EXOSTOSES

dante est libre. Un peu plus tard, vers le 13 juillet, lè malade est ehioiolormé et une opération tentée. Le chirurgien se propose de cerner par uneincision domi-circulaire toute la partie interne de l'orbite. Après dissection dos parties uiolles, la tumeur apparaît comme incrustée dans la paroi interne de l'orbite. Elle fait saillie dans la cavité, dont elle remplit les deux tiers environ.

A sa base aucun rétrécissement : elle semblait se continuer avec la paroi etbmoïdale. Elle était mamelonnée dans toute la partie antérieure. Les scies à chaîne, les pinces de Liston, en dépit des plus grands efforts de l'opérateur, furent impuissantes ù la déraciner ; la gouge et le maillet ne pouvaient non plus on avoir raison, lorsqu'une de ces tentatives démontra que la tumeur jouissait d'une réelle mobilité, L'énucléation fut alors tentée, mais elle exigea de laborieux efforts : la tumeur faisait du coté des fosses nasales une saillie au moins égale à celle qu'elle présentait du côté de la cavité orbitaire. Lorsqu'elle fut extraite d'un seul bloc, le doigt, introduit dans l'excavation qu'elle occupait, permit de constater que les parois en étaient parfaitement lisses et tapissées d'une sorte de muqueuse. Aucun accident ne survint à la suite de l'opération : le malade fut promptement guéri, et l'œil récupéra intégralement ses mouvements et ses fonctions.

Pour donner une idée des difficultés considérables que présente rextirpation de pareilles tumeurs, nous citerons encore l'observation suivante où l'opération ne put être menée à bonne fm :

En 1843, un ouvrier fut admis au Royal Infirmary de Glascow, dans le service de M. Lyon; il avait une exoslose de la grosseur d'un œuf de pigeon prenant naissance à la voûte de l'orbite droit. Le bord supérieur de l'orbite semblait refoulé en haut par la tumeur, tandis que l'œil était poussé en bas et en avant. On mit la tumeur à nu par une incision parallèle aux hbres de l'orbiculaire et le doigt, passé derrière et sous elle, fit reconnaître nettement qu'elle était limitée. On essaya sur elle l'action de Ja gouge, des tenailles incisives, de la râpe, du couteau à rogner, le tout en vain. La scie de Hey ayant été appliquée sur sa partie antérieure, on parvint, à force de persévérance, à pratiquer à l'dxostose, dans le plan de la voûte orbitaire, uneentadlede trois quarts de pouce de profondeur. On introduisit un levier dans le trait de scie, mais la tumeur ne céda point à l'emploi de la torce : la crainte de fracturer la paroi orbitaire et d'intéresser le cerveau empêcha de continuer ces manœuvres.

^ On parvint après quelques difficultés a scier la portion d'exostose qui s avançait entre le trait de scie déjà pratiqué et l'œil et l'on ferma la plaie espérant que la nécrose achèverait ce que l'opération avait commencé. Dix ans se sont écoulés depuis et l'e.xostose toujours à nu porta encore

a marque de la scie, comme si elle avait été faite la veille. La portion du TU .f un peu mobile, l'œil a été complètement

•chassé de 1 orbite et la cornée est devenue opaque

L'absence de pédicule et de toute adhérence aux parois osseuses dénote pour ces tumeurs un mode de formation spécial. Le professeur Verneuil a démontré, en effet, que la muqueuse des sinus de la face renferme, dans son épaisseur, de petites plaques blanchâtres , indépendantes de l'os et composées de substance osseuse avec de véritables ostéoplastes. Ces productions peuvent s'accroître par addition de couches nouvelles, et donner naissance à ces exostoses énormes dont le volume atteint parfois celui d'une tête de fœtus.

Dans le cours d'une discussion soulevée récemment à la Société de chirurgie, à propos d'un cas d'exostose sans pédicule des fosses nasales et du sinus maxillaire avec prolongement dans l'orbite, Tillaux rappela de nouveau que de semblables tumeurs « n'ont pas de pédicules parce que ce ne sont pas des exostoses à proprement parler, mais des tumeurs recouvertes, à l'origine, d'une membrane formée aux dépens de la muqueuse des sinus ethmoïdaux, maxillaires, sans point d'implantation sur le squelette. En se développant elles remplissent d'abord ces cavités, avant de se faire jour au dehors. L'ossification ne se développant qu'ultérieurement, elles se trouvent un jour complètement osseuses, bien que sans adhérence avec les os du voisinage. » L'observation de Maisonneuve rapportée plus haut, des faits analogues publiés par Bouillé de Saintes, et le professeur Dolbeau, ont montré tout le parti que l'on peut tirer de l'indépendance de ces sortes d' exostoses quand il s'agit de les extirper.

