III. — SYMPTOMES CÉRÉBRAUX

Les troubles de la parole constituent un des symptômes les plus caractéristiques de la Sclérose en plaques, tant par leur fréquence dans cette maladie que par leur aspect vraiment singulier.

Ce qui distingue ces troubles de la parole, c’est que chez ces malades la voix

(*) Oppenheim, Charité Annalen, 1888.

(*) Kahleyss, Ueber das Verhalten der Blasen und Mastdarmfunktion bei der disseminirten Sklcrose. Inaugural Dissertation, Berlin, 1890.

SCLÉROSE EN PLAQUES

est pour ainsi dire spasmodique ; on sent que, dans l’émission de la parole, toute la musculature de l’appareil pharyngo-laryngé est dans un état de contraction intense, d’où le timbre spécial qu’acquiert la voix; comme si le malade, pour parler, était obligé à un effort des plus violents.

Par suite de cette persistance de l’effort, la parole présente en outre une monotonie extrême, et comme chaque syllabe nécessite pour ainsi dire une nouvelle poussée de la part du malade, elle est scandée. Spasmodique , monotone et scandée r tels sont les trois principaux caractères qui distinguent la parole des individus atteints de Sclérose en plaques.

Quelques auteurs (von Krzwicki(1), Collet (2)), ont en outre signalé chez ces malades l’existence d’un tremblement des cordes vocales présentant les plus grandes analogies avec le tremblement intentionnel des membres.

Les troubles intellectuels font-ils partie intégrante du tableau clinique de la Sclérose en plaques ? La réponse à cette question est analogue à celle qui peut se poser au sujet des troubles sensitifs et des troubles viscéraux. Si par troubles intellectuels on comprend seulement l’aliénation mentale ou les états voisins, il est certain qu’ils sont rares dans la Sclérose en plaques; si au contraire sous cette rubrique on fait rentrer toutes les modifications, si légères soientelles, que ces malades peuvent présenter dans leur état mental, on peut affirmer que chez eux les troubles intellectuels sont fréquents.

Parmi ceux-ci on doit particulièrement citer un affaissement intellectuel plus ou moins marqué, qui va parfois jusqu’à donner aux malades une expression niaise et même enfantine; dans quelques cas ceux-ci deviennent apathiques, indifférents ou même mélancoliques. Il ne faudrait d’ailleurs pas toujours s’en rapporter à l’aspect de ces malades pour juger leur état mental. C’est ainsi que quelques-uns, par exemple, ne présentent en réalité que des troubles intellectuels médiocres et cependant sont pris d’accès de fou rire qui feraient supposer qu’ils sont extrêmement déchus au point de vue psychique. Ce rire est un véritable rire spasmodique que le malade est absolument hors d’état de modérer, aussi dure-t-il souvent plusieurs minutes. Oppenheim l’a même vu être assez intense et assez prolongé pour déterminer la cyanose de la face et inspirer des craintes d’asphyxie. Parfois, mais beaucoup plus rarement que le rire, on observe des pleurs survenant sans raison suffisante.

Quant aux cas dans lesquels surviennent des troubles très marqués de l’intelligence, tels qu’un délire des grandeurs, ou même une démence complète, il est loin d’être certain que ce soient toujours là des cas de Sclérose en plaques; ces phénomènes se montrent en effet au cours d’autres formes de Sclérose disséminée, mais de nature différente de la Sclérose en plaques typique.

Parmi les troubles intellectuels on peut encore compter le vertige qui, chez certains sujets, rend la marche extrêmement difficile ; il s’agit là d’un vertige d’origine cérébelleuse tenant très vraisemblablement à l’existence de plaques dans le cervelet. Quant au vertige de Ménière (vertige auriculaire), signalé dans quelques observations, on peut le considérer comme rare.

(') Von Krzwicki, Ein Fall von multipler Sklerose des Gehirns und Rmarks mit Intentionstremor der Stimmbander. Deutsche med. Wochenschr., 24 mars 1892.

(*) Collet. Le tremblement des cordes vocales et les troubles de la phonation dans la Bclérose en plaques. Annales des maladies du larynx , février 1892.

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Enfin il survient quelquefois, au cours de la Sclérose en plaques, des attaques apopleetif ormes ou épileptiformes ; les premières sont incomparablement les plus fréquentes (Charcot) : après ou sans prodromes, perte de connaissance pouvant aboutir plus ou moins rapidement à un véritable coma ; le pouls est fréquent, la température s’élève à 59, 40 et même 41 degrés; le plus souvent cette attaque apoplectiforme s’accompagne d’une hémiplégie qui, elle, persiste après que l’état apoplectique a disparu (en général au bout de 1 à 2 jours). Cette hémiplégie est d’ailleurs transitoire, comme nous l’avons déjà vu, mais elle est plus longue à disparaître que l’attaque apoplectiforme qui l’a accompagnée. Les attaques de ce genre, chez certains malades, font entièrement défaut; chez d’autres elles reviennent à plusieurs reprises après des intervalles plus ou moins longs; chez d’autres enfin elles amènent la mort par persistance du coma.

Marche et formes cliniques. — La marche de la Sclérose en plaques, du moins dans sa forme type, comprendrait, d’après la description de Charcot, trois stades :

Le premier stade est le stade de début. Quand celui-ci se fait, ce qui est assez fréquent, d’une façon lente, on observe tout d’abord, soit l’apparition des symptômes cérébraux : vertiges, céphalalgie, incertitude de la démarche, soit celle des symptômes spinaux et notamment la paraplégie spasmodique. Puis peu à peu l’ensemble des troubles propres à cette maladie se complète. Quelquefois le phénomène initial est constitué par l’invasion de douleurs plus ou moins intenses, assez comparables à celles du tabes. — Enfin le début peut être brusque ; il consiste alors, soit dans une attaque apoplectiforme suivie ou non d’hémiplégie, soit dans une hémiplégie non précédée d’attaque. Quelquefois aussi, mais plus rarement, ce sont les troubles de la vue qui ouvrent la scène. Cette première période peut durer assez longtemps, 1, 3, 5 ans et plus.

Le deuxième stade est celui de la maladie confirmée ; on observe alors dans tout leur développement les symptômes qui la constituent ; malgré cela l’état général reste bon, et quoique le malade soit, dans certains cas, à peu près confiné au lit, sa santé ne donne aucune espèce d’inquiétude. Cette période peut également avoir une durée assez longue, c’est ordinairement par années qu’elle se compte.

Le troisième stade ou stade terminal évolue d’une façon plus rapide. Il est caractérisé par une sorte de dépérissement général : les différents appareils éprouvent des désordres plus ou moins marqués dans leur fonctionnement, l’appétit diminue, les digestions deviennent mauvaises ; il survient des troubles vésicaux, parfois les malades sont même tout à fait gâteux et ne tardent pas à se cachectiser. Dans cet état ils n’offrent plus aucune résistance et succombent promptement à telle ou telle maladie intercurrente, tuberculose pulmonaire, pneumonie, fièvre typhoïde, septicémie prenant son origine dans les eschares qui surviennent quelquefois à cette période sous l’influence de l’incontinence de l’urine et des matières fécales.

Cette description est, bien entendu, tout à fait schématique. Étant donné que la Sclérose en plaques est, non pas une maladie, mais une simple lésion survenue au cours d’une autre maladie, on comprendra qu’il est impossible

SCLÉROSE EN PLAQUES. 361

de lui décrire une marche absolument autonome; aussi les variantes sont-elles fréquentes et diverses.

C’est ainsi que dans certains cas la marche est chronique avec aggravations brusques, ou bien chronique rémittente, de longues périodes stationnaires ou même un certain degré d’amélioration s’intercalant entre les poussées d’exacerbation ou de progression des principaux symptômes.

Enfin Y amélioration permanente est loin d’être rare, et il n’est même pas interdit de parler de guérison (Charcot, Catsaras). La notion d’une guérison possible a été introduite par Charcot ; cet auteur a montré par plusieurs exemples que cette terminaison était loin d’être exceptionnelle. C’est là un élément très important qui ne doit pas être négligé lorsqu’on établit le pronostic de la Sclérose en plaques, et qui contribue à faire de celle-ci une affection beaucoup moins grave en somme que ne permettraient de le croire les premières descriptions consacrées à cette maladie. On verra qu’il y a même certains cas dans lesquels l’affection tourne court, et où, après avoir observé pendant quelques semaines seulement de légers troubles de la parole, un peu de tremblement et d’incertitude de la marche, on voit ces phénomènes disparaître complètement et une complète restitutio in integrum se produire.

La durée de la Sclérose en plaques est, pour les raisons qui ont été données plus haut, essentiellement variable : dans certains cas elle peut se prolonger pendant 15, 20 ans et plus; en moyenne on peut compter que les individus atteints de cette affection ont une survie qui n’est pas inférieure à 5 et 10 ans.

Au point de vue des formes on peut distinguer, suivant la prédominance de tel ou tel groupe de symptômes, une forme cérébro-spinale , la plus fréquente, une forme cérébrale et une forme spinale, celle-ci caractérisée surtout par la paraplégie spasmodique. On doit signaler tout particulièrement les cas dits formes frustes dans lesquels il n’existe guère qu’un symptôme ou du moins dans lesquels un symptôme est particulièrement développé et domine tout le tableau clinique.

Diagnostic. — Quelque particulier et même pathognomonique que puisse sembler l’aspect de la Sclérose en plaques dans sa forme typique, il n’en est pas moins vrai que cet aspect peut être simulé à s’y méprendre par quelques autres maladies.

L 'hystérie est une de celles qui ont été la cause du plus grand nombre d’erreurs de diagnostic. On voit en effet quelquefois cette affection s’accompagner (Souques (*), Dutil(2)) de tout un groupement de symptômes qui rappelle de très près celui qui existe dans la Sclérose en plaques la plus classique : vertiges, apoplexie, hémiplégie, tremblement à l’occasion des mouvements intentionnels, embarras de la parole, diplopie. — Pour distinguer ces cas de ceux qui sont dus à la maladie que nous étudions, la recherche des troubles de la sensibilité est absolument indispensable, car, ainsi que nous l’avons vu, ces troubles sont en général très peu importants dans la Sclérose en plaques, tandis qu’ils comptent parmi les plus caractéristiques des phénomènes hystériques. On devra en outre rechercher avec un soin extrême l’existence ou l’absence des stigmates décrits par Charcot.

(') Souques, Thèse de Paris, 1891.

(*) Dutil, Thèse de Paris, 1888.

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Malheureusement cette recherche ne suffit pas toujours pour fixer le diagnostic, car trop souvent on rencontre des malades chez lesquels la Sclérose en plaques et l’hystérie se trouvent associées. C’est là un fait des plus intéressants et qui a été mis bien en lumière dans la thèse de G. Guinonf1). La Sclérose en plaques est, parmi les maladies organiques du système nerveux, une de celles qui jouent le plus souvent le rôle d’ « agent provocateur » de l’hystérie. — On conçoit que dans ces cas il puisse être extrêmement difficile de faire le départ de ce qui appartient à l’une et à l’autre de ces deux affections, car non seulement elles sont combinées, mais l’une est même directement sous la dépendance de l’autre. C’est probablement à l’existence de cette association que quelques auteurs doivent d’avoir attribué à la Sclérose en plaques des phénomènes tels que l’hémianesthésie, appartenant en propre à l’hystérie. C’est encore dans l’existence de l’hystérie qu’il faut, suivant toute vraisemblance, rechercher l’explication des cas observés par Westphal, dans lesquels cet auteur dit avoir constaté les symptômes de la Sclérose en plaques la plus franche alors qu’à l’autopsie il ne lui fut possible de trouver aucune lésion rappelant de près ou de loin celles qui constituent cette maladie.

La maladie de Friedreich peut également être aisément confondue avec la Sclérose en plaques, et en fait elle l’a été tout d’abord, la majorité des auteurs se refusant à admettre que les observations du professeur d’Heidelberg s’appliquassent à autre chose qu’à des cas de Sclérose en plaques.

Dans la maladie de Friedreich on constate, en effet, des troubles de la marche rappelant assez bien l’ataxie cérébelleuse, du tremblement à l’occasion des mouvements intentionnels, de la lenteur de la parole et un nystagmus qui peut être très prononcé. Pour éviter de confondre ces deux affections, on s’appuiera sur ce que, dans la maladie de Friedreich, le trouble des mouvements est souvent analogue à celui de la chorée, sur ce qu’il n’existe pas de paralysies des muscles de l’œil ; en outre, on remarquera que dans cette affection il existe souvent un degré plus ou moins accentué de scoliose, et enfin que la maladie de Friedreich débute à un âge plus tendre, et frappe souvent plusieurs frères et sœurs.

Il faut encore établir le diagnostic de la Sclérose en plaques avec un certain nombre de maladies qui, dans les cas où l’un des symptômes de cette affection est prédominant, pourraient la simuler.

Le tremblement de la paralysie agitante se distingue en général bien facilement de celui de la Sclérose en plaques; en effet, c’est un tremblement très fin, plus lent, occupant surtout les mains; il est continuel, c’est-à-dire existe même lorsque les membres sont à l’état de repos; il faut en outre noter que, dans la majorité des cas, contrairement à ce qui a lieu dans la Sclérose en plaques, ce tremblement diminue ou disparaît à l’occasion des mouvements intentionnels. En outre, les individus atteints de maladie de Parkinson présentent un aspect si particulier, que celui-ci suffirait à lui seul pour prévenir toute erreur.

Quant au tremblement mercuriel, d’après la description de Charcot, il est fort analogue à celui de la Sclérose en plaques : même rythme, amplitude souvent assez considérable, provocation ou exagération par les mouvements intentionnels, ce sont là des phénomènes communs à ce tremblement et à celui (*) Georges Guinon. Les agents provocateurs de l’hystérie. Thèse de Paris, 1887.

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de la Sclérose en plaques. Mais Charcot fait remarquer que le tremblement mercuriel ne disparaît au repos que d’une façon rémittente, et qu’après une période d’absence, il revient de lui-même d’une façon spontanée pour cesser de nouveau ; dans la Sclérose en plaques, au contraire, jamais le tremblement ne survient d’une façon spontanée, toujours il se montre exclusivement à l’occasion d’un mouvement volontaire.

La chorée- de Sydenham s’accompagne, non pas de tremblement, mais d’une série de mouvements constituant plutôt des contorsions; il n’y a donc pas lieu d’exposer en détail le diagnostic avec cette affection.

Pour ce qui est de la chorée hystérique , elle se caractérise surtout par la répétition d’un mouvement plus ou moins complexe, nullement comparable à un tremblement. En outre, on appliquerait ici les données précédemment indiquées pour le diagnostic de la Sclérose en plaques avec l’hystérie.

Les tumeurs cérébrales , et plus encore les tumeurs siégeant au niveau du cervelet , déterminent souvent des phénomènes assez analogues à ceux que l’on constate dans la Sclérose en plaques, notamment la titubation, la névrite optique et le nystagmus ; dans certains cas plus rares, ces tumeurs peuvent même s’accompagner d’un tremblement plus ou moins accentué. Le diagnostic se fera par l’intensité de la céphalalgie et sa persistance, parla fréquence des vomissements, par les caractères spéciaux de la papille, par l’absence ordinaire de phénomènes spasmodiques, du moins de phénomènes spasmodiques aussi prononcés que ceux de la Sclérose en plaques.

Lorsque le phénomène de début est une hémiplégie, on peut éprouver une difficulté considérable à rapporter celle-ci à sa véritable cause, car on est bien plutôt tenté de l’attribuer à une hémorrhagie cérébrale ou à un ramollissement. D’après Charcot, la température serait plus élevée dans l’attaque apoplectiforme due à la Sclérose en plaques ; on se souviendra en outre que, dans cette affection, l’hémiplégie est presque toujours transitoire.

Dans certaines formes frustes de Sclérose en plaques on a vu que le seul symptôme est quelquefois une paraplégie spasmodique; ces cas pourront être confondus avec une myélite transverse ou une myélite par compression , mais dans celles-ci on rencontrera le plus souvent des douleurs pseudo-névralgiques et, grâce à la participation de la substance grise, des troubles dans le fonctionnement des sphincters.

Quant aux faits de Sclérose en plaques simulant la sclérose latérale amyotrophique•, ils sont tellement rares, qu’on n’aura guère à se préoccuper de ce diagnostic, il suffit d'être prévenu de la possibilité de commettre cette erreur pour être en état de l’éviter.

Le tabes ne compte pas non plus parmi les maladies qui simulent celle qui nous occupe, et l’on ne confondra pas la démarche cérébello-spasmodique avec la démarche ataxique, même quand il existe des troubles oculaires accentués soit du côté de la musculature, soit du côté de la papille. Cependant, dans quelques cas de sclérose combinée, le diagnostic deviendrait à la rigueur plus ardu.

Une affection qui, en revanche, offre plus d’un trait commun avec la Sclérose en plaques, c’est le. paralysie générale. Dans cette dernière, en effet, il y a des troubles de la parole, du tremblement et parfois une démarche à la fois lourde

et spasmodique. Mais, pour une oreille un peu exercée, les troubles de la parole seront essentiellement différents dans les deux cas ; les caractères du tremblement seront également loin d’être identiques; enfin les troubles psychiques seront infiniment plus prononcés dans la paralysie générale et revêtiront une forme toute particulière.

Étiologie. — La Sclérose en plaques pourrait, si l’on en croit les auteurs, être produite par des causes diverses : refroidissement , surmenage , excès et même traumatismes (dans ce dernier cas, il est extrêmement vraisemblable qu’on a souvent confondu l’hystérie avec la Sclérose en plaques). Récemment Oppenheim(‘) a prétendu que les intoxications jouaient un grand rôle dans son étiologie; parmi les malades qu’il a soignés, un bon nombre étaient, par leur profession, en contact plus ou moins prolongé avec certaines substances toxiques, surtout avec des substances minérales : peintres, graveurs, fondeurs en cuivre ou en zinc ; l’un de ses malades avait longtemps travaillé dans une fabrique de phosphore.

La véritable cause de la Sclérose en plaques et peut-être la seule consiste dans l 'infection, ou mieux dans les infections (Pierré Marie). On voit la Sclérose disséminée survenir à la suite d’un grand nombre de maladies aiguës (Kahler et Pick) de nature éminemment infectieuse. Parmi ces maladies, celles qui donnent le plus fort contingent sont la fièvre typhoïde et la variole. Les autres fièvres éruptives peuvent également la produire, notamment la rougeole et la scarlatine. On l’observe, mais plus rarement, au cours de la diphthérie, de la coqueluche, de l’érysipèle, de la dysenterie, du choléra, du rhumatisme cérébral (Charcot) ; quelquefois aussi à la suite de la pneumonie, et, plus fréquemment peut-être, des fièvres paludéennes. Il est d’ailleurs évident que cette énumération ne saurait être considérée comme complète, et que d’autres infections pourront encore être ajoutées à la liste qui précède. (Moncorvo revendique énergiquement ce rôle pour la syphilis, je ne crois pas, pour ma part, que cette infection prenne une part notable dans la production de la Sclérose en plaques, du moins telle qu’elle est comprise dans le présent article.)

On ne saurait dire actuellement, d’une façon précise, par quel procédé ces maladies infectieuses déterminent la Sclérose en plaques. Est-ce individuellement que les microbes propres à chacune de ces maladies agissent sur les centres nerveux pour déterminer leur altération ; en un mot, chacun des microbes de la fièvre typhoïde, de la variole, de la pneumonie, jouit-il de celte propriété neuropathogène? La diversité même des maladies infectieuses qui peuvent produire la Sclérose en plaques plaiderait contre cette manière de voir. Il est possible qu’au cours des maladies en question, un microbe distinct de celui propre à ces malades s’introduise dans l’organisme et porte spécialement son action sur les centres nerveux; il s’agirait en un mot d’une infection combinée. Ce microbe d’ailleurs peut fort bien être un microbe pathogène vulgaire, portant chez d’autres sujets son action sur des organes absolument différents, et, pour expliquer ces faits, il n’est nul besoin d’admettre l’existence d’un « microbe de la Sclérose en plaques ».

La Sclérose en plaques est une affection débutant surtout dans la première

(') Oppenheim, Allgemeines und Spezielles über die toxischen Erkrankungen des Nervensystems. Bérl. klin. Wbcliensehr., 1891, p. 1158.

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moitié de l'ô,ge adulte , entre vingt et trente ans. Il est très rare de la voir survenir après trente-cinq ou quarante ans.

Peut-elle se montrer dans l’enfance? — Plusieurs auteurs l’ont prétendu (Ten Cate Hœdemaker, Pierre Marie, Moncorvo, Uriger^), Nolda(2), etc...); il est possible que cela soit, mais certainement le fait est très rare, car la majeure partie des cas rapportés par les auteurs, et je confesse ici ma propre erreur, ont été indûment attribués à la Sclérose en plaques; ils appartiennent bien plutôt à la Sclérose cérébrale lobaire ou aux Affections Méningées, si fréquentes chez les enfants.

Anatomie pathologique. — On peut dire qu’en ne tenant compte que de l’anatomie pathologique il est impossible de rencontrer deux cas de cette affection qui soient identiques, tant est grande l’irrégularité avec laquelle les lésions sont distribuées dans les centres nerveux. Mais, abstraction faite de la topographie, ces lésions présentent entre elles un certain nombre de caractères communs.

Au point de vue macroscopique , on constate dans quelques cas un peu d’épaississement ou même d’adhérence des méninges cérébrales ; elles sont cependant généralement assez transparentes pour qu’on puisse déjà à travers elles découvrir les plaques les plus superficielles .Une fois lés méninges enlevées, on aperçoit à la surface des circonvolutions et de la moelle, et sur les coupes fraîches de ces organes , des plaques en plus ou moins grand nombre. Ces plaques sont ordinairement plus abondantes dans la substance blanche que dans

la substance grise Fig. 78. —Coupes delà moelle dans un cas de Sclérose ën plaques (Charcot).

® ’ Les parties noires sont celles qui ont été envahies par les plaques de]sclé-

mais peuvent égale- rose.

ment se rencontrer

sur celle ci; parfois une seule plaque englobe dans son périmètre à la fois la substance blanche et la substance grise. On les trouve aussi bien dans les circonvolutions qu’à la surface des ventricules et même fréquemment dans l’épaisseur des gros ganglions du cerveau ; elles envahissent aussi la moelle sur toute sa hauteur, y compris le filum terminale. Parfois les plaques sont très nombreuses et l’on en compte plusieurs centaines; tantôt il faut, pour les apercevoir, les re-

(') Unger, Wien, 1887, Tôplitz u. Deuticke.

(a) Nolda, Bemerkungen über Sclerosis Cerebrospinalis im Kindesalter, etc. Corrcspondenzbl. f. Schweizer Aerzle, l°r mars 1891.

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chercher avec grand soin. Elles sont, soit aplaties et lenticulaires, soi! cunéiformes avec leur base tournée vers la périphérie (du moins pour celles qui siègent dans les circonvolutions). Leurs dimensions sont extrêmement variables, depuis celle d’une tête d’épingle jusqu’à celle d’une pièce de 2 francs.

Leur coloration est ordinairement grisâtre, ardoisée ou gris rosé, avec une tendance à devenir plus rose après un certain temps d’exposition à l’air. Lorsqu’elles sont peu visibles, on les trouve plus aisément en passant une solution de carmin sur les points où on les cherche; elles fixent celle-ci et apparaissent alors avec une teinte foncée. De même quand les pièces ont séjourné pendant deux ou trois semaines dans les solutions de bichromate, les plaques prennent une coloration marron, plus foncée que le reste du tissu environnant, et se distinguent alors au premier coup d’œil.

Les plaques peuvent ne pas être limitées aux centres nerveux, mais occuper aussi les racines rachidiennes et les nerfs bulbaires.

Fig. 79. — Coupe de l’extrémité d'un hémisphère cérébral sur lequel sont figurées 3 plaques de Sclérose présentant des localisations diverses. L’une B est contenue entièrement dans la substance blanche. La seconde C siège surtout dans la substance grise. La troisième A intéresse à la fois la substance blanche et la substance grise, et est à cheval sur un des sillons !de l'écorce.

Avec l’aide du microscope, et sur des préparations colorées, on constate aisé-

mentl’aspect« àl’emportepièce » qu’offrent ces plaques ; eR effet, elles se détachent avec une netteté extrême du tissu normal environnant. Cet aspect est dû à ce que, à leur niveau, les gaines de myéline qui entourent les fibres nerveuses normales ont complètement disparu, tandis que, dans le territoire de la plaque ellemême, le tissu fondamental est très notablement épaissi. Weigert professe cette opinion que de toutes les maladies sclérogènes des centres nerveux la Sclérose en plaques est celle pour laquelle l’épaississement de la névroglie, dans les parlies altérées, est la plus prononcée; elle mérite donc de tenir le premier rang parmi les « Scléroses névrogliques ».

Les coupes faites par congélation montrent en outre, dans le territoire des

Fig. 80. — Coupe microscopique de la protubérance, en long, dans un cas de Sclérose en plaques (faible grossissement). — Collection Damaschino. — Les parties blanches sont celles qu’occupent les plaques de Sclérose.

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plaques , une abondance plus ou moins grande dè corps granuleux suivant l’âge de la plaque ; en effet, quand celle-ci est large et ancienne, les corps granuleux sont rares à la partie médiane, au contraire très pressés dans la zone périphérique.

Il est fréquent de rencontrer au centre des plaques la coupe d’un vaisseau dilaté et plus moins altéré ; ce fait est surtout facile à constater dans les circonvolutions cérébrales quand on coupe celles-ci perpendiculairement à la direction des vaisseaux qui les irriguent.

On a vu que, dans toute l’épaisseur de la plaque, les gaines de myéline qui entouraient les fibres nerveuses ont complètement disparu, coupées net par le processus scléreux ; les cylindres-axes de ces fibres nerveuses sont loin de se comporter de la même façon. Dès ses premiers travaux Charcot a montré que ces cylindres-axes sont conservés ; le fait a été vérifié par presque tous les auteurs, et notamment par Babinski (*). Cet auteur a consacré à l’anatomie pathologique de la Sclérose en plaques des travaux importants dans lesquels il insiste sur l’absence habituelle des dégénérations wallériennes, grâce à la conservation des cylindres-axes dans les plaques de Sclérose, tout en faisant remarquer que dans les cas où cette conservation n’est pas complète il survient des dégénérations secondaires. D’après lui, la destruction des gaines de myéline n’est pas due à une compression mécanique exercée par le tissu conjonctif de la plaque scléreuse, mais est liée à un phénomène vital et résulte principalement de l’activité nutritive des cellules de la névroglie et des cellules lymphatiques; selon sa manière de voir, les altérations histologiques des tubes nerveux sont tout à fait comparables à celles qu’on observe dans les fibres nerveuses du bout central d’un nerf sectionné, au voisinage de la section. Parfois les cylindres-axes contenus dans la plaque sont un peu tuméfiés ; ce n’est que très rarement qu’ils disparaissent, et cela seulement en petit nombre et dans des plaques déjà très anciennes.

Cette conservation des cylindres-axes permet d’expliquer certains des faits qui donnent à la Sclérose en plaques son aspect si spécial, notamment l’absence de dégénération secondaire dans la moelle ou le bulbe immédiatement audessous des plaques scléreuses. Cela se conçoit : puisque la partie noble des fibres nerveuses atteintes, constituée par les cylindres-axes, est conservée, il n’y a pas de raison pour que les parties sous-jacentes de ces fibres soient détruites, leur communication avec leur cellule trophique étant ménagée.

L’intégrité des cylindres-axes donne encore la clef de ces rémissions, améliorations ou guérisons constatées dans l’évolution clinique de la Sclérose en plaques : en effet, tant que le cylindre-axe est conservé, il est évident qu’on ne doit jamais désespérer de voir les fonctions de la fibre nerveuse se rétablir plus ou moins complètement.

En outre le tremblement lui-même, suivant quelques auteurs, reconnaîtrait pour cause la dénudation qu’éprouvent les fibres nerveuses de leur gaine de myéline. Celles-ci n’étant plus suffisamment isolées, l’influx nerveux ne pourrait pas être transmis d’une façon aussi complète que chez un individu sain : d’où le trouble des mouvements intentionnels. Peut-être aussi les troubles des

(*) Babinski. Acad, des sciences, 1884; Archives de Physiologie, 1885; thèse de Paris, 1885.

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mouvements reconnaissent-ils pour cause, plus souvent qu’on ne le croit, l’existence de plaques scléreuses dans le cervelet et dans le système cérébelleux. Cette manière de voir me paraît la plus vraisemblable.

Enfin la persistance des fibres nerveuses peut être considérée comme un caractère distinctif de la Sclérose- en plaques proprement dite, et permettre de différencier celle-ci des autres variétés de sclérose disséminée qui surviennent dans les centres nerveux sous l’influence d’autres maladies (syphilis, etc.), et répondent à un processus très analogue sans doute en principe, mais différent en fait. Ces scléroses disséminées, que l’on pourrait désigner sous le nom de sclérose multiloculaire diffuse , sont constituées par des plaques de sclérose beaucoup plus étendues, mais moins nombreuses et de forme moins régulière, au niveau desquelles les cylindres-axes sont bien plus souvent détruits ; les symptômes qu’elles produisent sont généralement beaucoup plus graves, et ne présentent pas la même variabilité ; les troubles psychiques y sont plus fréquents et surtout plus profonds. C’est également dans cet ordre de faits que semblent rentrer les cas pour lesquels Babinski a proposé le nom de « Sclérose en plaques à forme destructive », dans lesquels on observe les symptômes de la myélite circonscrite destructive (paralysies, anesthésies, troubles des sphincters).

On doit aussi faire ressortir ce fait, signalé plus haut, que dans le centre des foyers de la Sclérose en plaques pure, on constate souvent la présence d’un vaisseau dilaté et altéré ; il semble en effet que ce soit là la preuve que les lésions débutent à ce niveau et reconnaissent une origine vasculaire ; cette notion s’accorde parfaitement avec celle de la nature infectieuse de la Sclérose en plaques.

Traitement. — On ne connaît actuellement aucun agent thérapeutique qui puisse être opposé à cette affection avec des chances particulières de succès ; mais tout permet d’espérer que les progrès des médications employées contre les maladies infectieuses permettront un jour de la combattre d’une manière efficace, la tendance aux améliorations spontanées est à cet égard de bon augure.

SCLÉROSES COMBINÉES

Historique. — C’est Westphal (1877) qui a le premier tenté de grouper toute une catégorie d’affections ou mieux de lésions de la moelle rencontrées par différents auteurs et par lui-même, et qui avaient pour point commun la coïncidence d’altérations scléreuses dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux. — A la vérité, ces faits avaient déjà été signalés et étudiés, mais d’une façon moins spéciale, par Pierret, par Erb, etc. ; à peu près à la même époque que Westphal, Kahler et Pick faisaient paraître un mémoire sur ce sujet ; parmi les nombreux travaux publiés depuis lors sur ce groupe morbide on peut citer ceux de Strümpell, de Raymond et Arthaud, de Babes, de Ballet et Minor, de Grasset, de Dejerine, de Charrin et Babinski, de Massalongo, de Dana, etc.

Symptomatologie. - -Il s’agit ici, ainsi qu’en témoigne l’historique, non

SCLÉROSES COMBINÉES.

pas d’une entité clinique, mais d’un simple groupement anatomo-pathologique ; d’où l’impossibilité de donner un tableau symptomatique univoque des Scléroses combinées.

On peut cependant essayer de les diviser en deux grandes classes suivant que les phénomènes morbides présentent une propension à se rapprocher davantage de tel ou tel type clinique.

A. Type tabétique. — Les symptômes d’incoordination sont plus ou moins manifestes, ils consistent le plus souvent dans la démarche ataxique et dans le signe de Romberg; quelquefois, mais plus rarement, il y a aussi un peu d’incoordination des membres supérieurs ; les réflexes rotiiliens sont abolis ou tout au moins très diminués. Suivant les cas, il existe ou non des douleurs fulgurantes ou autres plus ou moins accentuées; il en est de même pour les anesthésies et les paresthésies; lorsque ces symptômes se montrent, ils sont ou tout à fait localisés ou très prédominants dans les membres inférieurs et dans la région lombaire. — Les troubles oculaires sont rares ; quand il en existe, ils consistent surtout en troubles pupillaires (myosis, mydriase, inégalité). Les désordres dans le fonctionnement de la vessie et du rectum ne sont généralement pas très accentués, mais assez fréquents; ils sont d’ailleurs assez analogues à ceux du tabes, c’est-à-dire que les malades se plaignent d’être obligés d’attendre et de pousser avant de pouvoir uriner; quelquefois incontinence relative d’urine, etc. De même pour les troubles génitaux.

B. Type spasmodique. — Dans ces cas, on constate une exagération plus ou moins marquée des réflexes rotuliens avec ou sans clonus du pied ; il existe en outre un degré variable d’impotence motrice, allant de la simple parésie à la paralysie véritable avec ou sans contracture ; la démarche présente, à des degrés divers, les caractères de la démarche spasmodique.

11 faudrait se garder de croire que cliniquement ces types se maintiennent d’une façon aussi tranchée ; tout au contraire, et c’est là le propre des Scléroses combinées, ils se fondent l’un dans l’autre, et les malades présentent réunis quelques-uns des symptômes appartenant à la série tabétique et à la série spasmodique. Leur démarche, notamment, participe le plus souvent de l’une et de l’autre, de telle sorte qu’elle réalise la forme dite tabéto-spasmodique ; c’est ainsi qu’en même temps qu’incoordonnée elle est spasmodique, et que le phénomène de Romberg s’allie à l’exagération des réflexes rotuliens et au clonus du pied. De même encore, chez un malade dont les pupilles sont très nettement en myosis, on peut constater l’exagération des réflexes rotuliens, aussi la dénomination employée par Dana de « progressive spastic ataxia » estelle dans ces cas pleinement justifiée.

Diagnostic. — Suivant que la prédominance des symptômes correspond à l’un des types précédemment indiqués, le diagnostic devra être fait, soit avec les maladies appartenant à la série tabétique, soit avec celles de la série spasmodique.

A. Diagnostic avec les maladies de la série tabétique. — a. Tabes. — Dans cette affection, il y a un ensemble de symptômes plus compact; de plus, les douleurs sont plus intenses, du moins dans la majorité des cas, les troubles génitaux et urinaires sont plus fréquents et plus prononcés; enfin, il n’existe aucun phénomène de la série spasmodique, et notamment les réflexes rotuliens

370 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

non seulement ne sont pas exagérés, mais presque toujours manquent dès le début.

b. Maladie de Friedreich. — Les symptômes de cette maladie ne répondent guère à ceux qui viennent d’être décrits dans les scléroses combinées, et cependant les lésions sont fort analogues, puisqu’elles siègent à la fois dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux. Le nystagmus, les mouvements choréiformes, les troubles de la parole, le début précoce, la nature familiale, permettront de distinguer aisément la maladie de Friedreich.

B. Diagnostic avec les maladies de la série spasmodique. — a. Sclérose en plaques. — En général, ce diagnostic sera facile; on pourrait cependant confondre ces deux affections dans les cas où le symptôme prédominant de la Sclérose en plaques est la paraplégie spasmodique ; alors on devra rechercher avec soin les moindres vestiges des autres symptômes de la Sclérose en plaques.

b. Myélite transverse et Myélite par compression. — Les phénomènes morbides sont, dans cette affection, plus nettement localisés encore dans les membres inférieurs, la paraplégie est plus complète, les douleurs ont le caractère pseudo-névralgique, il n’est pas rare de constater un certain degré d’atrophie musculaire, et les troubles des sphincters sont plus fréquents et plus profonds que dans les Scléroses combinées.

Il sera cependant parfois très difficile de faire le diagnostic entre la myélite transverse et certains cas rentrant plus ou moins dans la catégorie des Scléroses combinées et dont Putnam (*) et Dana (*) ont donné récemment la description. Il s’agit d’une affection à marche subaiguë, se montrant surtout chez les femmes, caractérisée par des paresthésies ou même par de l’anesthésie, avec phénomènes spasmodiques et consécutivement paraplégie ; les douleurs sont rares. — On trouve dans ces cas des lésions scléreuses anciennes des cordons postérieurs et des cordons latéraux (faisceaux pyramidaux); en outre il surviendrait sur les confins de ces zones scléreuses anciennes un processus plus aigu amenant une disparition des fibres nerveuses à ce niveau et une distension œdémateuse ou même une destruction des septa conjonctifs. Les corps granuleux se voient là en grand nombre ; les cornes de substance grise présentent également la réunion de lésions anciennes et récentes; dans certains points même les cellules ganglionnaires ont complètement disparu. Quelquefois le cerveau est le siège d’un processus analogue, et alors les malades succombent avec tous les caractères de la démence.

Anatomie pathologique. — Sous la dénomination de « Scléroses combinées », on a, comme nous l’avons vu, rangé un grand nombre de lésions de la moelle qui ne présentent guère d’autre caractère commun que d’intéresser à la fois plusieurs faisceaux médullaires ; on ne peut donc, même au point de vue anatomo-pathologique, présenter de ce groupe une description d’ensemble, et, jusqu’à nouvel ordre, il faudra se borner à la description isolée de chacun des faits signalés. — Peut-être cependant pourrait:on tenter un essai de classification anatomique suivant que telle ou telle partie des faisceaux postérieurs

(') Putnam, Journal of Nervous and Mental Disease, février 1891.

(*) Dana, The degeneralive diseases of the spinal cord, with the description of a new type. Journal of Ner-vous and Mental Disease, a vril 1891.

SCLÉROSES COMBINÉES.

est particulièrement atteinte, suivant aussi que les faisceaux pyramidaux directs sont intéressés ou non, enfin suivant qu’il y a ou qu’il n’y a pas d’altération des faisceaux cérébelleux directs. Il faudrait aussi tenir compte de l’intégrité ou de la non-intégrité de la substance grise. — Malheureusement les faits de chaque genre sont encore trop peu nombreux pour qu’on puisse les vérifier l’un par l’autre, et il faut pour le moment se borner à les diviser grossièrement en deux grandes classes, selon qu’il s’agit de Scléroses franchement systématiques ou de Scléroses diffuses présentant seulement une apparence pseudosystématique.

A. Scléroses combinées systématiques. — Il doit être bien entendu que sous ce nom on comprend les cas dans lesquels les lésions sont étroitement localisées à deux ou plusieurs systèmes anatomiques de fibres nerveuses médullaires, mais sans que ce nom implique qu’il s’agisse d’une Sclérose primitive, autonome, de ces fibres; il est au contraire bien plus vraisemblable que dans tous ces cas on est en présence d’une lésion secondaire à l’altération des cellules nerveuses (soit des ganglions spinaux dans les cas où le processus est exogène, soit des cellules des cordons postérieur ou latéral quand le processus est endogène) servant de centres trophiques à ces fibres; en un mot, qu’il s’agirait là d’une véritable dégénération secondaire de ces fibres.

L’un des types de Scléroses combinées systématiques les mieux établis est celui qui s’observe dans la paralysie générale.

C’est à Westphal (*) surtout que l’on doit d’avoir indiqué l’existence de ces lésions médullaires dans la paralysie générale, et d’en avoir étudié les principaux caractères, montrant que tantôt il existe seulement une Sclérose des cordons postérieurs, tantôt une Sclérose des cordons postérieurs et des cordons latéraux; — c’est uniquement de cette seconde catégorie de faits qu’il doit être question ici. En France, l’étude en est due surtout à Raymond (1892).

La présence de ce genre de Scléroses combinées de la moelle est loin d’être rare, car sur 145 autopsies de paralysie générale, Fürstner (2) a obtenu les chiffres suivants : 16 fois il n’existait pas de lésions médullaires, 28 fois les cordons postérieurs étaient seuls atteints, 17 fois les cordons latéraux étaient seuls atteints; enfin, dans 75 cas, il s’agissait d’une Sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux; on rencontrerait donc la lésion qui nous occupe dans la moitié des cas de paralysie générale. Fürstner n’est d’ailleurs pas éloigné d’admettre, du moins en se basant sur l’évolution clinique, que le début de cette Sclérose combinée puisse se faire tantôt par les cordons postérieurs, tantôt par les cordons latéraux, tantôt enfin simultanément dans ces deux cordons.

Dans les cordons latéraux, la Sclérose semble siéger surtout sur le faisceau pyramidal croisé, mais de plus, en général, elle dépasse les limites de celui-ci aussi bien en avant qu’en dehors.

Il ne semble pas non plus qu’elle occupe dans le cordon postérieur une locaisation tout à fait identique à celle qu’affectent les lésions du tabes vulgaire, du moins dans certains cas, notamment dans celui de Westphal ( Arch . f. Psych., XII, pi. X). Dans ces cas, en effet, les lésions du cordon postérieur

(') Westphal, Virchow's Archiv., XXXIX et XL, p. 273. — Arch. f. Psych.. VIII, XII, XV.

(s) Fürstner, Zur Pathologie und pathologischen Anatomie der Progr. Paralyse. Arch. f- Psych., XXIV, p. 85.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

siègent surtout dans le territoire des bandelettes en virgule et ne ressemblent en rien à celles du tabes vulgaire ; il est probable qu’elles sont d’origine poliomyélitique, et non d’origine exogène comme celles du tabes. — ■ Dans d’autres cas de paralysie générale, les lésions sont beaucoup plus analogues à celles du tabes; quelquefois enfin on observerait la combinaison sur une seule moelle des deux types endo et exogène.

Il faut encore remarquer que, dans les cas dont il s’agit, il est extrêmement rare de voir le faisceau pyramidal direct participer aux altérations.

Les lésions des faisceaux postérieurs remontent ordinairement jusqu’au bulbe ; quelquefois, cependant, elles semblent disparaître dans la région cervicale supérieure. Quant aux altérations du faisceau latéral, Westphal a pu, dans quelques cas, les retrouver dans le bulbe et même dans le pédoncule, mais le plus souvent elles s’éteignent au niveau de la région cervicale.

En outre de cette Sclérose combinée cérébro-spinale, liée à la paralysie générale, il est une autre forme de Sclérose combinée purement médullaire qui, au point de vue anatomique, parait être tout à fait analogue [(lésions du cordon postérieur et du cordon latéral (faisceau pyramidal)], mais qui en différerait en ce qu’elle ne s’accompagnerait pas de troubles psychiques et ne serait associée à aucune altération du cerveau; on ignore encore quelle est sa nature.

A côté de ces formes, on en distingue encore une autre dans laquelle il exisle non seulement des lésions du cordon postérieur et du cordon latéral (faisceau pyramidal), mais aussi du faisceau cérébelleux direct , de telle sorte que l’aspect et la localisation des altérations sont tout à fait analogues à ceux qui caractérisent la maladie de Friedreich.

Les observations de ce genre sont encore trop peu nombreuses pour qu’on puisse dire si, toujours, il existe des lésions des cellules des colonnes de Clarke. Dans le cas où l’examen microscopique serait constamment affir-

Fig. 81. — Coupes de la moelle dans un cas de Sclérose combinée systématique (d’après Westphal), renflement cervical, région cervicale inférieure, région dorsale moyenne.

matif à cet égard, la présence de la Sclérose du faisceau cérébelleux direct s’expliquerait aisément, car on sait que les cellules des colonnes de Clarke jouent, par rapport aux fibres de ce faisceau, le rôle de centre trophique; il n’y aurait donc rien d’étonnant à ce que, celles-là étant altérées, celles-ci fussent frappées de dégénération.

Quoi qu’il en soit, un fait mérite d’être mis en lumière, c’est que, dans toute cette catégorie de Scléroses combinées systématiques, il existe une Sclérose située dans le territoire du cordon latéral , semblant siéger sur les fibres du faisceau pyramidal croisé, et que cette Sclérose ne remonte guère au delà de la région cervicale moyenne ou supérieure. Cela est absolument en dehors de ce

- SCLÉROSES COMBINÉES.

que nous connaissons sur la dégénération descendante du faisceau pyramidal, dégénération qui d’ordinaire tend à s’affaiblir de haut en bas, tandis qu ici elle diminue de bas en haut. Nous retrouvons d’ailleurs ce fait à propos de la Sclérose latérale amyotrophique où, dans certains cas, leslésions du faisceau pyramidal croisé ne remontent pas au-dessus du bulbe. On ne peut actuellement fournir d’explication plausible de cette singularité dans la manière dont se comportent les fibres du faisceau pyramidal, car on serait tenté d’admettre que le centre trophique des fibres ainsi dégénérées se trouve dans la moelle. Un autre fait à signaler, c’est que, contrairement à ce qui a lieu dans les Dégénérations secondaires de cause cérébrale, ou même quelquefois aussi dans la Sclérose latérale amyotrophique, le faisceau pyramidal direct n’est pas altéré ou l’est rarement.

B. Scléroses combinées pseudo-systématiques. — Cette catégorie de Scléroses combinées a été particulièrement étudiée par Ballet et Minor (*), qui en ont publié un cas bien observé.

On peut en distinguer, au point de vue anatomique, plusieurs variétés, suivant que les lésions sont d’origine méningée ou d’origine vasculaire.

Les Scléroses combinées pseudo-systématiques d 'origine méningée sont celles dans lesquelles on voit, sous l’influence d’une inflammation des méninges spinales, survenir une Sclérose pénétrant plus ou moins profondément dans la moelle et siégeant tant dans les cordons postérieurs que dans les cordons latéraux; la nature même de cette Sclérose fait qu’il s’agit là surtout de lésions de la périphérie de la moelle, de « Sclérose marginale ». Il peut arriver aussi que la méningite sclérogène, au lieu d’être primitive, soit secondaire à une affection médullaire préexistante (dégénération des cordons postérieurs, par exemple), mais qu’une fois produite, elle réagisse à son tour sur d’autres points de la moelle et détermine une Sclérose des cordons latéraux. C’est du moins là un mécanisme qui a été invoqué pour des cas de tabes s’accompagnant d’un léger envahissement des cordons latéraux; mais ce prétendu envahissement est loin d’être prouvé, et ce qu’on a décrit sous ce nom n’est le plus souvent que l’altération de la zone de Lissauer.

La classe de Scléroses combinées pseudo-systématiques la plus intéressante, sans contredit, est celle dans laquelle les lésions reconnaissent une origine vasculaire. Celles-ci peuvent simuler de très près les Scléroses combinées systématiques; c’est ainsi, par exemple, que dans le cas étudié par Ballet et Minor, il semble que ce soient les systèmes du cordon de Goll, du cordon de Burdach,

Fig. 82. — Coupe de la moelle dans un cas de Sclérose combinée (d’après Strümpell). La Sclérose occupe dans la région lombaire inférieure le cordon postérieur et le faisceau pyramidal croisé; dans la région lombaire supérieure, les mêmes faisceaux plus le commencement du faisceau cérébelleux direct; dans la moelle dorsale et dans la moelle cervicale, à mesure que l’on remonte, on voit le faisceau cérébelleux direct et le cordon postérieur être de plus en plus atteints.

(') Ballet et Minor, Arch. de Neurologie , VII, janvier 1884.

374 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

du faisceau cérébelleux direct et du faisceau pyramidal croisé qui soient atteints par le processus scléreux. Cependant, ce n’est là qu’une apparence, et voici

moyenne, dorsale inférieure, lombaire moyenne, lombaire inférieure (en comptant de haut en bas, de gauche à droite).

les raisons que donnent ces auteurs pour soutenir qu’il s’agit là, non pas d’une lésion systématique, mais d’une altération d’origine vasculaire :

a) S’il est vrai que la Sclérose siège sur le territoire du faisceau pyramidal croisé, il faut cependant remarquer que le faisceau pyramidal direct est tout à fait intact (nous avons vu plus haut que cette intégrité du faisceau pyramidal direct peut exister aussi dans les Scléroses combinées manifestement systématiques).

b) Il existe au niveau des parties envahies par la Sclérose une hypertrophie des cylindres-axes qui ne se rencontre guère, ainsi que l’a montré Charcot, que dans les myélites diffuses et dans la Sclérose en plaques, et ne se voit pas dans les processus parenchymateux purs des Scléroses vraiment systématiques.

c) On constate, en outre, dans les territoires sclérosés, une grande abondance de cellules araignées; ces cellules, qui se montrent en général très nombreuses dans les myélites diffuses, sont au contraire plus rares dans les dégénérations secondaires systématiques.

d) Les vaisseaux sanguins contenus dans les coupes de moelle sont le siège de lésions notablement plus prononcées que celles qui se voient dans les dégénérations secondaires systématiques; en outre, remarque importante, c’est au voisinage de ces vaisseaux altérés que les lésions de Sclérose du tissu médullaire sont le plus accentuées.

A ces arguments on peut ajouter le suivant : Si l’on prend en considération la disposition des vaisseaux sanguins de la moelle, on arrive aisément à se rendre compte de ce fait que les lésions scléreuses développées autour d’eux peuvent fort bien simuler l’aspect anatomo-pathologique des Scléroses combinées systématiques.

