CHAPITRE IV

SCROFULOSË.

La scrofulose ou scrofule (1) est une dystropuie constitutionnelle a produits polymorphes (dicithèse polygénique de Gintrac), dont les manifestations, de nature inflammatoire pour la plupart, occupent les ganglionslympbatiques,

(1) Synouymes : Scrofule; — Humours froides; — Écrouelles ; — Strmuc.

Richard Wiseman, Several chirurg . Treatises. London, 1676. — Faure, Bordeu, Charmetton, Goursaud, Majaui.t, Prix de l'Acad. roy. de chirurgie, III, 1757. — Lalouette, Traité des scrophulcs. Paris, 1780. — Kortum, Commentarius de vitic scrofuloso. Lemgoviœ, 1789. — Leurs, In Journal de Sklillot, 1797. — Baumes, Traité sur le vice scrofuleux. Paris, 1805. — Hufeland, Traité de la maladie scrofuleuse (trad. de Bousquet). Paris, 1821. — A. Pljol, Méd. pral. (édit. de Boisseau). Paris, 1823. — Lepelletier, Traité de la maladie scrofuleuse. Paris, 1830. — Baudelocque, Études sur les causes, la nature et le traitement de la maladie scrophideu*e. Paris, 1834. — Jolly, Revue méd., 1835. — Négrier, Arch. gèn. fie méd., 1841. — Scharlau, Die Scrophelkrankheit. Berlin, 1842. — Bredov, Ueber die Scrop/mlsucht. Berlin, 1843.— Lugol, Recherches et observations sur les causes des maladies scrofuleuses. Paris, 1844. — Quiet, Revue méd., 1844. — Guersant, Dict. en 30 vol. Paris, 18'i4. — Tyier Smith, On scrofula; ils nature, causes and treatment, etc. London, 1844. — Milcent, De la scrofule. Paris, 1846.— Mortimer Glover, On the puthology and treatment of scrofula. London, 1846. — Puillips, Scrofula, its nature, its causes, etc. London, 1846. — Legrand, De l'analogie et des différences entre les scrofules et les tubercules. Paris, 1848. — Lebert, Traité pratique des

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la peau, Ifs muqueuses, le tissu cellulaire, les tissus ostéo-fibreux et les viscères.

Il est rare que tous ces effets de la diathèse soient présents à la fois, il n'est pas moins rare qu'elle se traduise par une seule localisation (scrofule fi.re primitive de Milcent). Ces déterminations diverses se succèdent ordinairement suivant un ordre régulier, des parties superficielles aux profondes, de manière que les premiers actes visibles de la maladie se passent dans les ganglions lymphatiques et le tégument externe ; les manifestations subséquentes intéressent les muqueuses et le tissu conjonctif ; les plus tardives atteignent le squelette et les viscères ; cette marche qui n'est pas constante, mais qui est assez fréquente pour être considérée comme le type normal, permet de reconnaître à l'évolution de la scrofulose trois périodes, dont la durée et la gravité vont croissant de la première à la troisième. Alors même qu'elle ne parcourt pas la totalité de ses phases, la scrofule est une maladie essentiellement chronique , et si Sauvages a pu parler de scrofule fugace, ce n'est que par comparaison avec les formes indéfiniment prolongées de la scrofule osseuse et viscérale.

GENÈSE ET ÉTIOLOG1E.

De même que la diathèse tuberculeuse, la scrofuleuse est héréditaire, innée ou acquise. — La scrofule héréditaire est transmise directement par des parents scrofuleux ; cette hérédité est fréquente, mais non constante, on a

maladies scrofuleuses et tuberculeuses. Paris, 1849. — V. Duval, Traité théorique et pratique de la maladie scrofuleuse. Paris, 1852. — E. Gintrac, Pathologie interne. Paris, 1853. — Hardy, Leçons sur les maladies de la peau. Paris, 1858. — Bazin» Leçons SUP fa scrofule. Paris, 1861. — Grimeli.i, La scrofola conriderata air estent» quale farcino ail' interno quale morva (Gaz. med. italian., 1862).— Bahrei.ey, Dcgli ospizi marini per gli scrofolosi (Ahn. di med. Milano, 1862). — Castiglioni, Délia scrophofa o malattia scrofolare. Milano, 1862. — Milani, Su/la scrofola. Milano, 1862. — Sciiun, Ueber scrophulôse Abscesse vnd Geschwûre (Wiener allg. med. Zeitwtg, 1863). — Ogle, On cases of scroplndous deposit ivithin the spinal canal (Beale's Archiv, 1864). — Desnos, art. Angine, in Nouv. Dict. de mèd. et chir. i)rat. , II, 1865.

