EXAMEN ANATOMO-IIISTO LOGIQUE

il y a un stroma cellulo-flbreux lui et le revêtement épithélial.

avec une membrane basale entre

La paroi du kyste est formée de deux couches : une composée de tissu cellulaire lâche, l'autre (couche interne) dans laquelle on reconnaît la rétine.

Il ne peut y avoir aucun doute que ce ne soit vraiment la rétine; mais, chose curieuse, la rétine regarde par sa face externe la cavité du kyste.

Couche externe du kyste rappelle la structure de la gaine du N. optique.

La couche interne est formée par une substance finement granuleuse

où il y a des cellules à noyau arrondi. Les cellules peuvent être fusiformes et avoir des prolongements

multiples.

La structure de la couche interne est celle d'une membrane nerveuse.

Le liquide retiré par ponction se rapproche de l'humeur vitrée. La tumeur est composée d'un pédicule, d'une grande cavité et d'une petite cavité.

Le pédicule est tapissé par un épithélium glandulaire cylindrique. Il

en est de même de la grande cavité.

La rétine contenue dans la petite cavité ne présente pas de fibres

optiques ; il y a exagération du tissu conjonctif, qui a envahi les plexus

et atrophié des cellules nerveuses.

Un tissu fibreux, riche en cellules, passait à travers la fente et allait de la cavité oculaire à la cavité kystique. Ce tissu, accompagné de l'épithélium pigmenté, est l'analogue de la rétine.

Toutes les parties constituantes de l'œil existant, sauf la zonule, Becker conclut que le kyste a dû se développer à un stade tardif du développement, alors que le cristallin occupait déjà l'intérieur de l'œil.

L'intérieur du kyste étant tapissé par des éléments dérivés du feuillet externe (pigm'entaire) de la rétine, le feuillet interne faisait une petite hernie dans le sac kystique.

Le début semble remonter au moment où la vésicule optique secondaire venait de se former. Ginsberg l'attribue à un développement anormal du mésoderme qui facilite une hernie de la rétine embryonnaire.

L'examen anatomique a démontré qu'il s'agissait d'un angiome cong nital devenu kystique et ayant empêche par compression le dév loppement de l'œil.

Le lecteur qui n'aura pas craint de prendre une connaissance attentive des documents qui précèdent n'aura pas perdu son temps. Il va être en mesure de suivre pas à pas l'évolution de la question, et pour le lui permettre plus aisément, nous allons brièvement mettre en lumière la signification inégale de ces divers matériaux.

Le fait majeur qui se dégage de cette lecture est celui que Talko a, le premier, précisé à la Société ophtalmologique de Heideiberg en 1879, lorsqu'il a dit que les kystes séreux intra-orbitaires des nouveau-nés sont compliqués de développement vicieux de l'œil.

Sur ce point les observations sont à peu près toutes en parfait accord, mais il n'en est pas de même dos désordres anatomiques constatés dans la poche kystique, et de leurs relations avec la malformation oculaire. Les descriptions données à ce sujet sont assez diverses. Nous allons mettre en lumière les principales.

Walmann reconnut, dans la pièce qu'il examina pour Arlt, que la poche kystique était reliée, non au globe oculaire rudimentaire, mais au tractus fibreux qui représentait le nerf optique. Dans un autre cas, le même auteur trouva, à la place des yeux, deux poches sous-palpébrales sur lesquelles s'insérait le nerf optique atrophié. Ces poches contenaient un liquide filant ou albumineux, ainsi que le cristallin et des éléments rétino-choroïdiens.

Dans le cas de Dor,le kyste ne communiquait pas avec l'oeil; celui-ci était refoulé sous le plafond de l'orbite par le kyste plus gros qu'un œil normal. Il y avait, d'ailleurs, adhérence intime entre le globe microphtalme et la tumeur kystique. Le docteur Chandelux crut reconnaître dans la paroi du kyste la présence d'un sarcome fasciculaire ; malheureusement, les détails histologiques sont trop écourtés pour qu'on puisse admettre sans hésitation le diagnostic anatomique.

Sur une pièce du musée de Vienne, représentant une double microphtalmie avec kyste sous-palpébral, Kundrat trouva l'œil rudimentaire ouvert en bas et relié au kyste par un tissu mollasse. L'autre œil, également colobomateux, était, au niveau du colobome, pourvu d'un diverticule. L'examen histologique démontra, dans la paroi du kyste, l'existence d'un épithélium cylindrique pouvant provenir de la rétine embryonnaire.

KYSTES CONGÉNITAUX. — KYSTES SÉREUX Iû3

[•/examen histologique, fait par Ewetzky dans le cas qui lui est personnel, n'est pas beaucoup plus concluant.

Il n'a examiné qu'un fragment de la paroi du kyste ; il l'a trouvée composée de deux couches : une couche externe, ferme, constituée par du tissu conjonctif bien développé et renfermant des vaisseaux; une couche interne, formée également de tissu conjonctif et tapissée, en certains endroits, par un épithélium cylindrique.

De la présence de cet épithélium, Ewetzky, conclut à tort que la membrane interne est une rétine en voie de développement et fortement altérée.

Cette conclusion est certainement inacceptable, car l'épithélium cylindrique n'est nullement caractéristique de la présence de la rétine ; le feuillet distal de la vésicule secondaire forme bien de l'épithélium cylindrique au niveau de Vora serrata, mais au même endroit le feuillet proximal forme une couche pigmentée, qui manquait absolument dans le cas d'Ewetzky et qui seule eût été caractéristique.

Tillaux a fait la dissection d'un kyste ; il insiste sur l'adhérence de l'oeil et du kyste et sur la structure fibreuse de la paroi.

De même, dans le cas de Max Meyer, deux kystes en chapelet étaient rattachés, par un pédicule, à l'œil rudimentaire. La poche était tapissée d'une simple couche de cellules cylindriques sans pigment.

Dans le cas de Lang, l'intérieur de la poche kystique contenait une substance cérébriforme se continuant avec un liquide gélatineux remplissant l'œil réduit.

Le fait de Rubinsky mérite d'être retenu par la netteté et l'importance des détails : on trouva la poche formée de tissu conjonctif adipeux et tapissée à l'intérieur par une couche de culs-de-sac glandulaires et d'une seule rangée de cellules cylindriques. Cette poche adhérait au globe par l'intermédiaire d'un pédicule plein.

Des examens plus complets que ceux que nous venons de résumer succinctement ont été faits successivement par Panas, Dutilleul (cas de Lapersonne) et Fromaget. Ces auteurs ont pris toutes les précautions désirables pour la judicieuse interprétation de leurs pièces, et leurs faits pèsent d'un poids tout particulier dans l'histoire de la question.

10/f KYSTES DE L'ORBITE

Dans le cas de Panas, le kyste occupait l'angle inféro-interne de l'or-

Fig. 14. — Tumeur, dimensions naturelles. A, premier kyste, bilobé, de couleur violacée ; — B, deuxième kyste, non coloré.

Fig. i5. — Leucocytes volumineux, granuleux, chargés de grains hématiques et hématies altérées provenant du contenu du kyste (A).

bite et présentait tous les symptômes du kyste congénital, mais il s'était formé à côté d'un œil intact, dont l'acuité était normale.

Fig. 16. — Coupe de la paroi du kyste (Panas). Fig. 17. — Acini glandulaires avec , épithélium cylindrique stratifié ; - 2, contenu du kyste conduit excréteur (Panas).

coagulé par les réactifs; — 3, vaisseau infiltré de

leucocytes.

Le kyste bilobé contenait un liquide glaireux brunâtre, et l'examen hisologique démontra que les deux cavités, communiquant ensemble par un

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trajet anfractueux, étaient tapissées d'un épithélium cylindrique. Dans la paroi se trouvaient des acini glandulaires. En un mot, il était bien certain qu'il s'agissait d'un kyste congénital dépendant des voies lacrymales.

Fig. 18. — Coupe antéro-postérieure et verticale de l'œil avec le kyste, près de la partie interne. Grossissement de 10 diamètres. La partie postérieure répond à O; la partie supérieure à S (de Lapersonnk).