SCLÉROSES COMBINÉES.

En effet, les artérioles dépendant du système postérieur présentent cette particularité d’irriguer d’une façon à peu près exclusive les cordons postérieurs et la partie postérieure des cordons antéro-latéraux.

On sait que les grosses branches de ce système sont constituées, pour chaque côté, par les artères spinales postérieures interne et externe ; quant aux branches intramédullaires provenant de ces troncs, on en distingue un certain nombre.

L’artère du sillon postérieur et l’artère interfuniculaire située dans le sillon paramédian qui sépare le cordon de Goll du cordon de Burdach peuvent, parleur altération, déterminer des lésions scléreuses simulant parfaitement la dégénération du cordon de Goll et de la partie interne du cordon de Burdach.

D’autre part, l’altération périvasculaire siégeant sur le territoire de l’artère radiculaire postérieure et de l’artère de la corne postérieure, amènera une dégénération dans les parties moyenne et externe du cordon de Burdach.

Voilà pour le cordon postérieur ; quant au cordon latéral , il peut être le siège de lésions analogues se produisant au voisinage des artères latérales postérieure, moyenne et antérieure. Par suite même de la disposition de ces artères, on remarquera que celles-ci ayant un plus grand développement dans la partie postérieure du faisceau latéral, les lésions scléreuses périvasculaires devront, par cela même, être plus intenses dans cette portion des cordons latéraux et pénétrer plus profondément dans ceux-ci, donnant ainsi l’illusion d’une Sclérose du faisceau pyramidal, tandis que les lésions qui se produisent autour des artères latérales antérieures pénétrant moins avant dans la substance blanche, resteront superficielles, marginales, et sembleront ainsi atteindre à peu près exclusivement le territoire du faisceau cérébelleux direct.

Enfin, dans certains cas, le système antérieur pourra être également atteint; la Sclérose marginale déterminée de la sorte occupera alors toute la périphérie du cordon antéro-latéral et du cordon antérieur, et l’on pourra croire que le cordon de Türck et le faisceau de Gowers participent à l’altération des autres faisceaux de la substance blanche.

Étiologie. — Nature. — On ne saurait s’étonner que, lorsque la symptomatologie et l’anatomie pathologique des Scléroses combinées sont aussi incertaines, les notions ayant trait à leur étiologie et à leur nature ne soient pas mieux fixées.

Fig. 81. — Schéma destiné à montrer le rôle des lésions vasculaires dans la production de certaines Scléroses combinées : E, F, G. artères latérales antérieure, moyenne, postérieure; — //, artère radiculaire postérieure ; — /, artère de la corne postérieure ; — J, artère interfuniculaire; — K, artère du sillon postérieur. — Du côté gauche de la figure on a tracé autour de chacune des artères du cordon postérieur et de la partie périphérique et postérieure du cordon latéral dépendantdu système de l'artère spinale postérieure des traînées de Sclérose (pointillé) ; la zone scléreuse ainsi obtenue répond bien à celle qui s’observe dans les Sclérosés combinées d’origine vasculaire.

376 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Si cependant on tient compte de la fréquence de cette lésion médullaire dans la paralysie générale, qui, comme on sait, est dans la majorité des cas d’origine syphilitique, on se trouve naturellement conduit à admettre que la syphilis doit jouer un rôle important dans l’étiologie de certaines Scléroses combinées. En est-il de même d’autres infections? — C’est ce que dans l’état actuel de la science on ne saurait encore affirmer, mais cette supposition n’est pas invraisemblable.

D’autre part, les intoxications semblent jouir de la faculté de produire les lésions de la Sclérose combinée; c’est du moins ce qui ressort de l’étude des lésions médullaires déterminées par la pellagre. On sait, en effet, que cette intoxication s’accompagne assez fréquemment d’une Sclérose plus ou moins accentuée siégeant dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux. De même que pour les infections, il est impossible de dire actuellement combien d’autres intoxications peuvent s’accompagner des altérations de Sclérose combinée, mais il est probable qu’il y en a un certain nombre.

Traitement. — La thérapeutique, même strictement causale et rationnelle comme celle, par exemple, qui consiste dans l’administration du mercure chez les paralytiques généraux atteints de cette altération médullaire, est restée jusqu’à présent tout à fait impuissante. L’emploi des iodures, à quelque dose et pendant quelque laps de temps que ce soit, ne semble pas non plus donner de résultats appréciables. Le médecin est donc ici tout aussi désarmé que dans la plupart des maladies chroniques de la moelle, et notamment dans le tabes, dont les lésions, d’ailleurs, se rapprochent, mais à certains égards seulement, de celles des Scléroses combinées.

TABES DORSUALIS

Historique. — La connaissance des lésions scléreuses des cordons postérieurs est de date relativement ancienne ; celles-ci avaient déjà été constatées dans la première moitié de ce siècle par Hutin (1827), Monod (1832), Ollivier, Cruveilhier, etc. ; mais il ne s’agissait là que de trouvailles d’autopsie, ces auteurs n’avaient aucune idée des symptômes correspondant à ces lésions. Au point de vue clinique l’évolution des notions sur le Tabes fut plus lente. La première esquisse de cette affection fut tracée par Romberg (1831), mais c’est surtout Duchenne de Boulogne (1858) qui en donna une description approfondie et appela attention sur le phénomène si particulier de la perte du sens musculaire, de l’incoordination. Cet auteur montra que ces malades que l’on englobait avant lui sous le nom général de paraplégiques n’étaient pas à proprement parler des paralytiques, qu’ils avaient conservé une force musculaire à peu près intacte, et qu’en réalité ce qui leur manquait c’était le libre contrôle de leurs mouvements, d’où le nom à' ataxiques sous lequel il les désigna. C’est alors qu’on adopta presque universellement pour cette maladie le nom d 'ataxie locomotrice progressive.

TABES

Un peu plus tard, quand on connut mieux les symptômes de cette affection,, et qu’il devint possible de la diagnostiquer dans son stade précoce, on s’aperçut que l’ataxie des mouvements n’était pas un élément absolument nécessaire, même à une période déjà bien caractérisée; on revint alors à la dénomination de Tabes dorsualis employée par les anciens auteurs et par Remak.

Quelques auteurs ont proposé, pour désigner cette affection, d’avoir recours à la nomenclature anatomo-pathologique, d’où les noms abandonnés aujourd’hui de sclérose des cordons postérieurs , de leucomyélite postérieure , de dégénéralion grise des cordons postérieurs.

L’entité morbide découverte par Duchenne de Boulogne rencontra en Trousseau un partisan dont l’appui n’était pas à dédaigner. Dans ses Leçons, le professeur de clinique de l’Hôtel-Dieu mit au service de la nouvelle maladie son merveilleux talent d’exposition. D’autre part les travaux de Topinard, de Dujardin-Beaumetz, de Marius Carre, de Jaccoud, de Friedreich, de Leyden, de Westphal, de Lockhart-Clarke, de Benedikt, de Vulpian, de Charcot, etc..., augmentaient ou fixaient nos connaissances à son sujet.

Telle est la phase initiale de l’histoire du Tabes. Dans une seconde période, par une étude minutieuse des symptômes, Charcot a pu montrer qu’à côté de l’ataxie locomotrice type il existait, en nombre considérable, des cas frustes de Tabes, et nous a appris à les reconnaître. La difficulté de ce diagnostic a d’ailleurs été étrangement diminuée parles travaux de Westphal sur la manière dont se comporte le réflexe rotulien. D’autre part, au point de vue étiologique, Fournier introduisait la notion de l’origine syphilitique de cette affection tandis qu’au point de vue anatomo-pathologique Charcot et Pierret fournissaient celle du début des lésions médullaires parles bandelettes externes des cordons postérieurs. Un grand nombre d’auteurs apportaient en outre des contributions plus ou moins importantes à la connaissance de cette affection ; leur nombre est tel (*) qu’on ne pourrait les citer tous ; l’indication des plus importants parmi ces travaux trouvera place à propos de chaque symptôme.

Une troisième période sera celle dans laquelle nous parviendrons à la découverte du processus intime de cette affection. Puissions-nous arriver en même temps à établir une thérapeutique rationnelle et surtout efficace !

Symptômes : A. — Troubles de la motilité. — 1. Troubles du sens musculaire. — Ceux-ci comptent parmi les plus caractéristiques des symptômes tabétiques, et, comme on l’a vu dans l’historique, c’est surtout à Duchenne que l’on doit d’en avoir fait ressortir la véritable signification. Ils sont multiples et très variables quant à leur intensité. Parmi les principaux, on peut citer :

a. Perte de la notion de position des membres. — Celle-ci consiste en ce que, lorsque les malades sont couchés, ils ne peuvent plus se rendre un compte exact de la situation que leurs jambes occupent dans le lit, et, comme on a coutume de le dire, ils « perdent leurs jambes ». On peut d’ailleurs explorer et provoquer ce phénomène par la recherche des sensations qui accompagnent les mouvements passifs communiqués aux membres du malade : après lui avoir fait fermer les yeux, on déplace deux ou trois fois ses jambes de façon

(') Voir à ce sujet les revues générales publiées sur le Tabes par P. J. Môbius dans les dix dernières années de Sclimidt’s Jahrbücher.

378 MALADIES INTRINSÈQUES DE IA MOELLE ÉPINIÈRE

à le tromper sur leur situation, puis on lui demande d’indiquer laquelle des deux jambes est placée sur l’autre et si elle est en flexion ou en extension, etc...; sa réponse indique si la perte de notion de position existe ou non. Ces troubles sont d’ordinaire beaucoup plus marqués pour les membres inférieurs que pour les supérieurs.

b. Perte de la notion des différences de poids. — Le malade étant hors d’état de doser l’intensité de la contraction musculaire nécessaire pour effectuer un mouvement ou, ce qui est à peu près la même chose, pour soulever un objet, ne peut parla même se rendre compte des différences de poids existant entre deux objets. Un individu normal peut évaluer des différences de 1/20 ; beaucoup de tabétiques sont incapables de distinguer des différences de 1/6, 1/4 et même davantage (Lussana).

c. Troubles de la station. — Ces troubles consistent dans l’impossibilité où sont certains tabétiques de se tenir debout, ou tout au moins de le faire quand les yeux sont fermés. C’est là un des symptômes les plus anciennement connus de cette affection. Sa recherche a pris le nom de « signe de Romberg » ; il suffit pour l’effectuer d’enjoindre au malade de rapprocher ses pieds autant que possible, puis on lui fait fermer les yeux; on le voit alors osciller, et bientôt il ne peut plus garder son équilibre et tombe. Au cas où, dans ces conditions, les troubles de la station ne seraient pas suffisamment apparents, on pourrait renouveler l’essai, mais en enjoignant au malade de se tenir non plus sur les deux pieds, mais sur un seul [attitude à cloche-pied (Fournier)]. Il y a du reste des tabétiques qui ne peuvent se tenir debout même en conservant les yeux ouverts ; d’autres auxquels il suffit de cacher la vue du sol avec un écran pour les voir osciller et tomber. Certains malades s’aperçoivent tout à fait fortuitement de la difficulté qu’ils ont à se tenir debout lorsqu’ils sont obligés de se lever la nuit sans lumière.

d. Troubles delà locomotion. — Ceux-ci consistent dans une démarche spéciale caractérisée du nom de démarche ataxique. Les malades « lancent la jambe » non seulement devant eux, mais aussi latéralement, et alors on dit qu’ils « fauchent » ; enfin, par suite de l’impossibilité où ils se trouvent de maîtriser leurs mouvements, le pied retombe fortement sur le sol, ils « talonnent ». Souvent ces troubles de la locomotion sont tellement accentués que les malades sont dans l’incapacité de faire deux pas et tombent aussitôt tout en faisant une multitude de mouvements désordonnés qui ne servent qu’à accroître la violence de la chute.

Parfois les désordres de la marche sont beaucoup moins marqués, à peine appréciables; pour les déceler on aura recours à divers artifices, ainsi que Fournier le recommande.

On fera fermer les yeux du malade, ou bien on le fera marcher « au commandement », c’est-à-dire qu’il devra commencer à marcher au moment même où on lui enjoint de le faire et s’arrêter dès qu’on prononce le mot de « halte ».

Les troubles de la démarche s’accentuent aussi quand le malade se retourne brusquement, ou bien quand on lui fait descendre un escalier et qu’on l’examine attentivement pendant qu’il descend : c’est là le « signe de l’escalier » de Fournier. — Enfin dans certains cas l’incoordination se révèle lorsqu’on lui enjoint de marcher, non plus à la façon ordinaire, mais à cloche-pied.

TABES

e. Troubles de la préhension. — Les membres supérieurs présentent en général une incoordination moins prononcée que les inférieurs. Ce phénomène peut être cependant assez marqué, et alors on constate que les mouvements des mains sont empreints d’une maladresse toute particulière. Ces malades écrivent avec difficulté, et si on leur ferme les yeux ils sont hors d’état de tracer un mot reconnaissable. Ils ne peuvent non plus accomplir avec précision les mille petits mouvements usuels, tels que boutonner leurs vêtements, tailler un crayon, attacher

leur cravate et même, dans certains cas, porter les aliments à la bouche.

Le mode même de préhension des tabétiques présente des caractères particuliers, bien observés par Charcot et consistant en ce que la main de ces malades, lorsqu’ils veulent prendre un objet, s’ouvre d’une façon démesurée, puis « plane »

au-dessus de l’objet, et tout d’un coup se referme violemment sur lui.

Quelle est la raison de ces troubles du

Fig. 85. — Exemple de l'influence du contrôle de la vue sur l’incoordination des mouvements des tabétiques. La ligne supérieure a été écrite par le sujet tabétique pendant qu'il avait les yeux ouverts, puis on lui a fermé les yeux et on lui a enjoint de continuer à écrire (ligne inférieure) ; la différence entre ces deux lignes montre combien dans le second cas l'incoordination s’est accrue (Collection Damaschino).

sens musculaire et notamment de

l’incoordination? Bien des théories ont été proposées à cet égard, et dans l’état actuel de la science nous ne pouvons encore faire que des hypothèses.

Pour Brown-Séquard il s’agirait d’un trouble de la réflectivité dont le siège serait dans la moelle.

Pour Charcot, Vulpian, Leyden, l’incoordination reconnaîtrait pour cause une altération de la sensibilité profonde due à la lésion des conducteurs sensitifs, soit dans la moelle, notamment au niveau des bandelettes externes, soit dans les racines postérieures ; à cette manière de voir se rattache celle de Takàcs qui, dans la genèse de ce trouble, fait jouer un rôle prépondérant au retard de la conductibilité des impressions sensitives.

Pour Immermann, c’est la sclérose des cordons de Goll qu’il faudrait incriminer.

Pierret pense que les phénomènes d’incoordination procèdent d’un état parétique des muscles, propre au Tabes, et distinct de la paralysie proprement dite.

Jendrassik tend à rapporter ces troubles à la lésion de certaines régions des centres encéphaliques et appuie sa manière de voir sur la comparaison des symptômes observés et des altérations qu’il a décrites dans ces centres.

L’étude des modifications qu’éprouvent si souvent dans le Tabes les nerfs périphériques devait conduire à attribuer à celles-ci l’incoordination, d’autant plus que ce même phénomène se retrouvait dans les cas de polynévrite décrits par Dejerine sous le nom de nervo-tabes périphérique.

D’autre part la connaissance des changements qu’accusent dans le Tabes les réflexes tendineux apporte, pour l’explication du symptôme ataxie des documents importants.

Il semble que l’hypothèse la plus vraisemblable soit la suivante : Les troubles de la coordination sont dus à la difficulté qu’éprouvent dans leur transmission

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les impressions provenant des parties profondes des membres : muscles, articulations, aponévroses ; impressions qui doivent être perçues par les cellules motrices de la moelle pour régler la décharge motrice de celles-ci dans l’exécution du mouvement projeté.

Quant à la question de savoir en quel point au juste siège l’obstacle à la transmission de ces impressions, les opinions peuvent varier suivant l’idée que l'on se fait des lésions mêmes du Tabes : pour les uns l’obstacle proviendra de la lésion des cordons postérieurs, pour d’autres de l’altération de la substance grise des cornes postérieures, pour d’autres de la lésion des racines postérieures, pour quelques-uns de la lésion des ganglions spinaux. Peut-être enfin y aurait-il lieu de se demander si l’incoordination des tabétiques ne serait pas 1 due surtout à la lésion des appareils nerveux spéciaux contenus, soit dans les muscles, soit dans les tendons, soit dans les aponévroses (corpuscules. neuromusculaires de Golgi, de Pacini, etc...) et dont le rôle peu connu jusqu’ici semble n’être pas à négliger dans la coordination des mouvements.

2. Mouvements athélosi formes ou ehorêiformes. — Ces mouvements n’existent j que chez un nombre restreint de tabétiques, tout en étant cependant moins rares que l’on serait tenté de le croire d’après le petit nombre d’observations dans lesquelles ce phénomène a été relaté.

Les faits de ce genre ont été étudiés par Rosenbach, Grasset, Audry, Oppenheim, Laquer, B. Stern, Grasset, Sacaze, Rossolimo(‘), etc...; Audry (2) en a présenté une véritable monographie. Il s’agit là de mouvements involontaires et le plus souvent inconscients, soit d’une extrémité, soit d’un ou plusieurs doigts. Quelques auteurs pensent que ces mouvements athétosiformes sont dus ! à la participation des cordons latéraux au processus tabétique. Il est possible qu’ils soient simplement une conséquence des troubles du sens musculaire, les , sollicitations motrices parties de la substance grise n’étant plus réfrénées comme il conviendrait. Pour Grasset et Sacaze (3), il s’agirait là d’une ataxie du tonus.

3. Paralysies. — Différentes paralysies peuvent survenir au cours du Tabes : l’une des variétés les plus fréquentes est l’hémiplégie [18 fois sur 224 cas de tabes (Fournier)]; les paralysies des muscles des yeux sont aussi très fréquentes; après ces deux variétés c’est l’hémiplégie faciale qu’on rencontre le plus souvent, et aussi la paraplégie.

Ces paralysies ne sont pas toujours permanentes, tant s’en faut; la plupart I ne durent que quelques jours ou quelques semaines, rarement elles sont très I accusées, ce sont plutôt des parésies que des paralysies (Fournier).

L’hémiplégie des tabétiques présente quelques caractères particuliers : on ne I la voit guère s’accompagner de contracture secondaire, et les réflexes rotuliens 3 ne se modifient ordinairement pas sous son influence, c’est-à-dire que lorsqu’ils avaient disparu ils ne reviennent pas; cependant, dans quelques cas (*)

(*) Rossolimo, Contribution à la pathogénie de l’amyotaxie (mouvements involontaires 1 dans différentes maladies organiques du système nerveux). Revue neurologique, 17 nov. 1895, 1 p. 586.

(2) Audry, L’athétose double et les chorées chroniques de l’enfance, 1892. — J.-B. Baillière, fs

(s) Sacaze, Ataxie locomotrice avec atrophie musculaire et ataxie du tonus. Nouveau 1 Montpellier médical, 1893, n° 1. I

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[Goldflam (') , Hughlings-Jackson(2)], on a vu après l’hémiplégie les réflexes reparaître et même présenter une exagération manifeste.

Parfois l’hémiplégie des tabétiques s’accompagne d’une hémianesthésie sensitivo-sensorielle ; dans ces cas, il est certain, ainsi que l’a montré Charcot, qu’il s’agit presque toujours d’une hémiplégie hystérique survenant chez un tabétique. Pour les cas dans lesquels l’hémianesthésie n’existe pas, il est vraisemblable que quelques-uns appartiennent également à l’hystérie, mais non tous. Quant à ceux qui ne sont pas d’origine hystérique, mais bien organique, il est difficile de dire exactement quelle est la lésion qui leur donne naissance (Debove, Blanche Edwards, Lecocq, Bernhardt), tantôt on a à l’autopsie trouvé une hémorrhagie, tantôt un ramollissement; quelquefois aussi il semblait n’exister aucune lésion apparente.

La paraplégie est très fréquente chez les tabétiques parvenus à un stade assez avancé, notamment chez ceux présentant la déformation connue sous le nom de pied bot tabétique; on trouvera la description de cette déformation dans le chapitre consacré aux troubles trophiques. En dehors de ce stade, on peut encore voir la paraplégie survenir même pendant les premières périodes de l'affection; généralement son mode d’invasion est tout à fait brusque, subit : du jour au lendemain un malade, qui marchait encore fort bien la veille, se voit dans l’impossibilité de faire un pas et se trouve confiné au lit. Cette paraplégie peut être permanente, ou au contraire transitoire, et disparaître au bout de quelques semaines. — Dans certains cas la disparition de la paraplégie est aussi subite que son début, c’est à peine si elle dure quelques secondes; il s’agit alors du phénomène décrit par les auteurs anglais, notamment par Buzzard, sous le nom de « giving way of the legs » et sur la description duquel Charcot a maintes fois insisté dans ses Leçons. Ce phénomène consiste en ce que les jambes d’un tabétique marchant encore fort bien se dérobent tout d’un coup sous lui, de telle sorte qu’il tombe sans que rien ait pu faire prévoir sa chute, dans l’endroit même où il se trouve, fût-ce au milieu de la chaussée; quelques instants après les forces sont revenues, la marche est de nouveau possible.

Les paralysies limitées d’un nerf ou d’une partie du corps sont encore moins bien connues que l’hémiplégie et la paraplégie des tabétiques. Il est certain, notamment, que, parmi les cas d’hémiplégie faciale, il en est qui rentrent dans la catégorie de l’hémispasme glosso-labié hystérique. — La paralysie radiale serait une des plus fréquentes, quelquefois aussi on verrait se produire une paralysie des muscles masticateurs.

Leyden(5) décrit en outre, sous le nom de « pseudoparalysies », des états parétiques généraux ou locaux, dus suivant lui soit à un degré plus ou moins prononcé d’aboulie (les malades ne pouvant prendre sur eux de faire l’effort nécessaire pour accomplir les mouvements que l’ataxie rend plus difficiles), soit à l’abattement dans lequel le Tabes plonge certains malades. Ces phénomènes s’observeraient surtout chez les femmes, ou bien à la suite d’affections

(1) Goldflam, Ueber das Wiedererscheinen von Sehnenreflexen bei Tabes, etc. Berliner klin. Woclienschr., 1891, n” 8.

(2) Hughlings-Jacicson, Return of Knee-Jerks after hemiplegia in a tabetic. British Medical Journal , 11 juillet 1892.

(3) Leyden, Tabes Dorsualis. In Real Encyclopxdie der gesammten Heillamde.

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aiguës intercurrentes, après des diarrhées prolongées, des crises gastriques intenses et de longue durée, ou bien après le séjour au lit nécessité par une fracture ou une Opération.

B. Troubles de la sensibilité. — Ces troubles consistent, soit en douleurs, soit en phénomènes d’anesthésie ou de paresthésie.

Les douleurs du tabes présentent des modalités très diverses ; quelques-unes sont assez caractéristiques pour avoir une importance considérable au point de vue du diagnostic. Parmi celles-ci on cite surtout les douleurs fulgurantes, les douleurs lancinantes, les douleurs en ceinture.

Les douleurs fulgurantes sont, comme leur nom l’indique, comparées par les malades à l’impression ressentie au passage d’une étincelle électrique; tantôt l’impression est unique, il n’y a pour ainsi dire qu’une seule étincelle, tantôt elle est multiple et s’épanouit en gerbe. La brusquerie avec laquelle survient cette impression et la rapidité avec laquelle elle passe sont tout à fait remarquables. Ces douleurs parcourent en général une certaine longueur du membre, plus rarement elles naissent et meurent sur place.

Les douleurs lancinantes ont plus ou moins d’analogie avec les douleurs fulgurantes, et présentent les mêmes modalités; ce qui les en distingue, c’est qu’au lieu d’une sensation analogue à celle de l’étincelle électrique, les malades en éprouvent une tout à fait semblable à celle que produirait un coup de lan. cette et même un coup de couteau.

Les douleurs térébrantes se caractérisent en ce que la sensation douloureuse se complique d’une impression de torsion comme si les chairs du malade étaient percées avec une vrille.

Dans les douleurs ardentes , ce n’est plus une sensation de piqûre qui est éprouvée, mais bien de brûlure; ces douleurs ont une tendance à se montrer moins nettement migratrices, à rester plus franchement localisées sur certains points ; elles siègent moins souvent sur les membres et plutôt sur le tronc.

En général, les douleurs fulgurantes et lancinantes se montrent sur les membres et avec une prédilection marquée sur les membres inférieurs; elles sont plus rares sur les membres supérieurs; quand elles siègent sur ceux-ci, elles occupent d’habitude le bord interne, cubital, des avant-bras, et ont une tendance à se propager vers le petit doigt (Charcot).

Chez quelques malades ces douleurs sont presque isolées, il en survient une de temps en temps seulement; le plus souvent elles apparaissent par crises, c’est-à-dire que pendant une période de temps de quelques heures, mieux encore de quelques jours, elles se montrent très fréquentes, à peu d’intervalle les unes des autres; puis tout se calme, et pendant 8, 15 jours, 5 semaines et plus, elles disparaissent, ou c’est à peine s’il s’en produit une de temps à autre.

Bien d’autres variétés de douleurs chez les ataxiques présentent ce caractère de revenir par crises; ce sont surtout les douleurs siégeant du côté des viscères ; l’usage a prévalu de les décrire en même temps que les autres troubles fonctionnels dont ceux-ci sont le siège ; elles portent le nom générique de crises viscérales ; on en trouvera la description dans les chapitres consacrés aux différents organes.

Sous le nom de crises de courbature musculaire , Pitres(')a décrit des sensa- (*) Pitres, Progrès médical, 1884.

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tions, sinon absolument douloureuses, du moins très pénibles, consistant en une lassitude très marquée, en une sorte de brisement musculaire, analogues à ce qu’éprouvent les gens bien portants à la suite d’un exercice trop violent ou trop prolongé. Cette sensation siège sur les muscles des membres ou sur ceux des masses sacro-lombaires; elle survient brusquement et persiste quelques heures ou quelques jours. Les crises de ce genre peuvent se montrer dès le début du Tabes, et reviennent à des intervalles variables.

A côté de ces crises de courbature musculaire, il convient de placer une sorte de phénomène inverse, c’est le défaut de la sensation de fatigue musculaire après les efforts prolongés. Frænkel^) a décrit récemment un cas de ce genre, dans lequel un tabétique était capable de tenir ses bras étendus pendant 25 minutes sans ressentir de fatigue, alors qu’un individu sain, placé dans la même position, au bout de 6 à 7 minutes se trouve très fatigué.

Les phénomènes douloureux peuvent, au lieu d’affecter un caractère variable et plus ou moins intermittent comme ceux dont il vient d’être question, être au contraire fixes et permanents. C’est à cette catégorie de faits qu’appartient la fameuse douleur en ceinture dont se plaignent tant de tabétiques; celle-ci consiste dans une sensation de constriction circulaire parfois très pénible, siégeant, soit au niveau des flancs, soit au niveau de la poitrine. Cette sensation de constriction est quelquefois assez marquée pour que l’expression « en ceinture » ne soit plus suffisante pour la décrire; alors les malades se plaignent d’avoir tout lë thorax comme enfermé dans une « cuirasse ».

Des sensations du même genre s’observent aussi autour des membres, constriction en « brodequin », en « bracelet », etc....

En outre des sensations vraiment douloureuses dont il vient d’être question, on en rencontre qui sont moins pénibles, telles que l’état d 'engourdissement, les fourmillements siégeant sur certaines parties du corps. Dans les membres inférieurs ces phénomènes sont fréquents, ils occupent surtout les pieds et les jambes, parfois sous forme de plaque limitée ; dans les membres supérieurs leur localisation ordinaire est au bord cubital de l’avant-bras et dans le petit doigt.

Ces sensations d’engourdissement peuvent également être constatées sur le tronc et sur la tête; leur signification est tout particulièrement intéressante quand elles siègent à la face, car elles suffisent alors à faire soupçonner l’existence du Tabes. Il semble aux malades qu’ils ont un masque, ou, dans les cas moins accentués, une simple toile d’araignée, sur la figure. Rarement ces sensations d’engourdissement sont parfaitement symétriques; elles se montrent souvent unilatérales; dans certains cas, il s’y joint des phénomènes douloureux rentrant plus ou moins dans la catégorie de ceux qui ont été étudiés plus haut.

L 'anesthésie à la douleur est un des troubles de la sensibilité les plus fréquents dans le Tabes, mais il ne faudrait pas croire qu’en général il s’agisse là de ces anesthésies massives que l’on observe notamment dans les myélites transverses. Dans le Tabes il en est tout autrement, l’anesthésie veut être recherchée avec grand soin sous peine d’être méconnue : souvent en effet elle

(*) Fbænkel, Fehlen des Ermüdungsgefühls bei einem Tabikér. Neurologisches Centralblatt, 1893, p. 434.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE, n’affecte qu’un territoire tout à fait limité, soit d’un membre, soit du tronc; elle serait d’ailleurs à peu près aussi fréquente sur celui-ci que sur ceux-là, un peu moins à la tête (Oulmont).

Assez souvent il existe un certain degré de symétrie dans les territoires anesthésiés; mais cette symétrie n’est jamais parfaite; à la tête on peut la considérer comme exceptionnelle (Oulmont).

Au tronc, les plaques d’anesthésie se voient surtout en avant, au niveau des seins et de l’ombilic ; en arrière, au niveau des épaules.

Aux membres supérieurs, les parties les plus souvent atteintes sont les doigts et la région cubitale de l’avant-bras.

Aux membres inférieurs, les plaques d’anesthésie se rencontrent à la plante du pied, au talon, aux orteils, aux malléoles, aux genoux; elles siègent plutôt sur la face postérieure des jambes que sur leur face antérieure.

D’une façon générale il faut remarquer que les plaques d’anesthésie se trouvent sur les parties périphériques des membres bien plutôt que sur leur racine.

Une autre remarque intéressante à faire, c’est que les plaques d’anesthésie ne répondent nullement, du moins d’une façon étroite, à la zone de distribution de tel ou tel nerf cutané ; elles chevauchent au contraire sur les zones de distribution de plusieurs nerfs voisins les uns des autres.

On verra, à propos des fractures et des arthropathies, que cette analgésie ne se borne pas à la surface cutanée, mais se retrouve aussi, conjointement ou isolément, dans les parties profondes, os, articulations, etc....

L’ hyperalgésie, de même que l’analgésie, se montre par plaques, elle est moins fréquente que cette dernière, mais n’est pas moins caractéristique ; elle peut être pour les malades la source de sensations extrêmement pénibles, car dans certains cas un simple frôlement à ce niveau est presque intolérable.

Ces plaques d’hyperalgésie siégeraient surtout entre les épaules et à la région lombaire (Oulmont) ; on les voit aussi parfois au niveau des seins ou sür tout autre point du thorax.

L’hyperesthésie peut exister non seulement à la piqûre, mais aussi à la température.

Pour Erb, l’hyperesthésie indiquerait la participation des méninges au processus morbide.

A ces troubles de la sensibilité pour les impressions douloureuses, il conviendrait, d’après Lannois (*), d’ajouter Yaphalgésie (a©v ], contact ; aXyoç, douleur). D’après la définition même de Pitres, qui a introduit ce nom dans la science, l’aphalgésie serait « une variété de paresthésie caractérisée par la production d’une sensation douloureuse intense, à la suite de la simple application sur la peau de certaines substances qui ne provoquent à l’état normal qu’une sensation banale de contact ». Ce trouble sensitif, qui n’avait jusqu’ici été constaté que dans l’hystérie, a été observé par Lannois dans un cas de Tabes, sans qu’on pût invoquer ni l’hystérie ni l’influence de la suggestion. Cette tabétique ressentait une vive douleur au contact du cuivre et seulement àu contact de ce métal.

(*) Lannois, Aphalgésie transitoire chez une tabétique. Revue de médecine, juillet 1802, p. 567.

TABES

Les paresthésies sont extrêmement nombreuses et variées dansle Tabes (Duchenne de Boulogne, Leyden, Berger, Binswanger, B. Stern, etc....).

L’une des plus fréquentes et des plus importantes consiste dans le phénomène désigné sous le nom de retard des sensations. Chez beaucoup de tabétiques en effet, l’intervalle de temps qui s’écoule entre le moment où a lieu la piqûre et celui où la sensation douloureuse est perçue est beaucoup plus considérable que chez les individus sains, à tel point qu’il peut être de 1, 2, 3 secondes et davantage. Ce phénomène est surtout marqué aux membres inférieurs, il le serait d’autant plus que la piqûre porte sur les parties les plus périphériques de ces membres (Bichet). C’est Cruveilhier qui aurait le premier signalé ce retard des sensations, Leyden et F. Goltz l’ont étudié avec soin, et Takacz l’a considéré comme assez constant pour en faire la base d’une théorie physiologo-pathologique de l’ataxie. D’autre part, Fischer (‘) a constaté que le retard était plus prononcé pour les sensations tactiles que pour les sensations douloureuses.

Sous le nom d 'hyperesthésie relative (Leyden), on désigne les cas dans lesquels une faible piqûre est à peine perçue, tandis qu’une piqûre un peu plus forte détermine une douleur très violente et nullement en rapport avec l’intensité de la piqûre.

La dénomination d 'anesthésie relative pourrait s’appliquer aux cas dans lesquels (Berger) les piqûres d’intensité moyenne sont assez bien perçues, tandis que les fortes piqûres ne déterminent pas de douleur.

La métamorphose des sensations consiste en ce que certains tabétiques ne peuvent distinguer nettement la nature de l’impression cutanée perçue par eux; c’est ainsi, par exemple, qu’ils considèrent une piqûre ou un pincement comme une brûlure plus ou moins intense. C’est à un phénomène assez analogue qu’il faut rapporter ce fait, signalé dès les premières descriptions de l’ataxie locomotrice, que ces malades sont dans l’impossibilité de savoir sur quelle espèce de sol ils marchent, croyant, même dans la rue, sentir un épais tapis sous leurs pieds.

Le défaut de localisation des sensations est parfois très manifeste ; on voit alors les malades accuser la piqûre dans un endroit très éloigné du point où celle-ci a été faite, par exemple au pied quand on les a piqués à la jambe ou même à la cuisse.

Par le terme de dissociation de V anesthésie, on entend que certains tabétiques sentent plus ou moins complètement*les impressions cutanées de telle ou telle nature, tandis que d’autres impressions ne sont pas perçues par eux; c’est ainsi par exemple que ces malades ne sentent plus la piqûre, mais conservent intacte leur sensibilité thermique, et vice versa (Parmentier); de même pour la sensibilité tactile. Cette dernière est en général plus longtemps conservée que la sensibilité à la douleur.

Jusqu’à présent il a été surtout question des troubles intéressant la qualité des sensations ; d’autres troubles peuvent être constatés au point de vue du nombre des perceptions par rapport à celui des excitations.

C’est ainsi que, lorsqu’on a prolongé pendant quelque temps la recherche

(*) Fischer, Ueber Verlangsamung der sensiblen Leitung bei Tabes Dorsualis. Berliner klin. Wochenschr., 1881, n°s 33 et 37.

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de la sensibilité à la piqûre, on s’aperçoit qu’à certains moments le malade accuse une piqûre, bien qu’on ne l’ait pas même touché ; cela tient à ce que les piqûres précédentes ont excité les centres nerveux de telle façon que le malade continue à percevoir des sensations douloureuses sans aucun motif.

Dans d’autres cas, plusieurs piqûres faites à intervalles rapprochés seront perçues comme une seule piqûre prolongée; c’est là une sorte de tétanos sensitif à rapprocher du tétanos des physiologistes pour la contraction musculaire; ou bien inversement il semblera au malade qu’au lieu d’une pointe d’épingle appuyée sur sa peau il en sent deux ou trois simultanément.

On peut voir encore la sensibilité s’émousser par la continuation d’une même excitation, puis, après une certaine période d’ « éclipse », reparaître et ainsi de suite, de telle sorte qu’à certains moments l’excitation, quoique continuée, cesse d’être perçue, pour l’être de nouveau quelques instants après, disparaître encore et ainsi de suite.

En outre de la fatigue, d’autres influences physiques, telles que le froid, I peuvent contribuer à l’exagération des troubles de la sensibilité.

Tous ces troubles sont en général beaucoup plus marqués sur les membres inférieurs que sur les membres supérieurs et sur le tronc ou l’extrémité céphalique.

Ils sont essentiellement variables d’un malade à l’autre ; dans certains cas même, ils font presque entièrement défaut, tandis que dans d’autres ils sont très accusés ( Tabes dolorosa de E. Remak) et soumettent les malades à un véritable martyre.

Troubles de la réflectivité. — Ces troubles sont fréquents dans le Tabes, et intéressent un assez grand nombre de réflexes. Seuls les troubles portant sur les réflexes tendineux et sur les réflexes cutanés seront examinés dans ce chapitre ; quant aux troubles portant sur les réflexes pupillaires et sur les réflexes du testicule et de l’anus, leur description sera faite dans les chapitres consacrés aux symptômes oculaires et génitaux.

A. Réflexes tendineux. — Parmi les réflexes tendineux, celui dont les modifications présentent le plus grand intérêt dans le tabes est le réflexe rotulien.

C’est à Westphal que l’on doit la connaissance de ce fait que la disparition du réflexe rotulien est un des symptômes les plus constants du Tabes même dans la période initiale de cette affection. Le même auteur a indiqué le siège des lésions médullaires dans les cas où le réflexe rotulien fait défaut. D’après ses recherches, il semble établi que les fibres par lesquelles passent les impressions centripètes nécessaires pour la production de ce réflexe se trouvent situées dans la zone d’entrée des racines (bandelettes externes de Charcot et Pierret). La localisation exacte indiquée par Westphal est la suivante : ces fibres centripètes se trouvent en dehors d’une ligne parallèle au sillon médian postérieur et menée du coude de la corne postérieure vers le bord postérieur de la moelle ; elles sont donc contenues entre cette ligne et la corne postérieure. Toute lésion à ce niveau amènera soit la diminution, soit la disparition du réflexe rotulien. De même si, comme c’est probablement le cas pour le Tabes, les fibres par lesquelles se fait la conduction centripète de ce réflexe

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sont altérées en dehors de l’axe spinal, c’est en cet endroit de la moelle que l’on observera les lésions consécutives à leur dégénération.

Westphal a montré en outre dans quel segment vertical de l’axe médullaire se produisait ce réflexe : d’après lui, le point d’entrée des impressions centripètes siège exclusivement au niveau de l’union de la moelle lombaire avec la moelle dorsale.

Bien qu’en règle générale les réflexes rotuliens soient abolis dans le Tabes, on les voit quelquefois persister, surtout lorsqu’on a affaire à des cas de « Tabes supérieur », pour lesquels les lésions sont à peu près milles dans la région lombaire.

Tout à fait au début, ils peuvent être simplement diminués d’intensité; souvent à cette période ils sont inégaux (Goldflam). Parfois aussi, dans la période initiale, les réflexes rotuliens semblent disparus, mais ils ne le sont pas encore d’une manière absolue, et, par l’emploi du procédé Jendrassik, on peut encore les faire reparaître.

Les autres réflexes tendineux (réflexe du tendon d’Achille, réflexe du coude, du poignet, etc.) sont également atteints dans le Tabes.

B. Réflexes cutanés. — Ces réflexes ne présentent pas de modifications aussi constantes et par conséquent aussi caractéristiques que les réflexes tendineux. Les réflexes plantaires notamment peuvent être conservés pendant très longtemps dans les membres où ces derniers ont déjà disparu; dans d’autres cas ils sont absolument abolis.

Quant au réflexe abdominal, d’après Rosenbach (‘) il serait exagéré dans le Tabes ; tout au moins on peut admettre qu’il est généralement conservé.

L Troubles des organes de la vision. — Ces troubles, ou du moins un bon nombre d’entre eux, ont été constatés dès les premières descriptions de l’ataxie locomotrice, notamment par Duchenne (de Boulogne), Romberg, Trousseau, Argyll-Robertson. L’étude de ces symptômes n’a cessé depuis de progresser, et l’on peut citer, parmi les auteurs qui ont contribué à ces progrès, les noms de Charcot, de Leber, de Fournier, de A. Robin, de Vincent, de Delécluze, de Gowers, de Berger, etc....

Ils portent, soit sur l’appareil musculaire interne et externe de l’œil, soit sur l’appareil de la vision proprement dite ; dans quelques cas aussi, sur l’appareil sécrétoire : dacryorrhée [Féré (2), Kœnig (*)].

Pour ce qui est de l’appareil musculaire externe, une mention toute spéciale doit être faite des paralysies des muscles moteurs de l'œil ; c’est là en effet un des symptômes fréquents du Tabes (59 pour 100 des cas de Tabes : Mœli, Berger).

En général ces paralysies présentent, ainsi que l’a fait remarquer Fournier, les caractères suivants : elles sont dissociées, partielles, voire parcellaires, fugaces, éphémères, parfois même presque instantanées ; c’est-à-dire qu’elles peuvent exister seulement pendant quelques moments , pendant quelques heures, ou quelques jours, puis disparaître entièrement, mais une récidive est

(*) Rosenbach, Zur Symptomatologie der Tabes. Centralblatt fur Nervenheilkunde . avril 1892.

O Féré, Société de Biologie, janvier 1887.

(3) E. Koenig, Dacryorrhée ataxique. Progrès médical, H 891, n° 44, p. 307.

toujours possible. — Ceci s’applique surtout aux paralysies oculaires delà période prodromique, car, dans les cas de Tabes confirmé, il est fréquent de voir ces paralysies se montrer plus massives et tout à fait permanentes. Cela tiendrait d’après certains auteurs à ce que les premières proviendraient d’une névrite périphérique, tandis que les secondes reconnaîtraient pour cause une altération nucléaire (??).

Au point de vue de la fréquence plus grande de la paralysie de tel ou tel muscle, les avis diffèrent. Pour Berger et Woïnow le droit externe serait le plus souvent frappé, pour de Watteville et Landolt ce serait le droit interne; j il est certain que ces deux muscles sont les deux plus ordinairement atteints, mais en dehors d’eux la paralysie peut affecter le droit supérieur, le droit inférieur, le petit oblique et le grand oblique ; dans certains cas tous les muscles extérieurs de l’oeil sont paralysés et l’on se trouve en présence d’une ophthalmoplégie externe progressive.

Par suite même du caractère partiel ou même « parcellaire » (Fournier) de ces paralysies, il est rare de voir celles-ci intéresser tout le territoire d’un des nerfs moteurs de l’œil ; cependant, surtout quand il s’agit de paralysies massives et permanentes du Tabes confirmé, on observe quelquefois la paralysie de toutes ou presque toutes les branches du moteur oculaire commun.

C’est ainsi, par exemple, quelepfosis accompagne assez souvent la déviation de l’œil en dehors ; ce ptosis est un des symptômes initiaux du Tabes et peut se montrer à l’état isolé. Il est ordinairement unilatéral, dans quelques cas cependant il affecte les deux yeux, mais presque toujours d’une manière inégale.

Assez fréquemment, par suite de leur caractère transitoire, les paralysies oculaires qui ont existé dans la période prodromique du Tabes ne peuvent plus être constatées quand on examine les malades, mais on peut encore les retrouver d’une façon rétrospective, grâce à la diplopie que ceux-ci disent avoir éprouvée à une certaine époque. — Il faut rapprocher en outre de ces paralysies, au point de vue fonctionnel, le larmoiement et Yépiphora constatés chez quelques malades; le larmoiement peut d’ailleurs, dans quelques cas, être directement attribué à un de ces troubles sécrétoires qui ne sont pas rares dans le Tabes et qui s’observent aussi du côté des glandes salivaires, de l’estomac, de l’intestin et même du rein (Pierret, Féré).

D’autres phénomènes se montrent encore au niveau de l’appareil oculaire, qui semblent dépendre d’une paralysie du grand sympathique; ce sont : Yexophthalmie, un léger rétrécissement de la fente palpébrale (Jacobson, Berger) et Y hypotonie oculaire (Berger), consistant dans la diminution de la tension du globe oculaire.

Quant à la musculature interne de l’œil, ses troubles sont encore plus fréquents que ceux de la musculature externe et leur importance plus grande au point de vue du diagnostic, grâce à la précocité de leur apparition.

Les pupilles sont tantôt très rétrécies et ce myosis atteint parfois un degré extrême, tantôt au contraire considérablement dilatées, mais la mydriase est notablement moins fréquente que le myosis ; dans beaucoup de cas on constate l’inégalité des pupilles, l'une des pupilles étant en myosis, l’autre en my-

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driase. Enfin la pupille peut être déformée, oblique ovalaire, c’est-à-dire qu’au lieu d’être ronde elle est ovalaire (Berger).

L’étude des réflexes pupillaires est particulièrement intéressante ; ces réflexes étant multiples, il convient de les envisager indépendamment les uns des autres.

a) Le réflexe à la lumière est celui qui disparaît le plus souvent et le plus tôt. On sait que normalement ce réflexe consiste en ce que, lorsqu’on éclaire plus ou moins vivement l’œil, la pupille se contracte aussitôt; or, dans le Tabes cette influence de la lumière né se fait plus sentir, la pupille reste immobile ; tout au plus, dans les cas dont l’évolution est encore incomplète, la voit-on éprouver une contraction lente et peu accentuée, puis bientôt reprendre le diamètre qu’elle avait auparavant.

b) Le réflexe à l'accommodation est caractérisé par ce fait que, lorsqu’on regarde un objet rapproché, la pupille se contracte; dans le Tabes ce réflexe est généralement conservé, de telle sorte qu’il y a une discordance très singulière dans la façon dont la pupille se comporte sous l’influence de la lumière et sous celle de l’accommodation : c’est cette discordance dont Argyll Robertson, Vincent, Coingt, ont montré l’importance pour le diagnostic précoce du Tabes, d’où le nom de « signe d’Argyll Robertson ».

Cette conservation du réflexe à l’accommodation n’est d’ailleurs pas absolument constante dans le Tabes ; dans les périodes un peu avancées ce réflexe finit également par disparaître.

c) Un troisième réflexe pupillaire est le réflexe à la douleur-, il consiste dans la contraction pupillaire qui se produit lorsqu’on pince la peau; chez les tabétiques la disparition de ce réflexe est précoce (Erb).

Quant au x fonctions visuelles proprement dites, leurs troubles sont assez fréquents et parfois si prononcés qu’ils conduisent les malades à la cécité complète.

Ces troubles sont caractérisés par la diminution de l'acuité visuelle qui, d’après ce qu’on vient de voir, peut être considérable, par une dyschromatopsie particulière qui porterait surtout sur les couleurs autres que le jaune et le bleu, par le rétrécissement du champ visuel qui est tantôt concentrique, tantôt périphérique, quelquefois aussi par des scotomes, soit hémiopiques, soit en secteurs, soit périphériques.

L’aspect ophthalmoscopique correspondant à ces troubles fonctionnels montre une coloration grisâtre ou blanc-bleuâtre de la pupille surtout marquée à la partie nasale de celle-ci, coloration pouvant, suivant son degré, aller jusqu’au blanc nacré ; malgré ces modifications, la papille conserve très nettement ses limites et la netteté de ses contours, ceux-ci ne sont pas diffus comme cela se voit dans les cas de tumeur cérébrale.

Ces différents phénomènes sont dus à l’existence d’une névrite optique. Celle-ci est généralement bilatérale, mais n’est pas toujours absolument symétrique.

Il ne faudrait pas croire que tous les tabétiques soient prédestinés à la névrite optique et se trouvent par conséquent menacés de cécité. La névrite optique ne se voit guère en effet que dans 10 à 20 pour 100 des cas, et, à cet égard, il convient de remarquer qu’elle ne constitue pas un accident tardif apparte-

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

nant, comme on pourrait le supposer, auxpériodes avancées de la maladie. Tout au contraire la névrite optique est une manifestation précoce, et, à de rares exceptions près, on peut affirmer que lorsqu’un tabétique dont l’affection dure depuis plus de 5 ans (Berger) n’en a pas encore été atteint, il a toutes les chances pour y échapper à jamais.

A ce propos plusieurs auteurs ont fait une remarque, c’est qu’il est rare de constater l’existence de la névrite optique chez les tabétiques qui présentent une incoordination marquée. On est parti de là pour admettre que ces deux phénomènes s’excluaient mutuellement. Il est beaucoup plus probable qu’il faut voir dans le manque de concomitance de la névrite optique avec l’incoordination la preuve que l’une et l’autre correspondent à des processus tabétiques dont la localisation, et probablement aussi la nature est différente ; de telle sorte que la première répondrait surtout à un «Tabes supérieur » , tandis que la seconde ne se produit que lorsque les régions inférieures de l’axe médullaire sont atteintes.

