PARALYSIE MUSCULAIRE ET ATROPHIE GÉNÉRALE

Aristote a-t-il observé cette maladie comme le pense M. Seeligmann ? Cela est fort douteux, de même que Leuwenhœck cité par Haller.

Salzm.ann, le premier, a bien décrit la dégénérescence graisseuse des muscles. Haller, Vicq-d'Azyr se sont également occupés de la transformation graisseuse des muscles, mais Font-ils rapportée àlaparalysie ? Van Swieten rapproche cette affection delà paralysie saturnine et en détermine assez bien la nature, Charles Bell en rapporte deux faits très détaillés: il décrit bien les lésions, et les rapporte à une maladie locale des nerfs, à leur extrémité périphérique, en repoussant ridée d'une maladie des centres nerveux.

Abercrombie, Graves, citent des cas qu'on peut faire rentrer dans cette catégorie. Darwall, le premier, la décrivit comme une affection spéciale. Forget, de Strasbourg, Romberg, de Berlin, en citèrent des cas remarquables. Mais c'est à M. le professeur Cruveilhier qu'est due la première description de la maladie au point de vue analomo-pathologique. En ^8d2, m. Cruveilhier avait observé un premier fait de paralysie générale. La malade succomba et on ne trouva aucune altération dans le cerveau et la moelle. Le deuxième fait fut observé par lui en 18/i8 : il constata l'intégrité parfaite du système nerveux comme dans le premier, et en outre, l 'atrophie à des degrés bien divers de toute la masse musculaire, depuis l'amaigrissement simple jusqu'à la transformation graisseuse. Il n'hésita pas à regarder cette paralysie

kO'2 APPLICATIONS DE l'ÉLECTRICITÉ.

comme le résultat de l'atrophie et de la dégénérescence des muscles, et la désigna sous le titre d'atrophie musculaire primitive ou idiopathique.

En 1849, M. Duchenne publia un mémoire sur ce sujet. Ses faits comprenaient ceux de M Cruveilhier. Il en fut de même de M, Aran qui publia, du reste, une monographie assez coiiiplète de cette affection. 11 la nomma, atrophie musculaire progressive. Si la critique a démontré avec raison que M. Aran ne pouvait en aucune manière prétendre à la découverte de cette maladie, on doit lui accorder le mérite d'avoir décrit lasymptomatologiede cette alîection avec clarté et précision.

En 1852, M. Thouvenet publia dans sa thèse une excellente monographie de cette affection. En Angleterre, les docteurs Moore, Meryan, publièrent aussi des travaux sur cette maladie.

En 1853, M. Cruveilhier lut à l'Académie de médecine son grand travail sur la paralysie musculaire atrophique progressive. Son mémoire, qui fut suivi d'une discussion, est un chef-d'œuvre de description et d'analyse, et il revendique avec modestie la découverte d'une affection qu'on avait essayé de lui enlever. Il signala : 1° l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux ; 2° l'atrophie musculaire ; et o° la paralysie caractéristique. Il regarda l'atrophie des racines antérieures comme le fait primitif. Elle détermine d'abord l'abolition delà contractilité, puis ensuite lalésion de nutrition .

M. Duchenne, dans un travail publié en 1853, regarde l'atrophie des muscles comme le point de départ de la paralysie musculaire et les troubles fonctionnels comme conséquence. 11 croit avoir obtenu trois cas de guérison d'atrophie musculaire au moyen de l'électrisation. Malheureusement ces faits ne se sont pas reproduits, et dans tous ceux qu'on a observés depuis, on n'a jamais vu d'amélioration produite par l'action des courants électriques.

ATnOPHIlS rJUSCULAIRtS. 403

Depuis cette époque, les observations se multiplièrent, plusieurs travaux parurent. M. Cruveilhier lut un mémoire à l'Académie des sciences dans lequel il confirma ses premiers travaux. Les autopsies de Valentiner, Virchow, Laboulbène, Legatt, Fromann, montrent, outre l'atrophie et la dégénérescence des muscles, une altération de la moelle, soit sans, soit avec atrophie concomitante des racines antérieures des nerfs spinaux.

