ACCIDENTS TARDIFS

Les symptômes nerveux observés Lardivemenl à la suite des traumas du rachis sont d'ordre variable. Du côte de la motililé,on observe surtout des paralysies frappant, suivant le siège de la lésion, les membres inférieurs ou les membres supérieurs. Ordinairement flasques, ces paralysies peuvent cependant s'accompagner de phénomènes spasmodiques, de contractures passagères ou persistantes. Les troubles sensitifs consistent en anesthésies complètes ou incomplètes ; celles-ci alternent parfois avec des hyperesthésies (Heurteau), des douleurs spontanées ou provoquées, des crampes. L'état des réflexes varie suivant la nature et le siège des lésions, et parfois suivant l'évolution de la maladie. Les troubles trophiques sont très variés: œdèmes, escarres, éruptions cutanées; arthropatliies, atrophie musculaire, nécrose des os du tarse (Hochstetter et Leroy).

Parmi les organes, l'appareil urinaire est le plus atteint: la rétention d'urine est pour ainsi dire de règle ; la stagnation favorise les infections microbiennes, la cystite, l'urétéropyélite ascendante; souvent même les sels de l'urine (oxalates, phosphates) se déposent et forment des calculs vésicaux. L'impuissance aussi est fréquemment observée.

Nous avons vu que la simple commotion médullaire, que tout traumatisme du rachis, pouvaient s'accompagner de lésions matérielles du système nerveux ; elles guérissent le plus souvent sans laisser de trace. Mais que la lésion soit trop accentuée, qu'elle se produise chez un individu prédisposé, elle évolue et on assiste alors, plusieurs années parfois après le traumatisme, au développement d'une affection nerveuse organique. L'étude des affections traumatiques organiques du système nerveux devient de jour en jour plus importante et plus envahissante. Nous n'avons pas la prétention d'en faire ici l'étude complète ; nous voulons seulement, en quelques lignes, montrer quels sont les processus qui peuvent suivre à plus ou moins longue échéance les traumas rachidiens.

Le traumatisme peut servir de point d'appel pour une localisation microbienne : de là des abcès, des tubercules, des syphilomes de la moelle, des méningites infectieuses, tuberculeuses ou autres. Souvent on retrouve le traumatisme dans l'anamnèse des tumeurs de la moelle.

Plus intéressants sont les faits où, à la suite d'un traumatisme, se développe une maladie organique systématique ou nQn de la moelle épinière. Que le traumatisme soit la seule cause de la maladie, le fait est discutable ; souvent il y a d'autres causes étiologiques à mettre en jeu ; il faut parfois faire intervenir la tare héréditaire comme cause prédisposante. Mais il n'en reste pas moins vrai que, dans certains cas, le traumatisme semble avoir mis en branle un processus morbide qui jusque-là était resté latent. C'est ainsi que l'on a relevé le rôle du traumatisme — fracture ou luxation du rachis — dans le tabes^

(Horn, Erichsen, Topinard, Charcot, Lockhart-Clarke, Petit) ; la sclérose en plaques (Mendelj ; la sclérose latérale amyotrophique (Lsehr) ; la paralysie spinale spastique; la syringomyélie ; l'atrophie musculaire progressive (Berg-mann, Roberts, Gull, Donnel, Duménil et Petel, Erb).

Souvent un temps assez long s'écoule entre le traumatisme et le début de l'affection médullaire organique : on a noté de un à dix-neuf ans d'intervalle (Lœhr).

COxlIPRESSION DE LA MOELLE.

Entourée de sa pie-mère qui lui adhère intimement, placée au milieu du sac fibreux que lui constitue la dure-mère, la moelle épinière se trouve comme flottante au milieu du canal rachidien. Elle n'est en effet fixée que par les racines rachidiennes aux trous de conjugaison, et par les ligaments dentelés à la dure-mère. Les adhérences de la dure-mère au niveau du trou basilaire et de la région lombaire, du filiim terminale au niveau du coccyx, contribuent encore à restreindre sa mobilité.

Cette fixation n'est que relative, et la moelle jouit dans le rachis d'une très grande mobilité qui lui permet de se prêter à toutes les inflexions physiologiques de la colonne vertébrale. Dans la cavité durale circule le liquide céphalo-rachidien, qui communique largement avec les cavités intra-cérébrales et les lacs cérébraux arachnoïdiens ; la mobilité extrême de ce liquide lui permet de se déplacer et d'éviter à la moelle tout risque de compression. En dehors du sac durai, et le séparant du canal osseux du rachis, existe un coussinet cellulo-adipeux lâche, qui est relié par les trous rachidiens au tissu cellulaire extra-rachidien. Aussi le rachis peut-il s'infléchir en tous sens sans comprimer la moelle : grâce à ces dispositions anatomiques, elle fuit, à l'état normal, devant les causes de compression.

ETIOLOGIE. — Les causes de la compression de la moelle sont extrêmement variées : elles comprennent en effet la plupart des affections du rachis et des méninges.

La compression de la moelle peut être brusque, aiguë. Le plus souvent, elle est de cause traumatique et due à une fracture ou aune luxation des vertèbres. Le traumatisme agit parfois sur des vertèbres normales, saines ; parfois aussi un travail antérieur a préparé l'effondrement de la colonne vertébrale: ainsi les déviations vertébrales du mal de Pott ne font leur apparition chez certains malades qu'à la suite d'un traumatisme, et la moelle est comprimée brusquement ; mais le traumatisme n'est pas indispensable à la tuberculose vertébrale pour qu'elle donne lieu à l'affaissement spontané des vertèbres et à la compression aiguë.

COMPRESSIOxN DE LA MOELLE. — ETIOLOGIE. 7i)

En dehors du traumalisme, la compression brusque relève le plus souvent d'une hémorragie, dont la cause est d'ailleurs très variable. Sans entraîner de fracture ni de luxation, le traumatisme peut d'ailleurs se compliquer d'hématorachis ; celui-ci peut encore être la conséquence d'un effort violent, d'une hémorragie des méninges rachidiennes ou de la propagation d'hémorragies intra-craniennes. L'hématorachis est une complication des maladies infectieuses à forme hémorragique, telles que la variole.

La rupture d'unanévrysme de l'aorte, d'un abcès, d'un kyste hydatique dans le canal rachidien a encore occasionné la compression aiguë de la moelle.

La compression lente est plus souvent observée.

Les causes de compression lente sont très nombreuses : on peut les diviser en quatre groupes.

Les tumeurs d'origine inlra-spinale, ou tumeurs de la moelle, bien que citées par tous les classiques, doivent être éliminées du cadre de la compression médullaire et méritent d'être étudiées à part. Cependant certaines tumeurs de la moelle (Adamkiewicz) agissent comme de véritables agents de compression.

Tumeurs des méninges. — Les tumeurs bénignes des méninges sont de beaucoup les plus fréquentes. Nées sur la face interne de la dure-mère, sessiles ou pédiculées, leur volume varie d'un haricot à un œuf de pigeon et plus: la forme anatomique la plus fréquente est le sarcome sous ses diverses variétés : le sarcome fuso- ^ellulaire, dense, encapsulé, nettement limité. Il prend son point de départ sur la dure-mère, l'arachnoïde, le tissu sous-arachnoïdien, rarement sur la pie-mère ; résistant d'ordinaire à la coupe, il est parfois creusé de cavités; unique, il se généralise rarement et ne comprime la moelle que sur un petit espace.

Le sarcome globo-cellulaire est plus mou, moins résistant, vasculaire, à vaisseaux embryonnaires ; parfois il est circonscrit ; plus souvent il est étendu sur une plus ou moins longue étendue de la moelle qu'il engaine et envahit rapidement de proche en proche ; il provient de la dure-mère, de la pie-mère ou du tissu sous-arachnoïdien.

Le sarcome névroglique ne comprend que les cas de Martineau et de Oustaniol (1). Comme tous les gliomes, dérivé de la névroglie, il est formé de petites cellules à noyaux, plongées dans un fin réticulum.

Le sarcome angiolithique ou psammome, spécial aux méninges cérébrales et médullaires, forme des tumeurs pédiculées, peu volumineuses (3 centimètres sur 1 centimètre et demi); nées sur l'arachnoïde et sur les parties postéro-latéralesde la moelle, elles sont encapsulées. Formées de cellules aplaties, en couches concentriques, à noyaux petits, avec ou sans vaisseaux, incrustées ou non de sels

[1) Oustaniol, Contribution à l'étude des tumeurs des méninges rachidiennes. Tii. de Doctorat, Paris, 1892.

calcaires, elles seraient pour les uns d'origine vasculaire (Cornil et Ranvier), pour les autres d'origine épithéliale (Virchow, Robin).

