DU PEMPHIGUS

Définilion. — Ou désigne sous le uum de peiiipkifjus une allection caractérisée à sa période d'état par des Inilles, d'un volume variable de celui d'un petit pois à. celui d'une grosse noix, remplies par un liquide séreux, (|ni, après la rupture des bulles, se concrète (!n croûtes foliacées, laissant après elles des excoriations superficielles, ou de simples macules.

Symptomatologic. — Le pcmpiiigus est précédé de prodromes variables, suivant qu'il revêt une marche aiguë ou une marche chronique ; dans le premier cas, ils sont les mêmes que ceux qui marquent le début di;s lièvres éruptives, et précèdent l'éruption de vingt-quatre à quarante-huit heures (fièvre pemphig'oïdc ; dans le s(;cond, ils consistent dans de la tristesse, de l'abattement, de la lassitude, des migraines, de la dyspepsie, de la diarrhée, de l'amaigrissement, etc.; ces phénomènes peu- Vent apparaitre longtemps avant l'éruption (}temphigus chronique) .

Quoi qu'il en soit le malade éprouve , au niveau des points qui doivent être le siège de l'éruption, du prurit, des picotements ou des élancements ; ensuite apparaissent des taches d'un rouge plus ou moins foncé, quelquefois violacées, arrondies ou ovalaires, légèrement proéminentes, séparées par des intervalles de peau saine, mais se réunissant quelquefois et formant alors de larges surfaces érysipélateuses.

Au milieu de chacune de ces taches, l'épiderme est soulevé par de la sérosité , et bientôt existe une bulle entourée d'une auréole rouge ; quelquefois le soulèvement de l'épiderme occupe toute la tache , et il n'existe pas d'aréole circonférencielle. La bulle, arrivée à son maximum de développement, présente un volume variable dr; celui d'un petit

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pois à celui d'une noisette, d'une noix, d'un OHif de poule ou d'autruche; elle est distendue par un liquide limpide et transparent, contenant une grande quantité d'al])umine, et se coagulant par la chaleur et les acides minéraux. Après une durée de quelques heures à deux ou trois jours, ou la bulle se flétrit, s'affaisse et forme une poche pendante vers les points déclives et reraphe de liquide devenu lactescent; ou elle se rompt par le fait de la distension, par celui du frottement des linges ou du grattage.

Après la rupture des bulles, on observe des surfaces rouges, légèrement excoriées et douloureuses, pouvant exhaler pendant un certain temps encore de la sérosité, mais perdant rapidement leur caractère humide et se recouvrant de lamelles minces, larges, foliacées, peu adhérentes, d'un gris jaunâtre ou verdàtre, se produisant avec une abondance extraordinaù-e et en grande partie formées de débris épidermiques. Les surfaces excoriées fournissent quelquefois des gouttelettes de pus qui se dessèchent et forment des croûtes épaisses, brunâtres et assez semblables à celles de l'impétigo.

Après la chute des lamelles ou des croûtes, on observe des maculatures d'un rouge obscur au niveau desquelles se produit encore, pendant quelques jours, une exfoliation épidermique qui finit par disparaître sans laisser aucxuie trace.

Les malades affectés de pemphigus éprouvent ordinairement sur tous les points malades une sensation de prurit et de brûlure, sensation intolérable si l'éruption est générahsée; c'est principalement après la rupture des bulles, et au moment oû le derme est mis à nu, que le malade ressent une vive cuisson s'éteignant peu à peu à mesure que la dessiccation s'opère. La douleur varie d'ailleurs suivant la nature du pempliigus : lancinante dans l'arthritis, elle est prurigineuse dans l'herpétis.

L'existence de Indles jieraphigoïdes sur la peau entrave naturellement ses fonctions; elle est sèche et brûlante au début, halitueuse et couverte de sueurs à son déclin.

On observe quelipiefois l'engorgement des gaugHons qui reçoivent les lyniphati(ines des parties aflectées.