O, nerf optique coupé obliquement; — g, gaine du nerf optique et tissu cellulaire dans lequel on trouve d'assez nombreux vaisseaux, des fibres musculaires et des nerfs qui n'ont pas été repré" sentés ici ; — /, lame criblée, très visible à un fort grossissement ; — G, tissu fibreux ondulé représentant la sclérotique ; il se continue en arrière avec les gaines du nerf; il contient de nombreux vaisseaux; — a, section de ce tissu, qui adhérait à la conjonctive dans le fond du cul-de-sac ; p, pigment rétino-cboroïdien ; — m, muscles ; — v, vaisseaux; — c, petite portion de cristallin ; — R, la rétine semble former une masse uniformément colorée, mais déjà à un faible grossissement on y rencontre de petites cavités (r) limitées par un tissu d'aspect granuleux et très coloré. A un fort grossissement on reconnaît que ces cavités sont tapissées par des bâtonnets bien conservés, avec une limitante externe très nette et en dehors des grains fortement colorés ; — petites cavités kystiques ou vacuoles œdémateuses dans l'épaisseur de la rétine ; — r', paroi du kyste formée par la rétine retournée : la face externe est en rapport avec la cavité du kyste ; la face interne avec un tissu cellulaire peu dense et peu adhérent.

Le cas de de Lapersonne, dont l'étude histologique a été faite par Dutilleul, est très différent et d'une interprétation beaucoup plus difficile ; on aluplus haut le résumé de l'observation. « Ce qui lui donne, dit l'auteur, un caractère particulier et que je n'ai trouvé nulle part, c'est la disposition de la paroi kystique. Cette paroi est formée par la rétine, partout continue à elle-même, sauf peut-être dans une petite portion du diverticule

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KYSTES DE L'ORBITE

antérieur, et je me demande même si cette lacune ne dépend pas de la préparation ; seulement, à l'encontre de ce qui a été décrit jusqu'ici, la rétine est complètement retournée et répond à la face externe de la cavité du kyste. J'avoue que cette disposition si inattendue m'a singulièrement étonné et que j'ai douté un moment, mais il fallait se rendre à l'évidence.

« Quelle explication peut-on donner de cette singulière disposition ?

Fig. 19. — Dessin du kyste vu par la face supérieure (grandeur naturelle) (Fromaget).

1, grande cavité ; — 2, cavité centrale tlu pédicule.

Fi<;. 9.0. — Kyste ouvert sur sa face latérale droite (Fromaget).

1, grande cavité; — 2, pédicule; —3, petite cavité qui est l'oeil rudimentaire tout entier ; — 4, cloison fibreuse séparant les deux cavités ; — 5, cristallin.

Si l'on songe au développement de l'œil dans ses premières phases, on se demande si la paroi du kyste n'est pas formée par une partie du feuillet distal de la vésicule oculaire qui n'a pas subi l'invagination et dont les éléments ont continué à s'accroître et à se différencier. Mais on ne comprend guère par quel mécanisme ce feuillet a pu s'invaginer presque tout entier, tandis qu'une portion restait en dehors de l'œil. Je crois plus naturel d'admettre que la rétine s'est détachée secondairement et a formé des circonvolutions nombreuses remplissant la cavité oculaire.

« Un de ces plis, situé en face de la fente oculaire, largement ouverte, a été repoussé peut-être par un liquide analogue à celui de certains kystes rétiniens ; dès lors cette portion de rétine a pu se retourner

KYSTES CONGÉNITAUX

KYSTES SÉREUX

en doigt de gant et s'est établie dans le tissu cellulaire de l'orbite. »

L'une des deux observations de Mitvalsky mérite d'être rapprochée de cette dernière. Il s'agissait d'un kyste rempli de sérosité sanguinolente et se rattachant, par un pédicule étroit, au nerf optique d'un œil microphtalme. Sur une portion de la paroi, Mitvalsky trouva une couche

Fig. 21. — Coupe transversale d'un des diverticules de la cavité du pédicule (Fromaget).

(Obj. 2, oc. 1, de Vérick.)

i, épithélium cylindrique tapissant la cavité; — 2, basement membrane sur laquelle il repose en dehors ; — 3, enveloppe de tissu conjonctif formant la paroi ; — 4, gros bourgeon de tissu conjonctif offrant dans de nombreux points de véritables aréoles où on retrouve des noyaux de cellules en partie disparues; — 5, contenu indéterminé du kyste.

interne, d'apparence muqueuse, formée d'un réticulum de grains pigmentaires et de noyaux. Cette couche plissée se continuait avec la cavité du pédicule, et l'auteur la considère comme une rétine dégénérée. D'après lui, il s'agissait de la hernie du feuillet distal à travers la fente embryonnaire restée béante. Le cristallin aurait pu pénétrer dans l'œil par une perforation du feuillet distal.

L'explication pathogénique ainsi donnée par Mitvalsky, comme d'ail-

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KYSTES DE l'ûRBITE

leurs celle de beaucoup d'autres faits , est fort hypothétique , car rien ne prouve que la paroi du kyste fût tapissée par la rétine, l'examen histologique ayant le grave défaut de n'avoir porté que sur une faible portion de la paroi du kyste et point du tout sur l'œil microphtalme. Arrivons maintenant au fait très bien étudié par Fromaget.

Fig. 22. — Coupe transversale de la paroi de la grande cavité (Fromaget).

i, enveloppe externe fibreuse renfermant de nombreux vaisseaux. — 2, couche interne de tissu conjonctif renfermant beaucoup de noyaux.

La tumeur était composée de deux poches : la grosse, antérieure, à contenu séreux; la postérieure, petite, à liquide sanguinolent.

L'analyse du liquide limpide, séreux, extrait de la grande poche, faite par le professeur Denigès, permit de constater :

Résidu sec, H gr. 80 par litre ;

Sels minéraux, 9 grammes ;

Très petite quantité d'albumine ;

Présence en quantité notable de sucre réducteur ;

Matière organique, 2 gr. 80 ;

Chlorure, 7 gr. 45 ;

Phosphate et sulfate, 1 gr. 35.

Il ne s'agissait pas, par conséquent, du liquide céphalo-rachidien, mais d'un liquide dont la composition se rapprocherait de celle du corps vitré.

L'examen histologique démontra à Fromaget que le grand kyste possédait une couche externe, fibreuse, et une couche ne présentant qu'en quelques endroits l'épithélium cylindrique, qu'on trouve en beaucoup plus grande abondance dans le pédicule.

L'examen de la grande cavité et du pédicule permettait a priori de supposer que le pédicule représentait le nerf optique et que le kyste occupait la place du corps vitré.

Cette interprétation tomba absolument devant l'examen très attentif et très soigné de Fromaget.

Le petit kyste, à contenu brunâtre, renfermant le cristallin, à lui seul représentait l'œil rudimentaire. Sa paroi, étudiée de dehors en dedans, portait trois membranes : 1° une externe, fibreuse, résistante, formant la coque ; 2° une moyenne, fortement pigmentée ; 3° une interne, blanchâtre, friable, décollée et recroquevillée sur elle-même dans presque toute son étendue.

L'examen histologique démontra que cette membrane interne plissée n'était pas autre chose que la rétine, différant de la rétine saine par trois caractères : 1° l'absence des fibres optiques ; 2° l'exagération du tissu conjonctif qui avait envahi le plexus et 3° l'atrophie des fibres nerveuses.

La pathogénie du kyste, dans le cas de Fromaget, découle très claire-

Fig. 23. — Coupe transversale de la paroi externe de la petite cavité (Fromaget).

(Obj. 2, oc. î, Vérick.)

i, couche fibreuse très dense, rappelant la cornée; — 2, membrane la limitant au dehors ;

— 3, couches internes pigmentées par les cellules choroïdiennes ; — 4> réseau conjonctif et vasculaire avec des cellules pigmentaires ;

— 5, procès ciliaires.

1 ÎO

KYSTES DE L'ORBITE

ment de l'examen histologique, et l'on doit admettre que le pédicule, tapissé d'épithélium cylindrique, pourvu de diverticules, ainsi que le grand kyste, a été formé par l'enclavement dans l'orbite d'une portion de la muqueuse naso-lacrymale.

Le développement de ce kyste a repoussé l'œil, l'a empêché de se développer, et c'est ainsi dans ce cas que s'explique la cryptophtalmie.

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Fig. it\. — Coupe transversale de la paroi antérieure de la petite cavité (Fromaget).

(Obj. 4, oc. 1, VÉRICK.)

i, couche épithéliale interne, restes de la couche interne de la rétine ; — 2, couche pigmentaire rétinienne; —3, couche chorio-capillaire ; — fl, couche des gros vaisseaux; — 5, couche conjonctive très riche en cellules pigmentaires ; — lames supérieures de la sclérotique infiltrées de cellules choroïdiennes.

Enfin, après toutes ces observations, vient prendre place notre fait personnel, unique en son genre; il s'agit, dans ce cas, d'un angiome veineux congénital ayant subi, pendant la vie intra-utérine, la transformation kystique. Nous rapportons ici cette observation in extenso, avec l'examen histologique complet qui a été pratiqué.