Le fibrome et le fibro-sarcome constituent des tumeurs dures, nettement délimitées et encapsulées, et insérées le plus souvent sur la dure-mère, par un pédicule mince qui rend leur extirpation facile.

Le myxome, le fibro-myxome constituent des tumeurs rares. Le lipome naît rarement de la pie-mère ou du tissu sous-arachnoïdien, parfois du tissu cellulo-graisseux sous-méningé; remarquable par sa longue étendue et par sa mollesse, il se produit le plus souA^ent dans le jeune âge. Le lipome peut former des tumeurs complexes : myolipome, myxolipome.

Parmi les tumeurs bénignes exceptionnelles, il faut signaler Vadénome (Hodenpyl), le lymphangiome (Ziegler, Taube), Vendothéliome (Tissier, Collet, Dufour).

Les tumeurs malignes, le carcinome et Yépithéliome, sont très rares en tant que tumeurs primitives. Le plus souvent elles sont secondaires à un cancer des vertèbres.

Le tubercule isolé des méninges, primitif, non secondaire à une lésion méningée, est exceptionnel.

La syphilis peut se manifester par une gomme ; le plus souvent elle occasionne une méningo-myélite et sort, par suite, du cadre de cette étude.

Les kystes hydatiques des méninges sont rares ; le plus souvent ils sont extra-méningés (Souques) ou même extra-rachidiens, et secondaires à des tumeurs identiques d'autres organes.

De l'analyse des 72 cas de tumeurs des méninges relevés par lui, Ouslaniol conclut que l'ordre de fréquence des régions atteintes est le suivant : la région dorsale (32), le filum terminale et la queue de cheval (17), la région cervicale (15), la région cervico-dorsale (3), la région dorso-lombaire (3), la région lombaire supérieure (2). Tous les points de la moelle peuvent être comprimés, mais c'est surtout la région postérieure et latérale qui. l'est le plus fréquemment (18 fois la partie postérieure seule, 19 fois les portions postéro-latérales, 6 fois les parties latérales); il n'est pas exceptionnel de voir la moelle entourée d'une demi-gouttière postérieure (8 cas) ou d'un manchon complet (6 faits).

A côté des tumeurs méningées, il faut citer parmi les causes possibles de compression delà moelle :

1° La pachyméningite interne hypertrophique. Bien qu'elle puisse siéger en un point quelconque de la moelle, elle afl'ecte cependant deux régions de prédilection : en première ligne, la région cervicale — (c'est la pachyméningite hypertrophique cervicale [Gurlt, Charcot et Joffroy]; en seconde hgne et plus exceptionnellement, la région lombaire (Rendu).

COMPRESSIOxX DE LA MOELLE. — ETIOLOGIE. 81

2" La leploméningile.

3° h'arachnitis calcaire de Vulpian .

Tumeurs extra-méningées. — Ces tumeurs naissent entre les méninges et le rachis, dans le tissu cellulo-g-raisseux du canal rachidien. — Très variables, elles sont représentées par :

1° Le carcinome, le plus souvent secondaire à un cancer du sein; 2° le sarcome : Poulain a observé un cas de compression de la moelle par un sarcome du médiastin ayant détruit la cinquième vertèbre dorsale; 3" le lipome; 4" lechondrome; 5" le kyste hydatique; 6° les abcès.

Parfois ces tumeurs naissent hors du canal rachidien, et pénètrent dans sa cavité en suivant les trous de conjugaison (kyste hydatique, abcès prévertébraux et particulièrement les abcès rétro-pharyngiens) ou en usant les vertèbres rachidiennes (anévrysme de l'aorte).

Enfin, appartiennent à cette catégorie les tumeurs nées aux dépens des racines rachidiennes et de leurs enveloppes. Au point de vue histologique, on distingue des sarcomes, des fibromes, des fibrosarcomes, desnévromes (Oustaniol).

Sieveking (1) a signalé la compression de la moelle épinière par un neuro-fibrome dans un cas de neuro-fibromes multiples.

Lésions vertébrales. — Les affections du rachis constituent, par elles-mêmes ou par leurs complications, les causes les plus fréquentes de la compression médullaire.

En tête il faut placer le mal de Polt. Exceptionnellement la compression résulte de la déviation angulaire, bien que le fait existe et que nous ayons été à même de le constater. Des déformations énormes peuvent ne s'accompagner d'aucun signe de compression, alors que ceux-ci existent sans aucune déformation apparente ; le fait que, en cas de déviation rachidienne, la paraplégie peut disparaître alors que la déviation persiste, démontre la faible importance étiologique de la déviation angulaire. Le mécanisme de la compression pottique est tout autre : au niveau des vertèbres malades, un abcès caséeux se forme, ou un séquestre osseux fait saillie dans le canal rachidien; mais ces faits sont exceptionnels. Plus souvent la tuberculose passe du corps vertébral au ligament vertébral qu'elle dissocie et ulcère ; le pus arrive au contact de la face externe de la dure-mère qui s'enflamme, prolifère, sous forme de champignons volumineux, agents de la compression. C'est donc par l'intermédiaire de la pachyméningite tuberculeuse végétante (Gharcot, Michaud) que se produisent habituellement les complications médullaires, contrairement à ce que nous avons vu pour les tumeurs méningées. La compression se fait ici d'avant en arrière, quel que soit d'ailleurs le mécanisme invoqué. Ce n'est que tout à fait exceptionnellement, et

(1) Sieveking, Jahrb. der Hambarger St:iatkrankenanstalt, 1896.

lorsque la pachyméningite se développe tardivement, après affaissement et soudure des vertèbres, que la compression se fait à la partie postérieure de la moelle (Mac Ewen).

Le cancer vertébral, rarement primitif, est le plus souvent secondaire à un cancer du sein, de l'estomac, du testicule, des ganglions prévertébraux. Les vertèbres envahies deviennent molles comme du caoutchouc, la colonne s'infléchit en une courbe à grand rayon, ou elle se tasse, s'affaisse, en comprimant les nerfs à leur passage dans les trous de conjugaison. La paraplégie douloureuse des cancéreux est donc plutôt radiculaire que médullaire. Cependant la moelle ellemême peut être atteinte par un bourgeon cancéreux venu des vertèbres.

Le mal de Poil syphilitique de Portai peut entraîner la compression médullaire soit par hyperostose (Michel, Lancereaux), soit par pachyméningite (Remak, Leudet, Darier).

L'arthrite sèche cervicale produit souvent une hypertrophie de l'apophyse odontoïde qui fait saillie dans le canal cervical.

L'enchondrome du rachispeut aussi servir d'agent de compression.

Enfin il faut citer les lésions extra-rachidiennes envahissant secondairement le canal vertébral : anévrysmes, hydatides, etc.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'état de la moelle épinière est très variable suivant les cas. La compression lente de la moelle, même celle qui a donné lieu à une longue suite de phénomènes cliniques, moteurs, sensitifs, trophiques et sphinctériens, peut ne se révéler à l'examen macroscopique et microscopique que par des lésions très légères (Joffroy, Kadner, Babinski).

Le plus souvent toutefois, la moelle est coudée, aplatie, ou creusée d'une dépression. Sa consistance est molle, plus rarement dure. Au point comprimé, suivant les cas, la moelle est pâle ou injectée ; ce sont surtout les veines qui sont gorgées de sang. A un degré plus accentué, la compression produit une myélite par compression, avec ramollissement nécrobiotique. Dans les compressions lentes, il n'y a jamais solution complète de continuité de la moelle, môme quand les méninges antérieures et postérieures semblent accolées; par contre, dans les compressions brusques, traumatiques, la moelle peut être complètement ou incomplètement sectionnée.

Les méninges sont souvent épaissies, adhérentes entre elles ; ou bien elles sont le siège de lésions inflammatoires ou de foyers hémorragiques ; mais ces altérations sont extrêmement variables selon la nature de la compression.

A l'état frais, le microscope révèle dans la moelle, au niveau de la compression et dans les régions avoisinanles, la présence de nombreux corps granuleux, de moins en moins abondants à mesure qu'on s'éloigne du point comprimé.

Sur une coupe, la substance blanche se montre surtout atteinte. La myéline se frag-mcnte en boules et se résorbe. Le cylindraxe, d'abord •gonflé, se détruit et disparaît. La névroglie prolifère, comblant les vides. Autour des vaisseaux se développent des foyers de sclérose conjonctive périvasculaire. Dans son ensemble, au point de compression, la moelle se transforme en un tissu de sclérose grise, dure, •d'où rayonnent les foyers de dégénérescence secondaire. Elle subit parfois sur une plus ou moins longue étendue la dégénérescence vitreuse ou hyaline : on a signalé la présence de lacunes au niveau -de la compression, de cavités et de dilatations du canal de l'épen- •dyme au-dessus et au-dessous.

