TUMEURS CANCÉREUSES DE LA CHOROÏDE

La classification des tumeurs de la choroïde présente quelques difficultés à cause des variétés mixtes qui ont été rencontrées par les micrographes. Nous pensons pour le moment utile de distinguer deux variétés : sarcome et carcinome. D’après Virchow (1), ces deux formes peuvent se rencontrer ensemble, de même que l’une et l’autre peuvent être accompagnées de la formation d’une quantité plus ou moins grande de pigment, et constituer par conséquent le sarcome mélanotique, ou le carcinome mélanotique .

A. Sarcome choroïdien. — Cette tumeur naît le plus souvent dans le tissu conjonctif pigmenté de la choroïde, par conséquent au voisinage de la sclérotique, et soulève toutes les couches internes de la choroïde elle-même, ainsi que la rétine. Elle peut naître, soit dans le segment postérieur de l’œil, comme l’avait observé Landsberg (2), soit dans la région ciliaire et immédiatement derrière le cristallin, pareillement à ce qui a été décrit par Dor (3), Graefe (A) et par moi (5).

(1) Virchow, Pathologie des tumeurs, trad. franç., t. Il, 1869, p. 279.

(2) Landsberg, Sarcome der Choroidea [Archiv f. Ophth., Bd. XV, Abth. 1, 1869 p. 210).

(3) Dor, Archiv f. Ophth., Bd. VI, Abth. 2, p. 244.

(4) Graefe, Archiv f. Ophth., Bd. VII, Abth. 2, p. 41.

(5) Galezowski, Moniteur des hôpitaux. Paris, 1860, n” 136.

CHOROÏDE.

m toroatoioSie. — Au début de la maladie, l’œil, à l’extérieur, ne préeTucune altéraûon; mais si la tumeur a pris naissance dans la région ciliaire, on aperçoit une légère rougeur périkératique dans la partie correspondante à son implantation. En même temps on remarque, dès son origine, que la chambre antérieure diminue de profondeur et plus particulièrement du côté de la tumeur.

C’est à ce moment que le malade s’aperçoit d’un rideau noir couvrant une partie du champ visuel. Peu à peu ce rideau envahit une plus grande étendue et commence à gêner la vision centrale.

Au début du sarcome postérieur du globe, j’ai vu des exsudations blanchâtres s’étendre en éventail au pourtour du nerf optique, et qui se propageaient en même temps à la rétine. Dans le sarcome antérieur, on constate à l’ophthalmoscope, derrière l’iris, une tache noire, complètement opaque, d’une forme arrondie et bien limitée, pareille à celle que nous avons reproduite dans la figure 324.

Fig. 321. — Sarcome antérieur de la cho- Fig. 322. — Position du sarcome de la choroïde visible à l’ophthalmoscope. roïde dans l’intérieur de l’œil.

Lorsque la tumeur n’a pas encore atteint de très-grandes proportions, la rétine n’est que soulevée, la papille et le reste du fond de l’œil sont sains ; mais à mesure qu’elle se développe, elle refoule la rétine de plus en plus en dedans, et finalement amène son décollement, qui se présente à l’ophthalmoscope comme un voile blanchâtre ou blanc grisâtre flottant derrière la tumeur (fig. 322). Cette dernière repousse le cristallin et l’iris en avant, comprime les nerfs ciliaires et amène une dilatation permanente de la pupille. L’œil devient de plus en plus dur et tendu, les vaisseaux péricornéens s’injectent, et si l’on ajoute à cela le trouble de la vue et les douleurs que le malade éprouve au pourtour de l’orbite, on aura tous les signes du glaucome. Sous l’influence de la pression exercée par la tumeur, le ! cristallin devient cataracté, et bientôt la sclérotique s’amincit pour donner lieu dans cet endroit à la hernie.

La marche de la maladie est ordinairement assez lente, et il se passe plusieurs années avant que la tumeur vienne à perforer la sclérotique. Mais il arrive parfois 1 qu’elle fait des progrès tellement rapides, que dans l’espace d’un an la tumeur remplit l’œil tout entier, comme cela est arrivé dans l’observation rapportée par nous.