On a cependant signalé des cas dans lesquels l’apparition de la névrite optique se serait accompagnée d’une diminution dans l’intensité des autres symptômes tabétiques. Bouchaud a récemment (1892, Gaz. Hebd.) rapporté un nouveau fait de ce genre :

2. Troubles de l'appareil auditif. — Ils sont loin d’être rares et consistent dans :

La diminution de l’acuité auditive. Celle-ci peut survenir d’une façon progressive ou d’une manière tout à fait brusque ; elle est ordinairement bilatérale, mais non parfaitement symétrique; elle peut aller jusqu’à la surdité absolue, parfois même en quelques jours ; elle serait due à une névrite du nerf auditif (?).

Des bruits subjectifs variables : sifflements, bourdonnements, etc..., sans caractères bien déterminés.

Le vertige auriculaire (vertige de Ménière) signalé par Charcot, Pierret (1), étudié par P. Marie et Walton (2), A. Marina (3), etc.... Ce vertige peut être tout à fait analogue à celui que l’on rencontre dans les affections auriculaires vulgaires. Parfois les tabétiques qui en sont atteints présentent des lésions catarrhales ou scléreuses de l’oreille moyenne, parfois celles-ci font défaut et il semble que dans ces cas on puisse invoquer une altération de ces fibres du nerf auditif qui sont désignées par quelques auteurs sous le nom de nerf de l’espace (P. Marie et Walton). On peut d’ailleurs dans le Tabes observer des phénomènes vertigineux de différentes espèces, et notamment J. Grasset (4), qui a fait une étude spéciale de ceux-ci, considère le signe de Romberg comme un véritable vertige.

L 'hyperexcitabilité du nerf auditif aux courants électriques, dont on doit particulièrement l’étude à A. Marina. Cette hyperexcitabilité consiste en ce que les réactions du nerf acoustique se produiraient avec des intensités de courant inférieures à 15 milliampères, alors que chez l’individu sain elles ne commencent

P) Pierret, Contribution à l’étude des phénomènes céphaliques du Tabes dorsualis. Symptômes sous la dépendance du nerf auditif. Revue mensuelle de Mécl. et de Chir., 1877, p. 101.

(2) P. Marie et Walton, Des troubles vertigineux dans le tabes (vertige de Ménière tabétique). Revue de Médecine, 1883, p. 42.

(5) Al. Marina, Zur Symptomatologie der Tabes dorsualis mit, etc.... Arch. f. Psych., XVI, p. 156.

(4) J. Grasset, Du vertige des ataxiques. Arch. de Neurologie, 1803, n°s 73-74.

TABES

à se montrer qu’à partir de ce chiffre. — Ce phénomène serait assez fréquent; Marina dit l’avoir trouvé dans 8 cas sur 1 1 tabétiques qu’il a examinés à ce propos.

5. Troubles de l’appareil olfactif. — Ils sont peu connus; on a dans quelques cas signalé des sensations olfactives anormales ou de l’anosmie.

4. Troubles de l’appareil gustatif. — Également peu connus; sauf l’existence de sensations gustatives anormales et de l’agueusie dans des cas d’ailleurs assez rares.

5. Troubles trophiques. — H y a lieu de distinguer les troubles de la nutrition générale et les troubles trophiques locaux (peau, os, articulations, tissus fibreux, muscles, etc...).

Les troubles de la nutrition générale ont été jusqu’à présent peu étudiés. Au point de vue des échanges chimiques, nous n’avons, comme on le verra au chapitre des Troubles urinaires, que des renseignements fort incomplets. Au point de vue clinique, au contraire, on sait que les tabétiques présentent souvent un aspect de misère physiologique vraiment particulier. Ces malades sont amaigris, et avec leurs traits tirés, leurs yeux enfoncés, l’accentuation des plis et des sillons de la face, la pâleur de leurs téguments, ils donnent bien la sensation d’individus atteints d’une maladie consomptive.

Tel est l’aspect du plus grand nombre des tabétiques; il en est cependant quelques-uns, parmi eux, qui conservent leur embonpoint ainsi qu’une apparence de santé très satisfaisante. Il semble qu’au point de vue du pronostic on doive tenir compte de ces cas exceptionnels, car chez ces malades l’affection se montre beaucoup moins progressive, parfois même elle est tout à fait stationnaire.

Les troubles trophiques cutanés sont parmi les plus fréquents. Celui qu’on rencontre le plus souvent est le mal perforant. On désigne sous ce nom une lésion cutanée qui tout d’abord commence par un épaississement de l’épiderme ; peu à peu dans la partie centrale de celui-ci se montre une ulcération qui, gagnant en profondeur, ne tarde pas à intéresser le derme ; parfois même cette ulcération finit par atteindre les articulations et les os sous-jacents; dans ces cas, l’amputation peut devenir nécessaire. Il n’est pas rare, ainsi que l’ont montré Tuffier et Chipault, qu’il existe déjà à la première période du mal perforant une arthropathie de l’articulation immédiatement voisine de celui-ci (notamment de l’articulation métatarso-phalangienne).

Le siège ordinaire du mal perforant est à la plante du pied, au niveau de l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, parfois aussi du cinquième orteil. Le mal perforant peut exister sur un seul pied, ou sur les deux, quelquefois il y en a plusieurs sur un même pied.

Ce serait une erreur de croire que l’ulcération du mal perforant gagne toujours en profondeur, il n’est pas rare d’en observer la guérison spontanée sous l’influence du repos ; le mal perforant laisse alors une cicatrice évidente entourée d’un épaississement de l’épiderme ; ces cicatrices sont fréquentes chez les tabétiques hospitalisés.

Pour le plus grand nombre des auteurs, le mal perforant tient à une altération des nerfs cutanés amenant la suppression de leur action trophique sur la peau; mais on ne saurait nier que les influences extérieures exercent une action importante sur la production de ce trouble trophique, qui n’est en somme qu’un durillon ulcéré, or le durillon est amené par la contusion chronique que pro-

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE, duisent sur la plante du pied la station prolongée, la marche, les chaussures grossières, etc...; c’est pour cette raison que le mal perforant est plus fréquent et plus intense dans les classes pauvres de la société.

Le mal perforant a été signalé aussi à la main (Peraire); il faudrait se garder de confondre à ce sujet le Tabes et la Syringomyélie; dans cette dernière affection, en effet, les troubles trophiques cutanés sont fréquents du côté des membres supérieurs. On l’a encore signalé dans la bouche (Hudelo)(l).

En outre du mal perforant, on a décrit d’autres troubles trophiques cutanés dans le Tabes, notamment « une hyperproduction de l’épiderme épaissi et desquamant avec hypertrophie des corps papillaires et souvent aussi de toute la profondeur de la peau » que Ballet et Dutil(J) désignent sous le nom d'étal ichthyosique-, cette lésion siégerait particulièrement au dos des mains.

On trouve encore mentionnée dans quelques observations l’existence d'éruptions lichénoïdes, herpétif ormes, ecthymateuses, érythémateuses, ortiées , pemphigoïdes, dont les relations avec le Tabes sont loin d’être toujours bien nettes.

Pour le zona ces relations semblent mieux établies, elles existeraient également pour le vililigo (Leloir).

Les eschares ne sont pas très fréquentes dans le Tabes, du moins dans leur forme maligne; lorsqu’elles existent, il y a lieu de se demander si c’est directement des altérations tabétiques qu’elles procèdent.

On peut encore observer la gangrène , non seulement de la peau, mais encore des orteils (Pitres) (5) ou d'un membre tout entier (Fournier).

Un phénomène qui semble bien être sous la dépendance de cette affection nerveuse est .celui de l’apparition des ecchymoses spontanées. Celles-ci ont été signalées et étudiées par I. Straus(4); cet auteur a montré qu’à la suite des crises de douleurs fulgurantes, et surtout au moment où elles sont sur le point de disparaître, on constate quelquefois des extravasations sanguines siégeant un peu au-dessus des points occupés par ces douleurs. C’est donc aux membres inférieurs qu’on les rencontre le plus fréquemment.

Parmi les autres troubles trophiques ou vaso-moteurs du côté de la peau, on peut citer encore Yhyperidrose et Yanidrose existant soit des deux côtés, soit seulement d’un côté du corps; parfois l’un de ces phénomènes précède l’autre, et un malade qui était tourmenté par des sueurs excessives peut fort bien dans la suite présenter une disparition complète de la transpiration. Il est à remarquer que parmi les cas où les troubles de la sudation ont été considérés comme tabétiques, il en est un certain nombre qui appartiennent, non pas au Tabes, mais à la syringomyélie.

La chute des ongles est assez fréquente ; en général elle ne s’accompagne pas de phénomènes douloureux, parfois cependant elle est précédée de douleurs fulgurantes dans les extrémités. Quelquefois il n’existe qu’unesimple dystrophie des ongles caractérisée par des striations anomales et par une fragilité et un épaississement plus grands (Fournier).

(‘) IIudelo, Ulcère de la bouche d’origine tabétique. Société de Dermatologie, 18 mai 1892.

{-) Ballet et Dutil, Note sur un trouble trophique, etc. Progrès médical, 1885, p. 379.

(-1) Pitres, Gangrène spontanée des orteils chez un tabétique. Revue neurologique , 1895,

(•) I. Straus, Des ecchymoses tabétiques à la suite des crises douloureuses. Arch. de Neurologie, 1880-81.

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La chute des dents a été signalée par Labbé et par Dolbeau, étudiée par Vallin, Démangé, Galippe, David, etc.... Cette chute des dents s’opère sans douleur et le plus souvent sans hémorrhagie notable ; quelquefois, en même temps que la dent, on voit se détacher un fragment plus ou moins grand du rebord alvéolaire correspondant. Il s’agirait là, d’après Démangé, David, etc., d’un trouble trophique dépendant directement de la lésion du trijumeau ou de celle des fines ramifications nerveuses de la pulpe dentaire; d’après Galippe, la véritable cause de cet accident serait simplement une périostite alvéolo-dentaire.

D’une façon générale, on n’est pas complètement fixé sur la manière dont se produisent les troubles trophiques cutanés. Comme pour tous les autres troubles trophiques du Tabes, se pose toujours la même question qui est loin d’ailleurs d’être résolue, c’est celle de savoir s’ils sont dus à une lésion de la substance grise de la moelle ou à une altération des nerfs périphériques.

L ’ atrophie musculaire n’est pas rare dans le Tabes, surtout dans les cas parvenus à un stade assez avancé. Elle se présente avec des aspects très différents et peut être divisée en deux classes assez distinctes. Dans l’une l’amyotrophie est tardive, symétrique, et ne s’accompagne généralement pas de contractions fibrillaires ; dans l’autre elle est plus précoce, moins souvent symétrique, s’accompagne plus fréquemment de contractions fibrillaires et de la réaction de dégénération.

Parmi les amyotrôphies appartenant à la première classe, on peut citer tout d’abord le pied bot tabétique qui a été particulièrement étudié par Joffroy. — « Ce pied bot consiste dans une position permanente du pied en extension exagérée; en outre, la pointe du pied s’incline en dedans, son bord interne se creuse et se relève, de sorte qu’il existe en réalité un pied bot varus équin, et comme le plus souvent la lésion est symétrique, il en résulte que si le malade est couché dans le décubitus dorsal, ses talons étant éloignés d’une dizaine de centimètres, les deux gros orteils en se rapprochant laissent entre les deux pieds un espace ogival. — Puis dans un degré plus accentué, les orteils se fléchissent d’une façon très prononcée; on ne peut alors ni redresser les orteils, ni fléchir le pied sur la jambe..., la palpation des muscles du mollet montre qu’ils sont dans le même état de mollesse et de flaccidité que les muscles antéro-latéraux de la jambe, et du reste, en soulevant la jambe et en l’agitant, on obtient facilement le ballottement latéral du pied....

Ce n’est ni un pied bot par contracture, pour la raison citée plus haut, ni un pied bot par atrophie comme ceux de la paralysie spinale infantile, ni un pied

Fig. 86. — Femme atteinte de pied bot tabétique (Joffroy) (Collection Charcot).

394 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

bot de nature osseuse, mais bien un pied bot par flaccidité, un pied bot atonique. »

Quant à la raison de cette déformation, il faudrait, d’après Joffroy, la rechercher dans ce que, chez les tabétiques confinés au lit, sous le poids des couvertures, le pied se trouvant constamment en flexion, il se fait un allongement du ligament antérieur de l’articulation tibio-tarsienne, ou plutôt des gaines fibreuses renfermant les tendons et tenant lieu de ligament. Cet allongement serait facilité par la flaccidité, par l’atonie des muscles de la jambe. En tout cas, il ne saurait être question ici d’une contracture des jumeaux, ces muscles restant absolument flasques.

Parmi les amyotrophies appartenant à la seconde classe, on pourrait ranger celles qui frappent certains muscles du tronc, notamment de la ceinture scapulaire, et aussi les amyotrophies dans le domaine des nerfs bulbaires (trijumeauhypoglosse).

Entre les amyotrophies se produisant dans le domaine des nerfs bulbaires, la plus fréquemment et la mieux observée est celle qui se montre dans le territoire de l’hypoglosse.

Certains tabétiques, en effet, présentent un & hémiatrophie de la langue dont les caractères sont tout à fait spéciaux -et ont été étudiés par Charcot, Raymond et Artaud, Ballet, Arnaud, Koch et Marie, etc....

Le début de cette hémiatrophie linguale est tout à fait lent et progressif; les troubles fonctionnels que celle-ci détermine sont si peu marqués qu’en général les malades ignorent absolument que quelque chose d’anormal se soit produit du côté de leur langue. En effet, la parole, la mastication, la déglutition, s’exécutent sans aucune difficulté ainsi que tous les autres mouvements de cet organe, sauf celui de se creuser en gouttière.

Pour constater cette hémiatrophie de la langue, il est donc nécessaire de la rechercher; on fera tirer la langue aux malades; on remarquera alors que cet organe se présente sous la forme d’une surface courbe constituée par un petit croissant inscrit dans un croissant plus grand. Le côté atrophié (petit croissant) est ratatiné, affaissé, situé sur un niveau un peu inférieur à celui du côté sain; il est parcouru par une série de sillons plus ou moins contournés qui lui donnent l’aspect de circonvolutions atrophiées. La pointe de la langue est notablement déviée du côté atrophié. Quand on prend la langue entre ses doigts (J. Hutchinson), on sent que pendant les mouvements de cet organe la moitié atrophiée ne durcit pas ou durcit beaucoup moins que la moitié saine.

Un phénomène assez curieux mérite d’être signalé, c’est la coïncidence, chez les tabétiques présentant une hémiatrophie linguale, d’une hémiparalysie du voile du palais du même côté que l’atrophie linguale et d’une paralysie de la corde vocale inférieure correspondante.

Dans les cas appartenant à la deuxième catégorie, l’amyotrophie semble bien être due à des lésions de la substance grise motrice, médullaire ou bulbaire, suivant l’opinion professée par Charcot, par Pierret, par Leyden, et défendue de nouveau dans ces dernières années par Condoléon (*). Pour Charcot et Pierret, cette altération de la substance grise des cornes antérieures serait consécutive à la lésion des cordons postérieurs et constituerait une propagation (*) Condoléon, Thèse de Paris, 1885

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de cette lésion à travers les cornes postérieures jusqu’au voisinage des cellules ganglionnaires motrices.

Ce qui est certain, c’est que, dans les cas d’hémiatrophie de la langue, plusieurs autopsies (Raymond et Mathias Duval, P. D. Koch et P. Marie) ont montré qu’il existait une altération des plus manifestés dans la substance grise bulbaire au niveau du noyau de l’hypoglosse du côté correspondant à l’hémiatrophie linguale ; mais, chose singulière, des lésions semblables à celles du noyau d e l’hypoglosse ne se retrouvent ni dans le noyau du pneumogastrique ni dans celui du spinal, contrairement à ce qu’on aurait pu attendre d’après la coexistence de l’hémiparalysie du voile du palais et de la paralysie d’une des cordes vocales. D’après P. D. Koch et P. Marie, ce serait là la preuve que le noyau de l’hypoglosse, dont l’étendue si grande semble d’ailleurs hors de proportion avec l’innervation motrice de la langue, fournirait un certain nombre de fibres au voile du palais et aux cordes vocales, probablement pour l’exécution de mouvements consensuels à ceux de la langue.

Au contraire, dans les amyotrophies tabétiques appartenant à la première classe, on ne trouve, dans les centres nerveux, aucune altération pouvant expliquer l’atrophie des muscles ; par contre les nerfs périphériques présentent des lésions manifestes. Ce serait donc une raison pour supposer que, comme le veulent certains auteurs, et notamment Dejerine s’est fait le protagoniste de cette opinion, il s’agit là d’une névrite périphérique (toutes réserves étant faites au sujet de l’autonomie des lésions des nerfs périphériques). On pourrait encore admettre que, dans ces cas, c’est dans les organes nerveux musculotendineux que lé processus morbide a commencé.

Quant aux muscles atteints d’atrophie, on constate à leur niveau des altérations bien marquées, mais non pas une destruction totale. En effet, à côté de fibres profondément dégénérées et dépourvues de toute striation, on en rencontre d’autres présentant seulement le caractère de l’atrophie simple, et d’autres encore, en assez grand nombre, d’aspect tout à fait normal.

Les fractures spontanées ont été tout d’abord signalées par Weir-Mitchell, mais surtout étudiées par Charcot (1893), qui en a donné une excellente description. Depuis, les travaux ont été nombreux (Forestier, Richet, Raymond, Talamon, Regnard, Blanchard, Max Flatow, Kredel, Blum, etc.).

Ces fractures présentent un certain nombre de caractères tout à fait spéciaux. C’est ainsi qu’au point de vue étiologique elles se produisent avec une facilité extraordinaire : le moindre traumatisme, un choc léger contre un meuble, les simples efforts que l’on fait en s’habillant ou en se déshabillant, suffisent à déterminer une fracture chez certains tabétiques, mais non chez tous. On cite même des cas dans lesquels une fracture se serait produite sans traumatisme appréciable ; le malade étant au lit, un mouvement peu violent aurait suffi à la déterminer.

Ces fractures se montrent assez souvent dans la période d’incoordination, mais fréquemment aussi elles surviennent dans la période préataxique, ce qui montre bien qu’elles n’ont pas besoin pour se produire des actions musculaires contradictoires dues aux mouvements incoordonnés, mâis que leur véritable cause, c’est la fragilité toute particulière dont sont affectés les os des tabétiques.

396 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Il semble que ces fractures soient plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes; on sait d’ailleurs que, d’une façon générale, un certain nombre d’auteurs ont soutenu que chez la femme les différentes pièces du squelette sont plus fragiles que chez l’homme.

Un autre caractère spécial aux fractures des ataxiques est l’absence de douleur, et cela à un point tel que l’on a vu des individus atteints d’une fracture de jambe ne pas s’en apercevoir et continuer à se servir de ce membre dans la limite où l’incoordination le leur permettait ; c’est pour la même raison qu’on découvre assez souvent à l’autopsie d’un tabétique des fractures qui avaient passé complètement inaperçues pendant la vie.

Les symptômes sont donc fort peu apparents, sauf un empâtement qui, au contraire, est ordinairement plus marqué que dans les fractures ordinaires.

On a attribué aux fractures tabétiques d’autres caractères qui ne sont pas aussi constants ou tout au moins pas aussi spéciaux qu’on l’a prétendu.

La tendance à la consolidation serait, a-t-on dit, plus grande que dans les fractures ordinaires, la consolidation serait plus rapide. Le fait est vrai dans quelques cas seulement, et l’on pourrait en citer d’autres qui se sont terminés par une véritable pseudarthrose.

Quant à la tendance à présenter un gros cal, elle n’est pas non plus absolue ; cette exubérance du cal semble ne se montrer que dans les cas où la contention a été insuffisante et a permis aux fragments de frotter l’un contre l’autre (Kredel).

De même pour la tendance au raccourcissement qui reconnaît surtout pour cause l'insuffisance de la contention des fragments; il y a cependant lieu de

faire ici une certaine part aux altérations de la nutrition de l’os, altérations qui permettent une plus facile résorption de l’extrémité des fragments.

Certaines parties dù squelette sont, plus que d’autres, enclines à présenter des fractures au cours du Tabes. Ce sont surtout les os des membres inférieurs; soit que les Lraumatismes se montrent plus fréquents à ce niveau, ■e ta- soit que les membres inférieurs se trou - X cal vant en général plus atteints par le îction tabes, les lésions du squelette y sont aussi plus prononcées.

Après les fractures des membres inférieurs (fémur, os de la jambe), les plus fréquentes sont celles des os de l’avantbras. Mais on peut en rencontrer aussi sur presque toutes les autres parties du squelette: côtes, scapulum, clavicule, bassin, maxillaire inférieur, etc....

Il n’est pas jusqu’aux vertèbres qui ne puissent en présenter (Charcot, Pitres (*), Krônig(2), etc...). Dans ces cas, il existe une déformation souvent très

(‘) Pitres, Société de Biologie, 21 novembre 1885.

(-) Krônig, Wirbelerkrankungen bei Tabikern Zeitschrift fur klinische Medicin, 1888, XIV, p. 51.

Fig. 87. — Fracture tabétique de l’extrémité inférieure de l’humérus, déplacement des fragments, cal exubérant (Collection Charcot).

’ig. 88. — Fractui bétique des deu de l’avant-bras, exubérant (Colh Charcot).

TABES

prononcée du rachis, soit en avant, soit latéralement. D’ailleurs ces fractures des vertèbres sont beaucoup plus complexes que celles des os longs; en effet, elles s’accompagnent toujours d’un certain degré d’arthropathie des articulations intervertébrales, de telle sorte que l’écrasement des corps d’une ou plusieurs vertèbres n’est pas seul en jeu. Les lésions articulaires peuvent même prédominer, au point que certains auteurs décrivent dans le Tabes, non pas des fractures des vertèbres, mais de véritables arthropa- I thies vertébrales.

La fragilité des os des tabétiques peut aisément s’expliquer si l’on a égard aux altérations que ceux-ci présentent. Ces altérations sont multiples et souvent très accentuées; ce sont :

La porosité de la surface de l’os qui donne à celle-ci en certains points un aspect analogue à celui produit par des « piqûres de vers », parfois même cette porosité est telle qu’il se forme de véritables lacunes (Féré), la consistance de l’os s’en trouve naturellement fort diminuée ;

L’amincissement de la substance compacte peut atteindre un degré tel que celle-ci diminue d’une moitié ou d’un tiers au grand détriment de la solidité de l’os ;

La dilatation du canal médullaire est souvent aussi assez marquée.

Au point de vue histologique, R. Blanchard a montré que les lésions des os dans le Tabes n’étaient pas moins caractéristiques; celles qu’il a décrites sont :

La dilatation des canaux de Havers qui, par suite de la résorption des parois de ceux-ci, détermine cet aspect lacunaire signalé plus haut et l’élargissement du canal médullaire ;

La décalcification des travées osseuses au voisinage des canaux de Havers, décalcification qui j oue un rôle prépondérant dans la fragilité des os chez les tabétiques ;

L’altération des ostéoplastes, qui présentent les signes d’une atrophie simple ou granulo-graisseuse ;

La transformation embryonnaire de la moelle osseuse (Richet), grâce à laquelle se trouvent remplies les cavités produites par la dilatation des canaux de Havers et du canal médullaire.

Au point de vue chimique, P. Regnard a montré que la constitution des os chez les tabétiques atteints de fractures était notablement modifiée; d’après ses recherches, les deux faits les plus saillants seraient :

La diminution des substances non organiques. — Au lieu du chiffre normal 66 pour 100 du poids total, il n’y aurait que 24 pour 100 de matières inorganiques et l’on remarquerait particulièrement la grande pauvreté en phosphates (10 pour 100 au lieu de 50 pour 100) ;

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

L’augmentation des matériaux organiques. — Normalement le chiffre des matières organiques est de 33 pour 100 du poids total; dans les os tabétiques, il y en a 76 pour 100 ; la richesse en matières grasses est particulièrement grande, 37 pour 100.

Il est nécessaire de remarquer que ces altérations, tant chimiques qu’histologiques, se rencontrent non seulement dans les os atteints de fractures, mais encore, chez certains tabétiques, dans un grand nombre d’os intacts, ce qui explique qu’on observe assez souvent des cas de fractures multiples chez un même individu.

Quant à la cause prochaine de ces lésions osseuses, deux théories différentes sont en présence. D’après l’une, énoncée par Charcot, ces troubles si intenses de la nutrition osseuse seraient sous la dépendance d’une lésion de la substance grise médullaire servant de centre trophique pour les os ; d’après l’autre théorie, ces troubles de nutrition devraient être attribués à des névrites des nerfs qui se distribuent dans les os; cette théorie s’appuie surtout sur les faits observés par Pitres et Vaillard, par Dejerine et par Siemerling.

Les arthropathies ont été décrites pour la première fois par Charcot en 1868; depuis lors le professeur de la Salpêtrière a, à plusieurs reprises, apporté de nouveaux et intéressants documents à l’étude de cette question. Parmi les nombreux auteurs qui se sont occupés de celle-ci on peut citer : Bail, Joffroy, Vulpian, Blum, Debove, Talamon, Clifford-Albutt, Buzzard, v. Volkmann, Weizsàcker (*), Kredel (2), Pavlidès (3), etc....

Les arthropathies sont si fréquentes dans le Tabes qu’on peut presque les considérer, non pas comme un accident, mais comme un symptôme de cette affection ; les statistiques dressées par Erb à cet égard montrent que sur 100 tabétiques il y en a bien 4 ou 5 qui présentent des arthropathies.

Le sexe féminin semble être beaucoup plus enclin à cette affection que le sexe masculin; on a vu qu’il en était de même pour les fractures spontanées tabétiques ; bien entendu il ne s’agit que d’une fréquence relative, en tenant compte de la rareté du Tabes chez la femme.

La date d’apparition des arthropathies est variable, et à proprement parler, celles-ci peuvent se montrer dans toutes les phases du Tabes; elles sont notamment assez fréquentes dans la période préataxique. Elles peuvent même survenir tout à fait au début du Tabes (Charcot) (4). D’après une statistique de Kredel, elles le seraient encore plus après la dixième année de durée du Tabes.

Quant à leurs causes, les auteurs sont loin d’être d’accord; pour Charcot, et son opinion est appuyée par les résultats d’un certain nombre d’autopsies, (Charcot et Joffroy, Pierret, Liouville, Seeligmuller), la véritable cause doit être recherchée dans l’existence de l’affection médullaire. Suivant toute vraisemblance, ce n’est pas la lésion des cordons postérieurs qui en est responsable, c’est une lésion concomitante de la substance grise des cornes antérieures,

(*) Weizsàcker, Die Arthropathie bei Tabes. Brun's Beitrage zur klinischen Chirurgie, 1887.

(2) Kredel, Die Arthropathien und Spontanfracturen bei Tabes. Volkmann's Sammlung klinischer Vortrage, 1888.

(5) Pavlidès, Thèse de Paris. 1887.

(4) J.-M. Charcot, Arthropathies coxo-fémorales au début du tabes. Nouvelle Iconographie,, 1892. p. 121.

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lésion probablement produite par la propagation à cette substance des lésions scléreuses du cordon postérieur (Charcot).

Pour Buzzard, c’est à une altération du bulbe qu’il faudrait rapporter les troubles trophiques tabétiques qui se traduisent par une arthropathie ; cet auteur édifie sa théorie sur la coïncidence qu’il a souvent remarquée chez un même malade d’une arthropathie avec des crises laryngées.

Enfin pour les auteurs qui font jouer dans la production des symptômes tabétiques un rôle primordial aux altérations des nerfs périphériques, les arthropathies seraient dues à des névrites frappant les nerfs des os et des articulations.

En somme, toutes ces opinions ne sont que des variantes de la théorie assignant aux arthropathies une origine nerveuse. Pour d’autres auteurs, et von Volkmann a été l’un des premiers parmi eux, les affections articulaires du Tabes seraient absolument indépendantes des altérations du système nerveux, c’est la diathèse arthritique et surtout le traumatisme qui joueraient le principal rôle.

On a prétendu en effet que l’arthropathie tabétique était due uniquement aux chutes, aux tiraillements imprimés aux articulations par l’ataxie des mouvements, et J. Hutchinson a pensé que l’analgésie qui accompagne parfois le Tabes pouvait également exercer ici une certaine action en permettant une intensité des traumatismes plus grande que chez un individu normal. Il est certain qu’en effet les tabétiques sont, plus que les individus sains, exposés aux chutes et aux heurts divers ; mais si l’on interroge avec soin les arthropathiques, on acquiert cette conviction que bien rarement les tabétiques attribuent leur affection articulaire à un traumatisme véritable, et cependant les malades ne sont d’ordinaire que trop enclins à faire des rapprochements de ce genre. D’autre part, on s’aperçoit qu’un certain nombre d’entre les individus atteints d’arthropathie ne présentent aucune incoordination, ou tout au moins que celle-ci est insignifiante ; ces raisons indiquent donc que le traumatisme ne suffit nullement à déterminer l’accident en question; c’est tout au plus si quelquefois il peut, dans une certaine mesure, contribuer à le provoquer.

Striïmpell est d’un avis différent : d’après lui, ce serait la syphilis qui directement produirait l’affection articulaire.

Pour un certain nombre d’auteurs anglais, l’arthropathie des tabétiques ne serait autre chose qu’une arthrite chronique rhumatismale; de même pour Virchow ce serait une des formes de Yarthritis deformans.

Quant à la localisation des arthropathies, le maximum de fréquence semble être pour le genou, puis, par ordre descendant, pour le pied, pour la hanche, l’épaule, le coude, la main, les doigts, le maxillaire inférieur; les arthropathies du pied présentent des caractères assez singuliers pour motiver une description spéciale sous le nom de « pied tabétique ».

D’une façon générale les arthropathies tabétiques se présentent cliniquement avec l’aspect suivant :

Le début peut être tout à fait subit, mais le plus souvent il n’est que rapide, et c’est en 12, 24, 36 heures que l’arthropathie se produit, presque toujours d’une façon à peu près indolore. (Cependant, dans quelques cas, l’affection prend un aspect franchement aigu, rougeur, chaleur, douleur.)

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

L’absence de douleur est d’ailleurs un des caractères essentiels de l’arthropathie tabétique, quelle que soit l’étendue des lésions articulaires, aussi peuton voir des malades porteurs de subluxations très accentuées du genou ou de

Fig. 90. — Arthropathie tabétique des deux genoux (d'ap. Dreschfeld). — Le malade présente de la façon la plus prononcée la déformation connue sous le nom de « genu recurvatum ».

Fig. 91. — Arthropathie tabétique récente de l’épaule (Collection Charcot). — Gonflement considérable de la région scapulaire (même malade que dans la fig. 92).

la hanche, marcher cependant sans manifester aucune espèce de sensation pénible.

Le gonflement est un des symptômes ordinaires. Ce gonflement a ceci de particulier, que non seulement il est extrêmement prononcé, mais que de plus il s’étend à tout le segment du membre voisin de l’articulation, ou même au membre tout entier.

Il ne s’agit pas là d’ailleurs d’un œdème vulgaire, car il est dur, résistant, et ne laisse pas de godet quand on le comprime avec le doigt; à ce niveau, la coloration de la peau est pâle, les veines sont dilatées, on ne constate ni rougeur, ni chaleur, ni douleur, il n’y a aucune espèce d’apparence inflammatoire. En outre, la durée de ce gonflement est habituellement beaucoup plus grande que pour les autres affections articulaires, elle est parfois de plusieurs mois.

Quant aux déplacements articulaires, ils sont infiniment plus prononcés que dans aucune autre arthropathie, ce qui tient en partie à la tendance destructive de cette affection par rapport aux surfaces articulaires; d’où la production de déformations tout à fait extraordinaires, ainsi que d’une mobilité anormale. Cette mobilité anormale est telle que des articulations dont, chez les individus sains, les mouvements de latéralité sont à peine appréciables, peuvent être littéralement tordues ou placées à angle droit par rapport à l’axe du membre, le tout sans que le malade éprouve aucune espèce de douleur.

D’après Charcot, il y aurait lieu de distinguer deux formes d’arthropathies tabétiques : l’une bénigne , dans laquelle au bout de quelques jours ou de quelques semaines tous les symptômes disparaissent; l’autre grave , perma-

TABES

nente, qui donne naissance à l’évolution des altérations ostéo-articulaires qui nous restent à décrire.

Celles-ci sont surtout caractérisées par une destruction plus ou moins com-

Fig. 92. — Même malade que celle de la fig. 91, à une époque Fig. 93. — Arthropathie tabétique anultérieure. La tête de l’humérus, qui a perdu tout rapport cienne du genou (Collection Charcot), avec l'acromion, vient faire saillie sous la peau et se voit Même malade que dans les fig. 91 et 92). au-devant de l’angle du maxillaire inférieur. - L’extrémité inférieure du fémur fait

une saillie considérable en avant de l’extrémité supérieure des os de la jambe

plète du cartilage et des extrémités osseuses articulaires. Cette destruction

Fig. 9b— .4, fémur normal; —

B, fémur dans un cas d’arthropathie tabétique. La tête articulaire de l’extrémité supérieure a complètement disparu, il ne reste plus que le grand trochanter. Les condyles de l’extrémité inférieure ont également disparu ; — C, fémur dans un cas de fracture tabétique. La résorption des fragments a été telle que c’est à peine si ce fémur atteignait une longueur égale à la moitié de celle d’un fémur normal (Collection Charcot).

reste plus de l’extrémité

Fig. 95. — Arthropathie tabétique de la hanche (Collection Charcot). — La partie inférieure A de la tête articulaire du fémur est complètement usée et a disparu; il n’existe plus à ce niveau qu’une surface plane.

Fig. 96. — Arthropathie de l’épaule (Collection Charcoi). — La cavité glénoïde du scapulum n’est presque plus visible; quant à la iète articulaire de l’humérus, elle a presque entièrement disparu.

peut être telle qu’une longueur assez grande de l’épiphyse disparaît entièrement comme par une véritable résorption : c’est ainsi qu’on peut voir la tête du fémur être réduite à une moitié seulement (la moitié supérieure) : ou bien disparaître entièrement, le col même peut être complètement résorbé et alors il ne supérieure du fémur que le grand trochanter. Mêmes

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

altérations du côté des cavités articulaires : amincissement et disparition du cartilage, destruction du tissu osseux sous-jacent, et, lorsque le fond de l’articulation est peu épais, comme cela se voit pour la cavité cotyloïde, perforation de celui-ci.

Dans d’autres cas, à côté de ces lésions atrophiques de l’os, on voit sur certaines articulations (genou, coude) se produire des lésions à caractère hypertrophique, telles que formation de bourrelets osseux, dissociation velvétique du cartilage, aspect éburné de l’os, corps osseux intra-articulaires, etc....

Du côté de la capsule, on note une laxité, une dilatation parfois considérables et en rapport avec l’étendue des déplacements articulaires; de même pour les ligaments intra-articulaires. Quant à la synoviale, elle est tantôt amincie au point de disparaître, tantôt épaissie et plus ou moins adhérente aux parties voisines. Assez souvent, elle contient un épanchement séreux, transparent et filant plus ou moins abondant; il est extrêmement rare que cet épanchement soit purulent.

Le pied tabétique constitue une localisation spéciale de l’arthropathie tabétique décrite tout d’abord par Charcot et Féré, puis étudiée par Page, Boyer, Chauffard, Bernhardt, Troisier, Pavlidès, etc... et qui offre un certain nombre de caractères spéciaux qui rendent nécessaire sa description à part. Ces caractères sont :

La tuméfaction du pied, qui est surtout marquée au niveau de l’articulation tarso-métatarsienne, tuméfaction dure ne permettant la production d’aucun godet ;

L’épaississement du bord interne du pied, qui est arrondi et présente quelquefois une saillie assez marquée répondant à l’apophyse du scaphoïde et au premier cunéiforme ;

L’affaissement de la voûte plantaire, de telle sorte qu’il n’est pas rare de voir celle-ci être absolument plate ou même légèrement convexe; dans d’autres cas, -au contraire, le pied présenterait une cambrure exagérée, « pied de Chinoise ,y> (Damaschino, Pavlidès).

Il faut encore citer la déviation du métatarse en dehors; le raccourcissement

Fig. 97. — Empreintes et profils des pieds d’un sujet présentant un « pied tabétique » du côté droit.

du pied, d’où l’aspect « cubique » que présente souvent cet organe; l’immobilité des différents segments du pied par rapport les uns aux autres.

Parfois aussi les malléoles participent aux arthropathies des os du pied

TABES

[Gaucher et Duflocq(1)], le cou-de-pied se trouve alors considérablement élargi et épaissi.

L’absence de douleurs et de phénomènes inflammatoires est la même pour le pied tabétique que pour les arthropathies des autres articulations ; dans quelques cas cependant on a signalé une certaine rougeur et un peu d’élévation de la température.

Les lésions du pied tabétique procèdent à la fois du processus des fractures et de celui des arthropathies, tous les os du métatarse et du tarse offrent un

Fig. 98. A^hropathie tabétique du pied. — Le calcanéum forme une véritable cuvette osseuse amincit en bas et en avant dans laquelle est descendu l’astragale. (D’après Tuffier et Chipault.)

aspect spongieux, une friabilité, une légèreté inusitées, quelques-uns sont fractures ; quant aux surfaces articulaires inférieures de l’astragale et aux surfaces articulaires du calcanéum, elles sont érodées, usées, et présentent des végétations sur leurs bords; en résumé, comme le dit A. Chauffard, « dans le pied tabétique, il y a plus d’ostéopathie que d’arthropathie ».

Les troubles trophiques des tissus fibreux comprennent non seulement les alterations des capsules et des ligaments articulaires, mais aussi celles des tendons; dans certains cas, en effet, on a, dans le Tabes, constaté des ruptures tendineuses qui semblaient bien être sous la dépendance de la lésion du système nerveux (Hoffmann, Lépine, Lôwenfeld, etc ).

C’est le tendon du quadriceps fémoral qui serait le plus fréquemment atteint. Le tendon d’Achille pourrait également présenter des altérations du même genre.

Troubles .viscéraux. - I. Appareil digestif. - Les différentes parties de cet appareil peuvent être affectées dans le cours du Tabes.

A. Pharynx. — On observe assez souvent au niveau du pharynx des troubles de la sensibilité (14 fois sur 36, Fano). Ces troubles consistent en anesthésie ou diminué61,681^816 ’ lantÔt le réflexe Pharyngien est exagéré, tantôt il est

ron°ffenieim a déf * TS 16 n°m de CriS6S Pigées des phénomènes consistant en une série de mouvements de déglutition très fréquents (24 à 32 par minute) accompagnés de bruits de déglutition plus ou moins sonores 68 cnses> dans le cas observé par Oppenheim, duraient de 10 minutes à une DüFL0C°’ Al'thr°Pathie hbio'-péronéo-tarsienne gauche tabétique. iW

404 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

demi-heure avec de légers intervalles ; elles étaient très pénibles et s’accompa gnaient de congestion de la face et d’une sueur abondante

Enfin récemment Charcot (‘) a observé un tabétique chez lequel existait très manifestement un syndrome analogue à la paralysie labio-glosso-laryn gee ( ).

Quant à l’œsophage, les altérations qu’il peut présenter dans son fonctionnement sont iusqu’à présent peu connues. . I

B Estomac. - Indépendamment des troubles digestifs plus ou moins prononcés qui peuvent survenir au cours du Tabes et ne présentent rien de particulier, il convient d’étudier d’une façon toute spéciale les phénomènes connus

sous le nom de crises gastriques. , , ,,

Les crises gastriques ont été observées dès les premiers temps de la tabétologie (Topinard, Delamarre), mais la description en est réellement due a C a cot, qui à plusieurs reprises l’a étendue et complétée.

Dans son type vulgaire la crise gastrique est constituée par des douleur, extrêmement violentes, continues ou intermittentes o siégeant dans la ^ région stomacale et pouvant s'irradier dans des directions diverses, et par des vomis-

SeCesn' vomissements présentent des aspects multiples : au début ils s°nl alimentaires, puis deviennent glaireux et muqueux ; parfois ils sont striés de sang , très rarement le sang y est contenu en assez grande abondance pour leur do

ner la coloration marc de café. .

On remarque en général, chez les tabétiques atteints de crises gastriques, un état de dépression nerveuse quelquefois modérée, souvent très “te"se.

Les crises surviennent plus ou moins brusquement et se terminent de meme. Leur durée est variable, parfois de quelques heures seulement, le plus souven de 24, 56 heures ou même plusieurs jours, on en a même observe qui se sont continuées pendant 8, 10 jours et plus. - Ces crises sont sujettes a récidiver on voit des malades chez lesquels elles reviennent plusieurs fois pai *

d’autres au contraire il s'écoule entre deux crises gastriques ™ ln‘erval*«J“ 5 6 mois et davantage. Elles constituent souvent un accident de la période préataxique, mais peuventse rencontrer à tous les stades de l évolution du Tabes. A côté de cette forme typique Charcot décrit un certain nombre de formes

anomales, ce sont les suivantes . , , i .

A La crise gastrique a conservé tous les caractères fondamentaux du type, mais les douleurs sont tellement atroces qu’elles simulent une colique hepatioue une colique néphrétique ou un empoisonnement.

B La crise est accompagnée d’un tel collapsus qu’on attribue es accidents à la fièvre malarique pernicieuse, au choléra, ou meme a une affection ceré-

bt\°eTvomUissements font défaut, il n’existe qu’une douleur souvent assez intense survenant par accès, ou du moins avec des exacerbations (douleur

“T AutontokeTà' 'douleur fait défaut, seuls les vomissements existent présentant d'ailleurs les caractères spéciaux à ceux des crises gastriques (Vulp.an, Pitres, Fournier).

,1, J.-M. CHiBCOT, Le syndrome paralysie labio-glosso-laryngée progressive dans le Tabes. Progrès médical, 17 juin 1893, n° 24, p. 449.

TABES

E. Fournier décrit une variété flatulente de crise gastrique, caractérisée par la quantité considérable de gaz rendus dans des éructations.

F. Certaines crises auraient une durée très courte, exceptionnellement courte, et dureraient tout au plus quelques heures, mais pourraient se montrer d une façon quotidienne (P. Blocq).

La durée de la crise gastrique peut au contraire être prolongée et se continuer pendant 15 et 20 jours, un mois et même davantage.

Outre ces crises, Fournier décrit dans le Tabes un autre trouble gastrique qu’il désigne du nom de Anorexie tabétique. Ce trouble, rare d’ailleurs, consisterait en ce que le malade a perdu la sensation de la faim ; en même temps, par intervalles, se montrent quelques vomituritions sans cause appréciable. Le malade ne se nourrit pour ainsi dire plus, il éprouve un dégoût insurmontable pour la viande et ne boit et ne mange que « par raison », car la sensation de la faim est complètement éteinte chez lui.

Diverses théories ont été proposées pour expliquer la production des crises gastriques. Quelques auteurs veulent qu elles soient d’origine centrale, d’autres d’origine périphérique. Parmi ces théories, il en est une qui est particulièrement intéressante, c’est celle émise par Sahli (*) et d’après laquelle la crise gastrique ou du moins un bon nombre des phénomènes qui l’accompagnent seraient sous la dépendance d’i^ne hypersécrétion du suc gastrique avec hyperacidité de celui-ci. Indépendamment de ceux relatés par Sahli, des faits du même genre ont été observés par Simonin, par Rosenthal, par Hoffmann (a), etc. (s)-... Mais, ainsi que le font remarquer ce dernier auteur et Noorden (4), les relations qui existent entre ces troubles sécrétoires intrastomacaux et les crises gastriques sont loin d’être parfaitement établies; on peut voir notamment des tabétiques atteints de crises gastriques violentes présenter non pas une augmentation, mais même une diminution de l’acidité gastrique (P. Marie).

Cette hyperacidité, quand elle existe, est surtout due à l’acide chlorhydrique ; on aurait quelquefois aussi trouvé de l’acide lactique.

Dans ces cas d’hyperacidité, le diagnostic devra être fait avec la gastroxynsis de Rossbach (gastroxie de Lépine, crises gastriques essentielles de Debove).

C. Intestin. — Les troubles intestinaux du Tabes ont été surtout étudiés par Fournier. Cet auteur les range en deux groupes principaux :

a. Le ténesme intestinal consistant en des besoins de défécation qui, selon l’expression de Fournier, sont triplement remarquables : lu par leur caractère impérieux (craignant de souiller ses vêtements, le malade ne peut absolument pas attendre) ; — ■ 2° par leur fréquence insolite (quatre, six, dix selles dans une même journée) ; — 3° par l’absence de cause (les malades, lorsque sous le coup de ces besoins pressants ils se présentent à la garde-robe, ne font presque rien,

(*) H. Sahli, Correspondenzblatt fur Schweizer Aerzle, 1885.

(*) Hoffmann, Beitrag zur Ætiologie, Symptomat. u. Thérapie der Tabes. Arch. f. Psych , 1888, XIX.

(3) Récemment, Soupault a publié (Revue de médecine , 1893, p. 155) l’observation d’un tabétique qui, à l’occasion de ses crises gastriques, présentait une hypersécrétion gastrique intermittente tout à fait analogue à celle qui s’observe dans la forme intermittente de la Maladie de Reichmann.

(4) Noorden, Zur Pathologie der Tabes (gastrische Krisen). Charité Annalen, 1890, p. 166.

406 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

parfois même rien du tout). Ces défécations sont d’ailleurs entièrement indolores ; elles ne s’accompagnent d’aucune contraction spasmodique du sphincter, d’aucune sensation de corps étranger dans le rectum.

p. La diarrhée tabétique : elle s’observe avec une certaine fréquence dans la période préataxique (Fournier); c’est donc un phénomène en général précoce. Elle consiste en selles fréquentes demi-liquides ou liquides, mais ordinairement assez peu abondantes; en général cette diarrhée n’est pas ou est très peu douloureuse et ne s’accompagne pour ainsi dire pas de coliques. D’après Fournier, les caractères spéciaux de cette diarrhée sont : 1° l’absence de motifs, elle survient en effet d’une façon toute spontanée, sans que l’on puisse invoquer soit un écart de régime, soit l’influence du froid, soit toute autre cause : c’est donc, pour ainsi dire, une « diarrhée essentielle »; — 2° la persistance presque indéfinie; au point que cette diarrhée peut durer pendant 2, 5, 4 ans; il est vrai, avec des intermittences ou des exacerbations ; la thérapeutique est complètement impuissante contre elle.

On observe quelquefois aussi chez les tabétiques un écoulement de sang par l’anus provenant d’hémorrhagies intestinales. Ces hémorrhagies ont été étudiées, récemment par Lerat ('), qui en a rassemblé quelques cas dans les services de Féré et de P. Marie. Cet auteur a montré que, dans ces cas, ces hémorrhagies ont toujours coïncidé avec des douleurs fulgurantes ou autres ressenties dans la région rectale, et qu’elles ont en général été précédées par ces douleurs ; souvent aussi il y a eu atténuation des douleurs au moment où s’est montrée l’hémorrhagie. Lerat fait remarquer combien cette manière d’être des hémorrhagies anales des tabétiques est en concordance avec la description de Straus pour les ecchymoses cutanées du Tabes, car celles-ci accompagnent d’ordinaire les douleurs fulgurantes, et lorsqu’elles se montrent ces dernières ne tardent pas à diminuer ou à disparaître.

Appareil respiratoire. — A. — Larynx. — Les troubles laryngés sont fréquents dans le Tabes et assez variés, d’où le nom de « laryngisme tabétique » sous lequel Charcot a proposé de les englober.

Les crises laryngées constituent un des accidents les plus singuliers de ce groupe. Elles ont été tout d’abord étudiées par Féréol, puis par Jean, Charcot et Krishaber, Cherchewsky, etc.... Elles sont essentiellement constituées par une dyspnée d’un caractère spécial, associée ou non à des quintes de toux.

Cette dyspnée est d’intensité variable, tantôt très violente au point de s’accompagner d’un véritable ictus laryngé, tantôt légère et peu apparente, parfois transitoire, parfois d’une durée assez longue. Souvent, au cours de cette dyspnée, on constate que les inspirations sont difficiles, comme forcées, et s’accompagnent d’un bruit plus ou moins fort, assez analogue au cornage.

Lorsqu’à cette dyspnée se joint la toux, celle-ci se présente ordinairement sous forme de quintes avec « reprise » qui souvent simulent à s’y méprendre la toux quinteuse de la coqueluche.

Les crises laryngées ont une durée variable suivant les sujets : depuis quelques minutes, quelques heures, jusqu’à plusieurs jours; il est même un certain (*)

(*) Lerat, Contribution à l’étude des hémoptysies, et des hémorrhagies par l’anus, liées aux crises douloureuses thoraciques et rectales de l’ataxie locomotrice progressive. Thèse de Paris, 1891.