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même vu la maladie présenter la transmission alternante, c'est-à-dire épargner une génération pour frapper la suivante. Contesté par Lugol, le fait est établi par les observations de Thompson et de Tyler Smith. — La scrofulose innée (souvent confondue avec l'héréditaire) frappe les enfants issus de parents trop âgés, de mariages consanguins, ou bien de parents affectés de quelque maladie cachectique (tuberculose, syphilis, cancer). 11 va sans dire que les enfants procréés dans ces conditions ne sont pas tous nécessairement serofuleux; par contre, dans quelques cas où l'innéité de la scrofule est démontrée par la précocité des accidents, il est impossible d'en faire remonter l'origine aux parents. — La scrofulose acquise est le résultat de certaines conditions hygiéniques qui sont d'autant plus puissantes qu'elles sont réunies en plus grand nombre, et agissent sur un individu plus jeune : l'allaitement insuffisant ou de mauvaise qualité, l'allaitement artificiel, le sevrage précoce, le défaut d'aération et d'exercice, l'alimentation malsaine, le travail physique prématuré ou excessif, sont les principales de ces conditions étiologiques ; leur action nocive est d'autant plus prompte et plus certaine, qu'elles atteignent des sujets à constitution plus délicate; l'influence longtemps attribuée au tempérament lymphatique est beaucoup moins positive.

Tandis que la scrofule héréditaire et la scrofule innée peuvent révéler leur présence dès les premiers mois qui suivent la naissance, la scrofule acquise se manifeste le plus souvent à la suite de la première dentition, et s'accroît dans la période de trois à sept ans. La maladie débute rarement après l'âge de la puberté ; mais il est fréquent en revanche de voir survenir des lésions scrofuleuses plus ou moins profondes chez des jeunes gens et des adultes qui ont présenté dans l'enfance les déterminations superficielles, et qui sont ensuite restés plusieurs années sans manifestation de la diathèse.

Dans bon nombre de cas, l'éclosion visible de la scrofule est spontanée, elle n'est imputable qu'à l'accroissement de la prédisposition; dans d'autres circonstances elle est déterminée par quelque influence accidentelle ou .pathologique, qui fait office de cause occasionnelle: les contusions, les entorses et les fractures; les fièvres éruptives, surtout la rougeole; la fièvre typhoïde e1 la syphilis sont les plus puissantes de ces causes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions de la scrofule portent sur les ganglions lymphatiques, la peau, les muqueuses, les os et les viscères. Ces lésions sont, pour la plupart, le résultat de processus inflammatoires, et quoi qu'on ait pu dire, ces altérations ne présentent aucun caractère objectif qui en démontre par lui seul l'origine scrofuleuse. C'est dans les attributs constitutionnels de l'individu affecté,

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c'est.dans la spontanéité apparente des manifestations, dans la lenteur de leur inarche, dans leur ténacité opiniâtre, c'est dans leur coexistence et dans leur succession que doivent être puisés les éléments de jugement. Du reste, les lésions fort diverses qui appartiennent à la maladie scrofuleuse n'ont aucun caractère anatomique spécial; ce sont des lésions communes,

il suffira de les énumérer.

Les glandes lymphatiques du cou, des aines, des aisselles, des bronches, du mésentère, sont atteintes isolément ou en bloc. La lésion n'est pas toujours la même : c'est souvent une hyperplasie simple, c'est-à-dire une multiplication des éléments cellulaires normaux. S'il y a participation du réseau conjonctif, les ganglions forment tantôt des tumeurs isolées, tantôt des masses fusionnées, tantôt des cordons moniliformes (sarcome scrofuletix de Lobstein et Langenbeck). En raison de sa nature, cette lésion est réparable, et les glandes peuvent revenir à leur volume normal; mais cette évolution favorable n'est pas la seule possible. Les ganglions modifiés par l'hyperplasie cellulaire deviennent souvent le siège d'un véritable processus inflammatoire ; l'inflammation aboutit tantôt à une supputation lente avec décollement de la peau, formation de trajets fistuleux et cicatrices déprimées indélébiles; tantôt à la caséification partielle ou totale du ganglion. Ces produits caséeux ont été, et sont encore souvent imputés à une tuberculisation préalable des glandes, encore bien qu'on ne trouve nulle part de granulations caractéristiques. Dans d'autres cas, on constate la présence de tubercules dans les ganglions, les os ou les viscères ; ces faits., qui démontrent simplement la coexistence possible des deux diathèses, ont été le point de départ d'une théorie erronée, celle de l'idendité des deu\ maladies. — Indépendamment de ces lésions qui apparaissent spontanément sans foyer d'inflammation de voisinage, le système lymphatique présente chez les scrofuleux une impresionnabilité morbide toute spéciale, par suite de laquelle les ganglions s'enflamment et suppurent, à l'occasion des irritations les plus légères du tégument externe ou muqueux.

