CHAPITRE XV
Tï MS I fit* DU li'F^CÉPHAI.E.
Sous le nom générique de tumeurs de l' encéphale (1), je désigne les productions pathologiques persistantes et limitées qui ne dépendent ni de l'en-
(1) Louis, Mém. de l'Acad. de chirurgie, V, 1774. — Wenzel, Ueber die schwammioen Auswùchse nus der (iwsseren Hirnhaut. Mainz, 1811. — Albers, Ueber die Gesckmûhte des Gehirns (Journal /'. Chirurg. und Au y euh. von Gr&fe und Watthert XXIII). — Chelhs, Zur Lehre von dm schwammigen Auswûchsen der harten Hirnhaut. Heidelbei'fî, 1831 . — Himly, De epostosi cranii, etc. (i.iitingen, 1832. — Lebert, Ueber die Eirngeschwûhte (Pirckoto's Archiv, ITT, 1851). — Ami. pathologique, II,
eéphalite suppurée ni de l'hémorrhagie cérébrale ; les abcès et les kystes sanguins ne rentrent donc pas dans cette étude. Les tumeurs que nous avons à considérer après cette élimination sont nombreuses, et diffèrent entre elles tant par la structure que par la signification nosologique ; mais ces différences, qui ne sont souvent appréciables qu'à l'autopsie, doivent s'effacer et disparaître devant les analogies du tableau clinique; celles-ci sont tellement étroites que la logique la plus élémentaire commande de rapprocher et de réunir dans une description commune toutes les tumeurs dont l'encéphale peut être le siège.
Les raisons de cette similitude clinique sont dignes d'attention; quelle que soit sa nature, une tumeur est pour les organes encéphaliques un véritable corps étranger, un parasite qui vient se loger dans une cavité inextensible dont la capacité est rigoureusement proportionnelle au volume du contenu normal ; l'intrusion du produit adventice ne peut donc avoir lieu sans diminuer l'espace réservé exclusivement à ce contenu; la cavité destinée à enfermer a doit enfermer a + de là un rétrécissement intracrânien relatif qui a pour conséquence une compression de la masse encéphalique dans sa totalité. Ce n'est pas tout ; dans le point où il se développe, le produit nouveau exerce une compression directe sur les éléments nerveux et vasculaires, il les refoule, les dissocie, les détruit enfin pour se l'aire une place égale à son accroissement ; or ces deux inlluences purement mécaniques, compression générale indirecte par rétrécissement intra-crânien, compression locale directe par la production parasitaire, appartiennent à toutes les tumeurs indistinctement ; elles sont subordonnées à leur volume et .non point à leur nature, et comme ces compressions sont la source de plusieurs des symptômes propres aux tumeurs cérébrales, on conçoit déjà par là la ressemblance symptomatique de ces diverses productions morbides. D'un autre côté, les symptômes qui ne résultent pas de la compression dépendent la plupart de l'excitation à distance des éléments nerveux qui sont reliés directement ou indirectement au siège de la tumeur ; les convulsions épileptiformes par excitation réflexe de la protubérance ou du bulbe sont un bel
Paris, 1858. — Friedreich, Beitrâge zu der Lehre von den Geschwvtetcn innerhalb der Schâdelhôkle. Wùrzburg, 1853. — Hf.rz, De cerebri neoplasmatis. Vratislaviae, 1855. — Stroenenreutiier, Beitrag zur Casuistilc der Hirntumoren. Erlangen, 185G. — Millard, Sénac, Butlet. de la Soc. anat., 1856. — Gubler, De l'hémiplégie alterne (Gaz. hebdom., 1857). — EhaSGH, Klinische Fragmente. Konigsberg, 1857. — Middleton, Monography of the Pathology of the Pituitary Body. Charleston, 1860. — Finger, Klinische Mittheilungen (Prager Viertelj., LXV11, 1860). — Huber, Fall von mehrfachen Hirngeschwûlsten (Bayeri. Inteliig. Blatt, 1861). — Rosentijal, Zur Casuistik der Hirntumoren (Wien med. Halle, 1863). — Kuule, Gehirnhrankheiten (Grcifswalder med. Beitr., II, 1863). — iLadame, Symptornato/ogie und Diagnostik der Hirngesckuoùlste . Wiirzburg, 1865.
exemple do ces symptômes (l'irradiation-} eh bien! ces phénomènes ne soi il guère pins que les précédents influencés pur la nature de la tuqaeur ; ils le sont avant tout par son volume et par son siège. Enfin, de tons les symptômes que déterminent les tumeurs eéréhrales il n'en est certainement pas de plus caractéristiques que les paralysies dans la sphère des nerfs erà- Btsns; mais ces accidents dépendent uniquement du siège de la production anormale, et sont sans relation aucune avec sa nature. Telles sont les raisons pathogéniques de cette analogie remarquahle, que présentent dans leur expression clinique des produits fort différents d'ailleurs; la notion de ces laits généraux, qui justifient pleinement une description synthétique, est une introduction fructueuse à l'élude des tumeurs de l'encéphale.
GENÈSE ET ÉTIOLOOIE.
C'est là sans contredit l'un des points les plus obscurs de l'histoire des tumeurs cérébrales; je les divise en quatre groupes, savoir : les tumeurs vasculaires, — les parasitaires, — les diathésiques ou constitutionnel} es — et les accidentelles ; or, pour chacun de ces groupes, nos connaissances étiologiques sont également incomplètes.
Les tumeurs vasculaires sont les anévrysmes des artères encéphaliques, non plus les anévrysmes quasi capillaires dont nous nous sommes occupé en traitant de l'hémorrhagie cérébrale, mais les dilatations anévrysmatiques des branches artérielles volumineuses. Ces tumeurs sont observées à tout âge, mais c'est de quarante à soixante ans qu'elles ont leur plus grande fréquence; elles succèdent à l'endartérite, à la dégénérescence graisseuse ou alhéromateuse des parois vasculaires, et leur développement est souvent favorisé par un traumatisme, une chute, un effort, qui agissent comme causes occasionnelles efficaces sur un système artériel préalahlemenl altéré. — Les causes des tumeurs érectiles (tumeurs caverneuses de Luschka) sont entièrement ignorées.
Les tumeurs parasitaires, cysticerques et échinocoques, résultent comme toujours de la migration des embryons.
Les tumeurs diathésiques ou constitutionnelles, qui comprennent le cancer, le tubemde et le syphilome, sont une expression locale de la maladie générale, mais nous ne savons rien des causes de cette détermination encéphalique; nos notions sur ce sujet sont bornées à quelques faits empiriques que voici. Le cancer est l'une des tumeurs les plus communes ; on l'a vu à tout âge, mais il appartient surtout à l'âge adulte et avancé; c'est de trente à soixante ans qu'il est le plus fréquent, et à l'inverse des autres tumeurs qui frappent à peu près également les deux sexes, il esL positivement plus commun chez l'homme. Le cancer cérébral est ordinairement primitif, c'est-à-dire qu'il
248 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
est la première manifestation de la diathèse, et de plus il est en général isolé, il peut y avoir plusieurs tumeurs cancéreuses dans l'encéphale, mais il est rare qu'il y en ait en même temps dans d'autres organes : les ganglions lymphatiques péri-céphaliques ne sont intéressés que dans le cancer des os ou de la dure-mère de la base du crâne ; sur quarante-huit cas analysés par Lebert, le cancer était primitif quarante-cinq fois; le cancer secondaire de l'encéphale succède le plus souvent à celui de l'œil. — Le tubercule est presque exclusivement propre à l'enfance, c'est après trois ans et jusqu'à l'âge de la puberté qu'il est le plus ordinairement observé ; rarement primitif, il se développe dans le cours d'une tuberculisation ganglionnaire ou pulmonaire. — Le sypMlome appartient à la syphilis constitutionnelle, mais nous ne savons rien des circonstances qui en favorisent le développement dans l'encéphale ou ses enveloppes. Quant à l'influence de l'âge, elle est nulle, les observations de Wagner entre autres montrent que ce produit morbide se développe indifféremment à toutes les périodes de la vie, et deux: faits de Howitz tendent à en démontrer l'existence chez les nouveau-nés issus de mères syphilitiques.