TABES

nombre de malades qui, d’une façon continue, se trouvent dans un état de « laryngisme chronique » au cours duquel surviennent de temps en temps des exacerbations prenant la forme de crises laryngées complètes.

Quelque effrayants que puissent être les accidents dyspnéiques qui accompagnent parfois les crises laryngées, d’une façon générale on doit dire qu elles se terminent d’une manière favorable ; brusquement ou peu à peu ces accidents disparaissent et le calme renaît ; dans quelques cas cependant on a vu la mort survenir au cours d’une de ces crises.

Gerhardt ( Berl . klin. Wochenschr ., 1893, n° 16, p. 569) dit que l’on pourrait dans quelques cas arrêter les crises laryngées tabétiques par la cocaïnisation de la muqueuse nasale. Je n’ai pas eu pour ma part l’occasion de vérifier ce fait, mais d’après les excellents résultats que j’ai obtenus dans l’expérimentation chez les animaux (cocaïnisation de la muqueuse nasale avant la chloroformisation chez le chien), j’aurais une grande tendance à penser que cette médication pourrait avoir un effet favorable non seulement dans les crises laryngées tabétiques, mais encore dans certaines dyspnées nerveuses.

La cause immédiate de ces crises devrait pour certains auteurs être recherchée dans une paralysie des muscles du larynx, notamment des dilatateurs de la glotte . Pour Charcot et Krishaber elles seraient dues à une contracture réflexe des lèvres de la glotte, contracture consécutive elle-même à une hyperesthésie de la muqueuse du larynx ; aussi ces auteurs ont-ils pu provoquer des crises par l’attouchement delà muqueuse laryngée au moyen d’un corps mousse. Oppenheim serait également arrivé à les provoquer en pressant sur un point sensible situé entre le sterno- mastoïdien et le larynx, à la hauteur du cartilage cricoïde ; mais ce point sensible ne semble pas exister chez tous les tabétiques atteints de crises laryngées.

Quoi que l’on pense du mécanisme de production de ces crises, il est certain que les paralysies laryngées (l) sont assez fréquentes dans le Tabes. Celle qu’on observe le plus souvent serait celle du muscle crico-aryténoïdien postérieur, dilatateur de la glotte; cette paralysie serait le plus souvent bilatérale, d’où la production du cornage par défaut d’abduction des cordes vocales pendant la respiration. — Le thyro-aryténoïdien, le crico-aryténoïdien latéral, peuvent aussi être atteints de paralysie, mais moins souvent et à un degré moindre que le crico-aryténoïdien postérieur.

A la suite de ces troubles moteurs du larynx on voit survenir non seulement la dyspnée et le cornage dont il a déjà été question, mais aussi des modificacations de la voix : celle-ci devient alors fausse, enrouée, bitonale.

Quelques auteurs disent avoir observé l’ataxie des cordes vocales et la comparent à celle des mouvements des membres.

Les différents phénomènes du laryngisme tabétique semblent être dus à des altérations des nerfs bulbaires : pneumogastrique, spinal, glosso-pharyngien ; parfois aussi on a signalé l’atrophie des noyaux bulbaires de ces nerfs (Jean, Démangé, Landouzy et Dejerine, J. Ross, Kahler, Oppenheim, etc...), enfin Ross et Oppenheim ont appelé l’attention sur la lésion de la racine ascendante (*)

(*) R. Dreyfuss, Die Lâhmungen der Kehlkopfmusculatur im Verlaufe der Tabes dorsualis. Virchow's Archiv, t. CXX, 1890.

H. Burger, Les troubles laryngés dans le tabes dorsal, Leyde, 1891.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Fig. 09. — Moitié droite de la coupe d’un bulbe normal. La ligne transversale supérieure représente le plancher du IV' ventricule; la ligne verticale qui borde la figure à gauche est le raphé. — A, noyau de la X° paire; — B, racine ascendante du glosso-pharyngien commune aux fibres des nerfs spinal et pneumogastrique, fasciculus solitarius\ — C, racine ascendante de la V” paire; —V, fibres radiculaires cl n pneumogastrique. (D’après Oppenheim.)

Fig. 100. — Moitié droite de la coupe du bulbe dans un cas de Tabes avec crises laryngées. — A, noyau de la X" paire, il est altéré et ne'con tient plus de fibres nerveuses; — B, racine ascendante du glossopharyngien, commune aux fibres des nerfs spinal et pneumogastrique, fasciculus solitarius-, ce faisceau est très altéré, les fibres nerveuses y ont . complètement disparu ; — C, racine ascendante de la V* paire, elle est blanche, très altérée; — D, fibres radiculaires du pneumogastrique ayant sur cette coupe presque entièrement disparu. (D’après Oppenheim.)

TABES

du système mixte latéral ( fasciculus solitarius ) dont les fibres peuvent être presque entièrement détruites.

Quant au poumon, les troubles de cet organe, s’il en existe au cours du Tabes, ne sont guère connus. On peut cependant citer les hémoptysies étudiées par Lerat, qui les a vues, comme on l’a dit plus haut à propos des hémorrhagies anales, accompagner les douleurs fulgurantes et en ceinture au niveau du thorax et marquer la disparition de celles-ci. Bien entendu ces hémoptysies n'ont rien à faire avec celles de la tuberculose qui quelquefois se montre chez les tabétiques dans la période terminale. — Goldflam (‘) a observé dans le tabes une phthisie fibreuse qui, d’après lui, ne serait qu’une de ces phthisies syphilitiques signalées par Virchow, Fournier, Lancereaux, etc....

Troubles de l’appareil urinaire. — La composition de l’urine serait assez souvent modifiée par suite des troubles de la nutrition générale. On constaterait une diminution du chiffre de l’urée, un abaissement du chiffre de l’acide phosphorique total avec augmentation proportionnelle de l’acide phosphorique uni aux terres, enfin des variations assez grandes dans la quantité de chlore éliminé, avec propension à l’hyperchlorurie (Livon et Alezais) (2).

Albert Robin a remarqué que, pendant l’excitation nerveuse produite par les douleurs fulgurantes, il y avait des modifications dans la quantité de phosphore incomplètement oxydé.

Dans quelques cas (Reumont, von Hosslin, Môbius, etc...) on observe la présence du sucre. Pour certains auteurs la glycosurie serait due à l’extension des lésions du tabes au plancher du quatrième ventricule. On peut aussi se demander s’il s’agit toujours dans ces cas de glycosurie simple; en effet, G. Guinon et Souques (3) ont soutenu cette opinion que, chez certains tabétiques, la glycosurie est l’expression d’une diathèse héréditaire; d’ailleurs Charcot a montré que, dans les familles dans lesquelles le diabète existe, il n’est pas rare de rencontrer le Tabes.

On peut encore constater l’existence d’une polyurie assez abondante survenant parfois avec un caractère paroxysmal, « crise d’urine » de Féré; cette polyurie serait, d’après cet auteur, comparable aux autres troubles de sécrétion, aux flux qui s’observent assez souvent dans le Tabes (sialorrhée, flux intestinal, etc...).

Les troubles de la miction sont encore bien plus intéressants, au point de vue du diagnostic, que ceux de la sécrétion urinaire ; en effet, ils comptent parmi les symptômes du début. Dès la période initiale la plupart des tabétiques remarquent qu’ils n’urinent plus aussi facilement qu’autrefois, ils sont obligés de pousser et d’attendre avant que les premières gouttes se montrent au méat. De même, dès cette période, ou un peu plus tard, ils s’aperçoivent que parfois ils se trouvent mouillés par quelques gouttes d’urine sans y avoir pris garde.

C’est là d’ailleurs une incontinence toute relative, qui n’aboutit que rarement à l’incontinence absolue; celle-ci d’ailleurs, ainsi que la rétention complète, peut se montrer dans le Tabes, mais on ne saurait considérer ni l’une ni l’autre comme appartenant à la symptomatologie ordinaire de cette affection.

(') Goldflam, Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1892, p. 252.

(s) Livon et Alezais, Recherches sur les urines des tabétiques. Congrès pour l’avancement des sciences , sept. 1887.

(3) G. Guinon et Souques, Archives de Neurologie, 1891.

UO MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Quelquefois les mictions sont remarquablement fréquentes, dans d’autre cas elles sont si rares que, comme le dit Fournier, les malades n’urinent plus que « par raison » .

On a signalé aussi des phénomènes douloureux assez analogues, par leur mode de début et par leur localisation, aux coliques néphrétiques, d’où le nom de « crises néphrétiques » qui leur a été donné; — Fournier décrit également des phénomènes douloureux du côté de la vessie sous le nom de « coliques vésicales ».

Troubles de l’appareil génital. — Ceux-ci sont également assez fréquents et surviennent dès les premières périodes de la maladie. Au début, ils consistent surtout en des phénomènes d’excitation génitale ; les érections sont quelquefois incessantes, au point de donner lieu à un véritable priapisme, mais les désirs ne sont pas toujours en rapport avec les érections; on voit cependant quelques tabétiques faire à cette période de véritables excès de coït. Les pollutions ne sont pas rares non plus à cette période, elles surviennent souvent par groupes, et Fournier décrit des crises de pollutions comparables aux autres crises viscérales. Parmi les phénomènes d’excitation génitale, il faut encore compter la tendance qu’ont certains tabétiques à avoir des éjaculations trop rapides, au point qu’elles surviennent au premier contact.

Ces phénomènes d’excitation ne tardent pas à être remplacés par un état de dépression génitale, ou bien encore celui-ci se montre d’emblée. Les érections sont nulles ou incomplètes, l’éjaculation tarde ou fait défaut; bientôt l’inappétence sexuelle devient absolue.

Le réflexe crémastérien et le réflexe bulbo-caverneux d’Onanoff (*) se comportent d’une façon parallèle aux phénomènes de dépression génitale, ils diminuent à mesure que celle-ci se montre et disparaissent complètement lorsque celle-ci a acquis un certain degré ; nous possédons donc là un moyen précieux de nous rendre compte de l’état dans lequel se trouvent les fonctions génitales.

On peut encore constater l’atrophie et l’anesthésie des testicules à la pression. Ces phénomènes ont été signalés par Pitres et étudiés par Rivière (*), puis par Biot et Sabrazès (5), ils peuvent être extrêmement prononcés et se montrent avec une certaine fréquence.

Chez la femme, les troubles de l’appareil de la génération sont fort analogues à ceux qui s’observent chez l’homme. Parmi les phénomènes d’excitation génitale, il convient de signaler celui que Pitres (4) a désigné du nom de « crises clitoridiennes ». Celles-ci consistent en des sensations érotiques débutant par l’érection du clitoris et aboutissant au spasme vénérien complet, le tout se répétant un plus ou moins grand nombre de fois dans une journée et survenant sans aucune espèce de provocation.

En outre Morselli (s) a décrit sous le nom de « crises vulvo-vaginales » des

(*) Onanoff, Du réflexe bulbo-caverneux. Société de biologie , séance du 5 mai 1889.

(2) Rivière, De l’anesthésie et de l’atrophie testiculaires dans l’ataxie locomotrice. Thèse de Bordeaux, 1886.

(3) Biot et Sabrazès, L'analgésie et l'atrophie des testicules dans l'ataxie locomotrice progressive.

(4) Pitres, Des crises clitoridiennes au début ou dans le eours de l’ataxie locomotrice. Progrès médical, 1884, n“ 37, p. 729.

(5) Morselli, Sulle crisi vulvo-vaginali nell’ atassia locomotrice. Giornale di Neuropatologia, 1890, mars-juin, p. 117.

TABES

douleurs parfois fort vives, survenant par accès, dans le territoire vulvo-vaginal, et qui seraient dues à un spasme du constricteur du vagin. Chez l’homme on peut également observer des phénomènes douloureux variés, tels que les éjaculations douloureuses, les douleurs constrictives du cordon ou du testicule, les sensations de corps étranger dans l’urèthre ou dans le rectum, etc..!.

Troubles de l’appareil vasculaire. — Du côté des vaisseaux, on sait quelle est la fréquence des lésions au cours du Tabes, un grand nombre de tabétiques étant des artérioseléreux; pour certains auteurs, les altérations de la moelle seraient même une conséquence directe de l’artériosclérose; il est vraisemblable que cette artériosclérose est due surtout à l’influence de la syphilis, qui, comme on sait, se retrouve presque toujours dans les antécédents des tabétiques. Les lésions de l’aorte comptent notamment parmi les plus fréquentes ; L. Lévi a, dans le service de H. Barth, observé un cas de rupture de l’aorte.

Du côté du cœur, les lésions sont également loin d’être rares. Quelques auteurs pensent que l’on rencontre le plus ordinairement des affections mitrales ; il semble au contraire que le nombre des affections aortiques soit beaucoup plus considérable. Ce fait coïncide d’ailleurs fort bien avec ce qui vient d’être dit au sujet de la fréquence des lésions vasculaires chez les tabétiques et de l’influence probable de la syphilis sur la production de celles-ci. Pour certains auteurs (Berger, Rosenbach, Grasset, Teissier, H. C. Wood), les altérations cardiaques au cours du Tabes devraient être considérées comme un véritable trouble trophique d’origine nerveuse.

A ces affections cardio-vasculaires il convient de rapporter, du moins dans la majorité des cas, les accès d 'angine de poitrine qui s’observent quelquefois chez les tabétiques. Pour Leyden cependant, l’angor pectoris serait dû à ce que les rameaux cardiaques du pneumogastrique sont intéressés directement par le processus tabétique, en un mot à ce que le pneumogastrique est atteint de névrite périphérique, comme le sont beaucoup d’autres nerfs au cours du Tabes, et Leyden, à l’appui de son opinion, invoque ce fait qu’il n’est pas rare d’observer chez un même sujet la coïncidence des crises gastriques et des crises d’angine de poitrine, dépendant les unes et les autres des altérations du pneumogastrique.

La maladie de Basedow peut quelquefois, et même assez souvent, s’observer chez les tabétiques, ainsi que l’ont montré Barié (*) et Joflfroy (2); il s’agit là de malades présentant très^complètement les symptômes de l’une et l’autre affections. Pour Barié, dans ces cas ce sont les lésions du Tabes qui en se propageant à certaines régions du bulbe déterminent les symptômes de la maladie de Basedow. Pour Joffroy au contraire, ainsi que pour Ballet, on aurait affaire à deux maladies nerveuses distinctes, sans relation de cause à effet. — La fréquence relative de ces cas est telle qu’il semble bien que le Tabes exerce une action directe sur l’apparition de la maladie de Basedow (3). On pourrait à la

(') Barié, Société médicale des hôpitaux de Paris, séance du 14 décembre 1888.

(*) Joffroy, Société médicale des hôpitaux de Paris, séance du 14 décembre 1888.

(3) On pourrait aussi se demander si quelquefois ce n’est pas la maladie de Basedow qui détermine la production des lésions médullaires. Dans les deux cas dont j’ai fait l’autopsie, la localisation dans la moelle des zones sclérosées était identique et différait peut-être à certains égards de ce qui se voit dans le tabes vulgaire.

rigueur admettre que cette dernière survient ici de la même façon que l’hystérie dans le Tabes ou dans la sclérose en plaques, mais dans l’ignorance où nous sommes de la véritable nature de la maladie de Basedow, on ne saurait rejeter a priori l’idée qu’elle puisse être causée par des lésions anatomiques du système nerveux dues aux progrès du processus tabétique. Un fait d’apparence connexe est assez important à signaler. Charcot a montré que dans le Tabes, la tachycardie est fréquente et qu’il n’est pas rare d’observer des malades ayant 100 et 120 pulsations; peut-être s’agit-il là d’un degré infiniment atténué des lésions, qui dans d’autres cas amènent la maladie de Basedow. Quant aux résultats de l’examen nécroscopique dans ces cas de coïncidence du Tabes et de la maladie de Basedow, ils sont variables. Dans un cas, P. Marie et G. Marinesco (*) ont observé une altération très nette, dans le bulbe, du faisceau solitaire; or, on sait que Mendel (2) a, dans une observation de maladie de Basedow, constaté l’existence d’une dégénération du faisceau solitaire et du corps restiforme ; il est donc possible que cette lésion du faisceau solitaire ait joué, dans ce cas, un rôle dans la production des symptômes Basedowiens. Il est vrai qu’à la rigueur cette lésion pourrait être purement et simplement rattachée aux crises gastriques dont souffrait cette malade. D’autre part, Joffroy et Achard (3). dans une autopsie de Tabes avec maladie de Basedow, n’ont rien constaté d’analogue. Il est donc nécessaire d’attendre de nouvelles recherches sur ce sujet. On pourrait aussi se demander si les lésions du grand sympathique, dont l’existence est fort probable au cours du Tabes, ne joueraient pas un rôle important dans la production du syndrome de Basedow associé à l’Ataxie locomotrice.

Troubles de l’appareil cérébral. — En outre de l’hémiplégie qui a déjà été signalée à propos des troubles de la motilité et de certaines manifestations relevant de l’hystérie concomitante, il n’est pas rare d’observer des symptômes dus à la participation des centres encéphaliques.

Différentes formes d’accidents convulsifs ont été signalées; les uns sont constitués par des attaques apoplecti formes qui peuvent être tout à fait analogues à celles de l’hémorrhagie ou du ramollissement cérébral, ces attaques ont été surtout étudiées par Lecoq, Giràudeau, Kahler, Bernhardt, etc.... Les autres prennent l’apparence d'attaques épileptiformes partielles ou non, quelquefois même tout à fait analogues à celles de l’épilepsie vraie. Hoffmann pense qu’il s’agit là, dans certains cas, d’une épilepsie d’origine vaso-motrice sous la dépendance directe des lésions du Tabes dans le bulbe ou dans la protubérance.

Les troubles psychiques sont également assez fréquents; dans certains cas ils sont très accentués, et Dieulafoy a, chez quelques malades, décrit une « folie tabétique ». Quant aux changements d’humeur, à l’irritabilité des tabétiques, ils ne semblent pas être très différents de ceux que l’on constate chez les autres malades atteints d’affections chroniques.

(*) P- Marie et G. Marinesco, Coincidence du Tabes et de la maladie de Basedow; autopsie. Revue neurologique, 1893, n° 10, p. 230.

(2) Mendel, Deutsche med. Wochenschr., 1892, p. 89.

(3) A. Joffroy et Cii. Aciiard, Maladie de Basedow et tabes; autopsie. Archives de méd. expérimentale, 1er mai 1895, p. 404.

TABES

La partie la plus intéressante de cette question est celle qui a trait aux rapports du Tabes et de la Paralysie générale. Ces rapports ont été remarqués depuis de longues années, c’est surtout Baillarger (1862), au point de vue clinique; Westphal (1867) (*), au point de vue anatomique, qui les ont particulièrement signalés. Depuis lors de nombreux travaux (*) ont paru sur ce sujet, et il est bien établi que d’une part, chez certains tabétiques, on voit survenir les symptômes de la Paralysie générale, d’autre part, chez certains paralytiques généraux, on voit survenir les symptômes du Tabes. En outre, on constate dans un certain nombre d’autopsies de paralytiques généraux des lésions des cordons postérieurs plus ou moins analogues à celles qui s’observent dans le Tabes. Parmi les auteurs qui ont rapporté des faits de ce genre, il faut particulièrement citer dans ces dernières années, Raymond, Flechsig (3), Fürstner(4), qui ont contribué à établir dans ces cas la localisation exacte des lésions médul-

1<’ig 101. — Coupes de la moelle dans un cas de paralysie générale (d'après Flechsig). Les parties ponctuées indiquent les lésions. — A, partie moyenne du renflement cervical; les lésions siègent dans la zone radiculaire moyenne m et dans la zone médiane; — B , moitié supérieure de la moelle dorsale; les lésions siègent dans la zone radiculaire moyenne m et dans la zone médiane ;— C. renflement lombaire ; les lésions siègent dans la zone radiculaire moyenne m. La signification des autres lettres est la suivante : V, zone radiculaire antérieure; G, cordon de Goll ; — h, partie externe de la zone radiculaire postérieure; — ,V, partie interne de celte zone.

laires. Enfin, inversement, Jendrassik a constaté, dans le cerveau de quelques tabétiques ne présentant aucune espèce de troubles psychiques pouvant faire

(*) Westphal, Ueber Erkrankungen des Rückenmarks bei der allgemeinen progressiven Paralyse der Irren. Archiv. für palhologische Anatomie, XXXVIII, XXXIX et XL, et Mémoires in Arcliio. f. Psych., VIII et XV.

(*) Voir notamment la discussion à ce sujet à la Soc. méd. des hôp. en 1892, entre Raymond, Ballet, Joffroy, etc.

(3) Flechsig, Ist die Tabes dorsualis eine System Erlcrankung? Neurologisches Cenlralblatt, 1890, n°* 2 et 3.

(*) Fürstnep., Zur Pathologie und Pathologischen Anatomie der progressiven Paralyse insbesondere über die Veranderungen des Rückenmarkes und der peripheren Nerven. Arch. für Psych,., 1892, XXIV, p. 83.

414 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

penser à la paralysie générale, des lésions des circonvolutions cérébrales fort analogues à celles de cette affection. Plus récemment, Nageotte (*) a observé des faits analogues.

De tous ces faits il résulte que la combinaison des lésions des cordons postérieurs avec celles de la paralysie générale est fréquente. On ignore quel est le pourcentage des cas de Tabes dans lequel existent des lésions cérébrales, mais on a trouvé que le nombre des cas de paralysie générale dans lesquels se montrent des lésions médullaires est de près de 75 pour 100. Quant à la question de savoir comment survient cette combinaison, elle est loin d’être entièrement résolue. Pour quelques auteurs, il s’agirait d’une propagation des lésions, suivant les cas, du cerveau à la moelle ou de la moelle au cerveau. Si l’on adopte l’opinion d’après laquelle le Tabes, de même que la paralysie générale, est une lésion d’origine parasyphilitique, il devient inutile de faire intervenir une semblable propagation (hypothèse en somme peu satisfaisante) ; on comprend en effet que l’une et l’autre lésions (le Tabes et la paralysie générale étant, non pas des maladies, mais seulement des lésions) sont, non pas consécutives, mais pour ainsi dire contemporaines. Elles sont parallèles et non reliées l’une à l’autre par des relations réciproques de cause à effet; ces deux sortes de lésions sont toutes deux sous la dépendance directe du processus parasyphilitique, c’est le principal lien qui existe entre elles.

Quelle que soit la fréquence relative de la coïncidence des lésions tabétiques et de celles de la paralysie générale, il ne faudrait pas croire que tous les tabétiques soient destinés à devenir des paralytiques généraux. Loin de là, le plus grand nombre d’entre eux conservent tout à fait intactes leurs facultés intellectuelles, et il est exceptionnel que dans les services d’hôpital où se trouvent un grand nombre d'anciens tabétiques, on soit obligé d’en faire passer dans les services d’aliénés. Au contraire, parmi les tabétiques au début, cette nécessité survient quelquefois. Il semble qu’il y ait là quelque chose d’analogue à ce qui a lieu pour la névrite optique du Tabes, qui comme on l’a vu, lorsqu’elle doit survenir, se montre dès les premières périodes de l’affection et sinon jamais, du moins rarement, dans les périodes tardives.

Marche et formes. — Quelque tranchée que semble être la symptomatologie du Tabes, on est bien obligé d’admettre, quand on a un peu étudié cette affection, qu’il n’y a pas deux cas de Tabes qui soient identiques l’un à l’autre, soit au point de vue clinique, soit au point de vue anatomo-pathologique ; c’est dire que si les formes sont innombrables, la marche est tout aussi loin d’être unique. D’une façon générale, on a cependant l’habitude de distinguer dans l’évolution du Tabes au moins trois périodes : la période præataxique, la période ataxique, la période de confinement au lit. Chacune de ces périodes peut avoir une durée extrêmement variable, il faut même admettre que le Tabes peut commencer directement par l’une de ces trois périodes, de même que son évolution reste parfois limitée à l’une d’entre elles seulement. C’est ainsi par exemple que, dans certains cas, la paraplégie survient dans la période initiale du Tabes, les malades se trouvent donc dès le début confinés au lit.

D’autre part, il n’est pas rare de rencontrer des tabétiques qui, pendant dix,

(*) Nageotte, Société de Biologie , 28 janvier 1893.

TABES

quinze ans et plus, ne présentent que des douleurs fulgurantes et la perte des réflexes tendineux sans que jamais se montre une incoordination véritablement gênante.

Même quand les malades arrivent à la période d’incoordination, ce trouble des mouvements peut fort bien rester indéfiniment stationnaire, et ne les empêcher nullement d’aller et venir comme tout le monde et de jouir d’une santé à peu près parfaite, les différents symptômes viscéraux du tabes faisant défaut ou n’existant qu’à l’état de vestige. Ces faits ne sont d’ailleurs pas aussi fares qu’on le croit, ce sont eux qui constituent la forme bénigne du Tabes (Charcot, Babinski, Benedikt).

Il est à peu près impossible, dans l’état actuel de nos connaissances, lorsqu’on se trouve en présence d’un cas de Tabes au début, de dire de quelle manière celui-ci évoluera. On peut cependant jusqu’à un certain point mettre à profit les i*emarques faites par certains auteurs, remarques d’après lesquelles les cas où les douleurs sont très vives ne présenteraient généralement pas, dans la suite de leur évolution, des accidents médullaires trop intenses (E. Remak) ; il semble en être de même pour les cas qui dès le début s’accompagnent d’une névrite optique. A cette règle on citerait d’ailleurs de nombreuses exceptions.

A côté des formes bénignes, il faut signaler les formes graves dans lesquelles, malgré tous les traitements, on ne parvient pas à empêcher la maladie de suivre une marche rapidement progressive, au point qu’en quelques années on voit se dérouler les plus pénibles accidents du Tabes.

Au point de vue de la localisation des lésions et par conséquent des symptômes, il y a lieu également de distinguer plusieurs formes.

Le Tabes supérieur ou cervical est celui qui frappe surtout les membres supérieurs et beaucoup moins les membres inférieurs (Weir Mitchell, Martius, Bernhardt, Eichhorst, etc....), ces derniers peuvent même être à ce point indemnes que dans certains cas le réflexe rotulien demeure conservé.

Dans le Tabes cérébro-bulbaire , il y a prédominance des manifestations du côté des nerfs crâniens, notamment du côté des yeux; ce n’est d’ailleurs pas à dire que dans cette forme les troubles psychiques se montrent avec une prédilection particulière.

Il faut évidemment tenir un grand compte des variétés de Tabes, au point de vue de l’évolution de cette maladie; comme on l’a vu, un certain nombre de cas restent stationnaires, d’autres progressent plus ou moins vite ; quoi qu’il en soit, la mort, quand elle arrive, survient rarement comme suite directe d’accidents tabétiques (crise laryngée, accidents bulbaires aigus de Hanot et Joffroy, accidents apoplectiformes ou épileptiformes, etc...). Le plus souvent, la mort est due à un processus tout différent, ne présentant guère de relation avec le Tabes : pneumonie, tuberculose pulmonaire, affection cardiaque, artériosclérose, affections rénales ou vésicales, maladies infectieuses diverses. C’est ce qui explique que la durée du Tabes soit dans un bon nombre de cas aussi longue, car il n’est pas rare d’observer des malades chez lesquels l’affection dure pendant quinze, vingt, vingt-cinq ans et davantage.

Anatomie pathologique. — Dans le Tabes, on peut observer des lésions multiples du côté non seulement des centres nerveux, mais encore des diffé-

rents nerfs, il est donc de toute nécessité de passer ici en revue le système nerveux tout entier. Pour être exact, il faut ajouter que les lésions que l’on trouve chez les tabétiques ne siègent pas uniquement sur le système nerveux, mais que bien d’autres organes encore peuvent être atteints. Le fait n’a rien d’étonnant si l’on veut bien accepter la manière de voir qui consiste à considérer le Tabes, non pas comme une maladie dans le sens propre du mot, mais comme le résultat d’une action spéciale de la syphilis sur le système nerveux. Rien n’empêche, en effet, que cette même influence de la syphilis s’exerce sur d’autres organes indépendants de ce système.

A une certaine époque le Tabes a été considéré comme une maladie de la moelle ; il est de fait que dans cette affection les lésions médullaires comptent parmi les plus prononcées et les plus faciles à constater, mais ce serait une grave erreur d’en inférer que ces lésions constituent à proprement parler la base du Tabes. Ces réserves étant faites, il faut reconnaître que les traditions ayant cours en nosographie sont telles, à l’heure actuelle, qu’il serait impossible, dans un traité de Pathologie Interne, de ne pas décrire le Tabes parmi les maladies de la moelle et comme une maladie de la moelle.

Dans la description de l’Anatomie Pathologique de cette affection nous devrions donc passer en revue séparément les lésions d’un certain nombre d’organes, tout en rappelant que, quoiqu’elles appartiennent bien au cadre de cette affection, elles sont loin de se trouver chez tous les tabétiques. Mais comme ces lésions des différents organes ont déjà été étudiées à propos des symptômes constatés sur chacun de ces organes, il devient inutile d’en donner de nouveau la description et nous n’aurons en vue ici que le processus tabétique proprement dit évoluant dans le système nerveux.

I. — Moelle. — A l’examen macroscopique, dans les cas où le Tabes existe depuis un temps suffisamment long, on constate souvent très nettement un certain degré d’atrophie de la moelle, parfois une augmentation dans la consistance de celle-ci, et même, au niveau du cordon postérieur, un peu de rétraction.

Quelquefois on peut déjà, à travers les méninges, apercevoir une modification dans la coloration de cette région ; elle est grise ou d’un gris tirant sur le jaune, d’où le nom, souvent employé pour désigner le Tabes, de dégénération grise des cordons postérieurs.

Cette même coloration grise se retrouve assez souvent sur les racines postérieures-, celles-ci sont, dans les cas suffisamment avancés, minces et atrophiées, contrastant ainsi beaucoup avec les racines antérieures, qui ont conservé leur coloration et leurs dimensions normales. C’est sur les racines des régions inférieures de la moelle et surtout sur celles de la queue de cheval que ces altérations sont le plus prononcées.

Du côté des méninges , il faut citer quelquefois, mais non toujours, l’opacité de la pie-mère; cette opacité n’existe d’ailleurs que dans la partie de la piemère qui correspond aux cordons postérieurs sclérosés. La dure-mère est en général indemne, sauf lorsque la pie-mère est elle-même fortement intéressée, et alors la surface interne de la dure-mère peut prendre part à l’opacité de celle-ci au niveau de la bande signalée plus haut, ou présenter avec elle quelques adhérences.

TABES

Le liquide rachidien serait toujours plus abondant que normalement, souvent même d’une façon très marquée (Erb).

Quand on examine au microscope des coupes de la moelle, on constate que le cordon postérieur est, de chaque côté, le siège d’altérations manifestes. Dans certains cas le processus est tellement prononcé que presque toute l’étendue de celui-ci est atteinte, et l’on comprend que quelques auteurs aient cru que les lésions du Tabes sont de nature diffuse. — En réalité, il n’en est rien, et si l’on examine avec soin les cas types de cette affection, on ne tarde pas à se convaincre qu’il s’agit là d’un processus essentiellement systématique. En

Fig. 102. — Coupesdela moelle d’une femme tabétique morte six ou sept mois après le début de cette affection (Borgherini). Les zones de Lissauer sont atteintes sur chacune de ces coupes. On remarquera en outre que dans la flg. 1, le voisinage du sillon postérieur est indemne, tandis que dans toutes les autres figures il est intéressé : pour les fig. 2 et 3 dans toute sa longueur, sur une partie de sa longueur seulement pour les autres figures. En outre, sur les fig. de 1 à 9 la zone cornu-radiculaire est dégénérée, elle ne devient libre que sur les tig. 10, 11, 12, et est de nouveau atteinte sur la fig. 13; on peu donc, de par fait rapproché de la dégénération des zones de Lissauer, conclure que dans ce cas le processus morbide existait d’une façon active au niveau de toutes ou presque toutes les paires rachidiennes.

effet, certains territoires sont frappés les premiers, d’autres, au contraire, sont respectés jusque dans un stade très avancé.

Parmi les parties du cordon postérieur qui sont les premières atteintes, il faut citer :

A. Les bandelettes externes. — C’est à Charcot et Pierret que revient l’honneur d’avoir montré que dans le cordon postérieur il existe, dans le tiers externe du faisceau de Burdach, une bandelette dont la dégénérescence est précoce au cours du Tabes. Cette bandelette est dirigée d’avant en arrière,

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

de dedans en dehors, et jusqu’à un certain point peut être considérée comme parallèle à la corne postérieure.

B. Les faisceaux de Goll. — La dégénération de ceux-ci peut, dans les cas jeunes ou dans certaines variétés anatomiques de tabes, être très peu marquée, au contraire se montrer très intense dans d’autres cas ; lorsque cette dégénération est suffisamment nette, elle occupe en général toute la hauteur de ces faisceaux.

C. Les zones de Lissauer. — Ces zones, qui sont situées à la périphérie de la moelle, coiffant l’extrémité de la corne postérieure et s’étendant très peu le long des bords interne et externe de celle-ci, sont, comme on le sait, composées de fibres fines qui dès les premiers stades du Tabes dégénèrent et disparaissent. C’est la lésion de la portion externe de ces zones qui a été à tort considérée par certains auteurs comme dénotant une sclérose du cordon latéral.

Fig. 105. — Coupe de la moelle dorsale dans un cas de Tabes. Le cordon postérieur est atteint dans son entier, il ne reste que quelques fibres nerveuses saines à l’état isolé, un peu plus nom breuses au voisinage de la commissure postérieure. Remarquer particulièrement l’extension en éventail du tissu de sclérose; c’est cet aspect qui a fait penser à quelques auteurs que la lésion des cordons postérieurs s’étendait au cordon latéral.

Fig. 101. — Moelle lombaire dans un cas de Tabes (les parties claires sont sclérosées). — Conservation des fibres C situées à la partie antérieure du cordon postérieur, dans la zone cornu-commissurale.

Conservation d’un petit territoire A situé de chaque côté du sillon postérieur (Slriimpell) constituant une petite ellipse allongée.

Telle est, avec quelques variations, la disposition des lésions médullaires dans les cas de Tabes dans lesquels l’autopsie a été faite assez près du début de l’affection. Lorsque l’évolution a été plus complète, les territoires envahis s’étendent et vont même, en se rapprochant, jusqu’à se confondre.

Quelque accentuée que soit cette diffusion des lésions, on peut cependant constater que, suivant les cas, certains groupes de fibres jouissent d’une résistance toute particulière et persistent plus ou moins intacts pendant fort longtemps (Stri'impell). Parmi ces faisceaux, il faut citer :

a. Un petit territoire en forme d’ellipse allongée qui dans la région lombaire se trouve à cheval sur le sillon postérieur à peu près à l’union du tiers postérieur avec les deux tiers postérieurs ; ce territoire se nomme la zone médiane de Fleclisig.

b. La région tout à fait antérieure du cordon postérieur, tout le long de la commissure postérieure et de la base et du col de la corne postérieure

TABES

{faisceau cornu-commissural) ; cette bande est désignée par quelques auteurs sous le nom de zone de West-

plial.

c. L’angle postéro-externe du cordon postérieur; la conservation de ce dernier territoire est moins prolongée que celle du territoire b.

En général, ces altérations de la substance blanche sont symétriques ; dans quelques cas cependant elles sont un peu plus accentuées d’un côté que de l’autre.

Quant à la substance grise, ses lésions sont moins connues, bien qu’elles aient été étudiées par un F'O- t<K. - Coupe de la moelle lombaire dans un cas de ? Tabes (les parties claires sont sclerosees).— Conserva-

certain nombre Cl auteurs, notam- tion de la zone cornu-commissurale B.

ment par Pierret et par Lissauer.

a. Dans la corne antérieure , des altérations doivent exister, mais on ne les

Fig. 106.— Coupe de la région cervicale dans un cas de Tabes. Presque tout le cordon postérieur est détruit, à l’exception de quelques fibres saines tant dans l’angle postérieur et externe du cordon postérieur que dans la zone cornu-commissurale et le long du sillon postérieur.

connaît guère, et encore ! que dans les cas où on constate pendant la vie l’existence d’amyotrophies plus ou moins prononcées.

p. dans les colonnes de Clarke , Lissauer a montré que le réticulum de fibres nerveuses, ordinairement très abondant dans leur intérieur, disparaît presque entièrement, tandis qu’au contraire les cellules ganglionnaires sont tout à fait indemnes. D’après Lissauer, à la période de début du Tabes, cette dégénération des fibres du réticulum est beaucoup plus accentuée pour le côté externe des colonnes de Clarke.

La corne postérieure présente également des lésions, mais celles-ci, quoique

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

souvent très prononcées, sont peu étudiées dans leur détail; cette lacune est fort regrettable, car il est vraisemblable que ces lésions, quand on les connaîtra

Pic. 107. — A, colonne de Clarke sur la coupe transversale d’une moelle normale; on y remarquera, outre l’existence des cellules, une teinte grise due aux fines fibres nerveuses contenues normalement dans celle région ; — S, cordon postérieur sain.

Fig. 108. — A', colonne de Clarke sur la coupe transversale d’une moelle tabétique, la teinte grise a disparu par suite de la destruction des fines fibres nerveuses auxquelles celle teinte était due. Les cellules nerveuses sont conservées; — B', cordon postérieur altéré ; — C', col de la corne postérieure; — D', cordon latéral.

mieux, pourront expliquer l’altération d’un certain nombre des faisceaux du cordon postérieur au cours du Tabes.

Le canal central est souvent obstrué par une sorte de prolifération des cellules de l’épendyme , fréquemment aussi il est dilaté. Il existerait parfois une véritable syringomyélie, comme l’ont dit quelques auteurs (Nonne, Eisen-

l°hr) 0).

II. — Dans le bulbe, on voit se continuer les altérations des cordons postérieurs médullaires, tant au niveau des cordons de Goll qu’au niveau des cordons de Burdach. Quant aux autres altérations du bulbe , elles ont été signalées à propos des différents symptômes bulbaires et il n’y a pas lieu d’y revenir ici.

III. — Le cerveau est loin d’être indemne, même dans les cas qui ne se font remarquer par aucun symptôme d’ordre psychique. En effet, Jendrâs-

Fig. 109. — Coupe d’une moelle de Tabes vulgaire dans laquelle le maximum des lésions siégeait à la région dorso-lombaire. Dessinée et communiquée par G. Marinesco. — Renflement cervical. — On constate de la façon la plus nette, sur celte coupe, l’altération des zones de Lissauer et celle des faisceaux de Burdach et de Goll. Mais le fait le plus intéressant consiste dans l’énorme lésion de la corne postérieure dont le réseau des fibres nerveuses a pour ainsi dire complètement disparu; cette particularité a été très exactement rendue par G. Marinesco dans son dessin.

(>) Nonne, Sitzung des ârztlichen Vereins in Hamburg, 14 juin 1892. Analyse in Neurol Cenlralbl., 1892, p. 453.

TABES

sik (') a, comme on l’a déjà vu, montré dans deux cas de Tabes qu’il existe des lésions fort analogues à celles de la Paralysie Générale des aliénés, c’est-à-dire consistant dans la disparition des fibres nerveuses, à l’intérieur

Fig. 110. — Coupe d’une deuxième circonvolution frontale normale perpendiculairement à la surface de cette circonvolution (d’après Jendràssik). — La surface libre de cette circonvolution se trouve en haut, la partie inférieure E de la coupe se continue avec la couronne rayonnante. Les faisceaux de lignes verticales B représentent les faisceaux de fibres qui, dans les circonvolutions saines, contribuent à former les irradiations de la couronne rayonnante.

Fig. 111. — Coupe de la circonvolution occipito-temporale dans un cas de Tabes; celte coupe est orientée comme la précédente (d’après Jendrâssik). — A, corps granuleux en assez grande abondance. Les faisceaux de fibres nerveuses B' sont, dans cette circonvolution malade, infiniment moins nombreux et plus grêles que dans la figure précédente représentant une circonvolution normale.

des circonvolutions cérébrales. Ce seraient surtout les circonvolutions postérieures et inférieures qui, d’après cet auteur, seraient le plus fréquemment atteintes.

IV. — Quant aux racines postérieures qui, nous l’avons dit, se montrent, dans les cas un peu avancés, atrophiées et jaunâtres, elles peuvent, surtout dans les cas récents, ne présenter à l’œil nu aucune altération. Avec l’aide du microscope, on parvient cependant, même dans ces cas. à constater dans leur intérieur des altérations plus ou moins prononcées des fibres nerveuses. Enfin dans certains cas, notamment dans ceux rapportés par Raymond (2), Marinesco, il aurait été impossible de trouver aucune lésion de ce genre. Bien qu’il soit impossible de s’inscrire en faux, a priori , contre des faits provenant d’observateurs distingués, il convient de faire remarquer que la recherche des altérations des racines postérieures est assez malaisée, par suite de l’existenèe, à l’état normal, dans

(') Jendrâssik, Deutsches Areh. f. klin. Med., XLIII, 1888.

(2) Raymond, Topographie des lésions spinales du tabes au début. Revue de médecine 1891.

422 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

leur intérieur, de fibres fines plus ou moins nombreuses. Les résultats négatifs trouvés par quelques auteurs ne signifient donc nullement que, en réalité, les lésions des racines postérieures puissent, dans un cas de Tabes typique, faire absolument défaut. Du moins pour qu’une notion de ce genre doive être considérée comme parfaitement établie, il faudrait qu’elle fût appuyée sur des documents plus nombreux que ceux dont on dispose actuellement. Jusqu’à nouvel ordre, il semble que l’on puisse considérer les lésions des racines postérieures comme étant de règle dans le Tabes vulgaire.

Y. — Les ganglions spinaux joueraient, du moins d’après la manière de voir que j’exposerai plus loin, un rôle très important dans le processus de dégénération médullaire du Tabes. Leurs lésions consistent dans la dégénération de leurs fibres nerveuses et dans l’atrophie, la pigmentation ou la rétraction de leurs cellules ganglionnaires, l’épaississement de leur tissu conjonctif, des dilatations parfois considérables de leurs vaisseaux; mais, par suite même de la rareté des examens de ce genre (Bourdon-Luys, Oppenheim-Siemerling, Wollenberg, Ransom, etc...) et de leur difficulté, on ne saurait, quelque opinion qu’on en ait, procéder ici par affirmations formelles. Marinesco n’a pas trouvé d’altérations des ganglions spinaux dans un de mes cas de Tabes qu’il a examiné à ce point de vue spécial.

YI. — Les nerfs périphériques sont le siège d’altérations très fréquentes et ordinairement assez accentuées (Westphal, Pierret, Dejerine, Pitres et Vaillard, Oppenheim et Siemerling, Jofîroy et Achard, etc...). Ces altérations consistent dans la destruction d’un certain nombre de fibres nerveuses. Elles siègent en général dans les fins rameaux nerveux, plus particulièrement peutêtre dans ceux des membres, bien que tous les nerfs, même les nerfs bulbaires, puissent en être atteints. La névrite périphérique du Tabes ne se cantonne pas, comme l’ont cru quelques auteurs, uniquement sur les fibres sensitives. Cette opinion avait été soutenue par les auteurs qui veulent faire du Tabes une affection spéciale, systématique de tout le système sensitif. Il est certain qu’on peut aussi rencontrer ces lésions sur des ramuscules exclusivement musculaires. Pour les auteurs qui cherchent à faire concorder les données de la pathologie nerveuse avec les lois de Waller, ces névrites périphériques seraient dues aux altérations des ganglions spinaux; c’est l’opinion soutenue notamment par Babinski-Darier, puis par P. Marie. Pour ce dernier auteur, il y aurait lieu de se demander en outre si, dans une certaine part, la névrite des tabétiques ne serait pas sous la dépendance d’altérations de cellules ganglionnaires périphériques dont l’existense est d’ailleurs tout à fait hypothétique. Pour Dejerine, il s’agirait là de véritables névrites primitives se produisant directement au niveau des fines branches nerveuses. Il est certain que plus on remonte vers la moelle et moins les lésions sont apparentes dans les troncs nerveux, à tel point que les gros troncs, le sciatique, par exemple, ont pu être considérés comme tout à fait indemnes. Il faut d’ailleurs tenir compte de l’impossibilité où l’on est actuellement de constater les lésions du cylindre-axe, et attendre qu’une technique plus perfectionnée permette cette constatation, pour considérer cette intégrité des gros troncs nerveux comme absolument démontrée.

Quant au Grand Sympathique, les documents nous font presque entièrement défaut à son égard, quelques rares auteurs ont bien examiné tel ou tel

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de ses cordons ou de ses ganglions : les uns (Vulpian) les ont trouvés complètement sains, d’autres (Chvostek, Raymond) y ont décrit des altérations. Mais rien n’est encore nettement établi à cet égard. Il serait à désirer qu’à l’avenir, au lieu d’examiner à peu près uniquement les ganglions du sympathique cervical, on fit plus particulièrement porter l’analyse sur la portion lombo-sacrée de ce nerf, et notamment qu’on recherchât l’état des rami communicantes. On ne peut, en effet, par le rapprochement des faits, s’empêcher de penser que, dans le Tabes, le système du Grand Sympathique doit être lui aussi atteint, et cela pour les raisons suivantes : A. Les cordons du Sympathique prennent, comme His l’a démontré, naissance sur le segment latéral de la plaque neurale ainsi que les Ganglions Spinaux qui, d’après la théorie que je soutiens, joueraient un rôle primordial dans le processus tabétique; ayant même origine, pourquoi ne seraient-ils pas soumis aux mêmes influences nocives?

B. De plus, une altération du Grand Sympathique, au cours du Tabes, expliquerait d’une façon logique un bon nombre des symptômes de cette affection : Crises Gastriques, — Syndrome de Basedow; — - Glycosurie, — et peut-être aussi Fractures et Arthropathies. L’hypothèse que je propose me semble donc, à plusieurs titres, rationnelle, mais vu la difficulté qu’il y a à examiner les portions du Grand Sympathique que je viens d’indiquer, la vérification en est particulièrement malaisée.

La NATURE du Tabes a fait l’objet de nombreuses théories fort différentes les unes des autres, parfois même absolument opposées.

D’après une opinion ancienne que Trousseau partagea et soutint pendant quelque temps, le Tabes n’aurait été qu’une névrose-, cette opinion n’a pu, bien entendu, tenir devant les progrès de l’Anatomie pathologique.

Duchenne de Boulogne avait à un certain moment pensé qu’il s’agissait surtout de troubles dynamiques.

Quelques auteurs ont cru que c’était le Grand Sympathique qui était en jeu; cette manière de voir ne s’est pas jusqu’ici vérifiée, cependant Raymond et Arthaud ont, comme nous l’avons dit, constaté des lésions dans le domaine de ce nerf.

L’opinion adoptée d’une façon à peu près générale est celle qui considère le Tabes comme étant surtout et avant tout une affection de la moelle. Mais l’accord est loin d’exister pour ce qui concerne la nature même de cette affection de l’axe spinal.

Pour les uns, la lésion des cordons postérieurs est de nature parenchymateuse : par suite d’une élection particulière, elle affecterait certains faisceaux de la moelle, en commençant entre autres par les bandelettes externes; c’est donc une affection systématique en comprenant la dénomination « système » au sens anatomique du mot. Strümpell est un des auteurs qui ont le mieux exposé celte manière de voir.

D’après Flechsig(‘), les territoires atteints dans la moelle par le Tabes seraient des territoires spéciaux correspondant à certains faisceaux que l’élude du développement des fibres nerveuses permet de distinguer très nettement chez le foetus.

(') Flechsig, Ist die Tabes eine System-Erkrankung. Neurotogisches Centralblatt , 1890.

424 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Pour d’autres auteurs le Tabes serait à la rigueur une maladie systématique, mais en comprenant la dénomination « système » au sens physiologique du mot, c’est ainsi que pour Leyden, pour Pierret et probablement aussi pour Hallopeau le Tabes est une maladie frappant le système sensitif dans toute son étendue depuis les nerfs périphériques jusqu’aux racines postérieures et aux faisceaux sensitifs de la moelle. P. Blocq(1) a soutenu récemment une opinion analogue.

Selon certains auteurs (Ordonez, Adamkiewicz, Buzzard,' Letulle, etc...), le Tabes ne serait pas une maladie d’origine parenchymateuse, ce seraient les vaisseaux sanguins qui constitueraient le point de départ du processus morbide. Cette opinion a été également professée par Dejerine, qui considère les lésions médullaires du Tabes comme une sclérose vasculaire systématisée suivant le trajet intramédullaire des racines postérieures; cette sclérose vasculaire de la moelle serait liée à une atrophie simple des racines postérieures, les altérations de ces racines ne seraient donc pas le résultat d’une dégénération secondaire de nature parenchymateuse. Dejerine admettait en outre (1888) que les cordons de Goll se prennent par eux-mêmes et pour eux-mêmes, et non pas consécutivement à l’altération des cordons de Burdach;dans un travail (2) plus récent (1892) il semble avoir abandonné cette opinion et se rallier à celle des auteurs qui considèrent la lésion des cordons de Goll comme secondaire.