Les manifestations cutanées appartiennent aux dermatites vésiculeuses et pustuleuses (eczéma, impétigo), rarement aux dermatites sèches et papuleuses. Elles ont pour siège de prédilection la face, le cuir chevelu, la région rétro-auriculaire ; un impétigo persistant de l'orifice nasal antérieur avec pustules saillantes, croûtes jaunâtres épaisses, et ulcérations de la muqueuse nasale est une des formes les plus caractéristiques. Dans lespériodes avancées de la scrofule, la dermatite devient souvent profonde et ulcéreuse, et l'on observe le lupus ; il siège aux ailes du nez, sur les joues, plus rarement au cou, sur le tronc, sur les membres, et chez la femme, aux parties génitales.

Les lésions des muqueuses occupent souvent les points où la muqueuse se continue avec le tégument externe, et tandis que la première présente les

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altérations d'une intlanunation catarrhale chronique, Le second est affecté de l'une des éruptions qui viennent d'être indiquées : ainsi, l'impétigo labial coïncide avec un coryza rebelle, une otite externe avec l'eczéma rétro-auriculaire, une conjonctivite catarrhale avec l'eczéma des joues. Le coryza chronique, qui est un des phénomènes les plus constants, conduit facilement à l'ulcération et à l'ozone; dans quelques cas, c'est une rhinite postérieure qui est observée. — Des muqueuses plus profondes sont également atteintes ; celles du pharynx, des bronches, de l'intestin, sontcelles qui sont le plus fréquemment prises, la muqueuse génito-urinaire l'est un peu moins souvent. Dans tous ces cas, l'altération débute par une inflammation catarrhale tenace qui présente, dans certaines régions, notamment dans le pharynx et les bronches, une tendance marquée à la destruction ulcérative du tissu. De là, dans les fosses nasales et le pharynx des ulcérations fort difficiles à distinguer des ulcères syphilitiques; de là, pour le catarrhe bronchique, un danger tout spécial : le processus superficiel d'abord gagne en profondeur, atteint les lobules des poumons, et y provoque une inflammation ulcéreuse qui, en l'absence de tuberculose véritable, produit tous les phénomènes et expose à tous les périls de la phthisie pulmonaire. En Cé sens, on ne peut douter de l'existence d'une phthisie scrofuleuse, mais ce n'est point un motif suffisant pour admettre une tuberculose scrof uleuse. Cette question de rapports entre la scrofule et la tuberculose a été précédemment étudiée, je me borne à la rappeler ici.

Les organes des sens sont très-communément affectés; dans les yeux, la conjonctivite palpébrale et bulbaire, l'inflammation des glandes de Meibomius, les blépharites, sont des manifestations très-fréquentes; la kératite est déjà plus rare, et quoiqu'elle reste souvent superficielle, elle détermine dans d'autres cas des érosions, et plus tard des cicatrices opaques. — Les localisations auriculaires ne sont pas toujours bornées à l'otite externe catarrhale dont il a été question; l'otite moyenne avec perforation du tympan n'est pas rare, et fréquemment aussi on observe la carie du rocher, avec toutes ses conséquences. L'otite scrofuleuse, quel qu'en soit le siège, est souvent double.

Dans le tissu cellulaire, des abcès froids, dans le squelette, les hydarthroses chroniques, la synovite fongueuse et la tumeur blanche, les périostites, les ostéites, avec carie ou nécrose consécutive, complètent le tableau anatomique de la scrofule commune.