PEMPIIIGUS. 05

Les bulles de peuipliiyus peuvent exister sur luus les points (le la peau : on les observe principalement sur les membres abdominaux et particulièrement sur les jambes, souvent aussi sur les membres supérieurs et le tronc, et rarement à la plante des pieds, à la paume des mains, sur le cuir chevelu et les parties génitales. Quelquefois il n'existe qu'une seule et volumineuse bulle {poinpholix solitarius) ; dans d'autres circonstances, l'éruption occupe toute la surface de la peau. Entre ces deux extrêmes se placent tous les intermédiaires.

On constate quelquefois l'existence des IniUes pempliigoïdes sur les muqueuses extérieures, c'est-à-dire; sur celles de la l)OUche, du voile du palais, du pharynx, du vagin et du col de l'utérus; M. Bazin n'en a jamais observé sur les muqueuses profondes; mais des pièces ont été présentées à la Société anatomique qui tendraient à faire croire à l'existence de bulles pemphigoides à la surface de la muipieuse intestinale.

L'éruption huileuse est simultanée ou successive; dans le premier cas, toutes les i)ullcs de la surface cutanée se développent en même temps et évoluent ensemble; dans le second, le pemplugus se prolonge par des poussées successives, de sorte que l'on peut voir sur un seul individu toutes les phases de l'évolution des bulles pemphigoides. Les poussées ont lieu à des intervalles variables, tajitùt tous les jours, tantôt tous les huit ou dix jours. Chacune d'elles se compose d'un nombre variable de bulles, dix, vingt, cinquante et plus, disséminées ou réunies sur un même point.

En outre de ces phénomènes locaux existent des phénomènes généraux : si le pemphigus est aigu ou subaigu, les symptômes prodromicpies cessent à peu près complètement dès l'apparition tU; l'éruption, et l'on ne constate que (quelques trouliles digestifs. Dans des cas excessivement rares, toutefois, on note des phénomènes adynami(jues et ataxiques. Lorsque le pemphigus aigu est caractérisé par des poussées successives, chaque poussée est, en général, accompagnée d'un léger mouvement fébrile.

Si le pemphigus est chronique, on constate, outre la sécrétion s('reuse qui donne naissance aux bulles, des sueurs conti-

(3b AFFKC'1'I0N,S GÉNÉRIQUES.

nuulies, de la diarrhée ciui, de passagère ne tarde pas à devenir permanente, des vomissements quelquefois incoercibles, des hydropisies du tissu cellulaire ou des séreuses splan cliniques, et un amaigrissement considérable qu'explique suffisamment l'ensemlde des phénomènes précédents.

Enhn, on a oliservé la suppression suliite de l'éruption et l'apparition de phénomènes plus ou moins graves, quelquefois même mortels.

Marche, durée, lermu}aison. — 11 existe une telle dilférence, au point de vue de la marche et de la terminaison, entre le pemphigus aigu et le pcmphigus chronique, que M. Bazin a proposé de conserver le nom de pemphigus pour l'affection huileuse aiguë et celui de pompholix pour l'affection huileuse chronique.

En effet, le pemphigus aigu simple constitue une affectiou bénigne dont la durée peut ne pas dépasser deux à trois septénaires, s'il n'existe qu'une seule poussée huileuse; au contraire, le pemphigus chronique ou pompholix est une des affections les plus graves et se termine habituellement par la mort. Il se caractérise par des poussées éruptives séparées d'abord les unes des autres par des intervalles de huit à dix jours, mais se rapprochant de plus en plus et se reproduisant, à la fin de la maladie, toutes les vingt-quatre heures.

On constate (Quelquefois des rémissions, la peau ne présente plus de bulles ni de squames ; elle reprend son aspect normal et le malade renait à l'espoir ; mais bientôt une nouvelle poussée a lieu et les téguments sont de nouveau couverts de bulles et de squames.

Complications. — Les exulcératious consécutives aux luiUes peuvent être frappées de gangrène; cette lésion s'observerait assez fréquemment dans le pemphigus d'Irlande.

On peut aussi voir survenir dans le. cours du pempliigus des érysipèles, des angioleucitcs, des abcès dermiques, des éruptions ecthymatiqucs et furonculaires. etc.

Nous avons signalé l'existence d'hydropisies au décours de •'alVi'ctinu ; noloiis encore les inllaimiiations gaslio-iidestinales

PEMPHIGUS. (i7

et génito-urinaires, les cscljares du sacrum, la bronchite aiguë et la pneiunonie, qui présentent alors une gravité toute spéciale.