La méningite spinale pourrait également, par son extension aux cordons postérieurs, déterminer la production et l’évolution des lésions tabétiques ; nous avons vu en effet que dans quelques cas l’épaississement de la pie-mère est fort prononcé, mais il semble que ce soit là un processus bien plutôt tardif qu’initial, et cette origine méningitique du Tabes vrai ne compte plus guère d’adeptes, tandis qu’elle est admise avec plus de vraisemblance pour certains cas de scléroses combinées de la moelle.

Enfin Jendrâssik a émis l’opinion que dans la production des symptômes tabétiques, notamment de l’incoordination, les lésions du cerveau jouaient un rôle de premier ordre. On a vu, à propos de l’anatomie pathologique, que ces légions consistaient surtout dans la disparition des fibres nerveuses des circonvolutions.

La théorie que pour ma part je soutiens, est celle d’après laquelle les lésions médullaires tabétiques seraient surtout d 'origine exogène (4), c’est-à-dire sous

(*) P. Blocq, Lésions et nature du Tabes dorsualis. Gazette hebdom. de méd. et de chir., mars 1892.

C2) Dejerine, Contribution à l’étude de l’ataxie locomotrice des membres supérieurs; Arch. de Physiol., 1888, p. 331.

(3) Dejerine, Du rôle joué par les lésions des racines postérieures, etc.... Semaine médicale, 14 décembre 1892.

(4) Cette question de l’origine exogène du Tabes a donné lieu à plusieurs revendications de priorité directes ou indirectes notamment de la part de Dejerine ( Semaine médicale 1892, décembre), de Marinesco ( Roumanie médicale 1893), de Darier en faveur de Babinski (Gazette Hebdomadaire 1892 et Traité Debove-Achard 1893, t. III, p. 590). En réalité aucune de ces revendications de priorité datées tout au plus de 1890 ne peut être considérée comme fondée, car il y a une trentaine d’années (1862-1865) que l’hypothèse de l’origine exogène des lésions médullaires du Tabes a été très nettement exprimée par Marius Carre, Leyden, Luys, etc...; et depuis lors, à différentes reprises, cette hypothèse a été de nouveau soutenue, notamment par Hallopeau (1876, 1879, 1881) et Leyden (1889). — Hallopeau n’ayant pas fait de revendication formelle sur cette question, je crois bon de reproduire, en me conformant à son désir, un des passages dans lesquels il a développé son opinion

TABES

la dépendance d’un processus dont le point de départ devrait être cherché en dehors de la moelle.

Les motifs qui me poussent à soutenir cette théorie sont les suivants :

A. Les lésions médullaires du tabes sont trop nettement systématisées pour qu’on puisse les considérer comme dues à un processus primitivement interstitiel; tout porte à croire qu’elle sont d’origine parenchymateuse.

B. Ma conviction étant qu’il n’existe pas de dégénération primitive des fibres nerveuses, mais que toute dégénération systématique de celles-ci survient secondairement soit à la section de ces fibres, soit à l’altération de leurs centres trophiques, il s’ensuit que dans le cas actuel, c’est-à-dire pour ce qui a trait aux lésions médullaires dans le tabes, il faudra chercher quel est le centre trophique à l’altération duquel correspondent les lésions des racines et des cordons postérieurs.

1° A priori , on peut déjà émettre l’opinion que ces centres trophiques doivent être constitués surtout par les ganglions spinaux ; en effet, les célèbres expériences de Waller nous ont appris que, si l’on sectionne les racines postérieures, c’ëst le bout central, médullaire, qui dégénère, tandis que le bout périphérique, attenant au ganglion, reste intact; en un mot, le ganglion spinal joue le rôle de centre trophique par rapport aux fibres radiculaires postérieures.

2° Cette notion se trouve corroborée par l’étude du développement fœtal , His a montré que les fibres radiculaires postérieures pénètrent dans la moelle de dehors en dedans et que leur accroissement se fait du ganglion spinal vers les cornes postérieures de la moelle ;

3° D’autre part l’anatomie pathologique nous apprend que, dans les cas où les racines qui constituent la queue de cheval se trouvent comprimées ou sec-

à cet égard (Du rôle des excitations centripètes dans la pathogénie du Tabes dorsalis — Société de Biol., 1879 — d’après l’exposé des titres scientifiques, p. 27) : « Dans le Tabes les lésions occupent primitivement et souvent exclusivement les racines postérieures et les parties de l’axe qui sont affectées à la réception et à la transmission des impressions ,si l’on considère que l’on trouve dans les antécédents de la plupart des ataxiques des circonstances qui ont dû donner lieu à des excitations réitérées du système sensitif et notamment des excès vénériens, des fatigues musculaires et des refroidissements fréquents, on est conduit à penser que, sous leur influence, il se sera développé dans les centres sensitifs ganglionnaires (ganglions des racines postérieures) ou spinaux (substance grise postérieure) d’abord un état d’irritation, puis un processus phlegmasique, et enfin la sclérose ».

Il faut d’ailleurs reconnaître que la manière de voir d’après laquelle le Tabes serait d’origine exogène n’avait guère pénétré dans le public médical, puisque chacun des auteurs qui viennent d’ètre cités a pu croire être le premier à la soutenir. Mais si notre génération ne peut prétendre à l’honneur d’avoir émis cette hypothèse, elle aura peut-être celui de la faire adopter d’une façon générale et durable. Nous disposons actuellement, en effet, d’une quantité de documents inconnus de nos devanciers. L’anatomie normale et pa thologique, l’étude du développement, celle des dégénérations secondaires, fournissent des arguments importants en faveur de l’origine exogène du Tabes. Ce sont ces arguments que, tant dans mes Conférences à la Faculté de Médecine (1er semestre 1891) que dans mon livre sur les Maladies de la Moelle (juin 1892), je me suis efforcé de rassembler et de coordonner. Mon but a été de présenter une démonstration méthodique de cette hypothèse que, depuis 30 ans, les auteurs ci-dessus mentionnés s’étaient bornés à émettre d’une façon à peu près platonique. L’avenir dira si cette démonstration est exacte et mérite d’être conservéei Je dois ajouter que, quelques semaines après la publication de mes Leçons, Redlich donnait une démonstration analogue et que six mois plus tard (décembre 1892) Dejerine reprenait les mêmes arguments, mais pour défendre sur l’origine exogène du Tabes une manière de voir différente.

426 MALADIES INTRINSEQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

tionnées par une tumeur ou un traumatisme, il s’ensuit une dégénéralion dans

Schéma d’une moelle tabétique dans laquelle le processus morbide est limité aux racines postérieures de la région lombo-sacrée. Les fibres radiculaires postérieures des régions dorsale et cervicale ne sont pas atteintes. Un ganglion lombaire a été représenté en 1 avec ses 3 ordres de fibres radiculaires postérieures, A fibres courtes, B fibres moyennes, C fibres longues. Ces 3 ordres de fibres sont atteints, les territoires dont leur altération provoque la dégénération ont été figurés sur la moitié droite de chaque coupe :

A' (marqué A par erreur) territoire appartenant à la zone de Lissauer constitué pardes fibres courtes; — B', territoire situé dans le cordon de Burdach, constitué par la dégénéralion des fibres moyennes; — C', territoire situé dans le faisceau de Goll , constitué pardes fibres longues. —

Au niveau de la coupe 2 (région dorsale), le processus morbide tabétique n’existant pas sur place, les racines postérieures étant saines, on ne trouvera pas de lésions nées in situ, celles que l'on constate sont dues purement et simplement à la dégénération ascendante des fibres radiculaires postérieures moyennes et longues provenant du ganglion lombaire 1 altéré. Ces fibres sont figurées en B et en C, les zones de dégénéralion que provoque leur altération sont représentées en B’ et C. — Au niveau de la coupe 3 (région cervicale), aucun processus morbide tabétique né sur place n’existe, tout comme en 2; les seules fibres altérées seront donc les fibres longues C provenant des fibres radiculaires postérieures de la région lombaire 1, leur dégénération se trouvera ainsi uniquement dans le point où elles cheminent, c’està-dire dans le cordon de Goll, en C'. — Comparer ce schéma avec le schéma suivant et avec la fig. 114.

Schéma d’une moelle tabétique dans laquelle les fibres radiculaires postérieures de chaque paire rachidienne étant altérées, le processus morbide nait pour ainsi dire in situ dans chaque segment médullaire indépendamment des lésions de dégénération secondaire ascendante provenant de l’altération des fibres des segments situés au-dessous.— 1) Ganglion spinal de la région lombaire avec ses 3 ordres de fibres : A fibres courtes, B fibres moyennes, C fibres longues.

Dans la moitié droite de la coupe de moelle 1 se voient les altérations auxquelles donnelieu la lésion de ces trois ordres de fibres. Ces altérations sont exactement les mêmes que celles de la coupe de moelle 1 de la figure précé- Fic- U3- dente. — Dans

le segmenl2 (région dorsale) on trouve les lésions dues à l’altération des trois ordres de fibres radiculaires postérieures qui entrent dans ce segment D', E', F', avec ces lésions viennent se confondre celles qui sont sous la dépendance de la dégénéralion ascendante des fibres atteintes par le processus morbide dans la région lombaire C", B". Dans le segment 5) (région cervicale) on trouve également les lésions dues à l’altération des trois ordres de fibres radiculaires postérieures qui entrent dans ce segment G', H', 1" , avec ces lésions viennent se confondre celles qui sont sous la dépendance de la dégénération ascendante des fibres atteintes par le processus morbide dans la région lombaire C" et dans la région dorsale E", F ' . — Rapprocher ce schéma de la fig. 113.

le territoire du cordon postérieur qui, souvent fort étendue, ressemble beau-

TABES

coup à la lésion médullaire du Tabes. C’est donc là un argument important en faveur de l’origine exogène du Tabes.

4° Si on met en parallèle les lésions de la moelle dans le Tabes, aux diffé-

Coupe de moelle tabétique (d’après Kraus. — Arch. f. Psych. XXIII.

Planche VIII, fig. VII). — Dans ce cas le processus morbide in situ a envahi la moelle seulement dans la région lombo-sacrée, au-dessus de cette région il ne s’agit plus que de lésions de dégénération ascendante mais nullement d’altérations nées sur place. On peut s’en rendre compte en examinant attentivement la manière dont se comporte la zone comu-radiculaire, c’est-à-dire la zone du cordon postérieur accollée immédiatement au bord interne de la corne postérieure. Dans la coupe I (région lombaire moyenne) cette zone est sclérosée; dans la coupe II (région lombaire supérieure) elle est beaucoup moins atteinte; cette zone se libère de plus en plus dans les coupes III et IV; dans celte dernière les seules parties atteintes sont le cordon de Goll et la moitié interne du cordon de Burdach; dans la coupe V (région cervicale moyenne) la dégénération ascendante n’affecte plus que le cordon de Goll, et enfin dans la coupe VI (région cervicale supérieure) elle se localise très exactement a la moitié postérieure du cordon de Goll suivant en cela la manière dont se comporte la dégénération ascendante typique consécutive aux lésions transverses de la moelle ou à la compression des racines de la queue de cheval. — Les lésions dans ce cas de tabes correspondent au mode pathogénique décrit dons le schéma 112.

rentes hauteurs, avec le trajet on constate que ce parallèle

Coupes de moelle tabétique (d’après Slrümpell. — Arch.f. Psych. XIII, planche XIII, fig. IV).— Moelle lombaire coupe III, moelle dorsale coupe II, moelle cervicale coupe I. — Dans ce cas, le processus morbide envahissait la moelle par l’intermédiaire des fibres radiculaires postérieures simultanément dans chacun des segments de celle-ci, de telle sorte qu’aux lésions de dégénération ascendante provenant de l'altération des fibres de la moelle lombaire venaient se joindre dans chaque segment dorsal et cervical les lésions nées sur place. Ce cas de tabes correspond au mode palhogénique décrit dans le schéma 115.

normal des fibres radiculaires postérieures,

Fig. 11b.

rend bien compte des différents aspects sous lesquels se présentent les lésions médullaires tabétiques.

On peut en effet distinguer d’une façon générale trois catégories de fibres

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

radiculaires postérieures : a) les fibres courtes qui entrent presque immédiatement dans la substance grise ; b) les fibres moyennes qui ne se portent dans la substance grise qu’après un certain trajet dans le cordon de Burdach ; c) les fibres longues qui sont destinées au faisceau de Goll et se rendent dans celui-ci après un trajet plus ou moins long dans le cordon de Burdach.

Dans les cas où, soit expérimentalement chez les animaux, soit cliniquement chez l’homme, on observe, à différentes hauteurs de la moelle, la dégénération secondaire produite par la section ou la compression d’une racine postérieure, on voit cette dégénération occuper tout d’abord le voisinage de la corne postérieure et même, s’accolant au bord interne de cette corne, pénétrer pour ainsi dire dans celle-ci, c’est cette zone d’accolement que j’ai proposé de dénommer « zone cornu-radiculaire ». La lésion de cette zone est due, surtout quand elle a son maximum près de la pointe de la corne postérieure, à une dégération des fibres radiculaires courtes. Lorsqu’on examine des portions de la moelle situées plus haut, on voit le territoire dégénéré abandonner de plus en plus le voisinage de la corne postérieure pour être uniquement contenu dans le faisceau de Burdach d’abord, puis plus haut dans le cordon de Goll.

Ces notions sont exactement applicables aux lésions médullaires du Tabes. Dans certains cas en effet les lésions tabétiques occupent dans la région lombaire presque toute l’épaisseur du cordon postérieur et comprennent notamment de chaque côté la zone cornu-radiculaire. Puis, plus haut, cette zone devient libre, les lésions siègent dans le cordon de Goll et dans la portion voisine du cordon de Burdach, enfin, plus haut encore, dans la région cervicale, c’est le cordon de Goll seul qui est atteint, parfois même le territoire scléreux est localisé dans la moitié postérieure de ce cordon (fig. 112 et 114). Ce sont là des cas de Tabes dans lesquels les racines postérieures sont atteintes seulement dans la région lombaire, les racines situées au-dessus restant absolument ou tout au moins relativement indemnes.

Mais les choses sont loin de se passer toujours de la sorte ; dans d’autres cas, les lésions tabétiques atteignent les racines postérieures, non pas seulement dans la région lombaire, mais encore dans la région dorsale et dans la région cervicale. Ici la topographie des lésions dans la moelle est toute différente. Comme dans chaque segment médullaire les différents ordres des fibres radiculaires sont atteintes, aussi bien les courtes que les longues, il s’ensuit que les lésions du cordon postérieur sont dans ces cas beaucoup plus étendues que dans les cas précédents, puisque dans les régions supérieures ce n’est plus seulement le faisceau de Goll, mais aussi le faisceau de Burdach et la zone cornu-rudiculaire qui sont le siège des altérations (fig. 115 et 115).

Enfin, il est possible que dans certains cas de Tabes, les différents ordres de fibres radiculaires postérieures ne soient pas simultanément frappés par le processus morbide. J’ai, pour ma part, examiné des pièces dans lesquelles il semblait, par l’intensité des lésions de la zone cornu-radiculaire sur toute la hauteur de la moelle, et par l’intégrité plus ou moins complète du faisceau de Goll, que, dans chaque racine postérieure, les fibres radiculaires courtes fussent atteintes presque en totalité et à l’exception des fibres moyennes et surtout des fibres longues.

L’argumentation qui précède est à peu de chose près celle que j’ai déjà

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exposée dans mes Leçons sur les maladies de la moelle (juin 1892); certes elle est loin d’expliquer entièrement toutes les modalités de l’anatomie pathologique du Tabes, mais au moins elle semble pouvoir servir de guide dans l’étude de celles-ci.

Une objection en apparence très sérieuse a été cependant opposée à cette théorie de l’origine exogène du Tabes par altération des fibres radiculaires postérieures. On a dit en effet (Redlich, Hitzig, etc.) que si cette théorie était exacte, on devrait voir constamment les lésions du tronc des racines postérieures être plus prononcées que celles du cordon postérieur, tandis qu’en réalité il était loin d’en être toujours ainsi, car dans quelques cas de Tabes, les lésions médullaires sont plus avancées que celles du tronc des racines postérieures. Sans vouloir insister sur l’interprétation (*) qui peut être donnée de ce fait, je ferai remarquer qu’en admettant qu’il se montre réellement dans le Tabes légitime, cela n’est pas une raison pour nier l’origine exogène des lésions, même dans ces cas. En effet, c’est une notion vulgaire que, dans les dégénérations nerveuses, les extrémités terminales s’altèrent les premières, tandis que les portions de fibres situées le plus près des centres trophiques résistent pendant plus longtemps. Or, dans le Tabes, les extrémités terminales (constituées par les expansions intra-médullaires) des fibres radiculaires doivent, pour la même raison, précéder dans la dégénération le tronc même des racines postérieures. Il n’y a donc rien d’étonnant à ce que, dans certains cas, bien qu’étant d’origine exogène, les lésions médullaires du Tabes soient plus marquées que les lésions des racines postérieures.

Pour toutes les raisons qui viennent d’être exposées, je persiste donc à penser que le processus anatomique du Tabes est surtout d 'origine exogène et dh à la dégénération des fibres radiculaires postérieures ; quant au point de départ de la dégénération de ces fibres, il devrait être recherché dans une altération primitive des centres trophiques de ces fibres (cellules des ganglions spinaux, cellules des ganglions sympathiques (?), cellules ganglionnaires périphériques (?) dont l’existence est entièrement hypothétique).

Mais, à cette profession de foi exogène, il convient peut-être d’ajouter un correctif. Il est en effet fort vraisemblable que certaines fibres des cordons postérieurs prenant leur origine, non plus dans les fibres radiculaires postérieures, mais dans la substance grise médullaire, dégénèrent également dans le Tabes ; il y a donc lieu de se demander dans quelles proportions, au processus exogène étudié plus haut, viennent se joindre des lésions d’origine endogène. Il est même possible que, pour une part, ces lésions de la substance grise médullaire réagissent sur certaines fibres des racines postérieures et amènent leur dégénération.

(') Ce fait est susceptible d’une interprétation toute différente de celle que lui ont donnée les auteurs qui l’ont mentionné. Il existe en effet des cas dans lesquels des lésions même étendues du cordon postérieur, telles notamment que celles observées dans la Pellagre et chez quelques paralytiques généraux, et simulant plus ou moins les lésions du Tabes, ne s’accompagnent pas d’altérations des fibres radiculaires postérieures, ces lésions sont ducs vraisemblablement à l’altération des cellules de la substance grise connues sous le nom de cellules de cordon postérieur, elles seraient donc non pas d’origine exogène, mais bien d’origine endogène, et l’on comprend qu’étant nées directement dans la moelle elles soient indépendantes d’une lésion des racines postérieures.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Enfin un dernier facteur doit être envisagé, c’est celui du rôle que, dans l’extension des lésions du cordon postérieur, peut jouer le processus interstitiel développé secondairement autour des fibres par lesquelles ont débuté les altérations tabétiques.

Étiologie. — Un grand nombre de causes ont été invoquées, dont la plupart semblent banales et jouent tout au plus un rôle occasionnel.

Les diverses diathèses telles que la diathèse rhumatismale (?), la diathèse herpétique (?), etc... sont et surtout ont été incriminées par différents auteurs (Verneuil, Spillmann, Parisot, Klemperer, etc...).

De même pour le traumatisme. — Un grand nombre d’observations ont été rassemblées dans lesquelles le Tabes paraît s’être développé sous cette influence; celle-ci serait particulièrement manifeste lorsqu’elle s’exerce directement sur le rachis (Petit).

Straus, sans admettre une relation absolument intime entre le traumatisme et le tabes, pense que le traumatisme peut agir quelquefois pour déterminer la localisation du tabes sur le point où celui-ci a porté.

L 'hérédité a été surtout invoquée par Charcot et ses élèves, Féré, Ballet et Landouzy, Blocq... etc., en comprenant l’hérédité névropathique dans son sens le plus large. Ces auteurs admettent que, chez les ascendants ou les consanguins des tabétiques, on peut rencontrer les affections nerveuses les plus diverses, depuis les différentes formes d’aliénation mentale jusqu’à l’hémiplégie et à la chorée; le diabète serait également fréquent dans les familles des tabétiques (Charcot). Quant à l’hérédité directe (tabétique ayant eu un père ou une mère tabétique), elle est extrêmement rare, et semble purement fortuite.

Les relations du Tabes avec la syphilis ont été signalées dès 1876 par Fournier, elles ont également trouvé en Erb (1879) un défenseur convaincu. Actuellement elles sont admises d’une façon à peu près générale. Le désaccord porte surtout sur la fréquence avec laquelle la syphilis doit être incriminée dans l’étiologie du Tabes. Acetégard les différentes statistiques donnent des chiffres extrêmement variables. Berger n’a rencontré la syphilis que chez 20 pour 100 des tabétiques; Westphal chez 55 pour 100 environ; Remak chez 25 pour 100; Bumpf chez 66 pour 100; Eisenlohr chez 52,5 pour 100; Bernhardt chez 60 pour 100. Fournier arrive au chiffre de 95 pour 100, Strümpell à celui de 90 pour 100; ce chiffre est fort voisin de celui (89,2 pour 100) donné par Erb (') dans un travail récent portant sur 570 cas directement observés par lui. Certains auteurs, et en particulier Môbius, sont allés jusqu’à affirmer que le Tabes reconnaissait toujours pour cause une syphilis antérieure. — Un fait est certain, c’est que cette infection est extrêmement fréquente dans les antécédents des tabétiques et qu’une relation de cause à effet entre ces deux affections ne saurait être niée.

L’âge auquel débute le Tabes est variable, quoique d’une façon générale on puisse dire que c’est surtout entre 50 et 45 ans.

On l’observe rarement avant 25 ans et après 55 ans. Erb l’a cependant vu survenir dans un cas à 59 ans, dans un autre à 60 ans, et Hildebrandt

(‘) Erb, Zur Ætiologie der Tabes. Berliner klinische Wochenschrift, 1891, n° 29, p. 713 et suiv., et Volkmann’s Samml. Klinischer Vortrag, 1892.

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prétend qu’il existe dans la science 10 cas de Tabes dans l’enfance jusqu’à 14 ans(?).

C’est de 6 à 15 ans après l’infection syphilitique que le Tabes se montre le plus souvent, et on peut dire, en bloc, dans les 20 années qui suivent celle-ci (88 pour 100 des cas — Erb).

Les syphilis bénignes semblent être celles qui amènent le plus fréquemment à leur suite le processus tabétique. — Il y aurait lieu de se demander si certaines variétés de syphilis ne produiraient pas plus souvent le Tabes que d’autres variétés. Cette question a déjà été posée pour la Paralysie Générale par Morel-Lavallée. Dans cet ordre d’idées on peut citer le fait rapporté par Goldflam(‘), dans lequel on voit un mari syphilitique infecter sa femme et plus tard le Tabes survenir chez les deux époux.

Quant au sexe, il faut signaler tout particulièrement la rareté relative du Tabes chez les femmes. Dans la statistique de Erb, notamment, on trouve 550 hommes contre 19 femmes. Cette rareté du Tabes dans le sexe féminin tient, suivant toute apparence, à ce que la syphilis est plus rare chez la femme que chez l’homme, car, ainsi que l’a montré Môbius, les femmes tabétiques sont, comme les hommes, des syphilitiques.

La race exerce-t-elle une influence sur la fréquence de la syphilis ? — Minor a relevé la rareté relative du Tabes chez les juifs de Russie par comparaison avec le reste de la population, mais il attribue cette différence à ce que, par suite de conditions particulières, la syphilis est beaucoup moins fréquente chez les premiers que dans le peuple russe. — D’autre part, C. W. Burr (2), d’après les résultats de sa propre expérience et d’après l’enquête à laquelle il s’est livré auprès de nombreux médecins exerçant soit à Cuba, soit dans le sud des États- Unis et à Philadelphie, arrive à conclure (avec toute apparence de certitude) que l’ataxie locomotrice est extrêmement rare chez les nègres, et que chez les mulâtres elle l’est un peu moins, mais sans être cependant aussi fréquente que chez les blancs.

Il n’est pas jusqu’aux professions qui ne présentent, au point de vue du pourcentage du Tabes, des différences appréciables. Cette affection est en effet infiniment plus fréquente chez les individus exerçant des professions libérales: militaires, artistes, écrivains, etc Suivant toute vraisemblance, la prédilec-

tion du Tabes pour les individus appartenant à cette catégorie sociale tient d’une part à ce que, par leur séjour dans les grandes villes à l’époque de l’adolescence et des premières années de l’âge adulte, ils sont tout particulièrement exposés à contracter la syphilis, d’autre part à ce que le surmenage intellectuel est chez eux chose assez ordinaire et les prédispose aux manifestations de la syphilis sur le système nerveux. Il faut signaler la rareté du Tabes chez les prêtres, rareté qui coïncide avec celle de la syphilis.

Diagnostic. — Le diagnostic du Tabes doit être fait surtout avec un groupe d’affections dont les analogies avec la maladie de Duchenne de Boulogne sont assez grandes pour qu’on les ait désignées sous le nom de pseudo-tabes, bien qu’en réalité les unes et les autres n’aient entre elles aucune autre relation

(’) Goldflam, Deutsche Ztschft. f. Nervenheille., 1892, p. 250.

(*) O-W. Burr, The frcquency of locomotor ataxia in negroes. Journal of mental and nervous diseases, avril 1892.

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que celle de simuler plus ou moins complètement le Tabes par la réunion de quelques-uns des symptômes propres à celui-ci.

Ceux de ces symptômes qui se retrouvent dans les pseudo-tabes sont ordinairement des troubles de l’équilibre ou même de la coordination, assez souvent aussi des phénomènes parétiques donnant aux mouvements des malades un aspect d’incoordination quoique celle-ci fasse en réalité défaut. Il n’est pas rare de constater en outre la perte ou la diminution du réflexe rotulien, ou encore quelques troubles du côté des fonctions génitales.

Parmi les pseudo-tabes en présence desquels on se trouve le plus habituellement, en pratique, il faut citer ceux dus à l’intoxication par l’alcool ou par l’arsenic, le pseudo-tabes du diabète, celui de la neurasthénie.

Les différences qui, au point de vue purement symptomatique, permettent de distinguer les pseudo-tabes du Tabes vrai, consistent en ce que dans les premiers il s’agit rarement, comme on vient de le voir, d’une incoordination véritable ou du moins en ce que chez eux l’incoordination est moins marquée que chez les tabétiques, en ce que les troubles réflexes de la pupille n’existent guère, en ce que le réflexe rotulien absent en apparence peut quelquefois être provoqué par l’emploi du procédé de Jendrâssik, en ce que enfin les douleurs ne sont généralement pas aussi violentes que dans le Tabes et ne revêtent pas à un égal degré le caractère fulgurant ni ne présentent une tendance aussi marquée à survenir par crises.

La sclérose en plaques peut, dans certains cas où la démarche est tabétocérébelleuse, soulever quelques difficultés au point de vue du diagnostic, mais la présence des autres symptômes, tels que le tremblement, le nystagmus, l’embarras de la parole, suffira à lever tous les doutes.

La maladie de Friedreich se distinguera du Tabes par son début avant la vingtième année, par l’existence du nystagmus; des troubles de la parole, etc... ainsi que par l’absence de douleurs.

La syringomyèlie présente des troubles trophiques (panaris, perte d’une ou plusieurs phalanges) et une dissociation de la sensibilité (anesthésie à la température et non à la piqûre) qui ne se montrent guère dans le Tabes.

Les altérations du cervelet (tumeurs, lésions en foyer) pourraient, dans certains cas, produire un complexus symptomatique un peu analogue à celui du Tabes. Mais on ne tardera pas à constater que les troubles de la marche sont produits, non par de l’incoordination vraie, mais plutôt par un état vertigineux spécial, par un manque d’équilibre. Les douleurs fulgurantes, les différents troubles viscéraux font ordinairement défaut.

Traitement. — A. Médication interne. — Parmi les agents de cette catégorie, ceux qui sont le plus généralement employés depuis un bon nombre d’années sont le nitrate d'argent , le chlorure d’or , le seigle ergoté , ce dernier particulièrement recommandé par Charcot pour combattre les troubles génitourinaires. La strychnine et les préparations strychniques ont joui également d’une certaine vogue peu méritée, semble-t-il, peut-être même celles-ci sontelles nuisibles.

Dans ces derniers temps, depuis qu’avec Fournier on a reconnu l’influence prépondérante de la syphilis dans l’étiologie du Tabes, tous les efforts ont con-

TABES

vergé vers l’emploi des traitements antisyphilitiques. Les résultats de la cure mercurielle ont été trop souvent nuis ou franchement mauvais. Dans des cas très rares, on aurait obtenu la guérison (Fournier). Cependant, lorsqu’on est en présence d’un tabétique non cachectique, cette cure (surtout frictions) pourra être instituée, non pas qu’on doive espérer en obtenir une rétrocession des symptômes (*), mais plutôt en vue d’empêcher la progression de ceux-ci et l’apparition d’accidents plus graves. On devra se méfier de ce que, chez les tabétiques présentant un début d’atrophie du nerf optique, l’évolution de celle-ci semble parfois accélérée par le traitement hydrargyrique. L’administration des iodures ne semble pas être couronnée de plus de succès que celle des mercuriaux.

L 'antipyrine, Y antifébrine, etc., rendront des services contre les phénomènes douloureux et certaines crises viscérales.

En résumé, si dans la médication interne il y a quelques agents pouvant exercer une influence favorable sur certains symptômes, nous n’en possédons encore aucun auquel on puisse attribuer une action véritablement curative sur la maladie elle-même.

B. Médication externe. — Il en est de celle-ci comme de la médication interne, il n’en faut attendre que des améliorations partielles, quelque nombreux et divers que soient les agents dont elle dispose.

Les pointes de feu superficielles, nombreuses, et répétées environ tous les huit jours, semblent donner d’assez bons résultats, surtout contre les douleurs fulgurantes et en ceinture, ainsi que contre les troubles urinaires.

La suspension agirait d’une façon particulièrement favorable sur l'incoordination et sur les troubles génitaux, les crises douloureuses seraient aussi avantageusement intluencées par elle.

La faradisation cutanée a été vivement recommandée par Rumpf; la galvanisation du rachis a été également employée par de nombreux auteurs. Il ne semble pas que l’un ou l’autre de ces procédés ait répondu à :ce qu’on en attendait.

Le massage et Y électro-massage peuvent, dans certains cas, x'endre des services surtout contre l’élément douloureux; il en serait de même de la nervo-vibration par percussion des troncs nerveux.

La gymnastique raisonnée a été préconisée par S. Frenkel, R. Hirschberg, Leyden, pour combattre l’incoordination.

L’ hydrothérapie sous toutes ses formes constitue à elle seule dans le traitement du Tabes un arsenal thérapeutique qui n’est pas à dédaigner, car les malades y trouveront souvent quelque amélioration. L’hydrothérapie froide est en général mal supportée; on évitera d’y avoir recours ou du moins d’en continuer l’usage lorsqu’il en sera ainsi. Les bains tièdes et chauds, simples ou médicamenteux, amèneront fréquemment une diminution des phénomènes douloureux. Une cure dans certaines stations thermales (Lamalou, Balaruc, Néris, Uriage, Plombières, etc...) sera également recommandable.

Quant aux injections sous-cutanées , celles de morphine peuvent, dans les

(*) Voir cependant sur ce sujet un travail de Dinkler inspiré par Erb, in Berliner klinische Wochenschrift, 1893.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

formes atrocement douloureuses ou dans quelques accidents aigus tels que les crises viscérales (gastriques, laryngées, etc...), rendre de grands services; mais on sait aussi que, par cela même qu’ils y trouvent un soulagement, les tabétiques ont une grande propension à en faire abus. Les injections de suc testiculaire, les injections glycérinées, phosphatées, etc... préconisées récemment, donnent quelquefois des résultats plutôt contre tel ou tel symptôme que contre la maladie elle-même; en tout cas l’influence de la suggestion semble être ici considérable. L’histoire des différentes tentatives thérapeutiques dirigées contre le Tabes, montre d’ailleurs que les tabétiques jouissent d’une suggestibilité très marquée; on aura souvent lieu de faire appel à celle-ci.

MALADIE DE FRIEDREICH

Historique. — Cette maladie fut décrite pour la première fois en 1861, au Congrès de Spire, par Friedreich qui en avait observé plusieurs cas, mais cet auteur ne pensait pas, dès le principe, qu’il s’agît là d’une maladie particulière. Il croyait plutôt que ces cas appartenaient à l’Ataxie locomotrice progressive, mais qu’ils présentaient ce caractère particulier d’être survenus dans l’enfance d’une façon héréditaire et de présenter quelques symptômes différents de ceux du Tabes vulgaire.

La description de Friedreich resta pendant longtemps lettre morte, et beaucoup d’auteurs pensèrent même que les cas qu’il avait décrits appartenaient bien plutôt à la Sclérose en plaques. Ce n’est qu’à partir de 1882 (thèse de Brousse) que l’existence de la Maladie de Friedreich commença à être reconnue et que cette affection fît l’objet d’études particulières. Parmi les auteurs qui s’en sont particulièrement occupés, on peut citer les noms de Seeligmüller, de Hammond, de Charcot, de Rütimeyer, de Schultze, de Massalongo, d’Ormerod, de Seguin, de Vizioli, de Gilles de la Tourette, Blocq et Huet, de Ladame, etc...; il faut en outre réserver une mention particulière à la thèse de Soca(1888), dans laquelle toute l’histoire clinique de cette affection a été très complètement exposée; plus récemment l’anatomie pathologique de cette affection a fait l’objet de travaux de Dejerine et Letulle, Vaquez et Auscher, Blocq et Marinesco.

Symptomatologie. — L’aspect de la Maladie de Friedreich est vraiment très caractéristique; les symptômes dont elle s’accompagne portent sur un grand nombre d’appareils.

A. Troubles de la motilité. — Ces troubles sont eux-mêmes d'ordres divers :

Les troubles de la marche ne sont entièrement développés que chez les sujets chez lesquels la maladie est déjà parvenue à un assez grand développement, mais alors la démarche du malade est tout à fait singulière. Il s’avance en

MALADIE DE FRIEDREICII.

festonnant, les jambes écartées, très lourdement, et jusqu’à un certain point ressemble à un ivrogne. On retrouve en outre dans cette démarche un élément d’incoordination, d’où le nom de démarche tabéto-cérébelleuse qui lui est donné par Charcot. Très souvent aussi, pendant qu’ils marchent, ces malades présentent une assez forte oscillation de la tête, analogue à celle qui s’observe dans la sclérose en plaques ; pour y remédier on les voit souvent courber la tête et la maintenir ainsi volontairement fléchie pendant tout le temps qu’ils marchent.

Les troubles de la station ont été décrits par Friedreich sous le nom d’ataxie statique. Ils consistent dans la difficulté à rester debout et dans l’obligation où sont ces malades, pour garder leur équilibre, de changer leurs pieds de place; en même temps le tronc et la tête sont animés de mouvements de salutation d’amplitude variable. Le signe de Romberg fait ordinairement défaut.

Il existe en outre, dans un certain nombre de cas, un tremblement, à l’occasion des mouvements intentionnels, fort analogue à celui de la sclérose en plaques. C’est là une des raisons pour lesquelles, pendant longtemps, les auteurs ont pensé que la Maladie de Friedreich n’était autre chose que la sclérose en plaques survenant d’une façon un peu spéciale.

Les mouvements clioréi formes existent plus fréquemment et avec une intensité souvent plus grande que le tremblement intentionnel ; ils consistent en une espèce de gesticulation assez analogue à celle de la chorée de Sydenham, mais cependant moins prononcée ; ils siègent non seulement aux membres, mais aussi au tronc et même à la tête. On peut rapprocher de ces mouvements les grimaces que font ces malades lorsqu’ils veulent exécuter un mouvement même peu compliqué. A côté de ces

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

mouvements choréiques il faut encore signaler les phénomènes alhétoïdes sur lesquels A. Chauffard (*) a appelé l’attentiop.

Quant à l’existence de phénomènes paralytiques chez ces malades, les opinions varient, il est cependant très vraisemblable que ceux-ci ne font pas entièrement défaut (Musso, Soca), mais ils sont loin d’atteindre un degré bien accentué; lorsqu’il en existe, on les constaterait surtout sur les membres inférieurs, quelquefois aussi sur les membres supérieurs.

B. Troubles de la sensibilité. — Ceux-ci sont peu fréquents, et quand il en existe il est rare qu’ils soient très prononcés.

Les douleurs fulgurantes , si caractéristiques dans le tabes, ne font ordinairement pas partie du tableau clinique de la Maladie de Friedreich, cependant on les y rencontrerait quelquefois (Charcot).

L 'anesthésie n’appartient guère non plus à la symptomatologie de cette maladie; pourtant quelques auteurs, entre autres Soca, sont d’avis qu’on l’y rencontrerait assez souvent quand on prend la peine de la rechercher avec soin. Dans certains cas, il existe une véritable anesthésie; celle-ci peut être le plus souvent considérée comme de nature hystérique; l’hystérie s’associe en effet à la Maladie de Friedreich, ainsi qu’elle le fait si fréquemment avec la sclérose en plaques ou avec le tabes.

Quant au sens musculaire , les auteurs ne sont pas absolument d’accord sur la question de savoir s’il est intégralement conservé ; tout ce que l’on peut dire, c’est que s’il peut être atteint dans certaines observations, en général il ne l’est guère; ainsi le signe de Romberg ne se voit que rarement, et encore, lorsque les malades oscillent après que leurs yeux sont fermés, n’est-il pas absolument certain que ces oscillations soient dues à la perte du sens musculaire plutôt qu’aux mouvements d’instabilité choréiforme dont sont affectés les individus atteints de la Maladie de Friedreich.

C. Troubles de la réflectivité. — Leur importance au point de vue du diagnostic est presque aussi grande que pour le tabes.

Les réflexes tendineux font presque toujours défaut, notamment les réflexes I rotuliens. Dans quelques cas cependant, on les a vus seulement diminués; certains auteurs même les signalent comme augmentés, mais il ne semble pas [ qu’on ait eu alors affaire à des cas purs de Maladie de Friedreich.

Les réflexes cutanés au contraire ne présentent rien de caractéristique, ils sont ordinairement conservés, quelquefois un peu augmentés.

D. Troubles des organes des sens. — A vrai dire, il n’existe pas de troubles i des organes des sens dans la maladie qui nous occupe; c’est ainsi que le goût, l’ouïe, l’odorat, semblent être complètement indemnes. Mais comme, dans le fonctionnement de la musculature externe de l’œil, on observe certaines modifications, on peut étudier celles-ci sous la présente rubrique, bien qu’en réalité

il s’agisse à peu près uniquement de troubles de la motilité.

Parmi ces troubles, le plus caractéristique est le nystagmus \ il se montre dans le plus grand nombre des cas, mais non dans tous. La production de ce symptôme semble être en relation intime avec l’ancienneté de la maladie, c’est-

(*) A. Chauffard, Maladie de Friedreich avec attitudes athétoïdes. Semaine médicale. 1893, n° 52, p. 409.

MALADIE DE FRIEDREICH

à-dire qu’on ne le rencontre guère au début de celle-ci, tandis qu’il survient chez les sujets chez lesquels les premiers symptômes datent déjà de quelque temps (2, 3 ans et plus-). De même que le nystagmus de la sclérose en plaques, ce phénomène est peu prononcé ou même disparaît à l’état de repos, mais dès que le malade veut fixer un objet, et surtout s’il est obligé de faire pour cela un effort, dans les positions extrêmes du regard, le nystagmus apparaît ou du moins s’exagère. Il pourrait aussi être provoqué par la rotation du malade suivant son axe vertical [Mendel (*), Geigel (a)] . C’est un nystagmus se produisant uniquement dans le sens transversal. Cés secousses nystagmiformes sont plus amples, mais moins nombi’euses que celles du nystagmus de la sclérose en plaques ou du nystagmus provenant d’un vice de réfraction (Rouffinet) (5).

La paralysie des muscles de l’œil semble être extrêmement rare; Joffroy en a cependant observé un exemple; d’autres cas ont été vus par Erlenmeyer, Gowers, Mendel, Ormerod; il s’agissait toujours de paralysies partielles delà 3e paire; mais ces cas ne sont pas tous absolument purs.

Le nerf optique et la fonction visuelle peuvent être considérés comme indemnes dans la Maladie de Friedreich; ce n’est que dans de rares cas (Friedenreich, Rouffinet) qu’on a constaté de la névrite optique, et encore faut-il se demander s’il ne s’agissait pas dans ces cas d’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Les réactions de la pupille sont normales ; on ne constate ni mydriase, ni myosis, ni phénomène d’Argyll-Robertson.

E. Troubles cérébraux. — Les troubles nerveux qui peuvent être classés dans cette catégorie sont multiples et fréquents.

La céphalalgie existe quelquefois, elle peut revêtir l’aspect de migraine.

Les vertiges font plus directement partie de la symptomatologie ordinaire de la Maladie de Friedreich; ils se montrent quelquefois par accès ou dans certains cas sont permanents et constituent un véritable état vertigineux qui vient encore compliquer l’incertitude signalée plus haut dans la station et dans la marche.

Quant à l 'intelligence, elle est loin d’être aussi atteinte qu'il pourrait sembler d’après le premier aspect de ces malades. Ceux-ci paraissent en effet lourds, bornés et peu susceptibles d’attention si l’on s’en tient à leur apparence d’instabilité; mais, quand on les interroge avec soin, on s’aperçoit qu’ils sont parfaitement capables de recevoir une certaine instruction et que leurs réponses témoignent d’un degré de raisonnement assez en rapport avec leur âge. On ne pourrait cependant prétendre que les facultés psychiques acquièrent un développement tout à fait normal, et à cet égard les différences entre les sujets atteints de Maladie de Friedreich et les individus normaux ne font que devenir plus sensibles à mesure qu’ils avancent en âge.

La parole est presque toujours altérée, surtout dans les cas où la maladie est arrivée à un certain degré de développement. Alors elle est lente, pesante, s’arrêtant sur certaines syllabes d’un mot, tandis que d’autres sont émises d’une façon plus rapide; certains mots sont plus mal prononcés que d’autres

(*) Mendel, Berliner med. Wochenschrift , 1890, n° 47.

(®) Geigel, Ueber mechanisch ausgelôsten Nystagmus. Physikalish medicinische Gesellschafl in Wiirzburg. Analyse in Cenlralblatt für Nervenhcilkunde, 1892, p. 370.

(s) Rouffinet, Essai clinique sur les troubles oculaires dans la Maladie de Friedreich, etc.

• Thèse de Paris , 1891, n° 351.

MALADIES INTRINSEQUES DE LA MOELLE EPINIERE, et aussi certaines lettres, par exemple L, K, V, I (Soca), mais jamais ces malades ne bégaient, et l’on ne peut pas dire non plus qu’ils scandent.

Quelquefois aussi on constate de légers troubles de la -déglutition.

F. Troubles génito-urinaires. — Pour les troubles urinaires, ils sont rares et peu intenses, on ne constate guère que de l’incontinence d’urine chez quelques malades. Pour les troubles génitaux, Soca nie absolument leur existence; d’après lui on ne verrait jamais d’impuissance chez l’homme, mais seulement un retard plus ou moins notable dans la date d’apparition de l’instinct sexuel, ou, chez la femme, dans celle de la menstruation.

G. Troubles trophiques et vaso-moteurs. — On ne peut que signaler l’absence des seconds, Friedenreich aurait cependant constaté de l’œdème; quant aux premiers, ils présentent des caractères dignes d’être relevés.

On obsei’ve dans la Maladie de Friedreich un pied bot tout particulier qui n’a guère d’analogue, sauf celui qui se montre dans certaines formes de la myopathie progressive primitive.

La déformation en question appartient à la catégorie des pieds bots équins, mais en réalité elle diffère essentiellement du pied bot équin type, notamment de celui qui survient dans l’hémiplégie cérébrale infantile. Chez les individus atteints de Maladie de Friedreich qui présentent la déformation du pied, et c’est le cas pour presque tous, car ce phénomène est un de ceux qui se montrent dans les premières périodes de cette affection, voici quel est l’aspect de cette extrémité : Le pied est plus court que chez les sujets sains, l’avant-pied est large, tout l’organe prend un aspect « tassé » dans le sens antéro-postérieur; si l’on examine le pied de profil, on constate qu’il est « creux » à sa face plantaire, tandis que sa face dorsale présente une saillie exagérée; en outre les orteils revêtent la forme « en griffe » par suite de leur position en extension forcée; malgré cela ils sont susceptibles encore d’un degré assez marqué d’extension volontaire, et alors ils se trouvent véritablement en hyperextension, prenant, comme on l’a dit, un aspect analogue à celui des orteils chez les athétosiques. Ces déformations sont bilatérales et disparaissent en partie dans la station debout.

On ignore entièrement la cause de cette déformation du pied, la rétraction des muscles du mollet qui a été invoquée par la plupart des auteurs n’explique pas grand’chose, car elle aurait elle-même besoin d’être expliquée; cette rétraction, quand même elle existerait, ne suffirait pas non plus à éclaircir le mécanisme par lequel toutes les parties fibreuses du pied et le squelette de celui-ci se- trouvent prendre une part considérable à la déformation.

Une déformation du même genre pourrait s’observer, mais plus rarement, du côté des mains (Friedenreich).

L 'atrophie musculaire se rencontre dans quelques cas (Joffroy), soit sur les segments périphériques des membres (Dejerine), soit sur les muscles de la ceinture scapulaire et du bassin.

Une scoliose assez prononcée s’observe chez un bon nombre des sujets atteints de Maladie de Friedreich, mais, bien qu’elle puisse survenir dès les premières périodes, cette déviation rachidienne ne se montre guère en général que dans un stade assez avancé; cette scoliose est surtout marquée à la région dorsale; parfois elle s’accompagne d’un certain degré de lordose lombaire.

MALADIE DE FRIEDREICH

Marche de la maladie. — Les différents symptômes ne semblent pas débuter

toujours dans le même ordre chez tous les malades ni dans toutes les familles.

4<j0 maladies intrinsèques de la moelle épinière.

Parmi les plus précoces on peut citer les troubles de la marche et l’hyperextension du gros orteil. Puis peu à peu, et en général d’une façon insensible, les autres symptômes font leur apparition. Pour que la plupart de ceux-ci aient acquis un degré suffisant de développement et que le tableau clinique de la Maladie de Friedreich soit à peu près complet, il faut compter environ un laps de trois à cinq ans à partir du début des premiers phénomènes. Dans quelques cas le processus morbide semble éprouver un coup de fouet par l’intervention d’une maladie aiguë intercurrente (Friedenreich) (*); ce fait est intéressant, caron sait que dans la myopathie progressive primitive qui, elle aussi, est une maladie de nature héréditaire, la môme influence peut s’observer; cette aggravation rapide semble être due à la débilitation causée dans l’organisme parla maladie #aiguë.

Quand le malade est parvenu à la période de la maladie confirmée, il ne tarde pas à être confiné au lit par suite des progrès de l’ataxie des jambes; à ce moment les troubles de la motilité des membres supérieurs sont généralement assez accusés pour restreindre considérablement leurs mouvements, d’où l'impossibilité d’écrire, de coudre, etc....

Mais, quoique confinés au lit ou dans un fauteil, ces sujets n’en continuent pas moins à vivre pendant de longues années encore, et la mort, quand elle survient, n’est pas due, en général, aux progrès de l’affection des centres nerveux, mais presque toujours à une maladie intercurrente quelconque.

La Maladie de Friedreich ne se termine jamais par la guérison, c’est une affection à marche essentiellement progressive, mais, comme on vient de le voir, cette marche est très lente; elle peut être encore retardée par des rémissions d’une durée plus ou moins longue; il a été question plus haut des aggravations qui surviennent quelquefois.

Diagnostic. — La Maladie de Friedreich semble emprunter, pour la plus grande difficulté du diagnostic, ses principaux symptômes à trois affections différentes du système nerveux : le tabes, la sclérose en plaques, la chorée de Sydenham. C’est donc surtout de ces trois affections qu’il faudra s’attacher à la distinguer.