Obs. — Kyste congénital de l'orbite avec micr ophtalmie. — Angiome kystique. — Un enfant de 6 mois m'est apporté, au mois de décembre 1902 ; il présente dans l'orbite droit une tumeur fluctuante, soulevant la paupière inférieure qui, par transparence, laisse voir le contenu bleuâtre du liquide contenu dans la poche. L'œil, probablement très petit, est caché derrière la tumeur.

Cette tumeur occupe la partie inférieure et interne de l'orbite, c'est-à-dire le lieu d'élection des kystes séreux congénitaux ; elle ne présente aucune pulsation, elle est irréductible ; nous faisons le diagnostic de kyste séreux congénital, développé

KYSTES CONGENITAUX.

KYSTES SEREUX

aux dépens d'une inclusion de la muqueuse des voies lacrymales, diagnostic erroné, ainsi qu'on le verra plus loin.

L'enfant est bien conformé ; mais l'œil gauche est un peu microphtalme. Le néoplasme est enlevé en totalité, après que le liquide du kyste a été recueilli ; l'opération se fait facilement ; toutefois, il se produit, à la dissection du néoplasme, une hémorragie assez abondante, presque inquiétante, qui ne cède qu'au tamponnement.

En disséquant la tumeur nous retrouvons l'œil, gros comme une petite noisette, en arrière et en haut. Guérison rapide.

Examen anatomioue. — Examen macroscopique. — La pièce a le volume d'un gros œuf de pigeon ; elle se compose de trois parties essentielles, assez distinctes :

d'abord l'œil, gros comme un gros pois, dur, entouré aux trois quarts par la masse morbide extirpée ; puis une partie charnue assez consistante, et une deuxième partie

Fig. 25 — Coupe de la pièce anatomique.

A gauche se trouve l'oeil rudimcnlaire; à droite, les cavités kystiques.

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Fig. 26. — Coupe d'ensemble montrant l'œil incomplètement développé et les cavités kystiques; entre l'œil et les cavités se trouvent les muscles et la graisse de l'orbite.

KYSTES DE L'ORBITE

flasque, déchiquetée, constituée par un certain nombre de petites poches vides de leur contenu. Une section est faite de façon à partager en deux parties égales l'œil et le néoplasme ; sur cette section, on distingue plus nettement que sur la masse non sectionnée l'existence de ces trois parties distinctes du néoplasme. Après inclusion dans la paraffine, des coupes larges et fines ont été faites ; elles

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Fig. 27. — Vaisseau ne communiquant plus avec la circulation.

Sur sa paroi sont des dépôts fibrineux infiltrés de globules sanguins ; son intérieur est rempli

de liquide séreux.

portent sur la totalité de la tumeur. Colorées au picro-carmin, à l'éosine et à l'hématéine, elles ont permis de pénétrer exactement la structure, d'ailleurs très simple, de cette néoplasie .

Les figures 25, 26, 27, 28 permettent de voir les détails principaux : à gauche (fig.26), se trouve l'œil, très petit, microphtalme, mais bien complet, avec ses membranes à leur place régulière, la rétine plissée sur elle-même, comme si elle était trop grande pour tapisser la paroi de l'œil ; à côté, sur la figure, se trouve une grosse masse cel ulo-musculo-adipeuse ; la graisse y occupe une place prépondérante, mais il y a

aussi d'énormes faisceaux musculaires striés, placés dans le voisinage de l'œil ; enfin, à côté de ces cellules adipeuses, se trouvent les espaces cavitaires, dont quelquesuns étaient, sur le vivant, distendus (fig. 27) par une grande quantité de liquide séreux : on y peut compter jusqu'à 18 cavités de différentes dimensions. C'est cette partie qui présente au microscope la structure type d'un angiome caver-

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Fig. 28. — Vaisseau normal de l'angiome communiquant avec la circulation.

neux. Entre les cavités et dans l'épaisseur de leur paroi se trouve un assez grand nombre d'artérioles, remarquables par leur musculature épaissie. Un grand nombre de ces cavités sont pleines de globules de sang normal, c'est-à-dire qu'elles communiquent avec le torrent circulatoire. La figure "28 représente l'une de ces cavités-là ; mais un assez grand nombre d'autres cavités sont retranchées de la circulation : le sang s'est coagulé dans leur intérieur, et l'on assiste à l'organisation d'un caillot composé de fibrine infiltrée de globules blancs. Dans quelques-unes de ces poches, la formation d'un caillot s'est accompagnée d'un afflux de liquide séreux qui a distendu la paroi et formé, à proprement parler, les kystes qui constituaient le signe clinique principal du néoplasme.

Nous avons vu manifestement, pendant l'opération, plusieurs poches distinctes que nous avons ouvertes et vidées successivement ; mais il en existait un assez grand nombre d'autres, encore rudimentaires, et en voie de progression.

Il s'agit donc, dans ce cas, d'un angiome congénital ayant subi la transformation kystique et, par sa présence, ayant empêché le développement du globe de l'œil.

A côté des cavités angiomateuses kystiques, il en est d'autres qui ne sont que des lacs sanguins angiomateux, dans lesquels les hématies ont subi des altérations. Ces altérations ne sont pas dues aux manipulations histologiques, puisque à côté on constate la présence de vaisseaux sanguins pleins de globules intacts.

KYSTES DE L'ORBITE

Il est probable que les cavités pleines de dépôts fibrineux, de globules altérés et de liquide séreux ont été retranchées de la circulation, à la suite du développement des cloisons fibreuses, ainsi que l'a indiqué depuis longtemps Broca : la transformation kystique est la conséquence directe de l'oblitération du segment vasculaire.

Tels sont les faits anatomiques principaux ; avec eux il est possible d'établir au moins dans ses grandes lignes la pathogénie des kystes séreux de l'orbite.

Pathogénie. — Nous examinerons successivement les explications que donnent: 1° Dor ; 2° Wicherkiewicz ; 3° Talko et Hoyer; 4° Van Duyse, von Reuss, Arlt, Ewetzky, Treacher Collins, Ginsberg et de Lapersonne.

1° Dor a émis une opinion basée sur un examen histologique insuffisant et d'ailleurs incomplet ; nous ne le citons que pour mémoire ; cet auteur admet que la tumeur est constituée par du vitré ayant anormalement évolué, en dehors de l'œil embryonnaire, sous la forme de sarcome fusocellulaire kystique.

2° Wicherkiewicz a émis des idées ingénieuses, mais certainement inexactes, sur la pathogénie des kystes séreux, qu'il explique de la façon suivante :

L'absence totale ou le petit développement des globes oculaires crée dans l'orbite un vide considérable que les parties voisines tendent à combler. Les paupières sont ainsi en quelque sorte attirées vers les profondeurs de l'orbite, et elles sont en même temps le siège de stases circulatoires capables d'amener des transudations. Le liquide exsudé s'enkysterait ensuite dans une membrane propre que lui formerait le tissu conjonctif condensé. Il n'y a évidemment rien d'acceptable dans la théorie de Wicherkiewicz.

3° La théorie de Talko et de Hoyer (de Varsovie) fait mieux comprendre la pathogénie des kystes séreux et la microphtalmie qui l'accompagne ; elle rend compte d'un très grand nombre de faits et elle mérite certainement une place d'honneur dans l'histoire de la question qui nous occupe.

Talko a d'abord développé sa manière de voir à la Société ophtalmologique d'Heidelberg, en 1879, et il y a dit explicitement :

KYSTES CONGÉNITAUX. — KYSTES SÉREUX ll5

« Les kystes séreux intra-orbitaires des nouveau-nés sont compliqués de développement vicieux de l'œil.

« Ils se localisent toujours entre le globe et la paroi inférieure ou inféro-interne de l'orbite, ordinairement recouverte par la conjonctive; ils croissent dans la direction de la paupière inférieure, qu'ils repoussent et qui laisse transparaître la couleur gris bleuâtre du kyste.

« En tout cas ces kystes séreux ne sont pas des yeux mal formés, produits de la vie embryonnaire : ces vésicules n'ont rien de commun avec le globe oculaire. »

Talko estime en somme que, si le globe de l'œil est frappé de quelque malformation pendant l'évolution des kystes séreux, cette malformation doit être considérée comme un phénomène secondaire, résultant de la gêne apportée au développement de l'organe par la présence du néoplasme.

Talko à cette époque (1879) ne pouvait pas avoir d'opinion bien fondée sur le point d'origine de ces kystes, et il n'accepte qu'avec réserve la théorie de Hoyer (de Varsovie), qui soutint le premier que les kystes naissaient par enclavement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la fourche lacrymale en voie de soudure. Ce dernier basait son opinion sur l'analyse du fait de Chlapowski, dans lequel la paroi kystique était constituée par du tissu réticulé revêtu à sa face interne par un épithélium analogue à celui de la muqueuse du sac lacrymal.

