PEMPHIGUS INFANTILE A KYSTES ÈPIDERMIQUES

Définition. — Cette affection décrite sous des noms divers (dermatose huileuse congénitale à cicatrices indélébiles et à kystes épidermiques, pemphigus successif à kystes épidermiques, etc.), est caractérisée par le développement de bulles dont la cicatrisation est suivie de la production de petits kystes épidermiques miliaires.

Description. — Des éruptions de bulles de dimensions variées, remplies de sérosité claire ou citrine, survenant sans cause appréciable et ne se distinguant au début par aucun caractère particulier, constituent cette affection.

Après la rupture de la bulle, son contenu peut se concréter en croûtes ou bien l'épiderme se dessèche; mais généralement on voit persister une tache rouge, d'apparence presque cicatricielle, sur un point quelconque de laquelle se développent des saillies blanches ou jaunâtres, arrondies, hémisphériques, du

(') KôBNER. Ueber Pemphigus vegetans. Deutsches Archiv. f. klin. Mcdic, t. LUI. 1804, p. 61.

LES PEMPIIIGUS. 9^i)

volume d'une tête d'épingle environ; ces saillies peuvent cHre arrachées et on constate alors qu'elles sont situées sous l'épiderme et ne renferment pas de liquide; elles peuvent persister un certain temps ou [tomber spontanément au l)Out de quelques semaines.

Les poussées huileuses, qui se reproduisent à intervalles irréguliers, occupent principalement les mains, les pieds, les coudes et les oreilles. On peut les observer également sur les muqueuses oculaire et buccale.

L'atrophie cicatricielle qui succède aux bulles entraîne, par suite du renouvellement des poussées, des lésions ayant une grande analogie avec les troubles Irophiques d'origine nerveuse : les doigts et les orteils sont amincis, scléreux, les ongles tombent, sont remplacés par des surfaces cicatricielles ou au contraire sont hypertrophiés, irréguliers, recourbés. Sur la muqueuse oculaire, l'état cicatriciel entrahie la formation de leucomes étendus. Sur la muqueuse buccale, elles peuvent atteindre la langue, la déformer et en déterminer l'atrophie scléreuse.

L'affection débute dans l'enfance, se prolonge pendant un temps variable et peut présenter une gravité considérable en raison des déformations des extrémités qu'elle détermine.

Étiologie. — Le pemphigus à kystes épidermiques s'observe parfois, mais rarement, chez plusieurs sujets d'une même famille.

Il coïncide parfois avec l'ichtyose (E. Besnier, Lassar).

Son étiologie est complètement inconnue. Hallopeau(^) en fait une forme clinique de la dermatose huileuse héréditaire et traumatique, dans laquelle il range aussi l'épidermolyse huileuse héréditaire, et croit qu'il s'agit d'une angio-névrose. J. Bowen (^) pense également qu'elle ne se distingue pas de l'épidermolyse huileuse héréditaire.

Anatomie pathologique. — Darier a constaté dans cette afTection le développement d'un tissu de cicatrice dans le derme et la présence de petits amas de cellules lymphoïdes.

Les kystes épidermiques sont limités par la couche [de Malpighi recouvrant une couche granuleuse, une couche transparente et une couche cornée; la cavité du kyste est exclusivement remplie de couches concentriques de cellules cornées; à la partie profonde du kyste, Darier a trouvé un prolongement qui n'est autre que le conduit excréteur d'une glande sudoripare.

Diagnostic. — La longue durée de la maladie et surtout la présence de kystes épidermiques analogues à des grains de milium donnent à cette allection un cachet particulier qui ne permet de la confondre avec aucune autre.

C'est seulement dans les formes graves, avec déformations considérables des extrémités, et surtout lorsque les kystes épidermiques sont tombés, qu'on pouri-ait être amené à la confondre avec des troubles trophiqiies dorigine nerveuse, avec des formes anormales d'asphyxie des extrémités, de syringomyélie, de lèpre, etc.: le caractère huileux des éruptions antérieures successives, parfois

(') HallopeaU; Nouvelle note sur la dermaloso bulleu.se hcrédiUiire el liauiiiali(iuo. Annales de dermatologie, 1898, p. T21.

■ (*) J. BowEN, Congénital bullous clerraatitis wilh epidermic cysts. Journal of ctil. and genitû-urin. diseases, 1898, p. 255.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 'l' édit. — III 19

IGEORGES THIBIERGE.J

la possibilité de constater en quelques points la présence de bulles permellenl de la reconnaître.

Il y a lieu de remarquer que, en deliors de rall'ection dont il est ici ({ueslion, on peut, dans les différentes dermatoses bulleuses, voir se produire des kystes épidermiques analogues; que. par suite, la présence de ces derniers ne comporte pas nécessairement le même pronostic que le pemphigus successif.

Traitement. — On ne connaît jusqu'ici aucun traitement préventif à opposer aux poussées successives de cette affection. Une fois les bulles développées, il convient de les ouvrir soigneusement et de les panser aseptiquement pour empêcher les infections secondaires qui peuvent exagérer l'étendue de leurs cicatrices.

ÉPIDERMOLYSE BULLEUSE HEREDITAIRE

Définition. — Cette affection rare, décrite par Goldscheider, .Joseph, Kaposi, appelée par Kôbner(*) épidermolyse huileuse héréditaire et parfois désignée sous le nom de pemphigus héréditaire, est caractérisée par une fragdité de l'épiderme telle que les pressions extérieures en déterminent avec la plus grande facilité le décollement et le soulèvement en forme de bulles.

Description. — L'épidermolyse huileuse héréditaire se traduit par le développement de bulles remplies d'un liquide d'abord clair et séreux, qui devient souvent hémorragique ultérieurement, ces bulles se produisant sous l'influence de pressions extérieures, même très légères, telles que celle d'un instrument quelconque de travail, du corset, du faux col, etc.

Ces bulles ont des dimensions variées suivant l'intensité de la pression et l'étendue de la surface sur laquelle elle s'exerce.

Une fois formées elles se dessèchent généralement et disparaissent, en 8 ou 10 jours.

Elles occupent principalement les extrémités des doigts et des orteils, les régions plantaires et palmaires, le sommet des coudes et des genoux, le pourtour du cou, mais peuvent se développer sur toutes les régions du corps, même sur la muqueuse buccale.

Les bulles se montrent sous forme de poussées, accompagnées parfois de prurit, et peuvent apparaître pendant toute la vie du sujet, mais deviennent souvent plus rares lorsqu'il avance en âge. Elles se produisent plus facilement et plus souvent en été qu'en hiver.

Étiologie. — Cette affection, plus fréquente et plus intense chez l'homme que chez la femme, s'observe toujours chez plusieurs membres d'une même famille. Il est à remarquer que la presque totalité des faits jusqu'ici connus d'épidermolyse huileuse héréditaire ont été observés en Allemagne : il n'y a guère d'exception que pour un fait observé en Italie par Bonaiuti(-) et pour un autre observé en Amérique par Elliott (^).

(*) KôBXER, Hereditare Anlage zur Blasenbildung (Epidermolysis bullosa heredilai-iaL Deutsche med. Wochensrhr., 1886.— Grunfeld. EinFallvon Epidermolysis bullosa congenita. Arch. f. Dermat., 1898. XLIII, p. 281.

{^) BoNAR-Ti, Contributo allô studio délia epidermolysis bullosa heredilaria di Kôbner. // Morcjagni. 1890, p. 770.

(5) Elliott. Two cases of epidermolysis bullosa heredilaria. Journ. of cul. and genilG-urin. diseases, 1895, p. 10.

DERMATITE IIERPÉTIFORME. 201

Nous avons dit prérrdcmincnl (|uo (juel(|Uf's niileiirs toiKlaicnl à fairo onh-cr ]'('])i(Icrmy]ose bullousc lién'Mlilaire dans In mémo desfription que lo pemphigus inlanLile à kystes épidermiques.

Anatomie pathologique. — D'après Blumer (') les bulles se développen! ordinairement dans la couche supérieure du corps de Malpighi, par un exsudai séreux intercellulaire.

Diagnostic. — Le diagnostic de Tépidermolyse huileuse héréditaire repose sur la longue durée de la maladie qui, débutant dans Tenfance, se prolonge [pendant toute l'existence et sur la possibilité de provoquer le développement de bulles par une pression un peu énergique.

Traitement. — Le traitement semble devoir consister dans l'emploi des toniques généraux, en particulier de l'huile de foie de morue et des phosphates, des bains toniques, salés et tanniques.

Lorsque les bulles se sont développées, le mieux est de les panser avec la vaseline boriquée.

DERMATITE HERPÉTIt^ORME

Définition. — Cette affection a été séparée du groupe des pemphigus par Duhring qui l'a décrite sous le nom de dermatite herpétiforme, et par Brocq (-) ({ui lui a donné le nom de dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives.

Cette dernière dénomination, trop longue pour pouvoir être usitée couramment, a l'avantage de rappeler les caractères principaux de l'affection qui sont : 1" la variabilité, dans les différents cas et dans un même cas, de l'aspect des lésions qui, d'une façon générale, répondent au type érythémateux ou vésiculobuUeux; 2° le caractère douloureux de ses manifestations objectives; 5° la longue durée traversée par des' poussées d'intensité et de durée variées succédant à des périodes de repos.

La dénomination de dermatite herpétiforme, qui rappelle les analogies de certains cas avec l'herpès est certainement défectueuse; elle l'est moins cependant que celle de pemphigus prurigineux, sous laquelle une partie des faits de dermatite herpétiforme avaient été étudiés par Cazenave et par Hardy.

Description. — Les lésions cutanées de la dermatite herpétiforme consistent essentiellement en des plaques érythémateuses, légèrement saillantes, sur les- (pieiles se développent des soulèvements épidermiques représentant des vésicules ou des bulles.

