MALADIE DE FRIEDREICH. — DIAGNOSTIC

dégénérescences, d'autant plus qu'elles ne sont nullement proportionnées les unes aux autres, et qu'elles sont impuissantes à donner la clef de la répartition si constante des dégénérescences sur certains systèmes de fibres ainsi que de la symétrie de leur distribution.

D'ailleurs, l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich n'est pas définitivement établie et certains symptômes, tels que le nystagmus ou les troubles de la parole, ne sont encore qu'une énigme que les autopsies futures aideront sans doute à déchiffrer.

DIAGNOSTIC. — Parmi les maladies avec lesquelles le diagnostic peut être embarrassant, il en est quatre qu'il convient de mettre au premier rang : ce sont le tabès juvénile, la sclérose en plaques, les hérédo-ataxies cérébelleuses, la névrite interstitielle hypertrophique et héréditaire de l'enfance.

La maladie de Friedreich diffère du tabès par son début plus précoce, son évolution généralement plus lente, l'absence de troubles sensitifs, de troubles viscéraux, de paralysies oculaires, du signe d'Argyll-Robertson. Le caractère familial, lorsqu'il existe, est également un bon élément de diagnostic : cependant il ne faut pas oublier que le tabès vulgaire peut se développer dans l'enfance et même chez plusieurs membres de la même famille, de même que la maladie de Friedreich peut avoir exceptionnellement une apparition plus tardive (Bezold, Musso, Carré, Auscher, Gowers, Dreschfeld, Bonnus).

La sclérose en plaques a de commun avec la maladie de Friedreich le nystagmus, les troubles de la parole, la démarche cérébelleuse; ces symptômes ne sont pas identiques dans les deux cas, et la sclérose en plaques en diffère encore par l'exagération des réflexes, la contracture, la démarche plutôt spasmodique qu'ataxique, le tremblement intentionnel, etc. (Voy. Sclérose en plaques.)

Les atrophies cérébelleuses ont un début relativement plus tardif, une évolution moins lente; l'ataxie des membres, le pied bot et la scoliose font défaut, les réflexes sont habituellement exagérés.

Mais les troubles de la parole, le nystagmus sont communs à ces deux affections, et lorsque le caractère héréditaire ou familial vient s'y ajouter, le diagnostic devient très délicat. On se trouve alors en présence de r/zeVec/o-a/axi'e cérébelleuse deF. Marie; d'après Londe, il y a des cas oii le tableau clinique, réduit de part et d'autre (maladie de Friedreich et hérédo-ataxie cérébelleuse) à l'ataxie cérébelleuse généralisée, ne diffère que par le plus ou moins d'intensité des réflexes rotuliens. P. Marie a relevé dans un certain nombre d'observations d'hérédo^ataxie cérébelleuse des signes oculaires tels que l'atrophie papillaire, le rétrécissement du champ visuel, le signe d'Argyll- Robertson, symptômes d'une grande rareté dans la maladie de Friedreich. L'hérédo-ataxie cérébelleuse n'est d'ailleurs pas une maladie autonome, mais un syndrome commun à plusieurs affections

4i4 J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

familiales du système nerveux, reconnaissant comme substralum anatomique des lésions de siège et de nature différents (Dejerine et Thomas) (1). Dans deux cas appartenant à la même famille, Vincelet et Svitalski (2), Thomas et Roux ont trouvé des altérations presque exclusivement médullaires (fig. 168 à 170). Le système nerveux central était petit, en particulier la moelle et les racines. La substance grise de la moelle était atrophiée, davantage à la base de la corne antérieure et dans la colonne de Glarke, de même pour le noyau du cordon latéral du bulbe. Il existait une dégénération partielle des cordons postérieurs, une dégénération des faisceaux de Gowers danstoute la hauteur de la région dorsale et cervicale, une dégénération des faisceaux cérébelleux directs appréciable dans la région cervicale supérieure, une dégénération de la partie centrale du corps restiforme. Le cervelet était intact. Outre les troubles cérébelleux, les modifications de la parole, le tremblement léger des membres supérieurs qui faisait penser à une affection cérébelleuse, les douleurs lancinantes, le signe de Romberg, le tremblement fibrillaire, la tr pidation épileptoïde l'atrophie musculaire des membres inférieurs, laissaient supposer des altérations médullaires (Thomas et Roux) (3).

L'existence des réflexes, les troubles sensitifs, l'absence de scoliose et de déformation du pied, ataxie, le début plus tardif avaient permis d'éliminer le diagnostic de maladie de Friedreich.

La névrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance de Dejerine et Sottas, présente assez de caractères communs avec la maladie de Friedreich pour que, avant d'en pratiquer la première autopsie, l'un de nous en eût fait une forme spéciale de la maladie de Friedreich.

De la maladie de Friedreich, elle a l'abolition des réflexes, les déformations des pieds et de la colonne vertébrale, le nystagmus, lestroubles de la parole, l'incoordination, etc.

Elle en diffère cependant par l'hypertrophie des troncs nerveux, l'atrophie musculaire, les troubles de la sensibilité, le degré moindre de l'ataxie, le signe de Romberg, le signe d'Argyll-Robertson.

Le diagnostic avec la chorée de Sydenham, la chorée chronique, l'athélose double, cité dans nombre de traités à cause des mouvements choréo-athétosiques observés dans plusieurs cas de maladie de Friedreich, ne supporte cependant aucune difficulté et il est superflu d'y insister.

Les tumeurs cérébelleuses seront faciles à distinguer par la céphalalgie, les vomissements, les vertiges et surtout l'examen du fond de l'œil, •

(1) J. Dejehine et A. Thomas. L'atrophie olivo-ponlo-cérél)elleuse [!Souvcll& Iconofiraphie de la Safpé^rtère, 1900).

(2) \'iNCELET, Th. de Paris, 1900. — Ssitai-skt, Uevue neurol., J901, n» 3. ^3) A. Thomas et J.-Ch Houx, lîeviie de méd., 1901.