Pour les groupes précédents nos connaissances étiologiques sont incomplètes ; pour le groupe des xdmedrs agctoe»itellbs (sarcomes ou tumeurs fibroplastiques, tumeurs à myélocytes, etc.) elles sont absolument nulles. On a souvent invoqué le traumatisme, les coups ou les chutes sur la tète, mais rien ne prouve qu'il y ait là autre chose qu'une coïncidence fortuite. On sait seulement que ces tumeurs sont plus fréquentes après quarante ans qu'avant cet âge.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Tumeurs vasculaires. — Les anévrysmes (1) des artères cérébrales sont rares, et ils n'atteignent jamais le volume que présentent souvent sur d'autres points du système artériel les dilatations anévrysmatiques; il est fort exceptionnel qu'ils aient la grosseur d'un œuf de poule, et ils offrent en général des dimensions comprises entre celles d'une petite noisette et celles d'une amande. Les plus gros occupent la basilairc, qui est le siège le plus fréquent de ces tumeurs, abstraction faite de leur volume ; on les trouve aussi, mais moins souvent, sur les cérébrales moyennes, les caro-
(1) Serres, Journal de Magendie, VI, 1826. — Albers, UornsArchiv, 1835. — Stiimpf, Dùsertaf. inauff. Berolini, 1836. — Crisp, Von den Krankheiten vnd Verletzungen der BlutgefUsse (trad. de l'anglais). Berlin, 1849. — Gull, Guy\ Hospitat Reports, 1859. — Ogle, British and for. med.-ch. Review, 1865. — Gouguenueim, Des tumeurs anévrysmales des artères du cerveau, tlièse de Paris, 1866. — Lebert, Veher die Aneurysmen der Hirnarterien (Berlin. Min. Wochens., 1866).
rUMEURS. Îh9
tides internes, les cérébrales antérieures, les calleuses et les sylviennes; les autres artères peuvent être atteintes, mais cela esl infiniment plus rare. Les recherches de Lebert , confirmées par celles de Gouguenheim , ont établi que les anévrysmes encéphaliques sont plus fréquents à gauche qu'à droite; ils affectent l'une ou l'autre des dispositions connues sous les noms de dilatation simple partielle ou anévvysme vrai, méorysme mixte externe, anévrysme disséquant. L'état des parois, quant à l'épaisseur et à l'incrustation athéromatcuse, est très-variable, il en est de même du contenu; les petites tumeurs ne renferment souvent que du sang' liquide ou récemment coagulé; les plus volumineuses présentent des caillots stratifiés dont le dépôt peut être assez abondant pour causer l'oblitération et l'atrophie du sac; les coagulations se prolongent souvent irrégulièrement dans les vaisseaux voisins, de manière à compromettre la circulation artérielle de diverses régions de l'encéphale. — L'anévrysme artérioso-veineux a été vu; il siège dans le sinus caverneux, et il est produit, soit par la rupture d'un petit anévrysme de la carotide, soit par la déchirure d'une plaque athéromatcuse, soit par traumatisme.
Les tumeurs érectiles, productions extrêmement rares, occupent la piemère ou les plexus choroïdes.
Les tumeurs parasitaires (1) sont de deux espèces, de fréquence différente ; c'est le cysticercits ceîlulosœ qu'on observe le plus communément, Yéchinocoque (echinococcus hominis) est exceptionnel. Les kystes a cysticerques siègent surtout dans la substance grise et la masse blanche des hémisphères; on les trouve aussi dans la pie-mère; ils sont rarement isolés, ils occupent en nombre variable (de trois à soixante) des points disséminés, et le volume des vésicules ne dépasse guère celui d'un œuf de pigeon. Comme dans tout autre organe ces tumeurs subissent parfois la transformation stéateuse, et dans la masse, semblable à du mastic, qui remplit alors la cavité vésiculaire, on retrouve des crochets épars ou des fragments de
(1) Von Rexdtorf, De Hydatidibus. Berolini, 1822. — Aran, Ârch. yen. de méd., 1841. — Bkcnniche, Schmidfs Jahrbûeher, 1853. — Geli.erstedt, Eygiea et Schmidt'.s Jahrb., 1854. — Gemei.li, Annal, univ. di medicina, 1857. — KiicuENMEiSTEK, Helmintholog. Bpricht (Schmidfs Jahrb., 1858). — Joihe, Cysticerque du cerveau (Gaz. )iôp., 1860). — Baillargeu, Accphalocystc du cerveau, etc. (Caz. hôp.} 1861). — Snell, Cysticcrcns ceîlulosœ im Gehirn des Mensclicn (Al/y. Zeitsehr. fur Psychiatrie, 1861). — Spierixc, Hydatiden im Gehirn (Preuss. milit. Urztl Zeits., 1862). — Voppel, Eod. loco, 1862. — Charcot et Davaixe, Cas d'hydatides du cerveau [Gaz. méd., 1862). — Rodust, Henle und Pfeufer's Zeitsehr., 1862 (3 cas). — Risdon Bennf.tt, On a Case of Echinococcus ofthe Brain (Med. Times and Gaz., 1862). — ■ Duffin, British med. Journal^' 1865. — Griesinoer, Cysticerken und ihre Diagnose (Arch. der Heilkunde, 1862).
la couronne. — Les êohisiocoques sont à la l'ois plus volumineux et moins nombreux, il est bien rare qu'il y ait plus de deux ou trois kystes; ils sont formés d'une membrane limitante ou adventice pourvue de vaisseaux, à structure librillaire, dans l'intérieur de laquelle sont contenus les éléments parasitaires. — Ces tumeurs peuvent coïncider avec des productions semblables dans d'autres régions; le cysticerque en particulier occupe souvent à la fois le cerveau et le tissu conjonctif intermuseulaire ou sous-cutané.
Les tumeurs «liuthésiqucs ou constitutionnelles n Ont pas toutes la môme fréquence ; le cancer est la plus commune de beaucoup, le tubercule vient ensuite ; quant au syphilome, la date récente de sa découverte ne permet aucune approximation sur ce point.
Le cancer (1) a pour point de départ les os, les méninges, la cavité orbi taire ou le cerveau; ce dernier point est le plus ordinaire, et sous le rapport de la fréquence de cette lésion, les diverses régions encépbaliques peuvent être ainsi groupées; hémispbères cérébraux, cervelet, couebes optiques et corps striés, pont de Varole. Les tubercules quadrijumeaux, la voûte jet le bulbe sont rarement atteints. De même qu'un cancer né dans l'orbite ou les os du crâne peut se faire jour du côté du cerveau, de même un cancer d'origine cérébrale peut mareber vers l'extérieur, et y apparaître après avoir perforé les méninges et le squelette. La grosseur des tumeurs est très-variable, il en est qui atteignent le volume du poing, les plus grosses sont celles qui arrivent à l'extérieur ou qui occupent les masses hémisphériques. Quand il est primitif, ce qui, nous l'avons vu, est le cas le plus ordinaire, le cancer est en général unique; s'il est secondaire, ou s'il coïncide avec d'autres cancers viscéraux, il est souvent multiple, et dans ce cas les tumeurs peuvent présenter une situation parfaitement symétrique. A moins qu'il n'avance vers l'extérieur, le cancer cérébral ne subit ni l'ulcération, ni le ramollissement sanieux ; en revanche, il est susceptible d'une régression au moins partielle : les éléments s'atrophient et s'engraissent, el le tissu est transit) Cruveiehier, Anat. path. — Walshe, The Nature and Treaf ment of Cancer. London, 1846. — Lerert, Maladies cancéreuses et Virchow's Archiv, III, 1850. — Kokitansky, Lehrbuck der path. Anatomie. Wien, 1855. — Kwrner, Relation nber eineacute Dyscrasia melanodes (Wïn-temb. Corresp. Blatt, 1856). — Hermanx, Ueber Pseudoplasmen des Gehirns (Russlands med. Zeitèchr., 1857). — Reck, Fine path. Beobacht. nber die Verrichtungen des 3, 4, 5 und 6 Hirnnrrvenpaars (Virchow's Archiv, 1857.— Voi.kmann, Ueber einige von Krebs su trennenden Geschiriilsfe. Halle, 1858. — Ferrer, Fa II von melanotischem Krebse, etc. (Archiv der llcilfcwide, 1863). — Oole, Cancer of the Brain (Journal of mental Se, 1864). — IIussel, Heynolds andClarke, British and for. med.-chir. Rcvieio, 1864.— RtrasELLj., Encephaloma of the Brain (British med. Journal, 1865). — E. Wagner, Die heteroloyc geschumlstformige Nr.ulnldung von adenoïder oder cyioyener Sub.Hanz, etc. (Archiv de- Ha //ruade, 1865).
TUMKUHS. 251
formé en une niasse compacte, homogène, easéeuae, dans laquelle les vaisseaux, sont détruits ; le stroma peut s'incruster de dépôts calcaires. C'est ce processus de transformation graisseuse qui est quelquefois qualifié, par abus de langage, de tuherculisation du cancer. Les principales variétés de cancer du cerveau sont ïencépkuloïde qui est la plus fréquente sans corn? paraison aucune, puis le squiirhe et le colloïde; le cancer mélaniq ne est exceptionnel. On peut rapporter à la famille des cancers, la tumeur, composée d'éléments semblables à ceux des glandes lymphatiques, qui a été observée' par E. Wagner dans un hémisphère cérébral, et décrite par lui sous le nom de production hétérologue de substance adénoïde ou cytogène.
