CHAPITRE VIT

La cyanose (de xuavo;, bleu, et ^jôao^, maladie) a reçu un très grand nombre de dénominations parmi lesquelles nous ne citerons que celles de maladie bleue, de cyanose cardiaque, de cyanopathie et de maladie par surhydrogénation du sang. J. Franck l'envisage et la définit comme un état morbide dans lequel existe une lividité particulière de la peau, ayant son principal siège aux lèvres, aux mains et aux pieds, accompagnée de refroidissement des extrémités, de mouvement anomal du ca'ur, de dyspnée intermittente, de faiblesse musculaire et de tendance aux hémorrhagies. Louis et Élie Gintrac n'appliquent l'expression de cyanose qu'à la couleur bleue qui se rattache à la communication anomale des cavités droites et gauches de l'organe central de la circulation ; mais cette manière de voir est trop exclusive, et elle n'est pas complètement acceptée dans, l'état actuel de la science.

Dans un traifé de diagnostic, c'est un devoir d'accorder au mot cyanose l'étendue la plus large, de l'employer comme désignant toute coloration bleue de la peau, et de l'analyser connue un phénomène ou symptôme commun à un certain nombre de maladies.

Plusieurs divisions ont été introduites dans l'histoire de la cyanose;

424 TROUBLES DE l'aPPAREIL CIRCULATOIRE.

mais celle de J. Frank est infiniment préférable aux autres. Il faut admettre avec lui une cyanose cardiaque produite par les maladies du cœur, une cyanose pulmonaire causée par les maladies du poumon et les obstacles à l'entrée de l'air dans la poitrine, enfin une cyanose encéphalique produite par les maladies du cerveau et des nerfs, qui, par excès ou diminution de l'influx nerveux, font obstacle à l'hématose.

ARTICLE PREMIER

La cyanose cardiaque est déterminée par les nombreuses conformations vicieuses du cœur et des gros vaisseaux, susceptibles ou non de produire pendantla vie le mélange du sang veineux avec le sang artériel, ou l'obstacle à la rentrée du sang dans le cœur. Parmi elles je mentionnerai :

1° La persistance du trou de Botal, ouverture qui, chez le fœtus, fait communiquer l'oreillette droite et l'oreillette gauche, et qui, s'oblitérant ordinairement du premier au quinzième jour après la naissance, peut ne point se fermer. Cette anomalie tient, et c'est le cas le plus fréquent, à un simple défaut d'adhérence, ou bien au manque du repli valvulaire. Si l'on vient à pratiquer l'autopsie, on trouve alors que le trou de Botal a une largeur de 3 ou 4 centimètres et même plus, que son trajet est tantôt direct, tantôt oblique, mais que, dans ce dernier cas, il est toujours rétréci. De toutes les altérations qui peuvent produire la cyanose, la persistance du trou de Botal est la plus fréquente et mérite d'être placée en première ligne. Cependant, comme je l'ai établi (1), on observe assez souvent dans les premières semaines de la vie une persistance du trou de Botal sans cyanose.

2° La non-oblitération du canal artériel, avec ou sans persistance du trou de Botal, est un accident déjà plus rare. Cette lésion, toujours congénitale, laisse communiquer le sang veineux avec le sang artériel.

3" Le cœur, comme celui des poissons, peut n'être composé que d'une oreillette et d'un ventricule, donnant naissance à un tronc unique qui se divise bientôt en deux branches pour former les artères pulmonaire et aorte. Le docteur Thore a publié un intéressant travail sur cette vicieuse conformation du cœur (2).

. 4" Deux oreillettes peuvent surmonter un seul ventricule, ce qui rappelle la disposition anatomique du cœur des reptiles. Haller en a rapporté des exemples (3).

h" La cloisoïi qui sépare les ventricules manque quelquefois, soit en

(1) Bouchut, Traité des maladies de Venfance, 1" édit. Paris, 1878.

(2) Thore, Mémoire sur un vice de conformation du cœur, consistant seulement en une oreillette et un ventricule {Archives générales de médecine, 184-2, t. XY, p. 31C).