Les plaques érythémateuses, qui ressemblent soit à des plaques d'érythème polymorphe, soit à certaines formes d'urticaire, sont généralement bien délimitées, de forme arrondie ou plus souvent allongée et plus ou moins ovalaire;

(') Blumer, Hereditare Neigung zu IraunifiUschor Bildung (Epi<lerinolysis huUosa hercdilaria). Ergunz-ungsiieft zum Arcli. f. DermaL. 1892, p. lOi.

(-) 13roco, De la dennatite herpétiforme de Duhring. Annales de Dermalolngie. 1888. p. 1,05, l.")5, 20U, 505, -i"), 4'.)"). — Bnoco. Note sur les dermaliles polymorphes douloureuses. Annales de Dermatologie, 1898, p. 849, 9io.

IGEORGES THIBIERGE.'i

leurs dimensions, très variables, peuvent ne pas dépasser celles d'une pièce de 50 centimes ou atteindre celles d'une pièce de 5 francs ou de la paume de la main. Dans quelques cas rares, elles sont disposées en cercles concentriques l'ormant des cocardes.

Sur ces plaques érythémateuses, se développent avec rapidité, de sorte que leur apparition est presque contemporaine de celle de la plaque, des soulèvements épidermiques, tantôt peu prononcés, appréciables seulement à un examen très attentif ou se révélant plus tard par la production de petites squames, tantôt plus prononcés et revêtant Faspect de vésicules ou de bulles.

Les vésicules, arrondies, saillantes, assez fermes au toucher, atteignent ordinairement le volume d'une tête d'épingle ; elles sont disséminées sur la surface de la plaque érythémateuse, en des points variables, souvent à peu de distance des bords.

Les bulles, arrondies ou allongées, saillantes et hémisphériques le plus souvent, atteignent la largeur d'un pois, d'une amande, rarement plus. Elles peuvent occuper, en nombre variable, une partie quelconque de la surface des plaques érythémateuses ou se développer, bien que rarement, en dehors des plaques, sur la peau absolument saine.

Les vésicules et les bulles sont remplies tout d'abord d'un liquide citrin et transparent, qui se trouble ensuite par infection secondaire ou plus rarement devient hémorragique. Le plus souvent, elles s'affaissent et se desséchent par résorption de leur contenu, laissant à leur suite soit une squame blanche correspondant à la largeur de l'élément, soit une croùtelle sèche, brunâtre ; d'autres fois, elles se rompent et le liquide qui en sort se concrète en une croûte jaunâtre.

Les soulèvements épidermiques peuvent d'emblée renfermer un liquide blanc, opaque, purulent; ces pustules, généralement de petites dimensions, reposent sur une base fortement enflammée.

La rupture des vésicules, des bulles et des pustules peut laisser à nu des excoriations arrondies, d'étendue variable, généralement peu profondes et se cicatrisant rapidement ; dans des cas tout à fait exceptionnels, ces ulcérations se recouvrent, principalement aux extrémités, de végétations, d'excroissances papillomateuses.

Hors le cas où il s'est produit accidentellement des ulcérations profondes, les lésions de la dermatite herpétiforme ne laissent pas après elles de cicatrices ; mais on voit persister à leur suite, alors même qu'elles sont restées à l'état de plaques érythémateuses, des macules pigmentées brunâtres apparentes encore au bout de plusieurs mois.

Les lésions cutanées précédentes, auxquelles s'ajoutent souvent des excoriations de grattage, coexistent généralement les unes avec les autres ; de plus elles se développent par poussées qui se produisent avant que les lésions de la poussée antérieure n'aient complètement évolué : il en résulte un polymorphisme que l'on n'observe jamais à un degré aussi prononcé dans les autres affections huileuses et qui sert à caractériser cliniquement la dermatite herpétiforme.

L'éruption peut occuper toutes les régions de la surface cutanée : elle débute généralement par le tronc, envahit les organes génitaux, les membres principalement à leur partie supérieure, et atteint avec moins d'intensité la face et le cuir chevelu. Elle affecte généralement une certaine symétrie.

L'abondance des lésions est très variable suivant les cas : tantôt disséminées,

DERMATITE IIERPÉTIFORME. 295

Uuilùl plus conflucntes, elles peuvent arriver à recouvrir la presque lotalilé du téguinenl, se reproduisant souvent alors sur des points où elles s'étaient développées antérieurement.

La muqueuse buccale peut être atteinte par l'éruption : il se développe des vésicules et des bulles à évolution rapide, dont la rupture laisse des érosions superficielles, parfois légèrement opalines, et ayant une certaine ressemblance avec les plaques muqueuses syphilitiques.

Cette afl'ection s'accompagne de troubles fonctionnels très accusés, qui précèdent et accompagnent les lésions cutanées : ces troubles fonctionnels consistent en une sensation de prurit ou mieux de chaleur, douloureuse, différente du prurit, qui s'exagère au début des poussées nouvelles et atteint généralement son maximum le soir.

Malgré ces troubles fonctionnels intenses, qui souvent empêchent le sommeil, l'état général des malades est bon et reste bon pendant toute la durée de la maladie et l'appétit est conservé. C'est seulement au moment des poussées les plus intenses et les plus étendues que l'on voit se produire un léger état fébrile, la température ne dépassant pas 58°, 5, parfois de la diarrhée, phénomènes qui ne tardent pas à disparaître.

Marche. — La dermatite herpétiforme évolue sous la forme de poussées, d'intensité variable, de caractères éruptifs également variables. Ces accès peuvent atteindre plusieurs mois de durée ; dans leur cours, les lésions se développent par « éruptions » aiguës, soudaines ou prolongées. Dans l'intervalle des poussées, la peau reprend son aspect normal, les seules traces persistantes étant les macules pigmentaires.

La durée de la maladie dans son ensemble est de plusieurs années.

Variétés. — Les lésions cutanées, polymorphes dans leur ensemble, peuvent revêtir cependant dans certains cas une apparence symptomatique plus uniforme.

On peut ainsi décrire des variétés érythémateuses et érythémato-urticariennes, des variétés érythémato-vésiculeuses et érythémato-bulleuses répondant à l'hydroa bulleux de Bazin, des variétés pustuleuses, végétantes, etc.

Leur exposé nous entraînerait trop loin.

Nous signalerons ici une forme de dermatite herpétiforme décrite sous le nom dlierpes gestationis, qui présente objectivement tous les caractères de la dermatite herpétiforme, et qui n'est différpnciée que par ses relations avec la grossesse ; survenant en général dans les 6 derniers mois de la grossesse, parfois dans les jours qui suivent l'accouchement, elle évolue par poussées successives qui se reproduisent tant que durent la grossesse et l'état puerpéral, récidive généralement aux grossesses suivantes et tend à s'aggraver à mesure que celles-ci se multiplient.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la peau ont été étudiées surtout par Leredde et Ch. Perrin(') et par Unna.

Elles portent primitivement sur le derme qui est œdématié, dont les vaisseaux papillaires et sous-papillaires sont congestionnés et qui renferme des amas de

(1) Leredde et Ch. Perrin, Anatomie pathologique de la dermalose de Duhi-ing. Annales de Dermatologie, 1895, p. 282 et 452. — Leredde, Nouvelle note sur les caractères analoniiques de la maladie de Duhring. Annales de Dermatologie, 189(3, p. 840.

[GEORGES THIBIERGE.-\

'20i iMALADIES CUTANÉES.

cellules lymphalitjucs mr'it'es ;'i (iu('i(|iies cellules (■onjonclives vu jHoJilV'iiilifin.

Secondairemcul aux lésious dermiciues, réj)iderme esl soulevé par une exsudation de sérum à la limite qui le sépare du derme: le liquide s'infilti'e entre les cellules épidermiques jusqu'à la couche granuleuse et détache la couche cornée du corps muqueux, comme dans les phlyclènes de rérysipèle, de sorte que la bulle, dans son ensemble, a la forme d'un bouton de chemise.

Dans lépiderme, a^ant la formation des vésicules et des bulles, et dans celles-ci lorsqu'elles sont développées, on trouve des leucocytes éosinophiles en grande quantité, fait qui caractérise les lésions cutanées de la dermatite herpétiforme.

Dans le sang des sujets atteints de cette affection, il y a également d'une façon constante, comme l'a montré Leredde, augmentation considérable du nombre des leucocytes éosinophiles : au lieu de la proportion normale de 1 à 2 éosinophiles sur 100 leucocytes, on en constate 8 à 15, parfois môme 22 et ô5; lorsque les lésions cutanées disparaissent, on voit Féosinophilie disparaître; elle est en général d'autant plus prononcée que la maladie est plus grave.

Diagnostic. — La dermatite herpétiforme peut être confondue avec toute la série des affections huileuses. Son diagnostic repose sur le polymorphisme de ses lésions, sur ses récidives auxquelles Unna attache une .si grande valeur diagnostique qu'il se refuse à admettre l'existence de cette maladie tant qu'elle n"a pas récidivé; l'examen du contenu des bulles et du sang, si la signification absolue de l'éosinophilie se confirmait, pourrait aussi servir au diagnostic.

Les érythèmes polymorphes huileux sont jusqu'ici impossibles à distinguer formellement d'une première atteinte de dermatite herpétiforme, les lésions étant identiques dans les deux cas et les troubles fonctionnels pouvant également être les mêmes.

Les pemphigiis se distinguent par le polymorphisme beaucoup moindre des lésions qui revêtent soit le type huileux pur, soit le type foliacé, par l'intensité moindre des troubles fonctionnels cutanés, par l'atteinte généralement assez rapide et toujours considérable de l'état général. Il faut reconnaître cependant que le diagnostic, facile dans les cas types, est souvent embarrassant en pratique. Aussi les limites respectives de la dermatite herpétiforme et du pemphigus sontelles diversement interprétées par les auteurs contemporains, et la confusion que les premiers travaux de Duliring et de Brocq avaient donné l'espoir de voir cesser, menace-t-elle de se produire à nouveau; léosinophilie qui semble devoir constituer la formule hématologique de la dermatite de Duhring est de constatation si générale dans le groupe des affections huileuses, qu'elle tendrait à en faire rattacher le plus grand nombre à la maladie de Duhring.