Au niveau de la compression, les cellules nerveuses commencent ■d'abord par perdre leurs granulations chromatophiles; la chromatolyse, centrale ou périphérique, est suivie de la hernie et de l'évacuation du noyau; bientôt la cellule s'atrophie dans son ensemble et disparaît.

Les altérations des vaisseaux sont variables et inconstantes : leurs parois sont quelquefois épaissies, les cellules de la tunique externe «n voie de prolifération ; la gêne apportée dans la circulation veineuse par la compression donne à la moelle un aspect cyanose, comme a pu le constater Kûmmel au cours d'une opération. Fickler, Bielschowsky, ont vu dans le sillon antérieur de la moelle de nombreux fascicules de fibres nerveuses que Fickler regarde comme des fibres de régénération. Lorsque la compression siège sur la moelle cervicodorsale, les cellules de la colonne de Clarke entrent en chromatolyse (Sano (1), Brasch).

L'expérimentation a permis de compléter les résultats de la clinique. Kahler (2) a montré que l'altération des tubes nerveux précède la prolifération névroghque, mais il pense que l'une et l'autre sont dues à l'obstacle que rencontre la circulation lymphatique au niveau ■de la compression. Rosenbach et Stcherback (3) se rangent à un avis semblable, et pour eux les troubles trophiques sont d'origine mécanique.

Les avis sont très partagés sur la nature des altérations médullaires engendrées par la compression. Pour les uns il s'agit de «impies troubles mécaniques occasionnés par la compression des veines et des voies lymphatiques, pour d'autres elles sont la conséquence de l'ischémie, due elle-même à la compression des artères. Pour quelques auteurs elles sont l'indice d'un véritable processus inflammatoire (myélite par compression). On les a envisagées également comme le produit d'un œdème toxique. Schmaus et Biel-

fl) Sano, Journ. de neuroL, 1898.

(2) Kahler, Praçjer Zeitschr. fur Heilk., 1882.

(3) Rosenbach et Stcherback, Ueber die Gewebsveranderungen der Rijckenmarks in Folge von Compression (Virchow's Arch., Bd CXXII).

84 J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE. scho^Ysky (1) les comparent aux altérations observées dans d'autres-

Fig. n. — Innervation r&diculaire de la peau. — Région anlérieiire (d'après Kochcr, 189G).

(1) BiELSCHOWSKY, Zur Histologie des Comprcssionsveranderungcn dcr Rïickenmarks bci Wirbclgeschwulstcn [Neurol. Centralbl., n"' 5, 6, 7, 8,

•organes au voisinage d'un infarctus. En somme leur nature n'est pas

Fig. 18. — Innervation radiculaire de la peau. — Région postérieure (d'après Kocher, 1896).

«ncore très bien connue, et il est vraisemblable que tous les cas ne

sont pas comparables entre eux, ni au point de vue hislologique, ni au point de vue pathogénique.

Malgré une lésion très accentuée de la moelle, le retour des fonctions est encore possible. Charcot l'a observé alors que la moelleétait réduite au volume d'un porte-plume. Le mécanisme de ce rétablissement des fonctions n'est pas encore complètement élucidé. On peut admettre avec Charcot qu'il est favorisé par la conservation de quelques tubes au milieu du tissu sclérosé.

SYMPTOMATOLOGIE. — L'évolution symplomatique varie sui- A'ant que la compression se produit progressivement et lentement, ou brusquement, d'un seul coup. Dans le second cas, la symptomatologie atteint d'emblée son summum (voy. Traumaîismes de la mœlle) ; dans le premier cas, au contraire, les symptômes se succèdent progressivement.

Compression lente. — Les signes de la compression de 1» moelle ont été rangés en deux groupes, suivant qu'ils relèvent dela moelle elle-même (symptômes intrinsèques) ou de ses racines- (symptômes extrinsèques). Les premiers seuls sont capitaux et ne manquent jamais ; les autres sont secondaires et peuvent faire défaut, quand, par exemple, il s'agit d'une tumeur qui comprime directement la moelle en passant entre les racines qu'elle respecte.

Symptômes extrinsèques, radiculaires. — Lorsqu'ils existent, les symptômes extrinsèques dus à la lésion ou à l'irritation des racines et des nerfs rachidiens sont d'ordinaire les premiers en date. Ils revêtent le caractère de pseudo-névralgies, uni- ou bilatérales,, extrêmement douloureuses.

Déjà bien mises en valeur par Cruveilhier, ces pseudo-névralgiesont été étudiées par Gull, Vulpian, Leyden, Charcot, etc. Parfois elles s'irradient suivant le trajet d'un nerf, variable d'ailleurs suivant le point de la moelle comprimé. D'autres fois elles sont limitées en un point quelconque du corps et n'affectent aucun rapport avec la distribution nerveuse. Parfois elles se localisent au niveau des articulations. Leur intensité est très différente suivant les cas et varie du fourmillement à la douleur pongitive, lancinante, térébrante, la plus intense que l'on puisse imaginer : certains malades accusent des sensations de chaud, de froid, d'eau coulant le long du membre, etc. Parfois intermittentes, elles sont le plus ordinairement continues, avec paroxysmes souvent nocturnes, ou provoqués par les mouvements, la marche, etc.

Ces névrites par compression s'accompagnent de troubles trophiques vasculaireset cutanés (éruptions phlycténoïdes, escarres); l'anesthésic de type radiculaire qui les accompagne affecte certains territoires dont la connaissance permet la localisation exacte de la lésion.

La durée de cette période douloureuse est très variable. Elle se

prolonge pendant des mois el des années, quekiuefois pendant toute la durée de la maladie. La compression des troncs nerveux peut en outre amener de raffaiblissement de la puissance musculaire, et de l'atrophie. On a alors le type parfait de laparaplégie douloureuse des cancéreux i\e Charcot.

C'est au début du cancer vertébral que cette variété de paraplégie a été le plus nettement observée (fig. 19 à 22) ; le plus souvent, les douleurs s'atténuent à mesure que les symptômes moteurs apparaissent, et elles finissent par disparaître complètement. Enfin, cette période douloureuse peut manquer, et la maladie s'annonce dès le début par les phénomènes moteurs : les douleurs faisant toujours défaut. Ces différences d'évolution tiennent à la situation de la tumeur et à sa rapidité d'évolution .

Ces symptômes douloureux sont dus à la compression des racines postérieures (douleurs irradiées suivant le trajet des nerfs) et à l'irritation

douloureuse des méninges enflammées (douleurs localisées). Symptômes intrinsèques, médullaires. — La participation de la moelle se traduit essentiellement parla paralysie motrice et sensitive. La paralysie porte, surtout au début et pendant longtemps, presque exclusivement sur la motilité (Ollivier d'Angers, Vulpian). Elles'étabUt peu à peu, progressivement, atteint toutes les portions du corps qui tirent leur innervation motrice de la partie de la moelle sous-jacente

Fig-. 19 et 20. — Distribulion radiculaire des troubles de la sensibilité tactile dans un cas de cancer vertébral avec compression des racines cervicales inférieures et de la première dorsale, chez une femme de 33 ans, ayant subi trois ans auparavant l'amputation d'un sein cancéreux (à gauche). La sensibilité est complètement abolie à gauche dans le domaine de la septième et de la huitième racine cervicales et de la première dorsale ; elle est seulement diminuée dans le domaine de la sixième, de la cinquième et de la quatrième cervicales. Parésie des muscles de l'avant-bras et de la main, surtout des extenseurs. Atrophie des muscles de l'éniinence hypothénar et des interosseux. Troubles sympathiques du même côté; rétrécissement de la fente palpébrale, enfoncement du globe oculaire, myosis; hyperémie neuroparalytique de la moitié gauche de la face. Rien à noter dans le membre supérieur droit ni dans les membres inférieurs. (Salpètrière, 1901.)

à la lésion, et remonte de la périphérie du membre vers le centre ; exceptionnellement, elle s'établit brusquement. Les membres inférieurs sont plus souvent paralysés que les membres supérieurs; ceux-ci sont atteints lorsque la compression porte sur la région cervicale. Les sphincters vésical et anal peuvent être aussi intéressés : de là la rétention d'urine et la constipation, ou bien l'incontinence des urines et des matières. Tantôt la paralysie est flasque ; les divers segments des membres j ouïssent F un sur l'autre d'une mobilité anormale et l'ampitude de leurs mouvements passifs est augmentée. Le plus souvent la paraplégie est spasmodique ; les membres sont alors en contracture, rigides et plus ou moins immobilisés ; les mouvements passifs sont impossibles ou limités.