MÊLÂNO-SARCOiMES, CARGlNOiMES.

Les mélano-sarcomes de l'orbite prennent probablement naissance dans le tissu graisseux de l'orbite ; ce sont tantôt des sarcomes purs, tantôt des sarcomes mélangés de carcinome. fA une certaine période de leur évolution, ils peuvent envahh^ le globe oculaire, ainsi que Lebert et Virchow en ont rapporté des exemples. Leur véritable origine est alors d'autant plus difficile à reconnaître, que les sarcomes choroïdiens intra-oculaires offrent une grande tendance à se propager dans l'orbite.

Ces tumeurs ne présentent pas toujours la coloration noirâtre caractéristique de la mélanose ; elles sont quelquefois d'une couleur sépia, d'autres fois d'un tacheté gris-noir, comparable au parenchyme de la truffe. Au microscope, elles semblent composées presque exclusivement de cellules fusiformes; pourtant, dans les

MÉLANO-SARCOMES, CARCINOMES. 21

parties les plus molles, on rencontre assez fréquemment des amas de cellules rondes. Toutes ces cellules renferment un gros noyau avec un nucléole. Leur pigment est analogue à celui de l'iris. En dehors des cellules, on trouve encore d*es corpuscules de pigment, libres, d'un brun plus ou moins rougeâtre, vestiges d'anciennes hémorrhagies : des foyers de dégénérescence graisseuse, en rapport avec la destruction ou le ramollissement partiel de la tumeur existent par places. La substance fondamentale intercellulaire varie avec le tissu qui a été le point de départ du néoplasme.

L'expérience clinique démontre que ces tumeurs ont une grande tendance à se généraliser par métastase et par dissémination. Tantôt elles pénètrent dans la cavité crânienne par le trou optique ou la fente sphénoïdale, tantôt elles infestent l'organisme, envahissant, par ordre de fréquence, le foie, les reins, les poumons, les ganglions lymphatiques, le corps thyroïde.

Peu d'affections ont un pronostic aussi grave. Chez trente-cinq malades (i) la durée de la maladie a varié de trois mois à quatre ans. Quatre fois seulement (Gruveilhier) la récidive ne s'est montrée qu'au bout de neuf ans.

Toute intervention chirurgicale étant évidemment contre-indiquée si le malade est sous le coup d'une généralisation mélanique imminente, il est important, avant d'opérer, d'être renseigné sur son état général. D'après Nepveu l'examen microscopique des crachats, de l'urine et du sang permet de trancher la question.

Ses recherches pleines d'intérêt ont été consignées dans la thèse inaugurale du D' Glauzel (2).

L'examen des crachats dénote quelquefois la présence de produits mélaniques dans les poumons. Les crachats prennent alors une teinte noirâtre, et, au microscope, on y trouve des cellules épithéliales bronchiques ou alvéolaires remplies de nombreuses granulations noirâtres. Dans une observation curieuse de B. Anger et Worthington, les produits mélaniques du poumon s'étant manifestés par une expectoration noirâtre firent soupçonner la généralisation, qui fut démontrée à l'autopsie. Ge signe, toutefois, n'a pas une valeur absolue, car il peut manquer alors même que le poumon est envahi, et d'ailleurs cet organe est un des derniers atteints par la métastase.

Pour Eiselt, l'examen des urines établirait avec certitude l'existence de la généralisation mélanique. Bendz, qui a démontré le

(1) Cornil cL Trasbot, Mémoire sur la mélanose, couronné par l'Académie, 1868.

(2) Clauzel, Du diagnostic de la gdndralisadon des tumeurs mélaniques, thèse de Paris, 187'i.

premier la présence de Viiromélanie chez les malade.-^ atteints de tumeurs mélaniques, considère ce symptôme comme pathoynomonique de l'infection métastatique. Cette manière de voir est assurément trop exclusive, car dans une foule d'états morbides de l'économie et môme à l'état physiologique, l'urine peut prendre, soit au contact de l'air, soit par l'addition d'acides, une teinte noirâtre. Ce signe acquiert pourtant une valeur clinique incontestable quand l'examen microscopique s'associe à l'examen chimique.

