Les statistiques sont en faveur de la voie lombaire. Siegriest ('), sur 01 cas, trouve 57 pour 100 de mortalité par la néphrectomie transpéritonéale et 25 pour 100 par la voie lombaire. Mais les récidives sont plus fréquentes après Topération extra-péritonéale (41 pour 100), tandis qu'elles ne seraient que de ô,2(] pour 100 après la néphrectomie transpéritonéale. Chevalier trouve à peu près les mômes chiffres de mortalité, 2i pour 100, par la voie lombaire, 59 pour 100 par la voie abdominale. L'ablation par voie abdominale a cependant le grand avantage de permettre une exploration plus large du hile et l'extirpation des ganglions. Le procédé de morcellement que j'ai décrit n'est guère applicable ici ; il donnerait trop de chances de greffes cancéreuses au cours de l'affection.
Restent à poser les indications et les contre-indications de V intervention. Ce que j'écrivais dans la première édition de ce traité sur la néphrectomie pour tumeurs malignes du rein chez Venfant n'est plus tout à fait vrai aujourd'hui. Tout en restant une opération très grave, la néphrectomie a donné, dans ces dernières années, des succès opératoires beaucoup plus nombreux qu'auparavant. Sur une statistique de 97 cas relevés par Albarran [^) la mortalité n'est plus que de 50 pour 100. Or, il y a quelques années (1891), Chevalier ('') donnait encore 19 morts sur 27 opérations. En 1894, la statistique de Dôderlein et Birsch (^) comprenant 47 cas, ne donnait déjà plus que 19 morts sur 47 cas (40 pour 100). La contre-indication tirée du bas âge du malade n'est donc plus aussi exclusive; pour ma part, je considère avec M. Brun (") que la néphrectomie est justifiée en présence d'une aflection qui, non seulement conduit fatalement à la mort, mais dont l'évolution est tellement rapide qu'elle dépasse rarement quelques mois.
L'état cachectique, l'apparition des ganglions en un point éloigné, au pli de l'aine par exemple, ou de signes de compression de la veine cave inférieure indiquant une dégénérescence ganglionnaire, nous paraissent des contre-indications absolues. Dans les tumeurs de moyen et de gros volume, s'accompagnant d'hématuries, la conduite à tenir me semble la suivante : incision exploratrice: si on ne trouve ni adhérences aux viscères voisins, ni engorgement ganglionnaire au niveau du hile, extirpation ; dans le cas contraire, refermer la plaie. Il en sera de même si on trouve une tumeur molle, fluctuante, indice d'une malignité toute spéciale (Le Dentu). Dans ce cas, le malade bénéficie de cette interventioji incomplète, du débridement (Reliquet) (^). Malheureusement, la néphrectomie effectuée et la mortalité opératoire étant évitée, le malade est loin d'être sauf, car aux faits rares publiés par Terrillon C), Israël (^), Kuster (°), qui ont été suivis de guérison définitive, nous devons opposer d'autres stalistic|ues : Czerny ('") a perdu un opéré après deux ans, Kuster et Israël ne les ont
(») Siegriest, Thèse de Zurich, 1889.
C^) Albarran, Traité des maladies de l'enfance, l. III, p. 3G7.
(^j Chevalier, De l'interv. chirurgicale dans les tumeurs du rein. Thèse de Paris, 1891.
(*) Hirschfeld, Centralbl. fiir die Krankh. der Harn und Sexual-org., 1894.
(^) BiiLN, Presse médicale, 1898, p. 98.
(6) Reliouet, Thèse de Brodeur, 188G.
(') Terrillon, Bidl. de la Soc. de chir., i juin 1890, p. 451.
(^) Israël, Bull, de la Soc. méd. de Berlin, 11 juin 1890.
(^) Kuster, Thèse de Sice:riesl.
('») CzERNY, Ardu fiir Kindcrh. SluUgnrt, 1889-18'JO, p. 247-2^0.
pas suivis plus de viugt-lrois mois. Siegriest rapporte un seul fait datant de quatre ans (').