Les tubercules (!) ont pour siège de prédilection les hémisphères et le cervelet ; ils sont déjà rares dans les couches optiques et les corps striés, on ne les voit qu'exceptionnellement dans le mésoeéphale; ils occupent également la substance blanche et la grise, et se présentent sous forme de petites masses isolées bien circonscrites, dont le nombre varie de 1 à 20 ; ce maximum n'est presque jamais dépassé. Le volume de ces masses est en raison inverse de leur nombre, elles sont assez souvent de la grosseur d'une cerise, ailleurs elles ne vont guère au delà des dimensions d'un grain de blé; quant à ces masses colossales qui atteignent la grandeur d'un œuf de poule, elles résultent de la continence et de la fusion de plusieurs noyaux primitivement distincts. Ces tumeurs, qu'il faut se garder de confondre avec les tumeurs à myélocyte, sont d'une coloration jaune, tirant parfois sur le vert. Il est rare qu'on y retrouve la granulation grise dite miliaire, on n'observe plus que le corps appelé tubercule jaune, c'est-à-dire la granulation grise déjà envoie de transformation graisseuse : la petite tumeur n'est donc à vrai dire qu'un amas de dépôts caséeux , lesquels sont le plus souvent enkystés par une couche conjonctive qui les sépare nettement du tissu nerveux. D'après les observalions de Cornil, ces nodosités jaunâtres sont généralement constituées par deux parties bien distinctes qui apparaissent sur leur surface de section: l'une, centrale, opaque et jaune, dense, dure, sèche, privée de sucs et de vaisseaux visibles à l'œil nu ; l'autre, périphérique, semi-transparente, moins dense,
(1) Léveillé, Recherches sur les tubercules du cerveau, thèse de Paris, 1824. — ■ Tonnelé, Journal hebdom., 1829. — Constant, Gaz. méd. Paris, 1836. — Green, Med.-chir. Transactions, 1842. — Hirscii, De tuberculosi cerebri. Comm. Rcgiomotii, 1847. — Stieiîel junior, Journal /'. Kinderkrankheiten, 1855. — Koeciilin, Sur quelques cas de tubercules de l'encéphale chez les enfants, thèse de Paris, 1858. — Boset, Tubercule crânien (Arch. belges de méd. milit., 1861). — Henoch und Steffen, Tuberkulose der Corpora quadrigemina [Berlin, klin. Wochenschr., 1864). — Lingen, Oehirntuberkulose bei Erwachsenen (Petersburg. med. Zeitsrhr., 1864. — Duchek, Studien ùber Hirnkrankheiten (Wien. med. Jahrb., 1865). — Cornil, Du tubercule spécialement étudié dans ses rapports avec les vaisseaux [Arch. de physiol., 1868).
plus succulente et laissant voir parfois à l'œil nu quelques rares lignes rouges indiquant des vaisseaux. Au point où le \ aisseau pénètre dans cette zone demitransparente, l'aspect des éléments qui l'entourent change complètement ; de petites cellules ou des noyaux, agglutinés les uns aux autres par une niasse granuleuse, remplissent l'espace compris entre la gaine lymphatique et la couche musculeuse, el la cavité du vaisseau, au lieu d'être perméable et libre, est remplie de fibrine coagulée. La coagulation el l'imperméabilité sont absolument constantes dans la masse centrale opaque et jaunâtre de ces tumeurs. Ce caractère distingue les tubercules des tumeurs à myélocytes de Robin, dans lesquelles les vaisseaux restent perméables. Ces dépôts s'incrustent parfois de sels calcaires, mais ils ont peu de tendance au ramollissement diffluent et. à la suppuration. En présence de ces caractères anatomiques, on conçoit fort bien que l'origine granuleuse ou tuberculeuse de ces tumeurs puisse être contestée, lorsque par hasard on ne trouve avec elles ni granulations grises dans la pie-mère, ni tuberculose dans d'autres viscères. Dans les cas de ce genre l'analogie seule autorise à rapporter ces tumeurs à l'involution du tubercule vrai, et. si l'on voulait, une dénomination exclusive de toute hypothèse, il faudrait évidemment • {ualificr ces dépôts de tumeurs caséeuses. Réserve d'autant plus sage que selon les observations de E. Wagner ces tumeurs dites tuberculeuses pourraient bien être dans certains cas des produits syphilitiques.
Le syphilome (1) des centres nerveux existe parfois à l'état d'infiltration diffuse, mais le plus souvent il forme une intumescence circonscrite, une véritable tumeur ', il siège dans les méninges seules, ou bien dans ces membranes et dans la couche corticale; il est rare qu'il occupe exclusivement le tissu nerveux. Le syphilome n'est jamais enkysté, et alors même qu'il parait constituer une tumeur bien limitée, il est en réalité diffus à la périphérie, el pénètre à une certaine distance dans le tissu normal; le volume est trèsvariable, mais dans l'encéphale il n'atteint jamais les dimensions considérables (grosseur du poing) qu'il présente quelquefois dans le poumon ou dans le foie. La tumeur apparaît comme une masse molle, homogène, d'un gris rougeàtre, parsemée, dans certains cas de points sanguins; cette substance ne fournit pas de suc, ou bien elle donne, un suc limpide ou opalescent, comme muqueux. Ces productions sont essentiellement composées de noyaux et de cellules; ces dernières occupent parfois le centre de la masse.
(1) Hownz, Behrend's Syphilidologie, lit, 1862. — Gildemeestkk und Hoyack, Neederl. WeckbL, 1854, et Schmidfs Jahrh., LXXXV. — Vihchow, dessen Archh<, XV. — Syphilis constitutionnelle, trad. île. Picard. Paris, 1860. — Gesammelte Abhandlungen. Berlin, 1862. — Gros et Lancereavx, Des affections nerveuses syphilitiques, 1861. — Wagner, Dus Syphilom (Arch. der Heilkunde, 1863). — Westphal, Ueber Syphilis des Gehirns {Allg, Zeitschr, fur "Psychiatrie, 1863).
tandis que les noyaux sont à la périphérie ; les noyaux, qui contiennent la plupart du temps un nucléole bien visible, ne présentent d'ailleurs rien de particulier; les cellules sont semblables aux globules blancs du sang à noyau unique ; ces éléments, avec lesquels on trouve quelquefois des corps de nature cellulaire douteuse protoplasmes de Wagner) occupent les mailles d'un réseau conjonctit' de nouvelle formation, et des rapports réciproques des cellules et du stroma résulte une texture nettement alvéolaire. La transformation ultérieure la plus fréquente est l'atrophie des cellules et des noyaux, atrophie simple, ou combinée avec une dégénérescence graisseuse plus ou inoins étendue. Le point de départ du syphilome est en général le tissu conjonctit'normal, mais pour l'encéphale et pour tous les organes pauvres en tissu de ce genre, Wagner est porté à admettre «pie les cellules et les noyaux proviennent de la multiplication des noyaux des capillaires, e1 que le stroma es1 formé par la métamorphose fibreuse ultérieure de la paroi du vaisseau. Ce processus n'est pas constant, et dans bon nombre de cas il v a réellement une Formation nouvelle de tissu conjonctit'. Le syphilome encéphalique coïncide ordinairement avec des lésions semblables dans d'autres viscères, notamment dans le loie, l'estomac, le poumon, ou bien encore avec des altérations syphilitiques du squelette crânien.