Pour le tabes , les troubles de la démarche, l’absence des réflexes rotuliens, pourraient amener une erreur; cependant à un examen attentif on peut constater des différences notables dans les troubles de la marche dus à ces deux affections. Dans le tabes il s’agit surtout d’incoordination, dans la Maladie de Friedreich de titubation cérébelleuse; de plus, dans la première de ces deux maladies les mouvements d’aspect choréiforme n’existent que rarement, tandis qu’ils sont fréquents dans la seconde. Dans la Maladie de Friedreich les troubles de la sensibilité sont peu fréquents et tout au moins peu prononcés; dans le tabes au contraire ils constituent l’un des principaux traits de la symptomatologie ; en outre dans cette dernière affection le nystagmus peut être considéré comme faisant défaut d’une manière à peu près absolue. Les troubles viscéraux et trophiques, cutanés ou articulaires du tabes ne se rencontrent pas non plus dans la Maladie de Friedreich, enfin celle-ci frappe tout particulièrement les enfants et tout au plus les jeunes gens et fait plusieurs victimes dans une

(*) A. Friedenreich, EtTilfalde af hereditar Ataxi (Friedreich’s Sygdom). Hosp. Tid., 1891, 3 R. IX. 2, 5; Anal, in Neurolog. Ccntralblatt, 1892, p. 211.

MALADIE DE FRIEDREICH

même famille, tandis que l’ataxie locomotrice n’est jamais héréditaire et ne survient guère avant l’âge de vingt-cinq ans.

Pour la Sclérose en plaques , les symptômes communs sont, en première ligne, le nystagmus, le tremblement, la titubation. Quant au nystagmus, il présente, dans les deux cas, quelques signes distinctifs : dans la Maladie de Friedreich les secousses sont plus amples et moins nombreuses et ne se font que dans le sens transversal, tandis que dans la sclérose en plaques elles peuvent se faire dans tous les sens (Rouffinet). D’autre part, la démarche cérébello-spasmodique de la sclérose en plaques diffère très notablement de la démarche cérébelloataxique de la maladie de Friedreich; dans cette dernière les réflexes rotuliens sont abolis, dans la première ils sont exagérés. Le tremblement de la sclérose en plaques est en général beaucoup plus marqué, ainsi que les troubles oculaires.

Avec la Chorée de Sydenham il n’y a en somme de commun que l’instabilité dite choréiforme et le jeune âge des sujets; à cela près tous les autres symptômes sont différents, inutile d’insister longuement sur ce sujet.

A l’étude du diagnostic se joint celle de toute, une catégorie de faits que j’ai proposé de classer, tout au moins provisoirement, sous la rubrique hérédoataxie cérébelleuse (*). D’après l’examen des différentes observations dues à Fraser (*), Nonne (3), Sanger Brown (4), Klippel et Durante (5), qui, ainsi que l’ont très bien vu Ormerod et Bernhardt, sont très distinctes de celles appartenant à la Maladie de Friedreich, il semble y avoir lieu de séparer de la Maladie de Friedreich typique une entité morbide qui présente avec celle-ci de nombreuses analogies, mais en diffère par quelques caractères importants.

Comme la Maladie de Friedreich typique, l’hérédo-ataxie cérébelleuse est familiale ; plus fréquemment que la première de ces affections elle atteint plusieurs générations, c’est dire qu’elle est plus directement héréditaire. Son début se fait ordinairement à un âge plus avancé que celui de la Maladie de Friedreich, soit après la vingtième année, parfois même passé la trentième. Le symptôme initial consiste dans des troubles de la motilité des membres inférieurs tout à fait analogues à ceux de la Maladie de Friedreich : démarche titubante, station difficile et oscillante, pas ou peu de signe de Romberg; un peu plus tard, pseudo- tremblement des membres supérieurs dans les mouvements intentionnels; troubles de la parole également analogues à ceux de la Maladie de Friedreich; secousses nystagmi formes dans certaines positions extrêmes du regard. Voilà pour les analogies avec la Maladie de Friedreich; quant aux divergences, les principales consistent dans l’exagération des réflexes rotuliens et tout au moins dans leur conservation, dans l’existence de phénomènes spasmodiques variés, dans celle de troubles visuels consistant en dyschromatopsie , rétrécissement du champ visuel , diminution de l'acuité visuelle et liés à des altéra-

(*) P. Marie, Sur l’hérédo-ataxie cérébelleuse. Semaine médicale, 1893.

(*) Fraser, Defect of thc cerebellum occurring in a brother and sisler. Glasgow med. Journ ., 1880, fasc. 1.

t3) Nonne, Ueber eine cigenthümliche familiare Erkrankungsform des Centralnervensystems. Arch. f. Psychiatrie, 1891, XXII, p. 283.

■ (4) Sanger Brown, On hercditary Ataxy with a sériés of twenty-one cases. Brain, 1892. Summer Number, part. LVIII.

0) Klippel et Durante, Contribution à l’étude des affections nerveuses familiales et héréditaires. Revue de Médecine, 1892, octobre, p. 745.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. tions de la papille (décoloration blanchâtre, diminution du calibre des vaisseaux), dans la perte ou la diminution du réflexe des pupilles à la lumière, enfin parfois aussi dans la présence de troubles objectifs de la sensibilité cutanée ainsi que dans Y absence de troubles trophiques tels que la scoliose ou le pied bot spécial à la Maladie de Friedreich.

Étiologie. — La Maladie de Friedreich présente ce caractère fondamental, au point de vue étiologique, d’être une maladie familiale, c’est-à-dire une maladie qui frappe plusieurs membres d’une même famille. D’une façon générale, les membres atteints sont frères .et sœurs; quelques auteurs ont vu un individu présentant cette affection procréer des descendants qui en étaient également atteints; mais ce fait est en tout cas rare et c’est plus particulièrement sur une seule génération que sévit l’affection.

De plus il faut remarquer que, dans certaines familles, la Maladie de Friedreich frappe un seul enfant alors que les autres restent indemnes, ou bien deux frères ou sœurs en seront atteints tandis que trois ou quatre autres ne le seront pas. On ne saurait d’ailleurs donner les raisons de celte inégalité entre les différents enfants des mêmes géniteurs; en tout cas on doit remarquer que, dans ces cas de distribution inégale de la maladie, ceux des enfants qui en sont indemnes présentent souvent des accidents nerveux de nature variée mais plus ou moins graves.

On ne connaît rien non plus de précis sur les influences pathologiques qui donnent aux parents le triste privilège de procréer de tels enfants; il ne paraît pas, quelle que soit la vraisemblance de cette hypothèse, que la syphilis héréditaire joue ici un rôle spécial, et quant à l’alcoolisme ou aux tares névropathiques, on ne peut les incriminer ni plus ni moins que pour les autres maladies nerveuses. Il est des cas dans lesquels la maladie de Friedreich semble se développer sous l’influence directe d’une Maladie infectieuse; mais, en présence des faits plus nombreux encore dans lesquels aucune infection ne paraît avoir existé, on n’est pas autorisé à conclure qu’il s’agit là d’une relation de cause à effet.

La Maladie de Friedreich est surtout une maladie de l’enfance bien plus que de la puberté, comme le pensait Friedreich lui-même. Sur un ensemble de 76 cas Soca a trouvé que les deux tiers avaient débuté avant l’âge de 14 ans; il est rare que les premiers symptômes se montrent après l’âge de 16 ans.

Un autre phénomène intéressant a été mis en relief par Soca, c’est que, dans une même famille, la Maladie de Friedreich débute à deux ou trois ans près au même âge chez tous les membres de cette famille qui doivent en être atteints. Cette individualité relative de chaque famille se retrouverait d’ailleurs également, au point de vue clinique : certains phénomènes se montreraient chez tous les membres d’une même famille tandis qu’ils ne se produiraient pas chez les membres d’une autre famille.

Le sexe masculin serait .un peu plus souvent frappé que le féminin (68 cas contre 47, Soca), contrairement à l’opinion première de Friedreich.

Anatomie pathologique. — La première chose qui frappe l’œil, à l’ouverture du canal rachidien, est la gracilité de la moelle, à tel point que le diamètre de cet organe ne dépasse pas les trois quarts ou même les deux tiers du diamètre normal ; c’est surtout dans la région dorsale que cette gracilité

MALADIE DE FRIEDREICH

serait le plus marquée. Peut-être le cervelet participe-t-il à cette atrophie ; du moins quelques auteurs le pensent, et Senalor (*) considère la Maladie de Friedreich comme ayant pour lésion initiale l’atrophie cérébelleuse; les lésions médullaires ne seraient que secondaires.

A l’examen microscopique on constate l’existence d’une sclérose médullaire bien caractérisée. Cette sclérose est localisée dans le territoire d’un certain nombre de faisceaux et prend, dès l’abord, une apparence nettement systématique.

A. Dans le cordon postérieur. — Les faisceaux les plus altérés sont les faisceaux de Goll; ils sont sclérosés dans toute leur hauteur depuis la région sacrée jusqu’à leur terminaison dans le bulbe.

Quant aux cordons de Burdach , leurs lésions sont au maximum dans la région lombaire, elles vont en diminuant à mesure qu’on les examine de plus en plus haut, souvent elles disparaîtraient au niveau du bulbe; leur portion interne est plus altérée que l’externe, dans certains cas même cette dernière aurait été trouvée à peu près indemne.

B. Dans le faisceau cérébelleux direct. — La sclérose de ce faisceau se montre dès son origine, c’est-à-dire à partir de la région dorsale inférieure; elle est plus marquée encore au niveau de la région dorsale supérieure, au contraire elle diminue notablement dans la région inférieure du bulbe. Quelques auteurs (Pitt, Rütimeyer, Blocq et Marinesco) ont constaté que la sclérose dépassait en avant les limites du faisceau cérébelleux direct; on pourrait donc admettre que le faisceau de Gowers est également atteint.

C. Dans le faisceau latéral. — De l’avis à peu près unanime des auteurs, les lésions siégeraient à ce niveau dans les faisceaux pyramidaux croisés. Il est certain que le territoire sclérosé correspond assez exactement à celui de ces faisceaux; cependant la dégénération ne semble pas s’accoler à la corne postérieure aussi étroitement qu’elle le fait, par exemple, dans les cas de dégénération secondaire d’origine cérébrale ; si l’on rapproche cette divergence de localisation du fait que dans la Maladie de Friedreich les phénomènes spasmodiques font défaut pendant tout le cours de l’affection, on serait peut-être fondé à se demander si, au lieu d’une altération des fibres pyramidales, il ne s’agirait

(') H. Senator, Ueber hereditâre Ataxie (Friedreichische Krankheit). Berliner klinische Wochensclir. 1893, n” 21.

Fig. 118. — Coupe de la moelle dorsale moyenne dans un cas de Maladie de Friedreich (d’après Blocq et Marinesco). — A, portion triangulaire fortement dégénérée située en avant du faisceau cérébelleux direct, et qui, pour Blocq et Marinesco, représenterait peut-être le faisceau de Gowers ; — B , faisceau latéral médiocrement dégénéré ; — C, faisceau cérébelleux direct; — D, cordon de Burdach dégénéré; — G, bande de fibres saines contournant la corne postérieure.

444 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

pas là de l’altération d’autres fibres entremêlées à celles qui constituent le faisceau pyramidal croisé. Il est à désirer que de nouvelles recherches soient instituées sur ce point de l’anatomie pathologique de la Maladie de Friedreich.

Fig. 119. — Coupes de la moelle dans un cas de Maladie de Friedreich (cas I de Rütimeyer); — partie supérieure du renflement cervical;’— région intermédiaire entre la moelle cervicale et la moelle dorsale ; région dorsale moyenne ; — région située entre la moelle dorsale et la moelle lombaire ; — moelle lombaire moyenne.

D. Zone marginale de Lissauer. Pour ce qui touche les altérations des fibres de cette zone, les descriptions des différents auteurs sont loin d’être concor-

Fic. 120. — Coupesde la moelle dans un cas de Maladie de Friedreich. — Partie inférieure du renflement cervical ; — moelle dorsale supérieure; — moelle dorsale moyenne; — moelle lombaire inférieure; — moelle sacrée.

dantes. D’après Rütimeyer et Ladame elles feraient défaut; au contraire Letulle et Vaquez, Blocq et Marinesco disent avoir nettement observé la lésion de ces fibres, du moins dans la région lombaire; celles-ci paraissaient au contraire en bon état dans les régions dorsale et cervicale. L’opinion de ces derniers auteurs, étant donnée la date récente de leurs examens, mérite toute créance.

E. Substance grise. — Ses altérations doivent être étudiées dans ses différentes parties :

a) Corne postérieure. — Elle est diminuée de volume et le nombre des cellules qu’on y rencontre semble moindre qu’à l’état normal.

MALADIE DE FRIEDREICH

b) Colonne de Clarke. — Elle présente deux modifications importantes : d’une part les fibres nerveuses qui normalement y forment une abondante intrication ont, dans la Maladie de Friedreich, en partie disparu, comme cela a lieu dans le tabes; mais, contrairement à ce qui se voit dans cette affection, le nombre des cellules nerveuses ganglionnaires est notablement moindre (ce qui permet d’expliquer la dégénération des fibres des cordons cérébelleux directs et de Gowers dont ces cellules constituent les centres trophiques); de plus, celles de ces cellules qui restent sont plus petites et montrent une atrophie de leurs prolongements.

c) Corne antérieure. — Friedreich, Rütimeyer prétendent y avoir constaté quelques altérations, notamment une atrophie des cellules ganglionnaires; mais on ne saurait dire actuellement si ces faits sont ou non exceptionnels.

F. Canal de l’épendyme. — On a noté dans quelques cas des altérations de celui-ci dont quelques-unes, l’ectopie latérale et la bifidité, semblent tenir également à des vices de développement, quelquefois aussi il existerait des lésions périépendymaires.

G. Méninges spinales. — L’accord fait défaut sur cette question ; dans certaines autopsies les méninges sont déclarées intactes, dans d’autres au contraire on leur décrit un épaississement plus ou moins marqué, surtout au voisinage des cordons postérieurs.

Même dissentiment sur l’état des racines postérieures ; pour certains auteurs on ne constate à leur niveau aucune lésion, pour d’autres (Letulle et Vaquez) elles sont atteintes d’une façon irrégulière, enfin pour Blocq et Marinesco leurs lésions sont aussi intenses que dans le tabes.

Quant aux nerfs périphériques, bien qu'on ait cherché à baser sur leur intégrité l’explication de l’absence ordinaire de douleurs fulgurantes dans la Maladie de Friedreich (Letulle et Vaquez, Dejerine), cette intégrité ne serait rien moins que démontrée, d’après Blocq et Marinesco.

La nature même de la sclérose dont nous venons d’étudier la localisation dans la moelle a fait l’objet de discussions. Dejerine et Letulle, s’appuyant, entre autres arguments, sur la disposition de ce tissu scléreux en « tourbillons » et sur l'intégrité, dans le territoire ainsi envahi, des septa conjonctifs et des vaisseaux, du moins dans le domaine des cordons postérieurs, pensent avoir découvert là « une sclérose névroglique pure de la moelle, la seule sclérose de ce genre connue jusqu’ici » ; pour ces auteurs, les lésions de la Maladie de Friedreich relèveraient donc de deux processus différents : l’un localisé dans les cordons postérieurs et consistant en une gliose (sclérose d’origine ectodermique), l’autre localisé dans les faisceaux pyramidaux croisés et dans les faisceaux cérébelleux directs et consistant en une sclérose d’origine vasculaire.

Cette opinion a été battue en brèche par Blocq et Marinesco, Achard, Weigert : ces auteurs sont arrivés, chacun par des voies différentes, à cette conclusion que, dans la Maladie de Friedreich, la sclérose ne saurait être considérée comme de nature essentiellement névroglique; Weigert a même montré que dans un certain nombre d’autres affections médullaires, notamment dans la sclérose en plaques, la prolifération de la névroglie était notablement plus prononcée que dans la Maladie de Friedreich.

Quoi qu’il en soit de cette discussion, le fait est qu’on ignore actuellement la

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

nature de cette maladie ; il est notamment impossible de dire s’il s’agit là de lésions nées sur place ou de dégénérations secondaires consécutives à l’altération de parties du système nerveux très éloignées les unes des autres (ganglions spinaux, cellules des cornes postérieures et des colonnes de Clarke, cervelet).

Traitement. — On a déjà vu que la marche de la maladie de Friedreich était essentiellement progressive et fatale ; il en est ainsi du reste pour les autres maladies familiales. Tous les traitements employés contre elle sont restés sans résultat. La suspension semble cependant avoir, dans quelques cas, amené l’amélioration de certains symptômes. Malheureusement, dans l’ignorance où l’on est de la cause de cette maladie, il est impossible d’instituer contre elle, chez les sujets qui en sont atteints, ou chez leurs ascendants, une thérapeutique rationnelle.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

On est convenu de décrire sous ce nom un certain nombre d’altérations de la moelle envisagées à un point de vue particulier. Il s’agit, en effet, de la simple constatation anatomique des lésions consécutives à la séparation des fibres nerveuses de leurs centres trophiques. A ce compte, on devrait ranger parmi les dégénérations secondaires un bon nombre de prétendues maladies de la moelle dans lesquelles les altérations spinales ne sont que des dégénérations dues à des lésions de centres trophiques extramédullaires, par exemple le tabes, affection dans laquelle le primum movens semble être surtout un processus morbide atteignant la moelle par l’intermédiaire des racines postérieures.

Quoi qu'il en soit, l’usage a prévalu de décrire comme dégénérations secondaires les lésions médullaires consécutives aux lésions du cerveau et celles provenant de la section plus ou moins complète de la moelle; on peut y ajouter celles dues aux altérations des racines spinales, et au besoin celles qui procèdent de l’amputation des membres ; mais l’étude de ces dernières est ordinairement placée dans le chapitre consacré aux affections des nerfs périphériques, nous n’aurons donc pas à nous en occuper ici.

On divise les dégénérations secondaires delà moelle en deux grandes classes, suivant qu’on les étudie entre le point où porte la lésion primitive et le cerveau (dégénérations ascendantes), ou bien entre le point où porte la lésion primitive et les régions sous-jacentes de la moelle (dégénérations descendantes).

I. Dégénérations descendantes. — A. Dégénérations descendantes consécutives aux lésions cérébrales : Ces dégénérations n’intéressent, dans la moelle, qu’un seul ordre de fibres, celles qui constituent le faisceau pyramidal. On sait quel est le trajet de ce faisceau. Prenant naissance dans les circonvolutions motrices, il descend dans la capsule interne dont il occupe les deux tiers anté rieurs du segment postérieur, puis il gagne la partie moyenne de l’étage

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

inférieur du pédoncule, la protubérance et enfin les pyramides du bulbe. Un peu plus bas, au niveau du point connu sous le nom de décussation des pyramides, une portion de ses fibres se jette dans le cordon latéral du côté opposé et prend le nom de faisceau pyramidal croisé , l’autre portion continue son trajet le long du sillon antérieur sous la dénomination de faisceau pyramidal direct.

Historique. — L’étude de la dégénération du faisceau pyramidal consécutive aux lésions du cerveau a été tout d’abord entreprise parTürck(1851-1855) ; les travaux de Charcot, Vulpian, Leyden, Cornil, etc., contribuèrent à étendre nos connaissances à cet égard; le mémoire de Bouchard (1866) est demeuré célèbre. Plus récemment, dans sa thèse, Brissaud (l) apporta des documents nouveaux et traita à fond la question de la dégénération du faisceau pyramidal. Cette question a d’ailleurs fait un grand pas à la suite des travaux de Flechsig sur l’anatomie et le développement de ce faisceau chez le fœtus.

Pour qu’une lésion du cerveau produise dans la moelle une dégénération secondaire du faisceau pyramidal, il faut évidemment que cette lésion siège sur le trajet des fibres pyramidales, et de plus il est nécessaire qu’elle soit destructive ; c’est ainsi qu’en général une compression modérée, telle par exemple que celle produite par les tumeurs cérébrales, ne détermine pas de dégénération secondaire. Quelques auteurs pensent que la destruction de la substance grise de l’écorce des circonvolutions motrices suffit pour produire la dégénération, d’autres croient que la lésion de la substance blanche de ces circonvolutions est indispensable.

Le laps de temps nécessaire pour constater les premières traces de la dégénération médullaire serait de cinq à six jours (Bouchard) après le moment où est survenue la lésion cérébrale qui lui donne naissance.

Ces premières traces consistent dans la présence de corps granuleux au niveau des territoires soumis à la dégénération ; en même temps, il y a disparition des cylindres-axes des fibres frappées par le processus morbide. Conjointement le tissu interstitiel s’épaissit et le territoire dégénéré prend une apparence scléreuse, ainsi qu’on peut s’en assurer notamment par l’intense coloration rouge que lui communique le carmin. Pour quelques auteurs, il s’agirait là d’une véritable inflammation du tissu conjonctif; pour d’autres, d’une simple prolifération de celui-ci destinée à combler les vides produits par la disparition des tubes nerveux dégénérés. Dans l’aire du faisceau sclérosé il resterait toujours, ainsi que l’a expressément noté Babinski, un assez grand nombre de tubes à myéline uniformément répartis.

Dans les moelles dans lesquelles le développement du faisceau pyramidal s’est fait d’une manière normale, on peut suivre la sclérose du faisceau pyramidal croisé jusque dans la moelle sacrée, tandis que le faisceau pyramidal direct ne se prolongeant guère que jusqu’à la partie moyenne de la région dorsale, on ne retrouve pas sa sclérose au-dessous de ce point. Mais il existe à ce point de vue de nombreuses exceptions : on sait, en effet, que tantôt la décussation est complète, tantôt elle fait défaut; suivant que l’on a affaire à l’un ou

(') Brissaud, Thèse de Paris, 1879.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

à l’autre cas, on voit le faisceau pyramidal direct cesser dès la région cervicale et ne présenter qu’une faible épaisseur, ou bien au contraire se prolonger bien au-dessous de la région dorsale moyenne et être très fourni.

Parfois encore la distribution réciproque du faisceau pyramidal direct et du faisceau pyramidal croisé dans les deux côtés de la moelle n’est plus symétrique, le faisceau pyramidal croisé d’un côté est plus volumineux que son

Fig. 121. — Coupes de moelle (d’après Flechsig) montrant la distribution du faisceau pyramidal. — De gauche à droite : régions lombaire, dorsale cervicale. — A, faisceau pyramidal direct; — B, faisceau pyramidal croisé.

similaire du côté opposé ; dans ce cas le faisceau pyramidal direct correspondant est moins gros que son similaire situé du côté du faisceau pyramidal croisé dont les dimensions sont les plus fortes.

Au point de vue clinique, il semble que les variations dans le mode de distribution des fibres du faisceau pyramidal se signalent par quelques modifications du tableau symptomatique classique. C’est ainsi, par exemple, que certains

individus atteints d’une lésion dans un hémisphère cérébral font une hémiplégie bilatérale ou diplégie ; ces faits ont été particulièrement étudiés par Pitres, Dignat, Friedlânder, etc.... Le premier de ces auteurs a montré qu’il s’agissait d’une dégénération des deux cordons pyramidaux croisés consécutive à une lésion unilatérale du cerveau. Dans ces cas, le faisceau pyramidal direct peut se comporter de façon analogue, quelquefois les deux faisceaux pyramidaux directs sont également atteints ; il se trouve donc que les fibres émanées d’un seul hémisphère peuvent se porter dans les quatre régions dans lesquelles, sur une coupe de la moelle, se trouvent comprises les fibres pyramidales.

Mais il n’y a pas lieu d’insister ici davantage, car il s’agit là presque autant d’anatomie pure que de pathologie médullaire. Une autre question qui relève plus directement peut-être de cette dernière est celle de la concomitance de la dégénération secondaire du faisceau pyramidal avec une amyotrophie.

Les faits de ce genre ne sont pas extrêmement rares ; voici comment ils se présentent d’ordinaire :

Fig. 122. — Coupe de la moelle (renflement cervical) dans un cas d’hémiplégie par lésion de l'hémisphère gauche. La dégénération secondaire porte sur le faisceau pyramidal direct C et sur le faisceau pyramidal croisé B, et en outre sur le faisceau pyramidal croisé A du côté sain.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

Un individu, à la suite d’une lésion cérébrale en foyer, a été atteint d’une hémiplégie ; au bout d’un temps plus ou moins long on constate que les éminences thénar et hypothénar s’aplatissent, que les espaces interosseux se creusent, et quoiqu’on n’observe pas en général un degré d’atrophie musculaire aussi intense que dans la main dite de Duchenne-Aran, l’aspect de cette extrémité ne laisse pas d’être assez caractéristique : les muscles de l’avant-bras et même ceux du bras et ceux de la jambe peuvent participer à ce processus.

Quelle est la raison de cette amyotrophie qui se montre chez quelques hémiplégiques seulement, tandis qu’elle fait défaut chez la grande majorité des individus atteints de cette affection ? D’après Charcot, et sa manière de voir a été confirmée par des observations de Pierret, Pitres, Brissaud, etc..., il existerait dans ces cas une lésion bien caractérisée des cellules des cornes antérieures de la moelle; le professeur de la Salpêtrière a exprimé l’opinion que cette lésion est consécutive à la dégénération des fibres pyramidales et due à ce que l’inflammation de ces fibres se propage à la substance grise. Cette opinion était admise d’une façon à peu près générale, lorsque Babinski, dans l’autopsie d’un cas d’hémiplégie compliquée d’amyotrophie , affirma n’avoir constaté aucune lésion des cornes antérieures de la moelle non plus que des nerfs périphériques; des faits du même genre ont été publiés par Quincke,

Roth, Muratow,Darkschewitsch

Borgherini, etc.... Pour Babinski, dans ces cas, il s’agirait d’une modification dynamique des centres trophiques des muscles.

Enfin une troisième opinion a été soutenue par Dejerine : cet auteur dit en effet avoir, dans quatre cas où l’hémiplégie s’accompagnait d’atrophie musculaire, trouvé une névrite périphérique sans lésion des cornes ou des racines antérieures et considère l’amyotrophie des hémiplégiques comme due directement à cette névrite périphérique.

Il est un fait certain, mis surtout en lumière par les recherches de Fürstner et Knoblauch, c’est que la dégénération du faisceau pyramidal, lorsqu’elle dure depuis un laps de temps suffisant, produit une diminution marquée du volume de la corne antérieure correspondante. Cette action sur la corne antérieure est-elle capable d’amener secondairement l’atrophie des muscles paralysés? C’est ce que l’on ne saurait dire. Peut-être y a-t-il aussi une part de vérité dans l’opinion qui veut que cette atrophie musculaire soit simplement l’expression d’un trouble trophique d’origine cérébrale dû à la lésion de l’un des hémisphères ; pour Guizzetti, cette action du cerveau sur le trophisme musculaire s’exercerait par l’intermédiaire de la moelle sans qu’il soit besoin de lésions grossières de celle-ci.

Fig. 125. — Coupe de la moelle (région cervicale) dans un cas d’hémiplégie gauche accompagnée d’amyotrophie (d’après Pitres). — Dans la corne antérieure du côté gauche (côté de la dégénération du faisceau pyramidal croisé P) quelques cellules du groupe antérieur A et du groupe latéral L sont seules conservées, toutès les autres sont atrophiées.

450 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Enfin, il convient de rappeler que dans un certain nombre de cas (Borgherini, Eisenlohr (4), l’atrophie musculaire précoce s’est montrée chez des hémiplégiques dont la lésion cérébrale intéressait plus ou moins la couche optique. Il y a là une coïncidence qui mérite attention, et appelle de nouvelles recherches.

B. Dégéhérations descendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle :

De grandes variétés peuvent se produire à cet égard, suivant que la lésion transverse est plus ou moins prononcée et par conséquent intéresse sur une plus ou moins grande épaisseur les cordons blancs et la substance grise. Dans l’exposé qui va suivre, on supposera qu’il s’agit d’une lésion transverse complète de la moelle.

Il faut en outre remarquer que, dans l’étude des dégénérations systématiques ascendantes et descendantes consécutives à une lésion transverse de la moelle, la portion de la moelle immédiatement contiguë au point sur lequel a porté cette lésion est ordinairement le siège d’une inflammation diffuse plus ou moins étendue ; il ne saurait donc être question de rechercher à ce niveau une localisation précise du processus morbide. Dans cette portion de la moelle on se trouve en présence de ce que Schiefferdecker a très justement appelé « la zone de dégénération traumatique ».

Les parties de l’axe spinal dans lesquelles se montre la dégénération secondaire consécutivement aux lésions transverses de la moelle sont le cordon latéral, le cordon antéro-latéral et le cordon postérieur; quant aux dégénérations qui peuvent et doivent se produire dans la substance grise, nous ne les connaissons pas encore.

a. Cordon antéro-latéral.

a. Faisceau pyramidal. — Les fibres de ce faisceau sont parmi celles qui dégénèrent le plus facilement, même après les lésions transverses incomplètes. Le territoire du faisceau pyramidal croisé et celui du faisceau pyramidal direct [pourvu, bien entendu, que la lésion initiale siège au-dessus du point où ce dernier faisceau disparaît d’ordinaire (partie moyenne de la région dorsale)], sont l’un et l’autre atteints par la dégénération. Cependant la dégénération du faisceau pyramidal croisé ne se présente pas ici (Bouchard) tout à fait avec les mêmes caractères que dans les cas, dont il a été question plus haut, où elle est consécutive à une lésion cérébrale. En effet, la dégénération secondaire à une lésion transverse occupe dans le faisceau latéral un espace beaucoup plus considérable, et notamment empiète notablement en avant sur le territoire du faisceau pyramidal croisé proprement dit. Il est vraisemblable que cela est dû, pour une part à ce qu’ici la destruction du faisceau pyi’amidal a été plus complète que dans les cas où elle est consécutive à une lésion cérébrale (car il est fort rare que celle-ci soit assez étendue pour intéresser toutes les fibres pyramidales), pour une autre part à ce fait que, dans le cas de lésion transverse, certaines fibres, situées dans le cordon latéral et plus ou moins mélangées à celles du faisceau pyramidal, dégénèrent en même temps que celui-ci, bien qu’au point de vue de leur origine elles en soient fort distinctes.

(') Eisenlohr, Beitrâge zur Hirnlocalisation. Deutsche Zeitschrift fiir Nervenheilk., 1893, t. III, p. 260.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

Parmi ces groupes de fibres situées dans le cordon antéro-latéral et ne dépendant pas des fibres pyramidales, il convient de citer :

p. Le faisceau intermédiaire du cordon latéral (Lôwenthal). — Ce faisceau occupe surtout la partie moyenne du cordon latéral, laissant en dehors la place libre pour le faisceau de Gowers et pour le faisceau cérébelleux direct; il est vraisemblable qu’un certain nombre de fibres de ce faisceau intermédiaire sont mélangées à celles du faisceau pyramidal croisé, et peut-être aussi à celles du faisceau de Gowers.

y. Dans le cordon antérieur , indépendamment des fibres du faisceau pyramidal direct, on en trouve d’autres qui, suivant toute vraisemblance, n’appartiennent pas à ce faisceau. Ces fibres, qui ont été désignées sous le nom de fibres du faisceau marginal (Lôwenthal), plus exactement, fibres du faisceau marginal descendant , occupent la périphérie du cordon antérieur le long du sillon antérieur, et probablement s’étendent un peu aussi le long du bord antérieur de la moelle. Il est très vraisemblable qu’il s’agit là de fibres commissurales longitudinales prenant naissance dans les « cellules du cordon antérieur » . D’après Marchi(1), un certain nombre de ces fibres proviendraient en outre du cervelet par l’intermédiaire du pédoncule cérébelleux inférieur.

b. Cordon postérieur. — On a signalé dans plusieurs cas de lésion transverse de la moelle la présence d’une dégénération descendante dans le cordon postérieur (Westphal, Kahler et Pick, Strümpell, Schultze(2), Tooth, Daxenberger, Bruns). Bien que l’existence de celte dégénération semble parfaitement établie, par suite du petit nombre de cas dans lesquels elle a été observée, ses modalités ne sont pas encore parfaitement connues; cependant on peut dès à présent signaler les suivantes :

C’est lorsque la lésion transverse siège dans la région cervicale ou dans la région dorsale supérieure que cette dégénération prend naissance. Sur une coupe transversale de la moelle, on voit le territoire sclérosé se présenter avec l’aspect suivant : (*)

(*) Marchi, Origine e decorso dei peduncoli cerebellari. Rivista spcrimentale di Freniatria e Med. leg ., vol. XVII, p. 567.

(") Schultze, Archiv für Psychiatrie, 1883.

Fig. 124. — Coupes de la moelle dans uncasde fracluredu rachisayant déterminé un écrasement de la moelle entre la 8' cervicale et la 1" dorsale (d’après Tootli). A, point où a porté l’écrasement; — B, 1” dorsale, la plus grandeparlie des cordons blancs est altérée; on est là encore dans la zone de dégénéralion traumatique; — C, 2" dorsale : dans le cordon antéro-latéral, la zone des faisceaux cérébelleux direct et de Gowers est déjà à peu près libre de toute dégénération. Dans le cordon postérieur on voit de la façon la plus nette la dégénération « en virgule » ; — D, 3° dorsale, mêmes remarques; — E , 6° dorsale; la dégénération est nettement localisée au faisceau pyramidal croisé, au faisceau intermédiaire du cordon latéral, au faisceau descendant sulco-marginal et au faisceau pyramidal direct; — F, 7” dorsale : la dégénération du faisceau pyramidal est toujours très nette, celle du faisceau intermédiaire et surtout celle du faisceau sulco-marginal sont beaucoup' moins apparentes.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Il a la forme d’une virgule (d’où le nom de dégénération en virgule ), c’est-àdire qu’une de ses extrémités, l’antérieure, est grosse et arrondie, tandis que l’autre, la postérieure, est mince et effilée; de plus, il éprouve une courbure

Fig. 125. — Coupes de la moelle dans un cas de compression entre la dernière vertèbre cervicale et la première dorsale par une carie ancienne de la première vertèbre dorsale (Daxenberger). — De gauche à droite : 1° moelle dorsale supérieure montrant une dégénération dans les faisceaux pyramidaux direct et croisé et dans le faiseeau intermédiaire du cordon antéro-latéral ; dans le cordon postérieur les faisceaux en virgule sont atteints ainsi que le territoire elliptique englobant le sillon postérieur; — 2" moelle dorsale inférieure, dégénération du faisceau pyramidal direct à droite et des deux faisceaux pyramidaux croisés; dans le cordon postérieur, même dégénération du territoire elliptique juxtasulcique, mais sur cette coupe ce territoire se rapproche de la commissure postérieure; 5° moelle lombaire supérieure, dégénération du faisceau pyramidal croisé, dégénération du territoire elliptique périsulcique.

telle que sa concavité regarde en dehors. Ce territoire se trouve englobé de toutes parts dans le cordon postérieur. En effet, son extrémité antérieure n’atteint ni la commissure postérieure, ni le sillon postérieur, tout en étant dirigée vers l’angle de réunion de ces deux portions de la moelle; quant à son extrémité postérieure, qui se porte vers la périphérie du cordon postérieur, elle n’atteint pas davantage celle-ci. Dans toute sa longueur le faisceau en virgule ainsi observé sur une coupe transversale, est à peu près parallèle à la direction de la corne postérieure, c’est-à-dire que son extrémité antérieure se rapproche plus que la postérieure du sillon médian. Les théories par lesquelles on a cherché à expliquer cette dégénération descendante en virgule du cordon postérieur sont loin de s’accorder. Pour Schultze, les fibres à la destruction desquelles elle est due seraient les branches descendantes des racines postérieures ; pour Tooth (*), il s’agirait plutôt de fibres commissurales. Il me semble fort vraisemblable que les fibres en question prennent naissance dans les cellules de la substance grise médullaire (cellules du cordon postérieur), aussi dans les cas où cette dégénération se montre, y aurait-il lieu d’incriminer l’état de la substance grise.

A cette dégénération dans le cordon postérieur il faut peut-être ajouter celle d’un faisceau de fibres juxta-sulciques (fibres de la zone médiane de Flechsig?) observée dans un cas de Daxenberger (section de la moelle entre la cerv. VIII et la dors. I).

Tout porte à croire qu’en outre des dégénérations qui viennent d’être décrites dans les faisceaux blancs, il existe égalemenl dans l’intérieur de la substance grise des régions qui, dans les cas de lésion transverse de la moelle, subissent des altérations secondaires; mais jusqu’à présent on manque de documents à cet égard.

c. Dégénérations ascendantes consécutives aux lésions des racines postérieures.

(') Tooth, Secondary Degeneration of the Spinal cord, 1889.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

Ces dégénérations ont été tout d’abord étudiées par Singer; les résultats trouvés par cet auteur ont été confirmés par les recherches expérimentales ultérieures de Tooth et Horsley, de Singer et Münzer, de Berdez, etc... sur différents animaux, et s’accordent fort bien avec ce que nous ont enseigné les faits cliniques (Kahler, Schultze, etc...).

L’expérimentation nous apprend que la section ou la destruction des racines postérieures est suivie d’une dégénération centripète de celles-ci. Cette dégénération est due à ce que les centres d’origine des fibres des racines postérieures sont, pour la plupart, contenus dans les ganglions spinaux : si donc ces fibres sont séparées de leurs centres, elles ne tardent pas à dégénérer, et comme elles se rendent dans la moelle, leur altération pourra être suivie dans l’intérieur de l’axe spinal. On l’y voit présenter des localisations très précises.

Pour bien comprendre ces localisations, il convient de se rappeler que, d’après Singer et Münzer, on doit dans chaque racine postérieure distinguer trois ordres de fibres :

\ . Les fibres courtes qui, peu après leur entrée dans la moelle au voisinage de la corne postérieure, ne tardent pas à gagner cette corne et par conséquent à se perdre dans la substance grise de celle-ci ; ces fibres restent donc, pendant tout le faible trajet qu’elles accomplissent dans la moelle, plus ou moins accolées à la corne postérieure.

2. Les fibres moyennes ont un trajet un peu plus long, mais une terminaison analogue, c’est-à-dire qu’elles aboutissent également dans la substance grise de la corne postérieure; pendant tout leur parcours elles sont comprises dans le cordon de Burdach.

3. Les fibres longues sont, comme l’indique leur nom, celles qui ont le plus long trajet; un certain nombre d’entre elles, parties des régions inférieures de la moelle, se dirigent en dedans et se groupent pour constituer le faisceau de Goll; ces fibres se terminent dans le noyau du faisceau de Goll; quant aux

Fig. 126. — Coupes de la moelle chez un singe sur lequel Horsley avait pratiqué la section de toutes les racines postérieures de la queue de cheval du côté droit à 1 centimètre au-dessus de l’extrémité inférieure du conus (d’après Tooth).— 1) 3” lombaire : A, coupe des racines atteintes par la dégénération consécutivement à leur section; ces racines groupées autour de la moelle remontent le long de celle-ci jusqu'à ce qu’elles y aient pénétré l’une après l’autre ; — B , dégénération du cordon postérieur dans la partie où il confine à la corne postérieure (entrée des racines postérieures de la moelle, zone cornu-radiculaire) ; — 2) 3° lombaire : le cordon postérieur présente une zone de dégénération B plus considérable qu’au niveau de la 5‘ lombaire, parce qu’alors le cordon n’avait pas encore reçu toutes les fibres radiculaires postérieures A atteintes par la dégénération. Dans la 5” lombaire la zone dégénérée B commence à se rapprocher de la ligne médiane ; — 3) 11” dorsale : la zone de dégénération B a complètement quitté le voisinage du cordon postérieur pour se rapprocher du sillon médian postérieur; — 4) 8" dorsale ; — 5) 4’ cervicale ; la zone de dégénération B s'est partie postérieure du cordon de Goll.

i’est localisée dans

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

fibres longues provenant des racines supérieures, il semble que leur terminaison se fasse dans le noyau du faisceau de Burdach.

S’il survient une lésion détruisant un certain nombre de racines postérieures (’) les différents ordres de fibres qui proviennent de celles-ci vont dégénérer. Primitivement situé au voisinage de la corne postérieure, point d’entrée des fibres, le territoire de la dégénération ne tarde pas à se séparer de celle-ci. Tout d’abord, il se trouve contenu dans les limites du cordon de Burdach; plus haut, se portant toujours en dedans, il finit par abandonner plus ou moins celui-ci et, si la lésion initiale a porté sur les racines lombaires, la zone de dégénération finit par être entièrement contenue dans le faisceau de Goll, remontant avec celui-ci jusque dans le bulbe et disparaissant seulement au niveau de cette partie de la substance grise bulbaire connue sous le nom de noyau du cordon de Goll. Il semble aussi que les racines même supérieures de la moelle donnent directement des fibres au faisceau de Goll, mais ces fibres sont en petit nombre.

Toutes ces lésions se montrent, bien entendu, du côté de la moelle correspondant aux racines atteintes; mais on peut aussi en trouver d’analogues, quoique moins accentuées, dans le cordon postérieur du côté opposé, sans doute par suite de l’entre-croisement des fibres radiculaires postérieures (Tooth, Oddi et Rossi (8), Pierre-Marie, Berdez).

Voilà pour les branches ascendantes des racines postérieures ; quant à la dégénération de leurs branches descendantes, on est peu fixé à cet égard et de nouvelles recherches s’imposent; d’après Berdez (5), les fibres de cette nature occuperaient le cordon postérieur depuis l’angle antérieur de celui-ci jusqu’au milieu de sa périphérie.

L’altération du faisceau cérébelleux direct a été décrite par quelques auteurs, son existence ne paraît pas bien établie ; pour qu’elle se montre, il faut que les cellules des colonnes de Clarke soient atteintes.

Dans les cas où la lésion des racines est ancienne, on pourrait constater un certain degré d’atrophie dans le cordon antérieur du côté opposé et aussi dans celui du même côté.

Pour la substance grise, elle présente également des modifications : la corne postérieure est atrophiée du côté de la section des racines, mais l’altération la plus intéressante est celle que l’on constate au niveau des colonnes de Clarke , celte altération consiste dans la disparition du réseau de fibres nerveuses qui existe normalement à ce niveau, tandis que les cellules des colonnes de Clarke restent intactes, du moins d’une façon générale. Il est évident que cette lésion ne peut se produire que lorsqu’on a affaire à la lésion des racines postérieures des régions inférieures de l’axe spinal, les seules qui soient en rapport avec les colonnes de Clarke.

(') Voir à ce sujet les observations de Pfeiffer (Zwei Falle von Lâhmung der unteren Wurzeln, etc. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk, 1891, t. I) et de Sottas (Contribution à l’étude des dégénérescences de la moelle consécutives aux lésions des racines postérieures. Revue de médecine, 1895, p. 290).

(2) Oddi et Rossi, Contribution à l’étude des voies sensitives dans la moelle épinière. Archives italiennes de biologie, 1890.

(5) Berdez, Recherches expérimentales sur le trajet des fibres centripètes dans la moelle épinière. Revue médicale de la Suisse romande, 1892, mai, p. 501.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES DE LA MOELLE

d. Dégénérations ascendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle. — Ces dégénérations sont en général très nettes et d’une observation relativement fréquente; on comprendra qu’elles soient multiples, puisque la section intéresse non seulement les fibres propres de la moelle à trajet ascendant, mais encore les fibres dont il a été question dans le chapitre précédent, qui proviennent des racines postérieures situées au-dessous du point où a porté la lésion transverse médullaire.

Toutes les régions de la substance blanche présentent des altérations ; aussi bien le cordon antérieur que le cordon latéral et le cordon postérieur :

a. COROON POSTÉ- RIEUR. — Suivant la hauteur à laquelle on examine la moelle audessus du point où porte la lésion transverse, on voit que la lésion peut être localisée, soit dans les deux faisceaux qui constituent ce cordon, soit dans l’un d’eux seulement :

a. Faisceau de Burdacli. — Immédiatement au-dessus de la lésion transverse, ce faisceau est à peu près entièrement altéré, mais comme, à chaque racine postérieure qui entre dans la moelle, il survient de nouvelles fibres non altérées et que celles-ci se placent immédiatement en dedans de l’extrémité de la corne postérieure, il s’ensuit que peu à peu les fibres dégénérées se trouvent refoulées en dedans; la région postéro-externe du faisceau de Burdach est donc celle dans laquelle les vestiges de la dégénération ascendante disparaissent tout d’abord. Quant à la région antérieure de ce faisceau, celle qui confine à la commissure postérieure, elle demeure altérée sur un trajet un peu plus long (en général sur une hauteur correspondant à l’entrée de deux à quatre paires rachidiennes); cela tient à ce que les fibres qui constituent cette région antérieure n’appartiennent pas au système des fibres postérieures, mais à celui des fibres commissurales reliant entre eux les divers étages de la substance grise; or l’affluence des fibres de cette catégorie semble moins rapide et moins abondante que celle des fibres radiculaires postérieures.

b. Faisceau de Goll. — Lorsqu’on examine des coupes appartenant à des régions de la moelle situées beaucoup au-dessus du point où a porté la lésion transverse, le faisceau de Burdach est redevenu complètement libre, seul le faisceau de Goll est dégénéré. Si la lésion transverse siège dans les régions tout à fait inférieures de la moelle, les fibres du faisceau de Goll atteintes par la dégénération occupent seulement la partie postérieure et médiane du faisceau de Goll, ce qui prouve que c’est là que sont situées les fibres de ce

Fig. 127. — Coupes de la moelle dans le cas de fracture du rachis dont la fig. 61 montre la dégénération ascendante. —A. 7" cervicale : la presque totalité du cordon postérieur est dégénérée, sauf au voisinage de la corne postérieure où l’entrée dans la moelle de la 8” et de la 7* racine cervicale a amené un contingent de fibres saines. La périphérie des cordons antéro-latéraux est entièrement dégénérée; cette dégénération, en certains points, empiète sur ces cordons, de telle façon qu’on peut penser qu’on se trouve là encore un peu dans la zone de « dégénéralion traumatique » ; — B, i’ cervicale : dans le cordon postérieur le voisinage de la substance grise devient de plus en plus libre. Au niveau des cordons antéro-latéraux la dégénération se localise à la périphérie de la moelle ; — C, 2' cervicale : dans le cordon postérieur, la dégénération est presque entièrement limitée au faisceau de Goll. Celle du cordon antéro-Iatéral (dégénération du faisceau cérébelleux direct et du faisceau de Gowers) ne s’étend plus en avant jusque sur les bords du sillon antérieur.

456 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

faisceau dont le trajet est le plus long, celles qui réunissent les extrémités supérieure et inférieure de la moelle.

р. Cordon antéro-latéral. — Dans le cordon postérieur on avait affaire surtout à des fibres d’origine extramédullaire (provenant des racines postérieures); dans le cordon latéral les systèmes atteints par la dégénération tirent leur principale origine de la moelle elle-même.

a. Faisceau cérébelleux direct. — Ce faisceau, qui est situé à la périphérie de la moelle, est constitué par un segment d’anneau dont la longueur comprend environ la sixième partie de la circonférence médullaire. Comme il ne se montre guère qu’à partir de la huitième à la dixième paire dorsale, on ne devra pas s’attendre à rencontrer sa dégénération dans les cas où la lésion transverse siégera plus bas que ce point. Cependant Barbacci l’a constatée dans un cas où la lésion transverse se trouvait au niveau delà douzième paire dorsale.

La dégénération de ce faisceau peut être suivie jusqu’au bulbe, il se loge alors dans le corps restiforme et se porte avec celui-ci dans le cervelet, et, d’après Flechsig, se terminerait dans le vermis superior.

Les centres trophiques du faisceau cérébelleux direct semblent être les cellules des colonnes de Clarke : la dégénération sera donc d’autant plus étendue que celles-ci auront été altérées sur une plus grande hauteur.

b. Faisceau de Gowers. — Sous le nom de faisceau de Gowers ou de faisceau antéro-latéral ascendant, on désigne un système de fibres occupant, comme le faisceau cérébelleux direct, la périphérie de la moelle, mais situé en avant de ce dernier. Le faisceau de Gowers est ordinairement renflé à sa partie postérieure, aminci au contraire à son extrémité antérieure qui va en s’effilant jusqu’au voisinage du sillon antérieur. La hauteur sur laquelle on trouve ce faisceau est notablement plus étendue que celle du faisceau cérébelleux direct; en effet, on constate son existence jusque dans la partie inférieure du renflement lombaire (Bechterew)(?) — quant à sa limite supérieure, elle n’est pas encore très bien déterminée. Un certain nombre de ses fibres, les plus fines (Tooth), se rendraient dans le nucléus lateralis; quant aux autres, elles gagneraient le cervelet par l’intermédiaire du pédoncule cérébelleux supérieur. L’origine des fibres du faisceau de Gowers serait d’une part certaines cellules ganglionnaires de la corne antérieure, d’autre part les cellules des colonnes de Clarke; ce faisceau qui, jusqu’à un certain point, est confondu avec le faisceau cérébelleux direct, se trouverait donc avoir des origines communes avec celui-ci.