Anatomie pathologique. — Pour M. Gintrac, la bulle de pempliigus est due moins à une inflammation qu'à un Oux, et l'intensité de celle-là n'est pas en rapport avec l'abondance de celui-ci.

Pour Niemeyer, l'éruption est une dermite bulleuse.

Enfin, M. Bazin rapproche la Inille pemphigoïde de celle <pii est produite par un emplâtre vésicant ou de l'eau bouillante ; or, dans ces deux cas il existe une légère inllammation de la peau avec exsudation séreuse.

Diagnostic. — A l'état buUeux, le pemphigus peut être confondu avec le rupia, l'ecthyma, l'hydroa buUeux, la varicelle.

Mais le rupia est caractérisé par une pustule dont le liquide se dessèche, forme une croûte épaisse autour de laquelle l'épiderme est soulevé par de la sérosité qui se dessèche elle-même, et forme une nouvelle oroùle autour de laquelle a lieu un nouveau soulèvement épidermique qui se comporte comme le précédent, et ainsi de suite; en sorte que la croûte délinitive a l'aspect d'une écaille d'huitre.

L'ecthyma est caractérisé par une pustule enflammée à sa base et dont le liquide se concrète en une croûte dure et proéminente; la bulle est au contraire l'élément primitif du pemphigus.

L'hydroa huileux est caractérisé par des bulles dont le volume

ne dé])asse pas celui d'un pois et est inégal, qui ne sont pas

répandues sur toute la surface du corps, mais sont limitées à des régions circonscrites.

Enfin, dans la varicelle on oliserve de grosses vésicules, mais

non des bulles.

Lorsque l'éruption du pemphigus est caractérisée par des croûtes ou des lamelles fohacées, elle peut être confondue avec l'eczéma, l'impétigo et le [ùtyriasis rubra aigu.

Mais l'eczéma est caractérisé par de petites vésicules épliémêr(!s, se crevant après vingt-quatre ou trente-six heures d'existence, et laissant nue surface exulcéréc et exhalant un

liquide plastique qui se concrète en squames humides et jaunâtres. Dans le pempliigus, il est rare que l'on ne puisse observer quelques bulles ou leurs vestiges; l'éruption couvre toute la surface du corps, fait bien rare pour l'eczéma ; enfui les squames sont minces, sèches, foliacées et peu adhérentes. Les commémoratifs seront aussi très-utiles au diagnostic.

L'impétigo se différencie du pemphigus par l'existence de pustules dont le liquide se concrète et forme des croûtes épaisses et jaunâtres; d'ailleurs, l'éruption est toujours hmitée.

Enfin, nous pensons que le pemphigus ne sera confondu avec le pityriasis rubra aigu que par un médecin peu exercé au diagnostic des affections de la peau. (Voyez pityriasis.)

Etiologie. — Il existe un pemphigus de cause externe et un pemphigus de cause intei'ne.

Le pemphigus de cause externe est provoqué directement ou indirectement (pathogénétique) .

Il est provoqué directement, lorsqu'il survient après TappUcation sur la peau d'ammoniaque, d'eau bouillante, de poudre de cantharides, d'écorce de garou, etc. , ou à la suite de fortes pressions et de contacts rudes (P. professionnel), ou enfin consécutivement à la morsure de certains serpents (P. brasiliensis).

Il est pathogénétique , lorsqu'il est dû à une mauvaise ahmentation, à l'usage de certains fromages, d'eau-de-vie de blé, d'arsenic, etc.

Le pemphigus de cause interne constitue quelquefois une affection pseudo-exanthématique idiopathique , survenant pendant les chaleurs de l'été, dans la jeunesse et l'âge adulte ; ou bien il apparaît dans le cours des fièvres graves , de la pneumonie, du rhumatisme (P. fébrile), et constitue tantôt un phénomène d'une signification grave , parce qu'il dénote une atteinte profonde des forces de l'organisme, tantôt un symptôme heureux coïncidant avec la cessation de douleurs vives (fui avaient résisté aux moyens les plus divers (P. critique. — uljservation de Gilibert).