Nepveu, en efï'et, a constaté, au microscope, dans l'urine de ces malades, l'existence de petites masses brunâtres, paraissant forméepar des agrégations de granulations de même couleur ; la plupart de ces petites masses offraient une forme cylindrique ; on trouvait en outre des cristaux de diverses formes, tous teintés en violet clair, offrant une belle couleur hortensia.

L'examen microscopique du sang a plus de valeur que les précédents, car chez tous les malades atteints de récidive ou ayant succombé à l'infection métastatique, le sang a présenté au microscope les altérations suivantes :

1° Globules blancs légèrement augmentés de nombre ;

2" Granulations noirâtres dans les globules blancs ;

B** Granulations brun rougeâtre dans le sérum, formant de trèsi)etits cylindres en forme de moules ;

•4° Globules rouges, isolés ou pris en masses cylindriques, présentant quelquefois une teinte noh'âtre foncée.

Le carcinome se présente sous la forme médullaire ou mélanique. Sauf la mollesse particulière de la tumeur, son développement rapide et considérable, surtout après récidive, son apparence fongueuse qui lui a valu jadis le nom de fongus hématode , les symptômes restent les mêmes que précédemment. Dans 21 cas rapportés par Leber, 7 fois le cancer débuta par la conjonctive, 5 fois par le nerf optique, 7 fois par le globe de l'œil, 7 fois l'orbite fut envahi d'emblée. L'extirpation de ces tumeurs est malheureusement suivie le plus souvent d'une prompte récidive.

ANÉVllYSAIES ARTÉRIOSO- VEINEUX ClUSOlDtS.

C'est à Nélaton que revient le mérite d'avoir le premier diagnostiqué, pendant la vie, la communication anormale de la carotide interne avec le sinus caverneux; l'autopsie confirma ce beau dia-

TUMEURS VASGUL AIRES. 23

tfiiostic Trois observations analogues ont été publiées depuis. Delcns (i) les a consignées dans sa thèse et s'est efforcé, en même temps de démontrer qu'un certain nombre de tumeurs vasculaires de l'orbite, prises jusqu'ici pour des anévrysmes vrais ou cirsoïdes, n'étaient autre chose que des anévrysmes artérioso-veineux .

Nous ferons de nombreux emprunts à cet intéressant travail.

La rupture de la carotide a généralement lieu à la suite d'un coup violent porté directement dans cette région. Dans le cas observé par Nélaton, l'extrémité d'une ombrelle avait pénétré dans l'orbite jusqu'au sinus caverneux: pourtant le même accident peut survenir après un contre-coup à la suite d'une chute sur les pieds. Delens admet même la possibilité de la rupture spontanée sous l'influence d'une augmentation de la tension artérielle. Ce chirurgien a pu voir sur le cadavre la matière à injection poussée avec force dans la carotide primitive se répandre dans le sinus caverneux après avoir rompu les parois de la carotide interne.

Vexophthalmie est le plus souvent considérable; les paupières, la supérieure surtout, sont distendues, œdématiées et présentent une teinte violacée. Les veines sous-cutanées, engorgées, flexueuses, deviennent très-apparentes. L'œdème s'étend à la conjonctive palpébrale et bulbaire, produisant parfois un tel chémosis, qu'un véritable bourrelet se forme entre le globe et la paupière inférieure, qui se renverse en dehors.

Le globe oculabe est animé d'un mouvement de propulsion iso chi'one aux battements du cœur appréciable à la vue comme au toucher. La compression de la carotide primitive du côté affecté fait cesser les battements. Il existe en avant et au-dessous de la partie supéro-interne de l'arcade orbitaire une tumeur arrondie, molle, facilement réductible, formée par la dilatation de la veine ophthalmique.

A y auscultation on perçoit un bruit de souffle, et il est facile de constater avec un peu d'attention que ce bruit de souffle est continu avec renforcement; il est analogue par conséquent à celui des anévrysmes artérioso-veineux des autres régions. Ce signe seul permettra de différencier l'affection qui nous occupe des anévrysmes proprement dits, où le bruit de souffle est intermittent.

L'on entend quelquefois un bruit de piaulement isochrone aux pulsations artérielles.

