PURPURA
DÉFINITION. — Ce terme, d'une façon générale, sert à désigner les hémorragies de la peau.
DESCRIPTION. — La lésion élémentaire du purpura est constituée par des taches nommées, selon leurs dimensions, pétéchies ou ecchymoses spontanées.
Les pétéchies sont des taches punctiformes ou lenticulaires, d'un rouge vif ou bleuâtre d'abord, mais dont la couleur subit, dans la suite, des changements en rapport avec la transformation du sang, et devient brun clair, puis jaune, avant de disparaître tout à fait. Pas plus que les ecchymoses, elles ne s'effacent par la pression du doigt. Les pétéchies se rencontrent de préférence aux membres inférieurs, à la face antéro-interne des jambes; rares aux membres supérieurs, où parfois elles siègent à la face postérieure de l'avant-bras, elles sont plus rares encore sur le tronc et à la face. Elles sont plus ou moins confluentes ; lorsqu'elles existent en très grande abondance, on les voit mêlées à des ecchymoses.
Le purpura procède par poussées successives,de sorte que l'on trouve, sur une même région, des taches à différents degrés de leur évolution. La marche, la station debout provoquent des poussées nouvelles, tandis que le décubitus horizontal hâte la disparition de l'éruption.
On observe quelquefois des pétéchies sur les muqueuses buccale, linguale, etc., où elles prennent l'aspect de petits grains de raisin noir.
Les ecchymoses spontanées sont plus étendues que les pétéchies; habituellement du diamètre d'une pièce de 50 centimes, elles peuvent présenter de plus grandes dimensions et même occuper presque tout oin membre.
^ côté des pétéchies et des ecchymoses, il faut noter la coïncidence
fréquente de lésions érytliémalheuses polymorphes, telles que l'érythème papuleux ou noueux; souvent ces érythèmes sont eux-mêmes purpuriques, ne s'effacent pas complètement par la pression du doigt. Parfois les pétéchies débutent par des papules qui ne tardent pas à s'affaisser, mais dont la couleur persiste. Il n'y a donc pas toujours de démarcation bien nette entre ces différentes éruptions. Quelquefois des bulles sanguines se développent au niveau des ecchymoses, de même qu'il se forme des bulles dans l'érythème polymorphe à forme buUeuse. Des ulcérations et de la gangrène peuvent survenir dans certains purpuras infectieux.
Enfin les hémorragies cutanées peuvent coïncider avec des phénomènes généraux, des troubles fonctionnels, des hémorragies par les diverses muqueuses et dans les viscères.
DIVISION. — Le purpura est tantôt primitif, tantôt secondaire, suivant qu'il constitue le phénomène principal de l'évolution morbide, ou qu'il n'est qu'une complication.
On peut observer un piqueté hémorragique dans certains eczémas et psoriasis chroniques, localisés aux membres inférieurs, dans certaines syphilides. On voit parfois un purpura localisé, à la suite des crises fulgurantes du tabès, de certaines néATalgies (purpura d'origine nerveuse). Des taches purpuriques peuvent être déterminées par des efforts musculaires violents ou par la station debout trop longtemps prolongée.
Les purpuras secondaires comprennent en outre les purpuras infectieux secondaires, les purpuras toxiques et cachectiques, ceux du scorbut et de l'hémophilie. Les purpuras primitifs se subdivisent en : 1° purpura rhumatoïde ; 2° purpuras infectieux primitifs; 3" maladie de Werlhof.
PURPURAS SECONDAIRES.
PuppuRAS INFECTIEUX SECONDAmES. — On Ics rencontrc au cours des maladies infectieuses telles que la variole {rash hémorragique de la variole), la scarlatine, la rougeole, la fièvre intermittente, la pyohémie, l'infection puerpérale, l'endocardite ulcéreuse, la tuberculose aiguë, la diphtérie, la fièvre typhoïde, le typhus, la peste, l'ictère grave primitif infectieux, la pneumonie (Voituriez) (1), la méningite cérébro-spinale (Hanotet Luzet)(2), l'amygdalite infectieuse (Legendre et Claisse) (3), la blennorragie (observation personnelle). Nous renvoyons pour leur étude aux articles correspondants de cet ouvrage.