« Si nous plaçons en regard de ces résultats révolution normale de la maladie, (jui dure quelquefois six ans après l'apparition des premiers symptômes, nous sommes en droit de conclure que l'efficacité thérapeutique de la néphrectomie dans les tumeurs malignes du rein ne peut être définitivement jugée. Ce n'est qu'une opération palliative contre la douleur et l'hématurie; mais nous espérons que les interventions maintenant plus précoces démontreront son influence curative. » Voilà ce que j'écrivais dans la première édition de ce traité. Depuis dix ans, grâce aux progrès qu'on a faits dans le diagnostic de ces tumeurs, ces interventions plus hâtives et mieux dirigées ont pu reculer la récidive ou la généralisation. Il n'y a qu'à lire à ce sujet la Thèse de Heresco(-) sur « l'Intervention chirurgicale dans les tumeurs malignes du rein ». Cet auteur, réunissant tous les cas (au nombre de IGo) publiés de 1890 à 1898, a pu dresser la statistique suivante :
A. Résultats iinmédiats. Sur les 105 observations de néphrectomie pour cancer qui ont pu être rassemblées, on trouve 32 morts (l'auteur a considéré comme morts de l'opération ceux qui ont succombé dans le 1"' mois qui a suivi cette opération), soit une mortalité opératoire globale de 19,55 pour 100.
Sur les 165 néphrectomies, nous en trouvons 55 pratiquées chez lenfant avec 9 morts, soit une mortalité de 17 -pour 100 et 112 pratiquées chez ladulie, avec 25 morts, soit une mortalité de 20,50 pour 100.
Quant à la voie suivie, nous avons des détails dans 144 cas. La voie transpéritonéale, sur ces 144 cas, a été suivie chez l'adulte et chez l'enfant dans 74 cas avec 16 morts, soit 21,50 pour 100 de mortalité. La voie extra-péritonéale a été suivie dans 70 cas avec 14 morts (enfants et adultes), soit une mortalité de 20 pour 100. En étudiant la mortalité séparément, pour chaque voie, chez l'enfant et chez l'adulte, nous trouvons :
a. Chez l'enfaxt. 1° Voie transpéritonéale, 54 cas avec 7 morts, soit une mortalité de 20,60 pour 100 ; 2° Voie extra-péritonéale, 6 cas avec 0 mort, donc mortalité 0.
b, Chez l'adllte. 1" Voie transpéritonéale : 40 cas avec 9 morts, soit une mortalité de 22,50 pour 100; 2'' Voie extra-péritonéale, 64 cas, avec 14 morts, soit une mortalité de 21,90 pour 100.
B. Résultats éloignés. Il a été impossible de les avoir dans tous les cas, aussi cette statistique est-elle moins probante que la précédente.
a. Chez lenfant. Sur 55 enfants opérés nous connaissons les résultats éloignés de 24 cas.
De ces 24 cas, 8 n'ont pas présenté de récidive, Hî sont morts.
Sur les 8 n'ayant pas présenté de récidive, les opérés ont été revus bien portants et sans récidive au bout d'un intervalle de temps variant de 9 mois à 6 ans et demi.
Les \£ï autres enfants opérés sont morts de récidive dans un laps de temps variant de 2 mois et demi à 5 ans et demi.
b. Chez ladulte. Sur 112 opérés, 89 ont survécu à l'opération. Nous trouvons des renseignements ultérieurs sur 62 de ces malades. Sur ces 62 malades il y en a 56 qui ont été revus bien portants après un temps allant de 2 mois à 7 ans.
(') SiEGRiEST, Thèse de Zurich. 1889.
(*) Heresco, Thèse de Paris, 1899.
ITUFFIER'i
4 sont morts d'affection intercurrente sans avoir présenté de récidive (0 semaines, 6 mois, 1 an, -4 ans et demi), 22 enfin sont morts de récidive au bout d'un temps variant de 5 mois à 5 ans et demi.
On voit donc bien par cette statistique combien s'est abaissée, dans ces 10 dernières années, la mortalité opératoire dans les néphrectomies pour tumeurs malignes du rein, mais la survie définitive est encore de bien faible durée.