L'affection désignée par Hallopeau sous le nom de dermatite pi/st)deuse chronique en foyers à progression excentrique et que cet auteur rapporte aujourd'hui au pemphigus végétant, est limitée à certaines régions sans tendance à se généraliser; elle débute par des vésico-pustules disposées en groupes reposant sur une base érythémateuse, s'accompagnant de prurit; ses lésions s'étendent excentriquement en même temps qu'elles prennent le caractère végétant.

Au cours de la grossesse, la dermatite herpétiforme, qui prend alors le nom d'herpès gestationis, pourrait être confondue avec Vimpétigo herpétiforme dont Duhring avait fait une variété de dermatite herpétiforme, opinion sSur laquelle il est revenu ultérieurement : l'impétigo herpétiforme se caractérise par le

DERMATiTE IIEIUM'TIFOliME. 20.')

(lôvoloppcmcnt, principalomonl dans les aines, de nombrenses puslules suivies de la production d'ulcérations sur lesquelles se développent de nouvelles pustules.

Étiologie. — La derniatite herpélilorme })eut se dé\ elopper à tout âge, même dans renfance.

Elle est plus fréquente chez la femme que chez Ihomme.

Elle succède souvent à des émotions morales prolongées, et se montre surtout chez des sujets à tendance névropathique, et ses poussées ultéi'ieures peuvent survenir à Toccasion de nouvelles perturbations morales.

L'existence de Téosinophilie dans cette affection a fait penser à Leredde (pielle est le résultat d'une altération sanguine d'ordre vraisemblablement toxique ou toxi-microbienne : il a vu une fois(') une dermatose présentant la ])liq)art des caractères de la maladie de Duhring, y compris l'éosinophilie, se ])roduire à la suite de l'ingestion d'iodure de potassium. Il pense qu'il existe des lésions de la moelle des os, qui sont l'origine de ces troubles hématopoiétiques.

En fait, les causes réelles de la dermatite herpétiforme ne sont pas déterminées.

Pronostic. — Le peu de retentissement de la dermatite herpétiforme sur la santé générale devrait faire considérer son pronostic comme bénin : cependant, à la longue, l'état général est compromis; il peut se développer une exfoliation secondaire générale du tégument. Aussi la mort survient-elle dans un assez grand nombre de cas au cours d'une poussée.

Traitement. — Le peu de données acquises concernant l'étiologie de la dermatite exfoliatrice ne permet pas de lui opposer un traitement rationnel.

Au cours des poussées, on soumettra le malade à une rigoureuse hygiène générale et à un régime alimentaire sévère; on usera largement du lait et des boissons diurétiques.

Les divers médicaments internes proposés à titre de reconstituants ou de nervins (arsenic, belladone, sulfate de quinine, etc.) n'ont pas donné de résultats appréciables.

On peut tenter les injections de sérum artificiel. Le traitement local variera suivant la forme de lésions cutanées. Tant que celles-ci revêtent lelypeérylhémateuxavec vésicules peu développées, les lotions antiprurigineuses avec des liquides aromatiques, les applications larges de poudre d'amidon ou les pâtes à l'oxyde de zinc additionnées de I pour 100 de menthol ou d'acide phénique soulagent les malades.

Lorsqu'il existe des vésicules et des bulles, on pourra les ouvrir au moyen diine aiguille flambée, puis, si elles sont nombreuses, saupoudrer d'oxyde de zinc ou de bismuth, et enduire les parties voisines de pâte à l'oxyde de zinc; si. au contraire, les lésions sont disséminées, on pansera avec des linges imbibés d'eau bouillie ou d'eau boriquée faible, ou d'infusion de camomille, ou. si elles sont nombreuses, au Uniment oléo-calcaire.

Les lésions pustuleuses seront pansées avec une solution faible de sublimé ou de rondelles d'emplâtre adhésif pour empêcher les auto-inoculations.

(M Leredde, Sur une hémalodorinilc d'oritiiiK' l()xi(Hie. Anii'do: de Dennalolngie. 1808. p. lOlG.

IGEORGES THIBIERGE ]

S'il se forme des croûtes, on les fera tomber au moyen de pulv(''risalions ou d'applicalions peu prolongées de cataplasmes de fécule.

Quant aux l)ains, on sera très réservé dans leur emploi; car ils sont souvent sui\is (le poussées éraptives intenses.

LES SCLÉRODERMIES

Définition. — Alibert (J817) a décrit sous le nom de sclérémie, Thirial (1845) sous celui de sclérème des adultes, E. Gintrac (1847) sous le nom de sclérodermie, la transformation fibreuse ou scléreuse du derme survenant sans lésion antérieure du tégument (').

Ces dénominations englobent des faits très différents au point de vue clinique et, contrairement à l'acception usitée couramment, il n'y a pas lote sclérodermie, mais des sclérodermies.

Description clinique. — Au point de vue clinique, on doit distinguer avec E. Besnier trois formes distinctes de sclérodermie : d" la sclérémie (sclérodermie œdémateuse de Hardy), évoluant à la façon des œdèmes, aboutissant rapidement à la production d'une sclérose étendue à toute la surface des téguments ; 2" la sclérodermie progressive chronique d'emblée, maladie générale, à développement symétrique, s'accompagnant de localisations extra-cutanées multiples, comprenant la sclérodactylie de B. Bail ; 5'^ les sclérodermies localisées, partielles, comprenant plusieurs variétés.

Dans les trois formes, les portions sclérosées de la peau sont dures, d'une consistance rappelant celle du lard ou du carton ; leur surface est régulière, lisse ; les plis normaux de la peau ont disparu ; le pourtour de la portion sclérosée est souvent marqué soit par une zone de dilatations vasculaires de coloration violacée qui présente toute sa netteté dans certaines variétés de sclérodermies localisées, soit par une pigmentation brunâtre plus ou moins étendue et plus ou moins foncée. La sclérose peut occuper seulement le derme ou envahir simultanément le tissu cellulaire sous-cutané et même des tissus plus profonds, d'où une épaisseur variable des couches scléreuses ; lorsqu'elle atteint toute la circonférence d'un segment de membre ou une certaine étendue de la surface du tronc ou de la face, la rétraction de la peau amène la constriclion et l'atrophie des tissus sous-jacents et des déformations parfois considérables. Au niveau des parties sclérosées la sécrétion sudorale est supprimée et les poils disparaissent. Le début de la sclérémie est tantôt lent, tantôt rapide ; dans ce dernier cas, souvent à la suite d'un refroidissement, le malade éprouve de la gène des mouvements, puis il s'aperçoit que sa peau est épaissie et dure. Au début, elle se laisse parfois déprimer par la pression du doigt; plus tard, elle prend la consistance caractéristique de la sclérodermie et se rétracte plus ou moins. Les lésions se généralisent à toute la surface cutanée et il en résulte dans l'habitus extérieur une série de traits caractéristiques.

L'expression de la physionomie est profondément modifiée; les rides du

(') Voir pour la Jiiljliographie très étendue de la question : E. Bocthier, De la sclérodermie. Thèse de Paris,"l88G-1887. — Lewin et Heller. Die Sclérodermie. Berlin, 1895.

L'ES SCLÉRODERMIES. 297

\isai>o ol ses plis ont disparu, le front est lisse et immobile, les paupières ne |){Mi\(Mit plus s'ouvrir complètement, les lèvres sont immobiles et pincées; le lacics prend une expression de placidité ou de momification des plus remar- ([ualjles et pathognomonique. La tête est fixée dans sa j)osilion par Tinduralion des téguments du cou. Les espaces intercostaux sont eiï'acés, et l'immobilisation de la paroi costale gêne l'hématose. Aux membres, les divers mouvements sont plus ou moins limilés par l'état des téguments ; les doigts et les orteils, en particulier, sont immobilisés, effilés.

Outre leur induration et leur épaississement, les téguments sont modifiés dans leur coloration : d'un blanc grisâtre ou cireux, ils restent tels et la face ne se colore plus sous l'influence des émotions. Par places, en particulier au niveau de la face antérieure des jambes, sur le visage, ils deviennent le siège d'une pigmentation anormale qui leur donne une teinte brunâtre ou brune et quipeut, ense généralisant, simuler la cachexie surrénale. Cette pigmentation a une grande importance par le diagnostic de la sclérodermie dans certaines formes frustes où les altérations scléreuses du tégument sont peu prononcées.

A une période avancée de la maladie, l'induration cutanée persiste toujours, mais la peau s'amincit, s'atrophie, et l'aspect du visage émacié et osseux n'en est que plus caractéristique.

L'apathie, qui est pour ainsi dire inscrite sur le visage des sclérodermiques, est le fond de leur caractère. Assez souvent cependant, surtout dans les cas à évolution lente, ils présentent des troubles cérébraux, des inégalités de caractère, parfois du délire des persécutions et divers états psychopathiques.

La marche de la sclérodermie généralisée est variable : tantôt les lésions s'établissent sous le mode chronique, persistent ainsi pendant toute la durée de la maladie qui se chiffre par années; d'autres fois, elles évoluent rapidement^ se terminant soit par la guérison, soit plus souvent, dans l'espace de quelques mois, voire de quelques semaines, par la mort amenée par des troubles cardiaques ou rénaux, ou due à un état cachectique à évolution rapide.

ha. sclérodermie progressive se développe d'une façon lente, chronique. Elle peut débuter soit par des lésions de la face aboutissant au bout d'un certain temps à l'établissement d'un masque facial en tout analogue à celui de la sclérémie, soit par des lésions des extrémités des membres, constituant la sclérodactylie.