Les tumeurs accidentelles non vascnlaires (1), j'entends par là celles
(1) KokiTANSKV, Ueber dus Ausœachsen der Bindegewebssubstanzen, etc. (Akad. dur Wissensoh. au Wien, 1855). — Lcschka, Cavermise lilutgeschwiïlste (Virchoufs Archiv, 1854). — Senac, Flecbot, Bullet, de la. Soc. anat., 1855. — Vincuovv, Perlgeschiri'dste (Virchow's Archiv, 1855). — Lrecnd, Fall von einem llirntumor (fibroplastiseh) an der Hirnbasis ans Frerichfs Klinik [Wiener med. Woch., 1856), — 0. 0. Weber, Die Knuchen geschwûlts te . Bonn, 1856. — Wagner, Papillarcs Cyto'id der Himbasis [Arch. der Heilkunde, 1861). — Wagner, Fall von Gehirnsarkom mit reicJdichem elastischen Gewebe (Archiv der Heillcunde, 1862). — Murchikson, Arnyloïd Tumour of the Brain (Lance t, 1862). — Marge, Kyste hématique contenu dans le lobe droit du cervelet (Gaz. méd., 1862) — Wallmann, Eine co/loïd Kyste, etc (Virchow's Archiv, XIV). — Mettexheimer, liiadcgewebsgesclavulst im Kleinhira (Memorabilia, VII, 1862). — L. Marcu, Sarcome du cerveau et de F orbite (Presse med., 1863). — Virciiow, Entwickelung de» Schildclgrundcs (Schleimgesckwùlsté), in Gesammelée Abhandlungen. Berlin, 1862. Hasse, Virchow's Archiv, XL — Sciibôder, Ueber die Sclileimgeschwuùt des Clivas lihnnriibmiui (llannovcr Zeitschr. /' prakt. Heifk., 1864). — Lange, Sarltom der Dura-mater (Memorabilia, 1864). — Lrrz, Hirnscirrhus mit Hirnabscess (Bayer. tntellig.-Blatt} 1864). — Hoefft, Ueber Cysten im Gehirn (Uannov. Zeitschr. /'. prakt. Heilk., 1865). — Virciiow, Die Krankhaften Geschwùlste, IL Berlin, 1865. — Maier, Zut Gasuistik der Gesehwûlitbildungen insbesondere des Cylindroms (Arc/i. il. Heilkunde, 1866), — WEIC&EltT, Ueber eiu Gliosarkom des Grosshims (Eod. loco, 1867), — SCHDPPEL, Beitrag zur Casuistik der Hindumoreu (Eod. loco, 1867). — Kiîstei>, Fall von Gehirnsarkoai (Archiv der Heilkunde, 1868,
qui ne dépendent d'aucune maladie diathésique ou constitutionnelle, offrent un grand nombre de variétés; les plus communes sont les tumeurs fibkoplastioces encore appelées sahooies par (juel<jucs auteurs allemands. Moins fréquentée que le cancer, ces productions ont un volume variable qui atteint rarement celui d'une pomme ; elles peuvent exceptionnellement se développer dans l'épaisseur du tissu nerveux, mais en général elles naissent de la dure-mère, et plus souvent à la base (région du rocher) qu'à la convexité; Kukitansky en a vu qui naissaient de la pie-mère ou de l'épendyine, mais cette origine est loin d'être fréquente. La consistance varie; dans certains cas, elle se rapproche de celle des tumeurs lluides; dans d'autres, la masse est molle, elle présente une sorte de transformation gélatineuse, parfois même elle est creusée de petites cavités remplies d'un liquide clair, jaunâtre, sans viscosité. Ces tumeurs sont composées de corps fusiformes, de noyaux et de vaisseaux ; on y trouve aussi de la matière amorphe, du tissu conjonctif et plus rarement des vésicules adipeuses.
Les tumeurs a myélocytes siègent principalement* mais non exclusivement, dans le cervelet, elles n'atteignent jamais le volume des précédentes, elles ont un aspect grisâtre ou gris rougeàtre, se présentent comme de petites masses assez régulièrement circonscrites, et sont formées, ainsi que le nom l'indique, par l'hypergenèse des myélocytes; par suite, les autres éléments nerveux sont dissociés et déplacés, et les tubes nerveux disparaissent en totalité ou en partie. Ces productions sont souvent prises pour des tumeurs fibro-plastiques cancéreuses ou tuberculeuses, avec lesquelles d'ailleurs elles coïncident quelquefois.
Les cholesteatomes, tumeurs nacrées des Allemands, peuvent naître du squelette, des méninges ou du cerveau, et dans ce dernier cas ils occupent, soit la surface, soit une région voisine de la base ; les plus volumineuses de ces tumeurs arrivent à peine à la grosseur d'un petit œuf; les recherches de Virchow ont établi qu'elles sont constituées par la fusion de plusieurs petits foyers d'abord isolés; la forme en est irréj;ulière, la surface inégale et aranulée a un retlet brillant et nacré. Le masse est composée d'une enveloppe mince, vaguement fibrillaire, et d'un contenu disposé en couches concentriques ; c'est un amas de cellules épidermiques qui ont subi la métamorphose adipeuse ou cornée ; l'enveloppe et le contenu sont dépourvus de vaisseaux. L'aspect et le retlet caractéristiques sont dus à cette métamorphose, et à l'interposition d'une substance grasse composée de cholestérine et de stéarine.
Les autres tumeurs accidentelles de l'encéphale comprennent les exostoses < iiAMKN.NKs, syphilitiques ou non, et certaines productions, qui ne sont guère plus que des curiosités pathologiques, tant est grande leur rareté ; je ne les signale que pour mémoire ; ce sonlies lipome, qui naissent de la duremère; les kystes avec leurs trois variétés, kystes simples, kystes composés ou
I l MEURS. 255
eysttàéks, kystes ptitmx qui occupent les enveloppes ou le cerveau lui-même ; les EENCHONDltOMSS, qui siègent dans la dure-mère ou dans les ventricules; les c.i.iomes (Virchow h tumeurs tonnées par une hyperplasie pure de la névrogîie sans participation des éléments nerveux; les guos.vrcomks (W'eickert), tumeurs mixtes composées de parties gliomateuses et de cellules fusiformes; les i'sammomks (Virchow), tumeurs constituées aussi par une néoplasie conjonctive que spécialisent des corpuscules calcaires; les CTLMdrombb (Hillrolh, H.Maier), tumeurs formées de deux éléments historiques étroitement combinés, savoir, de tissu conjonetif en stries, et de tissu muqueux homogène et hyalin, avec lesquels on rencontre parfois quelques fibres élastiques et quelques cellules fusiformes. Ces productions tirent leur nom de leur disposition morphologique, elles sont arborescentes, et les rameaux se présentent sous forme de cylindres brisés ou terminés en ereeum. Mentionnons entin, quoiqu'elles restent presque toujours latentes, les tumeurs muqueuses qui naissent au niveau de la synostose sphéno-occipitale (tumeurs muqueuses du clivus de Blunienbach (auteurs allemands). Ces tumeurs signalées par Virchow sont très-petites, elles atteignent au plus le volume d'une noisette ; molles et fragiles elles ont un aspect gélatiniforrne ; la petite masse, unique ou frangée, est pédiculée sur une petite excroissance cartilagineuse qui part de la suture sphéno-occipitale, et elle apparaît libre entre la dure-mère et l'arachnoïde, ou bien elle adhère avec cette dernière au centre du pont de Varole. Ces tumeurs sont très-rares, et dans les faits connus elles n'ont pas déterminé de symptômes appréciables.
Les tumeurs encéphaliques ont pour elfct commun, nous l'avons vu, de diminuer la capacité intra-cràniennc j en outre elles produisent des lésions de voisinage, qui, quoique assez nombreuses, peuvent être rapportées à deux types opposés, savoir : l'atrophie ou la turgescence du tissu. La première altération peut compenser dans une certaine mesure le rétrécissement intracéphalique, la seconde au contraire en aggrave les effets; quant aux causes de cette tuméfaction périphérique elles sont diverses, ce sont l'œdème, la congestion, riiémorrhagie ou linflammàtion. Poùrpetî qu'elle soit intense* l'inflammation produit un ramollissement définitif, mais l'œdème et la congestion sont des processus éminemment mobiles, et cette mobilité est une des raisons de l'oscillation souvent remarquable des symptômes. MhydrocéphàUé et les oblitérations veineuses doivent encore être signalées parmi les lésions secondaires les plus communes. La nature de la tumeur n'est point indifférente quant au développement de ces altérations de voisinage ; certaines productions sont inertes, stationnaires et n'agissent guère que parle, rétrécissement et La compression locale, telles sont la plupart des tumeurs accidentelles, les tumeurs vasculaires, ou plus généralement les tumeurs eukvslées ; d'autres sont actives, envahissantes, et dans leur croissance rapide elles modifient profondément e1 promptement le tissu qui les en-
touro ; les produits diathésiques, surtout le cancer, appartiennent à cette classe de tumeurs irritantes. Les tumeurs qui compriment les nerfs crâniens finissent par en altérer la structure; elles en amènent l'atrophie graisseuse, et les observations de Meissner ont prouvé que cette lésion secondaire peut s'étendre jusqu'aux ramifications terminales. Enfin les productions qui agissent sur les nerfs optiques ou sur les vaisseaux de la circulation oculaire produisent dans le fond de l'œil des modifications caractéristiques : les principales sont l'atrophie de la pupille avec disparition des vaisseaux, La congestion ou l'hémorrhagie de la rétine, la suffusion séreuse et le décollement de cette membrane. Facilement appréciables à L'ophthalmoscope, ces lésions ont une importance réelle pour le diagnostic clinique.