Les membres inférieurs sont en adduction, les genoux accolés ; le malade avance à petits pas, sans détacher franchement les pieds, dont la pointe traîne sur le sol ; en même temps, un déhanchement spécial lui donne l'aspect de la démarche d'un gallinacé. Parfois les membres sont complètement immobilisés, le malade marche au moyen de béquilles et le corps se meut d'un seul coup, comme un pendule. D'autres fois, enfin, la station debout et la marche sont impossibles. L'état des réflexes tendineux dans les compressions de la moelle est un des points les plus discutés de la symptomatologie. Les auteurs classiques admettent que, dans la compression de la moelle, les réflexes sont d'abord diminués (paralysie flasque), puis au bout d'un mois, un mois et demi, ils réapparaissent pour s'exagérer ensuite, annonçant l'imminence de la contracture. Avec la paralysie spasmodique, l'exaltation des réflexes lendineux persiste ; elle est due à la

Fig. 21 et 22. — Distribution radiculaire des troubles de la sensibilité douloureuse et thermique chez la malade de la figure précédente. Cette malade ressent en outre des douleurs extrêmement vives, à caractère lancinant, dans le bras gauche, et la pression du plexus brachial dans le creux sousclaviculaire ainsi que dans le creux axillaire est très douloureuse.

dégénérescence des faisceaux pyramidaux. A la période terminale les réflexes pourraient disparaître.

On admet généralement, avec Bastian (1890), que l'interruption complète de la moelle cervicale inférieure ou dorsale entraîne une paralysie absolue de la motilité et de l.a sensibilité. Cette paralysie est et reste flasque pendant toute la durée de la maladie, malgré la dégénérescence des faisceaux pyramidaux; les réflexes tendineux sont abolis. Si la lésion de la moelle est incomplète, la sensibilité persiste, la paralysie est spasmodique et les réflexes sont exagérés. Les observations sur lesquelles s'appuie cette opinion sont maintenant nombreuses : parmi les premières en date nous citerons celles de Kadner, de Wass, Kahler et Pick, Bastian, Schwartz, Tooth, Thornburn, etc. Bruns (1893) a conflrmé cette thèse par une observation avec examen histologique complet, qui prouve que la paraplégie flasque peut être produite par une interruption complète de la moelle cervico-dorsale, et cela malgré l'intégrité de la moelle et des nerfs lombaires, ainsi que des muscles des membres inférieurs. Cependant Kadner a publié un cas de compression incomplète de la moelle avec abolition des réflexes, et des observations semblables ont été rapportées par Babinski, Habel, Lambret, Minor, etc.

La paraplégie flasque avec abolition des réflexes n'appartient donc pas exclusivement à l'interruption complète de la moelle, et les cas de compression simple de la moelle cervico-dorsale peuvent se présenter avec les mêmes symptômes cliniques que les cas de lésion transversale complète de la moelle (Van Gehuchten) (1). Le seul élément de diagnostic entre les deux est l'état de la sensibilité. Celle-ci persiste, à quelque degré que ce soit, s'il s'agit d'une lésion incomplète ; dans le cas contraire l'interruption peut être considérée comme totale, bien que Habel relate un cas dans lequel l'examen microscopique a montré qu'il y. avait lésion incomplète, malgré une anesthésie totale (Van Gehuchten) (2).

Van Gehuchten a proposé de diviser en quatre types la paraplégie par compression médullaire : 1° la paraplégie spasmodique avec exagération des réflexes sans troubles de la sensibilité; 2° la paraplégie flasque avec abolition des réflexes sans troubles sensitifs; 3° la

(1) Van Gehuchten, Le mécanisme des mouvements réflexes [Journal de neuroL, 1S97).

(2) Dans ce cas de Habel, l'état de la sensibilité osseuse n'a pas été recherché. Or on ne peut parler d'anesthésie totale que lorsque cette sensibilité a également disparu. L'un de nous a observé [Sémiologie du système nerveux, tome V de la Pathologie générale du professeur Bouchard, p. 963, fig. 257 et 258) un cas de paraplégie avec contracture empêchant toute espèce de mouvement volontaii'e, avec anesthésie totale pour tous les modes de sensibilité superficielle et profonde, sauf pour la sensibilité osseuse. Chez cette malade, les réflexes tendineux étaient exagérés et, si l'état de la sensibilité osseuse n'avait pas été recherché, on aurait pu voir dans ce cas une exception à la loi qui veut que toute paraplégie avec anesthésie absolue soit une paraplégie flasque avec abolition des réflexes tendineux.

paraplégie flasque avec abolition des réflexes et dissociation syringomyélique de la sensibilité ; 4° la paraplégie flasque avec abolition des réflexes et anesthésie complète.

Cette classification est quelque peu schématique et incomplète. Ainsi la paraplégie spasmodique peut s'accompagner de dissociation syringomyélique ou d'anesthésie très marquée; il suffît en outre qu'il persiste un très léger degré de sensibilité profonde pour que la paraplégie reste spasmodique.

Les troubles objectifs de la sensibilité peuvent faire défaut pendant toute la durée de la maladie, que la marche de l'affection ait été très rapide (Abercrombie) ou très lente (Hutchinson, Lacrouville^ Cruveilhier, Gérin-Rose, Hardy).

Le plus souvent ils apparaissent après les troubles moteurs ; parfois ils sont contemporains.

La sensibilité objective est altérée : au début il peut exister parfois un retard des perceptions, puis leur intensité diminue, et à Thypoesthésie succède progressivement l'anesthésie complète, quand la partie centrale de la moelle est détruite.

Cette anesthésie se manifeste pour tous les modes de sensibilité et aussi bien pour la sensibilité superficielle que pour la sensibilité profonde; elle peut parfois apparaître d'abord à la périphérie du membre et remonter progressivement vers la racine. Avec cette anesthésie objective (qui, d'ailleurs, peut manquer), peuvent coïncider les pseudo-névralgies de la première période, constituant ainsi le type de l'anesthésie douloureuse.

L'anesthésie s'installe progressivement, frappant d'abord le tact,, puis la température ; la sensibilité à la douleur persisterait la dernière, au moins dans le mal de Pott (Michaud). Mais cet ordre n'a rien d'immuable. Charcot a vu la sensibilité thermique disparaître la première. VanGehuchten(l) a relevé la dissociation syringomyélique de la sensibilité (conservation du tact avec anesthésie thermique et douloureuse). Son travail est basé sur les observations de Bruns, Van Gehuchten (1897), Vines (1898), Edsall (1898), Marinesco (1898), Van Gehuchten (1899). A ces observations nous ajouterons celle deDejerine(2) (1898).

Van Gehuchten attribue cette dissociation syringomyélique, ainsi du reste que Brissaud, à la lésion du faisceau de Gowers; mais, ainsi que nous l'avons fait remarquer, cette hypothèse ne s'accorde pas avec les données de l'anatomie pathologique et delà physiologie (voy. p. 456).

Des troubles trophiques, le plus important est l'escarre. Elle siège sur tous les points qui dans le décubitus sont soumis à la pression : sacrum, fesse, trochanter, malléole. Précoces ou tardives, les escarres sont surtout graves comme portes ouvertes à l'infection. Les articulations sont le siège d'arthrites, d'hydarlhrose. L'atrophie

(IJ A'an Gkhuchtea, Sein, médicale, 1899. (2) DciiiiuKi:, Procjrès médical, LS9.S, t. I.

musculaire, assez fréquente, relève de la névrilc périphérique ou de la poliomyélite antérieure. Les troubles vaso-moteurs sont communs : pâleur et refroidissement, ou rougeur et élévation de température, œdèmes. Les troubles anaux et viscéraux sont fréquents.

La compression de la moelle se traduit cliniquement par des formes diflerentes suivant le siège de la lésion.

Compression de la moelle cervicale supérieure. — Sous ce nom, on comprend la compression des quatre premières paires cervicales. La lésion siège très haut, au niveau des trois premières vertèbres cervicales, entre le bulbe et le renflement cervical.

Les pseudo-névralgies affectent la nuque, le cou et l'épaule, respectant la face innervée par le trijumeau; sur ces territoires, la sensibilité diminue sous tous ses modes et va même jusqu'à disparaître; le phrénique est douloureux sur tout son trajet. Si la paralysie prédomine d'un côté, on voit apparaître un torticolis douloureux, des tics du cou ; la lésion bilatérale de la moelle entraîne la paralysie de la rotation, de la flexion et de l'extension de la tête; les muscles du cou sont plus ou moins atrophiés.

