Bock, Centrait, f. pr. Augenh.. p
Un l'ait analomo-pathologique important, sur lequel Dieulafoy1 et Canon de Villards ont insisté, est Vincapsulation habituelle de la masse, ce qui permet de l'extraire comme un kyste. Cette particularité a été confirmée par tous les observateurs, de sorte que l'affection mérite d'être rangée parmi les angiomes circonscrits.
La structure intime est celle du tissu caverneux, formé de vacuoles, tapissées ou non d'endothélium et remplies de sang plus ou moins altéré, à quoi s'ajoutent souvent des grains pigmentaires. Les cloisons sont constituées d'une trame conjonctive avec ou sans fibres élastiques, de cellules embryoplastiques et de grains de pigment d'origine hématique. Dans le cas de Brunschwig, il existait des cristaux jaunes d'hématoïdine; exceptionnellement, on rencontre des fibres musculaires lisses, des foyers hémorrhagiques, des phlébolithes et de la graisse. Peu de vaisseaux nourriciers pénètrent dans la tumeur, ce qui permet de faire l'ablation, sans s'exposer à une hémorrhagie notable.
Parfois, à la suite d'une inflammation spontanée ou provoquée dans un but thérapeutique, il se produit une hyperplasie du tissu conjonctif, et la tumeur peut être prise pour un fibrome. Dans notre troisième observation nous avons trouvé, au centre de l'angiome, "un véritable abcès qui s'était développé pendant le cours de la fièvre typhoïde et avait entraîné une forte exophtalmie, suivie de fonte purulente de la cornée. Après l'énucléation, nous constatâmes au fond de l'orbite une tumeur dure, traversée par le nerf optique bien conservé. Au centre de cette production riche en éléments fibreux et pauvre en lacunes vasculaires. existait un abcès, dont le pus contenait exclusivement des bacilles d'Eberth. L'angiome remontait au bas âge et avait été traité antérieurement, avec un succès relatif, par le galvano-cautère et les injections coagulantes, ce qui avait déterminé, sa transformation fibreuse.
Le siège de prédilection des angiomes caverneux est l'entonnoir musculaire du globe, d'où protrusion habituellement directe. Le nerf optique, grâce à la laxité de la masse et à l'interposition constante d'un coussinet graisseux, ne s'atrophie qu'à la longue, et peut être ménagé à la rigueur pendant l'extirpation. Par contre, on est souvent obligé de détacher les muscles droits de leur insertion bulbaire, pour pouvoir se frayer un passage.
Lorsque par exception l'angiome évolue en dehors de l'entonnoir musculaire, l'ablation devient plus aisée et c'est à peine si l'on a à rompre quelques brides fibreuses périostales.
A moins de complications cornéennes, dérivant d'un fort exorbitis.
i. Dieulatoï, Annales d'ocid., III, p. 53.
424 ANGIOMES DE L'ORBITE.
l'œil garde sa forme et son volume. Un de nos cas. publié dans les Archives d'ophtalmologie de 1885, fait seul exception et mérite d'être mentionné.
Fille de vingt-trois ans. Paupière supérieure bleuâtre, épaissie et sillonnée de veines. En la soulevant, on aperçoit une tumeur élastique partout recouverte de la conjonctive, rouge et infiltrée. Par places, la masse est d'un brun ardoisé et obéit dans une certaine mesure aux divers muscles moteurs du globe. Une bride cicatricielle cutanée s'étend du dos du nez à la partie inféro-interne de la tumeur, résultant de cautérisations faites à l'âge de dix ans. Un an plus tard, l'œil commença à devenir saillant, mais sans rien perdre de sa mobilité et de ses fonctions visuelles. Ce n'est qu'à dix-huit ans, après un coup, qu'il rougit et finit par se perforer, pendant que la tumeur continuait à évoluer. Peyrot, notre remplaçant à l'Hôtel-Dieu pendant les vacances, fit l'ablation de la tumeur, qui fut confiée à Toncet. Celui-ci trouva la masse de 6 centimètres de long sur 5 de large, constituée en grande partie par du tissu fibreux, parsemé de lacunes et d'ilôts de pigment. Le diagnostic anatomique fut celui de fibrome caverneux, farci d'éléments mélaniques. De traces d'œil, nulle part, ni dans la tumeur, ni dans l'orbite. Se fondant sur les caractères du pigment, Poucet crut qu'il y avait eu substitution totale du globe par un néoplasme eboroïdien; fait en lui-même unique dans la science.
