SCLÉROSE EN PLAQUES. — ÉVOLUTION

Troubles bulbaires. — Outre les altérations de la parole précédemment signalées, divers troubles bulbaires ont été relevés par quelques auteurs: ce sont les troubles de la déglutition, i'anarthrie, l'atrophie linguale avec tremblement fd^rillaire, des crises d'asphyxie, de l'accélération du pouls (Oppenheim), la salivation, la paralysie avec atrophie des muscles de la face ; lorsque ces derniers phénomènes se produisent, la maladie prend tout à fait l'aspectde la sclérose latérale amyotrophique. Les symptômes bulbaires sont relativement peu fréquents et certes peu prononcés, par rapport aux énormes lésions bulbaires qu'on trouve souvent à l'autopsie.

Troubles cérébraux. — Chez quelques sujets, l'état mental reste longtemps intact ; mais il est habituel qu'il se modifie plus ou moins profondément. Les malades deviennent taciturnes, prennent peu d'intérêt à ce qui se passe autour d'eux, leur mémoire s'affaiblit. Ils sont aussi plus émotifs, ils rient et pleurent pour un rien, et s'arrêtent difficilement; ce sont même parfois de véritables explosions convulsives. Les hallucinations et le délire sont exceptionnels; cependant la démence paralytique serait susceptible de s'associer à la sclérose en plaques (Schultze). Lorsque la sclérose en plaques apparaît dans les premières années de l'adolescence, elle retarde et compromet le développement intellectuel et moral de l'individu.

ÉVOLUTION. — Le début peut être lent, rapide ou brusque.

Lorsqu'il est lent, les symptômes spastoparétiques apparaissent ordinairement les premiers; ailleurs ce sont les troubles de la vision qui marquent le début: chez quelques malades ils sont longtemps les seuls symptômes.

Lorsque le début est rapide, il est assez fréquent que la maladie soit anncjLcée par des vertiges et des vomissements.

Enfin la maladie peut débuter brusquement, d'une façon foudroyante, par un ictus apoplectique ou une crise d'épilepsie.

Quel que soit le début, la durée est extrêmement variable : elle est en moyenne de cinq à vingt ans, mais elle peut être beaucoup plus courte, le tableau clinique étant complet en deux ou trois ans, voire même au bout d'un an (Fûrstner, Gudden), et la mort survenant alors dans les mêmes délais. En présence d'une durée aussi variable, on a distingué des formes aiguë, subaiguë et chronique : on a même signalé des cas dans lesquels la marche de la maladie a été suraiguë, la mort étant survenue quelques mois après l'apparition des premiers symptômes.

Ceux-ci s'installent soit lentement, progressivement, soit par poussées; la maladie est susceptible d'améliorations et de rémissions plus ou moins longues, et certains symptômes, même les plus habituels, disparaissent d'une façon absolue ou temporaire. Les retours, qui suivent les rémissions, coïncident souvent avec un

refroidissement, une fatigue, un eftbrt, un traumatisme, une maladie infectieuse ou les suites de couches.

Bien que quelques auteurs aient signalé des cas de guérison complète, on ne saurait faire trop de réserves sur l'authenticité de ce mode de terminaison ; la sclérose en plaques est actuellement incurable. La mort peut être le fait soit d'une maladie intercurrente, soit de la maladie elle même, et alors elle est due le plus souvent à des troubles bulbaires, de la respiration, de la circulation, de la déglutition, qui favorisent les complications pulmonaires et cardiaques, ou bien le malade meurt cachectique avec des escarres; quelquesuns succombent brusquement à un ictus apoplectique.

FORMES. — A côté de la forme classique qui a été décrite précédemment, la sclérose en plaques affecte des formes différentes qui sont loin d'être rares. Le tremblement, le nystagmus, les altératio'ns de la parole font défaut ou sont à peine ébauchés.

Ce sont les formes frustes de la sclérose en plaques : Charcot (1) les a divisées en trois catégories principales : 1° formes atypiques ou frustes par effacement; 2" formes atypiques abortives ou frustes primitives; 3° formes atypiques ou frustes par intervention de phénomènes insolites.

Depuis Charcot, la fréquence des formes atypiques a été mentionnée par plusieurs auteurs (Bouicli (2), Dejerine, Babinski, Strûmpell, Oppenheim); sur cinq cas publiés par Nonne (3), un seul a présenté la symptomatologie classique de la sclérose en plaques. En somme les formes dites anormales sont peut-être plus fréquentes que la forme classique précédemment décrite.

Forme paraplég-îqiie. — Les membres inférieurs seuls ou les quatre membres sont paralysés et contractures : contractui e en extension ou en flexion aux membres inférieurs, contracture en flexion aux membres supérieurs ; la contracture est quelquefois extrême. Les réflexes tendineux sont exagérés, il y a de la trépidation épileptoïde; au bout d'un certain temps, la contracture peut être telle et les rétractions fibro-tendineuses si intenses que les attitudes vicieuses sont irréductibles, les réflexes et le clonus du pied ne peuvent alors être recherchés.

La contracture atteint également les muscles du tronc. Le malade, confiné au lit, est incapable d'aucun mouvement.

Lorsque la paraplégie spasmodique est limitée aux membres inférieurs, la confusion avec la myélite Iransverse syphilitique est facile. D'ailleurs, il peut y avoir association de deux processus morbides,

(1) Charcot, Œuvres complètes, t. I; Progrès méd., 1891, n" 11.

(2) Bouicli, Th. de Paris, 1883.

(3) Nonne, Aeurol. Ceiilralhl., 1898.