La paraplégie atteint les quatre membres ; dans bon nombre de cas, elle est plus intense aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs : on a expliqué le fait par la situation plus excentrique dans le cordon latéral de la moelle des fibres pyramidales qui se rendent aux membres supérieurs. Les membres supérieurs sont contractures, les bras rapprochés du tronc, les avant-bras en demi-flexion sur les bras, les doigts fortement fléchis dans la paume de la main, la main fléchie sur l'avant-bras. La contracture est, dans certains cas, tellement développée qu'il est impossible de la corriger et d'ouvrir les doigts du malade. La contracture idio-musculaire est exaltée, la percussion du tendon olécranien ou des tendons des radiaux détermine un mouvement brusque du membre supérieur, mais d'autant moins ample que la contracture est plus forte. Chez d'autres malades, la contracture esta peine appréciable et seules l'exagération des réflexes tendineux, une diminution de force musculaire, la trépidation épileptoïde de la main permettent de faire le diagnostic. Il existe quelques modifications de la sensibilité sur les membres et sur le tronc. L'état des membres inférieurs n'est pas sensiblement différent de celui qui sera décrit à propos de la paraplégie dorsale. Les troubles sphinctériens sont inconstants.

Deux caractères sont propres à la compression de cette région de la moelle : le ralentissement du pouls et la paralysie du phrénique. Charcot insistait sur le pouls lent permanent avec attaques syncopales et épileptiformes. Bien que l'on puisse voir des convulsions épileptiformes généralisées dans la compression de toute région de la moelle (Michaud), ces accidents sont cependant d'autant plus fréquents qu'on se rapproche davantage de la première racine cervi-

cale (Brown-Séquard). Les altérations du phrénique se traduisent par du hoquet, des vomissements; la paralysie du diaphragme est spéciale à cette région. Enfin, Vulpian a insisté sur les troubles de la circulation de la face, des yeux et même de tout le corps.

Compression de la moelle cervicale inférieure. — Lorsque le renflement cervical (cinquième, sixième, septième, huitième racines cervicales et première dorsale) est comprimé, les symptômes paralytiques apparaissent quelquefois tout d'abord aux membres supérieurs; ils peuvent même s'y localiser, lorsque la lésion reste superficielle (pachyméningite cervicale), mais le fait est fort rare.

Les pseudo-névralgies affectent les nerfs des bras, suivant le trajet de ces nerfs ou plutôt suivant le trajet des racines rachidiennes.

Les paralysies motrices des membres et du cou afïectent le même type que dans la forme précédente; elles sont parfois assez bizarres dans leur évolution, frappant un bras, puis une jambe d'un côté; puis le bras et parfois la jambe de l'autre côté. Progressivement la paralysie envahit les quatre membres. Lorsque la compression a détruit le névraxe, la paraplégie spasmodique devient paraplégie flasque : il y a anesthésie totale, abolition des réflexes, troubles sphinctériens. La paralysie des membres supérieurs se complique toujours d'un certain degré d'atrophie, soit par la destruction partielle des groupes cellulaires qui forment les origines du plexus brachial, soit par compression et atrophie des racines antérieures.

Lorsque la compression s'exerce au niveau des cinquième, sixième et septième racines cervicales, l'atrophie musculaire occupe les muscles de la racine du membre : deltoïde, biceps, brachial antérieur, long supinateur, sus- et sous-épineux, et le faisceau claviculaire du grand pectoral. C'est le type de la paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial, ou type Duchenne-Erb.

Lorsque la lésion intéresse la moelle au niveau de la huitième racine cervicale et de la première dorsale, l'aspect clinique se rapproche de celui de la paralysie radiculaire inférieure, type Klumpke : respectant le moignon de l'épaule, elle se localise sur les muscles des éminences thénar et hypoLhénar, les interosseux, les fléchisseurs de la main.

La paralysie du centre cilio-spinal ou de ses fibres centrifuges qui suivent la première racine dorsale se traduit par du myosis, le rétrécissement de la fente palpébrale et la rétraction du globe oculaire. Dans plusieurs cas de compression, cette forme clinique a été observée: 1° l'observation d'Oppenheim (1) : à la paralysie brachiale inférieure (mains et avant-bras) s'associent des symptômes oculopupillaires (myosis, rétrécissement de la fente palpébrale) dus à un sarcome de la colonne vertébrale ; 2° celle de Cousot (2) : carie verté-

(1) Oppenheim, Berliner klin. Woch., 1895.

(2) Cousot, communiquée par Nuel à l'Académie de médecine de Bruxelles {Sem. méd., 1896, p. 507j.

brale chez une enfant, comprimant le premier segment dorsal, entraînant le myosis, la rétraction du globe oculaire, le rétrécissement de la fente palpébrale et la paralysie des vaso-moteurs de la face du même côté. Il en est de même chez la malade des figures 19 et 20.

Heubner (1) a publié trois observations semblables : dans le premier cas il s'agissait d'un ostéo-sarcome; dans le second, d'un mal de Pott; dans le troisième, d'une tumeur. Bruns (2) a observé un cas analogue où la compression était due à un cancer secondaire.

Enfin, la paralysie affecte toutes les racines du plexus cervical : c'est la paralysie radiculaire totale. En dehors des cas de pachyméningite, ces faits sont exceptionnels.

La sensibilité est souvent intacte, quand la compression agit surtout sur la partie antérieure de la moelle. Affecte-t-elle les parties postérieures, les troubles de la sensibilité apparaissent; l'anesthésie occupe les membres inférieurs, le tronc et les membres supérieurs. Elle varie un peu comme topographie et comme intensité, suivant que la compression agit sur la moelle seule ou simultanément sur les racines, mais inégalement. Quand la lésion est située à la partie supérieure du renflement cervical, l'anesthésie se limite en haut par une bande correspondant à la base du cou; si la lésion est placée plus bas, la limite supérieure de l'anesthésie descend sur le membre supérieur, mais elle est toujours figurée par des lignes longitudinales parallèles au grand axe du membre et correspondant aux zones de distribution radiculaire (voy. fig. 19 à 22).

Compression de la moelle dorsale. — Les douleurs occupent le tronc et se manifestent sous forme de ceinture, d'étau douloureux. D'après la limite supérieure de l'anesthésie, on réussit à préciser assez exactement le niveau de la compression.

La paralysie frappe les membres inférieurs et les muscles du tronc sous-jacents à la lésion ; les réflexes patellaires et achilléens sont exagérés, on observe la trépidation épileptoïde du pied et de la rotule, il y a de la rétention d'urine ou de l'incontinence, les membres sont contractures et le signe de Babinski existe. L'anesthésie est incomplète et quelquefois dissociée.

Lorsque l'interruption de la moelle est totale, on observe au contraire le tableau de la paralysie flasque avec abolition des réflexes et de la sensibilité. Les troubles des sphincters sont d'autant plus intenses que la compression se rapproche davantage du renflement lombaire.

Dans beaucoup de cas les réflexes tendineux des membres supérieurs sont exagérés (Dejerine et Egger, Crocq). Dans certains cas la contracture peut être variable d'un moment à l'autre : quelques malades sont contractures en extension pendant la nuit, en flexion pendant la journée.

(1) Heubner, Charité Annalen, 1893.

(2) Bruns, Arch. fur Psychiatrie, XXXI, 1898.

Compression de la moelle dorso-lombaire (renflement lombaire).

— Lorsque la compression siège au niveau du renflement lombaire, les irradiations douloureuses se font sentir aux reins, à Tabdoraen, le long des nerfs lombaires, et surtout sous forme de névralgie sciatique ou crurale, uni- ou bilatérale. Ces troubles douloureux disparaissent après la période de début.

La paralysie peut rester flasque à toutes les périodes de la maladie, si l'interruption est complète ou si les centres réflexes (deuxième à quatrième segments lombaires) sont détruits; sinon, les réflexes sont exagérés et la contracture apparaît. Le réflexe crémastérien (premier segment lombaire) est aussi aboli ; mais le réflexe du tendon d'Achille (cinquième segment lombaire et premier segment sacré), dont le centre €st plus bas, est conservé et, d'après Grasset, pourrait même être exagéré.

Les troubles sphinctériens, anal et vésical, varient suivant les cas. Quand les centres correspondants sont détruits, il y a de l'incontinence d'urine vraie; au cas contraire, on observe d'abord la rétention, puis l'incontinence par regorgement. Ces troubles urinaires sont particulièrement graves par suite du danger constant des infections urinaires ascendantes.

Lorsque la compression est légère, l'atrophie musculaire est à peine prononcée: la paralysie prédomine sur l'atrophie; on note seulement de l'amaigrissement. Lorsque la compression est plus profonde, les centres trophiques des muscles ou les racines peuvent être partiellement ou complètement détruits: l'atrophie se combine alors avec la paralysie. Il n'y a d'ailleurs ni œdème, ni maux perforants, si ce n'est à une période avancée. Les escarres ne se produisent qu'aux points de pression.