Cette théorie a reçu, depuis, la consécration d'assez nombreux faits bien étudiés ; elle est certainement exacte pour la grande majorité des kystes séreux de l'orbite. C'est par elle que Fromaget explique la formation du kyste séreux qu'il a étudié, et Panas lui a donné la consécration de son autorité.

Avec cet auteur, dont la théorie est celle de Talko-Hoyer, les kystes séreux de l'orbite doivent être expliqués par les inclusions fœtales de l'ectoderme, et notamment par l'inclusion delà future muqueuse nasolacrymale, ou quelquefois de la peau. Dans le premier cas, il s'agit de kystes mucoïdes ; dans le second, on a affaire à des kystes dermoïdes. Les uns et les autres empêchent le développement du globe, et il peut arriver, dit Panas, que le kyste vienne à se confondre avec le globe d'une

KYSTES DE L ORBITE

façon si intense que l'examen histologique le plus minutieux ne saurait différencier ce qui appartient à l'un ou à l'autre.

4° Bien que cette théorie de l'inclusion fœtale de la muqueuse lacrymale soit irréfutable, il y a lieu cependant de ne pas exclure complètement les autres modes pathogéniques invoqués par A rit, Manz, Kundrat, von Reuss, Treacher Gollins, et notamment par Van Duyse, dont tous les travaux sur cette partie de l'ophtalmologie méritent une si particulière attention.

Ce dernier auteur a défendu une théorie qui doit être conservée pour expliquer un certain nombre de kystes séreux avec microphtalmie.

Van Duyse part de ce fait, savoir : « qu'une fermeture irrégulière de la fente oculaire fœtale peut aboutir à une ectasie extrêmement prononcée de la cicatrice et de son voisinage immédiat, c'est-à-dire du plancher oculaire », et il s'applique à établir la coexistence des colobomes et des sclérectasies, en en montrant les rapports avec l'œil microphtalme.

A l'appui de cette manière de voir, l'éminent professeur de Gand cite un grand nombre d'observations, notamment celle d'Arlt, où on constate l'existence d'un colobome, c'est-à-dire d'un staphylome banal en voie de développement. Ce staphylome avait atteint un tel degré que le globe, devenu rudimentaire, n'était plus qu'un appendice insignifiant de cette énorme vésicule sclérale.

Van Duyse rapporte aussi un fait personnel dans lequel l'œil gauche, légèrement microphtalme, présente un sclérectasie causée par l'expansion d'un colobome de la choroïde et de la gaine du nerf optique, ellemême staphylomateuse. L'œil droit du même malade présentait un degré plus avancé de cette affection. Il était resté rudimentaire à cause du développement extraordinaire du colobome. Ce colobome s'était enkysté, développé en remplissant l'orbite et en repoussant au-devant de lui la conjonctive et la paupière inférieure.

Ewetzky s'est montré partisan résolu de cette théorie de Van Duyse, et a proposé de nommer les kystes séreux de l'orbite des kystes colobomateux, mais il faut reconnaître que cette théorie est beaucoup trop exclusive, puisqu'elle a contre elle la plus grande partie des faits anatomiques.

Van Duyse n'a pu, dans son cas, pratiquer cet examen, et celui d'Ewetzky est loin de démontrer nettement que le kyste dérive d'un colobome.

Cet auteur n'a examiné qu'un fragment de la paroi du kyste. 11 a trouvé qu'elle était composée de deux couches : une interne, formée du tissu conjonctif et tapissée en certains endroits par l'épithélium cylindrique, l'autre externe, plus ferme, constituée également par du tissu conjonctif plus développé et renfermant des vaisseaux; mais de cet examen, Ewetzky a le grand tort de conclure que la membrane interne de la paroi kystique représente la rétine ; sans doute, les cellules cylindriques qui tapissent la paroi peuvent être assimilées à celles de Yora serrata et de la région ciliaire, mais il leur manque au-dessous l'épithélium pigmentaire rétinien, produit du feuillet proximal.

La présence de l'épithélium cylindrique, étudié par Ewetzky, ne démontre par conséquent en aucune façon que la rétine tapisse le kyste ; il paraît au contraire certain que cet épithélium, sous lequel on ne trouve pas la couche pigmentée, vient d'ailleurs que de la vésicule oculaire ; Fromaget remarque, avec raison, que s'il avait seulement examiné une partie de la paroi kystique, il aurait trouvé dans cette paroi de l'épithélium cylindrique; et, en conséquence, conclu comme Ewetzky. L'examen complet de la pièce anatomique a montré à Fromaget combien cette interprétation aurait été contraire à la réalité des faits.

Mais il existe des observations vraiment favorables à la théorie du kyste par colobome.

Ginsberg a publié l'examen d'un cas qui vient corroborer la théorie de Van Duyse, que d'ailleurs l'auteur allemand ne cite pas, et dont il paraît ignorer les travaux si connus. Dans le cas de Ginsberg, il s'agit d'un kyste colobomateux dont les figures (p. 120, fig. 30 bis) font bien comprendre la disposition (pl. X, Arch. v. Grœfe, 1898). D'après l'auteur lui-même, le processus pathologique peut s'expliquer de la façon suivante : A divers endroits se sont produits des adhérences entre l'ectoderme et le mésoderme ou bien des étranglements du premier par le second, et au moment où la vésicule optique secondaire est achevée, la choroïde et la sclérotique sont entravées dans leur développement. 11 existe

KYSTES DE L'ORBITE

un trou dans les parties mésodermiques et dans ce trou, poussé par la pression intr a-oculaire, s'engage la rétine lorsque sa fente est fermée, c'est-à-dire lorsqu'elle doit être nécessairement distendue par le corps vitré qu'elle est appelée à contenir.

Le degré le moins accusé de cette malformation serait, toujours d'après Ginsberg, représenté par les petits kystes scléraux que Gorlitz a spécialement décrits1.

Ces kystes sont placés sur le nerf optique, ils ressemblent au colobome de ce nerf, mais, en réalité, il s'agit toujours de colobomes de la choroïde, voisins de la papille (colobomes parapapillaires ou circumpapillaires). La papille est invisible complètement ou en partie, parce qu'elle est repoussée en arrière, manquant de ses soutiens naturels, la choroïde et la sclérotique.

Les kystes, selon Ginsberg, auraient donc la même pathogénie que le colobome; la cause première serait une inflammation, non pas une sclérochoroïdite, puisqu'il n'y a encore, au moment où l'inflammation apparaît, ni choroïde ni sclérotique, mais une inflammation analogue à celle qui forme les brides amniotiques.

Le cas de Ginsberg trouve donc sa place à côté de ceux de Van Duyse, d'autant plus qu'il contient un examen histologique complet.

A l'appui de la même théorie, nous devons également citer deux faits de Treacher Collins, dans l'un desquels l'examen histologique a été très démonstratif. Nous résumons ici les deux observations de cet auteur, et reproduisons les deux figures schématiques qu'il a publiées. A côté de ces figures, nous plaçons celles de Ginsberg, pour rendre leur comparaison facile.

Ier Cas. — William, °2S aus, entre à l'hôpital de Moortield le 10 aoùt*1896. Le malade a eu de la microphtalmie depuis sa naissance ; dernièrement l'œil droit (microphtalmei a été très douloureux par des attaques récidivantes, et la vue de l'œil gauche devenait nuageuse.

Œil droit petit. Œil gauche normal. V = 1/6. Pas d'autre anomalie congénitale.

Le même jour, extirpation de l'œil droit avec un kyste fixé à sa partie postérieure.

Examen microscopique. — Dimensions de l'œil, 8 millimètres de diamètre antéropostérieur et 8 millimètres de diamètre latéral. Petite cornée claire de 3 millimètres de diamètre latéral. En arrière, on pouvait reconnaître le point d'attache du nerf optique.

1 Goiîi.itz, Arch. f. Augenheilkunde, XXXV.

KYSTES CONGÉNITAUX

KYSTES SÉREUX

Par un large pédicule, se trouvait fixée à la partie postérieure et inférieure du globe une saillie dont la paroi se continuait avec la sclérotique (flg. 29). En avant un profond sillon séparait cette masse du globe oculaire. La masse a été coupée en arrière dans l'opération, et on voit que c'est un kyste plein d'un contenu grisâtre lobulé. Le kyste avait 17 millimètres d'arrière en avant, et 8 millimètres latéralement.

Iris, corps ciliaire normaux, quoique petits ; cristallin contient quelques dépôts calcaires. La rétine formait le contenu membraneux plissé du kyste.

Examen microscopique. — Épithélium antérieur de la cornée, épais, pas de lame élastique antérieure. La membrane de Descemet semble normale, elle contient quelques petits nodules hyalins sur sa face interne. Canal de Schlemm bien formé.