Ces derniers méritent une mention spéciale. « Au début, dit B. Ball(^), les malades, après avoir éprouvé des douleurs plus ou moins vives au niveau des articulations phalangiennes, présentent une teinte blafarde, avec un léger endurcissement de la peau, aux extrémités des doigts. On pourrait, au premier abord, confondre cet état avec l'asphyxie locale; mais les accidents ne tardent pas à se caractériser. La maladie marche ordinairement par poussées successives, précédées ou suivies de douleurs, et souvent accompagnées de petites ulcérations dans le voisinage des surfaces articulaires, qui guérissent après un certain espace de temps, en laissant derrière elles une cicatrice blanche indélébile. Bientôt les doigts sont portés dans la flexion forcée, les troisièmes phalanges se pliant à angle droit sur les secondes, et, plus tard, celles-ci sur les premières. » Au bout d'un certain temps, les téguments s'indurent, la peau adhère aux os, les extrémités des phalanges s'amincissent, s'effilent, les ongles s'altèrent, une portion plus ou moins considérable d'un ou plusieurs doigts se

(') B. Ball. Article Sclérodermie du Dictionnaire encydopcdique des Sciences médicales.

[GEORGES THIBIERGE.]

détniit. Ces lésions symétriques présenlenlune grande analogie avec la maladie de Raynaud, avec les lésions des extrémités dans la syringomyélie du type Morvan et dans la lèpre anesthésique. Il y a là un ensemble clinique empruntant à l'existence d'altérations nerveuses et à la localisation aux extrémités des membres un air de parenté dans des affections très distinctes au point de vue de la marche ultérieure.

Les lésions ne restent pas limitées aux extrémités des membres; elles s'étendent aux avant-bras et aux bras, revêtant alors plus nettement le type sclérodermique. Au bout d'un temps assez long, la face est prise à son tour, puis les extrémités inférieures, et ainsi se complète peu à peu un tableau clinique qui, à l'évolution près, est très analogue à celui de la sclérémie, avec des lésions ulcéreuses de la peau et des troubles trophiques des tissus profonds en plus. Ici encore, la peau présente dans sa pigmentation des modifications parfois très prononcées.

Des altérations musculaires, atrophie, rétractions, s'ajoutent parfois aux lésions cutanées, occupant soit les plans musculaires sous-jacents à celles-ci, soit des muscles plus ou moins éloignés (*).

La marche lente de la sclérodermie progressive peut être interrompue par des lésions viscérales, cardiaques ou rénales en particulier, mais à processus plus lent que celles qui accompagnent la sclérémie.

Le groupe des sclérodermies localisées ou partielles comprend une série de lésions d'apparences très différentes.

Toutes ont en commun la production d'une ou plusieurs plaques sclérodermiques, d'étendue et de configuration variables, susceptibles de s'agrandir par extension périphérique, mais non de se généraliser progressivement à toute Ja surface cutanée. La plupart de ces sclérodermies en plaques sont susceptibles de guérison. Contrairement aux deux groupes précédents, on ne rencontre pas dans celui-ci de lésions viscérales, le processus pathologique est exclusivement cutané et, si les plans profonds sont atteints, ce sont uniquement ceux situés directement au-dessous des lésions cutanées.

Lorsque les plaques de sclérodermie occupent le cuir chevelu, elles déterminent la chute des cheveux et une variété spéciale d'alopécie en plaques qui se distingue des différentes formes d'alopécie par l'aspect éburné et la consistance du tégument.

Les sclérodermies localisées peuvent revêtir des formes très différentes.

Parmi elles se place l'affection décrite par Addison sous le nom défectueux de chéloïde blanche et par Erasmus Wilson sous le nom de morphée que lui ont conservé les auteurs anglais contemporains. De forme arrondie, allongée ou plutôt un peu irrégulière, correspondant parfois à un territoire nerveux, la plaque de morphée est d'un blanc jaunâtre qui rappelle la coloration de l'ivoire, et tranche nettement sur la couleur des téguments sains; elle est entourée, dans ses périodes de développement et d'état, d'une zone d'un rouge violacé de 2 à 8 ou 10 millimètres de large, constituée par de fines dilatations vasculaires, qui s'efface et disparaît lorsque la guérison se produit. Cette zone violacée {lilac ring) des auteurs anglais, peut s'observer dans d'autres formes de sclérodermie localisée, mais y est moins nette que dans la morphée. On n'observe

(*) G. TiiiBiERGE, Contribution à l'étude des lésions musculaires dans la sclérodermie. Revue de médecine, 1890, p. 201. — Chauffard, Sclérodermie avec hémiatrophie linguale ayant débuté par le syndrome de la maladie de Raynaud. Bullet. Soc. méd. hup. 28 juin 1895, p. 510.

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ordinairoment qu'une seule plaque de niorphée chez le même sujet. La guérison est la règle, mais se produit toujours avec une grande lenteur; elle laisse les téguments d'aspect normal ou ailiincis et légèrement flétris.

Quelquefois la sclérodcrmie se présente sous l'aspect de plaques de petites dimensions, de forme arrondie, multiples dans une même région et offrant une grande ressemblance avec les vergetures ou stries atrophiques.

D'autres fois on voit la sclcrodermie former des bandes plus ou moins régulières ou allongées suivant l'axe d'un membre ou des plaques occupant un des côtés du thorax ou du ^crâne, reproduisant ainsi les diverses dispositions du zona. Dans les sclérodermies en bandes, les lésions sont généralement de consistance inégale, parsemées de taches pigmentaires qui peuvent survivre à la disparition de la sclérose, et elles ne sont pas entourées d'un lilac ring comme des plaques de morphée. La disposition des bandes dé sclérodcrmie a été comparée par la plupart des auteurs qui l'ont observée aux zones de distribution des nerfs périphériques. L'examen attentif des observations (') montre qu'elles ne peuvent presque jamais être superposées à ces zones, mais qu'elles correspondent aux territoires métamériques (voir plus haut l'article zona).

L'affection bizarre à laquelle on donne le nom d'hémiatrophie faciale progressive n'est peut-être qu'une variété de sclérodermie ; Rosenthal l'a vue coïncider avec une sclérodermie partielle.

Mirault a observé un cas de sclérodermie annulaire d'un doigt dans lequel on a voulu à tort voir un exemple d'aïnhum indigène (^).

Étiologie. — En dehors du froid et surtout du froid humide qui intervient souvent dans la production de la sclérémie, des maladies infectieuses qui la précèdent quelquefois de peu, on est peu fixé sur les causes des sclérodermies. Il faut cependant remarquer que la plupart des sujets atteints de sclérémie et de sclérodermie progressive sont dans le même état de misère physiologique qui précède le développement du rhumatisme chronique progressif, affection avec laquelle la sclérodermie progressive présente plus d'une ressemblance.

En outre, les sclérodermies s'observent le plus souvent chez des sujets nerveux, à prédisposition névropathique héréditaire plus ou moins accusée. On les a vues se développer à la suite d'émotions vives.

Dans quelques cas, assez rares, des lésions sclérodermiques coïncident avec des affections différenciées du système nerveux, telles que le tabès.

Leube, Kôhler, Jeanselme, Béer, F. Raymond (^) ont signalé la coexistence de la sclérodermie et du goitre exopthalmique. On a vu aussi le corps thyroïde atrophié dans quelques cas de sclérodermie (Singer et Béer); il serait prématuré de conclure de ces faits que les sclérodermies sont sous la dépendance d'une altération du corps thyroïde et d'établir un parallèle entre elles et le myxœdème, ainsi que quelques auteurs ont tenté de le faire. La corrélation avec le goitre exophthalmique semble s'expliquer mieux par l'altération ner-

(') Drouin. Qi^elques cas de sclérodcrmie localisée à dislribiilion métaménque. Thèse de Paris, 20 janvier 1898.

(-) On a décrit sous le nom d'a'inhum une affection propre à la race nègre, caractérisée par le développement sur l'un des orteils, et le plus souvent sur le cin((uième, d'une slricture annulaire qui amène progressivement la chute de l'extrémité de Torleil et qui diffère totalement des malformations congénilales (sillons, amputations, etc.), produites le [ilus ordinairement par des brides amniotiques.

['') V. Raymond, De la sclérodermie. Semaine niédlcale, 1898, p. 75.

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veusc qui commande celui-ci que par un trouble de la fonction thyroïdienne. Les sclérodermies peuvent s'oJjserver à tout âge, mais se rencontrent le plus ordinairement chez des adultes : d'après les relevé!^ de Bouttier, portant sur les trois formes réunies, le quart des cas de sclérodermie s'observe chez des sujets de 20 à 50 ans. Les trois quarts des sclérodermiques appartiennent au sexe féminin.

Anatomie pathologique et pathogénie. — Les lésions de la peau sclérodermique consistent dans le développement de faisceaux denses de tissu conjonctif adulte, formant un feutrage plus ou moins serré au niveau du derme et souvent de l'hypoderme. En outre les artères sont entourées d'un épais anneau de tissu conjonctif et offrent elles-mêmes des lésions d'endopériartérite, bien connues dans la peau et dans les viscères depuis les travaux de Goldschmidt, de P. Meyer et de Méry(^); les veines sont le siège de lésions analogues mais moins prononcées. Les lésions vasculaires peuvent cependant faire complètement défaut, comme dans des cas de Marianelli(-). Les papilles dermiques ont souvent disparu ou sont à peine apparentes, et la limite supérieure du derme est constituée par une ligne droite au-dessus de laquelle l'épiderme est tantôt épaissi, tantôt aminci, souvent intact. Les glandes cutanées et les poils sont presque toujours le siège de modifications atrophiques qui aboutissent à leur disparition; plus rarement, les glandes offrent par places des dilatations kystiques. Les faisceaux musculaires lisses du derme sont quelquefois hypertrophiés, les fibres élastiques sont conservées. Il n'y a rien d'étonnant, avec de pareilles lésions du derme, à trouver parfois les nerfs cutanés altérés, sclérosés ou même dégénérés par places : leur intégrité fréquente est, au contraire, quelque peu paradoxale.