Les malades éprouvent du côté de l'orbite des douleurs assez

(1) De la communication delà carotide interne et du sinus caverneux, Delcns, th^se de Paris, 1870.

violentes, une sensation d'engourdissement se propageant quelquefois dans la moitié correspondante de la tête.

La vision est généralement assez bien conservée, ce qui contraste avec les troubles profonds de la circulation orbitaire.

Les mouvements de F œil sont notablement gênés par le fait même de l'exophthalmie et par la paralysie des nerfs moteurs

Fig. !• Dessin tiré de la collection de Nélaton, montrant la rupture de la carotide interne, et sa communication avec le sinus caverneux et la veine ophtlialmiqne. (Thèse de Delens. Paris, 1870.)

comprimés à leur sortie du crâne. Dans un cas la paralysie de la troisième paire était complète et s'accompagnait de ptosis. Les malades se trouvent fort incommodés par un bruit de rouet perçu du côté correspondant à la lésion.

Le diagnostic de l'anévrysme artérioso- veineux est difficile,

cai- la plupart des symptômes que nous venons d'énumérer n'ont rieu de pathognomonique et se rencontrent dans la plupart des tumeurs vasculaires de l'orbite. Le bruit de souffle continu avec renforcement permettra d'éliminer l'anévrysme de l'artère ophthalmique, où le bruit de souffle serait intermittent ; les tumeurs érectiles et les tumeurs veineuses ou variqueuses ne sont pas animées de pulsations aussi nettes et ne présentent que des bruits de souffle peu mai-qués. Mais les difficultés augmentent quand il s'agit de Vanévrysme cirsoïde.

Dans les deux cas, en effet, le bruit de souffle est continu avec renforcement, les signes objectifs et subjectifs, la physionomie générale de la maladie sont à peu près les mêmes. Il faudra dès lors tenir compte du développement lent et progressif des varices artérielles, dont les accidents ne deviennent menaçants qu'après une période d'évolution de plusieurs années. Tandis que dans Vanévrysme artérioso-veineux, presque toujours consécutif à un traumatisme violent, les symptômes acquièrent en peu de jours leur maximum d'intensité.

La palpation fournit aussi des renseignements importants : dans l'anévrysme artérioso-veineux, la veine ophthalmique dilatée donne la sensation d'une tumeur molle, réductible, tandis que l'anévrysme cirsoïde donne la sensation qu'on éprouverait en touchant un paquet de vers.

ANÉVRYSMES VRAIS.

Il est aujourd'hui reconnu que l'anévrysme de l'artère ophthalmique, longtemps considéré comme une des tumeurs vasculaires les plus communes de l'orbite, est excessivement rare ; la petitesse du vaisseau explique du reste suffisamment ce peu de fréquence. Les ouvrages spéciaux ne contiennent que deux observations authentiques, et encore sont-elles loin d'être rapportées avec les détails désirables. Dans le cas de Garon du Villars l'anévrysme fut découvert par hasard à l'amphithéâtre sur un sujet qui vraisemblablement n'avait éprouvé aucun trouble oculaire de son vivant : il était de la grosseur d'une noisette et siégeait à l'entrée de l'artère dans l'orbite. Plus heureux, Guthrie put observer un malade atteint d cxophthalmie chez lequel on trouva à l'autopsie un anévrysme de la grosseur d'une noix sur chaque artère ophthalmique. Ge sont les deux seuls cas d'anévrysme connus : et cependant, dans ces derniers temps encore, au moindre bruit de souffle perçu dans l'orbite, pour peu qu'il y eût d'exorbitisme, on se croyait autorisé à

porter le diagnostic de tumeur anovrysmale. Nous verrons qu'il s'agissait constamment dans ces cas de tumeurs veineuses.

TCMEUUS VEINEUSES OU V.\RIQUEUSES.

Ces tumeurs offrent souvent les? mêmes caractères cliniques que les tumeurs pulsatiles anévrysmales de l'orbite ; elles peuvent même présenter un tel bruit de souffle que, prises pendant la vie pour de véritables anévrysraes, leur nature n'a été souvent reconnue qu'à l'autopsie. Nous ne saurions mieux faire que de citer ici quelques observations, dans lesquelles cette erreur avait été commise.

