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DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE. — SCLÉROSE.
Les causes de la dégénérescence amyloïde (1) sont au nombre de trois principales : la tubercidisation pulmonaire, les suppurations prolongées, surtout celle des os, et la syphilis. Toutes ces causes ont pour caractère commun de rendre le sujet cachectique ; rien n'est plus rare que de voir l'altération amyloïde des reins survenir chez un individu jusqu'alors bien portant.
La sclérose qui, par l'atrophie consécutive des éléments sécréteurs, donne lieu au complexus symptomatique du mal de Bright, a une étiologie non moins précise : elle est produite parles maladies du cœur (c'est la variété la plus commune), par l'alcoolisme et par la. goutte. Ces deux dernières causes donnent plus souvent lieu à la néphrite parcnchymateu.se. — D'après les
(1) Voyez la bibliographie de La dégénérescence amyloïde du foie (page 431); en outre :
Todd, Clinical Lectures on certain Diseases of urina ry Organs. London, 1857. — Thaube, Med. Centralzeit., 1858. — Deutsche Klinik, 1859. — Wagner, Beitriige zur Speckkrankheit, insbesondere der Speckniere (Arch. f. Heilk., 1861). — Tomasczewski, De degeneratione renum amyldidea. Berolini, 1862. — Grainger Stewart, On the waxy or amyloïd Form of Bright diseuse {Edinb. med. Journ., 1864). — Braun, Ueber den Nexus der colloïd (amyloïd) Métamorphose der Epithelien der Nieren und der Eclampsia gravidarum (Wnchenblatl der Zeits. der K. K. Gesells. d. Aerzte in Wien, 1864). — Kuhne und Rudneff, Ueber die chemische Natur des Amyloïd (Virchow's Archiv, XXXIII).— Munzel, Ueber amyloide Degeneration der Niere. ïena,1865.
— Fischer, Zur amyldiden Nephritis (Berlin, klin. Vochen., 1866). — Rosenstein, Vogel, Jaccoud, loc. cit. — Fehr, Ueber die amyloïde Degeneration, insbesondere der Nieren. Bern, 1866. — Beer, Die Eingeweidesyphilis. Tùbingen , 1867.
— Grainger Stewart, Brit. and for. med. chir. Review, 1867. — Sanders and Gairdner, Glasgov) med. Journ., 1868. — Stewart, Practical Treatise on Bright's disease of the Kidneys. London, 1868. — Little, Amyloïd disease of liver and Kidneys (Med. Press and Circular, 1869). — Wolff, Ueber die atnyloïde Degeneration der Nieren. Berlin, 1869.
recherches récentes de Becr, l'albuminurie persistante et grave, qui est parfois observée après la variole, tiendrait à une cirrhose rénale à marche rapide ; de plus nombreuses observations sont nécessaires sur ce point.
ANATOMIE PATIIOLOniQUE.
Dans ses caractères fondamentaux, la dégénérescence amyloïde des reins est semblable à celle du foie ; le produit pathologique siège surtout dans la tunique moyenne des artères. C'est généralement dans les glomérules de Malpighi que le dépôt commence; les artérioles sont prises d'abord, puis les vaisseaux elïérents, enfin la totalité du réseau capillaire peut être intéressée. Cette altération a pour résultat l'épaississement de la paroi du vaisseau, la diminution de son calibre, et l'ischémie du tissu correspondant dont la nutrition devient insuffisante; quand la dégénérescence est avancée, des territoires vasculaires entiers peuvent être imperméables à l'injection. Les cellules épithéliales ne sont pas toujours envahies, mais elles le sont souvent, et il est fort probable que c'est alors seulement que la lésion se révèle cliniquement par le désordre de l'uropoïèse. Parfois, le dépôt a lieu aussi dans la membrane propre des canalieules droits, mais c'est là un fait exceptionnel. — Le rein, ainsi altéré, est dur, lourd, de consistance lardacée, de couleur jaune pale ; la substance corticale est hypertrophiée^ la membrane d'enveloppe s'enlève facilement, la surface est lisse ou granuleuse. La coupe est unie et luisante, et sur le fond jaunâtre apparaissent comme des gouttes brillantes de rosée, les glomérules infiltrés d'amyloïde (Meckcl). La réaction iodo-sulfurique achève de caractériser le tissu.
Dans quelques cas, la lésion amyloïde coïncide avec l'altération graisseuse de l'épithélium et avec les lésions du stroma interstitiel ; ces faits doivent être distingués de la dégénérescence amyloïde pure; il s'agit alors non plus d'une forme anatomique distincte, mais d'une lésion complexe, dans laquelle le dépôt amyloïde n'est qu'un fait accessoire et secondaire. Virchow a désigné cette altération sous le nom de néphrite parenchymateuse avec dégénérescence amyloïde.
