CHAPITRE V
GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.
Le rachitisme (1) est une maladie constitutionnelle, caractérisée par une hypergénèse du tissu des os avant leur complet développement. On peut admettre ou nier le caractère inflammatoire du processus, mais ce qui est certain c'est que l'altération consiste dans une production exagérée des éléments chondro-fibroïdes, par le moyen desquels le cartilage épiphysaire et le périoste de la diaphyse assurent la croissance de l'os, et dans le défaut d'ossification de ces éléments, qui restent par suite à l'état fibro-spongoïde Ces notions fondamentales et relativement récentes (Kôlliker, Virchow, Mayei font justice de la théorie pathogénique qui attribue le développement du rachitisme à l'insuffisance des sels calcaires dans l'organisme; cette condition, à la supposer constante, ce qui n'est pas, ne peut rendre compteque du second élément de l'altération rachitique, le défaut d'ossification, elle ne saurait expliquer le fait primordial de l'hypergénèse cartilagineuse et sous-
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La cause réelle de la maladie est inconnue; l'apparition possible du rachitisme chez des enfants robustes et bien portants ne permet pas d'établir un rapport constant entre cette altération du squelette et la débilité native ou acquise de la constitution ; mais la fréquence de ce rapport n'est pas contestable. Les enfants mal nourris qui, par suite de cette nutrition vicieuse, ont souffert d'un catarrhe gastro-intestinal prolongé, sont particulièrement exposés à la maladie ; on a dit que ces désordres dyspeptiques produisent dans le tube digestif une formation anormale d'acides, d'acide lactique surtout, et que ce dernier, après sa résorption, dissout le phosphate calcaire du sang, de sorte que ce sel est éliminé par l'urine au lieu d'être employé à l'ossification. Certaines analyses d'urines sont favorables à cette manière de voir, mais toutes ne le sont pas, et d'ailleurs il faut toujours compter avei les cas réfractaires qui montrent le rachitisme apparaissant comme maladie primitive chez les sujets bien portants. Comme les sels calcaires sont en grande partie apportés à l'organisme par les substances albuminoïdes, on pourrait attribuer la diminution de ces sels à une ingestion insuffisante, plutôt qu'à une élimination excessive par l'urine; mais Virchow qui a indi-
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Le rachitisme est une maladie de l'enfance; c'est dans la période qui s étend de la seconde moitié de la première année jusqu'à la dentition qu'elle a son maximum de fréquence ; au-dessous de six mois, et après sept ans elle est rare. La transmission héréditaire est observée dans un certain nombre de cas.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le développement de l'os est le môme chez les rachiliques qu'à l'état sain; les mêmes modifications sont produites, savoir: croissance du cartilage par formation cellulaire endogène, apparition des espaces médullaires, formation des corpuscules osseux, mais l'ossification fait défaut. Ne pouvant entrer dans les détails histologiques de lalésion rachitique, je donne, d'après Virchow, le résumé des particularités qui la distinguent; ces propositions supposent une connaissance parfaite de l'ostéogénie normale.
Dans les épiphyses, on constate : 1° l'arrêt de la ligne d'ossification, avec un développement relativement exagéré de la ligne de prolifération préparatoire dans le cartilage. Dans la couche bleue de la zone cartilagineuse proliférante à grandes cellules, se forme un fin réseau de substance intercellulaire, dans lequel existent des cavités à parois épaisses, contenant les cellules cartilagineuses à noyau et à nucléoles. La lenteur de la calcification rend compte des grandes dimensions de la couche cartilagineuse préparatoire ;
— 2° extension de la formation médullaire dans la ligne d'ossification et même au delà, avec persistance de la prolifération cartilagineuse ; — 3° formation d'espaces médullaires fibroïdes, métamorphose ostéoïde dans leur voisinage et sur des points plus éloignés, sans dépôts calcaires. — Aux diaphyses, les différences avec l'évolution normale sont les suivantes: 1° épaississement de la zone proliférante périostique, avec conservation de la distinction de la substance en aréoles et en réseaux; — 2° défaut d'ossification des réseaux avec persistance delà zone profonde de la couche compacte;
— 3° formation cartilagineuse partielle dans les aréoles. — Il résulte de là que les tissus spongoïdes et chondroïdes des os rachitiques, ne sont point, comme on l'a cru longtemps, des éléments anormaux, ce sont des produits réguliers de l'ostéogénèse, ils n'ont d'anormal que leur exubérance et leur persistance.
Le développement excessif de la zone proliférante cartilagineuse et périostée est la cause de l'augmentation de volume des os rachitiques, et du gonflement des épiphyses; ces dernières ne croissent pas en longueur, elles sont tuméfiées selon l'épaisseur; cette particularité est due d'après Virchow au poids des parties supportées par l'os, et à l'action des muscles ; ces
influences combinées étalent et projettent latéralement la couche proliférante molle; aussi cette disposition est-elle beaucoup moins marquée ebez les entants qui n'ont pas encore marché. — A l'intérieur les os présentent peu d'anomalies; le tissu médullaire fortement hyperémié est gorgé de sang, et au niveau des déviations on constate le rétrécissement ou la disparition de la cavité médullaire, l'os n'ayant pu se courber sans que les parois de cette cavité se rapprochent ou s'accolent.
