ANOMALIES CONGÉNITALES

A. — AMAZIE

L'absence des deux mamelles est d'une extrême rareté. Jusqu'ici on ne l'a jamais vue qu'accompagnée d'autres monstruosités très compliquées et le plus souvent incompatibles avec l'existence.

L'absence d'une seule mamelle est un peu moins rare, et elle n'a été jusqu'ici observée que chez la femme. Elle s'accompagne parfois de malformations plus ou moins graves de la moitié correspondante du thorax. Dans un cas de Fœrster, le membre supérieur faisait défaut, et il existait une fente

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par laquelle sortaient les viscères thoraciques et abdominaux. [Dans Fobservalion de Froriep, les <">« et V' côtes étaient incomplètement développées, le grand pectoral était réduit à sa portion claviculaire, le petit manquait complètement, et les intercostaux correspondants étaient remplacés par du tissu fibreux. De môme, dans le fait de Ried, la paroi thoracique était incomplètement formée.

L'absence de la mamelle a été également observée chez des femmes d'ailleurs bien conformées. Puech (') en a réuni une dizaine d'exemples. Chez une vieille mendiante de soixante-quatre ans, qui avait eu un enfant, Scanzoni a observé, avec l'absence complète de la mamelle gauche, celle de l'ovaire correspondant

C'est à ma connaissance le seul cas où pareille constatation ait été faite : aussi est-il impossible de dire s'il existe un rapport constant ou seulement fréquent entre l'amazie et les malformations des organes génitaux internes. Nos connaissances sur les causes de cette anomalie se réduisent à l'hypothèse de Froriep, qui pense que la pression exercée par le bras du fœtus sur la région de la mamelle peut empocher son développement.

L'absence isolée du mamelon [atJiêJie) a été observée un certain nombre de fois sur des mamelles normales. Elle n'est point rare sur les mamelles surnuméraires. Les conduits galactophores viennent s'ouvrir au fond d'une petite cavité qui occupe le centre de l'aréole. Il s'agit là d'un simple arrêt de développement, du reste extrêmement rare. A'elpcau n'en connaissait pas d'exemple. Puech (-) cite ceux de Paullini, de Lentilius, Ledel, Louisier.

Plus fréquemment que l'absence de mamelon, se rencontrent diverses malformations, qui rendent l'allaitement difficile ou impossible. Bien que ces malformations ne méritent pas le nom de congénitales, j'en parlerai cependant ici pour ne pas scinder ce petit sujet. On en peut distinguer trois variétés : l'' brièveté ; 2" ombilication ; a" invagination du mamelon.

Quant à l'imperforation, ou absence des conduits exci'éteurs, elle n'est pas démontrée. Comme le fait remarquer Puech, le fait rapporté par Gérard Blaes, et qui est, je crois unique, n'est pas très démonstratif.

Il n'est pas rare que le mamelon soit trop court pour i)crmettre l'allaitement. Mais on arrive souvent par des moyens très simples à lui rendre une longueur suffisante pour que l'enfant puisse le saisir. Telle l'excitation mécanique qui provoque l'érection, les tractions, la succion, (pion j)eut faire pratiquer par un enfant déjà vigoureux, ou môme par une femme. C'est dans beaucoup de villes ou de villages une spécialité de commères. On a recours aussi quelquefois à un jeune chien, procédé qui expose à faire contaminer le mamelon par la bouche septique de l'animal. A défaut d'enfant ou de commère, on pourrait avoir recours à l'artifice imaginé, si l'on en croit Amatus Lusitanus, par vme dame vénitienne du xvi'^ siècle. II consiste à appliquer sur le mamelon le goulot d'une bouteille préalablement chauffée, qui agit à la manière d'une ventouse. Mais il est préférable d'exercer la succion par l'intermédiaire d'une pipe en terre, comme on le fait encore dans les campagnes, ou mieux avec une des innombrables téterelles (pii ont été imaginées.

(') Puech, Les mamelles et leurs anomalies. Paris, 1870. (*) PuECii, Loc. cit., p. GO.

AxoMAiJKs noxr.i;xiTA[j-:s.