Trois thèses ont paru en France sur cette maladie. Nous avons eu celles de M. Astur (1856), M. Durant (Strasbourg, 1857), et surtout celle de M, Seeligmann('1859), qui constitue une bonne monographie à laquelle je serai heureux de faire de nombreux emprunts. Je vais le suivre dans son exposé de l'anatomie pathologique.

Anatomie pathologique. — M. Seeligmann, en résumant les observations connues d'anatomie pathologique, a dressé le tableau suivant :

Atrophie des muscles avec ou sans dégénérescence. "20 cas Altération de la moelle accompagnée d'atrophie des

racines antérieures des nerfs spinaux 2

Altération de la moelle avec atrophie des nerfs

spinaux h

Atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. 5

Altération des nerfs musculaires 6

Altération du grand sympathique 1

Altération de la substance du cœur 1

11 y a quatre espèces d'altérations de nutrition : 1° une simple lésion de nutrition, l'atrophie ; 2" une transformation graisseuse plus ou moins complète; 3° une transformation fibreuse de la substance musculaire ; [i° une altération spéciale que M. Cruveilhier appelle atrophie œdémateuse. Les deux premières constituent le premier degré des deux secondes.

hOll APPLICATIOXS DE l'ÉLECTRIGITÉ.

Tous les faisceaux ne sont pas altérés au même degré, il est donc probable que l'atrophie n'envahit que successivement les diverses parties d'un même muscle. Les muscles atrophiés sont très minces, le nombre des fibres a diminué ; quelquefois elles disparaissent complètement. Les fibres atrophiées sont devenues d'un rouge pâle. Lorsqu'il y a dégénérescence graisseuse, il y a des degrés ditrérents. La couleur décroît du rose pâle au gris pâle.

La dégénérescence graisseuse s'accompagne d'une teinte jaunâtre du tissu musculaire. L'atrophie œdémateuse décrite par M. Cruveilhier consiste dans la conversion du muscle en masse grise poisseuse dont les faisceaux finissent par se confondre. L'examen microscopique a été fait par M. Robin, par M. Bordelaben (de Greifswald), M. Dusseau, M. Valentiner, M. Ghamberts. 11 résulte de ces derniers examens microscopiques qu'il y a plusieurs degrés de l'altération graisseuse que M. Aran résume dans les quatre formes suivantes :

1° Dans un premier degré, les fibres transversales deviennent moins distinctes et finissent par s'effacer complètement ; les fibres longitudinales, au contraire, deviennent plus marquées ;

2° Dans un deuxième degré, le faisceau musculaire se compose uniquement de fibres longitudinales ; mais déjà en dehors du tissu musculaire, des cellules adipeuses entre les gouttelettes de graisse sont déjà déposées dans les fibres des muscles ;

3° Dans un troisième degré, la fibre longitudinale est moins distincte, et les molécules graisseuses y sont plus abondantes ;

l\° Dans un quatrième degré enfin, on ne voit que des molécules graisseuses très serrées, peu distinctes ; puis enfin en dernier lieu,, les faisceaux se composent d'une masse amorphe.

Symptômes. — La maladie débute en général par un sen-

ATROPHIES MUSCULAIRES. 405

timent de faiblesse, borné d'abord à certains mouvemenls. Ces mouvements fatiguent vite le malade. La partie atrophiée est en général plus sensible au froid et présente souvent des fourmillements et des engourdissements ; il n'y a aucune douleur.

Bientôt après on s'aperçoit que les parties affaiblies ont maigri notablement ; cet amaigrissement porte d'abord sur un petit nombre de muscles ; il en résulte une déformation caractéristique qui frappe le malade comme ceux qui l'examinent.

La maladie commence en général par les parties supérieures et spécialement par la main, les éminences thénar et hypothénar s'affaissent, la peau devient flasque et ridée, de ces transformations résulte une déformation toute spéciale de la peau.

Ces accidents augmentent. Les mouvemenls sont de plus en plus difficiles, le membre devient d'une sensibilité très grande au froid. La température s'abaisse facilement. Ces phénomènes s'accompagnent de contractions fibriliaires, quelquefois de fourmillements et de crampes.

La maladie ainsi développée semble quelquefois s'arrêter pour reprendre ensuite sa marche ascensionnelle.