Si les os n'étaient soumis à aucune influence mécanique, les lésions seraient bornées à ces altérations intimes; mais le poids du corps, l'action des muscles, la pression atmosphérique même, font céder les parties molles du squelette, et leur impriment des modifications qui sont le caractère le plus frappant de la maladie. Ces modifications peuvent être ramenées à deux types; ce sont des déformations, un gonflement noueux au niveau des épiphyses (os noués), et aux extrémités des os qui n'ont pas d'épiphyses; ce sont des courbures au niveau des diaphyses. Sur la convexité de la courbure l'os n'est qu'infléchi, mais sur la concavité il peut être fracturé incomplètement ; les fractures totales ne sont pas très-rares, et elles présentent ce caractère distinctif de n'être jamais accompagnées de lésion du périoste ; celui-ci en effet est séparé du tissu osseux compact qui est fracturé par une couche molle non ossifiée. — Les conséquences de ces déformations sont diverses : aux membres, les .nodosités épiphysaires constituent une difformité qui a valu auv enfants la qualification d'enfants noués; en même temps la courbure des diaphyses ajoute un nouveau raccourcissement à celui qui résulte du tassement épiphysaire ; dans le bassin, des déformations et des rétrécissements sont produits; le gonflement des vertèbres et de leurs apophyses donne lieu à des incurvations de la colonne, surtout à l'incurvation antérieure de la région lombaire; les déviations latérales sont fort rares. Au thorax les déformations sont multiples : le gonflement des extrémités postérieures des côtes, s'il n'existe que d'un côté, amène l'assymétiïe et la déviation de la poitrine ; dans beaucoup de cas, les extrémités antérieures des côtes à leur union avec les cartilages sont déviées en arrière, tandis que le sternum et les insertions sternales des cartilages sont projetés en avant (poitrine en carène, pectus gallinaceum) ; ces changements sont produits par la pression atmosphérique extérieure au moment de la dilatation inspiratoire du thorax. Au crâne, la substance suturale a une largeur anormale, elle est épaisse et molle et s'ossifie irrégulièrement; les os eux-mêmes, surtout dans la région occipitale, restent longtemps en ossification incomplète (craniotabes).
Quand la maladie guérit, les gonflements épiphysaires diminuent, les os se solidifient, mais l'incrustation calcaire a souvent pour effet de rendre indélébiles les déformations rachitiques; souvent aussi l'ossification des* produits cartilagineux épiphysaires a lieu trop tôt relativement au développe-
ment de l'os en longueur, et comme ce développement est arrêté, une fois l'épiphyse ossifiée, l'individu reste petit, parfois à l'état de nain, et cette stature avortée est rendue plus choquante encore par les dimensions considérables du crâne qui domine et semble envahir la face. — Les analyses de Lchmann, Marchand, Stiebel, Rostock, Gurlt, Nasse, etc., ont constaté dans les os une diminution considérable des éléments inorganiques. L'hypertrophie des viscères abdominaux avec ou sans dégénérescence amyioîde a été plusieurs fois observée chez les rachitiques.
SYMPTOMES ET MARCHE
Lorsque la maladie survient dans les premiers mois de la vie, elle débute par un catarrhe intestinal chronique avec affaiblissement de la constitution, et émaciation non moins rapide; l'enfant peut ressembler à un petit vieillard, à la peau ridée et fanée avant de présenter aucun symptôme dans l'appareil locomoteur. C'est sur ces faits que s'est basé Stiebel pour admettre dans le rachitisme de la première année trois périodes ; l'une de kakolrophie, la seconde d'atrophie musculaire, la troisième de rachitisme proprement dit ; c'est à cet ensemble qu'il donne le nom de morbns rachiticus ou rachitisme aigu ; cette opinion est trop absolue, et comme la mort peut avoir lieu dans le seconde phase, on est exposé à qualifier de rachitisme un état morbide qui n'a présenté aucune altération osseuse. Toutefois il est bien certain que le rachitisme de la première année est seul précédé des désordres intestinaux et de l'atrophie infantile, et qu'une fois constitué il a dans sa marche une particularité caractéristique, qui est la diffusion irrégulière des lésions osseuses; contrairement à la formule de Guérin, elles ne se développent point régulièrement de bas en haut de manière à frapper d'abord les membres inférieurs (jambes puis cuisses), plus tard les supérieurs (avantbras puis bras) et enfin les os du tronc ; elles débutent indifféremment par un point quelconque du squelette, souvent par les côtes, se montrent parfois aux membres thoraciques tandis que les abdominaux sont encore intacts, enfin elles sont précédées de douleurs très-vives, qui immobilisent lesmembres avant qu'aucune déformation soit appréciable ; tout comme lesmouvements spontanés, les mouvements communiques^exaspèrent ces douleurs, et le petit malade éclate en sanglots lorsqu'on le change de position, ou simplement lorsqu'on s'approche de lui. Rientôt apparaît le gonflement épiphysaire à l'extrémité inférieure du radius, du cubitus, ou bien au coude, au genou, et sur la ligne chondro-costale. Chez les enfants qui n'ont pas encore marché, l'influence des mouvements respiratoires peut produire la poitrine en carène, tandis que les coubures des diaphyses manquent totalement; en revanche c'est dans ces conditions qu'on observe le cranio-
tabès occipital, dont la formation est favorisée, sans nul doute, par le séjour continuel au lit et la pression prolongée de l'occiput. Cette altération rachitique du crâne a été considérée par Elsàsser comme la condition pathogénique du spasme de la glotte, mais l'observation a démontré l'inconstance de ce rapport. Le rachitisme de la première année est presque toujours compliqué de catarrhe bronchique, de plus l'évolution des dents est tardive et irrégulière. Sous l'influence de l'immobilité, souvent aussi en raison de la persistance du catarrhe intestinal, l'amaigrissement continue à faire des progrès, et la gracilité du corps fait un'contraste étrange avec le volume de la tète, et l'exubérance de certaines portions osseuses.