Purpuras toxiques. — L'absorption de certaines substances est souvent suivie de purpura, mais il faut une certaine prédisposition indivi-
(1) VoiTuniEZ, Du purpura pneumonique [Journ. des se. méd. de Lille, 1891, p. 601)^
(2) Hanot et Laget, Arch. de méd. expér., 1890, p. ""2.
(3) Legendre et Claisse, Soc. méd. des hôp., 8 janvier 1892.
PURPURAS PRIMITIFS. 713
duelle pour que celui-ci se manifeste. Fournier (1) a donné une très bonne description du purpura iodique. Ordinairement ce purpura est constitué par des pétéchies limitées aux jambes ; quelquefois on trouve également des taches aux poignets. A la suite d'ingestion d'iodure on peut voir du ramollissement des gencives et de la stomalorragie, des épistaxis graves; dans un cas de Hallopeau (2), une hémorragie dans la protubérance annulaire avait déterminé une paralysie alterne qui guérit. Le purpura a été observé après l'absorption de cliloral, de sulfate de quinine, d'arsenic; il est fréquent dans l'intoxication phosphorée; il s'observe parfois dans l'alcoolisme. Lancereaux et OEttinger (3) l'ont vu survenir aux jambes dans la paralybie alcoolique, où il est d'origine nerveuse. Des hémorragies cutanées se montrent dans l'ictère grave secondaire et peuvent exceptionnellement exister dans l'urémie.
Purpuras CACHECTIQUES. — Le purpura peut venir compliquer l'anémie pernicieuse, la lymphadénie, la leucocythémie, les maladies de la rate (4), les maladies du cœur avancées. Chez les vieillards, on le voit se localiser à la face postérieure de l'avant-bras et au dos de la main; dans le cancer, dans la pellagre, dans la cachexie paludéenne il se fait quelquefois des hémorragies cutanées.
Purpura scorbutique. — Dans le scorbut, en même temps que se produisent des hémorragies par les gencives, qui sont tuméfiées et fongueuses, des pétéchies et des ecchymoses se montrent aux membres inférieurs, qui deviennent œdémateux. La localisation des lésions autour des poils a été considérée à tort comme propre au scorbut. Lasôgue et Legroux (5) ont vu des cas de scorbut caractérisés seulement par quelques taches aux jambes et un peu de saignement des gencives.
Enfin, citons les ecchymoses et les hémorragies graves, observées chez les hémophiles.
PURPURAS PRIMITIFS.
Purpura rhumatoïde [Purpura simplex). — Il était et est encore appelé rhumatismal (Du Castel) par ceux qui croient, comme nous, que ses déterminations articulaires sont d'origine rhumatismale [péliose rhumatismale). Cette opinion d'ailleurs n'est pas admise par beaucoup d'auteurs contemporains (Bucquoy, Ferrand). Mathieu (6) a proposé le terme de purpura rhumatoïde, pour éviter toute ambiguïté; mais nous croyons encore que ce purpura a des liens de
(1) FouRMER, Revue de méd., 1877.
(2) Hallopeau, Union méd., t88J.
(3) ClÏTTiNGER, Des paralysies alcooliques, 1885.
(4) Gau(her, Épithélioma primitif de la rate, 1882 et Hypertrophie primitive d» la rate {Semaine méd., 1892).
(5) Lasîîgue et Legroux. Arch. gén. de méd., 1871.
(6) Mathieu, Th. de Paris.
parenté étroite avec le rhumatisme articulaire aigu primitif. Il s'accompagne généralement de manifestations rhumatoïdes et de troubles gastro-intestinaux, avec des degrés d'intensité variables. A côté du purpura limité aux membres inférieurs [péliose rhumatismale de Schônlein), on peut observer le purpura généralisé à tout le corps et aggravé par la production d'hémorragies internes.
