CHAPITRE V
DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE.
Cette altération (1) est caractérisée par le dépôt d’une substance qui a reçu le nom d’amyloïde en raison de sa ressemblance extérieure avec les
(Eodem loco, 1864). — FRIEDREICH, Beiträge zur Path. der Leber und Milz (Virchow's Archiv, 1865). — KLoB, Wiener med. Wochens., 1865. — JAccoup, Loc. cit.
WuiPHAM, Columnar epithelioma of the Liver (Trans. path. Soc., 1871).
(1) ROKITANSKY, Loc. cit. — GRAVES, loc. cit. — Bupp, loc. cit.
SCHRANT, Over de goed en Kwaardige geswellen. Amsterdam, 1851. — De Colloidgroep (Nederl. Weekbl., 1853). — Vircnow, Dessen Archiv, 1853, und Cellular Pathologie. Berlin, 1859. — MEcKez, Die Speck-oder Cholestrin-Krankheit (Ann. der Charité, 1853); — GAIRDNER, Monthly Journ. of Med. Sc., 1854. — Wiks, Guy's Hosp. Reports,
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grains d’amidon (corpuscules amylacés); mais elle diffère de l’amidon véritable, car c'est une SUBSTANCE QUATERNAIRE que sa pauvrelé en azole distingue des albuminoïdes normaux. Intermédiaire pour ainsi dire entre le groupe des matières hydrocarbonées et celui des matériaux azotés, la substance amyloïde est démontrée par sa composition même, le produit d’une NUTRITION IMPARFAITE, et l’étiologie de cette dégénérescence légitime pleinement cetie assertion; c’est toujours dans le cours d’une maladie chronique à tendance cachectique qu’on la voit se développer. Les conditions les plus ordinaires de son apparition sont les SUPPURATIONS PROLON- GÉES, surtout celle des os, le rachitisme, la TUBERCULOSE du poumon et de l'intestin, la bronchectasie sacciforme, la SYPHILIS CONSTITUTIONNELLE, la CACHEXIE PALUDÉENNE, la cachexie cardiaque et celle qui suit les dysentéries rebelles. — Hertz a constaté une dégénérescence amyloïde du foie et de la rate chez une femme de vingt et un ans, affectée depuis son en- .fance d’un pemphiqus généralisé qui ne pouvait être rapporté à la syphilis.
La maladie, bien plus commune chez l’homme que chez la femme, présente sa plus grande fréquence de vingt à trente ans.
Ce n’est guère que dans les reins que la dégénérescence amyloïde reste limitée à un seul organe; celle du foie marche presque toujours de pair avec celle de la rate, et dans nombre de cas elle coïncide avec une altération semblable de l'intestin et des ganglions Iymphatiques. La tendance à
1856. — FRIEDREICH, Virchow's Archiv, 1857. — PAGENSTECHER, Ueber amyloïde Degeneration. Würzburg, 1858. — BECKMANN, Virchow’s Archiv, 1828. — BENNETT, Clinical Lectures. London, 1859.— FRIEDREICH und KEKULÉ, Virchow’s Archiv, 1859. — SCHMIDT, Annalen der Chemie und Pharmacie, 1859. —- FRERICHS, loc. cit. — NEUMANN, Deutsche Klinik, 1850. — Wacxer, Beiträge zur Kenntniss der Speckkrankheiten, insbesondere der Speckleber (Archiv der Heilk., 1861). — HERTZ, Greifswald's med. Beiträge, 1863. — JACCouD, art. AMYLOÏDE, in Nouv. Dict. de méd. et de chir. pratiques, I, 1865. — BRE- CHLER, Allg. Wiener Wochens., 1867. — OPPoLzER, Allg. Wiener med. Zeit., 1867.— FEINBERG, Berlin. klin. Wochens., 1868.
ANDRÉ, Cirrhose et dégénérescence amyloïide (Presse méd. belge, 1871). — Mori, Syplulitic disease of the liver, associated with amyloïd disease of all the viscera and peritonilis, in an imperfectly developed girl æt. 20° years (Trans. path. Soc., 1871). — HuTCHINSON, Enlargement of the liver, caused by albuminoid degeneration (Philad. med. Times, 1871).
BARWELL, Clinical lect. on amyloïd and fatty liver in relation to operations (The Lancet, 1874). — GRAINGER STEWART, Case of waxy and syphilitic disease of the liver with ascites. Recovery after frequent tapping (Eodem loco, 1874).
la généralisation est un des caractères dominants de la lésion; c’est une conséquence naturelle de sa genèse par dystrophie.
Le FOIE (foie cireux, lardacé) est augmenté de volume et décoloré par ischémie; quand cette décoloration est générale, 1l prend une teinte opaline d’un gris blanchâtre; en même temps 1l résiste sous le doigt, et sa consistance est accrue. La surface est lisse et unie; la coupe est homogène, nette et luisante, d’un brillant mat, et si la lésion est très-avancée, on ne distingue plus aucun élément; les vaisseaux, les canalicules, le tissu propre, tout a disparu, il n’y a plus que de la substance amyloïde. Quand l'incrustation n’est pas générale, elle affecte la forme d’ilots disséminés; l'injection des vaisseaux n'arrive pas aux capillaires, et le tissu transformé résiste notablement à la putréfaction. Dans certains cas, les rameaux de la veine porte sont entourés de dépôts graisseux.