(3) Haller, Opéra minora, De Monstris, lib. I, cap. xxx.

partie, soit en totalité, et il y a alors une communication établie entre les deux ventricules.

6" L'oreillette droite peut s'ouvrir dans le ventricule gauche.

7° Les deux oreillettes s'ouvrent dans le ventricule droit, et le sang arrive dans le ventricule gauche, d'où naît l'aorte, par une perforation de la cloison interventriculaire.

8" L'aorte provient des deux ventricules à la fois.

9° L'artère pulmonaire, mais le cas est plus rare, a cette double origine.

10° L'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.

Il" L'aorte et l'artère pulmonaire proviennent du même ventricule.

12° On a observé enfin une double artère pulmonaire : l'une se rend au poumon, l'autre se perd dans l'aorte.

Je pourrais, mais sans utilité, multiplier encore les exemples de ces variétés de lésions anatomiques, qui, bien que congénitales dans la grande majorité des cas, se développent quelquefois accidentellement, à la suite d'un travail pathologique. On trouve, par exemple, dans les annales de la science, des observations où l'on a vu soit la cloison des ventricules, soit la cloison des oreillettes, au niveau de la fosse ovale de préférence, être le siège de déchirures et de perforations consécutives à un état morbide.

Lorsque les cavités gauches et les cavités drojtes viennent à communiquer ensemble, on les trouve habituellement dilatées et leurs parois sont souvent hypertrophiées. En outre, Louis et Elle Gintrac ont démontré que, dans ces cas de communication insolite, les valvules du cœur droit sont altérées et déformées, et les orifices rétrécis. La lésion indiquée par ces deux observateurs occupe de préférence les valvules de l'artère pulmonaire. Chez les malades qui succombent avec les altérations pathologiques dont il est ici question, le système veineux est gorgé de sang, les sinus cérébraux sont congestionnés, les poumons affaissés. D'après Gintrac, les substances blanche et grise des centres nerveux sont difficiles à distinguer lune de l'autre, tant la congestion sanguine est profonde; les muscle s sont grêles et poisseux, les os amincis; tout le corps enfin semble avoir subi un arrêt de développement.

Le phénomène ie plus évident de la cyanose cardiaque, et celui qui a soulevé le plus de discussions, est la coloration bleuâtre, violacée, noirâtre, livide ou pourpre de la peau. Cette coloration ne se trouve pas également répartie sur tous les points de la surface du corps ; elle s'observe surtout aux lèvres, aux paupières, au pourtour des narines, sur les joues, le nez et les oreilles, aux parties génitales et à l'extrémité des orteils et des doigts renflés en forme de massue. La teinte bleue devient plus foncée pendant les quintes de toux, pendant la marche, les eflorts musculaires en général, les émotions morales, et sous rinfluence aussi des variations atmosphériques. Un repos prolongé peut, assure-t-on, la faire disparaître; mais ce fait est aussi rare que contestable. Maintenant, quelle est la cause déter-

minante de celle coloration bleue? Tient-elle à la communication anomale des cavités du cœur, ainsi que l'ont avancé Gorvisart et Ginlrac? Est-elle due simplement à la gêne de la circulation veineuse et à la stase du sang noir, comme l'indique Morgagni? Ou bien enfin résulte-t-elle de l'incomplèle oxygénation du sang dans les poumons? Telle est la question qu'il faut résoudre.

Ces différentes influences concourent toutes à la production de la cyanose, et chacune d'elles trouve des faits en sa faveur.

Lorsque Morgagni a présenté l'histoire si intéressante d'une cyanose congénitale chez une jeune fille (1), il a eu le soin de faire remarquer qu'avec la communication anomale des deux cœurs il existait un rétrécissement considérable de l'orifice pulmonaire. De cette disposition pathologique découlait naturellement la stase du sang veineux. Louis a également noté le même fait dans la majorité des cas qu'il a observés, et la coloralion bleue a manqué, au contraire, toutes les fois que les orifices sont restés sains et libres. Or, cet argument bat singulièrement en brèche l'opinion du mélange des deux sangs à travers l'ouverture anomale. Et puis, ainsi que Fouquier l'a fait si judicieusement remarquer, comment se fait-il que le fœtus, dans les vaisseaux duquel il ne circule que du sang noir, n'ait point la peau colorée en bleu? Enfin, comment expliquerait-on la cyanose pendant le stade de froid des fièvres intermittentes, dans le cours des autres maladies de l'appareil circulatoire, dans les maladies du poumon, dans la bronchite capillaire, dans l'asphyxie et la période algide du choléra, si ce n'est par le fait de la stase du sang veineux et par l'absence d'hématose?

