CHAPITRE XIX
Paralysie progressive des nerfs cérébraux. — Paralysie progressive de la langue , du voile du palais et des lèvres. • — Paralysie glossolaryngée.
Dans ces derniers temps il a été publié, surtout par des observateurs français, une série d'observations d'une paralysie qui, après avoir débuté aux lèvres, s'était étendue successivement à la langue, au palais, au pharynx, quelquefois aux muscles de la glotte, et plus rarement aux muscles des yeux. Dans les cas étudiés jusqu'à ce jour, on n'a pas remarqué de troubles concomitants dans le domaine des nerfs sensibles et des nerfs appartenant aux sens spéciaux.
La pathogénie de cette singulière maladie est enveloppée d'obscurité. La seule donnée nécroscopique constante est une atrophie graisseuse intense des nerfs paralysés, surtout de l'hypoglosse. Dans quelques cas on a aussi trouvé une sclérose diffuse de la moelle allongée. D'après une hypothèse, encore dépourvue de preuves, de Wachsmuth, qui a proposé pour cette
maladie le nom de paralysie bulbaire progressive, elle consisterait en une affection centrale de la moelle allongée, ayant son siège dans les olives et dans la substance grise formant le plancher du sinus rhomboïdal, et qui, à raison de l'écartement des cordons postérieurs et latéraux, se trouve située tout à fait en arrière. L'atrophie des nerfs, d'après Wachsmuth, ne serait que secondaire, et la conséquence de la dégénération des noyaux centraux situés aux endroits que nous venons de nommer. Dans quelques cas, l'invasion de la paralysie dans le domaine des nerfs cérébraux était précédée des svmptômes d'une atrophie musculaire progressive commençante, et la plupart des observateurs français croient à une sorte de parenté entre les deux maladies, quoique dans la paralysie progressive des nerfs cérébraux les muscles paralysés ne présentent aucune diminution de volume.
Au début, les symptômes accusés par les malades sont assez insignifiants : ils ne peuvent pas former la bouche en pointe, et ne peuvent par conséquent ni siffler, ni cracher, ni souffler. La salive qui se réunit dans leur bouche s'en écoule spontanément ; l'expression du visage devient niaise et hébétée, parce que les muscles des lèvres ne prennent aucune part au jeu de la physionomie. La prononciation des lettres labiales devient difficile, et plus tard impossible. Lorsque le mal gagne la langue, non-seulement l'articulation devient plus difficile, mais encore la mastication et la déglutition sont en souffrance, et plus tard, quand la langue devient encore plus paresseuse, quand elle est étendue sans mouvement dans la cavité buccale, ces deux actes deviennent absolument impossibles. La paralysie du voile du palais se trahit par un langage nasonnant et, tant que les muscles du pharynx peuvent encore se conti acter normalement, par la régurgitation et le retour dans le nez et la bouche des liquides arrivés dans le pharynx. Lorsque le pharynx prend également part à la paralysie, les malades, quand ils essayent de boire, rejettent la plus grande partie du liquide par de violents mouvements d'expiration, et à la fin on est souvent obligé de les nourrir à l'aide de la sonde œsophagienne. Les accès de suffocation qui surviennent quand les malades font un effort pour boire, et le rejet du liquide par des accès de toux spasmodique, peuvent éveiller le soupçon d'une communication entre le larynx et le pharynx, ou bien entre le larynx et l'œsophage. Dans un cas de ce genre, mon collègue Bruns constata par l'examen laryngoscopique que, quand le malade prenait par intervalle de petites cuillerées de lait ou de bouillie, la portion avalée n'arrivait que dans la partie du pharynx située immédiatement derrière le larynx. Si le niveau du liquide s'élevait plus haut par l'introduction d'une nouvelle gorgée, et s'il venait à dépasser le fond de l'échancrure qui sépare les deux cartilages aryténoïdes, autrement dit l'échancrure postérieure de la glotte (rima glottidis posterior), le liquide blanc pénétrait immédiatement par cette fente dans la cavité du larynx, ce qui chaque fois provoquait de violents accès de toux.