Quelque temps après, ayant étudié à notre tour le néoplasme traité par l'acide sulfurique anhydre, nous pûmes nous convaincre qu'il s'agissait exclusivement de pigment hémalique, ce qui ruinait l'hypothèse de tumeur choroïdienne. Restait l'absence totale du globe, dont nous avions eu plus tard l'explication. La malade, sortie guérie de l'hôpital avec un œil de verre, vint nous consulter trois mois après, pour de l'iiïdo-choroïdite sympathique. La pression sur le fond de l'orbite auophlalme provoquant chez elle de vives douleurs, nous procédâmes à l'extirpation de ce qui simulait un reste du nerf optique, et notre étonnement fut grand, de rencontrer vers le côté nasal de l'orbite une plaque libreuse, irrégulière, que nous pûmes reconnaître pour la sclérotique et la choroïde de l'ancien œil ratatiné; elle était rattachée au nerf optique, réduit à un mince cordon fibreux. L'angiome, situé primitivement dans l'entonnoir musculaire, avait fini par prendre la place du globe tombé en putrilage et tout s'expliquait par là.
Ce fait est également intéressant au point de vue de l'ophtalmie sympathique. Comme le nerf optique était transformé en un simple cordon fibreux, il est bien difficile de concevoir la prétendue migration de microbes, alors que le rôle des nerfs ciliaires contenus dans le reliquat de l'œil parait évident.
Etant donné que l'angiome caverneux orbitaire se combine le plus
souvent avec un naevus des paupières, il y a lieu d'admettre qu'il débute par la simple dilatation variqueuse, pour se transformer en un tissu érectile, comme cela a lieu dans les hémorrhoïdes. Son incapsulation s'explique par le travail irritatif de l'atmosphère celluleuse environnante, et l'enveloppe varie nécessairement d'épaisseur d'après la durée plus ou moins longue du processus.
Les signes cliniques des angiomes orbitaires les l'approchent des tumeurs veineuses. Leur compressibilité; les variations de volume, dépendant des attitudes de la tète, des cris et des efforts; leur indolence, et le manque de battements ou de souffle ; leur marche lente et la combinaison fréquente de nœvi veineux péri-orbitaires, tout indique la parenté qui les relie à ces dernières.
Dans les premiers stades, la tumeur est molle, mais à mesure que la capsule et les cloisons se prononcent, la consistance augmente. Chez une enfant d'un an, l'ablation de l'angiome nous a permis de constater qu'il était dépourvu d'enveloppe fibreuse, et que les travées de séparation des lobes consistaient purement en tissu conjonctif lâche.
Le diagnostic en est ordinairement facile, et seules les variétés lipomateuse et lîbro-vasculaire pourraient prêter à confusion. L'encéphalocèle a un siège et des caractères tellement précis, que l'erreur devient impossible.
Une variété à part est le lympliangiome. On n'en connaît qu'une seule observation, celle de Fœrster1.
Il s'agissait d'un homme de quarante ans atteint depuis dix ans d'exophtalmie progressive de l'œil gauche. Au côté interne de l'orbite on sentait un noyau assez dur, mobile, lobule et du volume d'une noix: la paupière supérieure était rouge et parcourue par des veines variqueuses; globe saillant repoussé vers le côté temporal, peu réductible et offrant une mobilité restreinte en haut et en dedans ; atrophie de la papille. L'extirpation de l'œil et de la tumeur permirent de constater que l'entonnoir musculaire était rempli d'une masse molle, ayant 57 millimètres de long sur 55 de large, recouverte d'une mince capsule. Au microscope, nombreuses lacunes séparées par un fin réticulum; les alvéoles tapissées de cellules endothéliales cylindriques étaient constituées de fibres conjonctives et élastiques stratifiées, de cellules fusiformes et de nombreux vaisseaux; dans les vacuoles, corps lymphoïdes en grand nombre.
Berlin, en tenant compte du siège sous-musculaire de la masse, de son évolution lente et du fait que l'orbite ne possède pas de vaisseaux lymphatiques, se demande s'il ne s'agissait pas plutôt d'angiome;