Le processus sclérodermique n'est pas exclusivement limité à la peau : les plaques de sclérose dermique pénètrent souvent non seulement dans l'hypoderme, mais même jusqu'aux plans musculaires, formant des blocs de sclérose qui intéressent toute l'épaisseur d'un membre jusqu'à l'os; au niveau de ces blocs scléreux, les lésions sont analogues à celles du derme, comme Fa fait voir Méry. Les os peuvent présenter des lésions, étudiées par Lagrange, constituées à la fois par une ostéite raréfiante et par le développement d'îlots de cellules embryonnaires.

Quant aux lésions des viscères, elles consistent, comme celles de la peau, en une sclérose accompagnée de lésions artérielles. On les rencontre principalement dans le rein, le foie, le cœur, où la myocardite scléreuse s'accompagne souvent de péricardite qui est quelquefois la cause de la mort.

On a cherché dans une lésion du système nerveux central l'explication pathogénique des sclérodermies; depuis les autopsies peu probantes de Luys et de Westphal, on a cité un certain nombre de faits où la moelle était intéressée (Schutz, Arnozan) et on a relevé des altérations des nerfs périphériques; ces faits cependant sont restés rares, quelque peu contradictoires, et ne peuvent étayer anatomiquement la théorie nerveuse des sclérodermies.

Celle-ci a par contre en sa faveur des arguments cliniques importants : l'état névropathique des malades, la coexistence de troubles nerveux, la ressemblance des lésions sclérodermiques avec des altérations cutanées d'ordre mani-

(*) Mery. Anatomie pathologique el nature de la scléi'odcrmie. Tlicse de Paris, 1888-1889. (-) Marianelli. Conlributo clinico allô studio dalla sclerodermia. GionuAe italiano délie malatiie veneree e délia pelle, 1895, p. 225 et 557 et 1896, p. Cl.

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festemciit (rophoneurotiquc, les Iroiiljlos tic la pigmentation qui ont tant de relations avec les altérations nerveuses. Enfin certaines formes de sclérodermies, parleurs localisalions à des territoires dilï'érentiés, atfirment leurs relations avec le système nerveux.

L'altération nerveuse semble devoir être placée dans le système nerveux central plutôt que dans les nerfs périphériques : la topographie des sclérodermies, en bandes, identique à celle du zona et manifestement métamérique, est en faveur de l'origine centrale de ces sclérodermies. On est amené à généraliser cette notion et à l'étendre à d'autres formes de sclérodermies ('); mais il est impossible actuellement de donner une démonstration s'appliquant à toutes les formes; on est même en droit de se demander si, parmi ces formes si différentes cliniquement, il n'en est pas de pathogénies différentes.

D'autre part, les altérations artérielles c|ui accompagnent la sclérose dermique ne peuvent être négligées dans la conception pathogénique des sclérodermies. Ces altérations, analogues à celles que l'on rencontre dans les formes banales de l'artériosclérose, jouent certainement un rôle important. Malgré l'influence que le système nerveux exerce sur la nutrition des parois artérielles (expériences de Mathieu et Gley), on n'est pas encore autorisé à admettre que cette endopériartérite soit le résultat d'une altération nerveuse et l'intermédiaire entre celle-ci et la sclérose cutanée. Il est plus vraisemblable que la lésion artérielle, occasionnée par une cause variable, souvent infectieuse sans doute, préexiste aux troubles d'origine nerveuse, mais que ceux-ci interviennent pour en exagérer les efïets sur la nutrition des tissus périartériels, et pour déterminer la localisation des altérations sclérodermiques. Celles-ci seraient donc régies simultanément par deux facteurs, nerveux et artériel, dont l'influence se combine.

Quoi qu'il en soit de cette pathogénie encore obscure, l'anatomie pathologique montre clairement, ainsi que la clinique, que les sclérodermies ne peuvent être considérées comme des maladies exclusivement cutanées, que les altérations de la peau ne sont qu'une des localisations d'un processus beaucoup plus général, susceptible de se traduire par des lésions viscérales graves.

Diagnostic. — L'existence de la sclérodermie est généralement facile à reconnaître. Dans les formes généralisées, l'aspect du masque facial et l'induration générale des téguments sont assez caractéristiques pour que la confusion ne soit guère possible à un examen attentif.

La difficulté est plus grande dans la sclérodermie progressive au début.

La r,essemblance est, en effet, considérable avec une foule de troubles trophiques au premier rang descjuels se place la maladie de Raynaud. La distinction se basera surtout sur la localisation des troubles trophiques aux mains avec intégrité du nez et des oreilles si souvent atteints dans la maladie de Raynaud, et sur l'induration des téguments du dos des mains, puis sur la marche ultérieure lentement extensive et progressive des lésions.

Dans la lèpre trophoneurotiqiie (notons à ce propos que certains cas de sclérodermie ne seraient, d'après Zambaco, que des manifestations atténuées de la lèpre, opinion qui n'a guère rencontré de partisans), outre l'absence d'induration de la peau, on aura la présence, en divers points du corps, de taches

, (*) Brissaud, Pathiogénie du processus scléi'odermique. Presse médicale, 1897. p. '285 et Leçons sur les maladies du système nerveux. (2« série). Paris, 1899.

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502 MALADIES CUTANEES.

pigiiiciilaires neLLomcnl liinili'cs el de cicatrices conséculives à des ('iiiplioiis pemphig-oïdes, enfin el surloul les troubles importants de la sensibilité ciilanée.

De même, dans la syi-ingoiitijérK; présentant ou non le type de Moi-van, c'est principalement l'examen de la sensibilité qui, dans les cas embarrassants, })ermettra la distinction avec la sclérodactylie.

Les formes localisées sont d'un diagnostic })lus facile. On disliii<:i;ue sans peine une plaque de morphée lisse et unie de la saillie irrégulière d'une chéloïde, d'une cicatrice de brûlure, d'une gomme en nappe; cependant E. Besnier cite un cas de morphée de la région mammaire cj[ui fut pris pour un cancer fibreux et qu'un chirurgien s'apprêtait à enlever.

Traitement. — La thérapeutique des sclérodcrmies est loin d'être établie définitivement.

Outre le traitement général tonique, huile de foie de morue, fer, arsenic, que nécessite presque toujours l'état de santé des sujets atteints de sclérodermie, surtout dans la sclérémie et la sclérodermie progressive, on peut recourir dans ces deux formes aux inhalations d'oxygène préconisées par E. Besnier, aux douches sulfureuses, aux bains électriques, aux courants continus, au massage des parties malades.

Dans les sclérodermies localisées, on emploiera de préférence les médicaments nervins associés ou non aux iodures, les emplâtres résolutifs, les applications de pointes de feu le long du rachis, et surtout l'électricité sous forme de courants continus, de bains et d'électrolyse; d'ailleurs, un bon nombre de ces sclérodermies localisées ont une tendance spontanée à la guérison que ces divers agents thérapeutiques ne feront qu'accélérer.

Dans ces dernières années, on a essayé contre la sclérodermie le traitement thyroïdien ; ses résultats ont été très variables et en général peu favorables ; ce traitement ne doit d'ailleurs être prescrit qu'avec réserve et en surveillant le malade qu'il expose à des accidents souvent graves.

LES NÉOPLASJES CUTANÉES

Le chapitre des néoplasies cutanées comprend toute une série d'affections qui sont du ressort de la chirurgie et dont nous n'avons pas à donner ici la description ; telles sont toutes celles qui sont comprises sous la dénomination de cancer cutané, les chéloïdes, les dermatomyomes.

Le mycosis fongoïde sera décrit, dans ce même volume, par Gilbert, avec les autres manifestations de la lymphadénie dont il fait partie intégrante.

Il nous reste à décrire à cette place la sarcomatose cutanée, le xanthome, le molluscum contagiosum, les adénomes sébacés et les adénomes sudoripares.

SARCOMATOSE CUTANÉE

Les sarcomes cutanés (*), se divisent en deux grandes classes : les sarcomes mélaniques et les sarcomes non mélaniques.

(') L. Perrin, De la sarcomatose cutanée. Thèse de Doclorat, Paris, 1886.

SARCOMATOSE CUTANÉ (•].

SARCOMICS MELANIOUES

Les sarcomes mélaniqucs, drNelopjK's onllnairemonl, sur nu ikovms [ji^monlaire ou à son voisinage, sont conslilués par une tumeur (Tabord unique, (hî l'orme arrondie ou ovalaire, de coloration foncée ou noire et de consistance dure. Sou volume est généralement peu considérable jx'ndanl un lemps fort long.

Sous l'influence d'irritations extérieures, surtout à la suite d'une tentative dinlervention chirurgicale, survient la généralisation de la tumeur. De nouveaux néoplasmes analogues au premier se développent, en des points voisins, ou à distance, et avec une grande rapidité. Ces tumeurs secondaires, d'abord sessiles, peuvent s'ulcérer; elles forment alors des ulcérations à fond bourgeonnant, inégal, noirâtre, entourées d'un bourrelet induré et d'où s'écoule un liquide épais, renfermant de la matière mélanique.

La généralisation aux viscères entraîne rapidement la mort.

SARCOiMES NON MÉLANIOUES

Les sarcomes non mélaniques de la peau peuvent être primitifs ou secondaires à une lésion semblable des organes profonds ou des membres.

Nous ne décrirons ici que le cancer non mélanique primitif de la peau, qui peut affecter deux formes, l'une généralisée, l'autre localisée.

Le sarcome non mélanique généralisé primitif, dont l'étude a surtout été faite par Kaposi, débute par les extrémités. Il se traduit tout d'abord par un gonflement, sorte d'œdème dur, du dos des mains et du dos des pieds, sur lequel on voit bientôt apparaître des taches de coloration brun rougeâtre, ou encore livides ou bleuâtres; ces taches deviennent saillantes, atteignent des dimensions variant du volume d'une tête d'épingle à celui d'une amande, et prennent une consistance ferme, en même temps que le tégument adjacent s'infdlre et devient lardacé; par suite de la multiplication des tumeurs, les régions atteintes revêtent un aspect irrégulier, bosselé, se déforment; quelques-unes des tiuueurs peuvent devenir saillantes, se pédiculiser, plus rarement s'ulcérer.