La sclérose n'a pas toujours la signification d'un processus primitif et distinct. Dans bon nombre de cas, les lésions interstitielles qui la constituent ne sont qu'un élément accessoire de la néphrite diffuse. — Dans un second groupe de faits, la sclérose est bien isolée, mais elle n'est ni étendue ni ancienne, et elle reste absolument ignorée durant la vie; l'altération est strictement limitée au tissu conjonctif interstitiel, les éléments glandulaires sont restés intacts, il n'y a ni albuminurie, ni hydropisie, et partant pas de mal de Bright. — Dans une troisième série de cas. les choses se passent
autrement. A la suite de congestions habituelles, le tissu interstitiel des reins est atteint d'hyperplasic et de sclérose; puis, sous l'influence de cette prolifération, la nutrition des éléments glandulaires, glomérules et épithélium, est compromise ; ces éléments s'altèrent, une albuminurie persistante s'établit avec toutes ses conséquences. Ici c'est le processus cirrhotique qui est le fait primordial, les autres lésions sont secondaires, exactement comme dans le foie; et alors même que la rétraction du tissu conjonctif a déformé et atrophié le rein, on ne trouve pas l'atrophie granuleuse propre à la néphrite diffuse : les bosselures et les dépressions que présente la surface de l'organe sont plus volumineuses, plus étendues, et elles sont le résultat mécanique de la sclérose; la similitude est complète avec la lobulation cirrhotique du foie. La lésion est particulière, sa marche est spéciale, et puisqu'elle amène les symptômes qui caractérisent le mal de Rright, il y a lieu de voir dans ce complexus morbide une forme distincte de la maladie.
SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC
La dégénérescence amyioïde est essentiellement chronique, et l'absence de toute douleur rénale est la règle ; les allures sont plus silencieuses, et le début plus insidieux encore que dans la néphrite diffuse. Dans bon nombre de cas, le premier symptôme appréciable est une augmentation de la sécrétion urinaire, constituant une véritable polyurie qui trouble le sommeil du malade ; ce phénomène est loin d'être constant. — L'urine a généralement une faible densité, 1005 à 1015 ; elle est pâle, et laisse à peine déposer, au bout de plusieurs heures, un léger sédiment blanchâtre ; la proportion de l'urée et des chlorures est diminuée, mais, contrairement à ce qu'on voit dans la néphrite parenchymateuse, s'il survient de la fièvre, la composition du liquide change, et il prend les caractères de l'urine fébrile (Rosenstein). La quantité d'albumine varie d'un jour à l'autre, et ces altérations sont tellement fréquentes qu'elles deviennent caractéristiques. Le microscope ne décèle souvent aucun élément rénal dans l'urine; lorsqu'elle en contient, ce sont simplement des cellules épithélialcs ou quelques cylindres albumineux ; si la lésion amyloïde n'est pas pure, si elle coïncide avec des altérations parenchymateuses, on trouve dans l'urine tous les éléments caractéristiques de la néphrite diffuse. Dans quelques cas, l'examen microscopique de l'urine fournit des résultats particuliers qui ont été signalés par le professeur Rraun (de Vienne) : le sédiment renferme des corpuscules qui donnent la réaction iodo-sulfurique caractéristique de la substance amyloïde; ce phénomène n'est possible que si la dégénérescence, dépassant le domaine vasculaire, a envahi l'épithélium,
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car ces corpuscules ne sont autre chose que des cellules épitbéliales transformées.
L'hydropisie manque plus souvent que dans la néphrite diffuse; elle n'apparaît jamais d'emblée sous forme d'anasarque généralisée; elle peul bien s'étendre à la totalité du corps, mais cette extension est toujours lente, et la bouffissure des tissus n'arrive pas à la distension énorme qui est observée dans l'autre cas; d'un autre côté, l'infiltration ne commence pas plus souvent par la face que par les membres inférieurs, et elle peut rester bornée aux jambes; ailleurs on n'observe qu'une ascite, et l'hydropisie est alors imputable, non à la lésion amyloïde des reins, mais à celles du foie et de la rate qui coïncident presque toujours avec elle. En présence de ces irrégularités, on conçoit que Grainger-Stewart n'attache aucune importance à l'œdème, comme symptôme de la dégénérescence amyloïde. — Enfin, la rétinite, l'hypertrophie du cœur, les phlegmasies séreuses et viscérales sont très-rares, à moins qu'il n'y ait coïncidence de l'atrophie granuleuse.