Le purpura rhumatoïde survient en général chez les personnes jeunes, à la suite d'une marche prolongée, d'une fatigue excessive. Il se manifeste d'abord par des douleurs localisées aux genoux, quelquefois aux cous-de-pied ; il y a un peu de gonflement périarticulaire et même articulaire, dû à l'épanchement synovial; au niveau des jointures la pression est douloureuse. Dès le début, il survient aux membres inférieurs des pétéchies, présentant les caractères déjà indiqués ; dans les cas plus intenses il s'en produit sur les membres supérieurs, et même sur le tronc. Quelquefois ce sont de véritables ecchymoses, prenant même la forme annulaire de certains érythèmes. Dans ces cas généralisés il y a tuméfaction des mains et des coudes. Outre les taches hémorragiques, on observe parfois, aux membres inférieurs, de l'œdème, de l'érythème papuleux, ou encore de l'érythème noueux avec teinte hémorragique, preuve des relations existant entre le purpura et l'érythème polymorphe. Dans ces cas, la dilatation congestive des vaisseaux a été poussée jusqu'à la déchirure de leur paroi.
Ce purpura présente peu de manifestations générales, il n'y a pas de fièvre, quelquefois des douleurs épigastriques, des vomissements, des coliques suivies de diarrhée. Dans les cas intenses il y a quelques frissons, un peu de fièvre (38°) et il se fait des hémorragies par les muqueuses : épistaxis, stomatorragie, entérorragie ; les poussées fluxionnaires sur les organes internes vont jusqu'à l'hémorragie. Les complications viscérales (cardiaques, etc.) sont exceptionnelles.
Une particularité de ce purpura, c'est de procéder par poussées, de sorte que, à côté de taches anciennes plus ou moins décolorées, on peut rencontrer des taches nouvelles. La maladie peut, par suite, durer quelques semaines ou quelques mois.
Purpuras infectieux primitifs. — Mathieu en distingue trois formes : 1° typhoïde; 2» suraiguë; 3° pseudo-rhumatismale.
Forme typhoïde. — C'est le typhus angéio-hématique de Landouzy et Gomot. Cette forme débute par des phénomènes typhoïdes ou par des hémorragies cutanées. Dans le premier cas on observe des frissons, de la douleur dans les hypocondres; le malade ressent de la lassitude, de la céphalalgie, il présente une anorexie complète et del'abattement. Puis apparaissentdesépistaxis,des selles diarrhéiques, souventmêlées de sang. Tous ces symptômes feraient supposer l'existence d'une fièvre typhoïde, jusqu'à ce que les pétéchies se montrent sur les jambes et le thorax. La raie est volumineuse, la langue blanche; la température peut s'élever \\c 37°, 5 à 39", 40°. Il peut survenir d'autres
PURPURAS PRIMITIFS. — DIAGNOSTIC. 715
hémorragies (hématuries, hématémèses). Cette forme se termine le plus souvent par la mort, brusquement par hémorragie, ou par adynamie après une période quelquefois longue.
Forme suraiguë. — Le début en est aigu, brusque, quelquefois foudroyant ; la marche est rapide et aboutit en quelques jours à la mort. Les symptômes sont d'ailleurs les mêmes que précédemment : frissons, fièvre, phénomènes généraux graves, pétéchies et ecchymoses [purpura fulminans de Henoch).
Forme pseudo-rhumatismale. — On pense d'abord avoir affaire au rhumatisme articulaire aigu, avec taches purpuriques; les douleurs sont vives, il y a un gonflement très marqué des jointures, avec fièvre élevée, pétéchies, ecchymoses ; le malade est atteint de coliques et de vomissements. Parfois les douleurs articulaires sont peu marquées, les phénomènes généraux prédominent. Cette forme est également très grave, les hémorragies internes prennent souvent une intensité inquiétante ou elles sont dangereuses par leur localisation (hémorragies des centres nerveux). On peut observer de la gangrène au niveau des plaques, laquelle détermine, par la suite, des rétractions cicatricielles et de véritables déformations, ainsi que Martin de Gimard en a rapporté des exemples dans sa thèse (1888).
