SCLÉROSE LATÉRALE AM YOTROPHIQUE. — ANATOMIE. 3L

recherches de Koschewnikoff, puis avec CharcoL (1) démontra la diminution de nombre ou la disparition totale des grandes cellules pyramidales de la corticalité motrice. Les cellules qui restent sont rares, isolées, plus petites qu'à l'état normal ; cependant on ne trouve pas de changements dans le noyau ni le protoplasma. Ces lésions ne seraient d'ailleurs pas constantes, et dans un cas P. Marie n'a pu déceler la moindre altération des circonvolutions.

Nonne a observé une lésion très accentuée de l'écorce : les stries de Baillarger, les deuxième et troisième couches de Meynert avaient disparu. Le système d'association corticale était surtout atteint. Dans le cas de Sarbo, la lésion corticale frappait surtout les fibres tangentielles et était de date plus récente que la lésion spinale.

Centre ovale. — Les corps granuleux se rencontrent dans la substance blanche sous-corticale, en séries radiées linéaires, disposées sur le trajet du faisceau pyramidal. Puis on les suit dans le segment postérieur de la capsule interne, dans le pied du pédoncule cérébral, et dans la protubérance. Toujours ces corps granuleux sont exactement hmités au trajet du faisceau pyramidal. A mesure que l'on descend, les lésions sont plus accentuées, et déjà les fibres pédonculaires et protubérantielles ont subi un certain degré de sclérose. Bulbe. — Au bulbe, les lésions s'accusent et deviennent pathognomoniques. A la lésion précédemment signalée du premier neurone moteur dans son trajet intra-cérébral, vient s'ajouter celle du second neurone moteur : noyaux des nerfs crâniens.

Les pyramides^ntérieures du bulbe, par oi^i passent les fibres du faisceau pyramidal, sont dégénérées et cette dégénérescence rappelle exactement celle qui se produit à la suite d'une lésion cérébrale : mais parfois cette dégénérescence ne frappe qu'un petit nombre de fibres ; dans ce cas, à mesure que l'on descend vers la partie inférieure du bulbe, la lésion s'accentue.

Les noyaux moteurs du bulbe (ou deuxième neurone moteur), centres d'origine des nerfs bulbaires, sont plus ou moins atrophiés. Le noyau principal de l'hypoglosse est dégénéré ; son noyau accessoire reste intact (Muratoff); la même atrophie envahit le noyau moteur du trijumeau, le noyau du facial, les noyaux moteurs des nerfs mixtes (glosso-pharyngien, pneumogastrique). Seuls les noyaux des nerfs moteurs oculaires sont respectés. La lésion caractéristique est l'atrophie des cellules ganglionnaires. Elles diminuent de nombre, puis disparaissent ; celles qui résistent sont petites, ratatinées, privées de leurs prolongements et remplies de fines granulations pigmentaires, leur noyau disparaît ou ne prend plus les colorations ; d'autres cellules se transforment en blocs amorphes. Ces lésions sont fondamentales. A titre de lésions accessoires et inconstantes, on a signalé l'altération du faisceau longitudinal pos-

(1) Charcot et Marie, Arch. de neuroL, 1885.

3Î0 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

térieur, du raphé (Muratoff), de quelques jBbres du ruban de Reil (Roth, Muratoff).

Moelle. — C'est dans la moelle que les lésions atteignent leur maximum d'intensité et leur aspect le plus caractéristique.

Le faisceau pyramidal croisé est dégénéré. Le foyer de sclérose déborde même l'étendue de ce faisceau et empiète sur les faisceaux voisins (fig. 105). Les tubes nerveux ont en grande partie disparu, et on ne trouve dans le champ du faisceau pyramidal que quelques fibres grêles, disséminées dans un tissu de sclérose. La sclérose se montre

Fig. 105. — Sclérose latérale amyotrophique. Coupe transversale de la moelle au. niveau de la cinquième racine cervicale. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement : sept diamètres. — Atrophie et disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Dégénérescence des deux faisceau.^ pyramidaux croisés et des fibres entourant la corne antérieure. L'atrophie cellulaire et la dégénérescence du faisceau pyramidal sont plus accusées à gauche. Intégrité des cordons de GoU.

également au niveau du faisceau deTûrck ou faisceau pyramidal direct.