Un grand nombre d'enfants succombent dans cet état par les progrès du marasme ; lorsque l'amélioration doit survenir, les premiers phénomènes favorables sont la diminution de l'amaigrissement, le retour du sommeil et de l'entrain naturel; mais à ce moment de grandes précautions sont nécessaires; si on laisse l'enfant trop longtemps assis, ou debout, les déformations que le décubitus horizontal a prévenues jusqu'alors se développent plus ou moins rapidement en raison de la flexibilité des os, et quand arrive l'ossification curatrice elle inflige au malade des difformités irréparables.
Le rachitisme tardif, je l'ai dit déjà, ne présente pas de phénomènes précurseurs ; souvent même les douleurs font défaut, il y a seulement un sentiment de fatigue insolite dans les membres; enfin les os du tronc sont trèssouvent épargnés, les lésions sont limitées aux membres, et elles présentent fréquemment, mais non toujours, la marche régulièrement ascendante indiquée parGuérin. De plus, comme les enfants atteints marchent depuis un temps plus ou moins long, aux déformations proprement dites résultant du gonflement épiphysaire s'ajoutent des courbures, dont le sens n'est pas toujours le même ; dans bon nombre de cas il y a exagération d'une courbure naturelle, dans d'autres une inflexion inverse est produite; une disposition assez commune consiste dans la déviation des jambes et des genoux en dedans avec déjettcment des cuisses en dehors. La marche de la maladie est beaucoup plus lente que dans la forme précédente, de là le nom de rachitisme chronique (Stiebel); souvent les lésions restent confinées à quelques points du squelette lorsqu'elles s'étendent; l'envahissement emploie des mois ou des années. La gravité est bien moindre ; il n'y a pas à vrai dire de danger actuel; mais, si les déformations sont très-prononcées, l'ossification qui les fixe peut entraîner des désordres graves dans certaines fonctions (respiration, accouchement). — Dans les deux formes de rachitisme, mais surtout dans l'aiguë, I'urine est souvent altérée par des sédiments de phosphate calcaire.
TRAITEMENT
Lorsque le rachitisme est accompagné de catarrhe intestinal, il faut combattre ce dernier par la médication la plus énergique, afin de soustraire l'organisme aussi rapidement que possible à cette spoliation qui n'est pas sans influence sur le développement de l'aberration nutritive des os; on aura soin, dans ce cas, d'adjoindre au traitement ordinaire du catarrhe le carbonate de chaux. Si l'enfant a été sevré prématurément il faut lui rendre unebonne nourrice ; si l'âge de l'allaitement est passé, on prescrit une alimentation tonique avec du bouillon, de la viande crue et du vin, on maintient les malades dans le décubitus dorsal, la tète peu élevée ; et lorsqu'on les porte il faut avoir soin de les tenir étendus sur un coussin résistant; à ce point de vue la confection du berceau mérite une attention particulière. L'habitation à la campagne, l'exposition prolongée au soleil, sont les compléments nécessaires de ce traitement hygiénique dont les bases sont les mêmes à tout âge. Dès que le médicament peut être supporté, il faut donner l'huile de foie de morue qui est vraiment ici le remède par excellence. Une fois la convalescence commencée, on aura soin de ne pas laisser marcher les enfants avant que les os aient acquis une solidité suffisante; ces précautions valent mieux pour prévenir les difformités que les appareils orthopédiques, qui sont en revanche la ressource unique pour remédier aux courbures solidifiées.