Anatomie microscopique. — La tumeur, au début, est localisée dans la choroïde, mais il se fait bientôt avec la sclérotique une adhérence si intime, qu’on pourrait croire qu’elle provient de celte dernière. Selon Virchow, le sarcome est caractérisé par la présence de cellules de forme et de grandeur différentes Elles peuvent être en effet étoilées, fusiformes, contenant des noyaux et nucléoles.

TUMEÜBS CANCÉREUSES DE LA CHOROÏDE. 709

Dans l’intervalle de ces cellules on trouve du tissu fibrillaire qui ne présente point de disposition aréolaire, et les cellules fusiformes sont au contraire disposées, plus ou moins parallèlement Très-souvent les sarcomes sont tachetés, mélangés de parties blanches, grises, noires ou brunes ; mais ils peuvent aussi présenter un aspect uniforme, couleur de sépia. Selon Hulke (1), on y trouve très-souvent des cellules étoilées et réticulées, quelquefois aussi rondes, pourvues les unes et les autres de grands noyaux et de grands nucléoles.

Dans le sarcome mélanique, les cellules sarcomateuses sont infiltrées de pigment, mais ces infiltrations ne s’aperçoivent que par des zones isolées, entourées de parties blanchâtres, grisâtres, et quelquefois semitransparentes. Les cellules de ces tumeurs sont arrondies ou fusiformes (fig. 323), leur disposition est celle du sarcome fascicule. Dans l’intérieur des cellules on constate, d’après Ranvier et Cornil, la présence de granules noirs, arrondis et réfringents.

Étiologie. — On a vu quelquefois le sarcome se développer après une blessure, mais habituellement il apparaît spontanément. Quelquefois on l’a vu naître à la suite d’une inflammation chronique de la choroïde (Bowman).

Cette maladie apparaît habituellement après l’âge de trente ans, rarement plus tôt. Elle atteint un seul œil; mais, si elle n’est pas extirpée àjlemps, elle peut entraîner au bout de quelque temps l’amaurose avec atrophie de la papille de l’autre œil (Graefe).

B. Carcinome choroïdien. — Symptomatologie. — Celte tumeur prend le plus souvent naissance dans les parties postérieures de l’œil ; elle augmente rapidement et se porte en avant, de sorte qu’on voit, à travers la pupille dilatée, le fond de l’œil réfléchissant la lumière d’une façon toute particulière, et qui ressemble à un reflet d’une plaque de cuivre. A mesuré qu’elle s’avance en avant, elle repousse le cristallin et l’iris, et se porte en dehors, à travers la cornée ou la sclérotique qu’elle perfore, pour former à la surface du globe des bosselures plus ou moins marquées. La masse de l’œil et de la tumeur est poussée au dehors et il y a exophthalmie. ,

Au début, la maladie n’est point douloureuse, mais au bout de quelque temps le malade éprouve des accès de douleurs périorbitaires très-intenses, et des élancements très-vifs dans le globe de l’œil lui-même.

Plus tard la surface de la tumeur carcinomateuse s’ulcère et donne lieu à une suppuration fétide ; les veines des paupières et du front se dilatent, et quelquefois même, d’après Mackenzie, les glandes lymphatiques de la joue et du cou s’hypertrophient. J’ai pu constater ce dernier fait chez une de mes malades au début de l’affection.

(1) Hulke, Transact. ofthe Pathol. Soc. Lorid., 1857, vol. VIII, p. 320.]

(*) a, cellule fusiforme contenant du pigment noir ; b, un élément complètement infiltré de pigment — 220 diamètres. - - ■

Fig. 323. — Tumeur sarcomateuse mélanique, d’après Cornil .(*),

Le carcinome prend souvent son origine dans la choroïde, et de là il se porte, soit en avant, soit en arrière. Mais il arrive souvent que le cancer extra-oculaire vient du fond de l’orbite, en débutant, soit par le nerf optique, soit par le tissu cellulaire, pour aller envahir ensuite le globe de l’œil lui-même.

Étiologie. — Les carcinomes choroïdiens s’observent plus fréquemment chez es enfants que chez les adultes. D’après la statistique de. Lebert (1), sur 22 maades, il y en avait 8 qui n’étaient pas arrivés à l’âge de dix ans. Les enfants scrouleux sont, d’après Denonvilliers et Gosselin, plus prédisposés que les autres. Quelquefois la maladie se montre chez ces enfants dans les deux yeux à la fois. Selon Paget, sur 103 cas d’encéphaloïdes, le globe de l’œil et l’orbite comptent pour 10 cas.