с. Fibres sulco-marginales ascendantes. — Ces fibres sont situées dans le cordon antérieur au voisinage du sillon antérieur; il semble que ce soient des fibres courtes ou tout au moins de longueur moyenne, car leur dégénération ne remonte au-dessus de la lésion transverse que sur une hauteur de quelques paires rachidiennes; ce seraient donc, suivant toute apparence, des fibres commissurales destinées à faire communiquer entre eux les différents étages de la moelle, ou des collatérales provenant des « cellules du cordon antérieur ».

y. Quant à la substance grise médullaire, les documents manquent presque entièrement sur les lésions de dégénération qui peuvent s’y rencontrer à la suite des lésions transverses de la moelle. Cependant, d’après Barbacci, on

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE). constaterait qu’au-dessus de la lésion transverse la substance grise présente un aspect granuleux, et que le réticulum des fibres nerveuses peut à ce niveau manquer complètement; les cellules nerveuses disparaissent ou présentent des altérations régressives. Toutes ces lésions seraient plus marquées dans le domaine de la corne postérieure que dans celui de la corne antérieure. Ces altérations diminuent à mesure qu’on examine des points plus élevés de la moelle. La disparition du réticulum nerveux est, de toutes ces altérations, celle qui persiste sur la plus grande hauteur.

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE

Historique. — Le nom de Tabes dorsal spasmodique a été créé par Charcot en 1875 et appliqué par lui à une affection consistant en une paralysie spasmodique des membres et surtout des membres inférieurs. Cette affection devait reconnaître pour cause une lésion primitive de la portion intramédullaire des faisceaux pyramidaux. — Quelques mois auparavant, une description du même type morbide avait été faite par Erb, qui lui donnait le nom de paralysie spinale spasmodique. — Dans l’esprit de ces auteurs il s’agissait là d’une affection survenant chez des adultes. Malheureusement, la plupart des autopsies faites chez des individus de cette catégorie, chez lesquels le diagnostic de Tabes spasmodique avait été porté, ont montré qu’il s’agissait d’une lésion tout autre (sclérose en plaques, myélite transverse, etc...). Actuellement, il semble donc que le Tabes dorsal spasmodique, en tant que sclérose primitive des faisceaux pyramidaux survenant chez les adultes, doive être rayé des cadres nosologiques.

Au contraire il existe une affection d’origine congénitale qui répond parfaitement à la description du Tabes dorsal spasmodique et peut sans inconvénient être désignée sous ce nom. Déjà en 1840 des cas de ce genre ont été décrits par Heine sous la dénomination d e paraplegia spastica cerebralis(l). C’est surtout à Little (1840-1870) que nous devons la connaissance de ce type morbide appelé par lui « congénital spastic rigidity of limbs » ; d’où le nom justement employé de & Maladie de Little », nom que j’ai, le premier, je crois, essayé d’acclimater en France (Voir France Médicale , avril 1891). Plus récemment, les publications de Rupprecht, de Feer, de Pierre Marie, de Sachs, de Freud, de Rosenthal, de Lannois, etc., sont venues témoigner plus ou moins en faveur de la manière de voir qui vient d’être énoncée et qui tend à prévaloir. —

(') D’après la manière de voir ancienne, le Tabes dorsal spasmodique était une affection médullaire. C’est pour cette raison que l’usage s’est conservé de le décrire parmi les maladies de la moelle, bien qu’en réalité il soit plutôt une maladie cérébrale ou mieux un arrêt de développement d’un système cérébro-médullaire. Il serait donc préférable de traiter de cette maladie à propos des affections du cerveau ; pour nous conformer à l’usage, nous décrirons cependant ici cette affection, mais en la considérant surtout au point de vue de ses symptômes médullaires.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

C’est le Tabes dorsal spasmodique ainsi compris qui sera exposé ci-dessous (').

Symptômes. — Le caractère général de cette affection est de présenter d’une façon tout à fait prédominante le type d’une pseudo-paralysie spasmodique.

Du côté des membres inférieurs, on observe déjà dans la station debout des phénomènes assez particuliers consistant en ce que ces membres sont dans la rotation en dedans, raidis dans une légère flexion au niveau de l’articulation

de la hanche et de celle du genou.

Il existe en outre une adduction permanente très marquée des deux cuisses, grâce à laquelle celles-ci sont souvent comme accolées, jusqu’au niveau des genoux, tandis que, grâce à leur rotation en dedans, les jambes au-dessous des genoux s’écartent et laissent entre elles un large espace ovalaire. Par suite de cette attitude de la cuisse et de la hanche, il y a généralement aussi un certain degré d’ensellure lombaire avec raideur plus ou moins grande des muscles pelvitrochantériens et de la ceinture iliaque. Les pieds présentent ordinairement, dans les cas où les troubles moteurs sont très accentués, une tendance manifeste à l'équinisme due à la contracture des muscles jumeaux.

Fig. 128. — Attitude d'un malade atteint de tabes . « .. , , ,

dorsal spasmodique, dans la position assise (coiiec- Quand on tait marcher ces malades,

lion de M. Charcot). — Les jambes ne pouvant être on vojt ces phénomènes de rigidité fléchies entièrement, restent dans un état de demi- r ,

extension, d’où le manque d’équilibre des malades, spasmodique S exagerer encore. La

pointe du pied traîne bruyamment et fortement contre le sol, elle est portée en avant par une sorte de mouvement de demi-cercle dont le centre serait le pied qui reste fixe. En même temps on

(*) Pendant la correction des épreuves de cet article (le manuscrit a été remis à l’éditeur à la fin de 1892), j’ai eu connaissance de quelques travaux (L. Neyvmark, American Journ. of Med. sc., avril 1893 ; — Strümpell, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk., 1893; — Freud, Neurol. Centralbl., 1893), qui tendent à prouver que, à côté des formes congénitales isolées de rigidité spasmodique des membres, il existe une forme familiale frappant plusieurs individus d’une même famille et dans laquelle les symptômes peuvent apparaître seulement à Pépoque de la puberté ou dans l’âge adulte. Il est donc nécessaire de tenir compte de cette forme au sujet du mode de production de laquelle nos connaissances sont encore trop récentes pour être bien précises.

Je dois encore signaler un travail de A. Schüle (Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk.) inspiré par Erb, dans lequel l’auteur soutient qu’à côté du tabes spasmodique par diplégie cérébrale tel que je l’ai conçu et exposé dans mes Leçons sur les Maladies de la Moelle, il existe certainement un tabes spasmodique par paralysie spinale spasmodique autonome. Aucun des cas rapportés par cet auteur ne me semble absolument probant; cependant j’avoue que je me sens actuellement (décembre 1895) beaucoup moins éloigné qu’auparavant d’admettre que l’aspect clinique du tabes dorsal spasmodique puisse être déterminé par une lésion exclusivement spinale.

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE)

remarque une forte inclinaison du corps vers le côté opposé à celui dont le pied se lève, inclinaison qui, se répétant en sens inverse à chaque pas, détermine un balancement très marqué de tout le tronc, surtout notable pour la partie supérieure de celui-ci. La tête est d’ailleurs inclinée en avant ainsi que toute la partie supérieure du tronc; les membres supérieurs sont à demi fléchis et fortement appliqués contre le tronc. Les malades semblent souvent comme poussés en avant et leurs pas se précipitent, tant par suite de l’inclinaison de la partie supérieure du tronc que par suite d’une sorte de clonus du pied qui se produit pendant les mouvements. La tendance qu’ont les membres à se porter dans l’adduction et dans la rotation en dedans fait qu’en marchant, ces malades frottent leurs cuisses l’une contre l’autre et entre-croisent leurs pieds, aussi leur arrive-t-il bien souvent de tomber. Un certain nombre d’entre eux cependant parviennent, malgré ces conditions défavorables, à une locomotion suffisante, grâce à une adresse tout à fait singulière dans la manière de mouvoir leurs pieds ainsi déviés.

Dans la position assise, on constate des troubles analogues de raideur spasmodique : grâce à l’inclinaison en avant de la tête et de la partie supérieure du tronc et à l’état de flexion permanente dans lequel se trouve l’articulation coxo-fémorale, le malade ne peut rester sur une chaise : en effet, s’il veut laisser pendre ses jambes, son tronc tombe en avant; si au contraire ses jambes sont relevées, il est menacé de tomber en arrière; à ce point de vue, et pour les mêmes raisons, il faut encore signaler la difficulté éprouvée par les individus atteints de Tabes dorsal spasmodique à s’asseoir parterre.

Pour les membres supérieurs, la rigidité spasmodique est moins prononcée quoique cependant très nette ; on a vu qu’ils sont pendant la marche appliqués contre le tronc, les avant-bras sont fléchis, les mains en pronation avec une inclinaison plus ou moins prononcée vers le bord cubital. Bien que les troubles fonctionnels ne soient pas aussi marqués que ceux des membres inférieurs, ils n’en sont pas moins manifestes, notamment pour la préhension des objets et à plus forte raison dans des mouvements plus étendus, comme dans celui de lancer une pierre au loin.

Tels sont, du côté des membres, les désordres de la motilité que l’on peut constater dans les cas les plus prononcés ; il convient de dire que, chez la majorité des malades, ces désordres sont beaucoup moins intenses, et que parfois même cet état spasmodique ne se manifeste que par un peu de raideur dans la marche et surtout par l’exagération des réflexes rotuliens.

Outre les muscles des membres, un certain nombre d’autres organes peuvent présenter une raideur plus ou moins accentuée. C’est ainsi que ceux du pharynx, de l’œsophage et du larynx pourraient être intéressés, d’où la production de troubles de la déglutition, de la respiration et de la phonation. Ces troubles sont en somme assez rares. Au contraire ceux de la parole sont assez fréquents; celle-ci est alors lente, traînante et saccadée, et il semble qu’elle éprouve une certaine difficulté à sortir des lèvres du malade.

La musculature oculaire est également atteinte : dans plus de 50 pour 100 des cas Feer a pu constater l’existence d’un strabisme qui est le plus ordinairement convergent; les auteurs ne sont pas d’accord sur la cause de celui-ci. Pour Ziehl ce strabisme serait dû à des troubles de la réfraction ; pour Feer il

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

faudrait plutôt attribuer ce strabisme à des phénomènes de raideur musculaire analogues à ceux constatés sur les autres muscles du corps ; il est assez vraisemblable que l’une et l’autre de ces théories peuvent s’appliquer suivant les cas.

Enfin les muscles de la face ne sont pas, eux non plus, indemnes de ces manifestations spasmodiques ; celles-ci consistent dans des troubles de la mimique, surtout pendant le r;re ou dans la colère, ou encore dans une expression stupide particulière qui se retrouve chez un certain nombre de malades, bien qu’en réalité, comme on le verra plus loin, les facultés mentales soient à peu près intactes.

Il convient d’ajouter que ces troubles de la motilité s’accompagnent quelquefois, dans les cas qui sont très marqués, de rétractions fibro-musculaires amenant des déformations permanentes du pied ou des attitudes vicieuses du genou ou de l’articulation coxo-fémorale ; ces rétractions sont une nouvelle cause de gêne des mouvements. — En revanche, on ne constate pas d’atrophie musculaire du côté des muscles atteints.

En résumé, au point de vue fonctionnel, la caractéristique de cette affection est la raideur dans les mouvements beaucoup plus qu’une paralysie véritable; il ne s’agit pas d’impotence réelle, mais d’une maladresse extrême.

Quant à la réflectivité médullaire, on a vu que les réflexes tendineux sont très notablement exagérés pour les membres inférieurs ; il en est de même pour les membres supérieurs; cette exagération est telle qu’on peut le plus souvent constater la production de réflexes périostiques.

Les réflexes cutanés ne présentent rien de spécial et leur intensité peut être considérée comme fort variable.

La sensibilité générale dans tous ses modes est complètement intacte; le sens musculaire n’est pas affecté, quels que soient les troubles signalés dans les mouvements.

On n’observe généralement pas non plus de troubles marqués de l’excitabilité électrique, ou du moins, ceux qu’auraient rencontrés quelques auteurs (contraction tétaniforme par la faradisation) ne semblent pas faire partie inhérente et nécessaire du Tabes dorsal spasmodique.

Les troubles vaso-moteurs font défaut ou sont insignifiants.

Les sphincters conservent un fonctionnement régulier, peut-être cependant avec quelque tendance au spasme.

Une question particulièrement intéressante est celle de savoir si dans le Tabes dorsal spasmodique il existe ou non des troubles de l’intelligence. D’une façon générale, on peut dire qu’il n’en existe guère, et que ceux que l’on rencontre sont fo"rt légers. En tout cas ils ne sont nullement en rapport avec ce que l’on aurait supposé d’après l’aspect hébété que présentent un certain nombre des malades atteints de cette affection. Ces enfants jouissent en général de facultés mentales tout au moins ordinaires et ne sont ni des idiots ni des imbéciles ; quelques-uns peuvent même avoir une intelligence notablement au-dessus de la moyenne.

Au contraire il n’est pas rare de rencontrer chez eux des défauts de caractère assez prononcés : ces malades sont souvent violents et très irritables et peuvent au point de vue moral présenter des signes de dégénération psychique.

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE)

Marche de la maladie. - Cette affection est, par définition, une maladie congénitale, mais il ne faudrait pas croire que ce soit à la naissance même qu’on en reconnaît ordinairement l’existence. En général un certain temps se passe sans que les parents soupçonnent rien d’anormal chez leur enfant; c’est au bout de quelques mois qu’ils sont frappés de la raideur des jambes du petit être lorsqu’on le change ou qu’on le baigne; c’est plus tard encore, au bout de 18 mois, 2 ans, qu’étonnés de le voir incapable de faire un pas tout seul, ils finissent par s’inquiéter et consultent un médecin.

Quelle est l’évolution de cette affection? — Ici il convient de distinguer l’évolution anatomo-pathologique et l’évolution clinique. Pour ce qui est de la première, il est peu vraisemblable qu’il se produise avec les années des modifications notables (en péjoration) dans les centres nerveux, car il s’agit là surtout d’un vice de développement. Au contraire, au point de vue clinique, on peut dire que le Tabes dorsal spasmodique est une affection présentant une tendance manifeste à la guérison. En effet, il n’est pas rare que les enfants qui en sont atteints, après avoir éprouvé,, dans les premières années, une difficulté extrême de la marche, voient peu à peu cette difficulté diminuer et arrivent à jouir d’un exercice des membres suffisamment libre pour que leur existence sociale n’en soit en rien affectée. Dans les formes très atténuées, et celles-ci sont assez fréquentes, l’amélioration progressive atteint parfois un tel degré qu’on peut jusqu’à un certain point prononcer le mot de guérison, en ce sens du moins que les troubles fonctionnels ont presque entièrement disparu.

Le Tabes dorsal spasmodique ne menaçant en rien la vie, on comprend que les individus qui en sont atteints parviennent à l’âge adulte, parfois même à la vieillesse. Il ne semble pas cependant qu’en général ils vivent très vieux, et cela s’explique par ce fait que, nés dans de mauvaises conditions, ils sont généralement chétifs et que par conséquent leur résistance vitale est peu considérable.

Étiologie. — Le fait véritablement important dans l’étiologie du Tabes dorsal spasmodique consiste dans l’origine congénitale de cette affection. Cette origine est due presque toujours à un accouchement prématuré : l’enfant est. né à 7 ou 8 mois seulement. Peut-être certaines conditions d’accouchement difficile ou de maladie de la mère ou du fœtus pourraient-elles, dans certains cas (Little), déterminer le Tabes dorsal spasmodique chez des enfants nés à terme.

Nature. — Anatomie pathologique. — La nature du Tabes dorsal spasmodique a, comme on l’a vu à propos de l’Historique, été considérée de différentes façons suivant que dans cette maladie on faisait ou non rentrer avec les cas d’origine purement congénitale ceux développés à l’âge adulte. Nous ne nous occuperons que des faits appartenant à la première de ces catégories.

Il s’agit ici essentiellement d’une maladie due à un défaut de développement, et c’est suivant toute vraisemblance sur le faisceau pyramidal que porte ce défaut de développement. C’est presque toujours chez des enfants nés avant terme, du 7e au 8e mois, que l’on voit survenir cette affection, et la raison en est aisée à comprendre : on sait en effet que les fibres qui constituent les différents cordons de la moelle se développent à des époques distinctes; or il se trouve que justement les fibres du faisceau pyramidal sont celles dont le.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

développement est un des plus tardifs, car elles ne reçoivent leur gaine de myéline qu’à la fin du 9e mois de la vie intra-utérine. Il est donc aisé de concevoir que, chez un enfant né avant terme, le développement de ce faisceau éprouve à s’accomplir une difficulté toute particulière. De même encore on peut admettre que, dans les accouchements à terme mais difficiles, lorsque le travail a duré très longtemps et que la tête s’est trouvée fortement comprimée au passage ou par l’application du forceps, les fibres du faisceau pyramidal n’étant encore qu’incomplètement protégées par l’enveloppe de myéline qui est encore inachevée, présentent une vulnérabilité toute particulière aux traumatismes, et que, sous l’influence de ceux-ci, leur développement ultérieur soit plus ou moins entravé. Telle est l’opinion que les faits cliniques permettent de se faire de la nature du Tabesdorsal spasmodique, car, à proprement parler, l’anatomie pathologique ne nous fournit jusqu’à présent aucun document à cet égard, vu le manque d’autopsies; — la plupart des cas où l’examen post morlem a pu être fait n’appartenant pas en réalité à cette affection. — En l’absence de documents positifs, il est permis de chercher à prévoir quelles lésions on pourra rencontrer dans les formes pures. Vraisemblablement on se trouvera en présence d’un défaut de développement au niveau des circonvolutions motrices, défaut de développement pouvant consister en atrophie simple, constatable soit macroscopiquement, soit seulement avec le microscope, peut-être aussi en une lésion peu étendue de ces circonvolutions. Quant à l’examen de la moelle, étant donné qu’on a affaire à un arrêt de l’évolution et non à une destruction des fibres pyramidales, il est probable qu’on ne rencontrera pas une sclérose véritable dans le domaine de ce faisceau, mais bien plutôt une pauvreté plus ou moins grande de fibres nerveuses à son niveau.

Diagnostic. - Le diagnostic est, chez l’adulte, grandement facilité par cette notion que le Tabes dorsal spasmodique est une affection d’origine congénitale et qu’elle a par conséquent toujours existé, tout au moins que son I existence a été constatée dès les premières années du sujet qui en est atteint (sauf cependant dans les formes familiales, où les premiers symptômes se montrent plus tai’divement).

Chez l’enfant, les difficultés du diagnostic peuvent être plus grandes. A proprement parler elles n’existent que pour celles des affections survenant à cet âge qui présentent un caractère spasmodique nettement accusé. Ces affections sont les suivantes :

Hémiplégie spasmodique infantile. — Dans les cas où celle-ci revêt la forme typique, c’est-à-dire dans les cas où un côté du corps est seul paralysé et plus ou moins atrophié, il est évident qu’aucune erreur n’est à craindre. Mais il n’en est pas toujours ainsi; parfois en effet l’hémiplégie spasmodique infantile se présente avec un aspect différent, on voit des malades chez lesquels les lésions cérébrales (encéphalite, méningite, etc...), ont porté non pas sur un des hémisphères cérébraux, mais sur les deux. Ils sont à proprement parler bilatéralement hémiplégiques (diplégie cérébrale), et cela d’une façon incomplète permettant encore jusqu’à un certain point l’usage des mouvements; ceux-ci sont d’ailleurs limités par une raideur extrêmement prononcée et les phénomènes spasmodiques sont des plus marqués. Au point de vue purement objectif ces malades ressemblent énormément à ceux atteints de Tabes dorsal spasmodique;

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE)

ils en diffèrent cependant en ce que, contrairement à ces derniers, ils offrent dans la majorité des cas une déchéance intellectuelle plus ou moins profonde et souvent aussi des attaques épileptiques plus ou moins fréquentes, de telle sorte que beaucoup de ces malades sont en réalité de véritables épileptiques.

On conçoit que les limites entre ces différents types soient souvent peu tranchées, et il y aurait lieu de constituer pour eux avec Freud une classe à part, celle des états de diplégie cérébrale (*), ceux-ci étant dus à une lésion organique grossière des centres moteurs cérébraux, tandis que dans le Tabes dorsal spasmodique vrai les lésions consisteraient uniquement dans un vice de développement spontané ou peut-être, dans quelques cas, favorisé par un traumatisme obstétrical. Ceci étant admis, on conçoit que dans le Tabes spasmodique vrai on ne doit trouver ni l’épilepsie, ni l'imbécillité ou l’idiotie, tandis que ces différentes manifestations peuvent, au contraire, se montrer avec une assez grande fréquence dans les différentes variétés de diplégie cérébrale.

Compression de la moelle. — Quelle qu’en soit la cause, les affections médullaires dues à une compression (tumeurs, mal de Pott, etc...) peuvent simuler assez bien le Tabes dorsal spasmodique, du moins pour ce qui est de la paraplégie spasmodique et de l’exagération des réflexes tendineux. Mais la première de ces affections s’accompagne en outre de douleurs pseudo-névralgiques et de troubles de la sensibilité plus ou moins intenses; de plus la raideur spasmodique des membres supérieurs fait ordinairement défaut, ou bien, lorsque le point où siège la compression médullaire est situé au-dessus de la région cervicale inférieure et que par conséquent les membres supérieurs sont intéressés, l’aspect clinique est tellement différent de celui du Tabes dorsal spasmodique qu’aucune confusion ne peut plus avoir lieu.

Myélite transverse. — Celle-ci ne s’accompagne généralement pas non plus de participation des membres supérieurs aux phénomènes spasmodiques (2) ; l’atrophie musculaire est loin d’être rare; en outre il existe dans un bon nombre de cas des troubles des sphincters.

Sclérose en plaques. — Cette affection est, quoi qu’on en ait pu dire (Ten- Kate Hœdemaker, Pierre Marie, Nolda, etc...), fort rare chez les enfants; chez les adultes au contraire, chez qui elle est fréquente, elle peut très bien simuler la paraplégie spasmodique, si prononcée dans le Tabes dorsal spasmodique. La distinction sera généralement facile à établir, abstraction faite de tout renseignement sur l’époque du début, grâce à la présence du tremblement, du nystagmus, des troubles de la vision et de ceux de la parole.

Hystérie. — L’hystérie peut quelquefois donner lieu à une paraplégie incomplète; celle-ci à la vérité s’accompagne rarement d’une exagération marquée des réflexes tendineux, mais la chose n’est pas impossible. Dans ces cas on n’observera guère la participation des membres supérieurs aux phénomènes spasmodiques, et, en tout état de cause, l’existence des troubles de la sensibilité et la recherche des stigmates lèveraient rapidement les doutes.

0 Le terme il’états tabéto-spasmodiques que j’avais proposé dans mes Leçons sur les Maladies de la Moelle doit être rejeté, car je craindrais qu’il n’établit une confusion avec l’aspect tabéto-spasmodique que présentent certains malades atteints de sclérose combinée médullaire.

(4) On voit cependant des cas de myélite transverse de la région dorsale s’accompagner d’une exagération manifeste des réflexes tendineux dans les membres supérieurs.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Maladie de Thomsen. — Cette affection, qui est, elle aussi, d’origine congénitale, puisqu’elle est héréditaire, se montre ordinairement dans l’enfance et s’accompagne d’une raideur musculaire généralisée ; la confusion serait donc à la rigueur possible. On l’évitera en se rappelant que dans la maladie de Thomsen la raideur musculaire n’est pas permanente, mais au contraire ne se montre qu’au début des mouvements volontaires et qu’après quelques minutes elle disparaît entièrement et permet le libre fonctionnement des membres. De plus dans la maladie de Thomsen la raideur musculaire ne s’accompagne pas de phénomènes spasmodiques (exagération du réflexe rotulien, clonus du pied) comparables à ceux qui caractérisent le Tabes dorsal spasmodique.

Tétanie. — Ici encore on a affaire à une affection fréquente dans l’enfance ; mais, bien qu’elle s’accompagne de raideur musculaire, elle diffère très notablement de la maladie de Little. La tétanie, en effet, n’est pas d’origine congénitale, elle apparaît d’une façon généralement assez brusque, elle consiste non pas seulement dans une raideur musculaire, mais dans une véritable contracture ; cette contracture , qui porte d’habitude sur certains segments des membres, donne à ceux-ci une attitude tout à fait caractéristique qui permet de faire le diagnostic à distance.

Il est d’autres affections de l’enfance s’accompagnant soit de raideur musculaire, soit de paraplégie, qui sont tellement distinctes au point de vue symptomatique du Tabes dorsal spasmodique, qu’il serait véritablement superflu d’en établir ici les caractères différentiels. Cette remarque s’applique, par exemple, à la paralysie spinale infantile et au tétanos des nouveau-nés.

Traitement. — D’après ce qui vient d’être dit de la nature du Tabes dorsal spasmodique, il est évident qu’on ne peut espérer de la Thérapeutique la restitutio ad integrum d’un système anatomique tel que le faisceau pyramidal atteint d’un défaut de développement. Mais en revanche ce qu’on peut lui demander, c’est de favoriser la diminution des phénomènes spasmodiques et par conséquent l’amélioration des fonctions des membres. Ces résultats favorables, c’est surtout de l’éducation spéciale des membres qu’il faut les attendre, et l’on parviendra à effectuer cette éducation par l’usage de mouvements passifs méthodiquement faits, par un massage rationnel et plus simplement encore par la gymnastique. On arrivera de la sorte à assouplir les membres et à régulariser l’influence de la volonté sur la contraction des muscles, car ce sont en somme les troubles de la contractilité volontaire qui constituent l’essence de la maladie.

SYRINGOMYÉLIE.

SYRINGOMYÉLIE (') Par GEORGES GÜINON

Historique. — Le mot syringomyélie est de fabrication récente. Il est dit à Ollivier (d’Angers) (2) (1837), qui, ne croyant pas à l’existence du canal central médullaire, l’appliqua à toute cavité centrale de la moelle. Avant lui, on trouve dans les anciens auteurs la description d’excavations intramédullaires (Morgagni, Portai, Calmeil, etc....). Mais ces faits, considérés alors comme de simples curiosités anatomo-pathologiques, n’ont plus guère aujourd’hui qu’un intérêt historique, la clinique y faisant totalement défaut.

Plus tard, l’existence du canal de l’épendyme ayant été démontrée (Stilling, 1859), le mot Syringomyélie tomba naturellement en désuétude et l’on appela indistinctement hydromyélie toutes les affections, congénitales ou non, accompagnées d’une excavation pathologique intramédullaire.

En 1869, M. Hallopeau (5), MM. Charcotet Joffroy(‘) montrent que certaines myélites, caractérisées par la présence d’une sclérose périépendymaire, peuvent aboutir secondairement à la formation d’une cavité intérieure. Enfin, en 1875, Simon (5) étudie les excavations médullaires indépendantes du canal central et formées par la fonte de tumeurs qu’il désigne sous le nom de gliomes télangiectasiques, proposant dès lors de réserver le nom d’hydromyélie à la dilatation simple du canal de l’épendyme, par comparaison avec l’hydrocéphalie, et de donner celui de syringomyélie aux cavités pathologiques.

Telle est, en quelques mots, la phase anatomique de la question. Pour entrer dans la phase clinique , il faut arriver aux travaux de Ivahler et de Schultze, en 1882. Cependant Charcot avait, dans ses Leçons sur les atrophies musculaires, mentionné que certaines d’entre elles peuvent être dues à la syringo-

(1) Consulter sur l’ensemble de la question :

Baümler (Anna), Thèse de Leipzig , 1887.

Brühl, Thèse de Paris, 1890.

Hoffmann (Johann), Volkmann's Samml. klin. Vorlr., N. F., n° 20, avril 1891.

Du même, Deuts. Zeilsch. f. Nervenheilk., 5 Bd., octobre 1892.

Charcot, Leçons du mardi, t. I et II, passim, et Clinique des maladies du sgstème nerveux; leçons du professeur, mémoires, notes et observations, parus en 1889-90 et 1890-91, et publiés par Georges Guinon, 1. 1, passim.

Rauzier, Nouv. Montpellier méd., 1893, t. II.

(2) Ollivier (d’Angers), Traité de la moelle épinière et de ses mata.lie', 1837.

(3) Hallopeau, Gaz. méd. de Paris, 1870.

(4) Charcot et Joffroy, Arch. de physiol., 1809.

(5) Simon, Arch. f. Psycliiat., 1875.

SYRINGOMYÉLIE.

myélie et à certaines myélites cavitaires (*). Mais, à vrai dire, le type clinique n’a été réellement mis en lumière que par les deux auteurs cités ci-dessus (s). Après eux, il faut citer les noms de MM. Bernhardt, Remak, Oppenheim, Rolh,etc..., qui apportèrent diverses contributions nouvelles à des points différents de cette affection.

En France, c’est M. Debove qui publia le premier cas de Syringomyélie (*) et, après lui, M. Dejerine. Immédiatement d’autres travaux virent le jour : des leçons cliniques de Charcot, des mémoires nombreux de M. Joflfroy et de M. Achard. qui démontrèrent les premiers l’identité de la syringomyélie et de la maladie de Morvan, et établirent l’existence de la syringomyélie par myélite cavitaire , en opposition avec la syringomyélie par gliomatose médullaire.

A partir de ce moment, les travaux abondent, sur tel ou tel point de l'anatomie, de la pathologie ou de la clinique de la maladie, dont nous aurons l’occasion de citer un certain nombre à propos de chacun d’eux. Entre temps, paraissaient d’intéressantes et fort complètes monographies delà syringomyélie (Brühl, Hoffmann, Rauzier) (*).

Anatomie pathologique. — L’aspect macroscopique d’une moelle atteinte de syringomyélie est souvent assez caractéristique dès l’abord, avant toute section. Posée sur la table d’amphithéâtre, au lieu d’être cylindrique, ferme, résistante sous le doigt, comme à l’état normal, elle est aplatie, quelquefois présentant même un aspect rubané (Brühl), molle, fluctuante, ressemblant à un gros vaisseau rempli d’une quantité moyenne de liquide, ou encore à un sac allongé, tremblotant. Quelquefois on constate des cannelures longitudinales, un véritable sillon donnant à la moelle l’aspect des canons juxtaposés d’un fusil à deux coups. La forme varie suivant les cas. Le i*enflement cervical, siège habituel de la lésion à son plus haut degré, est relativement gros; au-dessous la moelle paraît étalée et reprend en bas sa forme arrondie. !

Mais il s’en faut que l’aspect extérieur soit toujours aussi caractéristique; cela ne se produit que dans les cas les plus accentués. Dans ceux où la lésion est moins considérable, il faut recourir à la section, pour pouvoir se rendre compte de l’existence d’une cavité intérieure. Quelquefois, alors, s’il s’agit de gliome central considérable avec cavité relativement insignifiante, on percevra la sensation d’un cordon dur intérieur, d’une tige rigide implantée dans la moelle.

Lorsqu’on pratique une coupe transversale dans la moelle, on constate la présence d’une cavité, généralement unique. Quelquefois cependant il en existe plusieurs, soit complètement indépendantes les unes des autres, soit communiquant entre elles.

La forme de cette cavité est généralement celle d’une fente elliptique, allongée transversalement, d’autres fois celle d’un trou arrondi au centre de l’organe, enfin celle d’un sablier couché horizontalement, avec une fente moyenne, transversale, réunissant deux cavités latérales plus larges creusées aux dépens de la substance grise médullaire. Les dimensions sont variables

(*) Charcot, Leçons sur les maladies du système nei'veux, t. Il, p. 216.

(*) Kahler, Prager med. Wochensch., 1882 et 1888. — Schultze, Virchoxo's Arch., 1882, et Zeitschr. f. klin. Med., t. XIII.

(*) Debove, Soc. mêd. des hôpit., février 1889.

(4) Voir la note I, page 465.

SYRINGOMYÉLIE.

suivant les cas et aussi chez le môme individu. Large, en un endroit, au point d’admettre l’introduction d’un gros crayon, elle se réduit plus haut ou plus bas à une perte de substance de 1 millimètre de diamètre, ou môme moins. Les plus grandes dimensions s’observent généralement au niveau de la région

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Fig. 151.

Gliome central de la moelle. La fig. 129 représente une coupe pratiquée à la partie inférieure de la région lombaire, montrant le tissu gliomateux et l’origine de la cavité, qui s’élargit plus haut; fig. 130, coupe au uiveau de la région lombaire supérieure). La fîg. 131 (coupe au niveau de la région cervicale moyenne) montre la cavité à son maximum, entourée d’une membrane limitante formée de tissu gliomateux. (D'après Brühl.)

cervico-dorsale. La moelle est quelquefois réduite à une sorte de tube creux, aplati.

Il est rare que la cavité occupe toute la hauteur de la moelle, depuis le quatrième ventricule, où elle s’ouvre alors, jusqu’au fditm terminale. Le plus souvent, elle se limite, et son siège le plus fréquent est le renflement cervical, d’où elle s’étend au reste de la région cervicale et à la région dorsale. On l’a vue se localiser au renflement lombaire seul.

Son siège habituel est aux environs du canal central, dans le tissu périépendymaire, le plus souvent en arrière du canal, dans la substance grise de la commissure postérieure. Elle s’étend de là ordinairement du côté des cornes de substance grise, en arrière et en avant, les envahissant irrégulièrement suivant les points. Les cordons blancs sont en général épargnés, mais non cependant dans tous les cas, en particulier lorsque la cavité est considérable. Mais alors la lésion n’atteint ordinairement la substance blanche qu’après destruction plus ou moins complète des parties grises.

SYRINGOMYÉLIE.

Le contenu de la cavité consiste en un liquide tout à fait analogue au liquide céphalo-rachidien. Il est quelquefois teinté de sang, ou encore visqueux, épais, contenant des flocons gélatini formes (dans un cas de Strümpell, par exemple). Ses parois consistent en une sorte de membrane épaisse, lisse, bien limitée. Quelquefois cependant elle peut être légèrement tomenteuse ou hérissée de papilles en nombre variable. Autour de la paroi, le tissu médullaire paraît comme tassé, plus dense, ou même présente l’aspect d’une véritable sclérose. Dans la majorité des cas, caractérisés par la présence d’une tumeur gliomateuse, on perçoit plus ou moins nettement l’existence de celle-ci autour de la cavité centrale. Elle se présente alors sous l’aspect d’une sorte de corps étranger, facile à distinguer à l’œil nu du tissu médullaire, par sa coloration, sa consistance, etc....

En ce qui concerne le siège exact de la lésion, on a constaté qu’elle débute toujours dans les environs du canal central, pour aller envahir ensuite les colonnes de Clarke, puis les cornes antérieures et postérieures. Une statistique de A. Baumler rend compte de la fréquence relative de l’envahissement des diverses parties de la moelle. Sur un total de 56 cas, on a noté 21 fois la lésion des deux cornes postérieures, 14 fois celle des deux cornes antérieures. La corne antérieure droite a été trouvée lésée isolément 5 fois, ainsi que la corne postérieure droite et la corne antérieure gauche. La corne postérieure gauche l’a été 6 fois.

En ce qui concerne la substance blanche, on a remarqué l’intégrité absolue et constante des cordons antérieurs. Les cordons latéraux et en particulier les faisceaux pyramidaux sont assez souvent intéressés dans la lésion, ce qui explique la fréquence assez grande de la paraplégie spasmodique dans la syringomyélie. Quant aux cordons postérieurs, leur connexion intime avec la commissure grise postérieure explique leur lésion fréquente, dans 62 pour 100 des cas, suivant Wichmann.

Au bulbe s’arrête la lésion, dont on ne connaît pas de cas d’extension plus élevée, au niveau de l’encéphale. Dans la région bulbaire, la substance grise est également la première atteinte, et l’on a noté, en ce point, la participation des noyaux d’origine du trijumeau, de l’hypoglosse et du facial.

Les rapports de la cavité avec le canal central de la moelle sont intéressants à étudier. Depuis Westphal et Simon, on est d’accord sur leur indépendance réciproque, et l’on sait distinguer aujourd’hui l’hydromyélie, dilatation primitive du canal épendymaire, de la syringomyélie, dans laquelle la formation cavitaire est un phénomène secondaire, résultant de l’évolution d’une lésion médullaire antécédente.

Certains auteurs ont même pu constater la coexistence des deux processus chez un même individu, ainsi que cela existe dans un cas dû à Pagenstecher(‘). Au point de vue anatomo-pathologique les deux lésions diffèrent totalement (*). Dans la syringomyélie, on retrouve le plus souvent le canal central en avant de la lésion cavitaire. Tantôt il est à sa place, le mal s’étant développé en

(') Pagenstecher, Syringomyélie, Spina bifida, angeborener Hydromyelus. Zeûsc/ir. f. klin. Med., Bd. XXII.

(2) Redlicii (Emile), Zur pathologischen Anatomie der Syringomyélie und Hydromyelie. Aus dem Labor. von Prof. Obersteiner in Wien; anal, in Neurol. Centralbl., 1892, n° 4.

SYRINGOMYÉLIE.

arrière de lui sans le déplacer. D’autres fois, il est dévié à droite ou à gauche. Quelquefois oblitéré, quelquefois ouvert par places, il n’est reconnaissable dans certains cas qu’à la présence d’une petite collerette de cellules épithéliales. Il ne garde généralement pas sa forme; le plus souvent il s’aplatit ou prend l’aspect d’une fente ou d’une bourse à étranglement moyen. On l’a vu encore présenter dans sa longueur des étranglements et des dilatations successives, lui donnant un aspect moniliforme.

Lorsque la cavité est très considérable, il arrive qu’il s’ouvre dans celle-ci, et alors on n’en retrouve souvent pas de vestiges bien nets, sinon, par exemple, un petit amas de cellules cylindriques situées en un point quelconque de la paroi.

L’examen microscopique permet de se rendre compte de la nature de la lésion initiale qui a amené la formation de la cavité intramédullaire. Le plus souvent c’est à une néoformation gliomateuse que l’on a affaire. Le gliome ou sarcome névroglique de Cornil et Ranvier consiste, on le sait, en une hyperplasie de la névroglie. Celle-ci ne doit point être considérée comme du tissu conjonctif ordinaire, dont elle joue le rôle dans les centres nerveux, mais dont elle diffère par ses réactions spéciales et par son origine embryologique. Elle est constituée par des fibrilles et des cellules, que l’on retrouve dans le gliome.

Celles-ci peuvent revêtir les formes les plus diverses, triangulaire, polyédrique, etc. Leur contenu est composé d’un protoplasma finement granulé, peu abondant. Elles ont les caractères habituels des cellules araignées, dont elles présentent les nombreux prolongements. Ceux-ci constituent les fibrilles que l’on rencontre en abondance, tant dans la névroglie normale que dans le gliome.

Ces fibrilles, dont la direction varie beaucoup, s’entre-croisent sans s’anastomoser, suivant un trajet, tantôt rectiligne, tantôt ondulé. Par leur entre-croisement, indiqué quelquefois par une petite nodosité, elles limitent des mailles plus ou moins étroites, renfermant un liquide, des détritus granuleux et des fibrilles fines. Par places on rencontre de petits paquets de fibrilles beaucoup plus grosses, réunies les unes aux autres, comme des paquets d’étoupe tordue (Brühl). On trouve encore dans le tissu du gliome des masses réfringentes et des amas de pigment donnant quelquefois une coloration brunâtre.

Les vaisseaux, plus ou moins nombreux, qui se rencontrent dans le tissu morbide, peuvent être sains ou altérés. Artérioles, veinules, capillaires anastomosés entre eux, forment un réseau généralement assez riche, principalement à la périphérie du gliome, c’est-à-dire dans les points les plus éloignés de la cavité centrale.

Suivant la prédominance de tel ou tel des éléments du gliome, on donne à la tumeur les noms de : gliome simple ou neurogliome (fibrilles), gliosarcome (cellules), gliome télangiectasique (vaisseaux). Ces diverses variétés peuvent se trouver réunies sur la même moelle.

Schultze (*) a décrit deux formes de gliomatose : l’une dite infiltrée ou gliose, qui ne serait autre chose que la sclérose de la substance grise (Hallopeau, 1891), et l’autre dite néoplasique ou gliomatose proprement dite, dans

(■) Schultze, Arch. de Virchow, t. LXXXVII, 1882.

SYRINGOM YÉ LIE .

laquelle la tumeur pourrait être comparée à une sorte de tige implantée dans la moelle dans tout ou partie de sa longueur. C’est dans les cas de ce genre que la palpation permet d’en reconnaître la présence, avant la section de l'organe, comme nous le disions plus haut.

Développé en général dans la névroglie abondante périépendymaire, le gliome s’étend vers la périphérie et en même temps se ramollit à son centre. La paroi de la cavité est alors formée par le tassement des éléments du gliome. Il n’y a pas d’enveloppe spéciale, et si l’on rencontre quelquefois à ce niveau un revêtement plus ou moins parfait de cellules épithéliales, c’est à l’épithélium de l’épendyme confondu avec la cavité que l’on a affaire. On comprend tout de suite que la présence d’une cavité centrale n’est pas nécessaire pour que la maladie syringomyélique soit constituée ; c’est l’opinion de Charcot. Les éléments nerveux envahis par le gliome, bien avant son excavation, sont étouffés, dissociés, et bientôt disparaissent. Le cylindre-axe survit en général quelque temps à la myéline.

Les méninges sont habituellement indemnes, ainsi que les racines rachidiennes.

Un certain nombre d’auteurs limitent à la gliomatose médullaire les lésions de la syringomyélie [Schultze, Roth (*), Baiimler, Dejerine (*)]. D’autres, au contraire, admettent que certains processus purement inflammatoires peuvent donner lieu à la formation de cavités intramédullaires (myélites cavitaires). Déjà, en 1869, M. Hallopeau avait étudié la sclérose périépendymaire. Depuis lors, MM. Joffroy et Achard se sont particulièrement attachés à la démonstration de l’existence de la Syringomyélie par myélite centrale, et ont fourni plusieurs autopsies à l’appui de cette manière de voir (3). Dans les cas de ce genre, les caractères typiques du gliome font défaut, et à la périphérie du tissu morbide, là où la lésion, à son début, permet le mieux l’interprétation des altérations anatomiques, on ne trouve que de la sclérose diffuse. Les vaisseaux, diminués de calibre par l’épaississement de leur paroi, ne se prêtent plus qu’à une irrigation insuffisante. D’où une nécrobiose fatale dans les points où l’oblitération vasculaire est très accentuée, et une formation cavitaire.

Malgré l’opinion de Schultze, qui tente d’identifier ces deux lésions l’une à l’autre, il semble donc que l’on doive aujourd’hui, avec Charcot, admettre deux formes de Syringomyélie, l’une myélitique et l’autre gliomateuse.

Symptomatologie. — D’après la division adoptée par Charcot et basée sur les diverses localisations de la lésion, on peut étudier dans la Syringomyélie plusieurs ordres de symptômes :

1° Symptômes intrinsèques :

a) S. poliomyéliques antérieurs ,

b) S. poliomyéliques postérieurs,

c) S. poliomyéliques médians.

(') Roth, Arch. de neurol., 1887-88.

(2) Dejerine, Soc. mcd. des hôp., 1889; Sem. méd., 1889; Soc. de biol., 1890 et 1891.

(3) Joffroy et Achard, Arch. de physiol., 1887, p. 468; Arch. de méd. expér. et d’anat. pat h., 1891, p. 90.

SYRINGOMYÉLIE.

k2J Symptômes extrinsèques :

a) S. leucomyéliques latéraux ,

b) S. leucomyéliques postérieurs.

1° Symptômes intrinsèques. — Ce sont ceux qui font partie intégrante de la maladie et qu’on y retrouve toujours, soit en totalité, soit en partie, suivant les cas. Leur réunion pourrait porter le nom de syndrome syringomyélique , que l’on réserve quelquefois pour désigner les seuls troubles de la sensibilité dans cette affection. Ils dérivent des lésions de la substance grise de la moelle.

a). Symptômes poliomyéliques antérieurs. — La lésion syringomyélique des cornes antérieures de la substance grise médullaire se traduit cliniquement, comme les lésions vulgaires de ces parties, par l 'atrophie musculaire. Il est bon de dire tout d’abord qu’elle peut manquer dans cei'tains cas et dans certaines formes de la maladie. Mais son absence complète peut être considérée comme relativement rare.

L’amyotrophie syringomyélique se manifeste sous différentes formes. Une des plus fréquentes est la forme dite forme de Duchenne-Aran. Il est bien vraisemblable que nombre de cas autrefois compris dans le cadre de l’atrophie musculaire progressive de Duchenne doivent aujourd’hui rentrer dans celui de la Syringomyélie. La nature de l’atrophie, son évolution, sont en effet la plupart du temps analogues, sinon identiques. Le début se fait par les éminences thénar et hypothénar, soit d’un seul côté, soit symétriquement, tantôt d’emblée, tantôt au bout d’un temps plus ou moins long. L’atrophie aboutit à ce niveau aux mêmes déformations que la maladie de Duchenne-Aran (griffe interosseuse, main de singe).

Elle envahit ensuite les avant-bras, puis les bras, mais à un degré beaucoup moindre en général. Tout peut s’arrêter là, soit définitivement, soit temporairement, et, dans ce dernier cas, on voit, après un temps plus ou moins long, la lésion envahir les muscles de la ceinture scapulaire et du tronc.

Les membres inférieurs ne paraissent pas, malgré l’assertion de Wichmann, être pris plus fréquemment que les membres supérieurs, bien au contraire. Lorsqu’ils participent à l’amyotrophie, celle-ci y suit généralement la même marche que dans la maladie de Duchenne-Aran. L’impotence complète, une véritable paraplégie, peut en résulter quelquefois.

La face est presque toujours indemne. On connaît cependant un certain nombre de cas avérés dans lesquels elle a participé à la lésion, mais ils sont relativement très peu nombreux (Westphal, Schultze, Grasset, Starr, Chabanne, Raïchline) (1).

Qu’elle soit généralisée, ce qui est peu fréquent, ou localisée, soit isolément , soit symétriquement, à un membre ou à un segment de membre, l’atrophie musculaire présente toujours les mêmes caractères, qui sont ceux de l’amyotrophie d’origine médullaire. L’existence des tremblements ou secousses fibrillaires est la règle.

Quant aux réactions électriques des muscles atrophiés, ce n’est point sur

C) Raïchline, Contribution à l’étude clinique de la Syringomyélie; sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires. Thèse de Paris, 1892. (On trouvera dans ce travail l’exposé et la discussion de tous les cas dans lesquels a été constatée la paralysie faciale.)

SYRINGOMYÉLIE.

elles qu’il faudra compter pour établir le diagnostic. A peine peut-on dire qu’on n’y trouve pas avec la même régularité que dans le cas d’atrophie d’origine névritique, la réaction de dégénérescence. Il semble d’ailleurs que ce signe ait perdu considérablement de la valeur diagnostique qu’on lui a longtemps attribuée, depuis qu’on l’a rencontré dans des affections purement musculaires (paralysie pseudo-hypertrophique) et qu’on a constaté son absence dans des amyotrophies nerveuses arrivées à leur dernier degré.

Quelques auteurs ont signalé le tremblement (Brühl). A ce point de vue il faut bien distinguer le tremblement véritable de celui qui peut résulter de secousses fibrillaires fréquentes et intenses. Celui-ci peut se rencontrer normalement chez les syringomyéliques ; le tremblement vrai, au contraire, ne constitue pas, à proprement parler, un signe régulier de la maladie.

b) Symptômes poliomyéliques postérieurs. — Ils consistent en troubles objectifs de la sensibilité tout à fait particuliers et que l’on pourrait considérer d’une façon générale, bien qu’ils se rencontrent, rarement il est vrai, dans quelques affections nerveuses (*), comme caractéristiques de la Syringomyélie. Ces troubles, auxquels Charcot a donné le nom de dissociation synngomyélique de la sensibilité, sont : 1° la thermo-anesthésie , 2° l’ analgésie , coïncidant avec la conservation de la sensibilité tactile.

1° Thermo -anesthésie. — Elle peut être très précoce, et il arrive souvent de rencontrer, chez les syringomyéliques, des cicatrices de brûlures quelquefois très anciennes, qu’ils se rappellent fort bien avoir été complètement indolores. Mais souvent aussi elle est ignorée des malades, lorsque pareils incidents ne se sont pas produits, à cause de la conservation de la sensibilité tactile. On la décèle grosso modo par l’application sur la peau de corps chauds et froids (glace), mais il est nécessaire, en bonne pratique, de l’étudier plus finement à l’aide d’instruments dits thermo-esthésiomètres. Le plus pratique de ces instruments est celui qui a été construit sur les indications du professeur Charcot et qui consiste en un thermomètre de surface, dont le réservoir est inclus dans un manchon métallique rempli de limaille de cuivre destinée à conserver plus longtemps la température à laquelle on le porte en l’exposant à la flamme d’une lampe à alcool. A défaut de cet esthésiomètre, on peut se servir d’un petit ballon de verre, muni d’un bouchon perforé dans lequel passe un thermomètre, et rempli à demi d’un liquide quelconque (Brühl).