SCLÉROSE EN PLAQUES. — DIAGNOSTIC. It9

la méningo-myélite syphilitique et la sclérose en plaques (Thomas et Lonf^) (1).

Une forme assez fréquente est la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, telle qu'on l'observe dans la myélomalacie par arlérite syphilitique, mais il existe souvent en outre un léger tremblement intentionnel des membres supérieurs uni- ou bilatéral.

La forme liémiparaplcg-iquc, c'est-à-dire la paralysie ou parésie de la motilité avec hyperesthésie d'un côté et hypoesthésie du côté opposé, estune forme exceptionnelle (Gharcot, Bouicli, Edwards, Bickeles).

La forme hémiplégique ou monoplég-ique a été plusieurs fois signalée ; le diagnostic peut être assez délicat, puisque le tremblement post-hémiplégique peut revêtir la forme du tremblement intentionnel, et que la sclérose en plaques peut débuter brusquement, comme l'hémiplégie, par un ictus.

La sclérose en plaques peut encore évoluer cliniquement sous la forme de sclérose latérale amyotrophiqiie (Killian, Pitres, Dejerine) (2) : il existe alors une paralysie avec atrophie extrêmement prononcée des muscles des membres et du tronc, et contracture permanente des muscles paralysés, de l'exagération des réflexes, des symptômes de pseudo-paralysie glosso-labio-laryngée. La contracture est considérable. Dans le cas de Dejerine, il existait une atrophie simple du faisceau primitif sans altérations des nerfs musculaires ni des cellules des cornes antérieures.

Suivant la prédominance des symptômes médullaires, bulbaires ou cérébraux de la sclérose en plaques, on peut encore distinguer des formes cérébrale, bulbaire, cérébelleuse et médullaire : dans les formes bulbaires les symptômes prédominants sont la difficulté de la mastication, de l'articulation et de la phonation, la glycosurie, les états asphyxiques, l'accélération du pouls, l'hémiatrophie linguale, la difficulté de l'ouïe, le vertige, les crises gastriques.

Les formes atypiques de la sclérose en plaques et, de même, les formes incomplètes ou frustes, dans lesquelles un symptôme existe presque isolément ou prédomine de beaucoup sur les autres, sont des formes relativement fréquentes: il faut toujours y songer, en présence de symptômes relevant indiscutablement d'une affection organique du système nerveux, qu'il est difficile de faire rentrer dans le cadre symptomatique d'une maladie bien définie.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic de la sclérose en plaques dans sa forme classique est généralement facile, bien que le tremblement intentionnel, qui en est un des signes les plus caractéristiques, ne lui

(1) Thomas et Long, loc. cit.

(2) Killian, Arch. fur Psychiatrie, t. VII, 1877. — Pitres, Revue de méd., t. I, 1877. — Dejerine, Revue de méd., 1884.

appartienne pas en propre et figure aussi dans le tableau clinique des chorées, de Thémiplégie de l'adulte, de certaines intoxications et en particulier de l'intoxication mercurielle :

La confusion avec la maladie de Parkinson n'est plus commise depuis les travaux de Gharcot, et de ses élèves (Ordenslein). Le tremblement de la paralysie agitante est, en effet, un tremblement permanent, qui tend au contraire à s'amender ou à disparaître sous l'influence de la volonté ou pendant le mouvement intentionnel; il est un peu plus lent que celui de la sclérose en plaques et n'occupe que l'extrémité des membres; la démarche, le faciès, l'attitude du malade sont également très différents dans les deux cas.

La chorée diffère essentiellement du tremblement de la sclérose en plaques ; elle consiste en effet en une série de mouvements désordonnés et sans but, tandis que les oscillations du tremblement de la sclérose en plaques convergent toujours vers un axe ou un but déterminé.

Le tremblement mercuriel est aussi un tremblement intentionnel, mais il ne disparaît pas complètement au repos; il est exceptionnel, d'ailleurs, que la sclérose en plaques ne se manifeste cliniquement que par le tremblement.

Les troubles de la parole, le nystagmus, la titubation cérébelleuse sont des signes communs à la maladie de Friedreich et à la sclérose en plaques: dans la maladie de Friedreich, la parole est moins explosive, plus traînante, les oscillations nystagmiques sont de moindre amplitude et n'apparaissent le plus souvent qu'à la limite extrême du regard ; il n'y a pas de tremblement, mais une sorte d'incoordination des membres à l'occasion des mouvements volontaires : lorsque le sujet veut prendre un objet, il décrit avec sa main des mouvements de latéralité en deçà et en delà de l'objet, puis sa main s'abat brusquement sur ce dernier. Les mouvements des membres inférieurs sont incoordonnés ; enfin le début précoce des accidents et les déformations si particulières, telles que la scoliose et le pied bot, permettront d'éviter l'erreur.

Lorsque la titubation cérébelleuse est très marquée, le diagnostic avec les atrophies cérébelleuses est assez difficile, d'autant plus que dans les atrophies du cervelet on a signalé également du tremblement intentionnel, des troubles de la parole, des secousses nystagmiformes. Cependant le tremblement intentionnel est beaucoup moins intense dans l'atrophie du cervelet, il n'est qu'ébauché, la parole est moins explosive, les secousses nystagmiques moins brusques et moins amples; l'état parétique, la contracture, l'état spasmodique des membres supérieurs et inférieurs sont pour ainsi dire constants dans la sclérose en plaques, exceptionnels dans l'atrophie du cervelet; l'exagération des réflexes est aussi moins considérable dans cette dernière affection.