Spencer Wells, Brit. med. Journal, 188 i, t. I, p. 758. — G. Thomas, J/ei. News, 1882, l. I. — GuiLLET, Gaz. des hop., 1888, p. 401. — Heyden, Arcli. fiir Gijadk., 1890, p. 501. — Ols- HAUSEN, Centralblatl fiir Gynuk., 1890, ir 10.
Autant les tumeurs malignes du rein ont été à juste titre étudiées, autant les tumeurs bénignes sont généralement délaissées, ce qui tient à leur rareté et à la difficulté de les distinguer cliniquement des tumeurs malignes.
Anatomie pathologique. — Ces tumeurs se développent soit aux dépens des éléments nobles du rein, soit aux dépens des éléments interstitiels ou de la capsule propre.
Adénomes. — Grawitz et Israël ont décrit, à la face profonde de la capsule propre de la glande, des follicules clos qui seraient une aberration de développement de la capsule surrénale et donneraient naissance à ces néoplasmes. Les adénomes du rein ont donné lieu aune série de travaux récents. Sabourin a décrit sous ce nom de petits néoplasmes du volume d'un grain de blé à celui d'une petite noisette; ces néoplasmes, fréquents dans la néphrite interstitielle, nont jamais été découverts qu'aux autopsies. Puis ayant rencontré les mêmes formes anatomiques dans des tumeurs de gros volume avec hémorragies, on arriva à décrire un adénome, véritable néoplasme du rein, susceptible d'augmentation, de destruction du parenchyme ambiant et de généralisation, ayant, en un mot, les caractères d'une tumeur maligne. Les examens histologiques de Brault, de Toupet, de Pilliet(^), ont montré qu'il n'y avait aucune différence histologique entre cet adénome et l'épithéliome. Il nous faut donc admettre ici une forme anatomique, Vadénorae, susceptible de rester à l'état latent dans le rein, mais capable de se transformer sous une influence indéterminée en une tumeur maligne véritable, épitJtéîiome ; la forme anatomique reste la môme, mais l'évolution clinique est absolument différente dans les deux cas.
Uadénome se présente sous forme d'une tumeur jaunâtre, du volume d'un petit pois, occupant la surface corticale; elle est arrondie, nettement délimitée, enkystée; tantôt unique, tantôt multiple, elle siège au milieu d'un rein sclérosé de néphrite interstitielle. A la coupe, on voit à la périphérie de la tumeur une membrane fibreuse limitante, constituée par un tissu de nouvelle formation et, au centre, des tubes épithéliaux réguliers, rappelant par leur forme, leur grou-
(') ^'*^^y- Tumeurs malig)ies, p. 550.
pement, les tubuli contorti. Dans certains cas, celle lumeur s'infillre de graisse, ce qui lui donne son aspect jaunâtre. A un degré plus élevé, on peut trouver la même lumeur présentant à sa péri[)hérie un vaste foyer sanguin, sous forme de caillots ou de fibrine colorée par l'hématurie; on comprend qu'un pareil néoplasme siégeant au niveau du bassinet puisse donner lieu à une hémorragie dans cette cavité et par conséquent à une hématurie. De là à l'adénome volumineux avec augmentation de volume du rein et hémorragies, il n'y a qu'un pas.
Lipomes. — Les lipomes se présentent sous forme de noyaux graisseux infiltrant la substance corticale, situés plus rarement dans le voisinage du bassinet. Ce sont en général des complications des pyélo-néphrites; on trouve alors une dégénérescence fibro-lipomateuse péri- et intra-rénale('). En dehors de ces cas, Rayer, Ebstein ont rapporté des faits de lipomes volumineux ayant envahi tout le parenchyme rénal et la capsule adipeuse sans lésion inflammatoire et laissant encore, au milieu de la masse graisseuse intra-rénale, des vestiges des pyramides médullaires et de la zone corticale.