\SohihUir(ili(»i du maiiK'loii est plus rare. Dans co ras, lo inamolon osl Itioii conformé, mais loul aulotir de lui il cxislo uuo dépression limitée par un hourrelel périphérique saiihuil, connue ou jxMd s'en reudr<>, eomplc sur la lii-inc I, tjui représente en coupe celle disj)osiliou. Li^ mamelon enfoui, comme la cicatrice du cortlon dans la dépression omliilicale, ne; j^nU être saisi par reufanl. ('.outre celte malformation, ou jteut axoir recours aux moyens usités en cas de brié-

velé simjde. Mais ils sont alors moins efficaces. S'ils échouaient et que la femme tînt beaucoup à noui-rir, on pourrait avoir recours à une o|)ération très simple et sans gravité, qui a été imaginée par Kehrer. Voici en (juoi (die consiste. Sur le bourrelet saillaid, qui limite la dépression au fond de laquelle le mamelon est caché, on enlève soit un anneau de peau, soit deux croissants à concavité dirigée du côté du mamelon et situés l'un au-dessus , lautre au-dessous de lui (fig. 2). On rapproche les deux lèvres qui circonscrivent la surface cruentéc par l'ablation de l'anneau ou des croissants de peau, et la traction ainsi exercée déprime le bourrelet et fait surgir le mamelon. L'expérience a prouvé que cette mamilla- Piq c,

plastic pouvait être efficace,

et même d'une efficacité durable. Ilerman (') l'a pratiquée cinq jours après le second accouchement sur une femme qui n'avait pu nourrir son premier enfant avec le sein droit. Il enleva deux croissants de j)eau. Cette femme étant venue deux ans après accoucher dans le même hôpital de son troisième enfant, Ilerman put constater que le résultat obtenu avait persisté, et que l'allaitement était resté facile.

Vi)iva(/ination du mamelon n'est qu'un degré plus avancé de l'ombilicalion. Elle en diffère en ce que le sillon est plus profond et surtout en ce que le mamelon lui-même est partiellement ou complètement retourné comme un doigt de gant.

Cette invagination se rencontre sur les femmes d'un certain âge dont les mamelles sont volumineuses et pendantes. Il semble que le sommet du mamelon, retenu par les canaux galactophores, n'ait pu suivre la descente des téguments voisins. On voit alors à sa place un trou circulaire parfois profond

(') Herman, Lancet, C juillet, 1880, p. I^.

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de plusieurs centimètres. Si l'on tire la peau excentriquement tout autour de ce trou, on voit peu à peu le mamelon paraître, sortir et se reconstituer. Mais il s'invagine de nouveau dès qu'on l'abandonne à lui-même. Au fond de la dépression ainsi formée s'accumulent, chez les personnes peu soig-neuses, un mélange de poussière et de cellules épiderniiques desquamées, qui peut déterminer des inflammations analogues à celles qu'on observe au niveau de l'ombilic.

B. — POLYMASTIE

La pohjmastie ou pleiomazie est de toutes les anomalies congénitales de la mamelle la plus fréquente. Connue dès les temps les plus anciens ('), elle a été longtemps considérée comme un simple objet de curiosité. Mais depuis quelque vingt ans, elle a fait le sujet d'un grand nombre de travaux, en raison de l'intérêt qu'elle présente au point de vue des doctrines évolulionnistes.

Tous les auteurs séparent la pohjtliéUc de la polymastie. La polythélie serait caractérisée par la présence de plusieurs mamelons sur le sein normal. Cette distinction avait quelque intérêt quand on croyait pouvoir expliquer la polythélie par un défaut de convergence des canaux galactophores. Mais comme on sait aujourd'hui que ces canaux se développent, non pas de dedans en dehors, mais bien au contraire de dehors en dedans par une invagination du feuillet épidermi'que, elle n'a plus de raison d'être. Ce qui caractérise en effet la polymastie, c'est la multiplicité des centres d'invagination épithéliale, quel que soit du reste le siège de ces centres.

La fréquence de la polymastie dépasse tout ce qu'on pourrait croire a priori, et l'on ne saurait s'en faire une idée en recherchant les observations publiées. Puech en 1876 n'avait pu en trouver que 77 cas, Leichtenstern (^) en 1878 en relève 92 observations, aiixquellcs on peut ajouter les faits plus récents de Hamy, Harlung("), Quinquand (^), Whiteford (^), Testut ("), Blanchard ('), Neugebauer(^), Barthe('), Engstrom(^°), ce qui porterait aune centaine le nombre des cas de polymastie. Si l'on veut avoir une idée de la fréquence de la polymastie, il faut la chercher et examiner en série un certain nombre de sujets. Leichtenstern, qui en avait observé 15 cas, estimait que cette anomalie se rencontrait une fois sur 500 sujets. Il était fort au-dessous de la vérité. Mitchell Bruce ('*), dans une première série, a examiné 5 950 individus; il en

(*) Il est classique de i"ap]>elei" que la mère de l'empereur Sévère a dû à celle anomalie son nom de .Iulia Mammœa, et qu'Anne de Boleyn avait trois mamelles.