Tissu de l'iris plus dense qu'à l'état normal ; il y a un sphincter rudimentaire . Les deux couches pigmentaires de la face interne existent, mais sont un peu séparées. Il persiste des fragments de la membrane pupillaire.

Le muscle ciliaire contient plus de cellules qu'à l'ordinaire; on y voit des fibres longitudinales. L'épithélium pigmentaire, sur la face interne de la partie non plissée du corps ciliaire, est en voie de prolifération. La simple rangée de cellules de la face interne de l'épithélium pigmentaire du corps ciliaire est remplacée par une sorte de tissu rétinien dégénéré, contenant des granulations calcaires. Ce tissu, derrière le cristallin, se continue Fie. 29. —Kyste colobomateux de avec la rétine. Choroïde épaisse et vasculaire à sa l'orbite (Treacher Collins). partie supérieure,

A la partie inférieure du globe, la sclérotique se continue avec une masse de tissu tibreux qui forme la partie antérieure de l'épaisse paroi externe du kyste ; ses limites ne peuvent pas être bien définies. La rétine ne présente pas ses couches normales, mais elle est formée de cellules ramifiées, de faisceaux de fibres semblables à celles de Millier et d'amas de corps nucléaires. Le contenu du kyste présente seulement une légère ressemblance avec la rétine ; il se compose d'un réseau dense de fibres et de corps nucléaires, avec ça et là des plaques de matière calcaire se colorant en foncé. Dans ce tissu, il y a de nombreuses travées fibreuses.

2e Cas. — William Q..., 14 semaines, est apporté le 8 mars 1897 à l'hôpital de Moorfield, pour une anomalie congénitale de l'œil gauche. Il est ainsi depuis sa naissance, sauf qu'il y avait une tumeur rouge à l'angle interne des paupières, du volume d'un pois, que le médecin enleva avec de la soie. Il y a eu un léger écoulement de l'œil. Les paupières, du côté gauche, ne se rejoignent pas à l'angle interne. Œil très petit, cornée petite, opaque.

Œil droit normal, nœvus pourvu de poils sur la région temporale gauche, et sur l'os pariétal se trouve une plaque pigmentée de forme ovale. Enlèvement de l'œil le 15 mars 1897.

Examen pathologique . — La cornée rudimentaire mesurait 4 millimètres sur i mil-

KYSTES DE L'ORBITE

limètre à la partie inférieure du globe ; en avant du nerf optique est fixé un kyste]lobulé à minces parois ; sa partie antérieure ayant été coupée, on fait sortir par la pression un liquide clair, de couleur jaune paille. Durcissement dans le formol.

Fig. 3o. — Kyste colobomateux de l'orbite (Treacher Collins).

La cornée ne présente pas trace de la lame élastique antérieure; incluse dans la cornée et partiellement dans la sclérotique, se trouve une large plaque de cartilage hyalin, qui ,

en avant, se termine en extrémité arrondie parmi le tissu fibreux situé au-dessous de l'épithélium de la conjonctive; en arrière, l'extrémité postérieure de cette plaque, entourée de tissu fibreux, envoie une sorte d'éperon vers l'équateur de l'œil ; entre cet éperon et la sclérotique il y a du tissu graisseux (fig. 30). Il existe une deuxième plaque de cartilage hyalin dans la sclérotique du côté opposé.

La substance propre de la cornée est assez bien stratifiée; parmi les couches situées au-dessous du cartilage, il y a quelques vaisseaux sanguins. La lame élastique postérieure et son endothélium de revêtement sont bien formés, mais ratatinés.

Chambre antérieure peu profonde. Iris petit, mais bien développé ; sphincter rudimentaire ; l'épithélium pigmentaire de la face postérieure est plissé et irrégulier. Procès ciliaires longs et minces, cristallin ratatiné. Choroïde non pigmentée et contenant beaucoup de cellules. Entre le cristallin et la rétine toute plissée, il y a une petite quantité de corps vitré sain mais condensé, comme tassé. La rétine par endroits est bien développée, elle possède toutes ses couches normales. Une coupe, passant à travers le collet du kyste, montre

Fig. Sobis. — Kyste colobomateux

(GlNSBERG).

KYSTES CONGÉNITAUX

KYSTES SÉREUX

qu'il y a du tissu rétinien qui, de l'intérieur du globe, par une fente étroite de la sclérotique tout près du nerf optique, passe dans le kyste. Le pigment de ce tissu rétinien ne dépasse pas le collet du kyste.

Les parois du kyste sont très irrégulières, présentent beaucoup de saillies et de dépressions. Le kyste a partout deux tuniques : une externe, de tissu fibreux, se continuant avec la sclérotique, et une interne, de tissu rétinien mal venu. Dans la tunique interne, les couches sont assez bien développées pour montrer que la face interne de la rétine regarde le dehors et que la face externe est tournée vers l'intérieur du kyste. On peut voir l'endroit où la couche des fibres nerveuses et où celle des cellules ganglionnaires sont le mieux développées; la membrane limitante externe existe, mais il n'y a ni cônes, ni bâtonnets.

Ces faits sont d'autant plus intéressants à connaître que ce sont les seuls qui soient absolument favorables à la théorie du professeur de Gand, et en reconnaissant que cette théorie s'applique à certains cas, il est juste de faire remarquer que la grande majorité des examens histologiques attentifs et soignés lui sont contraires.

Enfin, il convient de faire ressortir ici qu'exceptionnellement le kyste séreux avec microphtalmie peut n'être qu'un angiome congénital transformé, ayant subi pendant la vie intra-utérine l'évolution kystique; nous n'avons qu'une observation à citer pour démontrer la réalité de cette pathogénie, mais elle est, ainsi qu'on a pu s'en convaincre, absolument indiscutable. Ce cas qui nous est personnel est donc très particulier, mais il suffit à démontrer qu'il ne faut pas être exclusif.

Par conséquent, après avoir signalé ce dernier mode pathogénique comme tout à fait exceptionnel, et après avoir mis en relief la théorie de Talko-Hoyer, nous ferons une place importante à la théorie du kyste colobomateux, que nous pouvons, avec Manz, qui l'a défendue l'un des premiers, résumer dans les propositions suivantes :

1° Trouble dans le processus de soudure de la fente oculaire ;

2° Trouble consécutif dans le développement des tissus qui dérivent des lames céphaliques enveloppantes de l'œil ;

3° Ectasie de la cicatrice consécutive et des tissus avoisinants, par la pression intra-oculaire.

Sans doute, les examens histologiques des observations qui appuient cette théorie gagneraient à être moins superficiels, mais il n'est pas

KYSTES DE t/ORBITE

possible de ne pas tenir compte de l'affirmation de Walmann déclarant, dans deux cas personnels, que la cavité kystique était tapissée d'une portion de rétine et de choroïde.

Kundrat, dans une pièce du musée de Vienne, arriva aux mêmes conclusions qu'Ewetzky et Walmann. Les deux yeux, colobomateux, étaient reliés à la production kystique par un pédicule contenant de l'épithélium cylindrique d'origine rétinienne, affirme-t-il. Nous avons vu que c'est aussi à cette conclusion qu'arriva Treacher Collins. Il n'est donc pas permis de contester cette origine rétinienne ; il est encore moins possible de nier la communication bien évidente du kyste avec la cavité oculaire au niveau même du colobome. Ces données macroscopiques et microscopiques sont bien établies, et nous ne pouvons en vérité éliminer d'emblée les descriptions faites sur ce point par d'aussi bons observateurs que Arlt, Walmann, Kundrat, Ewetzky, Treacher Collins et Van Duyse.

77 convient donc d'admettre : 1° la théorie de l inclusion fœtale de la muqueuse lacrymale s' appliquant aux faits les plus communs ; 2° celle de Venkyslement du colobome s' appliquant à quelques faits plus rares; 3° celle de l'angiome kystique congénital s appliquant à des faits très exceptionnels.

La conclusion à tirer de tout ce qui précède sur l'anatomie pathologique et la pathogénie dès kystes séreux de l'orbite est donc qu'il faut admettre comme théorie générale, répondant à la majorité des faits, la théorie de Talko-Hoyer basée sur l'enclavement delà muqueuse lacrymonasale, et comme théorie particulière, s'adressant à des faits plus rares, celle de Manz, Arlt, Ewetzky et Van Duyse sur la dégénérescence cystoïde de l'œil et l'enkystement des colobomes. Enfin, très exceptionnellement, le kyste avec microphtalmie peut n'être qu'un angiome congénital kystique.