A la période d'état, à la paralysie s'ajoute une anesthésie dont la limite supérieure varie, comme pour les autres régions de la moelle, avec le niveau de la compression : elle est par conséquent un élément précieux de diagnostic du siège de la lésion. Il faut se rappeler aussi que dans le cas de compression de la moelle lombaire — et la même réflexion s'applique à la moelle sacrée — la limite supérieure de l'anesthésiene correspond pas nécessairement au niveau de la région médullaire comprimée, car, par suite delà direction très oblique en bas des racines à ce niveau, la compression atteint des racines qui tirent leur origine d'une région beaucoup plus élevée de la moelle épinière. C'est là une particularité qui ne s'observe pas dans les compressions de la moelle cervicale ; ici, en effet, la direction des racines se rapproche beaucoup plus de l'horizontale. (Voy. flg. 16, p. 50.5.)

Compression de la moelle sacrée (cinquième lombaire, première et deuxième sacrées). — Les douleurs siègent surtout dans le domaine du sciatique.

L'anesthcsie occupe la partie externe et postérieure de la cuisse, •de la jambe et du pied, les fesses et la région sacrée ; elle s'arrête à

la limite inférieure de la zonede distribulion cutanéedela quatrième racine lombaire (voy. fig. 17 et 18, p. 5IG et 517).

La paralysie frappe les muscles de la i^égion postérieure de la cuisse (biceps, demi-membraneux, demi-tendineux), les muscles fessiers, les muscles de la jambe et du pied.

Les déformations varient suivant la prédominance de la paralysie et de l'atrophie sur tel ou tel groupe musculaire. La paralysie peut exister seule pendant un certain temps, mais lorsque les racines antérieures sont dégénérées ou que les cellules des cornes antérieures s'atrophient, l'atrophie musculaire apparaît. Celle-ci peut être plus marquée d'un côté que de l'autre.

Lorsque le groupe antéro-externe de la jambe est plus pris que les autres groupes musculaires, et c'est là le cas le plus ordinaire, le pied est pendant, équin, la pointe tournée vers le sol: celle-ci est tournée en bas et en dedans (varus-équin), si le jambier antérieur est moins atrophié que les autres muscles; si c'est au contraire le long péronier latéral qui est le plus épargné, la pointe est tournée en dehors (valgus) ; lorsque ce muscle est atrophié, le pied s'aplatit (pied plat). L'abduction et la rotation de la cuisse sont difficiles ou même impossibles (paralysie des muscles fessiers), le malade éprouve de la gêne pour monter les escaliers, pour porter un fardeau. La déformation du pied (pied équin) oblige le malade à stepper. La flexion de la jambe sur la cuisse (demi-membraneux, ■demi-tendineux, biceps) est plus ou moins abolie, etc.

Les réflexes anal et vésical sont altérés. Le plus souvent il y a rétention d'urine et des matières fécales ; mais la miction est parfois impérieuse, et le malade ne peut résister au besoin, La constipation est opiniâtre. Les fonctions génitales sont ou exagérées (priapisme) ou abolies (impuissance). Souvent l'impuissance succède au priapisme.

Le réflexe cutané plantaire est aboli, ainsi que le réflexe du tenseur du fascia lata (Brissaud). Le réflexe du tendon d'Achille (première sacrée) disparaît. Le réflexe patellaire est conservé ou même exagéré.

Compression du cône médullaire (troisième, quatrième et cinquième segments sacrés). — Celte étude des lésions du cône médullaire a surtout été faite dans ces dernières années. Les observations suivies d'autopsie en sont encore peu nombreuses, et, parmi elles, il en est quelques-unes qui concernent des lésions proprement dites du cône médullaire n'ayant rien à voir avec la compression.

Les anatomistes limitent le cône sacré entre la dernière paire sacrée et la première coccygienne. Pour eux, le cône médullaire ne comprendrait que la partie coccygienne de la moelle. Mûller (1) fait remonter sa limite supérieure beaucoup plus haut, et ajoute à la région coccygienne les trois dernières paires sacrées (troisième,

(1) MÛLLER, Deut. Zeiischr, fur Nervenkrank.,XlV.

quatrième et cinquième), se basant sur la structure histologique de la région, et surtout sur l'absence des faisceaux pyramidaux (1 ). S'appuyant surtout sur la clinique, Raymond (2) fait descendre la limite supérieure au-dessous de la troisième sacrée, et comprend sous le nom de cône médullaire les deux dernières paires sacrées et la région coccygienne. Cette limitation est acceptée par la plupart des cliniciens.

La symptomatologie de cette forme clinique est des plus simples. Le cône médullaire innerve la partie la plus inférieure du tronc, c'est-à-dire les fesses, le sacrum et le coccyx, le périnée, la partie terminale du rectum et les muscles du périnée.

Si la moelle est comprimée au niveau delà troisième racine sacrée, l'anesthésie occupe les fesses, le sacrum, le coccyx, le périnée, le scrotum et la verge chez l'homme, la région des grandes lèvres chez la femme. Elle descend le long de la partie médiane de la face postérieure des cuisses sous forme d'un triangle très allongé, dont la base est au pli fessier, continu avec l'anesthésie des fesses, et dont la pointe s'éteint au voisinage du creux poplité (anesthésie en selle). Cette anesthésie porte sur tous les modes de la sensibilité ; parfois, il y a dissociation, et la thermo-anesthésie coexiste avec la conservation de la sensibilité tactile. Le plus souvent, il n'existe pas de douleurs spontanées.

La motilité des membres inférieurs est parfaite. Tous les mouvements sont possibles, sans ataxie et avec une force normale. Il n'y a pas trace d'atrophie musculaire. Cependant les fesses sont souvent aplaties et molles.

Les réflexes rotuliens sont le plus souvent normaux, parfois un peu exagérés. Le réflexe du tendon d'Achille est normal; il n'existe pas de trépidation épileptoïde du pied. Le réflexe bulbo- caverneux ou réflexe d'Onanoff serait aboli (Blumenau).

La constipation est opiniâtre. La rétention d'urine est très accentuée, avec miction impérieuse; parfois, il y a incontinence des urines et des matières par paralysie des sphincters. Dès le début des accidents, on est obligé de sonder le malade; la sonde entre librement dans la vessie, mais son contact n'est pas perçu par le sujet. Le passage des matières fécales ne provoque de même aucune sensation, et il peut arriver au malade de les laisser échapper sans en avoir conscience.

Les érections sont supprimées. Parfois, le malade a des éjaculations involontaires, mais elles ne sont pas perçues.

La compression du cône médullaire ne donne pas lieu d'ordinaire

(1) Ce dernier argument ne doit pas être pris en considération, car les fibres du faisceau pyramidal croisé descendent jusqu'à rextrémité supérieure du filum terminale (Dejerine et Thomas).

(2j Raymond, Clin., T. I.

à des symptômes aussi purs et aussi localisés que les lésions proprement dites du cône médullaire (intra-spinales). En elîet, il est tout à fait exceptionnel que, outre le cône médullaire, les racines lombaires (deuxième, troisième, quatrième et cinquième) et les racines sacrées qui sortent du canal rachidien au-dessous du cône médullaire ne soient pas englobées dans la compression. Par conséquent les symptômes sont d'ordinaire ceux de la compression de la queue de cheval.

Compression de la queue de cheval. — A proprement parler, la compression de la queue de cheval n'appartient pas aux affections de la moelle et devrait être rapprochée de la névrite périphérique, et en particulier des paralysies radiculaires des plexus lombaire et sacré, dont elle peut présenter les principaux caractères. Cependant, comme elle reconnaît les mêmes causes générales que la compression de la moelle, comme sa symptomatologie se confond souvent avec celle de la compression du cône médullaire, elle sera décrite ici.

Sous le nom de queue de cheval, on comprend l'ensemble des racines sacrées et coccygiennes et des trois dernières racines lombaires. En effet, la deuxième lombaire sort du canal rachidien au niveau du cône terminal, et toute compression siégeant au-dessous de ce niveau la respecte (voy. fîg. 16, p. 505).

Il est parfois presque impossible de dire si la lésion intéresse les racines médullaires ou le segment de moelle qui leur donne naissance (Bechterew). La preuve en est dans le fait de Erb qui diagnostique chez un malade une lésion de la queue de cheval, alors que Schultze (1), à l'autopsie pratiquée sept ans après, trouve une lésion de la moelle lombaire. Témoin encore le fait de Bechterevs^ (2) où le malade présente pendant la vie tous les symptômes d'une affection de la queue de cheval, alors que l'autopsie révèle une lésion du cône médullaire. Cependant ce diagnostic est souvent possible. La paraplégie est flasque dès le début et reste flasque pendant toute la durée de la maladie. Les mouvements actifs sont très limités et douloureux; le pied est en équinisrae forcé, tombant, ballant, sans contracture.

L'atrophie musculaire est précoce, rapide et très accentuée. Elle frappe presque tous les muscles du membre inférieur, et dans ceux du groupe antéro-externe de la jambe elle se manifeste par un méplat ; les muscles de la face antérieure de la cuisse, innervés en partie par la deuxième racine lombaire, sont cependant relativement épargnés. Les masses musculaires du mollet, des cuisses, de la fesse sont atrophiées, molles, de consistance pâteuse. Le malade est paralysé proportionnellement à son atrophie.