Nous n'avons pas besoin de décrire les formes particulières que présentent les muscles atteints ; disons seulement que les bras perdent leur force et s'aplatissent, et que les saillies musculaires disparaissent. Les mouvements du bras sont gênés, pénibles et peu étendus; la flexion et l'extension sont très difficiles. Plus tard la faiblesse générale gagne les extrémités inférieures ; la marche alors devient pénible, les pieds traînent; le moindre obstacle fait trébucher les malades. La dégénérescence suit en général la marche suivante : elle frappe d'abord les interosseux, les lombricaux, les adducteurs des gros et des petits orteils. Puis les muscles de la région postérieure de la jambe, les jumeaux soléaires, etc., et de là elle s'étend aux muscles de la région externe.

h06 APPLICATIONS DE L ELECTRICITE.

Plus tard ce sont les muscles du tronc ; d'abord les muscles sous et sus-claviculaires, puis les intercostaux, enfin le moignon de l'épaule. Dans le plus grand nombre des cas on voit la poitrine prendre la forme de la cage osseuse du thorax, les grands dentelés se paralysent, les muscles du dos et de la nuque s'amaigrissent tellement que les apophyses épineuses sont saillantes.

Les muscles de la face s'amaigrissent et perdent leur contractilité; la langue diminue de volume, la prononciation est inintelligible, l'arliculation des sons impossible; il y a quelquefois des contractions fibrillairesde la langue, affaissement et relâchement du voile du palais, alors la voix devient nasillarde.

Tous ces désordres sont bornés au système musculaire et l'on ne trouve point en général en même temps des troubles organiques nerveux dans d'autres organes même placés à côté.

La mort, ordinairement, arrive par une asphyxie lente, amenée par la paralysie et l'atrophie du diaphragme et des muscles intercostaux arrivés à leur dernière période.

Paralysie. — La faiblesse musculaire marche en général parallèlement avec l'atrophie, elle finit quand cette dernière est complète par aboutir à une atrophie complète. La maladie a presque toujours commencé par les membres supérieurs.

Contractions fihrillaires. — Les contractions fibrillaires sont un des symptômes caractéristiques de l'atrophie. Elles consistent dans une sorte de mouvement vermiculaire, produit par la coniraction isolée et successive des différentes fibres des muscles. Elles existent dès le début et ne cessent que lorsque la dégénérescence graisseuse arrive. Elles sont rarement permanentes et se renouvellent plus ou moins fréquemment; on les produit toujours en pinçant le muscle ou en le faisant contracter par le malade.

ATIIOPIHES MUSCULAIRES. /j.07

Indépendamment de ces contractions on en obsei've d'autres qui portent sur des faisceaux musculaires entiers et qui produisent des soubresauts des tendons. Ces mouvements peuvent souvent s'étendre à un membre et produire comme des secousses convulsives. Quelquefois enfin il y a des crampes.

Atrophie graisseuse. — Nous avons assez insisté sur ce phénomène pour qu'il soit utile d'y revenir longuement ici. Nous rappellerons seulement qu'elle se traduit au dehors par l'amaigrissement et les déformations les plus bizarres et les plus singulières, qui varient pour chaque individu, chaque membre, chaque muscle, en quelque sorte. Il y a encore un autre symptôme qui s'ajoute quelquefois aux précédents. Ce sont les difformités et les contractures apparentes, de là résultent des formes bizarres de la main et d'inévitables pieds bots.

En résumé, l'atrophie peut affecter tous les muscles de la vie animale, excepté les muscles propres de l'œil et ceux de la mastication ; il n'y a aucune exception, même pour le cœur et le diaphragme. Cependant la mort est presque toujours le résultat d'une maladie intercurrente qui survient avant que l'atrophie soit générale.

Contractilité électro-musculaire. — D'après M. Duchenne la fibre musculaire conserve sa contractilité jusqu'à son entière destruction, et le degré d'affaiblissement du ijouvoir contractile est en rapport avec le degré plus ou moins avancé de l'atrophie. Ce n'est que lorsque l'atrophie graisseuse est survenue, que la contraction électro-musculaire est complètement abolie. Il y a également, suivant ce médecin, diminution de la sensibilité électrique des muscles, et cette diminution serait également proportionnelle au degré de l'atrophie.