D'après Lancereaux, ils pourraient même envahir les deux organes et amener la mort par urémie. En général ces productions lipomateuses restent petites, localisées, et ne donnent lieu à aucun symptôme clinique. Lorsqu'ils sont volumineux, ils n'ont jamais été diagnostiqués, et c'est sous le nom de tumeurs du rein qu'ils ont été enlevés le plus souvent; on constate après l'opération que le lipome est développé aux dépens de la capsule adipeuse. D'après Heyden, les lipomes, de même que les myxo-lipomes et les fibro-lipomes, sont toujours nés dans la capsule cellulo-adipeuse.
Fibromes. — Les fibromes purs sont rares : ce sont en général des fibro-sarcomes; cependant Heyden, dans sa statistique, en a rassemblé o cas. Il s'agit ici de tumeurs essentiellement bénignes. Les fibromes se présentent sous deux formes : tantôt ce sont de petites nodosités blanches, occupant la base des pyramides, du volume d'un grain de mil à une noisette, très fermes, criant sous le scalpel et entourées d'une zone de néphrite interstitielle. Dans certains cas, ces fibromes deviennent réellement d'ordre chirurgical; ils acquièrent un volume considérable (Bruntzel)(-). Ils se développent aux dépens de la capsule propre du rein. J'ai publié un exemple de fibrome rénal enlevé en conservant le rein dont il occupait le voisinage du pédicule (^).
Myxomes. — Ils sont formés de noyaux blancs, bleuâtres, opalescents, durs en général, associés au sarcome. Un seul cas de myxome pur a été observé par Bezolde. J'en ai vu un cas dans lequel la tumeur était consécutive à une pyélonéphrite calculeuse. Le malade succomba sans généralisation. (Congrès de Moscou, 1897.)
Ostéomes. — Ce sont d'ordinaire des infiltrations calcaires, que Rayer considère comme des ossifications de la capsule fibreuse, et susceptibles d'infiltrer tout le parenchyme et de le transformer en une pierre blanc mat, rugueuse. On pourrait rapprocher de ces productions ostéiformes, la dégénérescence calcaire qui suit l'évacuation de certains acéphalocystes du rein.
(*) Godard, BuU. de la Soc. de biol., 1858, p. 261.
(-) Bruxtzel, Berl. klin. Wocli., 1882, p. 745.
('') TuFFiER, De la ncphreclomie partielle. Congrès de chirurgie, 1890.
[TCFFir.".]
Angiomes. — On trouve clans le rein des tumeurs érectiles, analogues à celles qu'on rencontre dans le foie ou la parotide. Rayer en a observé un cas, Virchow en a vu de sou.s-capsulaires. Ces tumeurs n'ont qu'un intérêt anatomo-pathologique. Les autres cas cités depuis, tels que l'observation de Bailly, nous semblent se rapporter à des tumeurs vasculaires connues sous le nom de sarcomes télang-iectasiques.
Tumeurs mixtes. — On peut trouver dans le rein des néoplasmes à structure complexe, rappelant ceux qui sont bien connus dans l'ovaire, le testicule, la parotide. On les rencontre généralement chez des enl'ants; ils afl'ectent l'allure des sarcomes et contiennent, au milieu d'un groupe formé de cellules embryonnaires, des éléments musculaires, des vaisseaux de nouvelle formation. Johnston (de Bradford) cite un angio-myosarcome de ce genre. Il s'agit là de ces tératomes peut-être développés aux dépens du corps de Wolff(').
Lymphangiomes. — Leur existence est contestée : les faits décrits sous ce nom par Heschl(-) sont rangés par Klebs parmi les adénomes.
Gliomes. — Virchow donne ce nom à des petites tumeurs ti'ansparentes, contenant des éléments épithéliaux et passant d'ailleurs souvent inaperçues même à l'autopsie.
Syphilomes. — Moxon a trouvé dans un cas une tumeur arrondie, du volume d'une petite pomme, occupant le parenchyme. Cette tumeur, qu'il considère comme une gomme, avait été constatée pendant la vie du malade. Israël en a récemment publié deux nouvelles observations (voy. SypJdlis rénaJc).