3° Kystes dermoïdes de l'orbite et de son pourtour

Les kystes de l'orbite doivent être étudiés en même temps que ceux de la région circonvoisine, car s'ils n'ont pas tous la même importance clinique, ils méritent tous la même thérapeutique et procèdent de la même pathogénie. Leur histoire est commune sur tant de points qu'en les décrivant ensemble nous évitons d'inutiles répétitions.

Nous décrirons donc dans ce chapitre les kystes dermoïdes de la queue du sourcil, ceux du grand angle de l'œil, aussi bien que ceux qui naissent dans la cavité orbitaire.

Historique. — Il y a longtemps que l'histoire des tumeurs dermoïdes orbitaires est commencée. Il est au moins probable que trois des observations rapportées par Pierre de Marchetis1, qui professait à Padoue en 1640, se rattachent à l'affection qui nous occupe, et il y a certitude presque absolue en ce qui concerne l'observation XXI, intitulée : Méliceris du grand angle de l'œil s'étendant jusqu'à la pupille, qu'on traita en vain par une grande quantité de remèdes et qui fut enfin enlevé adroitement avec son follicule, sans blesser l'œil.

Maitre Jean2 consacre également quelques lignes aux tumeurs dermoïdes de l'orbite.

Saint-Yves3, dans le chapitre XXI de son Traité des maladies des yeux, sous le titre « Opération d'une tumeur singulière dans l'orbite », rapporte certainement une observation de kyste dermoïde. Il trouva dans cette tumeur trois cavités : la plus proche de la peau contenait une matière purulente assez liquide ; la seconde était remplie d'une matière plus épaisse et en partie plâtreuse ; celle de la troisième était comme du blanc d'œuf.

Demours 4 confond dans une même terminologie clinique toutes les

1 Piekre de Marchetis in Warmont, Th. Paris, i858.

2 Maître Jean, Traité des maladies de l'œil, 1740, p. 4o4-

3 Saint- Yves, Traité des maladies des yeux, chap. XXI, p. 147. Paris, 1722.

4 Demours, Précis théorique et pratique sur les maladies des yeux. Paris, 1821, pp. 171 et 528.

124 KYSTES DE L'ORBITE

tumeurs enkystées ou loupes des paupières, les athéromes, les mélicéris, les stéatomes, les hydatides et même la lithiase des paupières ; il fait remarquer d'ailleurs, et là il fait évidemment allusion aux kystes dermoïdes de l'orbite, que ces loupes peuvent se développer dans la cavité orbitaire et entraîner l'exophtalmie.

Rosas 1 est beaucoup plus clair : sous le nom de mélicéris, de stéatomes et d'athéromes, il donne les caractères principaux des tumeurs dermoïdes, aussi exactement observées qu'il était possible de le faire à l'époque où il écrivait.

Junken2parle également de ces kystes, mais en termes moins précis ; aux variétés énumérées par Rosas, notons cependant qu'il ajoute les kystes dermoïdes épibulbaires.

Demarquay3, dans un paragraphe de son ouvrage consacré aux kystes, nous décrit successivement les stéatomes, les athéromes, les mélicérides, les kystes sébacés, les kystes colloïdes, les kystes purulents, les kystes mélaniques, sans faire le moindre effort pour pénétrer la pathogénie de ces diverses variétés de tumeurs.

Il rapporte, d'ailleurs, plusieurs observations qui appartiennent à la catégorie des kystes dermoïdes, notamment celle de Barnes concernant un kyste double s'étendant au fond de l'orbite et contenant une dent, et une observation de Testelin, publiée sous la rubrique de kyste sébacé. L'étude symptomatologique que Demarquay fait de ces kystes orbitaires est encore utile à consulter.

Mais il faut arriver jusqu'à Cruveilhier4 pour avoir sur la question des notions anatomiques, sans lesquelles le diagnostic échappe plus ou moins complètement.

Cet auteur a étudié deux kystes de la queue du sourcil, dont l'un avait un contenu huileux, et un kyste placé sur la glabelle, débouchant par une fistule au milieu de la racine du nez et laissant sortir spontanément des poils.

1 Rosas, Schmidt's Jahrbûcher, t. XXXV, p. io3.

2 Junken, Die Lehre von den Augenkrankheiten. Berlin, i836, 2 Aufï., p. 614, etc.

3 Demarquay, Tumeurs de l'orbite, p. 389, 1860.

4 Cruveilhier, Traité d'anatomie palhol. générale, t. III, p. 337.

Lawrence 1 décrit deux cas de kystes renfermant des poils ; l'un contenait en outre delà graisse solide; l'autre, de l'huile. Cet auteur, le premier, donne le conseil, toujours en valeur, de décortiquer complètement le sac en enlevant la tumeur, sous peine de faire une opération incomplète. Cunier 2 cite après Lawrence des cas analogues ; Ryba 3 publia peu après une observation typique de tumeur dermoïde pleine de poils, à propos de laquelle il émit l'idée que les poils venaient de la peau et avaient poussé en dedans ; autour d'eux un sac adventice se serait développé et le petit kyste se trouvait ainsi constitué.

Cramer4, Kent5, Ruete 6, Fischer7, Hasner 8 publient des observations de kystes auxquelles il ne manque que l'examen microscopique ; mais pas plus que les précédents auteurs, ils n'en pénètrent la véritable pathogénie .

Walther 9 a plus particulièrement étudié les kystes de l'orbite ; il croit que ce sont le plus souvent de simples kystes palpébraux, gagnant en profondeur grâce à leur durée et à leur accroissement ; mais il admet aussi les kyste^s primitivement développés dans l'orbite, et il accuse, qu'après avoir rempli cette cavité, ils peuvent pénétrer dans le crâne et amener des convulsions ou la mort par compression cérébrale. Walther indique, en outre, la nécessité de l'extirpation complète de ces kystes.

C'est à Lebert 10 que revient le mérite d'avoir créé le nom de kystes dermoïdes et d'avoir démontré que la paroi du kyste n'était autre chose

1 Lawrence, Encysted tumours of the eyelids. London méd. Gazelle, i838, t. XXI, p. 471.

2 Cunier, Annales d'oculistique, i83g, t. II, p. 162-163.

3 Ryba, Genesis der Haarbalggeschwulst der orbital Gegend. Prager Vierteljahrsehrift f. die prakt. Heilk., i844-

4 Cramer, Casper's Wochenschrift, 1845, n" 5.

5 Kerst, Annales d'oculislique, t. XII, p. 41 •

6 Ruete, Lehrbuch der Ophlhalmologie. Braunschweig, 1845, p. 701, etc.

7 Fischer, Lehrbuch der ges. Enlziindungen und organischen Krankheiten des menschlichen Auges. Prag., 1846; KUnischer Unterrichl in der Augenheilkunde. Prag., i832.

8 Hasner, Entwurf einer anatom. Begrùndung der Augenkrankheiten. Prag., 1847, p. 244, etc.

9 Walther, in Mackensie, Traité des maladies de l'œil, obs. 271, p. 4^6, t. I; et Journal der Chirurgie und Augenheilkunde, t. VII, p. 235. Berlin, 1825.

10 Lebert, Des kystes dermoïdes et de l'hétérotopie plastique en général. Mémoires de la Société de biologie, \™ série, t. V, p. 2o3-2i3, 1802.

KYSTES DE l'oHBITE

que de la peau. Il publia ses premiers travaux en 1847; il n'y traitait que des dermoïdes du tissu sous-cutané ; en 1852 il publia dans les Mémoires delà Société de biologie une monographie étendue sur les kystes dermoïdes des diverses régions. En 1858, il revint sur le même sujet dans \ePrager Vierteljahrschrift. Dans ces divers travaux, Lebert donna une excellente description des dermoïdes à poils et fît le diagnostic précis de ces tumeurs et des athéromes, diagnostic contre lequel Forster1 eut le grand tort de s'élever dans une étude anatomique d'ailleurs très remarquable. Les études anatomiques de Lebert méritent l'une des premières places dans l'histoire des kystes dermoïdes ; malheureusement il en tira des données pathogéniques inexactes, et sa théorie de l'hétérotopie plastique, dont nous parlerons plus loin, ne répond en aucune façon à la réalité.

La distinction, si judicieuse, faite entre les athéromes ou kystes sébacés et les dermoïdes par Lebert, ne fut, d'ailleurs, pas acceptée facilement. A ce sujet, Heschl 2 commit la même erreur que Forster. 11 nomme les kystes sébacés des athéromes épidermoïdes et en fait une première classe de kystes dermoïdes, la deuxième classe étant formée par les kystes dermoïdes vrais. En dehors de cette erreur, le travail de Hesclil est plein de judicieuses réflexions ; il remarque que souvent les dermoïdes sont congénitaux, et il arrive à dire très exactement que tous les dermoïdes se produisent pendant la vie intra-utérine et grossissent ensuite.