Maladie de Werlhof. — Lasègue a très bien résumé ce type (1) : « Pas de fièvre, pas de malaise prodromique. L'aflection débute par une hémorragie plus ou moins intense, le plus souvent gingivale, quelquefois par une épistaxis. Dès le lendemain, éruption pétéchiale occupant les membres inférieurs, pouvant s'étendre jusqu'au tronc et aux membres supérieurs. Un jour plus tard apparition de taches plus larges. Les hémorragies ou les suintements sanguins continuent, et, suivant qu'ils sont plus ou moins copieux, rejet de matière noirâtre parles selles ou les vomissements, faiblesse, léger mouvement fébrile. Amélioration rapide, guérison du huitième au quinzième jour. » Mais la terminaison peut n'être pas toujours favorable; dans un cas de Bucquoy, dans un autre de Lancereaux, la mort est survenue.
L'étiologie de cette maladie est très obscure; dans quelques cas une chute, une course à cheval, une peur, un accès de colère paraissent avoir été les causes du début des accidents.
DIAGNOSTIC. — Dans le purpura infectieux, la température est élevée, l'état général typhoïde, souvent il y a de l'albuminurie. Dans le purpura rhumatoïde il n'y a que peu ou pas de fièvre, mais des douleurs articulaires. Dansla maladie deWerlhof, il n'ya pas de fièvre, mais les hémorragies prédominent. Malgré ces nuances, il est souvent difficile de décider ù quel genre de purpura se rapporte tel ou tel cas.
L'évolution de la fièvre, l'injection de la face au début, l'éruption exanthémo-pétéchiale, l'intensité des symptômes nerveux feront
(1) Lasègub, i4 rc/i de mrd . ]H'il
reconnaître le typhus exanlhématique. Les commémoralifs, les symptômes concomitants sont du plus grand secours dans le diagnostic des purpuras secondaires, cachectiques, toxiques, scorbutique
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions histologiques du purpura sont bien connues depuis les travaux d'Hillairet, de Cornil, de du Castel,-etc. Les vaisseaux du derme, surtout ceux de la couclie papillaire, sont dilatés, gorgés de globules rouges. Les cellules de leur revêtement endothélial ont un noyau plus volumineux qu'à l'état normal et qui tend parfois à se segmenter. Au centre des taches purpuriques, la plupart des vaisseaux présentent des altérations notables de leur paroi : les cellules endothéliales sont en pleine prolifération et en pleine desquamation (Leloir), de telle sorte que les vaisseaux, très dilatés, sont presque dépouillés de leur endothélium. En outre, ces vaisseaux sont obstrués par un caillot fibrineux, rempli de globules rouges.
A ce degré, la lésion du purpura n'est encore qu'une ectasie vasculaire considérable, le purpura n'est que télangiectasique ; à un degré plus avancé, les parois vasculaires se rompent, donnant issue aux globules rouges, qui forment dans le derme, autour des vaisseaux, de petits foyers hémorragiques.
PATHOGÉNIE. — Dans la plupart des cas, le purpura, comme l'érythème polymorphe, est une angio-névrose, survenue sous l'influence de causes diverses et caractérisée par une ectasie vasculaire considérable.
La pathogénie du purpura rhumatismal est la même que celle de l'érythème polymorphe rhumatismal.
Quant au purpura infectieux primitif, il a donné lieu, dans ces derniers temps, à quelques travaux importants. Klebs, Wickham Legg, Richer, Ceci et Hlava, Balzer, Pétrone ont constaté des microcoques et des bacilles dans le sang pris sur le vivant ; Martin de Gimard a observé, dans deux cas, des micrococci et a réussi à faire des cultures, avec lesquelles il a provoqué, chez des lapins, des ecchymoses et même une infiltration hémorragique dans plusieurs viscères; dans deux cas il y avait de plus des plaques de gangrène. A la suite de l'infection microbienne, il se produit des troubles vaso-moteurs, d'où résulte la dilatation des vaisseaux.
La pathogénie des purpuras infectieux secondaires est la même que celle des purpuras primitifs. La pathogénie des purpuras toxiques est identique à celle des érythèmes de même nature.
Dans certains cas, le purpura est peut-être causé par le mécanisme de l'embolie; ainsi, dans un cas de purpura consécutif à une endocardite et suivi de pneumonie, Claisse (1) a trouvé, au niveau d'une tache
(1) Claisse, Sur un cas de purpura à pneumocoques [Arch. de med. expér. et d'unal. pathoL, 1891, p. 379).