Des lésions semblables se développent sur le reste du corps, surtout sur les meml^res, en nombre de moins en moins considérable à mesure qu'on se rapproche de leur racine : elles y forment des plaques ou des tumeurs, de coloration violacée, brunâtre ou noirâtre, isolées ou disposées en groupes.

Les lésions peuvent rester longtemps stationnaires et se terminer par la guérison à la suite de régression pure et simple, ou encore se pédiculiser et s'éliminer; elles peuvent ainsi disparaître complètement et la guérison se produire. Plus souvent elles se multiplient, se généralisent aux mucpieuses, e( la généralisation entraîne la mort du malade.

La sarcomatose cutanée généralisée primitive s'observe le plus souvent chez riiomme entre 40 el 00 ans.

Les léiioitx (inaiomique^^ de celle forme de sarcomatose eulaui'e sont l'onstituées surtout par des cellules rondes isolées ou réunies en l'orme^ dilols. el par des éléments fusiformes l)eaucoup moins abondants; on y voit en outre de nombreuses lacunes rem[)lies de sang ([ui ne sont autres que des néoformations vasculaires. Le pigment qui indllre les tumeurs et'cpii leur donne leur

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504 MALADIES CUTANEES.

coloration provient du sang extra vase dans les tissus à la suite de petites hémorragies interstitielles.

Le t raUement consislc dans l'emploi de l'arsenic à hautes doses, administré soit par la voie buccale soit par la voie hypodermique, et donne dans certains cas, lorsqu'il est poursuivi avec persévérance, des résultats très remarquables.

Le sarcome non mélanique localisé primitif s'observe le plus souvent à la suite de l'irritation d'un nœvus, et occupe principalement les extrémités. Il constitue une tumeur dure, de forme un peu irrégulière, de volume souvent assez considérable, ayant la coloration de la peau normale, plus rarement une coloration rouge. Il s'ulcère rarement. Il persiste pendant longtemps sans tendre à se généraliser.

On l'observe plus souvent chez la femme que chez l'homme.

Anatomiquement il est constitué par une accumulation de cellules rondes ou par des cellules fusiformes.

Le traitement consiste dans l'ablation chirurgicale qui doit être complète pour éviter les récidives.

XANTHOME

Définition. — On désigne sous le nom de xanthome ou xanthélasma une affection chronique de la peau, caractérisée par le développement de taches, de papules, de nodosités ou de tumeurs de coloration jaune, généralement bien limitées, plates ou saillantes, constituées par une dégénérescence graisseuse des éléments dermiques.

Description. — Le xanthome peut affecter trois formes, désignées sous les noms de xanthome plan, xanthome tubéreux et xanthome en tumeurs.

Le xanthome plan est constitué par de petites plaques ayant en moyenne la dimension de l'ongle, jaune paille, jaune citron ou couleur de feuilles fanées, plates ou à bords légèrement saillants, généralement entremêlées d'éléments plus petits; la peau qui les recouvre est unie, souple, sans épaississement appréciable lorsqu'on la plisse. Ces plaques, indolentes et dont le malade constate l'existence par hasard en se regardant dans une glace, occupent ordinairement les paupières, près de leur angle interne, et d'une façon symétrique; plus rarement, on les rencontre sur d'autres parties du visage, et alors plus particulièrement sur les joues au voisinage de l'œil; parfois on en trouve sur les diverses portions de la muqueuse buccale.

Le xanthome tubéreux se présente sous la forme de papules blanches ou blanc jaunâtre, rappelant parfois la coloration du beurre frais, d'autres fois celle du soufre, du volume d'un grain de mil ou de blé ou d'un pois, isolées ou réunies de façon à former des raies ou des plaques, de consistance à peu près égale h celle de la peau normale; ces papules occupent rarement les paupières; on les observe quelquefois sur les joues, mais le plus ordinairement sur les membres, au voisinage des articulations, soit du côté de la flexion, soit du côté de l'extension, assez fréquemment dans les plis de flexion de la paume des mains dont elles dessinent la disposition ou à la plante des pieds; on les voit encore sur le cuir chevelu, sur le tronc, sur la verge et sur les muqueuses de la bouche et du vagin.

Dans \e xanthome en tumeurs (E. Besnier), les lésions, généralement analogues à celles de la forme précédente sous le rapport de la couleur, sont cependant

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parfois rosées ou violacées; mais, dans ce cas, la pression du tégument fait disparaître la coloration surajoutée et réapparaître la couleur jaune spéciale au xanthome. Les tumeurs xanthomateuses occupent généralement les membres, au voisinage du sommcl des articulations, coudes, phalanges, genoux; leur volume, plus considéraldc que dans la forme précédente, atteint celui d'une noisette, d'une noix, d'un œuf de poule, etc.; isolées ou réunies en groupes, sessiles ou pédiculées, parfois lobulées, elles ont une consistance plus ferme que dans la forme lubéreiise; elles peuvent provenir, soit de la peau, soit des tissus sous-cutanés : hypoderme, aponévroses, tendons.

Les trois formes précédentes se rencontrent souvent réunies chez le môme malade en des régions différentes. Les lésions peuvent se généraliser plus ou moins ou se localiser à certaines régions; la plus fréquente des formes localisées est le xanthome plan des paupières.

Le xanthome, surtout dans les formes plane et tubéreuse, s'accompagne souvent d'une coloration jaune de la totalité des téguments, coloration qui peut avoir tous les caractères cliniques de l'ictère, et s'accompagner de la réaction chromo-biliaire de l'urine; d'autres fois les téguments ont une coloration brunâtre, différente de celle de l'ictère vulgaire (xanthochromie de E. Besnier), qui occupe seulement la peau, respecte la muqueuse buccale et les conjonctives et ne s'accompagne pas de la présence de pigment biliaire dans les urines; peut-être, même dans ces cas, la coloration du tégument est-elle due à la matière colorante de la bile, car Hayem a montré (') que, dans certains cas de coloration jaune du tégument, où les pigments biliaires sont trop peu abondants dans l'urine pour pouvoir y être décelés par les réactions chimiques, on peut au moyen du spectroscope démontrer leur présence dans le sérum sanguin.

Anatomie pathologique. — Les lésions du xanthome peuvent occuper non seulement la peau, mais les viscères; on rencontre des taches xanthomateuses sur les muqueuses du vagin, de la bouche et du pharynx, de la trachée et des bronches (Wickham Legg et Chambard). On peut même les rencontrer sur l'endocarde (Lehzen et Knauss); un malade de Pollosson avait des crises d'angine de poitrine et un rétrécissement aortique reconnaissant peut-être cette cause.

La localisation A'iscérale la plus importante du xanthome est celle qui se fait sur le foie : W. F. Smith a trouvé des taches blanches à la surface du foie et des foyers couleur crème dans son parenchyme. Moxon a vu, dans un foie hypertrophié et légèrement lobule par la cirrhose, les voies biliaires dilatées et parsemées de taches xanthomateuses, le canal hépatique obstrué par elles ; dans un cas de Pye Smith, avec examen histologique, les voies biliaires dilatées étaient le siège de lésions xanthomateuses. Cette localisation hépatique, qui coïncide généralement avec des altérations analogues de la surface de la rate, peut donner lieu à des crises d'hépatalgie et être confondue avec la lithiase biliaire et diverses formes de cirrhose hépatique; elle a fait considérer comme dûs à des lésions hépatiques primitives des cas de xanthome qui étaient simplement accompagnés de lésions viscérales identiques à celles de la peau, ainsi que l'ont fait remarquer Besnier et Tôrôk(*).

(•) IIavem, Coloration spéciale des téguments chez certaines dyspeptiques. Ictère sans pigments biliaires microbiens dans les urines. Bull. Soc. médic. dcfi ho))tt., limai 1897. p. 704. (-) ToRoK, De la nature des xanthomes. Annales de dermatologie, 189Ô, p. 1109 et 1201.

TRAITÉ DE MÉnECINE, 2" édit. — III. 20

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Les lésions cutanées du xanlhome sonL consliluées par une néofoimalion du lissu connectif, dans lequel ou trouve des traînées ou des amas de cellules volumineuses, de coloration jaune clair, connues sous le nom de « cellules xanthélasmiques ». Ces cellules sont remplies, soit de blocs, de gouttelettes ou de cristaux, graisseux, soit de granulations graisseuses; la graisse qui constitue ces gouttelettes et ces granulations jouit de propriétés chimiques spéciales; elle serait, d'après Cazeneuve, analogue à la lécithine.

D'après Tôrôk, on trouve tous les intermédiaires entre les cellules conjonctives et les cellules xanthélasmiques dont le développement serait très analogue à celui des cellules du tissu adipeux de l'embryon. On trouve en outre de la graisse dans les espaces lymphatiques.

Dans certains cas, signalés par Toulon, et que Unna pense être dénature; infectieuse, on trouve, outre les cellules xanthélasmiques, des cellules géantes avec une couronne régulière de noyaux.

Balzer(') a constaté dans un cas, en même temps que des cellules xanthomateuses en petit nombre, des granulations arrondies occupant soit les cellules, soit la zone conjonctive ambiante, granulations qui, ainsi qu'il Fa démontré, présentent les réactions histo -chimiques du tissu élastique et résultent de la segmentation des fibres élastiques.

Cette forme de xanthome qui a reçu le nom de xanthome élastique est rare; elle a été rencontrée également par Chauffard (^). Tôrok pense que le xanthome élastique ne représente pas un type spécial, mais la rétrocession du xanthome plan.

Les artères comprises dans le tissu xanthomateux sont le siège de périartérite et d'endartérite souvent oblitérantes, signalées par Chambard.

Potain attribue le xanthome des hépatiques à une oxydation incomplète de la graisse sous l'influence de la lésion du foie.