SYMPTOMES
«in trouve parfois dans les autopsies des tumeurs encéphaliques qui n'ont pas été soupçonnées pendant la vie, parce qu'elles n'ont donné lieu à aucun symptôme caractéristique; on en observe d'autres qui restent latentes durant la plus grande partie de leur évolution, et qui ne produisent de phénomènes cérébraux que dans les quelques jours qui précèdent la mort ; on en voit enfin qui révèlent leur existence de bonne heure par une série de désordres tellement significatifs, que le diagnostic peut être fait presqu'à coup sûr. ou tout au moins sans témérité. Or, comme dans les cas où la tumeur est silencieuse, on ne peut pas toujours arguer de sa petitesse pour expliquer l'absence de symptômes, les faits précédents démontrent d'une manière certaine que les manifestations symptomatiques dépendent surtout de l'influence exercée par la production anormale sur le tissu nerveux, et du siège qu'elle occupe. Nous retrouvons ici, plus impérieuse que jamais, l'obligation de distinguer dans l'encéphale des régions tolérantes et des régions intolérantes; la niasse hémisphérique et les parties blanches commissurales appartiennent aux premières, la partie céphalique de l'appareil spinal (mésocéphale), et l'appareil de conjonction [couches optiques, corps striés), représentent les secondes. D'un autre côté, il est un fait qui domine toute la symptomatologie de ces tumeurs, je parle de celles qui provoquent des phénomènes cliniques précoces, ce fait c'est l'intermittence de la plupart des accidents; c'est dans les derniers temps seulemenl que les désordres sont continus, mais avant d'en arriver là ils peuvent être oscillants durant des mois entiers. C'est une nomelle preuve que les symptômes ne dépendent pas, du moins au début, de la compression exercée parla tumeur, car cette influence d'ordre mécanique étant continuelle, les phénomènes devraient être eux-mêmes constants, c'est-à-dire que chaque symptôme une fois produit devrait être défipitif. Les conditions pathogéniques de ces manifestations intermittentes
sont autres ; ce sont les lésions de voisinage, congestion phlegmasique, fluxion hémorrhagique, œdème, lésions fugaces et réparables qui ne perdent ce caractère de mobilité que lorsqu'elles se sont reproduites un grand nombre de fois ; c'est aussi, et avant tout, l'excitation que le corps étranger, véritable épine, fait subir aux éléments nerveux. Cette excitation peut rester bornée à la sphère même qu'occupe la tumeur (excitation directe); mais elle peut dépasser ces limites et agir à distance par le mécanisme de l'arc réflexe (excitation réflexe); ces deux ordres de manifestations, symptômes d'excitation directe, symptômes d'excitation réflexe, coïncident très-souvent, surtout lorsque la tumeur occupe les régions de la base. Qu'une tumeur de l'espace interpédonculaire agisse, sans abolir la conductibilité, sur les nerfs de la troisième paire, le strabisme interne exprimera cette excitation directe; mais en même temps L'excitation peut être irradiée en arrière jusqu'aux couches grises du bulbe; alors des convulsions générales révéleront cette action à distance ou réflexe, et tout cela peut se produire sans aucune lésion matérielle appréciable dans le voisinage de la tumeur; il s'agit simplement de la mise enjeu de l'excitabilité des éléments nerveux par le produit pathologique, jouant le rôle d'agent excitateur. Cette pathogénie fait comprendre l'intermittence des symptômes de ce groupe; ce n'est là qu'une des applications de cette loi de l'activité nerveuse qui veut qu'à toute excitation succède une période de repos dont la longueur est toujours en rapport avec la durée de la phase d'action; dans l'espèce, l'excitation est permanente, mais dans la période de repos, les éléments nerveux n'y répondent plus, parce que leur excitabilité, surmenée par de pressants appels, est épuisée pour un temps plus ou moins long. A côté de l'intermittence de ces symptômes, la clinique démontre encore leur variabilité chez les divers malades, toutes choses étant d'ailleurs supposées égales; cela ne peut étonner, puisque Ces phénomènes résultent de l'impressionnabilité des cellules nerveuses, propriété remarquable entre toutes par ses oscillations individuelles. — Pour ne négliger aucun des éléments de ce complexus pathogénique, il faut encore prendre en considération le caractère des lésions de voisinage ; les unes sont des processus passifs (œdème, atrophie), les autres sont des processus actifs (hyperémie, phlegmasie). Or, si les premières n'ont qu'une action locale bornée aux éléments nerveux qu'elles occupent, les autres, en raison de leur caractère irritât if, peuvent agir à distance, comme la tumeur ellemême, par le mécanisme de la réflexion ; de là une nouvelle série de phénomènes, transitoires ou persistants, selon que la lésion excitante est ellemême temporaire ou définitive.
On voit par cette analyse combien on serait éloigné de la vérité, si l'on rapportait uniquement au rétrécissement intra-crànien et à la compression locale, les symptômes produits par les tumeurs de l'encéphale; en fait, ces symptômes ont trois origines : les uns résultent de l'excitation directe jaccoud. J. — 17
!2f,S MALADIES DE L'ENCEPHALE.
ou réflexe des éléments nerveux, symptômes d'excitation et à' irradiation ; d'autres sont produits par les lésions de voisinage, symptômes des lésions secondaires ; les derniers sont déterminés par la compression générale ou locale, symptômes de eompression. Dans la majorité des cas, l'ordre chronologique de t es phénomènes est conforme à l'ordre de cette énumération.
La modalité patliogénique l'ait prévoir les caractères cliniques particuliers de ces trois groupes de symptômes; ceux d'excitation et d'irradiation consistent essentiellement dans l'exaltation fonctionnelle; ce sont des contractures, des convulsions partielles ou générales, c'est l'hypercsthésie, c'est l'hyperidéation par excitation à distance des cellules corticales; — les symptômes <tes lésions secondaires peuvent être les mêmes, mais on peut observer en outre des paralysies temporaires ou persistantes, de la fièvre et tous les phénomènes des maladies aiguës; — enlin, les symptômes de compression sont essentiellement constitués par des paralysies définitives et l'afl'aihlisscment graduel des facultés sensorielles et intellectuelles. 11 est facile de voir que les symptômes des deux premiers groupes sont par le fait de leur origine, transitoires et mobiles; et comme ceux du troisième sont généralement plus tardifs, il est clair que l'évolution clinique d'une tumeur cérébrale ne présente pas les allures régulières d'une maladie continente qui avance lentement vers sa terminaison, et qu'elle est plutôt caractérisée par l'évolution intermittente et paroxystique d'une série d'accidents aigus.
Une autre conséquence nou moins fructueuse en clinique peut encore être déduite de la classification patliogénique que j'ai formulée ; si l'on examine les divers groupes de symptômes, on voit que chacun d'eux doit comprendre des phénomènes circonscrits et localisés et des phénomènes dill'us, c'est-à-dire des désordres qui dénotent un trouble général de l'innervation encéphalique. Dans le premier groupe en effet, à côté de l'excitation locale, qui donne des symptômes directement en rapport avec le siège de la tumeur, nous trouvons l'excitation réflexe qui produit des phénomènes à distance sans localisation précise; dans le second groupe nous avons, à côté de l'hémorrhagie et de l'œdème, processus à symptômes circonscrits, l'encéphalite et la méningite, processus à influence générale ou diffuse ; dans le troisième enfin, nous voyons, avec la compression locale produisant des abolitions fonctionnelles circonscrites, le rétrécissement intra-crànien ou compression générale, amenant la déchéance graduelle de l'innervation supérieure dans tous ses modes. C'est en raison de la double modalité pathogénique afférente à chacun de. ces groupes de symptômes qu'une tumeur, lésion limitée par excellence, détermine cependant des désordres encéphaliques dill'us, et qu'elle peut tuer sans phénomènes circonscrits bien prononcés. Aussi, les symptômes limités qui ont une valeur prépondérante poulie diagnostic du siège de la tumeur n'en ont guère plus que les troubles
I l MEURS. 259
généralisés lorsqu'il s'agit simplement tle reconnaître l'existence d'une lésion de ce genre.
Telles sont les lumières que fournit sur ce sujet l'analyse pathogénique ; ces notions sont indispensables pour l'étude de la symptomatologie, qui devient par là plus nette et plus concise, car elle est entièrement contenue dans l'exposé de ces principes généraux, lue remarque préalable doit encore être laite : à l'exception des paralysies limitées et persistantes, des symptômes identiques, quant à l'expression clinique, peuvent avoir des origines différentes; ils peuvent être, selon les cas, des effets directs ou des ell'ets d'irradiation rétlexe; tout dépend du siège de la lésion. Qu'une tumeur occupe le voisinage du bulbe ou les origines du pneumogastrique, le vomissement est un ell'el direct, topique, de l'excitation résultant de la production morbide; que la tumeur siège dans le cervelet ou au niveau du ganglion de Gasser, le symptôme, vomissement, sera le même que dans le cas précédent, mais c'est alors un ellet à distance, un ellet d'irradiation ; l'excitation partie du cervelet ou du ganglion de la cinquième paire a gagné les cellules originelles du pneumogastrique. Ge qui est vrai du vomissement l'est également du délire, du strabisme, des contractures, des convulsions, et en général de tous les phénomènes d'excitation; chacun d'eux peut être un ellet topique ou un e!Vet irradié ; c'est précisément là ce qui complique le diagnostic du siège de la tumeur ; car, alors même qu'on a sous les yeux un symptôme dont le centre physiologique est bien déterminé et bien limité (vomissement, spasmes de la face, exaltation de l'ouïe, sensations lumineuses, etc.), on ne peut pas conclure que la lésion occupe justement ce centre d'action ; la chose est possible, mais il se peut aussi que le phénomène soit le résultat de I excitation transmise à distance parle fait d'une tumeur, siégeant plus ou moins loin du centre qui est fonctionnellement troublé. Le problème comporte ileux solutions, partant il est plus obscur. La situation n'est plus la même pour les symptômes d'inertie, notamment pour les paralysies persistantes dans la sphère des nerfs crâniens; elles résultent nécessairement de l'action directe exercée par la tumeur ou par la lésion de voisinage sur le trajet du nerf compromis; elles sont donc, dans tous les cas, des ell'ets topiques qui fournissent une notion précise sur le siège de l'altération. La surdite';, la cécité, la blépharoptose et le strabisme externe, l'anesthésie de la face (ces symptômes étant reconnus persistants), dénotent positivement que la tumeur intéresse les nerfs de la huitième, de la deuxième, de la troisième et de la cinquième paire; on n'a pas à compter alors avec les phénomènes d'irradiation, et, pour compléter le diagnostic topographique, il n'y a plus qu'à déterminer quelle est la portion du nerf qui est intéressée, ce à quoi on parviendra dans certains cas en s aidant de l'analomie, de la physiologie ei de la considération des autres symptômes.
