CHAPITRE V

Hii.IiA.0IE D'ADDISO*. &- MALADIE eiMWZKI].

On désigne ainsi une maladie cachectique caractérisée par une lésion des capsules surrénales et des ganglions semi-lunaires, par la coloration

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86^ DYSTROPHIES CONSTITUTIONNELLES.

brune ou bronzée de la peau, par des troubles gastriques, et par une asthénie qui va croissant jusqu'à ce qu'elle tue. C'est pour rappeler ces caractèresque j'ai proposé les dénominations de mélanodermie asthenique ; — asthénù surrénale; entendant sous cette qualification non pas seulement les capsula surrénales, mais aussi les plexus sympathiques qui y sont unis.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

L'analomie pathologique et l'interprétation pathogénique établissent que les phénomènes cliniques de la maladie d'Addison ont pour point de départ une excitation anormale des plexus sympathiques abdominaux, des ganglions semi-lunaires et des nerfs trophiques (vaso-moteurs) qui y prennent leur origine. Cette excitation est la conséquence d'un travail morbide anatomiquement saisissable, qui occupe, soit les capsules surrénales sous forme d'inflammation scléreuse ou caséeuse, soit les ganglions semi-lunaires sous forme de sclérose, processus irritatif par excellence. — Quel qu'en soit le foyer initial, l'excitation, agissant par irradiation et par action réflexe, produit les douleurs gastriques, hypochondriaques, intestinales et lombaires, les vomissements, les nausées (plexus stomachiques, hépatiques, mésentériques), le?

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palpitation?, les syncopes (ganglions semi-lunaires et thoraciques) ; et comme le sympathique tire son activité du centre cérébro-spinal, l'incessant appel qu'il y adresse pour subvenir à cette excitation anormale épuise l'appareil central, et diminue l'activité des fonctions qui en dépendent; de la, en l'absence parfois d'amaigrissement notable, cette asthénie profonde au point d'être mortelle. Quant à la coloration noirâtre de la peau, à la mélanodermic proprement dite, elle n'est point imputable à une altération du sang; elle est due à une hypergénèse, ou à une altération pigmentaire par excitation des nerfs trophiques. Cette interprétation que j'ai longuement exposée dans un autre travail (1866) est justifiée par des observations ultérieures, notamment par celles de Bartsch (1867, clinique de Leyden), qui arrive aussi à localiser le centre des nerfs trophiques de la peau, soit dans les capsules surrénales, soit dans les ganglions semi-lunaires, et par le fait de Wolff ; sans être aussi précis, Hedenius admet également l'affection du sympathique abdominal.

L'excitation des ganglions et plexus solaires qui est ordinairement produite par les altérations des capsules surrénales ou des ganglions euxmêmes, peut cependant être provoquée par d'autres lésions abdominales, agissant sur les ganglions trisplanchniques à la manière des lésions

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surrénales ; nombre de faits le prouvent (1 ), mais il n'en est pas qui démontre que cette excitation puisse naître spontanément, en l'absence de toute lésion matérielle faisant office de cause excitante.

La maladie bronzée peut être primitive et apparaître chez des individus dont l'état de santé était jusqu'alors satisfaisant, mais le fait est rare, je n'en ai trouvé que 36 exemples sur 101 cas assez complets pour permettre une appréciation positive. Comme état secondaike ou svmptomatique, l'asthénie surrénale a été vue dans la scrof alose, la tuberculose et le cancer.— Primitive ou secondaire, la maladie est plus souvent observée chez l'homme que chez la femme ; la fréquence augmente de dix à vingt ans, reste à peu près la même de vingt à quarante, pour décroître de quarante à soixante. — La mélanodermie asthénique est plus commune en Angleterre que dans toute autre contrée ; l'Italie, les Pays-Bas et l'Allemagne viennent ensuite, et la France occupe le dernier rang de la série. — Les causes de la forme primitive sont totalement ignorées

ANATOM1E PATHOLOGIQUE.

