MALADIE DE DUHRING

On désigne ainsi, du nom d'un dermatologiste célèbre des États-Unis, une dermatose polymorphe (vésicules, bulles, pustules, érythèmes), que le D^ Unna, de son côté, décrit sous le vocable /zydroa héréditaire.

Étiologie. — Décrite d'abord chez l'adulte, la maladie de Dûhring n'a pas tardé à se retrouver chez l'enfant, et le D^ P. Barrois {Thèse de Paris, 21 nov. 1900) a pu en rapporter 17 observations, dont une personnelle du service de Fournier (fille de dix ans malade depuis un an). Déjà le D^* Audry avait publié à la Société de dermatologie (13 déc. 1894) un cas de dermaiiie herpéiiforme de Dûhring chez une fillette de cinq ans. Depuis la thèse de Barrois, le D^ W.-S. Gottheil {Arch. of Ped., juin 1901) a rapporté deux nouveaux cas (garçon de douze ans et fille de neuf ans), et le D^ J. Halle a étudié très complètement un autre cas chez une fille de huit ans {Arch. deMéd. des Enfants^ juillet 1904). Sous le titre de Dermaiite huileuse à poussées successives {Archives de Médecine des Enfants, nov. 1911), j'ai publié un cas de maladie de Dûhring chez une fille de neuf ans et demi. Cette enfant a guéri au bout de quelques mois, grâce à un poudrage abondant et permanent (poudre de talc). Le D' Petrini Galatz {Ann. de Derm. et de Syph., juillet 1912), sous le nom de dermaiite polymorphe douloureuse 'herpétiforme subaiguë non récidivante^ a rapporté un cas analogue chez une fille de treize ans. La maladie dura plus de trois mois. Pas d'éosinophilie.

Hudelo et Thibaut {Soc. de Derm. et de Syph., 3 nov. 1910) ont insisté sur la maladie de Dûhring chez le nouveau-né {Iiydroa puerorum). Enfant de cinq mois et demi, né un peu avant terme, ayant eu huit jours après sa naissance une éruption huileuse qui a respecté la..paume des mains et la plante des pieds. Actuellement, nombreuses bulles de différents âges, les unes globuleuses et à contour clair, les autres flétries et afïaissées, quelques-

unes remplacées par des croûtes ou par des taches achromiques. Il y a aussi des placards polycycliques, érythémato-papuleux ; troub les trophiques des ongles, participation des muqueuses (bulles au palais, à l'épiglotte). Eosinophilie notable (12 à 13 p. 100).

Le début peut donc être encore très précoce ; voici comment il est établi dans la statistique de Unna : à six mois (6 cas), à deux ans (1), à trois ans (1), à cinq ans (1). Les garçons seraient plus souvent frappés que les filles (14 garçons pour 5 filles).

La maladie peut présenter un caractère familial et héréditaire.

L'influence provocatrice des émotions fortes (frayeur, colère) est indéniable ; elle agit à la première atteinte et lors des poussées successives. On a voulu faire jouer un rôle aux intoxications et à l'insuffisance rénale; cette question est à l'étude, et il n'est pas prouvé que la dermatite de Dûhring soit une toxidermie.

Symptômes, • — L'éruption, dans la maladie de Dûhring, est toujours polymorphe ; c'est là un de ses caractères essentiels. Le plus souvent les éléments bulleux dominent, ce qui a permis de classer la maladie dans le pemphigus ou l'hydroa. Mais, à côté des bulles, il y a aussi des vésicules de petit volume, herpétiformes, disséminées ou groupées, et aussi des pustules. A ajouter à ces éléments primordiaux des lésions de grattage, des érosions, des papules et enfin des érythèmes plus ou moins étendus. Tous ces éléments siègent en différents points du corps, sur les membres (bras, jambes, cuisses), autour des organes génitaux, sur le tronc, sur la face. A côté d'éléments isolés, disséminés, on en trouve de groupés en cercle ou segments de cercle.

La maladie procède par poussées successives après des intervalles plus ou moins longs d'amélioration ou de guérison. Ces poussées peuvent être provoquées par une émotion, par une fatigue, par un écart de régime. L'éruption n'est pas tout, quoiqu'elle soit le trait dominant de la maladie. Elle s'accompagne toujours de phénomènes douloureux plus ou moins pénibles: prurit, démangeaisons vives, sensations de chaleur, de brûlure, de cuisson.

Par contraste avec cette situation si pénible, l'état général reste bon : il n'y a pas de fièvre, l'appétit est conservé, l'enfant ne maigrit pas. Cependant Barrois signale l'hypoazoturie. D'après Fournier et son élève Barrois, la maladie de Dûhring aurait, chez l'enfant, les caractères suivants, qui la différencieraient un peu de la dermatite herpétiforme des adultes : pigmentation très accentuée de la peau, sclérème de cette peau (épaississement et dureté), diffusion des érythèmes, petit nombre des éléments bulleux, début à tout âge, prédominance de la douleur sur le prurit, atténuation vers la puberté et l'âge adulte, limitation possible à une région (abdomino-génitale par exemple), aspect syphiloïde dans quelques cas. La durée de la maladie est fort longue ; des rechutes et recrudescences sont toujours à craindre, et le pronostic s'en trouve assombri, mais la vie est sauve. L'examen du sang montre peu d'anémie, une faible leucocytose avec éosinophilie notable.

Diagnostic. — Il faut distinguer la maladie de Dûhring du pemphigus aigu et surtout chronique, qui n'est pas polymorphe et ne s'accompagne pas de phénomènes douloureux ; de Vurlicaire vésiculeuse ou huileuse, qui n'a de