Les muscles sont quelquefois agités de secousses et de tremble-

(1) Schultze, Arch. fur Psychiatrie, T. XIV.

(2) Betgherew, Deutsche Zeitschr. fur Nervenheilkunde, T. XV.

ments fîbrillaires et sont envahis à la longue par les rétractions fîbro-tendineuses. Ce sont ces rétractions auxquelles se joint celle de l'aponévrose plantaire, qui plus tard fixent le pied et les orteils dans leur position vicieuse.

La force musculaire est très diminuée; la résistance aux mouvements passifs est presque nulle.

Le réflexe du tendon d'Achille est toujours aboli ; le réflexe patellaire l'est également si la lésion porte sur la troisième racine lombaire. Il est par contre conservé si la lésion siège plus bas. Le réflexe cutané plantaire, le réflexe crémastérien disparaissent progressivement.

Au début de la maladie, lorsque la marche est encore possible, on observe un steppage très manifeste. A mesure que la paralj^sie et l'atrophie augmentent, la marche devient impossible et le malade est confiné au lit.

La sensibilité subjective est très altérée. Le malade accuse des douleurs très intenses dans les membres inférieurs. Ces douleurs sont constantes et ne laissent au malade aucun répit ni le jour ni la nuit; elles sont entrecoupées de paroxysmes extraordinairement violents, sous forme de lancées douloureuses, véritables douleurs fulgurantes, de sensations de torsion, de broiement des membres. Elles siègent d'ordinaire à la région sacro-lombaire et s'irradient vers les membres inférieurs, en suivant de préférence le trajet du sciatique. La pression de la région sacrée est souvent douloureuse ; par contre, la pression des nerfs des membres inférieurs ne l'est pas.

La recherche de la sensibilité objective démontre une diminution de tous les modes de sensibilité, et cette hypoesthésie évolue vers l'anesthésie complète. Les douleurs persistant, on a alors le tableau clinique parfait de l'anesthésie douloureuse.

La limite supérieure de l'anesthésie répond à la limite inférieure de l'innervation de la deuxième lombaire. On peut par conséquent observer une anesthésie complète et totale de tout le tégument cutané des membres inférieurs, limitée sur les fesses en arrière par une ligne courbe à convexité supérieure et passant en avant par la réunion du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs des cuisses. Le périnée, l'anus, les organes génito-urinaires sont également anesthésiés. A la limite supérieure de l'anesthésie, il existe assez souvent une zone d'hyperesthésie.

Les troubles vaso-moteurs sont très fréquents; la peau est froide, parfois légèrement cyanotique. Les tissus sont souvent distendus par un œdème dur, chronique, prenant et gardant mal l'empreinte du doigt. Cet œdème peut masquer plus ou moins l'atrophie musculaire qui est toujours très prononcée.

Les réactions électriques des muscles et des nerfs sont altérées, et

dès le début de l'alfection la réaction de dégénérescence est manifeste.

Les sphincters sont troublés dans leur fonctionnement. L'incon-

tinence d'urine s'établit avec ou sans rétention : le malade baigne conslamment dans ses urines, d'oii les dangers d'escarrificalion et d'infection cutanée et urinaire. La constipation est de règle, parfois il y a incontinence des fèces.

Aux points de pression, fesses, talons, trochanters, les escarres apparaissent, facilitées dans leur production par la macération de la peau dans l'urine qui la baigne constamment.

La symptoraatologie des compressions de la queue de cheval est différente suivant l'étendue de la compression, suivant le nombre et le siège des racines intéressées; d'où les topographies variables de l'anesthésie douloureuse, de l'amyotrophie et de la paralysie. (Voy. fig. 16, 17 et 18.)

La lésion est le plus souvent bilatérale : les deux côtés peuvent être alors également atteints, ou bien il y a prédominance sur un côté. Parfois même la lésion est franchement unilatérale (Katsaras^ Raymond).

La distinction de la compression de la partie supérieure de la queue de cheval d'avec la compression du cône médullaire proprement dit est d'autant plus difficile à faire que, dans ce dernier cas,, les racines de la queue de cheval participent en général à la compression. Quant au diagnostic des lésions primitives du cône médullaire, et dans l'espèce il s'agit en général d'hématomyélie, il est facile^ à établir. Ici en elï'et, comme dans toutes les lésions en foyer de la moelle épinière, les douleurs si intenses, dues à la compression des. racines, font défaut; l'anesthésie se présente souvent sous forme de dissociation syringomyélique, il n'y a pas de paralysie des membres inférieurs et la topographie de l'anesthésie est limitée au; domaine des deux dernières paires sacrées et du nerf coccygien.

Hémi-compression de la moelle (syndrome de Brown-Séquard). — Quand la compression n'agit que sur une moitié de la moelle, le syndrome de Brown-Séquard est réalisé (voy. plus haut, p. 482). Il n'y a pas lieu d'y insister à nouveau ici.

Section complète de la moelle. — La compression de la moelle arrive rarement à la section complète de l'organe. Celle-ci ne se produit guère que dans les cas de compression brusque par fracture ou luxation. Lorsque l'interruption de la moelle est complète, la paraplégie spasmodique devient paraplégie flasque, l'anesthésie est totale.

DURÉE. — PRONOSTIC. — TERMINAISON. — La durée et le pronostic de la compression médullaire varient essentiellement avec la nature de l'agent causal.

La mort arrive par des procédés multiples.

Elle peut tenir à la maladie elle-même et le malade meurt dans la cachexie, ou il succombe à une localisation nouvelle de l'agent morbide (tuberculose viscérale consécutive à un mal de Pott).

Plus souvent la mort relève des symptômes mêmes et des complications : Finfection urinaire ascendante est un danger toujours à redouter. Les escarres de décubitus causent le plus grand nombre des décès.

Enfin la mort peut être due à une affection intercurrente : pneumonie, tuberculose pulmonaire.

Cependant la mort n'est pas fatale, et dans certains cas et de par la nature de la maladie (mal de Pott, tumeur bénigne), l'affection est curable avec ou sans reliquats.

DIAGNOSTIC. — Diag-nostîc de la compression. — A. Au

début de la compression lente, le diagnostic est souvent très difficile et le clinicien, induit en erreur par les douleurs, prend les pseudonévralgies pour des névralgies sans gravité, et diagnostique un lumbago, une sciatique, une névralgie intercostale, une névralgie cervico-brachiale. La bilatéralité des douleurs devra toujours attirer l'attention du côté de la moelle épinière : l'examen du rachis révélera parfois une déformation ou une douleur localisée, et un examen attentif du malade permettra le plus souvent de faire le diagnostic.

On devra au préalable éliminer toute cause de compression du nert dans son trajet hors du trou de conjugaison : tumeur, anévrysme, affection du bassin, etc.

B. A la période de paralysie, le diagnostic ne peut guère prêter à confusion que pendant la période de paralysie flasque.

La myélite diffuse a une évolution plus rapide. Les symptômes moteurs apparaissent dès le début, et il n'existe pas une première période exclusivement douloureuse. L'atrophie musculaire et les autres troubles trophiques sont rapides et très accentués.

Les paraplégies de cause névritique (alcool, infection), bien que douloureuses, affectent moins l'apparence de névralgies; les troncs nerveux, les masses musculaires sont douloureux à la pression ; l'atrophie musculaire est précoce et très accentuée; les sphincters sont en général respectés ; les troubles de la sensibilité n'ont pas une topographie radiculaire ; la cause de l'affection aidera encore au diagnostic. Enfin l'évolution est tout autre et jamais il n'y a d'élément spasmodique.

La paraplégie du tabès est très rare. L'évolution des accidents et l'existence des symptômes cardinaux du tabès (incoordination motrice, signe d'Argyll-Robertson, signe de Romberg, paralysies oculaires dissociées) permettront facilement le diagnostic.

G. La paraplégie spasmodique de la compression médullaire est d'ordinaire facile à reconnaître, quand on connaît l'évolution des symptômes présentés par le malade.

La myélite transverse a pour elle son étiologie (maladie infec-

lieuse, presque toujours la syphilis), sa production le plus souvent rapide, rintcgrité relative de la sensibilité.

Dans sa forme spinale, la sclérose en plaques est parl'ois difficile à dllférencier. Mais en présence du tremblement, du nystagmus, le diagnostic devient plus facile. Dans les formes paraplégiques de la sclérose insulaire, l'absence de troubles sensilifs est le meilleur élément de diagnostic.

La sclérose lalérale amyolrophiqiie frappe d'abord les membres supérieurs. Le début par les membres inférieurs est rare; le diagnostic s'appuie sur l'absence de troubles sensilifs, l'intégrité des sphincters.

