LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE

Les stigi aies de l'hérédo-syphilis. — La triade d'Hutchinson.

N'ayant à traiter ici que la syphilis infantile proprement dite, je n'envisagerai la syphilis héréditaire tardive que comme une conséquence de la syphilis héréditaire précoce. Les lésions déterminées par cette 'syphilis infantile laissent à leur suite des « lésions vulgaires, communes, banales, que peut réaliser n'importe quel trouble morbide », survenu dans le jeune âge (A. Fournier). Mais leur groupement constitue tout un ensemble dénonciateur de la syphilis héréditaire précoce qui leur a fait donner le nom de stigmates de l'hérédo-syphilis (A. Fournier).

Stigmates de l'hérédo-syphilis. — Je ne puis en donner qu'une courte description. Us ont été groupés par M. le professeur Fournier de la façon suivante : 1° Habitus extérieur; 2° Cicatrices du système tégumentaire ;

[P. GASTOV.l

3° Lésions du squelette; 4° Etat du testicule; 5° Triade d'IIutchinson.

1 . Habitus extérieur : L'influence de l'hérédo-syphilis se dénonce par trois caractères : la petitesse de taille, la gracilité des formes, l'infantilisme.

2. Cicatrices tégumentaires : Ces cicatrices sont le résultat de lésions de la peau et des muqueuses dermo-papillaires. Si elles n'ont pas une valeur absolue par elles-mêmes, il est des cas où par leur association, leur siège, leur aspect objectif, elles constituent de véritables caractères révélateurs de la syphilis héréditaire. Ces caractères révélateurs résultent : a, de l'étendue; b, de la configuration : forme arrondie, configuration à contour polycyclique, graphique serpigineux, groupement en bouquet, criblure en coup de plomb; c, du siège. Les caractères tirés du siège constituent un des meilleurs signes : cicatrices péri-buccales, cicatrices du nez, cicatrices de Parrot : lombo-crurales, fissures supérieures, cicatrices du voile du palais et de la gorge.

Autour de la bouche, ces cicatrices offrent généralement la forme d'une ligne effilée, allongée, transversale, ou légèrement oblique de haut en bas. Sur le nez, les cicatrices sont étalées, se montrent sous forme de pertes de substance, d'entamures , de mutilations. Les cicatrices de Parrot ont un caractère presque négatif, elles sont v< pauvrement formulées » (A. Fournier). Ce sont moins des cicatrices, que des maculatures, des taches blanchâtres. Leurs contours sont indécis, mal arrêtés, mal définis; elles sont très superficielles, de plain pied avec les tissus environnants ; elles diffèrent peu comme coloration de la teinte de la peau normale. Les cicatrices du voile du palais, étant surtout la conséquence de lésions destructives, affectent plutôt la forme de pertes de substance, perforations, adhérences vicieuses pharyngolaryngées.

3. Lésions du squelette : a. Localisations crâniennes. — La syphilis infantile laisse à sa suite des déformations : 1° Frontales : front olympien, front bombé en avant, haut et large; front à bosselures latérales ; front en carène, bosselure médiane; 2° Latérales et postéro-latérales : bosselures pariétales, élargissement transversal du crâne, crâne natiforme de Parrot; crâne en forme de fesses, renflé dans la moitié supéro-postérieure (région occipito-pariétale), avec rigole séparant, comme le pli interfessier sépare les fesses, les deux tubérosités latérales; 3° Asymétrie crânienne; 4° Hydrocéphalie et microcéphalie. b. Localisations nasales. 1. Nez camard : aplatissement et élargissement de la racine du nez immédiatement au-dessous de l'épine du frontal. 2. Nez en pied de marmite : pointe du nez retroussée, narines passant de la direction horizontale à une direction légèrement oblique en avant et en haut. 3. Nez en lorgnette : le segment inférieur du nez s'affaisse, recule et rentre dans le segment supérieur, sorte de luxation du segment nasal inférieur, c. Localisations tibiales : tuméfaction, inégalités et nodosités de surface, crête tibiale, incurvation pseudo-rachitique, tibia en lame de sabre, courbure à convexité antérieure avec aplatissement transversal, d. Rachitisme, e. Lésions articulaires : hydarthroses chroniques «rthropathi es déformantes .