La scrofulose viscérale est plus rare parce qu'elle représente la période la plus avancée de la maladie, et qu'un traitement convenable réussit le plus souvent à prévenir ces déterminations ultimes delà diathèse. Ici encore les altérations n'ont rien de spécifique par elles-mêmes, elles ne démontrent point la scrofule, elles ne tirent cette signification que des conditions antérieures de l'individu ; c'est-à-dire que ces lésions ne doivent être

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dites scrofuleuses que lorsqu'elles prennent naissance chez un malade «fui a présenté des manifestations positives de scrofule superficielle, muqueuse ou osseuse. Les altérations viscérales de la scrofule sont la bronchite et la pneumonie (phthisie) caséeuses, la dégénérescence amyloide des reins et du foie et la dégé né ration caséeuse des capsules mrrénales.

L'état du sang est mal connu ; il est séreux, pauvre en globules (Nicholson), et d'après Mortimer Glover la fibrine, loin d'être diminuée comme on le pense généralement, serait normale, ou même accrue dans la proportion de 3 à 5 pour 1000.

SYMPTOMES ET MARCHE

Après les détails précédents, il ne me reste pour compléter l'expose synthétique de la maladie scrofuleuse qu'à en indiquer les caractères extérieurs, la marche et les terminaisons.

On a désigné sous les noms de constitution scrofuleuse ou mieux habitus scrofuleux, l'ensemble des particularités distinctives que présentent les individus menacés de scrofulose ; l'apparition de ces caractères précède les accidents pathologiques proprement dits, et ils fournissent un précieux avertissement, qui permet d'instituer une médication précoce et quasi préventive. Tout cela est vrai, mais il faut se souvenir que l' habitus prémonitoire est loin d'être constant ; Leberl ne l'a trouvé complet et évident que 81 fois sur 537 cas. La constitution scrofuleuse n'a pas constamment les mêmes attributs extérieurs; les sujets sont toujours débiles, mais les uns ont de l'embonpoint et par conséquent une nutrition lente, les autres n'ont pas ou ont peu de graisse, c'est-à-dire que la combustion nutritive est d'une activité anormale. Dans ces deux types dont le premier appartient à la scrofule torpide, le second à la scrofule irritative, les caractères de l'habitus sont différents; ils ont été très-bien indiqués par Canstatt : « Dans la première forme, la tête est volumineuse, les traits sont grossiers, le nez et la lèvre supérieure sont tuméfiés, le menton est étalé et aplati, le ventre est saillant, le cou est gros, déformé par des saillies glandulaires, les tissus sont mous et comme spongieux. Dans la forme irritative, la peau est remarquablement blanche, elle rougit avec une extrême facilité, elle est d'une si grande finesse, qu'elle laisse apercevoir par transparence les veines rosées ou bleuâtres qui courent au-dessous d'elle, les joues et les lèvres sont d'un rouge vif, les sclérotiques minces et translucides ont une teinte bleue, ce qui donne au regard quelque chose de noyé et de langoureux ; les muscles sont grêles et flasques ; le poids du corps est petit eu égard au volume, ce qui tient à la faible pesanteur des os ; les dents bleuâtres sont belles et brillantes, mais étroites et longues, les cheveux sont mous. «Quelques traits

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peuvent être ajoutés à ce tableau ; dans les deux formes les individus sont sujets dès l'enfance aux coryzas, aux angines, aux ophthalmies; ils ont des écoulements d'oreilles, des engelures, la moindre excoriation cutanée amène l'engorgement des ganglions correspondants ; d'autres ont de trèsbonne heure des éruptions vésiculeuses ou pustuleuses; tous sont nonchalants, peu énergiques; résistant mal à la fatigue, ils l'évitent; les organes digestifs fonctionnent mal, il y a fréquemment de la diarrhée; les instincts génitaux s'éveillent tardivement, la menstruation est différée et difficile ; selon les observations de Lugol, les femmes serofuleuses avortent plus fréquemment que les autres.

La scrofule débute rarement dans les premiers mois de la vie, cependant elle peut déjà s'accuser alors par des éruptions impétigineuses rebelles de la face et du cuir chevelu (croûtes de lait) ; au moment de la dentition, des exanthèmes de même nature (gourmes) rappellent ou signalent la présence de la maladie, puis surviennent les maux d'yeux interminables, les suintements derrière les oreilles, des érythèmes, des engelures qui aboutissent presque fatalement à l'ulcération, des écoulements muqueux par le nez, les oreilles, la vulve. Il n'est pas rare d'observer des vomissements, de la diarrhée qui alterne avec de la constipation; Kortum et Hufeland ont indiqué des accès fébriles irréguliers.