La thermo-anesthésie peut être absolue, lorsque par exemple le malade ne perçoit pas autre chose qu’une sensation de contact, quand on lui applique sur la peau un morceau de glace ou un corps porté à une température de 60 à 80 degrés (manche de cuiller, abaisse-langue, fortement chauffés). Mais il est loin d’en être toujours ainsi, et il serait absurde d’écarter le diagnostic de Syringomyélie, lorsque pareille thermo-anesthésie n’existe pas. Elle est en effet le plus souvent relative et c’est pour cette raison que le thermo-esthésiomètre est un instrument indispensable de clinique journalière.

Suivant Roth, tout individu qui ne distingue pas une différence de température de 5 degrés serait atteint d’un trouble de la sensibilité thermique. Sans aller aussi loin dans la délicatesse de l’appréciation de la lhermo-esthésie, il est

(*) Caillet, Étude sur les troubles de la sensibilité dans les affections nerveuses (dissociation syringomyélique). Thèse de Paris, 1891.

SYRINGOMYÉLIE.

indispensable, surtout clans les cas difficiles et douteux, de multiplier les examens avec des différences de température relativement faibles, principalement dans les températures moyennes (30 à 60 degrés). Souvent en effet le trouble thermo-anesthésique ne sera révélé que de cette manière. Mais il faut aussi tenir grandement compte des différences suivant les individus, dont la finesse d’appréciation varie selon chacun d’eux et suivant les régions. Tandis que les parties les plus sensibles (doigts) peuvent percevoir des différences de deux cinquièmes de degré (Weber), il en sera tout autrement pour certaines autres. En outre, les distinctions fines ne sont possibles que dans les températures moyennes: dans les hautes températures, la sensation, à 10 degrés près ou même davantage, n’est que douloureuse. Enfin il est bon de se souvenir que certaines températures relativement peu élevées sont appréciables dans certains points sensibles (doigts), bien que déjà simplement douloureuses en certains autres (dos, thorax) (‘). Ce dernier phénomène mérite d’être noté en ce sens que quelquefois la perversion du sens thermique se manifeste par un certain degré d’hyperesthésie.

Le trouble de la sensibilité au froid, plus difficilement appréciable, à cause de la difficulté matérielle d’obtenir des séries de températures différentes audessous de la température ambiante, est en général superposable au trouble de la sensibilité à la chaleur.

On rencontre quelquefois une sorte de perversion du sens thermique : le chaud paraît froid et le froid paraît chaud. J’ai pu constater ce phénomène chez un malade qui portait sur diverses parties du corps la dissociation syringomyélique ordinaire et présentait au niveau de la paroi abdominale antérieure une semblable perversion.

La thermo-anesthésie n’est pas seulement caractéristique par elle-même, elle l’est encore par le siège et les délimitations qu’elle affecte au niveau des diverses parties du corps. Très rarement disposée sous forme hémiplégique, elle n’est presque jamais généralisée. Le plus souvent elle occupe les membres ou des segments des membres, ou encore des portions du tronc, limitée par des lignes circulaires, plus ou moins nettement arrêtées, mais sans aucun rapport avec les domaines de distribution des nerfs sensitifs. Une disposition absolulument identique se l'emarque dans l’anesthésie hystérique. C’est ainsi que l’on voit la thermo-anesthésie syringomyélique se distribuer sous forme degant, de manchette, de manche, de bas, de culotte, de jambe de pantalon, ou encore sur le thorax sous forme de petite veste avec ou sans manches (Charcot). Elle est quelquefois symétrique.

D’après Roth, Landoiset Mosler, elle présente toujours une tendance envahissante remarquable.

2° Analgésie. — Elle est souvent absolue, lorsqu’une excitation qui devrait produire la plus vive douleur est perçue simplement comme contact. Mais elle peut être aussi relative, c’est-à-dire que le malade ne ressent qu’une douleur atténuée, comparativement à l’état normal ou à la sensation perçue en un autre point de son corps à la suite d’une excitation d’intensité égale.

Elle est quelquefois très profonde, au point que l’on peut ouvrir des abcès,

(*) Leegaard, Ueber eine Méthode zur Bestimmung des Temperatursinnes am Ivrankenbelt. Deut. Arch. f. klin. Med,., 1891, 48 Bd., 5 und 4 H., p. 207.

474 SYRINGOMYÉLIE.

percer des panaris, sans que le malade accuse la moindre sensation douloureuse.

Comme distribution, elle est généralement superposable à la thermoanesthésie. Mais il peut se faire qu’il n’en soit pas exactement ainsi chez certains malades. En tous cas, elle est toujours disposée par segments de membre, comme la thermo-anesthésie.

Quelquefois on peut, à la place de l’anesthésie, rencontrer l’hyperesthésie, mais ce phénomène parait être exceptionnel.

3° Conservation de la sensibilité tactile. — En règle générale, la sensibilité au contact reste indemne et est la même sur les parties saines aussi bien que sur les parties thermo-anesthésiques et analgésiques. Cependant il est possible de rencontrer quelquefois au niveau de ces dernières un certain degré d’hypoesthésie tactile, consistant dans la déviation ou la disparition de l’appréciation du contact simple, de la pression tactile, des pressions tactiles simultanées, des pressions tactiles sucessives, du relief et de la perception tactile des liquides (*). L’anesthésie absolue doit être considérée comme tout à fait exceptionnelle et anormale, en dehors des complications ou des associations d’autres affections étrangères à la Syringomyélie, à moins d’envahissement considérable de la substance blanche postérieure de la moelle.

c) Symptômes poliomyëliques médians. — Sous cette dénomination, un peu hypothétique pour certains auteurs, on désigne les troubles trophiques divers, qui, sans être en eux-mêmes caractéristiques de la Syringomyélie, empruntent à leur association avec les troubles particuliers de la sensibilité une valeur diagnostique de premier ordre. Ils sont très variés.

Peau (s). — Au degré le moins accentué, c’est la peau lisse (glossy shin des auteurs anglais). D’autres fois le tégument cutané s’écaille, se fendille, se couvre de fissures et de crevasses rebelles, et souvent indolores. Les ongles se strient, se fendillent, suppurent au niveau de la matrice à la suite de tournioles répétées et finissent par tomber, repoussant sous forme d’appendices cornés plus ou moins difformes. L’aspect des lésions de la peau peut revêtir quelquefois celui de la sclérodermie véritable (3). On constate aussi la production spontanée de bulles, de phlyctènes, principalement au niveau des mains et des pieds, des doigts et des orteils; les phlyctènes en crevant donnent lieu à des ulcérations rebelles, d’une cicatrisation difficile, quelquefois à. tendance envahissante. On observe aussi des éruptions pemphigoïdes plus ou moins étendues (,l). Enfin Kahler a noté l’existence de la gangrène.

Tissu cellulaire sous-cutané. — Le symptôme le plus saillant de cette catégorie est sans contredit le panaris , généralement indolore et le plus souvent grave quant à sa durée, sa répétition et ses conséquences, en particulier les déformations et même les mutilations qu’il laisse fréquemment après lui. On sait aujourd’hui, depuis les travaux de Joffroy et Achard, que la maladie de

(') Critzmann, Essai sur la Syringomyélie. Thèse de Paris, 1892.

(2) Thibierge, Les altérations cutanées de la Syringomyélie. Ann. dedermal. et de sijphilig.,

(s) Jacquet et de Saint-Germain, Soc. franc, de dermat. et de syphil.,22 avril 1892.

(4) Asmus, Ueber Syringomyélie. Biblioth. méd., C. Heft 1 ; anal, in Neurol. Cehtralbl., 1895, p. 700. — Neuburger, Ueber den sogenannten Pemphigus neuroticus. IP et IIP Congr. ail. de dermatologie.

SYRINGOMYÉLIE.

Morvan, caractérisée spécialement par ces panaris indolores, graves et à répétition, ne constitue qu’une manière d’être de la Syringomyélie. Nous reviendrons sur ce sujet en décrivant les formes de la maladie.

Le mal perforant, plantaire ou palmaire, est relativement fréquent chez les syringomyéliques.

Enfin on a observé de véritables phlegmons et des abcès plus ou moins étendus, au niveau des bras, de l’aisselle, de la paume des mains.

Toutes ces lésions trophiques des tissus sous-cutanés sont le plus souvent graves, sinon par leur étendue, du moins par leur peu de tendance vers la guérison. Elles laissent presque toujours après elles des cicatrices indélébiles, plus ou moins difformes, et fréquemment donnent lieu à des mu tilations qui font des malades de véritables infirmes.

Articulations. — Signalées par Schultze, les arthropathies syringomyéliques ont été l’objet de nombreux travaux (J). Elles ne diffèrent point de celles qui ont été étudiées par Charcot dans le tabes. Ce sont des hydarthroses simples, mais rebelles ou encore intermittentes (2), et indolores. Puis la lésion s’accentue sans que le malade s’en rende compte; lesépiphyses devenues friables s’usent, se segmentent, et des déformations énormes se produisent par suite des luxations spontanées. D’autres fois, au contraire, le gonflement articulaire est dès le début considérable, grâce à l’hypertrophie morbide des têtes osseuses et à la présence de fongosités intra-articulaires. Nous n’insistons pas ici sur la description de ces arthropathies indolores, qui n’ont rien de particulier à la Syringomyélie. A côté d’elles il faut placer les synovites, qui peuvent être l’occasion de déformations par la lésion et l’adhérence des tendons à leur gaine.

Les arthropathies syringomyéliques paraissent plus fréquentes au niveau des membres supérieurs. Elles constituent un signe important, quelquefois précoce, de la Syringomyélie, par leur association avec les troubles de la sensibilité. Signalons dès maintenant l’erreur de diagnostic possible lors de la présence de quelques symptômes tabétiques, qui peuvent, comme on le verra plus loin, relever de la Syringomyélie. Il est donc indispensable toujours, dans ces cas, de pratiquer d’une façon précise l’examen de la sensibilité.

Os. — Nous venons de signaler les lésions des épiphyses osseuses dans les arthropathies syringomyéliques. Le tissu de l’os entier peut être également le siège d'une altération analogue, rendue manifeste pendant la vie par l’existence des fractures spontanées ou provoquées par des efforts ou des traumatismes minimes. Les fractures, comme les arthropathies, sont en général indolores (Roth). C’est ainsi qu’on peut voir un malade se briser la clavicule et ne s’en apercevoir que le lendemain, grâce au gonflement de la région.

Ces fractures sont le plus souvent d’une consolidation difficile. Lorsque celle-ci peut être obtenue, elle se fait souvent à l’aide d’un cal vicieux ou difforme. Dans d’autres cas, elle est impossible et donne lieu à la formation d’une pseudarthrose.

MM. Charcot et Brissaud ont signalé l’existence d’un trouble trophique osseux particulier auquel ils ont donné le nom de chiromégalie. Il consiste en

(4) Nissen, XXIe Congr. de la Soc. allem. de chirurgie, Berlin, juin 1892. — Charcot, Progrès médical, 29 avril 1893. — Sokoloff, Neurol. Cenlralbl., 1893. n° 3.

(â) Graf, Ueber Gelenkserkrankungen bei Syringomyélie. Beit. s. klin. Chir., 1893, p. 699.

SYRINGOMYÉLIE.

une hypertrophie des doigts et des mains tout à fait analogue à ce que l’on observe dans l'Acromégalie (*). Fait intéressant, ce trouble trophique peut être assez précoce, puisque les auteurs l’avaient constaté plusieurs années avant d’avoir eu l’occasion de diagnostiquer chez leur malade la Syringomyélie.

MM. Holschevnikoff et Recklinghausen ont signalé la coexistence de la Syringomyélie et de l’Acromégalie (2). Peut-être ne s’agissait-il dans cette occurrence que d’un trouble trophique analogue à celui qui a été décrit par MM. Charcot et Brissaud.

Parmi les troubles trophiques osseux ou mieux ostéo-arliculaires, il faut ranger la scoliose, signalée par Bernhardt en 1889 et qui paraît être d’une grande fréquence dans la Syringomyélie (50 pour 100. — Brühl). Elle se manifeste à un degré très variable. Quelquefois il faut véritablement la chercher. D’autres fois elle attire tout d’abord l’attention, comme chez cet homme dont nous reproduisons ici la photographie.

La déviation siège le plus souvent à la région dorsale, et, d’après Hallion(5), sa convexité regarde habituellement le côté atteint le premier et le plus fortement, dans les cas toutefois où la maladie prédomine notablement d’un côté du corps.

La scoliose est souvent associée à la cyphose. La lordose paraît au contraire très rare.

Elle ne gêne pas en général le malade, sinon mécaniquement, c’est-à-dire qu’elle est indolore. Il existe cependant des cas dans lesquels on constate un certain degré de douleur locale à la pression, avec immobilisation de la région correspondante de la colonne vertébrale. Elle peut être précoce ou non.

Suivant certains auteurs, elle serait due à une arthropathie vertébrale (Krœnig); suivant d’autres, à l'action musculaire (Roth). Il semble plus naturel d’admettre avec Morvan qu’il s’agit là d'un véritable trouble tro- Fig. 152. — Scoliose dans la phique d’origine névropathique.

Syringomyélie (d’après Haï- Troubies vaSo-moteurs. - Ils sont loin d’être rares dans la Syringomyélie, bien qu’ils présentent, à vrai dire, une importance diagnostique beaucoup moindre que les signes dont il a été question précédemment. C’est quelquefois une simple irritabilité des vasomoteurs de la peau, donnant lieu au phénomène connu sous le nom de dermographisme (Schultze, Roth, etc.).

On constate fréquemment, au niveau des parties qui sont le siège de troubles trophiques (mains, panaris), une sensation subjective et objective de refroidissement, quelquefois avec teinte cyanotique de la peau. D’autre fois, c’est

(l) Charcot et Brissaud, Progr. méd., 1891, et Clin, des mal. du syst. nerveux , etc., publié par Georges Guinon, t. I, p. 559.

(-) Holschevnikoff et Recklinghausen, Arch. de Virchow, 1890.

(5) Hallion, Des déviations vertébrales névropathiques. Thèse de Paris, 1892.

SYRINGOMYÉLIE.

au contraire une sorte de rougeur diffuse delà peau avec sensation de brûlure. M. Grasset a signalé un fait de ce genre dans lequel il a pu noter une élévation de température de sept à neuf dixièmes de degré centigrade du côté malade ()).

On a constaté encore l’existence d'œclèmes d’origine névropathique (Strümpell, Schultze, Roth, Remak). Ceux-ci peuvent être généralisés, ou du moins occuper la totalité d’un membre ou d’un grand segment de membre. Dans d’autres cas ils sont localisés, en particulier à la face dorsale de la main. Quelquefois, siégeant dans le tissu sous-cutané, ils peuvent revêtir l’aspect de tumeurs (tumeurs pâteuses de Roth). Ils ne diffèrent point des œdèmes en général, gardent l’impression du doigt en godet, ne s’accompagnent pas de modifications de coloration de la peau. La température à leur niveau peut être augmentée; dans un cas de Remak, elle atteignait 58 degrés, tandis que la température axillaire ne s’élevait qu’à 57°, 5.

Les troubles sudoraux consistent généralement en hyperhydroses généralisées ou plus habituellement localisées en particulier aux régions anesthésiques. Ils ont été signalés par nombre d’auteurs et étudiés spécialement par M. Grasset (2). M. Dejerine (5) a signalé un retard de la réaction sudorale à la pilocarpine du côté de l’anesthésie. MM. Grasset et Rauzier n’ont rien constaté de semblable ('*).

A côté de ces troubles moteurs, sensitifs et trophiques que nous venons de passer en revue et que l’on peut considérer comme constituant la symptomatologie normale de la Syringomyélie, il en est un certain nombre d’autres qui ont été signalés dans quelques cas, mais qui peuvent être considérés jusqu’à un certain point comme accessoires, ou pour quelques-uns comme rares ou même anormaux. Nous allons les passer en revue, avant de passer à l’étude des symptômes extrinsèques, dus à la lésion de la substance blanche médullaire.

Troubles sphinctériens. — Ils sont rares. Du côté de la vessie on a noté l’incontinence ou la rétention. Mais dans cet ordre d’idées on observe plus souvent une sorte de cystite, peut-être due à un peu de parésie vésicale. Dans un cas on a signalé la mort par perforation spontanée de la vessie due à une ulcération de cet organe (s).

L’incontinence des matières fécales est rare et constitue plutôt un accident de la période terminale de cachexie et de gâtisme. La constipation est habituelle dans le cours de la maladie.

Parmi les troubles génitaux on a observé deux fois la suppression de la menstruation. Chez l’homme, l’appétit sexuel ne subit guère en général de modification, cependant l’impuissance (Simon) et les pollutions nocturnes douloureuses (Wichmann) ont été signalées.

Troubles oculo-pupillaires. — L’inégalité pupillaire n’est pas rare. Elle paraît être due à la lésion de la partie cervicale de la moelle. Elle ne s’accompagne pas du signe d’Argyll Robertson.

(*) Grasset, Leçons sur le syndrome bulbo-médullaire constitué par la thermo-anesthésie, l’analgésie et les troubles sudoraux ou vaso-moteurs. Clinique médicale, 1892.

{-) Grasset, loc. cit.

(5) Dejerine, Semaine méd., 1889.

(4) Rauzier, De la Syringomyélie. Nouveau Montpellier méd., t. II, 1895.

t5) Blocq, Société anatomique, 1887.

SYRINGOMYÉLIE.

On a constaté dans quelques cas un certain degré de rétrécissement de la fente palpébrale avec rétraction du globe oculaire. Or, ce sont précisément les signes de la lésion du grand sympathique au cou. Ils sont probablement dus à l’altération de ses fibres d’origine dans la moelle.

Le nystagmus paraît être assez fréquent. Il n’est cependant pas de règle dans la Syringomyélie.

MM. Dejerine et Tuiland ont signalé l’existence du rétrécissement du champ visuel dans la Syringomyélie (*).

L’existence de ce signe est formellement niée par Charcot (4) et Souques (r'), qui ne l’admettent que dans les cas de combinaison de l’hystérie avec la Syringomyélie ou dans ceux d’hystérie pure simulatrice de la Syringomyélie^).

Troubles bulbaires. — Bien qu’ils n’existent pas dans la majorité des cas, ils peuvent cependant quelquefois survenir pour ainsi dire à titre de complications, résultant de la propagation de la lésion à la moelle allongée. Dans certains cas, fort rares à la vérité, ils peuvent se grouper sous l’aspect du syndrome labio-glosso-laryngé et affecter une évolution plus ou moins précoce et prédominante, suffisamment pour que l’on ait pu décrire une forme bulbaire de la maladie (*).

Les troubles de la déglutition sont les plus fréquents (Leyden, Schultze, Westphal). Ils peuvent être continus ou intermittents (Brühl). Ivlebs, Krauss, ont signalé les nausées et les vomissements, qui peuvent être mis sur le compte de la lésion nucléaire du nerf glosso-pharyngien.

Les altérations du goût sont peut-être encore plus rares. M. Grasset a rapporté un cas dans lequel il existait une abolition de ce sens dans une moitié de la langue.

Les bourdonnements d’oreilles, les vertiges, le hoquet (Raïchline), ont été également signalés. La paralysie faciale se trouve notée dans un certain nombre de cas (Schultze, Westphal, Starr, Cohen, Raïchline). Dans d’autres c’est la lésion du trijumeau (Both, Charcot, etc.) sous forme d’anesthésie et beaucoup plus rarement de névralgie. Les troubles de la phonation (Renz. Wichmann), l’altération de l’hypoglosse avec hémiatrophie de la langue [Pitres, Chabanne(6)], la polyurie (Krauss, Westphal), ont été également signalés. A noter encore l’amblyopie et l’amaurose par atrophie du nerf optique.

Il faut distinguer soigneusement dans l’étude de ces phénomènes, d’une notable rareté, le moment de l’évolution où ils se produisent, soit à la période terminale, soit dans le cours ou au début de la maladie. Leur importance clinique varie du tout au tout dans ces deux hypothèses.

C) Dejerine et Tuiland, Rétrécissement du champ visuel dans la Syringomyélie. Soc. de biol., 12 juillet 1890.

(2) Charcot, Clinique des mal. du si/st. nerv., publié par Georges Guinon, t. I.

(5) Souques, Étude sur les syndromes hystériques simulateurs des maladies de la moelle épinière. Thèse de Paris, 1891.

(4) Voir aussi sur cette question : Brianceau, Contribution à l’étude du champ visuel dans la Syringomyélie et la maladie de Morvan. Thèse de Paris, 1891. — Morvan, Rétrécissement du champ visuel dans la paréso-analgésie. Gaz. hebd. de méd. et de chir., juin 1891.

(5) Raïchline, Contribution à l’étude clinique de la Syringomyélie; sur un cas de Syringomyélie avec manifestations bulbaires. Thèse de Paris, 1892. — Cohen (S.), Bulbar paralysis with marked disturbances of pain and température, senses and other phenomena pointing lo syringomyelia. Philadelphia mcd. and surg. reporter, 1889, t. LXI, p. 51.

(B) Chabanne, Contribution à l’étude de l’hémiatrophie de la langue. Thèse de Bordeaux, 1891.

SYRINGOMYÉLIE.

2° Symptômes extrinsèques. — Ils ne sont nullement caractéristiques de la Syringomyélie, mais résultent de l’envahissement, de la compression ou de la dégénération des fibres de la substance blanche de la moelle ( symptômes leucomyéliques. — Charcot).

a) . Symptômes leucomy étiques latéraux. Ce sont les plus fréquents. Ils consistent en un degré plus ou moins accentué de contracture des membres, plus habituellement des membres inférieurs, avec exagération des réflexes tendineux et trépidation épileptoïde. On conçoit que dans quelques cas ces phénomènes associés à l’amyotrophie peuvent donner lieu à l’apparence de la sclérose latérale amyotrophique.

La contracture peut aller jusqu’à la paraplégie spasmodique complète. Mais le fait est relativement peu fréquent.

b) . Symptômes leucomy étiques postérieurs. Bien qu’il y ait dans la Syringomyélie, très souvent, une lésion des cordons postérieurs (02 pour 100, d’après Wichmann), on rencontre peu fréquemment des troubles accentués de la sensibilité tactile. Dans les points où ceux-ci existent, il n’est plus donné de rencontrer la dissociation syringomyélique caractéristique. Mais ils sont rarement généralisés, et alors en d’autres points on peut noter cette dissociation. Ils ne sont d’ailleurs presque jamais absolus.

La lésion des cordons postérieurs peut donner naissance à la production de symptômes tabétiques (') : incoordination motrice, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, abolition des réflexes patellaires. Il est rare que ces phénomènes prédominent sur les autres, qui sont plus caractéristiques, au point de les masquer. Ils ne sont d’ailleurs pas toujours généralisés. Aussi dans un cas on a pu observer d’un côté l’abolition du réflexe patellaire et de l’autre son exagération (Brühl). D’ailleurs, en ce qui concerne l’état des réflexes en général, on ne saurait formuler de règle fixe dans la Syringomyélie.

Marche. Durée. Terminaisons. — D’une façon générale la Syringomyélie est une affection essentiellement chronique, bien qu’on ait tenté d’en décrire une forme aiguë (Harcken) ; sa marche et sa durée sont variables et 'dépendent en somme de la forme clinique qu’elle affecte, dans bon nombre de cas. Mais en général on peut dire qu’elle procède souvent par poussées, à la suite desquelles on note une certaine rémission, une sorte d’arrôt dans les symptômes. La durée totale, qui peut être courte dans certains cas (troubles bulbaires, septicémie, maladies intercurrentes), peut excéder quarante ans dans les cas les plus favorables.

La terminaison habituelle est la mort. Elle peut arriver graduellement par suite des progrès de la maladie, la cachexie, le gâtisme, les eschares, etc.... Elle peut encore être produite par l’envahissement du bulbe, d’une façon plus ou moins précoce ou tardive. Mais elle l’est quelquefois par l’aggravation de certains symptômes de la maladie, tels que les troubles trophiques : panaris, phlegmons, troubles vésicaux (ulcération et perforation de la vessie). Enfin la terminaison fatale peut survenir en dehors de la maladie par suite d’une affection intercurrente : tuberculose, pneumonie, fièvre typhoïde, d’autant plus

(*) Mann (Ludw.), Zwei F aile von Syringomyélie nebst Bemerkungen über das Vorkommen des tabischen Symptomencomplexes bei derselben. Deut. Arcli. f. klin. Med., 1892, t. 50.

480 SYRINGOMYÉUE.

grave en général que les syringomyéliques sont d’ordinaire des individus peu résistants.

Charcot nie la possibilité de la guérison. Selon lui, les prétendus cas de ce genre ne seraient autre chose que des exemples d’hystérie simulatrice de la syringomyélie.

Formes cliniques. — La forme la plus ordinaire, que l’on pourrait appeler forme classique, est celle dont nous avons décrit les principaux symptômes. Cependant on peut y distinguer déjà deux formes principales (Charcot) qui semblent correspondre aux deux modalités anatomo-pathologiques de la lésion : une forme gliomateuse et une forme myélitique. L’une et l'autre sont constituées par les mêmes symptômes ; la différence résiderait seulement dans l’évolution.

La forme gliomateuse débute dans la période juvénile, de 15 à 25 ans. On peut en retrouver quelquefois le début par la présence de cicatrices de brûlures indolores, dénotant la précocité de la thermo-anesthésie, par la scoliose. D’autres fois c’est l’amyotrophie qui est le premier symptôme en date, mais déjà la maladie est dans sa période d’état. Celte période dure très longtemps, mais l’affection est néanmoins continuellement progressive, avec des poussées et des arrêts. Au bout d’un nombre d’années qu’on ne peut évaluer même approximativement, la mort survient comme nous l’avons dit plus haut. A noter la fréquence relative des ictus apoplectiformes, qui se répètent dans certains cas plusieurs fois et dont le premier peut être quelquefois considéré à tort par le malade comme le début de la maladie.

Dans la forme myélitique , les accidents débuteraient plus tard, auraient moins de tendance à l’extension et pourraient rester complètement stationnaires. C’est ainsi que dans un cas donné par Charcot comme type de celte forme, les premiers symptômes, ayant débuté à 40 ans, se bornèrent à une paraplégie cervicale avec amyotrophie, troubles sensitifs et trophiques, etc., à développement relativement rapide et restée stationnaire dans la suite. L’auteur ajoute d’ailleurs qu’on n’est pas encore en mesure de fixer définitivement les règles de l’évolution et de l’aspect clinique de cette forme de la syringomyélie.

Syringomyélie type Morvan (Charcot). On connaît la maladie dite de Morvan et décrite par cet auteur comme une affection spéciale sous le nom de « parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures ». Elle consiste en troubles sensitifs (analgésie, anesthésie) et moteurs (parésie avec amyotrophie) accompagnés de panaris multiples, successifs, indolents la plupart du temps et toujours graves, et de troubles trophiques (phlyctènes, scoliose, arthropathies). Comme on le voit, cela ressemble beaucoup à la syringomyélie. Pendant longtemps on a soutenu la dualité des deux affections, se basant sur la différence des troubles de la sensibilité (anesthésie), sur l’endémicité apparente de la maladie de Morvan (Bretagne) et surtout sur une autopsie de M. Gombault où l’on avait trouvé chez un malade atteint de parésie analgésique de Morvan des névrites périphériques avec sclérose légère de la moelle cervicale. Mais aujourd’hui cette opinion n’est plus guère défendue que par MM. Morvan et Dejerine.

En effet, les travaux de MM. Joflfroy et Achard sont venus démontrer, d’une part l’existence de névrites périphériques dans la syringomyélie comme dans la

SYRINGOMYÉLIE .

maladie de Morvan et d’autre part celle de cavités intramédullaires syringomyéliques dans des cas bien nets de cette dernière. Cette constatation permet de conclure à l’identité de la maladie de Morvan et de la Syringomyélie, dont la première ne serait autre chose qu’une forme clinique particulière, caractérisée parla prédominance des panaris(‘).

Dans ces derniers temps cette queston est entrée dans une phase nouvelle à propos de la discussion entamée par divers auteurs sur les rapports de la Syringomyélie, delà maladie de Morvan et de la lèpre. Nous reviendrons, à propos du diagnostic, sur ce sujet, qui est loin d’être encore complètement élucidé.

La Syringomyélie type Morvan peut être considérée comme une des mieux déterminées des formes atypiques de lamaladie. Acôtéd’elle on pourrait décrire dans cette catégorie toutes sortes d’autres modalités delà Syringomyélie, s’écartant plus ou moins du type classique par la prédominance de certains phénomènes à l’exclusion de certains autres, qui restent peu accusés ou même font défaut. Ces modalités sont infinies et ne sauraient être décrites chacune en particulier. C’est ainsi que dans certains cas les troubles trophiques dominent ; dans d’autres ce sont les amyotrophies ( Syringomyélie à forme de maladie de Duchenne-Aran). Quelquefois ces dernières peuvent s’associer avec les signes résultant de l’envahissement des cordons latéraux, contracture, exagération des réflexes tendineux, et alors on se trouve en présence de la Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique (2). Mais il est bien entendu que dans tous ces cas on retrouvera toujours à un degré plus ou moins accentué des signes caractéristiques de la maladie, et en particulier les troubles sensitifs et la dissociation syringomyélique de la sensibilité.

Quelquefois cependant les symptômes sont assez complètement effacés pour que l’on ait pu décrire une forme latente de la Syringomyélie (Baümler, Joffroy et Achard, Holschevnikoff). Dans ces cas, il est probable, ou bien que la lésion localisée à la région péri-épendymaire est compatible avec le fonctionnement parfait des parties blanches et grises voisines, ou bien que, ne siégeant que d’un seul côté, elle laisse indemne le côté opposé sain qui suffit pour les deux, ou bien encore que, certaines régions étant détruites, il se fait des sortes de suppléances fonctionnelles, sur la nature intime desquelles nous ne possédons point de données positives. Quoi qu’il en soit, il est certain que l’on peut trouver à l’autopsie des lésions syringomyéliques vraies, qui ne se sont manifestées pendant la vie par aucun symptôme appréciable.

On peut encore décrire nombre de formes de la maladie suivant l’ordre d’apparition ou le groupement des phénomènes qui la caractérisent. C’est ainsi que l’on a considéré des formes généralisées , disséminées , monoplégiques, hémiplégiques. Mais le groupement des symptômes paraît dans ces cas être bien

(*) Consulter au sujet de la question de la Syringomyélie et de la maladie de Morvan : Joffroy et Achard, Soc. méd. des hôpit., 1890 et 1891 ; Arch. de méd. expér. et d'an, path., 1890.

— Dejerine, Soc. de biol., 5 juillet 1890. — Charcot, Clinique des maladies du système nerveux, publiée par Georges Guinon, 1. 1. — Holschevnikoff, Arch. de Virchow, 1890, CXIX, 1.

— Pervès, Contribution à l’étude comparée de la Syringomyélie et de la maladie de Morvan. Th. Bordeaux, 1891. — Rauzier, loc. cit. — Critzmann, Essais sur la Syringomyélie. Th. Paris, 1892. — Schlesinger (H.), Club méd. de Vienne, 23 novembre 1892; anal, in Sem. méd., 1892, p. 485.

H Critzmann, Essai sur la Syringomyélie. Th. Paris, 1892.

SYRINGOMYÉLIE.

plutôt le fait du hasard que le résultat d’une loi clinique, et on en arriverait à décrire autant de formes que de cas, si l’on entrait dans cette voie. J’en dirai autant de la division adoptée par Blocq en types cubito-spasmodique (amyotrophie dans le domaine du cubital au membre supérieur, paraplégie spasmodique au membre inférieur) et radio-tabétique (atrophie dans la zone du radial au membre supérieur, phénomènes tabétiques au membre inférieur).

Syringomyélie associée à diverses maladies. La syringomyélie peut se rencontrer associée à un certain nombre d’affections de nature différente. C’est ainsi qu’on l’a vue se combiner avec Y hystérie [Charcot (*) Asmus (*)]. Dans les cas de ce genre, le phénomène le plus intéressant à signaler est le suivant : à côté des troubles sensitifs de la syringomyélie (dissociation syringomyélique), on note la présence des troubles sensitifs (anesthésie totale) et surtout sensoriels de l’hystérie, ces derniers faisant toujours complètement défaut dans la syringomyélie.

MM. Joffroy et Achard ont signalé la coexistence de la syringomyélie avec la maladie deBasedow (3). L’intérêt très grand de leur cas porte sur ce fait que la syringomyélie était restée latente toute la vie, et latente non en apparence, mais bien réellement, car les auteurs avaient à plusieurs reprises examiné la sensibilité au point de vue de la coexistence possible de l’hystérie.

L’association de la syringomyélie avec la pachy méningite cervicale hypertrophique a été notée par Rosenblath (*) et confirmée par l’autopsie. Ce fait est particulièrement intéressant en ce sens que la syringomyélie peut quelquefois revêtir l’aspect de la pachyméningite cervicale hypertrophique, ainsi que cela j se trouvait dans un cas de Critzmann.

Le même auteur a observé aussi la paralysie générale associée à la syringomyélie. Des cas de même genre avaient été déjà signalés par Fürstner et Zacher.

Notons encore la coexistence de la pellagre , signalée par Pellizi (6) et celle du 1 spina bi/îda par Pagenstecher (6).

Dans tous les cas d’associations morbides diverses, les signes spéciaux à j

chacune des affections coexistantes évoluent chacun pour leur compte, mais I peuvent quelquefois s’enchevêtrer de façon à rendre le diagnostic assez difficile. Une fois mis à part tous les symptômes relatifs à la syringomyélie, on devra, dans des conjonctures semblables, grouper ensuite tous les phénomènes restants, qui ne peuvent lui être rapportés et dont l’ensemble constitue la maladie 1 associée à la syringomyélie.

Pronostic. — On a vu que la terminaison constante de la maladie est la mort. Cependant il faut faire une exception en faveur de la forme myélitique à 1

(*) Charcot, Clinique des maladies du système nerveux , publiée par Georges Guinon, t. I. 1

(s) Asmus, Ueber Syringomyélie. Biblioth. med., C. Heft 1 ; anal, in Neurol. Centralbl., I 1893, p. 700.

(3) Joffroy et Achard, Syringomyélie non gliomateuse associée à la maladie de Basedow. Arch. deméd. expér. et d'an, palh., III, 1, p. 90.

(4) Rosenblath, Zur Casuistik der Syringomyélie und Pachymeningitis cervicalis hyper- j trophica. Deut. Arch. f. klin. Med., Bd LI, p. 210.

(5) Pellizi, Un caso di pellagra con siringomielia. Riv. sper. di freniat. e di med. legale t. XVIII, f. III et IV.

(6) Pagenstecher, Syringomyélie, Spina bifida, angeborenerH ydromyelus. Zeitschr.f. klin. Med., Bd. XXII.

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début tardif et à évolution non progressive, si tant est que ce sont là ses caractères, en l’absence de données cliniques suffisantes. D’ailleurs il faut savoir que pour cette dernière comme pour les autres formes, les lésions auxquelles elle donne lieu sont définitives et irréparables. Ainsi dans l’appréciation du pronostic en général doit entrer cet élément, à savoir que, du fait de l'amyotrophie, des troubles trophiques, des panaris, etc., le malade devient la plupart du temps un infirme incapable de travailler pour vivre. Les accidents tels que panaris, phlegmons, peuvent présenter par eux-mêmes une gravité exceptionnelle et emporter le malade en pleine évolution de la maladie, par suite de septicémie.

La terminaison fatale ayant lieu souvent par le fait d’affections intercurrentes, il est bon de retenir que chez les syringomyéliques, ces dernieres présentent le plus habituellement une remarquable malignité. A noter aussi la gravité particulière des interventions chirurgicales, qui a été signalée par quelques auteurs.

Malgré tout, cependant, il faut avoir égard, dans l’appréciation du pronostic, à la longue durée possible de la maladie (quarante ans) et aux rémissions, quelquefois prolongées, qui peuvent venir enrayer son évolution.

Diagnostic. — Toutes les affections présentant, à un titre quelconque et d’une façon plus ou moins prédominante dans leur symptomatologie, des atrophies musculaires, des troubles de la sensibilité, pourront prêter à confusion avec la syringomyélie.

L’atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran présente, au point de vue de la localisation et de la marche de l’amyotrophie, une ressemblance frappante avec la syringomyélie. Mais elle ne s’accompagne d’aucun trouble sensitif ni d’aucun trouble trophique analogue à ceux de la gliomatose médullaire. S’il peut rester hésitant un instant, le diagnostic sera en fin de compte facile, si l’on veut bien se persuader d’avance que tout cas d’atrophie musculaire doit être toujours, d’une façon systématique, soigneusement examiné au point de vue de la sensibilité.

Nous avons vu plus haut que la syringomyélie peut quelquefois revêtir l’aspect de la sclérose latérale amyotrophique. Dans ces cas, le diagnostic sera peut-être un peu plus difficile que dans ceux très fréquents où la question peut simplement se poser, à cause de la présence de l’élément spasmodique combiné avec des amyotrophies. Dans la sclérose latérale amyotrophique, ces phénomènes subissent une évolution particulière, à marche rapide, à terminaison fatale en deux ou trois ans. Lorsque la syringomyélie revêtira en apparence, à une période de son évolution, un aspect analogue, ce sera encore comme précédemment sur la présence des troubles sensitifs et trophiques, inconnus dans la maladie de Charcot, que le diagnostic devra s’asseoir. Notons que les troubles bulbaires peuvent s’observer dans la syringomyélie et compléter encore la ressemblance apparente.

Il est à peine besoin de mettre en garde contre une confusion possible avec les amyotrophies myopathiques, souvent familiales, à début infantile ou juvénile, à localisations amyotrophiques spéciales (face, région scapulo-humérale. Tous ces caractères font défaut dans la syringomyélie.

La pachyméningite cervicale hypertrophique sera souvent d’un diagnostic beaucoup plus difficile. Critzmann rapporte un cas de syringomyélie caracté-

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ristique, lequel avait été considéré pendant longtemps comme une pachyméningite cervicale. L’erreur peut provenir de ce que l’on rencontre quelquefois des douleurs de la région cervicale dans la syringomyélie. Mais elles sont loin d’y tenir une place aussi importante, en ce qui concerne la marche de la maladie, que dans la pachyméningite. Enfin, dans cette dernière, on ne trouve pas de troubles objectifs de la sensibilité, et en pai’liculierjamais la dissociation syringomyélique. Nous avons signalé plus haut la possibilité de la coexistence des deux affections (Rosenblath).

En raison de l’existence possible des symptômes tabétiques dans la syringomyélie (incoordination motrice, signe de Romberg, abolition des réflexes, etc.), la confusion avec Y ataxie locomotrice pourra se produire quelquefois. En effet, non seulement, on rencontre des symptômes tabétiques dans la gliomatose médullaire, mais encore nombre de phénomènes sont communs aux deux affections, tels que les troubles trophiques, les arthropathies et même, bien que plus exceptionnellement, la dissociation de la sensibilité (*). Mais tout d’abord cette dernière n’est jamais, dans le tabes, disposée par segments de membres, comme dans la syringomyélie, mais par plaques disséminées, d’étendue et de forme variables. De plus, dans la syringomyélie manquent les troubles oculaires caractéristiques du tabes : signe d’Argyll Robertson, atrophie blanche du nerf optique, les crises douloureuses viscérales, les troubles vésicaux.

M. Minor (de Moscou) a attiré l’attention sur les analogies et les différences de la syringomyélie et de Yhématomyélie centrale d’origine traumatique (2). Cette dernière, a début brusque, ce qui la distingue nettement de l’autre, peut laisser à sa suite des paralysies avec amyotrophie et dissociation syringomyélique de la sensibilité. Au bout d’un certain temps on pourrait confondre l’une avec l’autre, I si l’on ne prenait pas soin de remarquer que le début brusque des accidents, qui atteignent rarement les membres supérieurs, appartient à l’hématomyélie seule. Malgré tout, cet auteur pense qu’il doit y avoir bien des cas de syringomyélie qui sont en réalité des cas d’hématomyélie. L’erreur en ce cas ne serait d’ailleurs pas toujours absurde, si l’on admet l’hypothèse que consécutivement à l’hématomyélie centrale se développe une myélite aboutissant à la formation de cavités intramédullaires.

Le diagnostic de la syringomyélie avec les névrites périphériques sera en général assez facile, en raison de la localisation des amyotrophies et des altérations de la sensibilité, qui ne consistent point en général en la dissociation syringomyélique, et qui sont toujours, les unes et les autres, localisées suivant la j

zone de distribution d’un nerf moteur, sensitif ou mixte. De plus, la question de 1

l’étiologie aura dans certains cas une grande importance, quand il s’agira par 1 exemple de névrites alcooliques, saturnines, diphthéritiques, etc. Enfin chacune de ces causes paraît produire une forme particulière de névrites, du moins pour quelques-unes d’entre elles (saturnisme, alcoolisme). Presque toujours d’ailleurs l’élément douleur présentera dans les névrites un développement inconnu dans la syringomyélie.

Mais on a signalé des cas de névrites dans lesquelles les troubles de la sen-

(b Parmentier, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1890, p. 213.

(2) Minor, Contribution à l’étude de l’hématomyélie et de la syringomyélie. Congrès de Berlin , août 1890; Sem. méd., 6 août 1890.

SYRINGOMYÉLIE.

sibilité présentaient les caractères de la dissociation syringomyélique. Charcot rapporte l’histoire d’un malade qui présentait cette dissociation, mais localisée dans le domaine de distribution du cubital, consécutivement à un traumatisme de la région cervicale, lequel avait, en même temps que les racines, intéressé la moitié de la moelle, de sorte que le patient présentait, outre son anesthésie syringomyélique du bras, des phénomènes médullaires très nets caractérisés par le syndrome de Brown-Séquard. On voit combien le diagnostic doit être difficile dans des cas semblables. Heureusement sont-ils tout à fait exceptionnels.

On ne confondra pas la chiromégalie syringomyélique de Charcot et Brissaud avec Y acromégalie vraie. Dans la maladie de P. Marie, les lésions ne restent pas bornées aux mains, mais envahissent la tête et les pieds; la déviation de la colonne vertébrale consiste en une cyphose cervico-dorsale ; les troubles sensitifs manquent, ainsi que les troubles trophiques.

La sclérodermie devrait être très facile à distinguer de la syringomyélie, et réciproquement, puisque dans celle-là on n’observe pas de troubles de la sensibilité. Cependant les lésions sclérodermiques peuvent quelquefois présenter une telle analogie, en particulier au niveau des doigts, avec les troubles trophiques syringomyéliques, que l’erreur a été commise (d). Il sera donc bon de se défier dans les cas de ce genre et de pousser l’examen aussi loin que possible pour éviter toute cause d’erreur.

Nous devons dire que quelques mots touchant les rapports de la syringomyélie et de la lèpre, question soulevée dans ces derniers temps. Zambaco- Pacha, s’appuyant sur des arguments purement cliniques et laissant de côté l’élément anatomo-pathologique et bactériologique, soutient que la maladie de Morvan, connue pour sa fréquence en Bretagne, n’est qu’une forme de la lèpre, qui existe d’ailleurs sous ses autres modalités dans ce pays. Comme il est à peu près universellement admis maintenant que la maladie de Morvan est une forme de la syringomyélie, c’est donc cette dernière qui devrait être identifiée aveclalèpre. Mais la démonstration n’est point encore faite. Tout d’abord l’anatomie pathologique de la moelle est loin d’être dans la lèpre ce qu’elle est dans la syringomyélie, et dans cette dernière on n’a jamais trouvé le bacille de Hansen. A vrai dire les signes cliniques sont assez analogues dans certains cas. On peut voir la lèpre simuler la syringomyélie (Chauffard (2), Pitres et Sabrazès(5), etc.), et celle-ci ressemble à celle-là à s’y méprendre. Mais on trouve, même en clinique, quelques dissemblances, qui seront évidemment secondaires, si la démonstration de l’identité est faite complètement un jour, mais qui permettent cependant de les distinguer (plaques lépreuses, distribution de l’anesthésie lépreuse en îlots, rareté dans celle-ci de la dissociation syringomyélique). La discussion reste donc ouverte sur cette question, qui est loin d’être complètement élucidée ('"). (*)

(*) Jacquet et de Saint-Germain, Lésions cavitaires de la moelle dans un cas de sclérodermie. Soc. franc, de dermat. et de syphiligr., 22 avril 1892.

(2) Chauffard, Soc. méd. des hôp., 4 novemhre 1892.

t3) Pitres et Sabrazès, Lèpre systématisée nerveuse à forme syringomyélique. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière , 1893.

(4) Voir, sur cette question des rapports de la lèpre avec la maladie de Morvan et la syringomyélie, le remarquable article de M. Gombault. Rev. neurolog., 1893, n° 14.

S YRINGOMYÉLIE .

L 'hystérie peut, simuler presque complètement la syringomyélie (Charcot. Souques) lorsque à un trouble trophique hystérique, l’atrophie musculaire par exemple, se superposent des troubles sensitifs se présentant sous la forme de la dissociation syringomyélique, et distribués par segments de membre, ce qui est la règle dans Tune comme dans l’autre maladie. La distinction serait impossible si l’on n’avait pour se guider la présence, dans l’hystérie, de toutes sortes d’autres phénomènes, qui manquent totalement dans la syringomyélie : les troubles sensoriels et en particulier le rétrécissement concentrique du champ visuel ; les attaques ; l’influence de la suggestion, des agents esthésiogènes sur l’anesthésie; le début souvent brusque et la curabilité des accidents.

A propos de l’hystérie, il ne faut pas oublier que c’est la maladie qui semble le plus souvent se rencontrer en combinaison avec la syringomyélie.

Étiologie. — Depuis qu’on a appris à la reconnaître, la syringomyélie est considérée comme une maladie relativement assez fréquente. D’après presque tous les auteurs, le sexe masculin parait y être beaucoup plus exposé que le sexe féminin. La profession ne paraît pas jouer un rôle bien considérable dans l’étiologie de la maladie. On a noté cependant que les individus exerçant des professions manuelles (boulangers, tailleurs, cordonniers) y seraient plus exposés.

La recherche des causes prédisposantes ne conduit guère à des résultats satisfaisants. En particulier en ce qui concerne Y hérédité névropathique, on ne la retrouve pour ainsi dire pas chez les sujets atteints de syringomyélie. Il faut faire exception, bien entendu, pour les cas d’association de la syringomyélie avec une affection nerveuse distincte, l’hystérie par exemple, dans l’étiologie de laquelle l’hérédité nerveuse joue un rôle. Cependant Verhoogen(‘) a signalé l’existence de la syringomyélie chez plusieurs membres d’une même famille, chez deux sœurs et un frère ( syringomyélie familiale). Mais dans cet ordre d’idées, en dehors des faits de Verhoogen, on ne connaît rien de semblable.

Quant aux causes occasionnelles habituellement invoquées, elles ne présentent point d’intérêt particulier et sont toutes banales. Ce sont : le froid, l’humidité, les traumatismes, le surmenage. Quelquefois ce sont des infections, en particulier aiguës : fièvre typhoïde, pneumonie, rhumatisme. MM. Babinski et Desnos ont rapporté un cas dans lequel la syphilis peut être incriminée.

Comme on le voit, cette partie de l’histoire naturelle de la syringomyélie reste encore presque complètement obscure.

Traitement. — D’après ce que nous avons dit en parlant des symptômes, de l’évolution et du pronostic, on peut prévoir que le traitement ne sera toujours que palliatif

Le traitement général consistera principalement dans l’administration de l’iodure de potassium, du nitrate d’argent, du phosphore de zinc, des bromures et aussi dans l’emploi des toniques (fer, arsenic, etc...). L’hydrothérapie pourra être employée avec avantage dans certains cas.

Localement on fera de la révulsion le long de la région spinale, mais avec certaines précautions, à cause de la production des troubles trophiques cutanés. (*)

(*) Verhoogen, La syringomyélie. Journal de méd., de cliir. et de pharm., 1895, n° 22.

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On emploiera pour cela les pointes de feu superficielles et l’on évitera avec soin les vésicatoires et surtout les cautères, qui peuvent donner lieu à des ulcérations rebelles et destructives. L’atrophie musculaire sera combattue par l’électrisation.

Certains troubles trophiques, panaris, ulcérations cutanées, demandent une attention et des soins tout particuliers en raison des complications septicémiques graves auxquelles ils exposent les malades.

Chez les syringomyéliques, on fera bien de s’abstenir, autant que possible, des interventions chirurgicales. Ces malades sont en effet très peu résistants et l’on a signalé plusieurs cas de mort à la suite d’opérations chirurgicales. Cette même absence de résistance, cette susceptibilité des syringomyéliques devra être toujours présente à la mémoire du médecin, dans le cas de maladies intercurrentes, infectieuses ou autres, qui emportent bien souvent les malades.