{-) Li;i(;iiTENSTERN, Virchovys Archiv, vol. LXXIII, p. 222.

(') ll.vrîTLNG, Thèse d'Erlangen, 187.').

C*) QuiNQU.\UD, Reoac pliot. des Iwpit., t. II, p. iS, 1S70.

(*) WiiiTEFonn, Tlie Chicago mcd. Journ ond exam., mai 188i, p. 528. • («) Tf.stlt, Bull, de la Soc. d\nilhrop., 1885, t. VI, p. 640.

(■) R. Blanchard, Bull, de la Soc. d'antkrop., 19 mars I88i. p. 220.

(«) Nei GEBAUEi'., Cenlr. f. Gyn., (i nov. 1880, p. 729.

n Bartii, Virclwirs Arrh.^ t. CXII, p. 568.

(•") Engstro.m, Ann. de (Jijncc., 1889J p. 280.

(^"j MiTCHEL Bruce, ./o((?'n. of anal, and physioL, vol. XIII, 1879, p. 42j.

AXOMAI.IMS C.ONCKXITAI.KS. 125

a li'oiivé 01 pivsonlaiil un ou |)lusieurs niaïucldiis surniinH'i'airos, cl encore beaucoup d'cxaniens ont élc inct)inplcls, parce; (pi'll n'a j)as clé possible de l'aire suflisammcnl(lcv(Hii' les malades. Dans une seconde série, composée seulement de 515 individus, mais tous complclemenl examinés, il a trouvé 128 cas de polymaslie (dont 'i un |)eu douteux). Cette anomalie se rencoidrerait donc environ 7 fois sur l(»(l sujets. Thierry (') est arrivé à une proportion encore plus considérable. Sur 1(S5 malades, il a trouvé 129 cas de polymaslie. Mais il faut dire cpiil considère un simple j)oil ou une simple tache pigmenta ire comme représentant un mamelon.

Le second point très curieux de celle anomalie, c'est (pTcllc se rencontre plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Leichtenstern soupçonnait déjà le fait. Les chiflVes de IMilchell Bruce l'élablissenl péremptoiicmenl. Sur 1207 hommes, 1),11 pour lOU avaient au moins un mamelon surnuméraire; sur 104 femmes, 4,8 pour 100 seulement étaient dans le môme cas. La polymaslie serait donc au moins deux fois plus fréquente chez l'homme (pie chez la femme.

L'état anatomique des mamelles surnuméraires est très variable ; on peut en distinguer trois degrés :

1° Mamelon sans mamelle ;

12" Mamelle sans mamelon ;

o" Mamelle complète.

Les mamelons isolés sont parfois très atrophiés et il peut devenir difficile de les distinguer d'un nœvus ou d'une simple tache pigmentaire. Mais cela n'autorise pas à considérer les taches pigmentaires comme des mamelons surnuméraires. Quant aux mamelles complètes, elles sont habituellement peu développées, alroplîiques, et si elles donnent du lait c'est en petite quantité. Il y a cependant des exceptions : chez une malade de Tarnier les quatre mamelles étaient également développées et donnaient autant de lait les unes que les autres. Dans le cas de Ouinquand, le lait sécrété par les mamelles axillaires était abondant et seulement un peu moins riche en corps granuleux et en globules laiteux que le lait des vraies mamelles. Enfin la malade de Robert put nourrir son enfant avec une mamelle située sur la face externe de la cuisse.

Le siège des mamelles accessoires paraît au premier abord extrêmement variable. On en a en effet observé sur le dos, au niveau de l'acromion, dans l'aisselle, sur la paroi thoracique antérieure au-dessous de la mamelle normale, dans la région inguinale, dans la grande lèvre, sur la paroi externe de la cuisse et à la face (^). Cette multiplicité de siège a fait longtemps considérer les mamelles accessoires comme un simple accident, comme un jeu de la nature, suivant l'expression ancienne. Elle avait fait hésiter Darwin lui-môme dans leur interprétation. Il est bien certain, suivant la remarque de Bland Sutlon("^), que si l'on acceptait sans réserve que toutes les mamelles surnuméraires sont dues à une anomalie réversive, on serait conduit à imaginer un ancêtre couvert de mamelles, et plus richement pourvu sous ce rapport que les antiques statues de Diane d'Éphèse.