Vers la seconde dentition apparaissent, un peu plus tôt, un peu plus tard, les engorgements ganglionnaires avec leurs allures variables (voy. anat. path.), et alors aussi on peut observer divers complexus symptomatiques qui dépendent du siège des tumeurs glandulaires (carreau, ganglions bronr higues). Dans le même temps, ou seulement après la seconde enfance, surviennent les dermatoses connues sous le nom générique de scrofcjlides (scrofuloses de Fuchs). Affectant de préférence la face et le crâne, elles peuvent néanmoins siéger ailleurs; les formes érythémateuses, vésiculeuses, pustuleuses, sont les plus communes ; les tuberculeuses viennent ensuite, les papules et les squames sont fort rares. La coloration des scrofulides est terne, fauve, d'un rouge livide, ou bien elles ont une teinte violacée; elles ne donnent lieu à aucune douleur, ne provoquent pas de démangeaisons; ce sont des lésions torpides dont la marche est excessivement lente, et la persistance telle, que la durée peut se compter par années. En général, les dermatites sont d'autant plus profondes que la scrofule est plus ancienne, de sorte que pour les déterminations cutanées l'ordre de l'apparition est celui aussi de la gravité croissante ; quand la série est complètement parcourue les éléments qui la composent se succèdent d'ordinaire ainsi: érythème, eczéma, impétigo, eclhyma- et rupia, enfin lupus (ulcéreux, tuberculeux ou hypertrophique). Mais il s'en faut que cette série soit toujours réalisée, et même dans des scrofules très-graves, les dermatoses peuvent être bornées à une ou deux espèces.

JACCOUD. u' — 5^

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Dans bon nombre de cas, la maladie est limitée à ses manifestations superficielles; mais souvent aussi elle dépasse cette première phase, elle donne lieu aux localisations sous-cutanées (abcès froids ) et muqueuses qui constituent la période secondaire ; pour aboutir enfin, dans les cas les plus fâcheux, aux déterminations osseuses et viscérales qui forment la période ultime ou tertiaire. Lorsque la scrofule présente cette évolution complète, elle n'a pas, ordinairement du moins, une marche continue ; après chaque période il y a un temps d'arrêt caractérisé tantôt par la persistance des phénomènes pathologiques propres à la phase qui finit, tantôt par un état de santé parfait en apparence. Cette interruption peut durer des mois, des années, et lorsque après cet intervalle apparaissent les accidents d'une période plus avancée, l'interprétation exacte n'en est possible que par une anamnèse précise et rigoureuse.

Le pronostic de la scrofule est grave en raison de la durée et des rechutes, en raison de la transmission héréditaire, en raison du danger plus ou moins prochain auquel elle expose le patient. Si la maladie ne tuait que par l'épuisement, résultat des suppurations osseuses et de la diarrhée colliquative, la rareté de cette terminaison pourrait atténuer le pronostic, mais la situation est autre : en fait, la scrofule peut tuer parla tuméfaction des ganglions bronchiques; — par Y adénite mèsentèrique (carreau); — par pneumonie et phthisie caséeuse; — par péritonite consécutive aux lésions du mésentère ; — par épuisement et cachexie, avec ou sans hydropisies ; — enfin par l'altération amyioîde des reins ou du foie. Voilà plus de raisons qu'il n'en faut pour obscurcir le pronostic général; quant au pronostic de chaque cas en particulier, il est subordonné à la période delà maladie, à la multiplicité des lésions et à la marche des accidents : la forme irritative dans laquelle les périodes se succèdent rapidement , sans interruption notable, dans laquelle on observe parfois des accès fébriles, est plus grave que la forme torpide dont les allures sont précisément opposées. D'un autre côté, la scrofule héréditaire et la scrofule sénile sont plus redoutables que les autres variétés étiologiques.

Le diagnostic, je le redis encore, ne peut être éclairé que par les oommémoratifs, les conditions individuelles des malades, la marche et l'enchaînement des phénomènes, parles résultats de la médication ; il n'y a pas de critérium positif dans les caractères propres des lésions. L'affection parcinomorveuse et la syphilis sont les deux maladies avec lesquelles le diagnostic différentiel doit surtout compter.

MALADIE D'ADMSON.