Cette sclérose est beaucoup plus étendue que dans la sclérose descendante due à des lésions cérébrales, car elle contourne la face antéroexterne, les cornes antérieures et se prolonge le long de la corne postérieure (fig. 105) : cela tient à ce que, en outre de la dégénérescence du faisceau pyramidal, il existe une dégénérescence des fibres des cellules cordonales. Suivant les points de la moelle examinés, l'intensité de la sclérose varie; elle présente son maximum àla région cervicale, mais elle se continue dans la région dorsale et jusqu'à la partie la plus inférieure de la moelle. Il s'agit ici d'une sclérose névroglique d'origine tubulaire. Les éléments nerveux dégénèrent primitivement, et sont remplacés par une prolifération névroglique secondaire. Souvent aussi les vaisseaux présentent un certain degré de périartcrite.

Mais, et c'est là un fait important, la sclérose ne reste pas

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE. — ANATOMIE. 311

absolument limitée au territoire du faisceau pyramidal. Déjà Charcot l'avait expressément noté : « Dans la sclérose primitive, il y a envahissement du système latéral tout entier, comprenant non seulement les fibres cérébro-spinales et pyramidales, mais encore des fibres propres, qui commencent dans la moelle et s'y terminent, des fibres à proprement parler spinales », et il différenciait cette sclérose de la dégénérescence du faisceau pyramidal consécutive aux lésions cérébrales. Gombault avait également relevé cette particularité ; Vulpian y insiste. Récemment P. Marie, Brissaud, Raymond sont revenus sur ce fait que la sclérose déborde largement la zone pyramidale, mais présente son maximum au niveau du faisceau pyramidal. La zone sclérosée qui entoure la corne antérieure (zone supplémentaire de P. Marie) s'explique, d'après cet auteur, par la lésion des cellules des cordons. Brissaud va plus loin : comme au milieu de la zone sclérosée il existe des fibres saines, ces fibres saines seraient précisément celles du faisceau pyramidal, les fibres d'origine cordonale seraient seules dégénérées : la maladie de Charcot n'en reste pas moins un processus systématique au premier chef ; c'est la dégénérescence d'un système constitué par l'ensemble des neurones dont les cellules de cordon sont les centres et dont les fibres courtes du cordon latéral sont les prolongements (Brissaud). Raymond et Hoche admettent, au contraire, que dans la sclérose latérale amyotrophique il y a un triple processus ". dégénérescence du neurone moteur cortical et du faisceau pyramidal jusqu'à sa terminaison; dégénérescence du neurone moteur périphérique des nerfs cérébraux et des nerfs spinaux ; dégénérescence des cellules et des fibres commissurales de l'écorce, du faisceau longitudinal postérieur et des cordons latéraux.

A titre accessoire, signalons la sclérose possible, mais toujours légère et inconstante, des cordons de Goll : on n'y trouve pas de corps granuleux, mais une altération des gaines de myéline avec hyperplasie du tissu interstitiel. D'après Pierre Marie, ces lésions pourraient relever de l'altération des cellules du cordon postérieur situées dans la substance grise. Mais le cordon de Goll ne contient pas de fibres endogènes et la sclérose de ce cordon n'appartient pas à la sclérose latérale amyotrophique ; c'est un phénomène surajouté, sans importance, car la sclérose des cordons de Goll est fréquente chez les cachectiques.

En réalité, dans la maladie de Charcot les faisceaux pyramidaux croisé et direct sont toujours dégénérés, mais ils peuvent l'être à des degrés variables et les fibres d'association des cordons antérolatéraux le sont également toujours.

Les cornes antérieures de la moelle présentent des lésions identiques à celles des noyaux moteurs du bulbe. Dans leur ensemble, les cornes antérieures sont atrophiées. Des trois groupes cellulaires, les groupes antérieur et antéro-externe sont surtout atteints. C'est àla région cervicale que les lésions atteignent leur maximum (fig. 104) ;