On ne saurait donc regarder la cyanose comme étant toujours la conséquence de la communication des cavités du cœur et du mélange des sangs artériels et veineux; elle n'est pas davantage une stase sanguine; c'est un phénomène se rattachant à un certain nombre d'altérations morbides différentes : lésion du cœur, rétrécissement de l'artère pulmonaire, stase veineuse, asphyxie, etc.

Les malades affectés de cyanose cardiaque ont, en général, le visage bouffi, bleuâtre, les yeux proéminents et humides, les sclérotiques bleues, la conjonctive, l'iris foncés en couleur, les pupilles presque fixes, les lèvres bleues, la langue inégale, volumineuse, violacée comme les téguments, les ongles incurvés, et les extrémités des orteils ou des doigts gonflés en massue offrant une teinte violette plus ou moins prononcée. — Ils éprouvent une grande gêne respiratoire, qui augmente par le moindre exercice, et sont sujets à de fréquents accès de dyspnée. D'après J. Frank, ce phénomène, souvent périodique, va quelquefois jusqu'à la suffocation, et s'accompagne fréquemment d'effrayantes et longues lipothymies. Les causes les plus légères provoquent habituellement ces paroxysmes, qui durent plusieurs heures et qui se répètent, en général, à des intervalles assez rapprochés.

(I) Morgagni, De redibus et causis morh., epist. xvii, 1^.

La percussion de la région précordiale, chez les individus cyanoses, décèle ordinairement une matité plus étendue, occasionnée par l'augmentation quelquefois considérable du volume du cœur et par le degré de ses cavités. On y découvre souvent avec la main ce frémissement spécial connu sous le nom de frémissement cataire. A l'auscultation, on perçoit d'ordinaire des hruits de souffle variés, suivant le siège de l'altération des orifices, un bruissement sourd et profond et une impulsion plus ou moins forte, en rapport avec le degré de Ihypertrophie cardiaque. Presque tous les malades se plaignent de palpitations et accusent une sensibilité exagérée au froid- Ce dernier symptôme, indiqué par Caillot, s'observe surtout lorsque la circulation est gravement entravée, que la stase du sang est considérable et que les fonctions sont plongées dans un état voisin de l'engourdissement. On constate toujours avec cette disposition un abaissement réel de la température, qui est toujours un peu au-dessous de la moyenne et dont le chilïre varie de 35 à 35 5/10. Le pouls est habituellement très fréquent, petit, inégal, intermittent, l'appétit reste assez bon, mais le travail de la digestion est parfois laborieux, et il a pour effet d'augmenter la dyspnée et de provoquer le retour des paroxysmes. Enfin, on rencontre souvent de la céphalalgie et de l'insomnie. Quant aux hémorrhagies, qui sont si communes chez les personnes affectées de cyanose avec perforation des cloisons du cœur ou altération des valvules, elles sont plus ou moins fréquentes selon le degré de la stase du sang veineux, et elles ont ordinairement lieu par le nez, par la bouche, sur les gencives et par les poumons.

L'époque de l'apparition de la cyanose cardiaque est extrêmement variable : on la verra survenir tantôt dès les premiers jours qui suivent la naissance, tantôt dans la deuxième semaine, dans le premier mois, et ainsi de suite jusqu'à la ol" année, où J. Frank rapporte qu'elle s'est manifestée pour la première fois chez un de ses malades.