Étiologie et formes du xanthome. — Les causes du xanthome sont assez mal déterminées ou plutôt tellement dissemblables qu'on a pu se demander si tous les cas du xanthome devaient demeurer compris dans une même description.

On le voit parfois exister à la naissance ou se développer dans le jeune âge. Le xanthome juvénile., qui peut être assimilé aux nsevi , peut s'observer simultanément chez plusieurs membres d'une même famille. Il se montre le plus souvent sous la forme du xanthome en tumeurs; les paupières sont généralement respectées et il n'y a pas d'ictère, mais certains j faits de xanthome juvénile se rapprochent du xanthome de l'adulte.

Le xanthome plan des paupières se développe le plus souvent chez des sujets ayant dépassé l'âge de cinquante ans, gras et arthritiques; il coexiste souvent, de même que le xanthome tubéreux, avec lictère chronique; les lésions hépatiques que traduit cet ictère peuvent être de nature variable, calculeuses ou non; mais parfois, comme nous venons de le voir, elles sont en relation directe avec le xanthome et résultent du développement de nodosités xanthomateuses dans les voies biliaires et n'ont plus alors de valeur étiologique.

Fréquemment le xanthome coexiste avec la glycosurie. Le xanthome défi diabétiques^ qui a été surtout étudié en Angleterre par Addison, Malcolm Morris,

(') Balzer, Arch. de physiol., '1884, t. II, p. 05.

(^) Chauffard, Xanthélasma disséminé et symétrique, sans insuffisance hépatique. Bidl. Soc. méd. hôp.. 1889, p. 412.

XANTIIOME. r,07

Radcl. Crocker, présente quelques caractères spéciaux : fréquence des localisalions buccales, absence d'ictère, absence de raies jaunes dans les plis de la paume des mains, absence de plaques jaunes des paupières, souvent disposition poncluée des lésions et surtout disparition possible et même fréquente au bout d'un temps variable, ou tout au moins modifications généralement parallèles à celles de la glycosurie; enfin ses éléments, qui revêtent la forme papuleuse, reposent sur une base rouge. Quelques auteurs, en particulier R. Crocker et Hallopeau, se basent sur ces caractères pour séparer complètement le xanthome des diabétiques des autres formes du xanthome et en faire une affection à part. Les caractères précédents peuvent s'observer dans des cas de xanthome où la glycosurie fait défaut, ce qui leur ôte beaucoup de leur valeur différentielle. En réalité, il semble qu'on doive ranger le diabète, ou plutôt l'état constitutionnel sous Ja dépendance duquel le diabète est ordinairement placé, au premier rang des causes du xanthome, d'autant que dans certains cas, où un premier examen des urines a été négatif, on a pu se convaincre ultérieurement que le sujet élail atteint de glycosurie intermittente.

Histologiquement, le xanthome des glycosuriques présente, d'après Tôrôk, des caractères qui le différencient du xanthome vulgaire : ses lésions consistent en un processus irritatif aboutissant à une dégénération granulo-graisseuse, avec fonte des cellules à la partie centrale ; au contraire , le xanthome vulgaire ne résulte pas d'une dégénérescence des cellules, et ses cellules, toujours distinctes les unes des autres, sont analogues à des cellules en voie de formation ; les réactions histo-chimiques de la graisse sont différentes dans les deux cas.

Cette question de la nature du xanthome des glycosuriques demande encore de nouvelles études cliniques et anatomiques pour être tranchée définitivement.

Diagnostic. — Le xanthome est facile à reconnaître à sa coloration jaune spéciale, pour peu qu'on ait vu un cas ou une reproduction coloriée de cette affection.

La difficulté n'existe guère que dans les cas où cette coloration manque sur certains éléments et dans la forme en tumeurs où le petit nombre de celles-ci peut faire penser à d'autres affections.

Aux paupières, on voit parfois de petits adénomes en nappe, qui rappellent beaucoup le xanthome plan, mais en diffèrent par leur coloration blanche, leur forme arrondie, leur multiplicité et leur siège de prédilection à la base de la paupière inférieure, localisation que le xanthome plan n'offre pour ainsi dire jamais sans atteindre simultanément la paupière supérieure.

Traitement. — L'ablation- est l'unique mode de traitement du xanthome en tumeur. Dans les autres formes, on peut être exceptionnellement obligé de recourir h la deslruction galvano-caustique des éléments.

Le traitement interne consiste principalement dans l'emploi des alcalins et dans l'usage de la térébenthine préconisée par E. Besnier.

Chez les glycosuriques, dont le xanthome suit plus ou moins régulièrement la marche de la glycosurie, on aura dans l'affection cutanée une raison de plus de prescrire le traitement et le régime anti-diabétiques.

[GEORGES THIBIERGE.I

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM

Définition. — On donno le nom de niolluscuin conhig-ioî^nm (Ba(onian), dacné vaiiolilormc (Bazin), d'épithelionia conlagiosum (Ncisser) à une alTeclion à marche chronique caractérisée par le développement d'excroissances verruqueuses, facilement énucléables, se transmettant par contagion.

Description clinique. — Au début-, les éléments du moUuscum sont constitués par de petits corps globuleux déposés dans la peau ou lég-èrement saillants à sa surface, un peu transparents, assez durs, avec un pertuis central; à mesure qu'ils se développent, ils deviennent plus saillants, s'ombiliquent à leur partie centrale, caractère important qui leur donne une certaine ressemblance avec une pustule de variole à demi desséchée. D'abord acuminés, ils sont plus tard arrondis dans leur partie saillante. Ils restent le plus souvent sessiles; mais, lorsqu'ils atteignent un certain volume, leur base se resserre et leur partie saillante, plus large, se pédiculise. Les éléments les plus volumineux sont souvent lobules ; leur ombilication centrale est représentée par une dépression cratériforme, pouvant atteindre 2 à o millimètres de large et bordée d'un boui'relet épidermique.

Les dimensions des éléments du molluscum contagiosum varient de celles d'un grain de mil à celles d'un pois; 'parfois elles atteignent celles d'une noisette ; exceptionnellement elles sont plus considérables et il se forme des tumeurs véritables qu'il devient nécessaire d'enlever au bistouri.

Par la simple pression, les éléments du molluscum s'énucléent facilement : leur orifice central donne issue à une sorte de glomérule blanc, mamelonné, formé d'un certain nombre de lobules allongés, analogues à des grains de millet, brillants à leur surface et un peu translucides, assez durs, friables, réunis à la manière des grains d'une grappe sur une tige commune.

Ce glomérule, de dimension variable suivant le volume de l'élément, est absolument caractéristique du molluscum contagiosum. Lorsque l'élément a atteint un certain volume, la pression donne issue, en même temps qu'au glomérule, à une matière demi-solide ou presque fluide, d'un blanc laiteux et opaque , rappelant l'aspect de la matière sébacée. Après l'expulsion de son contenu , l'élément de molluscum n'est plus représenté que par une sorte de poche flasque, à parois minces, dont la surface interne saigne abondamment. A moins qu'elles n'aient atteint des dimensions considérables, les lésions ne laissent pas de cicatrices.

Les éléments du molluscum sont isolés les uns des autres, le plus souvent disséminés; très rarement, ils deviennent confluents.

Le molluscum contagiosum occupe le plus souvent le cou, la face, en particulier le front et les] paupières, puis les organes génitaux, assez souvent le cuir chevelu; ses éléments peuvent être disséminés sur toute la surface du corps.

L'affection a toujours une durée longue, une persistance presque indéfinie si elle n'est pas soignée régulièrement, à moins que des irritations répétées n'amènent la suppuration des lésions et leur élimination.

Diagnostic. — Le molluscum est facile à reconnaître, pour peu qu'on pense

MOL^USCUM CONTAGIOSUM. 7AY.)

t\ son oxistcnce : IV'nucléalion du contenu de ses éU'incnls peut toujours ôtnî taite et confirmer inimédialement le diagnostic.

Un examen superficiel pourrait seul le l'aire confondre avec les verrues qui sont plus aplaties, recouvertes de saillies papillaires, sans traces d'ombilication, et dont les cléments peuvent ôlre arrachés en masse, mais non vidés d'un contenu glomérulaire.

Certains éléments d'acné comédon pourraient faire songer au molluscum contagiosum; mais ils sont aplatis, leur centre occupé par un point noir, et la pression en fait sortir une sorte de filament blanc ne renfermant pas de glomérules fermes analogues à ceux du molluscum.

Quant au molluscum pendulum, il n'a, malgré son nom, aucune analogie avec le molluscum contagiosum et ne peut être confondu avec lui : ses éléments sont plus volumineux que ceux du molluscum contagiosum, de consistance dure et fibreuse, ou au contraire mollasse; ces éléments ne sont pas ombiliqués et la pression ne permet pas d'en énucléer le contenu.

Anatomie pathologique. — L'anatomie pathologique du molluscum contagiosum a donné lieu à de nombreux travaux et à des discussions portant sur la nature et le siège initial des lésions.

La coupe d'une tumeur de molluscum présente tout l'aspect d'une glande lobulée. On y voit, à la périphérie des lobes, des cellules semblables à celles de la couche profonde du corps muqueux de Malpighi et, à leur partie interne, des cellules ayant subi en totalité ou en partie la transformation cornée, entremêlées de cellules dont le protoplasma est en grande partie remplacé par une masse homogène, réfringente, à laquelle on donne le nom de corpuscule du molluscum. Ce corpuscule a été considéré par J. Renaut comme dû à une transformation cornée incomplète, par d'autres comme le produit d'une dégénérescence colloïde. Neisser le regarde comme une coccidie, c'est-à-dire comme un parasite de la classe des sporozoaires analogue à celui que Darier a vu dans la psorospermose folliculaire végétante. Tôrok et Tommasoli(') ont vivement combattu cette manière de voir, en se basant sur les réactions histo-chimiques de ces corpuscules qui sont celles d'une dégénérescence cellulaire. Darier, après avoir pensé qu'il pouvait s'agir de coccidies, a abandonné cette opinion.