L'examen microscopique de la lésion à son début montre qu’elle atteint d’abord la tunique musculaire des artérioles; « la fibre-cellule est remplacée par un corps compacte, homogène, où l’on distingue encore pendant quelque temps un espace central correspondant au noyau; celui-ci disparait à son tour, les fibres voisines se confondent, et bientôt la paroi vasculaire est transformée en une masse friable où l’on ne distingue aucun des éléments de la structure normale. Lorsque les vaisseaux sont ainsi modifiés, le territoire histologique qu'ils tiennent sousleur dépendance se décolore par suite de l'arrêt et de l'insuffisance de la circulation; mais au bout d’un temps variable les éléments périvasculaires sont enveloppés eux-mêmes dans la métamorphose; le contenu des cellules disparaît avec le noyau, la membrane d’enveloppe perd ses caractères de membrane de cellule et se confond avec le corps central qui a remplacé le noyau : alors, pour employer l'expression de Virchow, la cellule est transformée en un bloc de substance amyloïde, bloc homogène, légèrement brillant, sans division intérieure, sans trace apparente de la cellule à laquelle il s’est substitué (1). » À côté de cellules dégénérées on en observe parfois qui contiennent de grosses gouttelettes de graisse. Wagner attribue ce fait à Pactivité compensatrice des cellules non encore métamorphosées, lesquelles se chargent de la graisse qui ne peut plus arriver dans les cellules amyloïdes. | |
Les réactions chimiques principales de la substance amyloïde sont les suivantes : elle n’est pas colorée par l'acide sulfurique seul; elle est colorée en rouge par liode; elle est colorée en bleu par l’action successive de l’iode et de l'acide sulfurique.
Ordinairement bornée au foie, à la rate et aux reins, la dégénérescence peut occuper les ganglions Iymphatiques, la muqueuse intestinale, l’épiploon et les capsules surrénales; dans des cas beaucoup plus rares, elle
(1) Jaccoun, Nouv. Dict. de méd. et de chir. pratiques, t. I.
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envahit toute la muqueuse digestive, le pancréas, le corps thyroïde, les vaisseaux nourriciers de l’aorte, les museles du cœur et de l'intestin, les bronches et les poumons; elle a même été signalée dans les muscles des membres et du tronc (Rokitansky).
SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC
Les symptômes hépatiques apparaissent chez des individus dont la constitution est depuis longtemps minée par l’une des maladies chroniques signalées dans l’étiologie ; et cette circonstance est l’un des meilleurs éléments du diagnostic. Quant aux symptômes, les seuls constants sont l'absence de douleurs; une augmentation progressive du volume du foie, qui présente avec une forme normale une surface parfaitement lisse et unie, mais dure et résistante; enfin une fumeur de la rate offrant à la palpation les mêmes caractères. À moins que des ganglions dégénérés ne compriment la veine porte, à! n'y a pas d’iclère; l'ascite est fréquente, mais elle est loin d’être constante, comme le prétend Budd; peut-être même dépend-elle plutôt de la cachexie générale que de la gêne de la circulation hépatique, car dans bon nombre de cas elle est précédée d’un œdème des membres inférieurs (Bamberger).
L’ALBUMINURIE, qui n’est pas rare, est pour le diagnostic une probabilité de plus en raison de la coexistence fréquente de la dégénération rénale et de l’hépatique. — Quant aux autres phénomènes observés chez ces malades, anémie, amaigrissement, diarrhée, infiltration séreuse, ils sont imputables à la maladie première ou à l'extension de l’amyloïde à l'intestin et aux glandes Iymphatiques; ils ne relèvent pas directement de la lésion du foie. [ls n’en concourent pas moins à fixer le diagnostic lorsque, dans les conditions étiologiques précitées, ils coïncident avec une tuméfaction hépatique et splénique répondant aux caractères qui ont été indiqués.
La MORT est amenée par les progrès du marasme; la guérison ne peut être espérée que dans le cas de syphilis.
TRAITEMENT
La médication, symptomatique le plus souvent, doit être fortement tonique ; le vin, le quinquina et l’iodure de fer en sont les agents les plus puissants. Budd a beaucoup vanté les applications de pommade iodée sur la région du foie, mais l’utilité de cette pratique me semble fort douteuse. En cas de syphilis, il faut instituer le traitement mixte; les succès jusqu'ici connus ont été dus à l’iodure de potassium réuni aux pilules
bleues (Graves), à l'usage successif de l’iodure potassique et des eaux d’Aix-la-Chapelle (Frerichs), et au sirop d'iodure de fer. Budd à obtenu de bons résultats par l'administration du chlorhydrate d’ammoniaque à la dose de 30 ou 60 centigrammes, répétée trois fois par jour dans un cas où le mercure et l’iode étaient restés sans effet. La cure thermale est un complément utile du traitement; les eaux dont lPutilité a été reconnue sont celles de Carlsbad, Kissingen, Weïlbach (Roth) et Aix-la-Chapelle (Frerichs, Reumont).