Il est rare que la tumeur se manifeste d'abord par des symptôme.- circon-
260 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
santé ou topiques; ceux-ci sont précédés en général de phénomènes diffus, que l'on peut rapporter à l'excitation encéphalique générale suscitée par le travail morbide local. Le premier, en tout cas le plus frappant de ces symptômes est la céphalalgie; elle est plus violente que dans toute autre maladie, la méningite et l'urémie exceptées; elle est aiguë et lancinante, elle dure des semaines entières sans rémission, elle est exaspérée par les mouvements de la tète, par l'impression de la lumière, par le bruit, elle l'est quelquefois par un simple effort d'expiration. Tantôt la douleur occupe la totalité de la tête, tantôt elle présente une localisation fixe; mais, à l'exception de la céphalalgie occipitale qui est positivement en rapport avec les tumeurs de la région cérébelleuse, il n'y a pas de relation entre le siège de la douleur et celui de la lésion. Avec ce symptôme, ou peu après lui, apparaissent d'autres phénomènes qui ont la même origine, ce sont les tintements et les bruissements d'oreille, l'acuité pénible de l'ouïe, les troubles de la vue, diplopie, mouches volantes, du strabisme souvent passager, des fourmillements dans les membres, parfois une hyperesthésie plus ou moins étendue ; dans quelques cas, il y a de l'agitation intellectuelle (chasse aux idées) ou un véritable délire. Ailleurs, les effets de la compression générale sont précoces et l'apathie cérébrale domine dès le début; la mémoire faiblit, l'attention fait défaut; alors même que la céphalalgie laisse au patient quelque repos, les idées sont un peu confuses, et cette impuissance relative est le prélude de l'affaiblissement progressif des facultés d'idéation. Tandis que chez beaucoup de malades la douleur de tête est le symptôme initial, il en est d'autres qui accusent avant tout du vertige, et alors même que ce phénomène n'est point primitif, il est bien rare qu'il manque dans cette première phase du mal ; aussi tire-t-il de sa constance une importance presque aussi grande que la céphalalgie. Il peut se manifester déjà dès que le malade relève sa tête ou s'assied dans son lit, mais il est surtout prononcé dans la station debout ; il produit de l'incertitude dans la démarche, et des chutes qui sont quelquefois accompagnées d'une perte de connaissance de peu de durée (vertige apoplectique). Indépendamment du vertige et de la céphalalgie, certains individus accusent des sensations bizarres qu'ils localisent dans l'intérieur de la tète ; il leur semble que le crâne va éclater sous la pression excentrique d'un corps qui grossit sans cesse; d'autres sont tourmentés par le ballottement d'un corps mobile ; d'autres, enfin, se plaignent d'avoir la sensation d'un liquide qui se déplace dans l'intérieur du cerveau. Il est digne de remarque que ces sensations subjectives peuvent précéder tous les autres symptômes.
Ces phénomènes d'excitation ou de compression diffuse coïncident tôt ou tard, très-souvent dès le début, avec des symptômes d'excitation mésocéphalique, le vomissement et les convulsions épileptif ormes ; j'ai montré plus haut que ces troubles sont, tantôt les effets topiques d'une excitation directe,
tantôt les effets à distance d'une irradiation portée jusqu'au bulbe. Le vomissement présenterai! grand complet les caractères du vomissement d'origine cérébrale ; il n'y a pas de nausées, les troubles gastriques tout défaut, le crachotement, qui précède d'ordinaire les autres variétés de vomissement, manque également, l'acte a lieu sans efforts; indépendant de la nature de l'alimentation, il persiste dans l'état de vacuité de l'estomac, et il est surtout influencé par la position de la tète; il cesse en général dans la station couchée ; mais dès que la tète est ramenée dans la rectitude, et à plus forte raison dans la station debout, il reparait et se répète avec une fréquence variable, jusqu'à ce que le malade ait repris la position horizontale. Le vertige présentant les mêmes particularités, on voit des individus qui ne paraissent point incommodés dès qu'ils sont couchés, mais qui, dès qu'ils se lèvent, sont pris à la fois de vertige et de vomissements, et présentent alors un état grave dont la reproduction régulière, dans les mêmes circonstances, ne laisse aucun doute sur la cause des accidents. Ce contraste si caractéristique entre les effets de la station couchée et ceux de la locomotion n'est jamais plus marqué que dans les cas où la tumeur occupe le cervelet ou ses ex pansions pédonculaires. Le vomissement coïncide avec une constipation souvent opiniâtre ; dans certains cas, il persiste durant des semaines et des mois comme phénomène, sinon unique, au moins prédominant.
Les commuions é pilepti formes constituent l'un des symptômes les plus constants et les plus frappants ; s'il est vrai qu'elles suivent en général les phénomènes d'excitation diffuse que j'ai signalés plus haut, il est vrai aussi, et l'on ne saurait trop insister sur ce fait au point de vue pratique, qu'elles précèdent parfois et de longtemps toutes les autres manifestations. Lors donc qu'un adulte, qui n'est pas épileptique et qui ne présente aucun antécédent héréditaire suspect, est pris en bonne santé de convulsions épileptifbrmes, il faut aussitôt songer à une tumeur de l'encéphale ou à une intoxication (plomb, alcool, urémie); resserré entre ces deux termes, le problème est facilement résolu. Ces convulsions présentent à peu près les mêmes \ariétés que les attaques de l'épilepsie dite essentielle ; ce sont des accès complets constitués par la série pathognomonique, perte de connaissance, spasmes toniques, convulsions cloniques, coma et stertor; ou bien l'accès est imparfait, la perte de connaissance manque, mais les autres phases sont les mêmes ; enfin le paroxysme peut n'être qu'ébauché, il consiste alors, soit en suspension très-brève de l'idéation (absence), soit en quelques contorsions grimaçantes de la face ; la similitude est complétée par ce fait, que des attaques symptomatiques d'une tumeur peuvent être isolées, uniques, comme celles de l'épilepsie essentielle, ou, au contraire, se répéter coup sur coup comme ces dernières. En somme, l'identité est entière au point de vue des caractères cliniques, les convulsions épileptiformes ou mésocéphaliques produites par les tumeurs de l'encéphale ne sont autre chose qu'une épilepsie
<\mptomatique. L'intervalle des accès est très-variable ; il diminue d'ordinaire à mesure que la maladie fait des progrès, et il peut arriver qufl le coma tinal soit précédé d'un accès de plusieurs jours de durée, durant lequel les attaques se succèdent sans relâche ; ce mode de progression est du reste commun à tous les états épileptil'ormes. Au début des accidents, l'intervalle des accès peut être assez long, de plusieurs semaines, par exemple; et lorsque l'excitation bulbaire est le symptôme initial, tout disparaît pendant citemps, de sorte que si Ton n'était prévenu, on serait tenté d'attribuer à quelque influence fortuite et passagère l'attaque primitive, et de porter un pronostic bénin que l'événemunt tiendrait bientôt démentir. A dater du moment où les accès épileptiques se rapprochent, l'affaiblissement intellectuel est de plus en plus man|ué.