à mesure que l'on étudie des segments de moelle situés plus bas, le nombre des cellules saines augmente, sauf dans les cas, très rares d'ailleurs, où la maladie commence par les membres inférieurs : dans ce cas, c'est au contraire à la moelle lombaire que se trouve le maximum des lésions. Dans les parties les plus atteintes, le plus grand nombre ou même toutes les cellules ont disparu; à mesure que l'on s'éloigne de ce maximum de lésions, les cellules augmentent de nombre ; mais elles sont petites, atrophiées, arrondies, transformées en blocs amorphes chargés de granulations pigmentaires. Leurs prolongements ont disparu; le noyau ne prend plus les colorants. La lésion ne se limite pas aux grandes cellules ganglionnaires de la corne antérieure : toutes les cellules nerveuses de cette corne, aussi bien les cellules des cordons antérieur et latéral que les cellules motrices, sont altérées; toute la corne antérieure est envahie jusqu'à sa base. Étant donné ce fait, que la sclérose borde une grande partie de la corne postérieure, les cellules cordonales de cette corne doivent également participer à l'atrophie.

Les fibres qui cloisonnent la corne antérieure sont atrophiées, raréfiées et forment un réseau infiniment moins riche qu'à l'état normal. Le tissu de la corne antérieure se colore moins bien et contraste par sa pâleur avec la corne postérieure normale. Le tissu interstitiel est proliféré, plus riche en noyaux, et cette lésion paraît parfois être plus prononcée à la partie moyenne de la corne qu'à sa périphérie. Somme toute, les lésions des cornes antérieures sont ici les mêmes que dans la poliomyélite chronique.

Racines antérieures et nerfs périphériques. — Les racines antérieures des nerfs spinaux sont rosées et beaucoup plus grêles qu'à l'état normal; les mêmes altérations ont été trouvées sur les nerfs crâniens et sur les nerfs périphériques (Charcot, Debove, Gombault, Dejerine, JofîTroy et Achard), proportionnellement aux altérations de leurs noyaux d'origine. Les gaines de myéline se fragmentent en boules de plus en plus petites; les noyaux de la gaine de Schwann prolifèrent ; la myéline disparaît, ainsi que le cylindraxe, et du tube nerveux il ne reste plus qu'une gaine vide. On peut suivre la lésion jusque dans les filets nerveux intra-musculaires qui sont réduits parfois à un cordon scléreux. Lubimoff n'a trouvé aucune altération dans les ganglions du grand sympathique.

Muscles. — Les muscles sont très altérés. La striation transversale disparaît, les noyaux prolifèrent, les fibres passent par les différentes périodes de l'atrophie simple, puis disparaissent. Parfois il existe un léger degré d'adipose interstitielle, et le tissu inlerfasciculaire est plus ou moins épaissi. Ces lésions se montrent non seulement sur les muscles des membres, mais aussi sur ceux de la langue.

Nature de l'affection. — La sclérose latérale amyotrophique est une affection systématique du système nerveux moteur dans ses deux neurones constitutifs. Si tous les auteurs s'accordent à reconnaître la

SCLÉROSE LATÉRALE AMïOTROiniIQUE. — A.XATOMIE. :!13

poliomyélite dans la lésion du second neurone, ils sont loin d'être d'accord sur la dégénérescence du premier neurone.

PûurCharcot, ily auraitdansla sclérose latérale amyotrophi([ue un double processus : 1° un processus de poliomyélite chronique admis par tous les auteurs; 2° une lésion atrophique de la corticalilé cérébrale d'où dépend la dégénérescence des cordons latéraux. A cette opinion, on a objecté que la lésion du faisceau pyramidal n'est pas absolument comparable à la dégénérescence secondaire consécutive à une lésion cérébrale. L'intégrité relative du faisceau moteur dans son trajet intra-cérébral, le maximum de la lésion au niveau du renflement cervical, semblent toutd'abord peu favorables à la théorie de Gharcot. Contre cette théorie, on pourrait encore invoquer la topographie de la lésion : elle ne se limite pas exactement au faisceau pyramidal, mais envahit plus ou moins complètement toute l'étendue du faisceau antéro-latéral.

Raymond admet que les neurones moteurs périphérique et central sont touchés conjointement, et c'est à leur confluence que la lésion atteint son maximum d'intensité. La dégénérescence du neurone périphérique atteint son maximum à l'origine du neurone dans le corps cellulaire et se propage de là vers la périphérie ; la dégénérescence du neurone moteur central atteint au contraire son maximum vers l'extrémité terminale du neurone et se propage dans le sens centripète : c'est une dégénérescence ascendante. Probst admet aussi une lésion des deux neurones moteurs, qui seraient frappés simultanément.