La marche de celte variété de cyanose, dans la grande majorité des cas rapportés par Louis, a offert les plus grandes analogies avec celle de l'anévrysme du cœur et de la plupart des affections de cet organe. Sa durée est variable, et parfois les malades peuvent poursuivre encore assez loin leur carrière. C'est ainsi (jue plusieurs d'entre eux ont vécu jusqu'à vingt-neuf, quarante et quarante-sept ans, et même jusqu'à un âge très avancé, comme l'a remarqué Xatalis Guillot, à l'hospice de Bicétre. J'ai rapporté (I) l'observation d'une petite fille de cinq mois qui me fut adressée par M. Verneuil. Chez cette malade, la cyanose et les accès de suffocation étaient parfaitement caractérisés, et il y avait en outre de la matité à la région du cœur, un frémissement vibratoire intense, et un bruit de souffie à la pointe, courant et suivant le premier bruit du cœ'ur. A force de soins, et à l'aide d'un régime végétal et lacté, l'enfant a vécu jusqu'à six ans, restant un peu cyanosée, avec de rares accès de suffocation, et conservant un souflle pré-

(1) Bouchut, Traité pralique des mahnl'u's des 7iouvcau-nés, !'■ éilit. Paris, 1878.

428 TROUBLES DE l'APPAUEIL CIRCULATOIRE.

cordial assez prononcé. Elle est morte d'une fièvre typhoïde. Cependant, lorsque la cyanose est caractérisée par de graves troubles fonctionnels, ceux-ci en général s'aggravent de plus en plus, et, après quelques mois ou quelques années d'une vie languissante et pénible, les malades succombent, les uns dans un paroxysme de dyspnée, les autres dans une héraorrhagie, dans une syncope, ou bien ils s'œdématient et s'éteignent lentement. Quelquefois, mais ce cas est rare, la cyanose se termine par le retour à la santé après une hémoptysie ; nous ne savons jusqu'à quel point de semblables guérisons peuvent être authentiques, car, nous le répétons, la maladie marche à peu près toujours vers une terminaison fatale.

Il est impossible de confondre la cyanose cardiaque avec la coloration bleuâtre uniforme ardoisée produite par l'administration à l'intérieur de préparations de nitrate d'argent. Rien n'est plus aisé, dans ces cas, que de s'assurer que celte teinte anomale n'est point due à la stase du sang dans les capillaires. D'ailleurs on chercherait vainement les accidents que nous avons énumérés du côté des organes respiratoires et circulatoires.

Ce que j'ai dit de la durée et de la terminaison de la cyanose cardiaque me dispense d'entrer dans le longs détails à propos du pronostic, qui est toujours très grave. Sauf de rares exceptions, ce symptôme est toujours l'indice d'une maladie organique mortelle dans un espace de temps variable.

D'après Franck, les causes susceptibles de produire la cyanose sont : l'hérédité, le rhumatisme, la dentition, les cris, les spasmes, les convulsions, les efforts de la coqueluche, le croup avec thrombose cardiaque, les suites de la variole, des catarrhes, le reFroidissement de la peau, la suppression des règles, les coups portés sur la poitrine, les chutes, les courses rapides, les émotions morales, etc. Ces difïérentes causes n'agissent que par les obstacles apportés par elles à la circulation du sang à travers le poumon, en produisant le rétrécissement de l'artère pulmonaire ou de l'orifice auriculo-venlriculaire droit, les altérations vasculaires du cœur gauche, les maladies de l'aorte, etc.

Il suffit de bien connaître les causes de la cyanose cardiaque pour entrevoir le peu d'efficacité des remèdes employés pour combattre ce symptôme.

Au moment de la naissance chez un nouveau-né atteint de cyanose dépendant de la communication des cavités du cœur et du mélange du sang veineux avec le sang artériel, la maladie ne peut guérir qu'avec le temps, par suite des efforts de la nature et si l'oblitération des ouvertures fécales vient à s'elTectuer. En conséquence, il n'y a pas lieu de lui opposer aucun traitement actif. 11 convient seulement de régler le régime des enfants, de ne leur donner à teter que toutes les deux heures, de ne pas les tenir dans un lieu trop échauffé, de ne pas les agiter fortement, et, s'ils vivent, de ne pas exciter leur joie par des moyens brusques et fatigants. Leur ventre doit rester libre au moyen de légers purgatifs administrés à des intervalles peu éloignés. Si la cyanose est déterminée par l'un des vices

