POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUË DE L'ADULTE

Comme formes plus rares encore nous signalerons les monoplégies, les hémiplégies et les paralysies croisées. Tous les muscles de la vie de relation peuvent être atteints. Exceptionnellement les muscles de la face et des yeux sont touchés (Edwards). La paralysie est et reste flasque, les rétlexcs tendineux sont abolis. La contraclilité électrique est diminuée, et dans les muscles définitivement condamnés la réaction de dégénérescence apparaît vite. En général il n'y a pas de troubles sensitifs; cependant on a signalé parfois des anesthésies, ou des hyperesthésics localisées (Sauzej; Franz Mûller a observé des douleurs provoquées par la pression des masses musculaires, et par les mouvements passifs. Les sphincters sont le plus ordinairement conservés.

Période de régression et d'atrophie. — La paralysie abandonne une partie des muscles qu'elle avait primitivement atteints, pour se localiser sur certains muscles ou groupes musculaires. Il y a donc des muscles qui récupèrent leurs mouvements, tandis que d'autres sont frappés d'atrophie. La rétrocession de la paralysie peut être plus ou moms complète, si bien que finalement il peut n'y avoir qu'un petit nombre de muscles paralysés. L'atrophie a une marche rapide, et s'accompagne de réaction de dégénérescence. Les muscles atrophiés sont parfois agités de secousses fibrillaires; les réflexes tendineux sont abolis. En même temps, le membre se refroidit, la peau se cyanose, et souvent se recouvre de sueurs froides.

Les déformations consécutives sont variables suivant les muscles atteints. Le pied bot est la plus fréquente de ces déformations. Mais comme la paralysie frappe des adultes, dont le développement est achevé, il ne peut y avoir ni arrêt de développement ni inégalité dans la longueur des membres. Les os, en particulier, sont à peine ou pas du tout frappés par l'atrophie.

ÉVOLUTION. — La maladie présente dans son ensemble une marche rapide; son évolution se fait en quelques semaines et rapidement elle arrivée la période d'atrophie.

La paralysie spinale aiguë de l'adulte laisse à sa suite des atrophies et des paralysies persistantes. Parfois l'atrophie continue lentement et progressivement son évolution, et la paralysie spinale aiguë se continue par une atrophie spinale progressive. La mort peut survenir, soit dès le début et par l'intensité des phénomènes infectieux, soit par extension de la paralysie au diaphragme.

Le pronostic doit donc être réservé.

DIAGNOSTIC. — Début fébrile infectieux, paralysie rapide et complète, atrophie secondaire après rétrocession partielle de la paralysie, tels sont les éléments du diagnostic.

h'héinaiop2yélie présente également un début aigu, mais il n'y a

généralement pas de fièvre ; par contre, elle s'accompagne toujours de troubles de la sensibilité et des sphincters ; le plus souvent les réflexes sont exagérés.

Dans les myélites aiguës, les troubles de la sensibilité et des sphincters, la production rapide d'une escarre sacrée permettront de faire le diagnostic.

En faveur des méningites, plaident les contractures, les raideurs de la nuque, les troubles sensitifs et sphinctériens.

La marche progressive et envahissante de la paralysie fera reconnaître la maladie de Landry.

Quant aux atrophies myélopathiques progressives, la lenteur de l'évolution ne permet pas la confusion.

Si parfois il est facile de distinguer la poliomyélite antérieure aiguë de la polynévrite, parfois aussi ce diagnostic est très difficile, sinon même impossible. En faveur de la polynévrite on peut cependant invoquer les caractères suivants : la paralysie se développe plus lentement et affecte une marche symétrique; de même que l'atrophie consécutive, elle suit plus régulièrement la topographie des nerfs périphériques. Ces derniers sont douloureux à la pression. L'existence de troubles de la sensibilité fera admettre plus volontiers la polynévrite ; on se rappellera cependant que daus la forme motrice de la polynévrite s'il existe de l'hyperesthésie à la pression des nerfs et des muscles, par contre la sensibilité objective est intacte. La participation des nerfs crâniens à la paralysie est aussi en faveur de la polynévrite.

