MALFORMATIOXS DE LA CLOISON DES OREILLETTES

A. Malformations de la cloison primitive : 1° Absence presque complète;

2° Cloison rudimentaire avec foramen ouvert ou fermé.

B. Malformations de la cloison secondaire :

(') Fallot. Marseille médical, 188S.

[A. MOUSSOVS.}

1° Sans reliquats de la cloison primitive;

/ d'un bourrelet membraneux adhérent au cadre charnu ; 2° Avec reliquats \ d'un fil, d'un grillage, de membranes perforées, etc., occupant de la cloison primi- l le centre du cadre charnu ; tive, sous forme : j d'une bourse saillante dans l'oreillette gauche ; \ d'une grande fosse ovale ouverte.

Lésions et anomalies extra-cardiaques. — Nous avons déjà signalé la fréquence du rétrécissement de l'aorte descendante. Les anomalies d'origine des différentes branches artérielles fournies par la crosse sont fréquentes; on a même vu cette crosse contournant la bronche droite. Enfin, le système veineux n'est pas seulement intéressant par ses anomalies. Dans la maladie bleue il subit dans son ensemble des modifications de structure. Le fait dominant est la dilatation avec hypertrophie des parois dont l'élément musculaire prend un développement exceptionnel (Loubaud, Th. Paris, 1882), d'où peut-être la rareté de l'œdème périphérique. Les capillaires cutanés sont dilatés, flexueux. Cette disposition serait pour beaucoup, d'après Chouppe, dans la tuméfaction des extrémités digitales, opinion qui vient d'être confirmée par l'application des rayons de Rôntgen. Dans un cas de cyanose congénitale avec extrémités des doigts en spatule, M. Yedel1 a trouvé qu'il n'y avait pas de tuméfaction osseuse phalangienne. D'après Garpenter, les capillaires tortueux à parois épaissies aplatissent les cellules spéciales des divers organes : foie, reins, et au niveau des poumons on note souvent de véritables foyers de broncho- pneumonie pigmentaire et hémorragique. Le foie et la rate sont très notablement augmentés de volume. Il n'est pas rare enfin de rencontrer des vices de développement d'autres organes. Sans parler de la transposition totale des viscères, qui existe dans la dexiocardie, signalons ici l'irrégularité fréquente dans le nombre des lobes des poumons et toute une série d'autres malformations. On a mentionné, dans cet ordre d'idées, une mâchoire inférieure portant 6 incisives (Hendly, Lancef, 1887 | : une imperforation de l'anus et de l'hypospadias (Orth) ; une asymétrie crânienne, une atrophie du lobe de l'oreille, del'étroitesse du conduit auditif, de l'atrophie de l'apophyse mastoïdienne (Barbillon, Progrès médical, 1885); bec-de-lièvre et division du voile du palais (Rokitansky) ; spina-bifida(Kane); malformation des maxillaires, allongement de deux métatarsiens (Monnier, Th. Paris, 1890).

Modifications du sang. — On s'est beaucoup occupé, dans ces dernières années, de l'état du sang chez les cyanotiques. L'hyperglobulie, signalée par Krehl2 chez un malade atteint d'une affection congénitale du cœur, a été surtout étudiée par Vaquez dont le premier travail a été lu à la Société de biologie le 7 mai 1892, et dont les dernières recherches ont été communiquées en mars 1895 à la même société. Les faits annoncés par Vaquez ont donné lieu à des travaux de contrôle de la part de Bahnholzer, Bureau, Marie, Hayem, Rendu, Richardièrc, Widal, Variot, travaux qui ontété complètement confirmatifs. Les conclusions suivantes semblent défînitive-

(') Yedel. Presse médic, 50 cléc. lS<tt>.

{-) Kueiil. Dents. Arch. f. kliti. Medic, 1889, p. 120.

ment établies. Dans la cyanose chronique, on note: 1° une hyperglobulie très majquée ; 2° une augmentation du diamètre des globules rouges ; 5° une surcharge en hémoglobine, hors de proportion avec le nombre d; s globules; et aussi une surcharge en fer (Lapiquc); 4° une augmentation de l'alcalinité du sang et une augmentation de sa densité (1070 à 1080). L'hyperglobulie parait progressive, elle n'existe pas ou est à peine appréciable chez les très jeunes enfants au-dessous de 2 ans ; elle est au contraire habituelle à partir de cette époque, et très accentuée si les malades sont parvenus «à l'âge adulte, le chiffre de 8 000 000 a été atteint et dépassé. M. Vaquez a pu suivre cette progression chez plusieurs sujets et entre autres a noté chez un cyanotique que le nombre des hématies était passé en quelques années de 5 800 000 à 6 550 000. Généralement il y a parallélisme entre l'exagération de la cyanose et l'augmentation du nombre des hématies. C'est également à Vaquez que revient le mérite d'avoir signalé l'augmentation des dimensions des globules rouges. Comme l'hyperglobulie, cette exagération du diamètre globulaire lui parait progressive. Elle n'a pas été constatée pendant les premières années, mais chez un enfant de 7 ans le diamètre globulaire atteignait 7,90 ;jià 8 \x. Chez un sujet de 20 ans, 8 <j.; chez un de 50, 8tu,5 à 8jjl,6 avec quelques éléments géants de 11 y. à 12 [/,. Il n'y a pas une relation forcée entre l'hyperglobulie et l'augmentation du diamètre des globules ; l'hyperglobulie semble devancer cette exagération de volume des hématies, mais peut n'être jamais suivie par elle. Vaquez a noté une hyperglobulie de 8 500 000 avec des globules de dimension normale. L'hyperglobulie et l'augmentation du diamètre globulaire semblent des manifestations de suppléance fonctionnelle que le sang oppose aux phénomènes qui résultent de l'asphyxie.