Après ces travaux, on en voit paraître un grand nombre qui traitent particulièrement de la genèse des kystes dermoïdes ; nous retrouverons les plus importants d'entre eux dans le paragraphe qui sera plus loin consacré à la pathogénie; citons ici les noms de Virchow 3, de Lùcke 4, de Spencer-Watson3et arrivons à l'intéressant travail de Mikulicz6, qui

1 Forster, Handbuch der allgemein-pathologischen Anatomie, i855.

2 Heschl, Ueber die Dermoïd-cysten. Prager Vierteljahrschrift f. die prakt. Heilk., Bd 68, 1860, p. 4o.

3 Virchow, Eine tiefes auriculâres riermoid des Halses. Virchow's Archiv, 1866, Bd XXXV, p. 208.

4 Lucke, Handbuch der Chirurg. von v. Pitha-Billroth, 18G9, Bd II.

5 Spencer- Watson, An intra-orbitar Dermoïd cyst resulting in abcess; the cyst removed subsequently ; satisfactory result. The Lancet, july 1872.

6 Mikulicz, Beitrâge zur Genèse der Dermoïde am Kopfe. Wiener medicin. Wochenschrift, 1876, n° 39.

s'occupe presque exclusivement de la genèse des dermoïdes de la tête et indique trois modes principaux dans la production de ces tumeurs : 1° la fermeture des cavités du corps sur la ligne médiane ; 2° la fermeture des cavités ou des fentes revêtues d'épiderme pendant la vie fœtale ; 3° l'invagination anormale de l'épiderme. Il ne serait pas juste d'attribuer à Mikulicz la priorité de cette théorie, qui, ainsi que nous le dirons plus loin, de l'avis de Lannelongue, a été émise d'abord par Verneuil ; mais il faut reconnaître au travail de Mikulicz une grande précision dans la localisation des kystes qui nous intéressent, et qui, d'après lui, ont pour siège d'élection : 1° le bord orbitaire externe et supérieur et l'orbite luimême ; 2° le rocher et son voisinage ; 3° la racine du nez (glabelle), et enfin la région de la grande fontanelle.

Il serait trop long de mentionner tous les mémoires publiés sur ce sujet ; il devra suffire de signaler encore ceux d'Albert l, de Burow 2, de Bull 3 et de Panas4, qui a inspiré à ses élèves Vassaux et Broca5un travail digne d'attention sur les kystes huileux de la région orbitaire.

Ces deux derniers auteurs ont réuni avec soin tous les cas semblables à celui qu'ils ont étudié dans le service de Panas, si bien que, non seulement ils font une étude anatomique complète des kystes huileux, mais un historique détaillé de cette question. Nous reviendrons sur les points originaux qu'ils ont ainsi pu mettre en lumière. Depuis, un certain nombre d'observations ont été publiées ; nous citerons notamment le travail de Kurt Steindorff6 et la très intéressante étude du professeur Ghavasse 7 (du Val-de-Gràce). Avant eux, quelques faits curieux de ce genre avaient été publiés, notamment par Démons 8, de Bordeaux.

1 Albert, Lehrbuch der Chirurgie, Bd I. Ueber prâlacrymale Cysten, in Wiener med. Presse, 1882, S.5i.

2 Burow, Cyste am oberen Augenlid. Mitth. ans der privai. Kl. Kœnigsberg, 1879.

3 Bull, Encysted tumours of the eyelids and vicinity. Americ. Journal of med. science, 1879, S. 39/J.

4 Panas, Deux observations de kyste de la région superciliaire. Gazette méd. de Paris, 1880.

5 Vassaux et Broca, Contribution à l'étude des kystes à contenu huileux. Arch. d'opht., i883, p. 3i8 et suiv.

6 Kurt Steindorff, Cenlralblatl fur praktische Augenheilk., 1900.

7 Chavasse, Kyste dermoïde à contenu huileux de l'angle interne de l'orbite gauche. Arch. d'ophtalmologie, octobre 1901, p. 545 et suiv.

8 Démons, Bulletins et mémoires de la Société de chirurgie de Paris, 1880, t. VI, p. 5'(.

KYSTES DE L'ORBITE

Le travail de Vassaux et Broca resta pendant longtemps le seul dans lequel l'absence de structure épidermique sur quelques points de la paroi fut interprété comme un accident pathologique. Hildebrandt et Goldmann firent des études analogues et démontrèrent particulièrement la présence de tissu granuleux dans les parties privées d'épiderme et la formation dans ce tissu de nombreuses cellules géantes. Ajoutons enfin que Mitvalsky1 a consacré un mémoire, très nourri de faits, au sujet qui nous occupe ; nous aurons à l'utiliser longuement dans l'étude anatomique de la question.

Pour finir cet historique, nous croyons devoir encore signaler en particulier les ouvrages didactiques ayant consacré à cette question des articles étendus, qui, d'ailleurs, ne sont pas tous irréprochables. Nous bornerons nos citations aux ouvrages de de Wecker2, de Berlin3 et de Lannelongue 4, en insistant sur l'œuvre très remarquable et très documentée de ce dernier maitre.

De Wecker confond les kystes dermoïdes avec les kystes sébacés par rétention, et il leur donne le nom inexact de kystes folliculaires. « Les kystes folliculaires (dermoïdes) de l'orbite sont, dit-il, comme le prouvent plus ou moins clairement quelques observations, en rapport avec une des paupières et prennent leur point de départ dans un des follicules du derme », et dans le courant de son article, De Wecker s'applique bien à tort à défendre son opinion, aujourd'hui définitivement inacceptable. Ce qu'il dit, d'ailleurs, des termes stéatomes, cholestéatomes, mélicérides, destinés à désigner des tumeurs différentes est négligeable depuis que nous connaissons bien la structure de la poche. Aujourd'hui c'est la structure anatomique du sac kystique qui doit servir de guide dans la terminologie, et non le contenu.

Berlin, dans le Traité de Grœfe-Saemisch, s'est appliqué à réunir tous les cas publiés jusqu'en 1879 ; il en trouva 70, auxquels s'ajoutent deux faits observés par lui et mis à sa disposition par Just de Littau.

1 Mitvalsky, Zur Pathologie der circumbulbâren Dermoidcysten. Arch. f. Augenheilk., t. XXXIII, p 109.

2 De Wecker, Traité complet d'ophtalmologie, t. IV, p. 821.

3 Berlin, Handbuch Grsefe-Ssemisch, 1880.

4 Lannelongue et Ménard, Affections congénitales, p. 98, 1891,

Parmi ces 72 observations, il en est 39 dont le contenu était caractéristique (dents, poils, produits épidermiques divers) ; mais les 33 autres observations sont loin d'être aussi démonstratives: onze fois, le contenu n'est pas indiqué, cinq fois pour la raison bien simple qu'on n'opéra pas ; dans les autres cas il était séreux, séro-sanguin, semblable à de la synovie, à de l'albumine; et comme d'autre part l'analyse histologique de la paroi n'est pas faite, le diagnostic de kyste dermoïde est éminemment douteux, et Berlin a certainement réuni dans sa statistique un grand nombre de faits qui n' appartiennent pas à la catégorie des kystes que nous étudions. Ainsi, pour ne citer que quelques exemples très nets, le cas de Lafargue 1 est un kyste palpébral et non orbitaire, le cas de Roussilhe 2, qui contenait une sérosité citrine, n'est pas un dermoïde. Celui de Bourdillat 3 est une hématocèle de l'orbite ; nous pourrions en dire autant des cas de Galezowski4, de Brière5et de Schiess-Gemuseus 6. Il est évident qu'au moment où il a réuni ces faits, Berlin n'avait pas une nette compréhension de la pathogénie des kystes dermoïdes, sans quoi il n'aurait pas confondu avec eux un fibrome ayant subi la dégénérescence kystique, ainsi qu'il l'a fait à propos du cas de Schiess-Gemuseus.

Malheureusement, Berlin n'est pas le seul à avoir fait des confusions, et les auteurs qui l'ont suivi n'ont pas tous apporté à l'histoire de la question des matériaux irréprochables.