M. Valérius, qui s'est livré à des expériences analogues à celles de M. Duchenne, est arrivé à peu près aux mêmCv^

408 APPLICATIONS Dli L'Él.liCl'RlClTÉ.

conclusions. M. Valérius a noté cle plus qu'en faisant agir les courants pendant un quart d'heure à peu près, le malade éprouvait une chaleur intense qui se prolongeait pendant plusieurs heures après l'application de l'électricité. Cette expérience contribue à prouver la conservation de la sensibilité des nerfs du sentiment. A une époque plus avancée et même avant que les fibres musculaires se soient toutes atrojjhiées, le muscle ne se contracte ;plus, quelque intenses que soient les courants auxquels on le soumet, mais la sensibilité des nerfs sensoriaux persiste toujours.

Marche, durée, terminaison. — La maladie peut rester dans le point où elle s'est manifestée, mais la plupart du temps elle est progressivement croissante et marche sans cesse vers une généralisation déplorable.

La durée peut être de quelques mois à quelques années.

La terminaison la plus habituelle est la mort au bout d'un certain temps.

Nature de la maladie. — 11 y a des opinions bien différentes touchant la nature de la paralysie atrophîque. Charles Bell, le premier, émit, au sujet de la nature de cette maladie, l'opinion que la paralysie musculaire atrophique était une paralysie de forme particulière, ayant son siège dans les extrémités terminales des nerfs.

D'après M Aran. la maladie est entièrement localisée dans la trame des muscles ; il est porté à rejeter une lésion primitive des nerfs en raison de l'absence des troubles de la sensibilité et de la conservation de l'irritabilité électrique. Il suppose que le système musculaire est le siège d'une irritabilité excessive qui ne lui permet pas de garder le flux nerveux qui lui arrive incessamment. De là des crampes, les soubresauts, les contractions fibrillaires, etc.

M. Cruveilhier considère cette maladie comme une paralysie du mouvement avec atrophie des muscles consécutive, et transformation graisseuse subséquente, reconnaissant pour

ATROPUlIiS MUSGIJLAIIIES. /[,09

cause l'atrophie des racines rachidiennes antérieures.

Valérius l'attribue à un ramollissement de la moelle. C'est une erreur que les autopsies faites n'ont pas détruite.

M. Schneevoogt pense que deux éléments caractérisent cette maladie : la paralysie qui a son origine dans une lésion de faisceaux antérieurs de la moelle, et l'atrophie avec dégénérescence graisseuse des muscles qui a sa source dans une lésion du système nerveux végétatif dans le grand sympathique.

MM. Read et Eisenmann pensent que l'atrophie et la paralysie, indépendantes l'une de l'autre, ont leur source dans une lésion dynamique du système nerveux, portant en même temps sur les nerfs moteurs et sur les nerfs trophiques. Les lésions matérielles sont une suite de la maladie.

Quelle est celle de ces opinions qu'il faut admettre? C'est ce qu'il est difficile de décider. Je serais porté à admettre deux variétés de paralysie atrophique : l'une due à l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux ; l'autre qui semble essentielle et indépendante des lésions des racines.

Peut-on espérer guérir cette grave maladie au moyen des courants électriques ? On a pensé pouvoir y parvenir surtout dans la première période de l'affection. C'est une étrange erreur. L'électricité, quelque procédé que l'on mette en usage pour l'administrer, ne saurait exercer aucune action sur des muscles atrophiés et altérés d'une manière aussi profonde ; de nombreuses tentatives ont déjà prouvé que cette conclusion n'était que trop vraie. Non-seulement les courants électriques n'exercent aucune influence heureuse sur la marche de l'atrophie, mais encore quelquefois ils semblent hâter la marche de la maladie et accélérer l'atrophie. M. Valérius est arrivé aux mêmes conclusions, lorsqu'il dit : « J'ai appliqué ce moyen avec assez de persévérance pour pouvoir me prononcer sur sa valeur, et je dois déclarer que Télectricité employée sous forme de courants interrompus,

hiO APPLIGVTIONS DI*: l'iîLEGTRICITÉ.

appliqués sur les muscles atteints, n'a pas eu plus de succès que tous les autres remèdes dont on avait fait usage.

» Je crois que ce qu'il y a de mieux à faire dans des cas de paralysies atrophiques symptomatiques d'une atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux, c'est de ne pas songer à appliquer l'électricité. »