Kaposi, J. Renaut, Leloir et Vidal, récemment encore Gaucher et Sergent(-) ont placé le siège initial du molluscum dans les glandes sébacées et en ont fait par suite une acné. Par contre, Neisser, Stanziale('') n'ont pu trouver de traces de glandes sébacées à la périphérie des tumeurs de molluscum et en font une lésion uniquement épidermique, à laquelle convient le nom de d épithélioma et non celui d'acné. Cette opinion est également celle de Unna, de Darier et de presque tous les hislologistes.

Étiologie. — Le molluscum s'observe le plus souvent dans l'enfance et dans la jeunesse, quoiqu'on puisse le voir se développer à tout âge, voire même chez des vieillards.

(*) ToROK et TuMMAsoLi, Coiitribulo allo studio délia natura dello cosidollo epilelioina coiitagioso; Rifomui médira, 12 et 15 août 1880. p. 1118, 112i.

O Gaucher et Sergent. Anatomie palhologiciue et pathogénic de l'acné varioliforme. Archives de pathologie expériinenlale el d'analomic pathuhiriiijue. 1808, p. 057.

(') Stanziale, Conti'ibulo allô studio del molluseo conlagioso di Bateman ; Giorn. interuaz. délie scienze mediche, 1890, p. 521.

IGEORGES THIBIERGE.'i

Contrairement à l'opinion de Bazin, il ne se rencontre pas spécialement chez les sujets scrofulcux et on peut le voir chez des sujets de loul tempérament.

Son siège ordinaire sur les parties découvertes, au moins au dé])ut, son développement chez plusieurs enfants d'une môme famille, d'une même pension (Mittendorf, W. Allen, Tommasoli), d'une même salle d'iiôpilal (Caillault), sa transmission d'un enfant à sa nourrice (Hardy, Dubois-IIavenilh) ou à sa mère (Caillault), d'une malade à l'infirmière qui la soigne (Hardy, Maurau), prouvent assez sa contagiosité. D'ailleurs Retzius, E. Vidal, Haab, Stanziale sont arrivés, par l'inoculation de fragments de molluscum, à reproduire la maladie : les insuccès obtenus dans des tentatives semblables par Paterson , Duckworth, Kaposi, Pellizzari, Tommasoli prouvent seulement que l'inoculation ne réussit pas toujours ou que la transmission se fait par un mode encore inconnu ; en outre, la lenteur d'évolution de la maladie a pu faire considérer comme insuccès des expériences qu'une observation plus prolongée aurait transformées en succès.

Si la contagion du molluscum est démontrée, on ne sait pas exactement quel en est l'agent. Les microcoques observés par Majocclii el Angelucci ne paraissent pas lui appartenir en propre. La démonstration définitive de la nature'parasitaire des éléments connus sous le nom de corpuscules du molluscum apporterait la preuve qu'ils en sont les agents pathogènes.

Traitement. — Les divers traitements internes sont sans action contre le molluscum. La teinture d'iode, les pommades salicylées et généralement tous les agents de desquamation épidermique peuvent suffire à le faire disparaître chez les sujets et dans les régions à peau délicate. Mais, dans la plupart des cas, il faut recourir à l'extirpation des tumeurs, soit par la pression avec les ongles, soit mieux avec une curette tranchante, suivie d'une cautérisation légère au fer rouge ou au nitrate d'argent pour arrêter les hémorrhagies.

On doit avoir soin, ne constaterait-on tout d'abord qu'un élément de molluscum contagiosum, de rechercher s'il en existe d'autres sur le reste de la surface cutanée et d'extirper simultanément tous ceux que l'on découvre.

Comme le développement de chaque élément en particulier est très lent, il est nécessaire, plusieurs semaines après l'ablation, de faire à nouveau la recherche des éléments qui ont pu se montrer.

ADÉXOMES SÉBACÉS

On décrit sous le nom d'adénomes sébacés des lésions cutanées constituées par une hypertrophie des glandes sébacées et qui occupent surtout le visage.

Les lésions désignées sous ce nom comprennent deux types cliniquement et histologiquement distincts, les adénomes sébacés acquis, et les adénomes sébacés congénitaux.

ADÉNOMKS SÉBACÉS ACQUIS

Ces lésions rares, étudiées par Balzer et Ménétrier (^). sont constituées par de petites tumeurs variant du volume d'une tête d'épingle à celui d'un pois, légèment saillantes, arrondies ou légèrement acuminées, de consistance ferme, ayant

(') Balzer el Ménétrier, Étude sur un cas d'adénomes sébacés de la face et du cuir chevelu. Archives de physiologie, 1885.

ADÉNOMES SUl)0|iIl'AIU:S. 3H

exactement la même coloration que les parties voisines, ou d'un blanc grisâtre et ressemblant à des grains de sagou cuits. Lorsqu'on les pique, il en sort une gouttelolle de liquide incolore. Assez souvent, elles présentent des points blancs analogues à du milium, et constitués par des dilatations kystiques.

Ces tumeurs occupent surtout le front, la base du nez, le sillon naso-génien, le pourtour du conduit auditif.

Elles ne sont pas congénitales et sont plus fi-équentes chez la femme que chez l'homme. Elles n'ont aucune tendance à subir une transformation maligne.

Anatomiquement, elles sont constituées par une hypertrophie de la glande, qui a conservé son aspect lobule et présente par places des dilatations kystiques.

Leur traitement consiste exclusivement dans la destruction au moyen de la cautérisation ignée.

ADÉNOMES SÉBACÉS CONGÉNITAUX

Les lésions décrites par Pringle(^) sous le nom d'adénomes sébacés congénitaux sont constituées par des saillies dont la coloration varie du jaune blanchâtre au rouge vif ou au rouge jaunâtre et qui présentent à leur surface des télangiectasies plus ou moins nettes. Ces saillies, de forme arrondie, varient de la dimension d'une petite tête d'épingle à celle d'un gros pois; elles sont assez nettement limitées.

Ces lésions occupent le visage, particulièrement les sillons naso-géniens où elles atteignent leurs plus grandes dimensions et oii elles sont réunies en plus grand nombre, les parties latérales du nez, le pourtour de la bouche; elles sont plus rares sur le menton. Leurs sièges correspondent aux régions les plus abondamment pourvues de glandes sébacées et elles coïncident avec des lésions diverses de ces glandes et avec d'autres lésions d'origine congénitale.

Cette variété de tumeurs remonte à la naissance, mais, comme nombre de lésions congénitales, subit un accroissement sensible pendant le cours de la vie, notamment au moment de la puberté. Elle s'observe presque exclusivement chez la femme. Elle coïncide presque toujours avec un développement intellectuel très insuffisant, parfois même avec un véritable état d'imbécillité.

Les lésions anatomiques de cette affection ont été diversement interprétées. Pour Pringle, il s'agit d'une hypertrophie des glandes sébacées avec laquelle coïncident des télangiectasies. Pour Darier(^), la lésion principale est la dilatation vasculaire : il s'agit d'un hématangiome verruqueux, avec lequel peuvent coexister des altérations des glandes sébacées.

Le seul traitement qui leur soit applicable est la destruction au moyen du cautère.

ADÉNOMES SUDORIPARES

Darier et Jacquet (^) ont décrit sous le nom d'adénome sudoripare une atïection caractérisée par ces tumeurs multiples occupant la partie supérieure du thorax, sur la nature de laquelle on n'est pas encore fixé.

Les tumeurs, du volume d'une tête d'épingle à celui d'un pois, aplaties et peu

(*) Pringle, A case of congénital adenoma sebaceum. Dritii:h Journal of Dennat., 1890, p. 1. (-) Darier, Cas de nœvi vascûlaires verruqueux de la face, atTeclion confondue avec les adénomes sébacés. Bulletin de la Société franc, de Dermat., 1890, p. 217. ("') Darier et J.\CQUEr, Hydradénomes éruptifs. Annales de Dermatologie, 1887, p. 517.

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512 MALADIES CUTANEES.

saillantes, de forme arrondie ou allongée transversalement, ont une eoloration jaune chamois clair ou rosée ; à leur niveau, la peau présente une exagération du quadrillage normal. Ces tumeurs, de consistance ferme, occupent la partie supérieure et antérieure du thorax; elles diminuent de nombre à mesure qu'on descend vers la région mammaire, qu'elles atteignent rarement. Elles sont toujours nombreuses et leur nombre augmente progressivement avec la durée de la maladie.

L'afïection débute dans le jeune âge et semble persister pendant toute l'existence, sans menacer de subir la transformation maligne.

Elle s'observe aussi bien chez l'homme que chez la femme.

Les lésions anatomiques sont constituées par des amas de cellules épithéliales rappelant l'aspect et la disposition des cellules des glandes sudori pares, avec des dilatations kystiques remplies de matière colloïde. L'interprétation de ces lésions a soulevé des hypothèses nombreuses. Darier et Jacquet ont pensé qu'il s'agissait d'adénomes des glandes sudoripares; Jacquet est revenu plus tard sur cette opinion pour admettre qu'il s'agit de tumeurs épithéliales développées aux dépens de débris para-épithéliaux erratiques. Ouinquaud(*) les a désignées sous le nom de cellulome épithélial éruptif et les a attribuées à une altération congénitale ayant peut-être pour origine quelques cellules épidermiques aberrantes. Tôrôk(^) et Unna admettent un développement anormal des germes embryonnaires des glandes sudoripares et leur donnent le nom de syringocystadénomes. Kaposi en fait, sans preuves suffisantes, des lymphangiomes tubéreux.

Le seul traitement applicable à ces tumeurs est la cautérisation ignée.

LES HYPERKÉRATOSES

Dans le groupe des hyperkératoses nous avons à étudier — l'ichtyose ayant été décrite au chapitre des dermatoses d'origine congénitale — les kératodermies symétriques des extrémités, la porokératose et les verrues.