Dans la névrite à début apoplectiforme du plexus brachial (Dubois, Dejerine) par hémorragie dans le plexus, le début est foudroyant, les douleurs sont plus ou moins intenses et la sensibilité objective est altérée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les autopsies de paralysie spinale aiguë de l'adulte sont très rares ; il est indispensable de les rappeler pour juger de la nature et de la localisation des lésions.

La première en date appartient à Gombault, qui attribue la maladie à une altération des cellules des cornes antérieures de la moelle; mais dans ce cas les cellules ne présentaient qu'une simple pigmentation qu'explique l'âge du malade (Leyden, Westphal, Dejerine). Celte observation n'est donc pas démonstrative.

Les autopsies de Eisenlohr (1879), Dejerine (1890) ont démontré ce fait aujourd'hui admis par tous les auteurs (Raymond, Macphail, Caverley, Hammond, etc.), que souvent, à l'autopsie de ces malades, on ne trouve aucune lésion des cellules de la moelle, mais uniquement une lésion des nerfs périphériques. En d'autres termes, il est incontestable que, dans l'immense majorité des cas, la

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paralysie spinale aiguë de Vadalle est non pas une myélite, mais une polynévrite.

La poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte peut-elle exister en tant que poliomyélite et relever d'une lésion uniquement médullaire? A l'appui de cette opinion Raymond, Ballet, ont invoqué les observations suivantes : Rissler, à l'autopsie pratiquée après huit jours de maladie, voit les cellules de la moelle tuméfiées, mais il ne semble pas avoir été fait d'examen des nerfs périphériques ; Williamson trouve une infiltration considérable des cornes antérieures, par des cellules rondes, et il est impossible de découvrir des cellules nerveuses; en outre les racines antérieures contiennent beaucoup de fibres dégénérées et infiltrées de cellules rondes, il en est de même pour les nerfs sciatiques. Schultze pratique l'examen nécropsique d'un malade atteint depuis vingt mois : le microscope montre que les cellules des cornes antérieures de la région lombaire ont à peu près disparu sur toutes les coupes ou sont très réduites de volume. Dans son observation, Friedlânder signale la destruction des cellules des cornes antérieures de la région lombaire et dorsale; dans les nerfs sciatiques, le nombre des cylindraxes est diminué et il y avait des vides plus ou moins grands à la coupe. Edwards ajoute un fait dû à Edes dans lequel les cellules des cornes antérieures lombaires étaient vacuolaires; sur quelques-unes le noyau était émigré à la périphérie ou absent.

Ces observations ne sont pas démonstratives. Dans trois (Rissler, Schultze, Edes) il n'est pas fait mention des nerfs périphériques ; d'autre part nous connaissons bien aujourd'hui les lésions des cellules nerveuses qui suivent les altérations des nerfs périphériques, et rien ne démontre que dans les deux autres observations il ne s'agissait pas de réaction à distance de la cellule nerveuse, réaction consécutive à une lésion primitive du nerf périphérique.

En d'autres termes, et tout en admettant la possibilité du fait, nous tenons à faire remarquer que, jusqu'ici, nous ne possédons pas encore d'autopsie dans laquelle une lésion en foyei\ analogue à celle de la paralysie infantile, ait été constatée.

TRAITEMENT. — A la période aiguë, on aura recours aux antiphlogistiques et aux révulsifs. Les émissions sanguines générales et surtout locales (sangsues, ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale), pourront être utilement employées s'il existe un état inflammatoire très marqué ; dans le même but, on appliquera de la glace en permanence sur le rachis. Les purgatifs salins et drastiques, le calomel rendront des services comme antiseptiques intestinaux. A l'intérieur, on prescrira l'ergot de seigle, la belladone.

A la période de paralysie, l'électricité devient le vrai moyen de traitement, mais seulement quand la période aiguë est terminée.