A 1 exception des phénomènes issus de la protubérance et du bulbe, les symptômes précédents sont des symptômes diffus résultant de l'excitation ou de la compression générale; je dois {n'occuper maintenant des phénomènes produits pai les lésions secondaires ou par la compression locale. Ce sont les symptômes circonscrits ou topiques par excellence, symptômes de foyer. Si ces accidents avaient pour seule origine la compression ou la destruction du tissu nerveux, ils consisteraient uniquement en abolitions fonctionnelles persistantes; mais sous peine de faire une description artificielle, il faut tenir compte des lésions temi'okaiuks (œdème, congestion), qui n'entravent que pour un moment l'aptitude fonctionnelle, et des lésions iiuutativks (encéphalite, méningite) qui, avant d'anéantir la fonction, en produisent le désordre ou l'exagération. C'est pour ces motifs que ce groupe de symptômes, que l'on pouffait croire, à priori simple et composé d'éléments uniformes, est en réalité complexe et formé de phénomènes disparates. On y trouve, en effet, des signes d'excitation et des signes de dépression ; les premiers, je l'ai déjà dit, sont des contractures partielles, entre autres du strabisme, de X exaltation, sensorielle, de Y hyperidéatio/i délirante; tous ces symptômes, nous le savons, peuvent être produits, et par la simple excitation des éléments nerveux, et par les lésions irritatives de voisinage ; mais la fièvre est propre à ces dernières; c'est seulement lorsque la tumeur provoque autour d'elle de l'encéphalite ou de la méningite que l'on voit apparaître un mouvement fébrile, et le degré thermomélrique eu est toujours plus élevé lorsqu'il est causé par une phle^masie des méninges. La méningo-cncéphalite secondaire a une autre conséquence, elle met fin aux allures intermittentes de la maladie, et lui imprime une marche continue qui pourrait faire croire à une inflammation primitive et simple, si l'on était totalement privé des signes anamnestiques. Cette phase fébrile est ordinairement de courte durée, cinq à sept jours au plus, mais elle peut se reproduire un certain nombre de fois, et l'on trouve alors à l'autopsie un foyer d'encéphalite autour de la tumeur, ou une méningite non purulente, caractérisée par l'épaississcmeul des mem-
branes cl par un exsudai plus ou moins abondant. — Les lésions non irritatives et temporaires donnent lieu à des paralysies transitoires qui siègent dans les yeux, dans la lace ou dans les membres, ou bien elles aggravent momentanément les paralysies qu'a déjà déterminées la compression de la tumeur.
Les plus Important^ des svmitôuks ojs koyicii sont précisément les phénomènes d'inertie produits par cette dernière cause ; les plus fréquents, les plus caractéristiques de ces symptômes, sont des pundysies partielles du mouvement.
11 est bien rare que ces paralysies envahissent d'emblée toutes les parties qu'elles doivent occuper; celles-là même qui finissent par all'ecter la disposition hérmtplégiqw ont un développement graduel plus ou moins lent; elles nappent d'abord le membre intérieur, rarement le supérieur est pris le premier, et, au début, la totalité des muscles du membre n'est pas intéressée, quelques groupes sont touchés à l'exclusion des autres, et c'est après une marche emahissante de durée variable que l'hémiplégie est constituée. Dans quelques cas, la paralysie atteint les quatre membres, soit qu'il y ait plusieurs tumeurs, soit qu'une tumeur unique existe sur les deux pédoncules cérébraux ou sur les régions médianes du mésocéphale ; mais alors une hémiplégie simple précède d'un temps plus ou moins long l'akinésie de l'autre côté. C'est par suite de celte marche particulière (envahissement du membre inférieur d'abord, possibilité d'une paralysie des deux côtés) que la paralysie des tumeurs cérébrales peut présenter, pendant un certain temps, la forme paraplégique ; ce fait est exceptionnel. Les sphincters ne sont pas fréquemment paralysés, dans un quart des cas environ ; dans un fait, cité par Friedreich, la paralysie des sphincters existait seule. Dans les membres, la paralysie n'est pas toujours complète, il est même rare qu'elle présente le degré de celle qui est produite par une hémorrhagie ou par une uéprobioae cérébrale; il n'en est plus de même, dans la sphère, des nerfs crâniens; ici l'akinésie est souvent absolue; lien de plus variable d'ailleurs que ces paralysies iraniennes. Tantôt c'est une simple blépharoptose, tantôt la troisième paire est prise eu totalité ; ailleurs, c'est une paralysie de la langue ou une paralysie de la face ; chez un autre malade, c'est de la difficulté ou du désordre dans l'articulation des sons, ou bien de la surdité ou une cécité plus ou moins complète; toutes ces variétés dépendent du siège et de l'étendue de la tumeur.
Au point de vue de la motilité réflexe et électrique, les paralysies des membres se comportent comme toutes les paralysies d'origine cérébrale, c'est-à-dire que les mouvements réflexes sont normaux ou accrus, et que la réaction électrique est conservée ; pour les paralysies crâniennes, ces phénomènes sont variables, ils dépendent, du lieu où le nerf est intéressé ; s'il est paralysé dans sa portion cérébrale, les mouvements réllexes et élec-
triques restent intacts ; s'il est atteint dans sa portion périphérique (cellules originelles et cordon intra-crûnien) , ces deux ordres de mouvements sont abolis; la situation est la même que dans la sclérose. Le rapport topographique, entre la paralysie des membres et celle des nerfs crâniens, n'est point constant; tantôt elles occupent toutes deux le même cote du corps, tantôt la paralysie crânienne siège du côté opposé à celle des membres, c'est ce qui a lieu toutes les fois que la tumeur agit sur la portion périphérique (cellules originelles et cordon intra-crânien) du nerf, et non pas sur sa portion cérébrale. Alors, en effet (les hémisphères cérébraux étant pris pour point de départ), le nerf crânien est atteint après sa décussation, les faisceaux moteurs des membres sont atteints avant leur entrecroisement bulbaire, la paralysie doit nécessairement siéger de deux cotés différents, savoir : du côté de la tumeur pour les nerfs crâniens, du côté opposé pour les membres. Si cette disposition de la paralysie est plus fréquente dans les tumeurs que dans les autres lésions de l'encéphale, c'est que ces productions siègent très-souvent à la base du crâne ou dans les régions voisines de la base; elles sont ainsi dans les meilleures conditions topographiques pour exercer une double action, action directe sur les nerfs crâniens qui passent à leur niveau, action croisée sur les faisceaux nerveux des membres. Soit, pour fixer les idées, une tumeur comprimant le pédoncule cérébral droit au niveau de l'émergence du moteur oculaire commun; ce nerf ne subissant plus de décussation entre cette émergence et l'œil, il est clair que c'est l'œil droit qui sera atteint, mais les faisceaux kinésodiques des membres étant totalement entrecroisés déjà avant, d'arriver dans le pédoncule, ce sont les faisceaux des membres gauches qui sont contenus dans le pédoncule droit, la paralysie des membres siégera à gauche; telle est cette •paralysie inverse ou antagoniste (alterne de Gubler) qui est éminemment caractéristique des tumeurs de la base de l'encéphale, et qui a été indiquée dès 1840 par Romberg. Si, au contraire, la tumeur est située dans l'hémisphère droit au-dessus des corps striés et des couches optiques, alors la paralysie de l'œil siégera à gauche comme celle des membres, parce qu'en ce point les nerfs de la troisième paire sont décussés comme ceux des membres, de telle manière que la portion hémisphérique du nerf de l'œil gauche occupe l'hémisphère droit et vice versa. En résumé, la portion péripkériojoe des nerfs crâniens donne lieu à des paralysies directes, et la portion centrale à des paralysies croisées; mais pour que cette formule, qui résume tout l'exposé précédent, soit rigoureusement vraie, il faut avoir soin de donner à l'expression portion périphérique son sens anatomique exact; on ne doit pas seulement appliquer ce nom au cordon nerveux après son émergence visible à la surface de l'encéphale; il faut l'entendre, et du cordon nerveux libre et du tractus interstitiel qui, de l'émergence visible, s'étend aux cellules grises originelles. C'est toute cette portion du nerf qui produit la para-
lysie directe, ainsi que l'abolition de la motilité réflexe et électrique. C'est dans la sphère des nerfs faciaux que la paralysie crânienne est le plus fréquente, niais elle peut porter sur plusieurs nerfs à la fois et les atteindra tous dans leur portion périphérique, ou bien l'un dans sa portion périphérique, l'autre dans sa portion centrale. Ainsi le facial, par exemple, peut être paralysé dans sa portion cérébrale par une tumeur qui comprime d'autre part la portion périphérique d'un autre nerf; dans ce cas, la paralysie de la face siégera du côté de la paralysie des membres, c'est-à-dire du côté opposé à la lésion, et la paralysie de l'autre nerf sera directe, elle occupera le côté correspondant à la tumeur. Ainsi, une tumeur de la limite antérieure gauche de la protubérance étendue vers le pédoncule cérébral gauche peut déterminer une paralysie faciale droite par action sur la portion centrale du facial droit, et une paralysie de l'oculomoteur commun gauche par action sur la portion périphérique du nerf gauche de la troisième paire.