4. État des testicules, a. Atrophie sclérosique consécutive à un sarco-

cèle infantile : petitesse du testicule (œuf de pigeon, noisette); dureté : fibreuse, ligneuse, cartilagineuse; modifications de forme : irrégularités, nodosités, tubérosités. b. Testicule infantile : testicules non déformés, non durs, petits, rudimentaires.

5. Triade d'Hutchinson. La triade d'Hutchinson est caractérisée par un groupe de signes, stigmates tirés de l'examen des yeux, des oreilles et des dents ; et par l'étude des commémoratifs de ces stigmates. 1" Yeux. a. Commémoratifs : maux d'yeux persistants clans l'enfance, ayant pris les deux yeux, quelquefois cécité passagère, b. Stigmates : lésions de la cornée : néphélions, albugos, leucomes; lésions de l'iris : synéchies, déformations de la pupille, dépôts pseudo-membraneux dans le champ papillaire; taches d'atrophie choroidienne. Tous stigmates de la kératite interstitielle (fréquente dans la syphilis héréditaire précoce); de l'iritis et de la choroïdite, (affections rares). 2" Oreilles, a. Commémoratifs : écoulements d'oreille, otite moyenne, suppurée, accidents de surdité sans écoulements, b. Stigmates : altérations du tympan, cicatrices, perforations, lésions diverses et multiples, obstruction partielle ou totale; surdité complète ou incomplète, simple ou double, sans lésion apparente. 5° Système dentaire, a. Commémoratifs, retard dans l'apparition des premières dents, b. Stigmates. Etat des arcades dentaires : Engrenage, la mâchoire inférieure, au lieu de s'inclure en dedans de la mâchoire supérieure, déborde et enclave partiellement la mâchoire supérieure; arrêt de développement de l'arcade dentaire supérieure : les incisives supérieures ne peuvent arriver au contact des inférieures; irrégularité d'implantation, écartement, absence de dents.

1. Vulnérabilité dentaire : sommets dentaires cassés, égrenés, détruits, usés, dents courtes aplanies en plateau lisse : dent de vieux, carie précoce, prématurée. Destruction et disparition d'un certain nombre de dents.

2. Microdontisme, infantilisme dentaire. N'intéresse qu'une ou quelques dents. Dent d'enfant au milieu de dents adultes. Siège surtout sur les incisives.

5. Amorphisme. a. Conformations vicieuses par déviation du type dentaire. Incisives au lieu d'être aplaties d'avant en arrière sont épaissies, presque conoïdes ou cylindriques, ou effilées; quelquefois l'incisive est triangulaire et pointue : dent de poisson, b. Monstruosités : dents ne se rapportant à aucun type dentaire : dents cannelées, allongées et effilées, dents en corne, en cheville, en fer de hache, en moignons, en cônes

tronqués.

4. Érosions dentaires : L'érosion dentaire est une malformation se produisant au cours de la vie intra-folliculaire de la dent, et se traduisant par une altération particulière de la couronne, qui semble usée, rongée, vermoulue, sur une certaine étendue de sa surface (A. Fournier).

La dentification commence vers le 6e mois de la vie fœtale pour la lre molaire, au premier mois après la naissance pour les incisives, au 3e ou au 4e mois pour'les canines : tout trouble de la nutrition survenu vers cette époque chez l'enfant troublera la formation normale de la dent et amènera des dystrophies, dont la caractéristique sera l'érosion dentaire. M. le professeur Fournier