Tumeurs villeuses. — ■ La tumeur villeuse du bassinet, surtout étudiée par les auteurs anglais, est formée de touffes à pédicule mince, insérées sur la muqueuse du bassinet. Ces touffes molles, allongées, formant un véritable chevelu, sont composées de cellules nucléées rondes et d'un stroma fibreux délicat, le tout revêtu d'épithélium. Elles donnent souvent lieu à des hémorragies abondantes. Dickinson (^) parle d'un cas où cette lésion existait sous la même forme dans le rein et dans la vessie, et dans une préparation de King's Collège, on voit la tumeur coïncider avec une mélanose (voy. Tumeurs de Vurctère et du bassinet, p. -448.
Symptômes et diagnostic. ■ — L'ensemble des tumeurs bénignes du rein, quelle que soit leur nature, se traduit par des symptômes qui leur sont communs. Un grand nombre d'entre elles sont latentes, et ne sont révélées que par l'autopsie : cette classe comprend toutes les tumeurs dont le volume nest pas suffisant pour rendre le rein perceptible au malade et au chirurgien. Les douleurs et les hématuries manquent dans tous ces cas de tumeurs bénignes développées aux dépens de la capsule propre du rein. La gêne occasionnée par leur volume considérable est leur seul signe. Aussi le diagnostic est-il extrêmement difficile, et sur les 22 observations que nous avons pu réunir, nous trouvons presque toujours le diagnostic de tumeur de l'ovaire, de kyste hyda-
(') Johnston, Brlt. med. Journal, 25 avril 1898.
(*) Heschl, Arch. gén. de méd., 1866, t. I, p. 617.
(^) Dickinson, On rénal and urinary infections, vol. III, p. 7ôO.
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lique, et une fois seulement celui de tumeur rénale. Quelquefois même, c'est au cours de l'opération, en pédiculisant la tumeur, que l'on a reconnu son origine.
Leur pronostic est bénin lorsqu'il s'agit de fibromes et de lipomes vrais: mais bien plus souvent l'on a affaire à des fibro-sarcomes ou à des myxo-lipomes, et dans ces cas la récidive est fréquente.
Une tumeur rénale sans autres signes fonctionnels que ceux qui résultent de son poids et de son volume, telle est la seule caractéristique ces néoplasmes. Une exception doit être faite pour les tumeurs villeuses du bassinet. Ce sont là des productions qui nous paraissent encore au-dessus de nos moyens de diagnostic. Elles se caractérisent par des hématuries profuses, affectant tous les caractères des hémorragies dues aux tumeurs malignes du rein, mais sans aucune augmentation de volume de l'organe.
Traitement. — L'ablation du néoplasme et du rein est applicable à tous les cas où la glande est dissociée par le tissu pathologique. La résection de la tumeur, en respectant le parenclt^me, serait la méthode de choix pour les variétés bien localisées. J'ai ainsi enlevé un fdjrome et un adénome du rein avec succès, et j'ai décrit dans la thèse de mon élève De Rouville, et au Congrès de chirurgie de 1895, l'historique de ces néphrectomies partielles.
Résultats opératoires. — 16 néphrectomies abdominales ont donné 8 guérisons et 8 morts.
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Ces néoplasmes n'ont de commun que ce fait, qu'ils se développent autour du rein. Ils revêtent comme caractère clinique général celui des tumeurs rénales, et ils ont comme caractère anatomique leur origine dans la capsule fibreuse ou graisseuse de l'atmosphère péri-rénale : c'est dire qu'ils sont généralement dordre conjonctif. Mais leur pronostic varie absolument avec leur variété. Cestan ('), qui a relevé la statistique la plus complète, en compte 40 cas auxquels je puis ajouter trois faits personnels.