Aux inerties motrices produites par les tumeurs encéphaliques, je rattache deux phénomènes de mande importance : l'un est le défaut d' équilibre, symptôme qui, en l'absence de toute paralysie, rend la locomotion difficile ou impossible, et qui est surtout observé dans les tumeurs du cervelet et de ses expansions pédonculaires ; l'autre est l'abolition de la parole (aphasie, àtalie), indépendante de la paralysie oudel'ataxie de la langue; elle est due alors, soit à l'interruption des voies qui, à travers les corps striés, les couches optiques et les pédoncules cérébraux, unissent la couche corticale hémisphérique au bulbe, appareil producteur et coordinateur des mouvements de la parole, soit à l'amnésie, soit au défaut d'idéation verbale.
Dans la sphère de la sensibilité, les abolitions fonctionnelles sont bien moins fréquentes et moins caractéristiques, à l'exception toutefois des troubles de la vue et de rouie. Les premiers sont les plus communs. Lebert les a notés ZiO fois sur U3 cas, Friedreich 26 fois sur hk', la diminution de la puissance visuelle présente tous les degrés, depuis l'amblyopie légère jusqu'à l'amaurose complète; il est rare que la cécité survienne brusquement, j'ai vu pourtant un exemple de ce fait, mais ce qui est plus remarquable, c'est que l'abolition de la vue est presque toujours double (18 fois sur les 26 cas de Friedreich), alors même que la tumeur est unique et qu'elle n'intéresse pas directement le chiasma ou l'ensemble des tubercules quadrijumeaux. Cette circonstance tient au mode particulier d'entrecroisement des nerfs optiques; la décussation dans le chiasma n'étant pas complète, chaque nerf, entre son origine et le chiasma, contient des filets destinés aux deux yeux; si, au contraire, la tumeur agit sur le nerf au delà du chiasma, c'est-à-dire entre ce point et l'œil, les troubles de la vue sont nécessairement unilatéraux, ils siègent du côté de la tumeur. Suivant que le nerf est intéressé dans sa portion périphérique (entre les corps genouillés et l'orbite) ou dans sa portion cérébrale, le clignement de l'œil est aboli ou conservé; mais ce
signe différentiel n'a de râleur qu'autant que li facial est intact. Dans ce cas, en effet, si l'approche brusque du doigt vers l'.i'il malade ne provoque pas le phénomène du dignement, c'est que l'impression excitante ne peut pas arriver au noyau gris du facial ; c'est donc que la voie centripète, c'està-dire la portion péi •iphérique du nerf optique est interrompue sur un point quelconque; celte interruption est produite, soit par la compression même de la tumeur, soit par l'atrophie du nerf, suite de la compression; dans ce dérider cas, l'ophthalnioscope révèle ordinairement une atrophie papillaire plus ou moins prononcée. On conçoit que, si le nerf facial est pris (paralysie faciale), les signes fournis par le clignement sont moins positifs, puisque alors l'absence de ce phénomène réflexe peut tenir, ou à l'interruption de LA voie centripète {nerf optique), ou à l'interruption de la voie centrifuge (facial et son noyau). — Les troubles de l'ouïe sont moins fréquents que ceux de la vue (Zi. fois sur. 45 cas de Lebert), et ils sont moins prononcés; on observe l'atïaiblissement bien plutôt que l'abolition de l'ouïe, et lorsque la surdité est complète, ce qui est rare, elle est presque toujours unilatérale. — U odorat et le goût sont intéressés plus rarement encore; le premier l'est surtout par les tumeUTB de la moitié antérieure de la base ; le second par les tumeurs b asilaires de B régions postérieures. — L' un esthésie cutanée est limitée en général aux parties paralysées du mouvement, et il est rare qu'elle y soit complète. Elle ne se montre pas brusquement, elle est souvent précédée de fourmillements, d'engourdissements, de douldurs véritables j on l'observe rarement au tronc ; c'est sur les membres et à la face qu'elle est le plus fréquente. Dans les membres elle occupe, comme la paralysie motrice, le côté du corps opposé à la lésion cérébrale ; à la face (anesthésie ou paralysie de la rinquième paire), elle est du côté de la lésion ou de l'autre côté, suivant que le trijumeau est atteint dans sa portion périphérique ou dans sa portion cérébrale. On peut observer aussi la double modalité que nous avons signalée, à propos des paralysies motrices; une même lésion peut intéresser l'un des trijumeaux dans sa portion périphérique, l'autre dans sa portion centrale; l'aneslbésie de la face est alors double, mais elle est toujours plus marquée du côté où elle est directe, et de ce côté-là il n'y a plus de mouvements réflexes possibles, parce que l'impression excitante n'est plus conduite au noyau du facial; de l'autre côté, au contraire, les excitations sont efiicaces, le mouvement réflexe a lieu.
L'affaiblissement m i/intellioexce est constant, mais il importe d'être prévenu que ce symptôme est souvent tardif; il est des malades chez lesquels il n'apparaît qu'après plusieurs attaques de convulsions ; dans certains cas même, il devance de peu le coma terminal; ailleurs enfin, c'est un phénomène des plus précoces, le premier parfois qui éveille l'attention du malade ou de son entourage. L'apathie intellectuelle une lois établie n'est pas continue; elle est souvent interrompue par des phases d'agitation
ou délire qui résultent, soit d'uni' encéphalite ou d'une méningite intercurrente, soil de l'excitation que les progrès de la tumeur font éprouver à des parties jusqu'alors intactes.
La NiTitiTiuN et les fonctions qui ne dépendent pas immédiatement de l'encéphale ne présentent aucun symptôme constant : tantôt l'état végétatif reste ce qu'il était, tantôt le malade engraisse comme dans la plupart des affections cérébrales chroniques, tantôt, au contraire, il maigrit et tombe dans le marasme. La nature de la tumeur a une action réelle surc.es diverses conditions; c'est le siège an contraire qui influe sur les modifications de l'urine; elle contient parfois tic l'albumine, plus souvent du sucre; or, quoique ces altérations de l'uropoièse aient été vues avec des tumeurs trèsdiversement localisées, il est bien certain qu'elles sont surtout produites par les tumeurs du mésoeéphale. et plus spécialement encore par celles qui avoisinent le quatrième ventricule. — Chez les malades qui maigrissent, la peau de\ieul sèche, rugueuse, de l'ichthyoso cachectique y apparaît, et l'on observe également chez euv des eschares cl l'infiltration œdémateuse des extrémités. — Les yeux présentent, dans certains cas, des altérations remarquables, savoir une conjonctivite persistante avec écoulement catarrhal plus ou moins abondant, ou bien une ophthaîmie purulente qui peut amener la fonte de l'œil; cette dernière lésion est propre aux paralysies complètes du trijumeau, l'autre accompagne souvent les paralysies du facial. — Quant aux fonctions de respiration et de circulation, elles ne sont troublées de bonne heure que dans le cas où la tumeur intéresse le bulbe, la protubérance ou les nerfs vagues; dans les autres circonstances, ces fondions sont atteintes seulement dans les derniers jours de la vie, alors que les progrès de la tumeur et du rétrécissement crânien, ou les lésions secondaires, viennent entraver les mouvements automatiques bulbaires; c'est le commencement de l'asphyxie lente ou rapide qu'on appelle agonie.
Les tumeurs qui se fout joW à l'extérieur apparaissent ordinairement dans la région pariétale ou temporale, ou bien à la racine du nez, plus rarement à la région occipitale; dans quelque» cas, c'est vers la cavité orbilaire que la tumeur se fraye une voie, et l'exophtliahuos est un signe précoce de cet envahissement. Il n'y a pas de rapport constant entre la projection de la tumeur à l'extérieur et les symptômes cérébraux, tantôt ceux-ci diminuent ou cessent, tantôt ils restent ce qu'ils étaient auparavant; la première alternative est pourtant plus fréquente. Au niveau du point soulevé par le produit morbide, les cheveux tombent, la peau rougit et se couvre de vaisseaux variqueux, elle s'ulcère très-rarement; la masse offre une résistance variable, on peut sentir le bord de l'anneau osseux qui le circonscrit lorsque la distension n'est pas très-forte ; parfois même il y a une crépitation sèche due au frottement de parcelles osseuses nécrosées. La tumeur présente, dans certains cas, une fausse llucluation, elle est rarement pulsalile, et son volume
n'est modifié par les mouvements respiratoires que lorsque la communication avec l'encéphale est librement établie par une large ouverture, qui permet les mouvements alternatifs d'expansion et de retrait; dans les conditions opposées, l'absence de ce signe ne prouve rien contre l'origine intracrânienne de la tumeur. La réduction est quelquefois possible, mais comme elle a pour conséquence un rétrécissement subit de la capacité encéphalique, elle est ordinairement accompagnée de phénomènes graves, convulsions, coma, qui disparaissent lorsque la masse reprend sa situation première; ces cllets ne sont pas constants, on a môme parlé (Louis) de cas dans lesquels la réduction produisait une atténuation des symptômes.
