HYPERTROPHIE DU CERVEAU

ment exagéré, mais parallèle, de tous les éléments : névroglie, cellules et fibres nerveuses. En général, l'hypertrophie est limitée aux hémisphères cérébraux ; elle n'atteint pas la moelle allongée ni le cervelet.

Étiologie. ■ — L'hypertrophie du cerveau est une maladie congénitale ou très précoce ; elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles ; elle pourrait atteindre plusieurs enfants de la même famille et coïncider avec d'autres anomalies, la macroglossie par exemple (Betz). West établit un rapport entre l'hypertrophie cérébrale et les troubles de nutrition, le rachitisme en particulier ; il incrimine aussi la scrofule, mais cette cause est bien hypothétique. Peut-être pourrait-on faire intervenir avec plus de raison l'alcoolisme ou la syphilis des ascendants.

Anatomie pathologique. — Les hémisphères cérébraux sont augmentés de volume, les circonvolutions sont tassées, aplaties, et parfois la face interne du crâne présente un amincissement, une usure en rapport avec la pression exercée de dedans en dehors par le développement de la masse cérébrale. La substance grise est peu épaissie, mais la blanche est augmentée de volume, plus dure et plus pâle qu'à 1 état normal. Les ventricules sont rétrécis et affaissés, le liquide céphalo-rachidien ayant disparu en partie. Quand on pèse les hémisphères, on trouve un poids très supérieur au poids physiologique (1.250 grammes chez un garçon de deux ans et demi observé par D'Espine et Picot). Chez une fillette de cinq ans, l'hémisphère droit pesait 640 grammes et le gauche 500 grammes. Dans ce cas, l'hypertrophie était unilatérale. L'hémisphère atteint était ferme à la pression ; les ventricules étaient étroits et vides de liquide. Quelquefois on trouve des noyaux de sclérose avec de l'hypertrophie.

D'après Rokitanski, l'examen histologique révélerait une hyperplasie du tissu conjonctif sans développement exagéré des cellules nerveuses et des tubes nerveux. Mais, dans le cas cité plus haut de D'Espine et Picot, toutes les parties de l'encéphale avaient leur structure normale, sauf le bulbe et la moelle (dégénérescence descendante). Sutures ossifiées, pas de signes de rachitisme.

Symptômes. — Le début peut être très précoce ; Thomas Watson (cité par West) rapporte l'histoire d'un enfant dont la tête se met à croître rapidement à l'âge de six mois ; à deux ans, elle était si lourde qu'elle empêchait la marche et la station debout. L'enfant, quoique maigre, était vif, et ses fonctions animales s'exécutaient bien ; à deux ans et demi, il mourut d'une affection pulmonaire. Les mensurations suivantes montrent le degré excessif de l'hypertrophie : 36 centimètres d'une oreille à l'autre. 39 centimètres de l'arcade sourcilière à l'occiput, 60 .centimètres de circonférence. La fontanelle postérieure était soudée de même que les sutures ; les ventricules étaient vides.

En même temps que la tête augmente de volume, il est rare que l'intelligence ne présente pas quelques troubles ; l'enfant devient apathique, indiiïérent, triste, somnolent ; parfois il est inquiet, agité ; son caractère change, ses facultés se développent mal, la parole, la marche, la dentition sont retardées, le rachitisme s'accuse du côté des membres. On a noté parfois de la fièvre, des convulsions générales, du spasme de la glotte. A ces paroxysmes nerveux peuvent succéder des paralysies complètes ou incomplètes, du strabisme, des contractures. Quelques enfants ne présentent aucun symptôme,

en dehors du développement de la tête. Dans le cas de Scoutteten, on voit un garçon de cinq ans et demi dont la tête avait augmenté lentement et insensiblement ; l'enfant n'avait aucune douleur, il était simplement gêné par le poids de sa tête, qui, lorsqu'il courait, le faisait tomber en avant. Son intelligence n'était pas au-dessous de la moyenne. Il mourut d'une affection accidentelle. Le malade de Landouzy, âgé de dix ans, avait une tête énorme depuis sa naissance ; il avait acquis la taille et le développement des enfants de son âge ; il était intelligent et se portait bien, quand il fut emporté par des accidents pulmonaires. L'autopsie montra un cerveau pesant 600 grammes de plus que celui d'un enfant de cet âge et près de 300 grammes de plus que celui d'un adulte. L'examen fait par Magnan décela une structure noimale. Quand il y a des accidents nerveux, des paralysies, convulsions, contractures, de l'idiotie, l'hypertrophie est combinée avec une sclérose corticale tubéreuse ou diffuse, limitée à un hémisphère, à un groupe de circonvolutions.

Le pronostic est grave ; mais les enfants meurent, non pas de l'hypertrophie cérébrale, mais d'une affection intercurrente. S'il y a complication de sclérose, la mort est habituelle dans les premières années de la vie. On a note parfois la mort subite.

Diagnostic. — Le diagnostic est difficile, et l'hypertrophie du cerveau c^t généralement confondue avec V hydrocéphalie ; or, dans cette dernière maladie, le volume élu crâne est plus considérable, les sutures sont disjointes, le& symptômes de dépression cérébrale sont très marqués, l'idiotie est fréquente. Le crâne de l'hypertrophie cérélirale ne se développe pas aussi rapidement que celui de l'hydrocéphali;^ ; il n'a pas la même form^, il est carré avec saillie des bosses frontales et pariétales, c'est le crâne rachilique. Les fontanelles, les sutures se ferm^i^nt plus iiSi. Quand il y a des accidents paralytiques ou convulsifs, ils sont [)lus limités que dans l'hydrocéphalie ; tellement limites e^ue, dans un cas, ils avaient fait croire à une tumeur cérébrale. L'enfant présentait une hcmiparésie gauche permanente avec accès intermittents d'épilepeie partielle à début facial. La craniectomie. faite par Brun ne donna rien ; à l'autopsie, on trouva une hypertrophie de l'héniisphère droit.

Traitement. — 11 faut traiter les enfants comme des rachitiques : bonne hygiène alimentaire, bains salés, bains de mei-, huile de foie de morue ; dann quelques cas, on sera autorisé à essayer l'iodure et les frictions mercurielles.