Anatomie microscopique. — Le carcinome est caractérisé, d’après les niicrographes modernes, par la présence d’un stroma fibreux limitant des alvéoles qui communiquent les uns avec les autres. Ces alvéoles contiennent des cellules nageant dans un liquide louche et lactescent. Plusieurs d’entre eux sont polygonaux, à angles mousses ou aigus ; d’autres sont allongés en fuseau. A l’intérieur de toutes ces cellules on remarque un ou plusieurs noyaux ; souvent elles ressemblent aux cellules épithéliales. Ce qui est digne de remarque, c’est que le cancer médullaire ne contient point de traces d’éléments choroïdiens dans sa masse compacte, et, soit qu’il ait pour point de départ les membranes oculaires, soit au contraire qu’il vienne du fond de l’orbite, des paupières, etc. , ne présente dans sa structure que les cellules caractéristiques multinucléolaires, mais qui ne rappellent en rien par leur forme les cellules du stroma de la choroïde. Le contraire a lieu dans le sarcome choroïdien, où les cellules ont beaucoup d’analogie avec les éléments normaux de la membrane vasculaire désorganisés. Et c’est ici qu’on peut à juste titre établir avec Virchow cette différence, que dans le premier cas la maladie porte le cachet d’une hétéroplasie, tandis que dans le second on n’a affaire qu’à une simple hyperplasie.

Lorsque dans l’intérieur de ces cellules, ainsi que dans les alvéoles du stroma, on trouve' des molécules pigmentaires, on donne à la tumeur la dénomination de carcinome mélanotique.

marche et durée. — La marche de ces deux variétés de carcinomes choroïdiens est ordinairement très-rapide, et quelques mois à peine suffisent pour amener la perte de la vue et du globe de l’œil. Je dois dire pourtant que dans la durée de ces deux maladies il y a une différence très-marquée. Le cancer médullaire peut en effet détruire le globe de l’œil tout entier dans l’espace de huit mois à un an, tandis que le sarcome choroïdien développera les symptômes glaucomateux et amènera la perte de la vue, mais sa généralisation aux autres membranes ne se fera que lentement, et pendant plusieurs années, comme on peut en juger par une observation rapportée par le docteur Landsberg.

Diagnostic différentiel. — L’augmentation du volume de l’œil et de sa densité nous donne un moyen précieux pour le diagnostic. On voit quelquefois, à la suite d’altérations profondes de l’œil, qui ressemblent en apparence au carcinome, l’œil s’atrophier. Mais, comme le dit justement Desmarres, cette atrophie ne

(i) Lebert, Traité pratique des maladies cancéreuses. Paris 1851.

COLOBOMA ET ALBINISME DE LA CHOROÏDE.

pourrait être rapportée à un encéphaloïde, mais plutôt à une exsudation profonde.

Pronostic. — Cette affection est excessivement grave, d’autant plus que malgré l’énucléation de l’œil, elle expose à des récidives, et se communique, au bout de quelque temps, au tissu cellulaire de l’orbite et au cerveau. La mort est alors inévitable.

Traitement. — La gravité de la maladie nécessite une prompte intervention chirurgicale, et plus vite l’extirpation sera exécutée, plus on pourra espérer d’enrayer la maladie dans son germe. Dans l’extirpation, on cherchera à enlever le nerf optique aussi loin que possible en arrière, puisqu’on sait que c’est le long de ce nerf que la maladie se propage très-souvent. Mais si le cancer est implanté dans les parties antérieures, ciliaires, on peut alors se contenter de faire l’énucléation par la méthode de Bonnet (de Lyon).

Dès qu’on aura trouvé la sclérotique perforée dans un endroit ou l’autre par la tumeur, on aura nécessité d’enlever tout le tissu cellulaire de l’orbite et de cautériser le fond avec le fer rouge, afin de prévenir les récidives.