Pour Brissaud, la lésion des cordons latéraux n'est pas l'expression d'une dégénérescence des neurones centraux : elle résulte exclusivement de la dégénérescence systématique des neurones intercalaires (cellules du cordon latéral ou fibres commissurales courtes de Bouchard). La topographie des fibres cordonales correspondrait exactement avec la topographie de la dégénérescence des faisceaux blancs ; quand les cellules des cordons antérieurs sont envahies, le faisceau de Tûrck présenterait également des traces de dégénérescence. L'abondance des neurones intercalaires aux renflements lombaire et cervical et au bulbe explique la prédominance de la lésion des cordons blancs à ce niveau; l'absence de ces neurones intercalaires dans le cerveau explique l'intégrité habituelle de ces régions. Si le cortex présente des lésions, c est qu'il possède des neurones d'association qui peuvent aussi être envahis (Brissaud).

Cette opinion de Brissaud est infirmée par les faits. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux dans la maladie de Charcot est pour nous indiscutable, car nous l'y avons toujours rencontrée. Dans cette affection, en effet, les pyramides bulbaires peuvent être plus ou moins sclérosées, mais elles le sont toujours. Or, dans les pyramides, il n'y a pas de fibres provenant de neurones intercalaires; les fibres qui les constituent sont uniquement des fibres de projection corticale rolandique. La dégénérescence totale de la pyramide à la suite de

lésion corticale chez radulte, son agénésie complète dans le cas de lésion corticale ou sous-corticale remontant à la vie intra-utérine ou aux premiers mois après la naissance, le démontrent surabondamment.

Quant au rôle joué dans la topographie de la sclérose par la dégénérescence des cellules cordonales (neurones intercalaires), ce rôle est de toute évidence, aussi bien dans la maladie de Charcot que dans la poliomyélite antérieure chronique. Il suffît de comparer des préparations de l'une et de l'autre affection, pour voir la différence énorme qui existe tant au point de vue de l'étendue que de la topographie de la sclérose, et cependant, dans les deux cas, les lésions cellulaires sont les mêmes — cellules radiculaires et cellules des cordons — et partant, les fibres radiculaires et les fibres d'origine cordonale ou d'association sont également dégénérées. Or, dans la poliomyélite chronique, les champs des faisceaux pyramidaux direct et croisé sont absolument intacts (fig. 103 et 104), et c'est cette intégrité du système pyramidal qui est la caractéristique de la poliomyélite chronique et qui la différencie anatomiquement d'avec la maladie de Charcot,

Grasset (1), considérant surtout dans la maladie de Charcot l'élément sclérose, refuse d'en faire une maladie à part, distincte des autres scléroses, et la fait rentrer dans ce grand chapitre des scléroses multiples, disséminées (diathèse fibreuse de Debove, polysclérose viscérale, parasclérose de Letulle). Relevant chez les malades des altérations scléreuses des autres organes, et les comparant à la sclérose médullaire, il voit dans la maladie de Charcot une sclérose multiple disséminée à foyers multiples, dont un, médullaire, est la lésion de la sclérose latérale amyotrophique. Cette théorie ne peut pas être admise, car il s'agit ici d'une sclérose systématique, et du reste, bon nombre de sujets qui en sont atteints ne sont nullement des polyscléreux.

Quel est le point de départ de ces lésions? Peut-on incriminer une lésion vasculaire primitive? Vulpian rejette cette opinion, qui cadre mal, en effet, avec la systématisation si nette de l'atïection, et à laquelle cependant P. Marie accorde une certaine importance.

On voit combien nous sommes peu renseignés sur la nature de cette affection, que certains auteurs ont voulu ranger dans les maladies d'évolution. Mais ce qui est bien établi aujourd'hui, c'est que la sclérose latérale amyotrophique est une dégénérescence primitive du neurone moteur central, du neurone moteur médullaire, et des cellules cordonales des cornes antérieures, La dégénération est la première en date, et la sclérose est une réaction secondaire commandée par la disparition des éléments parenchymateux.

Rapports de la paralysie glosso-labio-larijngée el de la sclérose latérale amyotrophique. — Ainsi que l'a montré l'un de nous en 1883 (2),

(1) Ghassrt, Cliniques, III, p. 3i9,

(2) J. DEJiiuiNn, Etude anatomique et clinique sur la paralysie labio-glossolaryjigée, Arch. de phy., 1883.