(') Communication personnelle.

(-) Adolimi Barth, Virchoiiys Arch., t.'.CXII, p. 508.

(') Blald Sutton, Amer. Journ. of med. se, 188U, i». '2i7.

Riais il impolie d'y regarder de plus près. On voit alors que les mamelles dorsales n'ont été observés que deux fois, la mamelle acromiale une seule l'ois (Klob) et de même la mamelle fémorale (Robert), la mamelle vulvairc (Harlung) et la mamelle inguinale (Murait). Je ne cile que pour mémoire les mamelles qui ont été trouvés dans des kystes dermoïdes (*) et qui n'ont rien h voir dans la question.

Les mamelles axillaires sont un peu plus frécjuentes. Mais il est absolument faux de dire avec Godfrain(-) que le siège le plus habituel des mamelles surnuméraires est l'aisselle. Il est certain que quelques auteurs, Maschat(') particulièrement, ont confondu avec les mamelles surnuméraires le prolongement axillaire de la glande mammaire normale, prolongement qui, lorsqu'il est très développé, mérite tout au plus le nom de glande accessoire, mais jamais celui de glande surnuméraire.

Leichlenstern le premier a essayé de montrer que les mamelles surnuméraires se rencontrent dans l'immense majorité des cas sur la partie antérieure du thorax et au-dessous de la mamelle normale. Dans sa statistique, on trouve •JO mamelles thoraci(iucs, pour 5 axillaires, 2 dorsales, I acromiale, 1 fémorale.

Si l'on ajoute à ces faits les Cl cas de Mitchell Bruce, et 7 autres que j'ai déjà cités, on arrive à un total de 16i cas de mamelles thoraciques.

Et si, au lieu de compter les observations, on comptait les mamelles, qui sont souvent multiples pour une même malade, on arriverait à un chiffre encore plus considérable.

Il est donc incontestable que, en règle, les mamelles surnuméraires sont thoraciques, et que celles qui occupent d'autres sièges ne sont que de très rares exceptions.

Leichtenstern a montré en outre que les mamelles thoraciques sont habituellement latérales. Dans 2 cas seulement, elles siégeaient sur la ligne médiane (Percy). Les mamelles thoraciques latérales sont ordinairement situées sur deux lignes, l'une droite, l'autre gauche, qui partent du mamelon normal et descendent en convergeant légèrement vers l'ombilic. Leichtenstern pensait quelles ne siégeaient jamais au-dessous du rebord costal; Bruce a montré que cette opinion était erronée. Elles peuvent être bilatérales, symétriques ou non. Elles sont plus souvent unilatérales, ainsi que JeolTroy Saint-Hilaire

(') Blaud Suttox, Trous, oftiiepath. Soc. ofLondon, 1888, \). 'mT. (2) GoDFRAiN, Tlièse de Paris, 1877.

(5) Masciiat, Thèse de I\'iris, 188'..

Fit;. 5.

AND.MAI.IKS ('.UX(1K.\ITAI,MS.

l'avait dojà roman|iir, c\ siri^ciU alors de pivIV-ioncc à f^'auclio (34 (ois à gaucho, IT) fois à <lroil(', LiMclilonslcrn).

Lo iioiul»i'(^ (les mamelles accessoires est in'-s variaMc On en iroiiM' le plus souveul uuc ou deux; Ouiu([uaud a puMié uue ohservalion (1<> l'ennuc lélrauia/o. Percy(') a vu uiu' Ceunue ((ui avait eiu(| glandes niaiumaircs : ce- (jui a conduit Mœckcl(-) à penser que l'homme ai»|»arlenail à un lype à cin([ mamelles. Knfin Neui^ehauerl'") a oIis(M'vé une huunu' (jni avail Kl mamelles on mamelons.

FiG. i. — D'après Ncugcbauer.