Gendrin( I) rapporte l'observation d'une malade qui fut prise presque subitement de douleur vive dans l'œil gauche et d'exophthalmie de ce côté. Les paupières étaient rouges, tuméfiées et comme soulevées par un corps étranger. La compression de l'œil n'était pas directement douloureuse, mais elle déterminait de vives douleurs dans la région terap oro-pariétale. Le sthctoscope appliqué sur la tumeur était soulevé par des battements isochrones à la systole cardiaque ; à chaque impulsion on entendait un bruit de frottement très-prononcé en rapport avec les battements artériels ; ce bruit disparaissait au-delà du pourtour de l'orbite.

Le diagnostic fut ainsi formulé : anévrysme probable de Vartève ophthalmique artérite des artères supérieures, induration des valvules tricuspide et mitrale. A l'autopsie de la malade, qui succomba à des accidents cérébraux, on trouva la veine ophthalmique variqueuse gonflée par le sang coagulé, son diamètre atteignait 6 à 7 millimètres; d'autres veines de l'orbite étaient variqueuses, mais il n'y avait nulle part de sang extravasé. Le sinus caverneux était obstrué par un coagulum brun grisâtre en voie de décomposition. La tunique interne de l'artère ophthalmique et de la carotide était altérée^, présentait des rugosités jaunâtres, mais sans trace de -perforation.

Bowman(^) eut l'occasion de pratiquer la ligature de la carotide primitive chez une femme de quarante ans qui, cinq mois auparavant, avait reçu dans une rixe, au côté gauche de la tête, un coup de poing qui l'avait renversée. Aussitôt après l'accident survinrent des douleurs très-vives, puis au bout de quinze jours un bruit de sifflement très-incommode pour la malade. Toute la région orbitaire gauche était tuméfiée, et l'œil congestionné faisait saillie en avant.

(1) Leçons sur les Maladies du cœur et des grosses artères, t. I, p. 240.

(2) Ophthalmic hospilal report, n» 7, 1859, p. 6.

En appliquant les doigts sur les paupières on percevait des pulsations manifestes en rapport avec les battements du cœur ; en appliquant le stéthoscope sur l'œil, on entendait un bruit de souffle très-fort, La malade ayant succombé au bout de huit jours à des hémorrhagies provenant de la plaie, on trouva le sinus caverneux rempli d'un liquide puriforme formé par un coagulum ramolli et désagrégé ; la carotide interne et ï artère ophtlialmique n étaient point dilatées et leur surface interne paraissait saine. La veine ophthalmique avait beaucoup augmenté de volume, augmentation de volume qui semblait due à un épaississement des tuniques plutôt qu'à une augmentation du calibre.

Dans une observation d'Aubry (4), une femme âgée de trente-deux ans présentait une exophthalmie de l'œil droit qui, d'après le dire de la malade, était survenue spontanément à la suite d'une fièvre typhoïde. A la partie interne de la paupière supérieure il existait une tumeur grosse comme une noisette, molle, fluctuante, souscutanée, sans changement de couleur à la peau ; le doigt appliqué sur la tumeur percevait nettement des pulsations isochrones aux battements artériels ; avec le stéthoscope on entendait un bruit de souffle très- distinct, intermittent, isochrone avec la systole ventriculaii'e.

On diagnostiqua une tumeur anévrysmale développée aux dépens de Vartère ophthalmique. — La malade succomba. A l'autopsie on reconnut que la tumeur était constituée par la dilatation et l'amincissement de la veine ophthalmique. Cette veine offrait le volume du petit doigt et parcourait l'orbite du sommet à la base en décrivant des sinuosités : la carotide et Varthre ophthalmique ne présentaient rien d'anormal.

Malgré ces méprises, nous estimons qu'on pourra différencier les tumeurs veineuses des anévrysmes de l'orbite, cirsoïdes ou artérioso- veineux. Bien qu'il ressorte, en effet, des observations précédentes, que, dans la plupart des cas, ces tumeurs présentaient des pulsations et des bruits de. souffle, ces deux symptômes •seront toujours moins accusés dans les tumeurs variqueuses que dans les anévrysmes; le bruit de souffle, plus doux, plus régulier, ne présentera pas des renforcements synchrones à la systole artérielle ; enfin ces bruits, ces pulsations persisteront malgré la compression de la carotide primitive du côté correspondant, ce qui n'aura pas lieu dans les tumeurs anévrysmales.

(1) Gazelle des hôpitaux, iio43; 1864.