La SI) ring omi) elle débute le plus souvent par les membres supérieurs. L'atrophie domine et précède la paralysie, les troubles de la sensibilité sont dissociés.

h'hyslérie peut prêter à confusion, surtout quand elle revêt les caractères du mal de Poil hystérique avec plaque sacrée hyperesthésique. Mais la paraplégie se développe brusquement après un traumatisme insignifiant ou après une attaque convulsive (Brodie, Charcot, Souques) (1), les troubles sensilifs sont plus intenses, massifs, respectant les organes génitaux et le sacrum (Souques) ; les réflexes et les sphincters sont normaux, l'atrophie musculaire est rarement prononcée, quoique le fait puisse s'observer (Klumpke). L'existence des stigmates de la névrose, l'action curative des agents esthésiogènes et de la suggestion sous ses différentes formes confirment le diagnostic.

Diag-nostic étioIog"iquc. — La compression médullaire étant établie, il faut en reconnaître la cause.

La première chose à faire est de pratiquer un examen minutieux du rachis, de sa mobilité, de sa sensibilité. S'il existe une déviation du rachis, deux affections surtout peuvent la produire.

Le mal de Poil présente une déviation souvent angulaire, d'autres fois à grande courbure, avec douleur à la pression, hypereslhésie cutanée, et immobilisation soit réflexe soit par soudure du rachis. Les troubles douloureux subjectifs sont peu accentués. La tuberculose frappe de préférence les jeunes sujets et évolue lentement. La paraplégie peut guérir. Enfin on peut retrouver d'autres localisations du bacille tuberculeux.

Le cancer verlébral frappe surtout les gens âgés, mais cette règle est loin d'être absolue. La déformation est rarement angulaire. Les douleurs occupent le premier plan de la symptomatologie (paraplégie douloureuse), dont elles forment un des éléments essentiels. La cachexie est rapide ; de plus, le cancer vertébral est le plus souvent secondaire au cancer du sein, de l'utérus, de lestomac.

Exceptionnellement la déviation rachidienne est due à un ané-

(1) Souques, Syndromes hystériques simulateurs des maladies organiques de la moelle épinière. Th. de Paris, 1891,

vrysme, un abcès, un ostéome, une exoslose. Les anévrysmes, les abcès, les kysles, produisent le plus souvent des accidents brusques et surprennent le malade en pleine santé.

Souvent la colonne vertébrale ne présente aucune déviation. Cependant il faudra encore penser à la possibilité d'un mal de Pott, que révéleraient la rigidité de la colonne vertébrale, la douleur localisée au rachis, l'hyperesthésie rachidienne à la chaleur.

En dehors de ces cas, reconnaître les différentes causes de compression médullaire que nous avons indiquées est souvent impossible. L'étude complète du malade peut quelquefois aider au diagnostic, mais le plus souvent ce diagnostic ne peut être porté avec certitude. Il faut s'efforcer autant que possible de reconnaître si la tumeur est bénigne ou maligne : outre l'importance pronostique, ce diagnostic est de conséquence au point de vue de l'intervention chirurgicale.

Diagnostic de l'étendue de la lésion. — En présence d'un cas de compression médullaire, il est important de reconnaître si, au niveau de la compression, la lésion occupe toute l'épaisseur de la moelle ou seulement une partie, si la lésion est totale ou partielle. La section transversale complète de la moelle est caractérisée par une paralysie complète et totale de la motilité et de la sensibilité et l'abolition des réflexes. — Par contre, on reconnaît l'existence d'une lésion médullaire partielle aux caractères suivants : la sensibilité est plus ou moins altérée, mais n'est pas complètement abolie, les réflexes tendineux sont conservés ou exagérés, souvent enfin les phénomènes moteurs ou sensitifs prédominent plus ou moins d'un côté.

TRAITEMENT. — Une compression brusque par fracture ou luxation est justiciable du traitement chirurgical et réclame la réduction de la fracture ou de la luxation. Dans le mal de Pott, la compression médullaire peut être prévenue par un corset plâtré.

Lorsque la compression existe depuis longtemps, il faut d'abord en reconnaître la cause et le siège précis. Une trépanation rachidienne en supprimant une esquille osseuse, en obviant à une déformation du rachis, peut rendre des services. Cependant les résultats ne sont guère encourageants. En 1893, Chipault relève « une douzaine de guérisons et le double d'améliorations sur plus de 150 cas : sur les 110 cas restants, plus de 80 morts constatées au moment de la publication des faits ». Relevant les cas publiés plus récemment, Kirmisson (1) admet l'intervention comme favorable dans les cas de fracture des arcs vertébraux, de luxation, de plaie par armes à feu. Mais, dans les fractures du rachis, la moelle est broyée plutôt que comprimée; cette compression d'ailleurs se ferait par les corps vertébraux eux-mêmes : l'enlèvement des lames vertébrales ne

(1) KiiuiissoN, Rai)port sur l'éLat actuel de la chirurgie du rachis {Congrès de chir., 189S).

peut donner aucun résultat, et s'attaqueraux corps vertébraux euxmêmes constitue, malgré Urban et Chipault, une opération pleine de dilTicultés et qui ne s(>rait pas sans dangers. Par contre, la fracture au-dessous de la première vertèbre lombaire, n'intéressant que la queue de cheval, peut être suivie de guérison. — Contre la paraplégie pottique, l'intervention a donné quelques résultats heureux, mais aussi que de désastres! (Kirmisson.) Chipault restreint l'indication opératoire à « la paraplégie par abcès froid, la paraplégie par compression médullaire fongueuse directe, la paraplégie par pachyméningite devenue scléreuse et définitive »; malheureusement il ne dit pas comment on peut faire ces diiTérents diagnostics (Kirmisson). Thornburn tire les indications opératoires : 1° d'une aggravation rapide des symptômes en dépit du traitement; 2° de la présence de symptômes qui menacent directement l'existence.

Plus récemment Wachenhusen (1), sur 35 cas de compression de la moelle par spondylites, relève 27 succès (dont 15 rétablissements complets, 5 améliorations durables et 7 améliorations passagères) et 8 morts. Il rappelle en outre trois cas heureux de Hutchinson, Willis, Smith.

Schultze (2) fît opérer par Schede une femme de quarante-neuf ans, qui depuis neuf ans présentait une paraplégie complète avec troubles de la sensibilité par compression médullaire au niveau de la huitième racine dorsale. La tumeur extra-durale enlevée, la faiblesse vésicale diminua la première, la sensibilité s'améliora ; rapidement se montrèrent des traces de motilité : après trois semaines tous les mouvements étaient possibles, et la guérison complète était probable. — Ce cas serait à rapprocher de l'observation II de Lichtheim-Mickulicz.

Lorsque la lésion est intra-rachidienne et due à une tumeur, le traitement antisyphilitique doit être essayé. S'il échoue, l'idée d'une intervention chirurgicale peut s'imposer. Si la compression est très localisée, si la tumeur est supposée bénigne, si elle est facilement abordable, l'intervention peut donner des résultats, surtout quand on opère à une époque assez rapprochée du début de la maladie, alors que la compression n'a pu encore entraîner des lésions définitives de la moelle.

Dans les cas favorables, la sensibilité revient assez vite dès les premiers jours qui suivent l'opération (sixième jour [Horsley], deuxième [White], un à trois jours [Mac Ewen]). — Le retour de la motilité est plus tardif (huitième jour [White, Mac Ewen], treizième jour [Horsley]); elle apparaît d'abord à l'extrémité des membres et remonte versla racine ; en même temps disparaissent l'exagération des réflexes et la contracture; les sphincters reprennent leurs fonctions.

(1) Wachenhusen, Beitr. zur kiin. Chir., T. XVII, 1.

(2) Schultze, Soc. des naturalistes et médecins des provinces rhénanes, décembre 1898.

D'après la statistique d'Oustaniol, « les résultats sont des plus favorables en ce qui concerne les tumeurs bénignes et les productions inflammatoires circonscrites d'origine méningée. Si l'on passe aux néoplasmes extra-méningés de plus gros volume et à marche rapide, la proposition doit être renversée ». — En ce qui concerne les tumeurs malignes des vertèbres, les résultats sont tellement déplorables qu'il vaut mieux renoncer à les enlever (Kirmisson). Sur 23 cas de tumeurs malignes des méninges opérés, Kirmisson relève 15 morts.

Le traitement médical, en dehors du traitement antisyphilitique, est purement palliatif et s'adresse à la douleur et à l'état général du malade.

Il ne faut jamais oublier qu'une antisepsie rigoureuse, qu'une propreté méticuleuse du malade sont de rigueur. On évite ainsi l'infection urinaire et les escarres avec leurs conséquences fatales.