IP. OASTOU-l

exprime ce qui précède sous la forme suivante : 1° L'érosion dentaire est une lésion contemporaine de l'époque de la formation de la dent; 2° L'érosion dentaire est la conséquence d'une interruption momentanée, survenue dans le processus de la dentification, à l'époque où se constitue la dent; 5° L'érosion est le résultat d'une influence morbide générale. Voici les dystrophies que l'on rencontre dans la syphilis beaucoup plus souvent que dans toute autre maladie, car de toutes les maladies dystrophiques qui frappent le fœtus et l'enfant en bas âge la plus fréquente et la plus commune est la syphilis. Dystrophies coronaires : 1. Erosions en cupules : excavations en godet, creusées à la surface de la couronne, punctiformes ou plus étendues. Elles ont pour caractères : l'irrégularité de surface, une coloration foncée, grisâtre, noirâtre. 2. Érosions en sillons : rigole linéaire, horizontale, creusée dans la couronne; sillon continu ou interrompu, formé de segments; quelquefois, ligne finement pointillée; ou bien on voit à la fois une ligne superficielle, puis une dépression plus creuse et plus large. Les sillons peuvent se superposer et constituer les dents en escaliers, en gradins. 5. Érosions en nappes : type rare, exagération des précédents, large zone inégale et rugueuse, semée de saillies et d'anfractuosités alternantes, dent en gâteau de miel.

Dystrophies cuspidiennes. — 1° Molaires : La première grosse molaire est la seule des molaires sur laquelle se traduise l'influence hérédo-syphilitique. Le sommet de la dent est atrophié, son segment supérieur est amoindri, comme rongé, séparé du segment inférieur dans lequel il parait enchâssé par une rigole circulaire. Chez les sujets jeunes, la surface triturante de la dent est irrégulière, hérissée d'éminences rugueuses, coniques ou grenues, creusée d'anfractuosités. Chez les sujets plus âgés, le sommet s'use, disparait, la dent est alors raccourcie et se termine par une surface plane : dent courte et en plateau lisse. 2° Canines : Échancrure circulaire de l'extrémité, laquelle est réduite à un tronçon exigu ou à un petit chapeau grenu, lequel semble enchâssé dans le corps de la dent et comme emmanché dans une virole cylindrique. 5. Incisives : a) Dentelures du bord libre, dents en scie. — b) amincissement du bord libre avec aplatissement antéropostérieur. — c) Atrophie générale du sommet. — d) Érosion en échancrure semi-lunaire, échancrure en croissant, échancrure en coup d'ongle. Dent d'Hutchinson : De toutes les mallormations dentaires, cette dent est, comme le dit M. le professeur Fournier, une présomption formelle, peut-être même un signe certain d'hérédité spécifique.

Voici son caractère majeur : c'est une échancrure semi-lunaire, occupant le bord libre de la dent, qui est entamée suivant une ligne courbe, régulièrement arciforme, dont la convexité regarde le collet de la dent. De sorte que le bord libre figure un croissant. L'échancrure est entaillée en bi&eau de haut en bas et d'avant en arrière, aux dépens du bord antérieur. Variétés : les deux suivantes sont les plus fréquentes : dent en tournevis; dans cette forme les incisives supérieures sont élargies au niveau de leur collet, rétrécies au niveau du bord libre. Variété par direction oblique convergente : les incisives médianes supérieures sont déviées l'une vers l'autre

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par suite d'implantation vicieuse. La dent d'Hutchiuson jeune ou vieillie ne présente pas d'échancrure. Jeune, elle est semée de petites végétations atrophiques qui simulent de fines dentelures. Cette malformation a d'autres caractères des plus importants :

1° Elle ne siège que sur les incisives médianes supérieures de la seconde dentition; 2° il est habituel qu'elle affecte ces deux dents de façon similaire, symétrique; 3° il est fréquent qu'elle les affecte d'une façon exclusive. Quelques rares exceptions se montrent cependant : l'échancrure d'Hutchiuson peut s'observer sur les incisives médianes de lre dentition; elle peut se montrer sur d'autres dents. Mais ces exceptions ne détruisent en rien la valeur de la dent d'Hutchinson comme signe d'hérédo-syphilis.

Tels sont, énumérés rapidement, les stigmates de l'hérédo-siphilis. La syphilis héréditaire ne se manifeste pas seulement par ces altérations ; au même titre que la syphilis acquise, elle est l'origine d'affections para-syphilitiques que nous allons étudier maintenant.

