CHAPITRE V

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

Cette altération (1) est caractérisée par le dépôt d'une substance qui a reçu le nom d' amyloïde en raison de sa ressemblance extérieure avec les grains d'amidon (corpuscules amylacés) ; mais elle diffère de l'amidon véritable, car c'est une substance quaternaire que sa pauvreté en azote distingue des albuminoïdes normaux. Intermédiaire pour ainsi dire entre le groupe des matières hydrocarbonées et celui des matériaux azotés, la substance amyloïde est démontrée par sa composition même, le produit d'une nutrition imparfaite, et l'étiologie de cette dégénérescence légitime pleinement cette assertion ; c'est toujours dans le cours d'une maladie chronique à tendance cachectique qu'on la voit se développer. Les conditions les plus ordinaires de son apparition sont les suppurations proloiNGées, surtout celles des os; le rachitisme; la tuberculose du poumon et de l'intestin; la

(1) ROKITAKSKV, loC. dt. -- GRAVES, foCi Cit. — BlJDD, loC. Cit.

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Zi32 MALADIES DE L'APPAREIL HÉPATIQUE.

bronchedasie sacciforme ; la syphilis constitutionnelle; la cachexie paludéenne, la cachexie cardiaque et celle qui suit les dysenteries rebelles. — Hertz a constaté une dégénérescence amyloïde du foie et de la rate chez une femme de vingt et un ans, affectée depuis son enfance d'un pemphigus généralisé qui ne pouvait être rapporté à la syphilis.

La maladie, bien plus commune chez l'homme que chez la femme, présente sa plus grande fréquence de vingt à trente ans.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Ce n'est guère que dans les reins que la dégénérescence amyloïde reste limitée à un seul organe; celle du foie marche presque toujours de pair avec celle de la rate, et dans nombre de cas elle coïncide avec une altération semblable de l'intestin et des ganglions lymphatiques. La tendance à la généralisation est un des caractères dominants de la lésion; c'est une conséquence naturelle de sa genèse par dystrophie.

Le foie (foie cireux, lardacè) est augmenté de volume et décoloré par ischémie; quand cette décoloration est générale, il prend une teinte opaline d'un gris blanchâtre ; en même temps il résiste sous le doigt, et sa consistance est accrue. La surface est lisse et unie; la coupe est homogène, nette et luisante, d'un brillant mat, et si la lésion est très-avancée on né distingue plus aucun élément ; les vaisseaux, les canalicules, le tissu propre, tout a disparu, il n'y a plus que de la substance amyloïde. Quand l'incrustation n'est pas générale, elle affecte la forme d'îlots disséminés; l'injection des vaisseaux n'arrive pas aux capillaires, et le tissu transformé résiste notablement à la putréfaction. Dans certains cas, les rameaux de la veine porte sont entourés de dépôts graisseux.

L'examen microscopique de la lésion à son début montre qu'elle atteint d'abord la tunique musculaire des artérioles ; «la fibre- cellule est remplacée par un corps compacte, homogène, où l'on distingue encore pendant quelque temps un espace central correspondant au noyau ; celui-ci disparaît à son tour, les fibres voisines se confondent, et bientôt la paroi vasculaire est transformée en une masse friable où l'on ne distingue aucun des éléments de la structure normale. Lorsque les vaisseaux sont ainsi modifiés, le territoire histologique qu'ils tiennent sous leur dépendance se décolore par suite de l'arrêt ou de l'insuffisance de la circulation ; mais au bout d'un temps variable les éléments périvasculaires sont enveloppés eux-mêmes dans la métamorphose ; le contenu des cellules disparait avec le noyau, la membrane d'enveloppe perd ses caractères de membrane de cellule et se confond avec le corps central qui a remplacé le noyau : alors, pour employer l'expression de \irchow, la cellule est transformée en un bloc de substance

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amyloïde, bloc homogène, légèrement brillant, sans division intérieure, sans trace apparente de la cellule à laquelle il s'est substitué. » (1) A côté de cellules dégénérées, on en observe parfois qui contiennent de grosses gouttelettes de graisse. Wagner attribue ce fait à l'activité compensatrice des cellules non encore métamorphosées, lesquelles se chargent de la graisse qui ne peut plus arriver dans les cellules aniyloïdes.