Bibliographie. — Lebert, Traité pratique des maladies cancéreuses. Paris, 1851. — JSowman, Un cas de tumeur de l’œil avec dissection [Medical Times and Gazette , January 27, 1853). — Graefe, Tumoren der Choroïdea [Archiv f. Ophth ., 1860, Bd. VII, Abth. 2, p. 40). — Galezowski, Tumeur externe de l’œil située derrière le cristallin, dans, la région ciliaire externe [Moniteur des hôpitaux , 1860, n° 136). - — Hulke, Ophth. Hospital Reports, n° 3, f. 279. — Landsberg, Sarcom der Choroïdea [Archiv f. Ophth., 1869, Bd. XV, Abth. 1, p. 210). — Ccste, Étude clinique sur le cancer de T œil. Paris, 1866. — Demarquay, Sarcome de la choroïde; extirpation de l’œil par le procédé Bonnet ; œil artificiel [Ann. d’oculist., 1868, t. LX, p. 126). — Virchow, Pathologie des tumeurs, trad. franç., t. II, 1869, p . 273.

ARTICLE XIII

COLOBOMA ET ALBINISME DE LA CHOROÏDE.

A. COLOBOMA. — L’absence partielle et congénitale de la choroïde, située le plus souvent dans la partie inférieure de l’œil, est appelé coloboma. Habituellement il est accompagné d’une même anomalie du côté de l’iris.

Symptomatologie. — Signes ophthalmoscopiques. — Cette altération se présente le plus souvent sous forme d’une tache blanche, ovale, située dans la partie inférieure et qui s’étend depuis le cristallin, en arrière, jusqu’au voisinage de la papille et même au delà. Cette tache est blanche, luisante, et ressemble beaucoup à une atrophie choroïdienne ; elle est constituée par le tissu de la sclérotique dénudée qui présente çà et là de légères marbrures grisâtres. Elle est parcourue, dans toute son étendue, de vaisseaux choroïdiens non atrophiés, dont les uns vont se confondre avec la membrane vasculaire, pendant que les autres se perdent dans la sclérotique qu’ils perforent. Les bords de la tache sont très-nettement accusés et bordés dans tout leur trajet de dépôts pigmentés noirs, comme on peut s’en assurer par une des figures de notre Atlas ophthalmoscopique , ainsi que par la figure 5, planche XII, de l’atlas de Liebreich. Quelquefois cette tache s’arrête près du bord de la papille; dans d’autres cas, celte dernière est enveloppée de tous les côtés, et alors on ne reconnaît la papille que par l’origine des vaisseaux rétiniens et par une teinte légèrement rosée.

CHOROÏDE.

La rétine manque habituellement dans toute l’étendue du coloboma, comme on peut s’en assurer par l’échancrure correspondante dans le champ périphérique visuel.

Cette anomalie coïncide avec la myopie, ce qui tient probablement à une sorte d’ectasie scléroticale, qui est moins résistante dans l’œil mal conformé et arrêté dans son évolution. Elle peut aussi coïncider avec les anomalies du cristallin (cataracte zonulaire ou polaire) et de l’iris (coloboma) . L’affection peut être hétéditaire.

B. Albinisme ou absence du pigment dans la choroïde. — Cette anomalie existe habituellement dans les yeux dont les iris ont aussi le défaut analogue. Ces yeux sont appelés albinotiques. La pupille de ces individus, de même que l’iris luimême, paraît rouge ; la lumière entre dans l’œil à travers la sclérotique et l’iris, et est réfléchie dans tous les sens, ce qui donne la coloration rouge à l’œil. Ces yeux sont ordinairement très-sensibles à la lumière, et les malades sont forcés de porter des conserves foncées, ou de cligner fortement. C’est une erreur de croire que les albinos sont myopes, les lunettes concaves ne leur améliorent point la vue. Il y a chez eux, ou arrêt de développement de la rétine, ou bien souvent exagération de la sensibilité pour la lumière, et il suffit de leur placer des lunettes sthénopéiques pour qu’ils puissent bien voir.

Pour préserver les yeux des albinos d’une action trop vive de la lumière, on leur fait porter des conserves teinte fumée, d’une forme creuse et de grand format. Ceb leur donne plus d’assurance dans la vue.

Bibliographie. — Von Ammon, Zeitschrift fur Ophthalmologie, t. I, p. 55. — Stellwag,. Zeitschrift der Gesellschaft der Aerzte. Wien, 1854, Jahz. 9, p. 17. — Liebreich, Archiv f. Ophthalm., Bd. V, Abth. 2, p. 241. — Galezowski, Atlas ophthalmoscopique, pl. XX. — Jaeger, Hand Atlas. Wien, 1869, p. 36, et pl. IV, fig. 26.