AFFECTIONS PARA.-STPHILITIQUES

Co qu'on doit entendre par ce mot « para-syphilitique ». — Égalité de la syphilis des adultes et de la syphilis infantile devant ces affections. — Leur nature : elles sont d'ordre anatomique, fonctionnel et dynamique. — Origine démontrée nettement syphilitique pour les unes, douteuse ou probable pour les autres.

Dans son livre sur les Affections para-syphilitiques (Rueff, Paris 1894), M. le professeur Fournier dit : « La syphilis fait autre chose que de la syphilis. Elle ne réagit pas seulement sur ses victimes en tant que maladie spécifique et de par son poison propre, elle réagit aussi sur elle, en tant que maladie générale, et cela de par la perturbation profonde qu'elle importe dans l'organisme, de par la crase humorale qu'elle modifie, de par le tempérament qu'elle affecte, la santé qu'elle altère, etc. Et ces influences d'un autre ordre, d'un ordre non spécifique, se traduisent souvent par telles ou telles manifestations morbides qui, pour être issues de la syphilis comme origine, n'ont cependant plus rien de syphilitique comme nature. »

La syphilis « n'est pas seulement, exclusivement, une affection à symptômes et à lésions syphilitiques. C'est une maladie qui, par les réactions qu'elle exerce sur l'organisme, est susceptible d'éveiller, à côté de ses troubles propres, des troubles d'un autre ordre, par exemple de s'en prendre à ce qu'on appelle vulgairement et en bloc « la santé *, d'amoindrir la résistance vitale, de retentir sur le développement de l'embryon et de l'enfant, de créer des déchéances organiques et des prédispositions morbides, de constituer, en un mot, toute une catégorie d'accidents qui ne sont plus de la syphilis, je le veux bien, mais qui en sont des produits, des dérivés, et auxquels, pour ce motif, j'ai proposé d'appliquer le nom de para-syphilitiques ». D'où la définition :

Définition. Les affections para-syphilitiques sont des affections

qui, reconnaissant la syphilis comme cause originelle habituelle, mais non exclusive, ne sont pas influencées par le mercure et Viodure de

[P. GASTOU

potassium, comme le sont les affections de nature syphilitique (À. Fournier). Comme on peut le voir par ces citations copiées textuellement dans le livre de M. le professeur Fournier, les affections para-syphilitiques ne sont pas spécifiques, et ne guérissent pas par un traitement spécifique. Ce caractère principal et le fait d'être causées par la syphilis justifient leur existence en tant qu'affections propres. La syphilis héréditaire infantile les réalise aussi bien que la syphilis des adultes. Ces affections peuvent résulter de modes pathogéniques différents : tantôt il y a des lésions anatomiques, tantôt ce ne sont que de simples troubles fonctionnels, tantôt enfin on ne peut même dire que la fonction soit troublée, il existe des troubles dynamiques, inconnus, sans lésions se manifestant sous certaines formes, sans altération fonctionnelle manifeste. Quelques-unes de ces affections sont nettement d'origine syphilitique, telles : le tabès et la paralysie générale juvéniles ou hérédo-syphilitiques, qui ne diffèrent en rien des mêmes affections de l'adulte. L'épilepsie semble aussi pouvoir rentrer dans la para-syphilis infantile. Le tabès congénital spasmodique, ou maladie de Little, dans la plupart des cas, semble reconnaître la syphilis héréditaire comme cause. Le rachitisme, la méningite, l'hydrocéphalie peuvent être d'origine syphilitique. Enfin, toutes les manifestations suivantes sont dues à la vérole héréditaire, quelques-unes d'entre elles rentrant dans le groupe des stigmates de la syphilis héréditaire tardive. Ce sont :

1° La cachexie fœtale ou inaptitude à la vie, se traduisant : soit par la mort du fœtus ira utero, soit par la naissance d'enfants chétifs et misérables, rapidement enlevés par la mort, soit par la naissance d'enfants qui, plus résistants, n'en meurent pas moins à l'occasion de la moindre cause et quelquefois subitement, sans maladies et sans lésions.