Huet conseille les courants continus, faibles (5 à 12 niilliampères), descendants et ascendants le long du rachis; il est bon de soumettre les nerfs et les muscles aux courants continus qui sont stimulants (le pôle positif sur le rachis), ainsi qu'aux courants induits faibles, à rares intermittences, qui sont toniques et trophiques. Ce traitement peut être poursuivi des mois et des années, avec quelques jours d'intervalle chaque mois; il n'est abandonné que si, malgré son emploi prolongé, on n'obtient aucune amélioration. Les déformations consécutives sont justiciables du même traitement que dans la paralysie infantile et la maladie de Little.

POLIOMYELITE AINÏERIEURE SLB AIGLE.

HISTORIQUE. — C'est à Duchenne (de Boulogne) que l'on doit d'avoir isolé cette variété de myélite, sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Appuyée par les observations de Cornil, Weber, Oppenheim, Raymond, Blocq et Marinesco, l'existence de cette entité morbide a été combattue par d'autres auteurs qui la considèrent non comme une myélite, mais bien comme une polynévrite (Dejerine).

ÉTIOLOGIE. — Cette affection rare apparaît dans la seconde moitié de l'âge adulte, entre trente-cinq et cinquante ans. Comme pour les autres poliomyélites, on a successivement incriminé le froid, le traumatisme. Le rôle des maladies infectieuses est moins évident que pour les poliomyélites aiguës; par contre, les maladies dyscrasiques, le diabète (Nonne), les intoxications, le plomb (Ede), semblent jouer un rôle dans le développement de la maladie.

SYMPTOMATOLOGIE. — Jusque-là bien portant, le malade accuse une lassitude générale, qui augmente progressivement, s'accompagne de malaise et arrive peu à peu à la paralysie. Le plus souvent, elle commence par l'un des membres inférieurs, envahit l'autre jambe, s'arrête à cette paraplégie ou gagne les membres supérieurs et aboutit à une quadriplégie.

Cette paralysie débute le plus souvent par les membres inférieurs, puis envahit le tronc et les membres supérieurs. En même temps que les muscles se paralysent, ils s'atrophient. Les réflexes tendineux disparaissent, les muscles présentent souvent des contractions fibrillaires. L'examen électrique montre la réaction de dégénérescence complète ou partielle, mais il n'y a pas parallélisme absolu entre la réaction de dégénérescence et la paralysie (Oppenheim).

La sensibilité, sauf le cas exceptionnel de sclérose combinée concomitante (Oppenheim, Schuster), reste absolument normale. Il n'y

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a pas de troubles des sphincters. Par contre, on observe assez souvent des troubles vaso-moteurs : cyanose et refroidissement des membres paralysés.

Apres avoir commencé par les membres inférieurs, la maladie envahit les membres supérieurs. La motilité volontaire diminue, puis disparaît. L'atrophie suit la paralysie, mais moins rapidement que dans les poliomyélites aiguës ; elle est d'ailleurs presque toujours très incomplète ; elle suit le même ordre d'envahissement que la paralysie.

Plus rarement, la maladie suit une marche descendante et, après avoir envahi les membres supérieurs, s'étend sur les membres inférieurs; l'évolution serait peut-être un peu moins longue dans ces cas. Exceptionnellement la maladie revêt une forme hémiplégique ou croisée. Suivant Vulpian, la maladie pourrait même envahir les noyaux bulbaires et entraîner la mort par troubles asphyxiques ou syncope.

ÉVOLUTION. — D'ordinaire, la maladie aune marche progressivement envahissante, ascendante ou descendante. Assez souvent, après quelques mois de cette évolution, elle peut s'arrêter et rester des années stationnaire. Parfois, après avoir envahi les muscles du cou, du tronc et de la respiration, elle condamne le malade à l'immobilité absolue au lit et elle amène à la mort par la production de troubles respiratoires. Par contre, la maladie peut, après s'être arrêtée, s'améliorer d'une manière considérable et même aboutir à la guérison complète après un temps variable, des mois ou des années.