La diarrhée, en revanche, est presque constante ; elle peut résulter simplement de l'état cacbectique, mais souvent aussi elle est due à la dégénérescence amyloïde des capillaires intestinaux (Meckel, Jocbmann) ; dans ce cas, elle résiste à toutes les médications, et contribue puissamment à bâter la fin du malade. Il n'est pas rare d'observer des hémorrhagies, notamment des hémoptysies qui ont pour cause une lésion analogue des capillaires du poumon. Les altérations du foie et de la rate sont si fréquentes qu'elles doivent être comprises dans la symptomatologie de la maladie rénale, et qu'elles fournissent un élément important de diagnostic.
Les cas de syphilis réservés, la guérison ne peut être espérée; les pertes en albumine, la diarrhée persistante, les progrès de la maladie antérieure augmentent de jour en jour l'affaiblissement du patient, et il succombe lentement dans le marasme. 11 est très-rare d'observer les accidents brusques de l'intoxication dite urémique, et cela pour divers motifs : la lésion peut être très étendue et n'intéresser que fort peu l'épithélium ; il est tout naturel que dans ce cas les phénomènes de l'insuffisance urinaire fassent défaut; — l'hydropisie est rare et peu abondante ; les malades sont par là moins exposés à l'hydrocéphalie, qui est une des causes de l'état pathologique désigné sous le nom d'urémie ; — en raison de l'état cachectique, l'activité de la nutrition est restreinte, et les combustions interstitielles tombent au minimum; conséquemment l'urée et les matières extractives peuvent diminuer considérablement dans l'urine, sans qu'il y ait pour cela rétention et accumulation de ces produits dans le sang; l'urine en contient moins parce qu'il s'en forme moins, il n'y a pas d'intoxication possible.
La sdérose'rénale n'est spécialisée que par ses conditions étiologiques ; elle ne présente aucune particularité symptomatique qui puisse la différencier cliniquement de la néphrite parenchymateuse.
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TRAITEMENT
Quand la lésion amyloïde n'est pas d'origine syphilitique, le traitement ne diffère pas de celui de la néphrite diffuse chronique; il est purement symptomatique, et, en raison du caractère cachectique de la maladie, il convient d'insister sur la médication tonique et sur les agents qui peuvent restreindre les pertes rénales et intestinales; le tannin, le perchlorure et l'iodurc de fer, l'acétate de plomb, trouvent ici leur indication. — Lorsque l'altération étant syphilitique est en même temps récente, elle guérit assez rapidement par la médication spécifique; mais comme la détermination rénale peut être précoce, il convient, ainsi que je l'ai établi, de recourir au traitement mixte.
La dégénérescence graisseuse OU stéatosc (1) est Constituée tantôt par la simple infiltration graisseuse de l'épithélium, tantôt par la mort graisseuse des cellules; cette altération n'est le plus souvent qu'un état anatomique parfaitement latent, elle ne peut en aucun cas être considérée comme une forme du mal de Bright. L'examen des principales variétés de cette lésion justifie cette exclusion.
Une première espèce de dégénérescence graisseuse coïncide avec la néphrite parenchymateuse dont elle représente un stade bien défini, stade de la régression graisseuse qui précède l'atrophie confirmée. L'altération graisseuse n'est ici qu'un épisode fragmenté de l'acte pathologique dont les reins sont le siège ; bien loin d'être une forme clinique, elle n'est même pas une forme anatomique spéciale. Dans certains cas, la néphrite parenchymateuse a une tendance toute particulière à s'arrêter au stade graisseux, sans atteindre l'atrophie ultime ; cet arrêt est surtout observé dans la néphrite alcoolique. Ce n'est point encore là une forme distincte, c'est simplement une influence étiologique qui modifie la marche ordinaire de la lésion.
La dégénérescence graisseuse peut être primitive et isolée ; mais alors elle n'est qu'un simple état anatomique, et point du tout une forme du mal de Bright, vu qu'elle n'en produit pas les symptômes. Pour cette raison doit être exclue la stéatose rénale des tuberculeux, laquelle peut être générale
(1) Rayer, Rokitansky, loc. cit. — Johnson, On fatty degeneration ofthekidney (Med. Times and Gaz., 1844). — Frericus, Beckmann, loc. cit. — Wagner, Archiv f. Heilk., III. — Lewin, Virchow' s Archiv, XXI. — Godard, Gaz. méd. Paris, 1859.
— Munk uncl Leyden, Die acute Phosphorvergiftung. Berlin, 1865. — Rosenstein, loc. cit. — Johnson, Brit. med. Journ., 1867.— Finny, Dublin quart. Journ., 1867.
— WnirHAM, Tramact. ofthepath. Soc, 1869.