2° Les troubles dystrophiques généraux ou partiels : lenteur de la croissance, de l'évolution des dents, du développement des fonctions de locomotion: dystrophie par atrophie des testicules, des seins, des ovaires, des os, du cerveau (arriérés, imbéciles).

5° Les malformations congénitales : malformations des membres, pieds bots, malformation des doigts, spina-bifidas, division de la voûte palatine, bec-de-lièvre, asymétrie crânienne, microcéphalie. Peut-être quelques malformations organiques et viscérales profondes : cyanose, malformations cardiaques.

4° Les prédispositions morbides aux affections du système nerveux (convulsions, méningites), aux affections scrofulo-tuberculeuses, osseuses (mal de Pott, coxalgie) ; peut-être même au lupus tuberculeux.

5° L'influence dystrophique se caractérisant par des processus de formation incomplète, d'insuffisance ou d'arrêt de développement et agissant surtout sur le système dentaire.

6" Arrêts de développement, pouvant aboutir à l'infantilisme et au nanisme. L'hérédo-syphilis peut encore produire plus : le gigantisme pourrait s'y observer; enfin il est certaines affections chez lesquelles on a mentionné un rapport avec la syphilis, ce sont : le diabète, l'hémoglobinurie paroxystique, certaines adénies, des variétés de leucoplasies buccales et pelades

flystrophiques et une variété de glossite appelée : glossite exfoliatrice rûarginée.

Syphilis héréditaire de 2e génération. — A la syphilis héréditaire tardive, aux affections para-syphilitiques vient s'ajouter cette question : la syphilis est-elle capable de se manifester par des désordres morbides à la seconde génération? Il n'y a pas longtemps encore, cette question était résolue par la négative, mais des faits cliniques récents tendent à prouver que l'hérédité syphilitique peut agir sur la deuxième génération de syphilitiques, non plus comme cause spécifique en produisant de la syphilis, mais comme cause dystrophique, comme cause d'origine générale infectieuse entraînant des troubles de développement dans les générations successives, voire même des monstruosités. En effet il est fréquent de voir les maladies des ascendants amener des variations tératologiques chez les descendants. Les dernières recherches de Charrin et Gley ont montré l'absence de membres chez les petits dont les parents avaient subi l'action des toxines infectieuses.

La syphilis de deuxième génération peut donc scientifiquement exister, ce n'est pas non plus une impossibilité clinique; il faut donc compter avec elle. Mais de même que dans la série des générations de tuberculeux la tuberculose va en augmentant de virulence jusqu'à la destruction de la famille, ou bien s'atténue progressivement au point de se manifester à peine par quelques lésions banales ; de même aussi la syphilis à travers les générations peut ou supprimer la famille ou produire des lésions d'ordre tellement contraire à ce qu'on la voit faire d'habitude, qu'elle est méconnaissable. La toxine syphilitique produit les mêmes effets que produisent les toxines expérimentées par Charrin et Gley, c'est-à-dire des variations tératologiques. Je ne puis ici m'étendre longuement sur le caractère de cette hérédité. Je ferai remarquer seulement que c'est une hérédité tenace, extrêmement tenace. Comme d'autre part la syphilis est un poison du système nerveux et que l'hérédité domine la pathologie du système nerveux, lequel a sous sa dépendance le développement de l'individu et sa nutrition, l'hérédité syphilitique peut donc être considérée ici comme cause première. Cette hérédité explique les troubles de nutrition, de développement, de formation, lesquels sont tous sous la dépendance d'un système nerveux jouant un rôle trophique, et altéré dès le début de la vie embryonnaire. Cette hérédité explique aussi la dégénérescence, qui, comme le dit Magnan, « est le fait d'une accumulation considérable, dans les antécédents héréditaires d'un individu, d'affections cérébro-spinales ou de maladies générales retentissant sur le système nerveux, et susceptibles toutes deux d'influencer la descendance ».