J'ai déjà dit que certaines de ces mamelles accessoires avaient pu fournir un lait à peu près normal et même servir à l'allaitement. Un fait assez remarquable, c'est qu'elles n'entrent parfois en lactation qu'à la seconde ou même à la troisième grossesse (cas de Martin, d'Engstrom, de Neugebauer).

Il s'agit maintenant d'interpréter ces faits. Ahlfeld admettait une section du germe de la glande par pression de l'amnios et un transport à distance de la partie du germe resté adhérent à l'amnios. Cette explication doit être tout à

(') PEiiCY, Journ. de tnécL, chir., pluirm., an XIII. t. 1\, p. "7S.

(^) MorcKEL, lUttst. med. Zcll.. I, j). 142.

(') NEUGEnAUEi!, Ccnlr. f. (ojn.. 0 nov. 188G, ii" 4.'), \). "2'.).

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lait rcjoléo : elle no s'appuie sur aucune })reuve. On ne trouve jamais sur la glande normale trace des cicatrices que devrait laisser cette section par l'amnios.

Quand on voit les animaux qui ont la poitrine ou l'abdomen couvert de mamelles, on ne peut sempèclier de penser que les mamelles surnuméraires constituent au premier chef une anomalie réversive. On peut trouver chez les animaux des mamelles dans presque tous les points où l'on en a rencontré chez riiomme. Les Monotrèmes, les Marsupiaux, les Cétacés, les Ruminants ont des mamelles inguinales. Les Edentés, les Proboscidiens, les Chéiroptères, les Lémuriens, les Primates, ont des mamelles pectorales. Beaucoup d'animaux ont des mamelles abdominales. Les grandes roussettes ont des mamelles axillaires. Le coypou a des mamelles dorsales. Et enfin le capromys Fourieri a des mamelles axillaires et deux autres en avant des cuisses. Mais, ainsi que je l'ai déjà dit, si l'on admet que toutes les mamelles surnuméraires, y compris les mamelles vulvairc et faciale, sont d'origine réversive, on se heurte à cette absurde nécessité d'admettre un type anccstral littéralement couvert de mamelles.

Mais on a vu que, parmi les mamelles surnuméraires, il en est qui sont régulières en quelque sorte et d'autres qui sont plus anormales, exceptionnelles. Pour les premières, les mamelles qui sont situées sur la partie antérieure du tronc, il est très légitime de les considérer comme ayant une origine atavique. Blaud Sutton a émis l'hypothèse assez vraisemblable que le grand système anastomotique représenté par les vaisseaux mammaires en haut, l'épigastrique en bas, système qui unit la sous-clavière à l'iliaque externe, était en rapport direct avec les mamelles. Seules les mamelles ou mamelons qui sont situés sur cette ligne artérielle peuvent être rapportés à une anomalie réversive.

Quant aux mamelles surnuméraires aberrantes, exceptionnelles (cuisse, dos, épaule, aisselle, face), je pense, avec Blanchard, qu'on n'est pas en droit de les expliquer par la réversion, bien qu'on puisse trouver des exemples d'un certain nombre d'entre elles chez les animaux. Il faut remarquer que les mamelles sont des produits du feuillet externe, très analogues aux glandes sébacées, des produits à peine différenciés. Champneys (') a même montré qu'une véritable sécrétion lactée peut parfois être produite par les glandes sébacées, surtout celles de l'aisselle (^). On peut supposer que chez les animaux les glandes aberrantes ne font pas partie du type primitif, qu'elles se sont produites accidentellement à une époque déjà tardive de l'évolution philogénique, et qu'elle se sont héréditairement transmises. Par suite, il faudrait les considérer chez l'homme comme des anomalies purement accidentelles.

En résumé, je serais tenté d'admettre que des glandes mammaires, produits relativement peu différenciés du feuillet externe, peuvent se développer accidentellement dans presque toutes les régions du corps, mais qu'elles se produisent de préférence par anomalie réversive dans la région thoracique antérieure.

(*) Champneys, JJ/ed. rhir. Iransnri., '27 avril 1886, p. 119.

(-) Chez beaucoup d'aiiiiiiaux le nombre des mamelles n'est pas très régulièrenienl réglé. Les anomalies sont tié(pi(Milos. Le nombre des mamelles qui se développent à chaque grossesse est souvent proportionnel à celui des petits. J'ai déjà dit que chez les fennnes multimanunes, les mamelles surnuméraires ne se dévelopjjcnt (pi'à la seconde ou à la troisième gestation.