Les réactions chimiques principales de la substance amyloïde sont les suivantes : elle n'est pas colorée par l'acide sulfurique seul ; elle est colorée en rouge par l'iode ; elle est colorée en bleu par l'action successive de l'iode et de l'acide sulfurique.

Ordinairement bornée au foie, à la rate et aux reins, la dégénérescence peut occuper les ganglions lymphatiques, la muqueuse intestinale, l'épiploon et les capsules surrénales ; dans des cas beaucoup plus rares, elle envahit toute la muqueuse digestive, le pancréas, le corps thyroïde, les vaisseaux nourriciers de l'aorte, les muscles du cœur et de l'intestin, les bronches et les poumons; elle a même été signalée dans les muscles des membres et du tronc (Rokitansky).

SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC

Les symptômes hépatiques apparaissent chez des individus dont la constitution est depuis longtemps minée par l'une des maladies chroniques signalées dans J'étiologie ; et cette circonstance est l'un des meilleurs éléments du diagnostic. Quant aux symptômes, les seuls constants sont l'absence de douleurs ; une augmentation progressive du volume du foie , qui présente avec une forme normale une surface parfaitement lisse et unie, mais dure et résistante ; enfin une tumeur de la rate offrant à la palpation les mêmes caractères. A moins que des ganglions dégénérés ne compriment la veine porte, il n'y a pas d'ictère; Vascite est fréquente, mais elle est loin d'être constante, comme le prétend Budd; peut-être même dépend-elle plutôt de la cachexie générale que de la gêne de la circulation hépatique, car dans bon nombre de cas elle est précédée d'un œdème des membres inférieurs (Bamberger).

L'albuminurie, qui n'est pas rare, est pour le diagnostic une probabilité de plus en raison de la coexistence fréquente de la dégénération rénale et de l'hépatique. — Quant aux autres phénomènes observés chez ces malades, anémie, amaigrissement, diarrhée, infiltration séreuse, ils sont imputables à la maladie première, ou à l'extension de l'amyloïde à l'intestin, et aux

(1) Jaccoud, Nouv. Dict. de méd. et de chir. pratiques, t, II.

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glandes lymphatiques; ils ne relèvent pas directement de la lésion du foie. Ils n'en concourent pas moins à fixer le diagnostic lorsque, dans les conditions étiologiques précitées, ils coïncident avec une tuméfaction hépatique et splénique répondant aux caractères qui ont été indiqués.

La mort est amenée par les progrès du marasme; la guérison ne peut être espérée que dans le cas de syphilis.

TRAITEMENT

La médication, symptomatique le plus souvent, doit être fortement tonique ; le vin, le quinquina et l'iodure de fer en sont les agents les plus puissants. Budd a beaucoup vanté les applications de pommade iodée sur la région du foie, mais l'utilité de cette pratique me semble fort douteuse. En cas de syphilis, il faut instituer le traitement mixte; les succès jusqu'ici connus ont été dus à l'iodure de potassium réuni aux pilules bleues (Graves), à l'usage successif de l'iodure potassique et des eaux d'Aixla-Chapelle (Frerichs), et au sirop d'iodure de fer. Budd a obtenu de bons résultats par l'administration du chlorhydrate d'ammoniaque à la dose de 30 à 60 centigrammes, répétée trois fois par jour dans un cas où le mercure et l'iode étaient restés sans effet. La cure thermale est un complément utile du traitement ; les eaux dont l'utilité a été reconnue sont celles de Carlsbad, Kissingen, Weilbach (Roth) et Aix-la-Chapelle (Frerichs. Reumonl).