Des lésions fort diverses ont été constatées dans les capsules surrénales, inflammation caséeuse (dépôt scrofuleux d'Addison et Wilks), tuberculose, abcès, atrophie, hypertrophie, cancer, stéatose, transformation kystique, échinocoque ; les deux premiers groupes, caséification et tubercules, sont de beaucoup les plus nombreux ; ce sont ces deux lésions qui sont surtout (mais non exclusivement comme le prétend Wilks) liées à l'asthénie et à la mélanodermie. L'état dit scrofuleux des capsules a été très-nettement décrit par ce savant observateur : « Lorsque la maladie est récente, l'organe est un peu augmenté de volume, et il est changé en 'une masse demi-transparente, de couleur grise, molle et homogène ; examinée au microscope, cette masse ne présente souvent aucune structure; parfois elle est légèrement fibrillaire, ou bien elle contient quelques cellules et quelques noyaux avortés. Ce dépôt de matière lardacée est le premier stade de la lésion, elle ressemble alors à ce qu'on observe si souvent dans les premières périodes de l'hypertrophie scrofuleuse des ganglions lymphatiques. Ultérieurement cette matière subit, comme dans ces ganglions, une régression ou dégénérescence, et elle se transforme en une substance opaque et jaunâtre ; alors les deux matières sont constamment trouvées associées, savoir : la matière grise transparente avec la substance jaune opaque. A une époque plus avancée cette matière peut se ramollir et prendre l'aspect du mastic^

(1) Voyez, dans le Nouveau Dictionnaire, mon travail déjà cité, où sont analysées 202 observations.

comme cela a lieu dans un ganglion scrofuleux, ou bien elle peut se dessécher en abandonnant ses éléments minéraux, sous forme de dépôt calcaire, dans la trame de l'organe. Quelquefois aussi on trouve autour des capsules, du tissu fibroïde, résultant du travail inflammatoire qui a uni ces organes au rein, au foie et aux parties adjacentes. »

Les altérations des ganglions semi-lunaires et des plexus solaires consistent dans la dégénérescence graisseuse des éléments nerveux, avec ou sans sclérose périphérique et interstitielle ; ou bien dans une sclérose pure avec intégrité des cellules nerveuses (obs. de Wolff); ces lésions sont aujourd'hui démontrées par dix observations (1) avec examen microscopique. Ces faits seraient plus nombreux sans doute si l'attention avait été plus tôt appelée sur ce sujet. De ces faits six se rapportent à des cas de maladie bronzée primitive, trois concernent des tuberculeux, un ne permet pas de détermination.

Lorsque la maladie est primitive, il peut se faire qu'il n'y ait pas d'autres lésions que celles des capsules et des ganglions nerveux ; mais souvent on constate des altérations multiples ; les plus notables sont l'atrophie et la dégénérescence graisseuse du cœur, l'ulcération de l'estomac, la congestion du foie et de l'intestin, l'hypertrophie de la rate, des glandes solitaires et de Peyer, et des ganglions mésentériques, enfin la pigmentation anormale des membranes et des viscères (muqueuse gastro-intestinale, vaginale, oculaire, péritoine; — cerveau, poumon, rate, foie, glandes de l'intestin, ganglions bronchiques et mésentériques).

La condition anatomique de la mélanodermie est l'accumulation des capsules pigmentaires dans la couche dite muqueuse de la peau ; souvent le dépôt de pigment est limité aux parties les plus profondes du réseau muqueux, mais quelques observations prouvent qu'il peut occuper aussi les couches plus superficielles de l'épidémie. Dans un cas, Marowsky a trouvé entre les couches épidermiques les éléments d'un champignon qu'il a nommé Cryptococcus Addisonii, mais il ne s'agissait peut-être que d'un pityriasis versicolor.

SYMPTOMES ET MARCHE

Le début, toujours difficile à préciser, est marqué le plus ordinairement par l'asthénie, ou par les troubles gastriques, rarement parla mélanodermie. La débilité de la maladie d'Addison est vraiment caractéristique :

(1) Quekett; — W. Mosro; — Addison et Lovegiiove ; — Schmidt (de Rotterdam» ; — Van Andel ; — J. Meyer ; — Habershon ; — Bartsch ; — Guttmann ; — < Wolfp.