congénitaux énumérés au commencement de ce chapitre, il n'y a aucun traitement curatif à mettre en usage; les efforts du médecin se borneront simplement à l'emploi de remèdes palliatifs. Il faudra, par exemple, surveiller de très près les congestions veineuses, les diminuer de temps à autre par des sangsues, de petites saignées déplétives, conseiller le repos, faire éviter aux malades tout ce qui pourrait produire une action perturbatrice dans l'appareil circulatoire, déterminer par la digitale une légère excitation dans la sécrétion rénale et ne recommander que l'usage d'aliments très digestibles. Les purgatifs énergiques et les vomitifs sont ici formellement interdits, car ils peuvent précipiter la mort, ou tout au moins augmenter d'une manière très sensible la stase sanguine. On traite habituellement les accès de dyspnée par les révulsifs cutanés, les antispasmodiques, et, lorsqu'il y a urgente indication, par la saignée ; mais il faut en général prescrire les émissions sanguines avec une extrême réserve.

ARTICLE II

La cyanose pulmonaire est caractérisée par une coloration bleuâtre, rouge, inégalement répartie, produite par les maladies des poumons et du larynx. Elle résulte de l'asphyxie lente ou rapide occasionnée par un obstacle à l'hématose, ce qui se voit dans la bronchite capillaire, le croup à la dernière période anesthésique, le choléra asphyxique, etc.

On la distingue de la cyanose cardiaque par l'intensité moindre de la coloration cutanée et par l'absence de frémissement cataire ou de souffle à la région précordiale. Elle est au contraire accompagnée de symptômes diflérents en rapport avec les maladies de l'appareil respiratoire qui empêchent l'oxygénation du sang. A un assez haut degré d'intensité, elle s'accompagne d'anesthésie incomplète ou absolue déterminée par la rétention de l'acide carbonique dans le sang anesthésié qui laisse l'intelligence intacte. — C'est un phénomène du croup et de la bronchite capillaire que j'ai fait connaître en 1858 et dont l'observation ultérieure a démontré l'exactitude et l'importance clinique (1).

La cyanose pulmonaire avec ou sans aneslhésie s'observe dans l'emphysème avec bronchite chronique, dans quelques cas de phthisie, dans la bronchite capillaire aiguë, ou catarrhe suffocant, dans la phthisie laryngée, dans la période ultime du croup, dans l'œdème de la glotte et dans les différentes asphyxies par suspension ou par submersion.

Elle est généralement moins grave «jue la cyanose cardiaque, en raison de la curabilité de ses altérations organiciues, mais elle indiciue toujours

(1) Boucliut, De l'aueslhésie du croup s:'rvant cfindicalion à la trachéotomie {Comptes rendus de r Académie des se ienc. 'S, 1858j, et Traité des maladies des nouveau-nés. i*aris, 1878, 7"^ cdit., art. Cuoui'.

un grand danger. On en mesure la gravité par la présence de l'aneslliésie progressive plus ou moins accentuée, et quand celte aneslhésie est complète la mort est prochaine.

ARTICLE IJI

La cyanose encéphalique, reconnaissable à la teinte bleuâtre des téguments, est également le résultat d'une absence d'oxygénation du sang en rapport avec une altération du système nerveux.

Cette variété de cyanose, ordinairement temporaire, s'observe dans quelques névroses, dans plusieurs maladies organiques de l'encéphale, dans les empoisonnements par des substances qui agissent sur l'appareil cérébro-spinal. Ainsi on la rencontre dans quelques accès d'épilepsie, dans le coup de sang, dans l'hémorrhagie de la protubérance annulaire, dans certains cas de compression des nerfs pneumogastriques, dans les empoisonnements par la strychnine, dans la première période de quelques fièvres pernicieuses, et enfin dans le choléra. La cyanose observée dans cette terrible maladie montre plus que toute autre l'influence du système nerveux sur l'acte respiratoire. L'air sort des poumons à peu de chose près tel qu'il Y est entré, sans servir à l'hématose, et le sang resté noir dans ses vaisseaux donne aux téguments la teinte bleue de la cyanose cholérique. Dès que l'influx nerveux revient et se fait sentir, la cyanose disparaît.