Anatomie pathologique. — Lipomes. — Ce sont les plus fréquents. Ils naissent dans la capsule graisseuse et peuvent gagner le rein. Mais une division s'impose ici entre le lipome vrai et la périnéphrite fihro-lipomateuse de Godard (1858). Quand on ht les observations publiées sous cette étiquette « lipome » on voit, en effet, qu'il s'agit de néoplasies développées autour d'un rein malade, infecté (pyélo-néphrite). Ces productions graisseuses sont analogues aux périadénites. Elles peuvent devenir énormes et remplir tout l'abdomen. J'en ai vu qui avaient le volume d'une tête de fœtus et qui contenaient à leur centre un petit abcès rénal. Ces masses lobulées sont plus dures et plus diffuses que le lipome classique. Dans un cas de Thiriar la tumeur pesait II kilogrammes. Ce
(') Et. Cestan, Les tumeurs paranéphrétiques. Gaz. des hùp. Vov. Index bil)liographiiiue. 0 avril 1898, p. 591.
[TUFFIER
qui fait leur intérêt c'est que le rein lui-même peut être dégénéré, envahi par la graisse, et le point de départ infectieux peut alors passer inaperçu.
Fibromes. — Ce sont des productions développées aux dépens de la capsule propre du rein et refoulant la glande. On trouve quelquefois dans les autopsies de petits fibromes sans importance du volume d'un pois. Ils n'acquièrent de valeur chirurgicale que par leur volume : Jeanel en signale un exemple de 2500 grammes; Reverdin en a vu un autre qui pesait 48 livres. La structure de ces tumeurs est ccWe des /ibromyomes utérins avec développement veineux considérable ; comme ces derniers, ils évoluent lentement et peuvent présenter des dégénérescences kystiques. Ils peuvent également se pédiculiser en dehors de la glande.
Sarco)i)es. — Ils sont aussi fréquents que les fibromes, et naissent de l'un quelconque des éléments anatomiques qui constituent l'atmosphère péri-rénale. Ils peuvent acquérir un volume énorme, 18, 55 livres. Leurs éléments plus vivaces et plus envahissants que ceux des fibromes peuvent pénétrer dans le rein, dans les muscles et les aponévroses de voisinage, et se comporter comme de vraies tumeurs malignes. Cette allure n'est pas fatale, mais elle est fréquente. Les éléments constitutifs du sarcome sont tantôt purs, tantôt associés à du fibrome ou à du myxome : Gould et Jeanne (*), ont cité un bel exemple de sarcome télangiectasique secondaire à une tumeur du testicule enlevée 8 mois auparavant.
Tumeurs mixtes. — Elles ont surtout été étudiées par Wollstein (^) et Hildebrand. Ce sont des rhabdomyo- sarcomes, ou fibro-myo-ostéo-sarcomes, qui se rencontrent là comme dans la parotide, l'ovaire, le testicule. Elles se voient surtout chez l'enfant, ce qui cadre bien avec l'hypothèse généralement admise que ce sont des tumeurs développées aux dépens d'éléments embryonnaires aberrants. Leur aspect clinique est celui des sarcomes.
Kystes. — Ils sont d'ordre très différent :
i" Kystes urineux cVorigine traumatique dus à une rupture de Vuvetère ou du bassinet. — Je les ai étudiés au chapitre des Traurnatisrnes du rein {complications). Ils peuvent persister très longtemps et contenir de l'urine, ou un mélange urohématique.
2° Kystes hydatiques. — J'en ai vu deux cas : ils étaient développés l'un dans l'atmosphère rétrorénale — il avait refoulé le rein, — l'autre au niveau de la capsule surrénale entre son bord supérieur et le rein, ainsi que mon collègue Roger a pu s'en assurer.
0° Kystes séreux ou séro-sanguins. — Leur origine et leur nature sont absolument inconnues. Pawlik en a cité un très bel exemple; la tumeur remplissait toute la fosse lombaire. Deroubaix, Letulle, Reclus en a rapporté d'autres faits semblables. Dickinson, César Hawkins et David Newmann (^) ont signalé des cas de kystes pancréatiques. Je crois qu'il serait très utile, dans ces cas, de bien examiner si ces collections séro-sanguines ne prennent pas leur origine dans la face postérieure de la glande pancréatique. C'est l'impression qui m'est restée de la lecture des observations : on connaît maintenant des kystes pancréatiques qui ressemblent absolument à ces variétés de kystes dits para-rénaux, d'autant plus que dans les observations publiées, on se contente généralement de drainer la poche, ce qui laisse le point de départ inconnu.