Landouzy et Dejerine ont décrit sous le nom de paralysie générale spinale à marche rapide et curable une variété de poliomyélite aboutissant à la guérison. Rapidement, sans fièvre, le malade éprouve une grande faiblesse des membres inférieurs ; la marche, la station debout deviennent difficiles ; en quinze jours, un mois ou plus, les membres supérieurs se prennent, ainsi que les muscles du tronc, de l'abdomen et du rachis. La paralysie envahit tous les muscles du corps, sauf la face qui est respectée. Complète, symétrique, la paralysie reste flasque, les réflexes sont abolis. Les muscles paralysés s'atrophient, c'est une atrophie en masse qui frappe toute la musculature. Les sens spéciaux, la sensibilité générale sont conservés; cependant, le sens stéréognostique peut être atteint, et le malade est obligé de regarder un objet pour le bien sentir ; parfois aussi, il accuse des fourmillements. Après quelques semaines, et assez rapidement, la paralysie disparaît et le malade guérit complètement. Chez un malade qui avait succombé à une affection intercurrente, Landouzy et Dejerine ont trouvé des lésions des cellules des cornes antérieures de la moelle.

DIAGNOSTIC. — Suivant la rapidité d'évolution, le diagnostic devra être fait avec la polynévrite motrice, la sclérose latérale amyotrophique, la poliomyélite antérieure aiguë , ou avec l'atrophie spinale Aran-Duchenne.

La poliomyélite aiguë présente une dissociation plus nette des deux phases paralytiques et atrophiques ; le début se fait par des phénomènes infectieux fébriles.

Dans Vatrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, l'atrophie précède la paralysie ; l'affection débute le plus souvent par les petits muscles des mains, s'étend lentement et ne gagne que rarement et tardivement les membres inférieurs.

La sclérose latérale amyotrophique est une paralysie atrophique avec contracture et exagération des réflexes.

La polynévrite systématisée motrice se reconnaît à la douleur des nerfs à la pression, la tendance à la guérison. La névrite mixte présente des troubles de la sensibilité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les autopsies de paralysie spinale antérieure subaiguë sont encore rares (Nonne, Charcot, Oppenheim), Dans le cas d'Oppenheim il existait une atrophie des cellules des cornes antérieures et des cylindraxes qui en partent. La lésion se limitait à la substance grise antérieure, qui était réduite à un tissu cicatriciel, fibroïde; la substance blanche était normale ou ne présentait que quelques rares fibres atrophiées. Dans deux cas, Philippe etCestan (1) ont trouvé des altérations cellulaires analogues à celles de la sclérose latérale amyotrophique, avec laquelle la poliomyélite antérieure subaiguë leur paraît avoir une certaine parenté, c'est-àdire une atrophie simple des cellules, un ratatinement avec chromatolyse poussiéreuse, sans vacuolisation. Ces auteurs affirment l'absence de polynévrite, bien qu'ils aient vu quelques gaines vides dans le sciatique et que la plupart des fibres fussent amincies et beaucoup plus grêles que normalement : l'examen histologique des nerfs n'est pas suffisamment détaillé.

D ans l'autopsie rapportée par l'un de nous avec Sottas (2) et ayant trait à un cas dans lequel une amélioration considérable était survenue au bout de plusieurs années, les lésions cellulaires ainsi que celles des racines antérieures étaient beaucoup moins accusées que celles des nerfs moteurs périphériques et il s'agissait certainement d'une polynévrite motrice avec lésions médullaires consécutives.

En résumé, la paralysie spinale antérieure subaiguë peut être

(1) Philippe et Cestan, Deux cas avec autopsie d'amyotrophie spinale antérieure subaiguë {Congrès internat, de méd., Paris, 1900).

(2) Dejerine et Sottas, Sur un cas de polynévrite motrice à marche lente — paralysie spinale antérieure subaiguë — avec lésions médullaires consécutives (Soc. de biologie, 15 février 1896).