En résumé, chaque fois qu'on se trouvera chez un enfant en présence de troubles d'arrêt de développement, de malformations, il faudra se rappeler la possibilité d'une syphilis héréditaire de deuxième génération.

de l'immunité syphilitique

A cette question de l'hérédité se rattache cette intéressante question pratique de l'immunité des descendants de syphilitiques contre la vérole. Il

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faut immédiatement distinguer si l'enfant né de parents syphilitiques est resté sain ou a été malade dès les premiers jours de sa vie. On admet que, si un enfant est né sain, sa mère étant au moment de la grossesse syphilitique, il ne pourra être contagionné par sa mère, mais le serait partout autre syphilitique ; c'est l'immunité de l'enfant vis-à-vis de sa mère (loi de Profeta). Si l'enfant a été malade dès les premiers jours de sa vie, et atteint d'accidents, peut-il attraper la syphilis vers l'âge adulte? Logiquement il ne le pourrait pas, puisque l'adulte dans les mêmes conditions, c'est-à-dire ayant été malade déjà une fois, ne peut avoir un nouveau chancre induré; c'est-àdire qu'il n'y a pas de récidive de la syphilis, qu'il n'y a pas de réinfection. Mais les faits sont totalement en désaccord avec la théorie et la syphilis héréditaire n'empêche pas de contracter la syphilis dans l'âge adulte. S'il n'y a eu que des accidents para-syphilitiques, on conçoit que, puisqu'il n'y a pas eu maladie spécifique, il ne peut y avoir vaccination spécifique. Mais que dire des cas signalés où les accidents syphilitiques héréditaires du jeune âge n'ont pas mis à l'abri d'un chancre infectant à l'âge adulte? Dans ces cas la seule explication possible est d'admettre que l'atténuation de la virulence spécifique a été telle qu'elle a, à un moment, cessé totalement d'exister. Quelle que soit l'explication, l'important en pratique est de savoir qu'un hérédo-syphilitique peut contracter la syphilis à l'âge adulte, les faits sont là probants! Mieux que cela, non seulement il peut contracter la syphilis, mais il peut avoir une syphilis grave, une syphilis maligne. Ne semble-t-il pas qu'il y ait là quelque chose d'analogue à ces brusques réveils de la syphilis après une longue période de sommeil?

Vaccination anti-syphilitique. — Immunité naturelle. — L'étude de l'immunité syphilitique de l'enfant sain né d'une mère syphilitique vis-à-vis de sa mère, et surtout de l'immunité d'une mère vis-à-vis de son enfant syphilitique (loi de Baumes) a conduit à l'idée de la vaccination anti-syphilitique. Le Dr Oltramare, partant de cette considération que l'enfant, dans le cas de la loi de Baumes-Colles, est vaccinateur, c'est-à-dire qu'il déverse directement dans les vaisseaux de sa mère le sang syphilitique que lui a donné son père, d'où immunisation de la mère, en a déduit le raisonnement et les conclusions suivantes :

« 1° Puisque d'une part, dit-il, le virus syphilitique introduit par une érosion cutanée ou muqueuse, c'est-à-dire par la voie lymphatique, n'a amené l'infection que par dissémination dans ce milieu; puisque d'autre part, introduit directement dans le sang maternel par le fœtus, il confère à la mère une immunité et qu'il ne se développe pas d'accidents secondaires, il en conclut :

2° Que la vaccination syphilitique peut s'obtenir en introduisant directement dans le sang du vacciné le sang d'un vaccinateur syphilitique atteint d'éruptions secondaires ou bien les produits contagieux provenant de lésions primitives ou secondaires. »

Le Dr Rochon préconise, lui, l'emploi de sérums-vaccins à virulence atténuée. C'est-à-dire que, comme pour la rage par exemple, il inocule des sérums de plus en plus virulents, c'est-à-dire d'abord un sérum d'accidents

tertiaires, puis d'accidents secondaires, puis d'accidents primitifs. Enfin, dans ces derniers temps, on a injecté à des syphilitiques avérés des sérums, non plus réellement vaccinateurs, mais curateurs. Cette question est à l'étude, j'ai voulu simplement citer, sans tirer d'autres conclusions1.