(•) Gould et Jeanne, Soc. Anat., 1897.
(2) New-York path. Soc, 28 déc. 1892.
('j D. Newmann, Glasg. Medic. Jouru., 1897, t. I, p. Ô2i, t. II, p. 42.
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Étiologie. — Les sarcomes et les tumeurs mixtes se rencontrent plus souvent chez les jeunes gens, les lipomes d'origine infectieuse sont plus fréquents chez l'adulte. Mankiewiez(') et Galimir(^) citent la prédisposition particuhère de la femme (16 cas sur 22).
Symptomatologie. — Après avoir vu des exemples de tumeurs paranéphréliques, après avoir lu les observations, après avoir pris connaissance des symptômes invoqués par ceux qui ont traité cette question, je dois. dire notre impuissance à porter un diagnostic exact. Les tumeurs paranéphrétiques présentent les signes et tous les signes d'une tumeur du rein. J'en excepte l'hématurie qui n'existe pas dans ces néoplasmes mais qui n'est également pas constante dans les néoplasmes du rein. Je ne m'allacherai pas à l'aire un diagnostic différentiel purement théorique entre les tumeurs paranéphrétiques et celles des organes voisins et je renvoie le lecteur au chapitre « Diagnostic des tumeurs du rein, » p. 557. Même début insidieux, môme développement progressif, même rapidité suivant la nature du néoplasme, môme siège lombaire, même ballottement, même varicocèle symptomatique; mais l'hématurie fait défaut. Le diagnostic fait par Bardenheuer et Jeannel (^) restera donc l'exception. Je ne vois guère que les lipomes péripyélitiques dont l'allure particulière permettra de hasarder une opinion. Chez un malade qui a présenté tous les signes d'une pyélite ou d'une pyélo-néphrite chronique, les accidents ont diminué ou presque disparu, la tuméfaction du flanc s'est développée lentement, sans fièvre, sans grandes douleurs, le palper bimanuel fait constater une tumeur quelquefois molle et fluctuante, mal délimitée, indolente, et dont le volume cadre mal avec l'état général satisfaisant du malade : dans ces cas on pourra penser avec quelque vraisemblance à une pyélo-néphrite avec fibro-lipomatose.
Traitement. — Les lipomes ne nécessitent de traitement actif qu'autant qu'ils gênent par leur volume et, dans ce cas, en général, la néphrectomie ne pourra être évitée, le rein, d'ailleurs malade, étant perdu dans la tumeur. Peut-être, dans certains cas, pourra-t-on se contenter de la néphrectomie partielle, quand, par exemple, la tumeur n'aura intimement englobé ou envahi qu'un des pôles du rein. Enfin il est bien entendu que toutes les fois que la conservation du rein sera reconnue possible il faudra limiter l'intervention à l'extirpation de hi tumeur. Telle fut la conduite de Jeannel (^) dans un cas de gros fibrome para-rénal dont les dimensions considérables exigèrent la voie transpéritonéale. La tumeur ayant été décollée de toutes parts de la capsule assez épaisse qui l'enveloppait, on lui trouva un pédicule assez mince pour être saisi entre deux pinces longuettes. Ce pédicule ne contenait ni l'uretère ni les vaisseaux. Le rein de forme normale, mais légèrement augmenté de volume, était situé en bas et en dedans de la tumeur « qui lui adhérait et s'était môme développée sur sa capsule propre ». Néanmoins l'organe put être complètement ménagé. Drainage de la poche, suites opératoires sans incidents.
(') Mankiewicz, Tlièse de SU-asbourg, 1887.
(-) Galimir, Tlièse de Paris, 1895.
(■'•) Bardenheuer et Jeannel, in Bauby et Daunic, Midi médic, 1803.
('*) Baucy cl Daunic, Midi mcd., 1895, n" 45, p. 552.
TRAITÉ DE chirurgie, 2" édit. — ATI.
[TurriEH.]
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