« L'individu touché se plaint d'une fatigue insolite qui lui rend de plus en plus pénible l'accomplissement de ses travaux ordinaires; ce n'est point une torpeur morale, ou l'apathie née du découragement ou de l'ennui, c'est une lassitude purement physique qui domine impérieusement l'énergie de la volonté, et inspire au malade une anxieuse sollicitude pour l'avenir. Craintes légitimes, car cette impuissance mystérieuse qui trahit ses efforts, domptera toute résistance et le condamnera à une inertie absolue. Ce résultat est fatal ; seule, la durée de la lutte varie. Contraint tôt ou tard de renoncer à toute espèce de travail, le patient conserve à peine la force de faire un peu d'exercice ; bientôt tout mouvement lui devient une fatigue, tout déplacement un danger, car sa faiblesse en est arrivée à ce point que le moindre effort est suivi de lipothymies ou de syncopes. Cependant l'examen le plus attentif ne révèle aucune lésion organique grave: bien plus, il n'y a pas ordinairement d'émaciation, et chez les individus mêmes qui sont tourmentés par des vomissements et des douleurs épigastriques rebelles, les fonctions digestives ne sont pas nécessairement troublées, et l'appétit est le plus souvent conservé jusqu'aux derniers jours (1). » Cette faiblesse constitue avec les vomissements (lk fois sur 117 cas), les douleurs lomuo- abdominales (71 fois sur le même total) et épigastriques (26 fois), l'ensemble qu'Addison a désigné sous le nom d'état constitutionnel ; cet état est vraiment spécial, d'autant plus que contrairement aux inductions les plus rationnelles il n'est accompagné, dans la maladie primitive et isolée, ni d'amaigrissement, ni d'albuminurie, ni d'hémorrhagies, ni de leucocytose, ni même de diarrhée habituelle. L'absence de ces phénomènes donne à l'asthénie surrénale une physionomie toute particulière.

La mélanodermie d'Addison diffère des autres colorations noires que peut présenter le tégument externe par les caractères suivants : elle ne détermine pas de démangeaisons, elle est générale, et de plus elle est uniforme dans sa distribution. Parfois on découvre sur certaines régions, à la face notamment, de petits points colorés qui donnent à l'ensemble une disposition ponctuée ; mais la teinte brune en somme n'affecte presque jamais la forme tachetée ; foncée ou claire, la mélanodermie envahit tout le corps, et la disposition en taches peut être tout au plus observée comme forme passagère et transitoire, à l'époque du début de la maladie. Sur 127 cas la pigmentation a été 111 fois générale et uniforme; assez souvent elle occupe aussi la muqueuse labiale, buccale et vaginale ; dans un cas les ongles, dans un autre les dents ont présenté une teinte semblable à celle de la peau, et chez un malade de Sturges, des cheveux châtains ont été remplacés par des cheveux noirs. La teinte de la coloration est d'un brun foncé, et de toutes les comparaisons proposées, la meilleure est

(1) Jaccoud, art. cité, uxNouv, Dict. de mèd, et de chir. pratiques, t. V.

la suivante qui dispense de toute description : le malade a l'aspect d'un mulâtre. La couleur résiste au frottement, aux lavages, aux bains de toute nature, elle survit à l'ablation des couches superficielles de l'épidémie, et contrairement à ce qui a lieu chez les mulâtres, elle est plus foncée à la l'ace, aux mains, et sur toutes les parties exposées habituellement ù l'action de l'air et de la lumière. La teinte est au maximum dans les points qui ont été irrités par un vésicatoire ou par une application d'huile de croton. — Il est très-rare, je le répète, que la mélanodermie soit le phénomène initial delà maladie; sur ihk cas que j'ai analysés à ce point de vue, le fait ne s'est présenté que 6 fois.

La marche du mal d'Addison n'est pas toujours continue ; elle peut présenter des rémissions d'une certaine durée, après quoi les accidents reparaissent et s'aggravent jusqu'à la mort, terminaison constante de la maladie. — La durée de l' asthénie surrénale primitive et isolée dépasse rarement deux ans; le plus grand nombre des cas de mort appartiennent à la première année.

. Le diagnostic ne présente aucune difficulté si l'on a soin de se rappeler les caractères spéciaux de l'état constitutionnel, et les particularités non moins distinctives de la mélanodermie.

TRAITEMENT

Les toniques et les stimulants (quinquina, fer, vin, alcool) sont la base de la médication ; on peut y joindre l'huile de foie de morue, lorsque la maladie est symptomatique de la scrofulose ou de la tuberculose. Quant la maladie est primitive les antécédents doivent être scrutés avec soin ; si le malade a souffert de malaria, de syphilis, de goutte ou de rhumatisme, le quinquina, l'iodure de potassium, les préparations alcalines et arsenicales doivent être administrés avec les toniques. En raison de la genèse des symptômes il y a lieu, au début du moins, de combattre le processus local au moyen de vésicatoires ou de cautères dans la région des glandes surrénales ; enfin l'électricité peut être utile contre l'asthénie torpide de la dernière période. — Le bromure de potassium, le bromure d'ammonium (Gibb), ont produit une améloration momentanée ; si l'on a recours à ces agents, il faut en surveiller attentivement les effets; en raison de leur influence hyposthénisante, il serait facile de dépasser le but et d'augmenter la torpeur des centres nerveux.

IJYSi KOPI11ES CONSTITUTIONNELLES.