Nous ne dirons rien de la thèse de Huber7, dont nous n'avons pu nous procurer l'original, et nous ne signalerons qu'en passant l'observation de Gornwell 8, dans laquelle le contenu du kyste fut enlevé à la pince et où manque l'examen du contenant et du contenu ; celle de Lopez9, qui

1 Lafargue, Annales doculistique, t. XV, p. i36.

2 Roussilhe, Annales d'ocul., t. XX, p. 223.

3 Rourdillat, Gazette hebdomadaire, 1868, n° i3, p. 197.

4 Galezowski, Annales d'ocul., t. LIV, p. 202, i8Gî^

5 Rrière, Annales d'oculistique, t. LXXVIII, p. 36, 1877. û Schiess-Gemuseus, Arch. f. Ophthal., XIV. p. 73, 1868.

7 Huber, Klinische Beitrâge zu der Lehre von orbital TumorenAnaug. Dissert., Zurich,

8 Gornwell, A compound dermoid cyst of the orbita. Archives of ophthalmotogy., Bd XI, p. 338.

9 Lopez, Kyste sébacé volumineux de l'orbite ayant amené une neuro-rétinite. Rec. d'opht., i885, p. io3.

LACRANGE g

KYSTES DE L'ORBITE

paraît avoir observé un kyste de l'orbite, mais lui donne le nom de kyste sébacé. l es cas de Pfalz 1 et de Kuntzen2 méritent d'être retenus, et il convient d'y ajouter le cas XIV que Mitvalsky a décrit dans l'excellent mémoire qu'il a publié sur ce sujet.

En France, Lannelongue a étudié, avec un grand luxe de détails et un nombre imposant d'observations personnelles, les kystes dermoïdes de l'orbite et de son pourtour. Dans son ouvrage, la question des kystes dermoïdes est présentée au point de vue de l'anatomie pathologique et de la pathogénie avec une clarté et une autorité qu'on chercherait vainement dans les travaux similaires.

Symptômes et diagnostic. — La symptomatologie des kystes dermoïdes de l'orbite et de son pourtour ne saurait nous arrêter longtemps,

Fig. 3i. — Volumineux kyste dermoïde de l'orbite occupant l'angle interne et supérieur de la cavité.

car les caractères cliniques de l'affection peuvent assez rapidement se résumer.

Nous étudierons d'abord: 1° les kystes de l'orbite à proprement parler ;

1 Pfalz, Beitrâge zur path. Anatomie der Orbitalcysten. Klin.Monatsbl. f. Augenheilk., i885, pp. 271-277.

2 Kuntzen, Ueber maligne Tumoren der Orbita. Inaug. Dissertation, Miïnchen, i885.

2° les kystes para-orbitaires et, en particulier, la variété des kystes huileux.

1° Les kystes de Vorbile ont pour siège d'élection les angles interne et externe de l'orbite (fig. 31, 33 et 34), dans sa partie antérieure. D'après Cusset, ils seraient surtout communs à l'extrémité externe de la fente orbitaire, mais, dans beaucoup de cas on les a signalés en dedans ou à la partie inférieure de l'orbite. Nos trois observations personnelles se rapportent à des kystes siégeant l'un du côté de l'os planum, l'autre au-

Fig. 32. — Kyste dermoïde de l'orbite siégeant entre l'œil et le plancher orbitaire.

dessous de l'œil (fig. 32), le troisième dans la région de la glande lac ry maie. Ce sont là, d'ailleurs, des points d'élection.

Au point de vue du siège, la statistique de Berlin donne les résultats suivants : sur 51 cas où le siège est indiqué, on en trouve 27 (53 0/o) au côté médian ou interne, du côté temporal 12 (24 [0/o), du côté inférieur 8 (15 0/o). Les cas publiés depuis par Miliken1, Doyne2, Pooley3, Vignes 4, Polaillon 5 et Armaignac 6 concernent des kystes situés en

1 Miliken, Un cas de kyste dermoïde. Arch. of ophthalmology, i885, p. 356.

2 Doyne, Tumeur dermoïde de l'orbite. Opht.Rev., avril 1896.

3 Pooley, Opht. Record, vol. I, 1891, p. 181.

4 Vignes, Kyste dermoïde de la paroi interne de l'orbite. Recueil d'ôpht., 1891, p. 409.

5 Polaillon, Kyste dermoïde de la région orbitaire interne gauche. Recueil d'opht., p. 328, 1886.

6 Armaignac, Kyste séro-sébacé de l'orbite. Société de méd. et de chirurg. de Bordeaux, 1896.

KYSTES DE L ORBITE

dedans, si bien qu'on ne peut souscrire à l'opinion de Gusset1 sur la plus grande fréquence des kystes à la partie externe de l'orbite. Gusset n'a pu émettre cette opinion que parce qu'il range parmi les kystes orbitaires des tumeurs dermoïdes développées au niveau de la queue du'sourcil. Disons cependant que Licharewsky 2, Krônlein3et Mitvalsky ont rapporté des kystes siégeant dans la région externe (fig. 34), et nous en avons nous-même observé un très bel exemple (v. obs. III, p. 159).

Fig. 33. — Kyste dermoïde de l'orbite siégeant dans l'angle supéro-externe

de la cavité.

Les kystes de l'orbite peuvent d'ailleurs appartenir à cette cavité de deux façons : ou bien parce qu'ils y sont nés, ou bien parce que, formés dans le voisinage, ils ont envahi l'orbite secondairement. Watson a observé un kyste entré dans l'orbite à travers une perforation de la paroi osseuse. De Lapersonne4 a rapporté une observation analogue, que

1 Cusset, Appareil branchial des Vertébrés et quelques affections qui en dérivent chez l'homme. Th. Paris, 1877, n* 181.

2 Licharewsky, Dermoïdnaja Kysta Glaznici. Vjestnik Oftal. Bd IV, p. 129.

3 Krônlein, in Domela. Ueber die retrobulbàre Chirurgie der Orbita, p, 5o et suiv.

4 De Lapersonne, Kyste dermoïde fronto-orbitaire. Arch. d'opht., novembre 1893.

nous trouverons plus loin, et nous savons depuis Broca que, dans la région interne de l'orbite, le pincement du feuillet cutané peut être assez profond pour que les deux lames osseuses ne se rencontrent pas, si bien que la tumeur se développe en même temps des deux côtés de l'ouverture osseuse, d'une part dans les fosses nasales, d'autre part dans l'orbite, affectant ainsi la forme d'un bouton de chemise. .

Le volume des kystes varie d'un pois à une grosse orange. Lyford1 a publié l'observation d'un kyste stéatomateux du fond de l'orbite, entou-

Fig. 34. — Kyste dermoïde occupant la partie supéro-externe de l'orbite montrant l'adhérence de la tumeur au squelette.

rant complètement le nerf optique et pour lequel il a dû pratiquer l'ablation de l'œil.

Parfois le kyste dermoïde est assez gros pour remplir complètement la cavité orbitaire. Nous pouvons citer comme exemple de ce genre le cas de tératome de l'orbite de Weigert, cas dont nous aurons l'occasion de parler longuement à propos de l'anatomie pathologique et de la pathogénie.

Testelin 2, dans le cas que rapporte Demarquay, trouva une cavité profonde, contenant une quantité prodigieuse de matière. Je n'aurais

1 Lyford, The Lancet, March 3, 1827, p. 718.

2 Testelin, in Mackenzie, t. I, p. 471, obs. 277.

l34 KYSTES DE L'ORBITE

jamais cru, dit-il, que l'orbite pùt contenir une pareille collection de substance étrangère. Le kyste s'étendait jusqu'à l'extrémité la plus reculée de l'orbite.

Il est évident que les signes cliniques de ces tumeurs, dont nous étudierons plus loin le contenu et la paroi, varient beaucoup selon le volume du néoplasme et la place qu'il occupe dans l'orbite. En se développant, ces tumeurs entraînent des désordres du côté de la cavité orbitaire et du côté de l'œil.

11 y a souvent, et nous verrons plus loin pourquoi, des adhérences périostiques et des désordres osseux. Dans quelques cas on a dû se borner à l'excision partielle de la poche, car la voûte de l'orbite était tellement entamée qu'on craignait de pénétrer dans le crâne. Richard1, au cours d'une opération, put, en introduisant le doigt dans la poche, s'assurer que la voûte orbitaire était perforée et le cerveau seulement protégé par la dure-mère. Quelquefois, au contraire, on ne trouve qu'une adhérence peu étendue avec le squelette ; la figure ci-contre (fig. 34), qui appartient au malade de notre 3e observation, montre l'union circonscrite et assez lâche du kyste avec le squelette. C'est d'ailleurs par ce pédicule que la tumeur dermoïde recevait ses vaisseaux nourriciers.

Les connexions de la tumeur avec le nerf optique, avec le bulbe, les muscles sont aussi communes qu'avec le squelette, et, sans que nous insistions, on voit les désordres symptomatiques qui doivent en résulter. L'exophtalmie, la diminution de l'acuité visuelle par compression du nerf optique, les troubles de la motilité oculaire se produisent à des degrés variables selon le siège de la tumeur et son volume.

Les douleurs peuvent faire défaut pendant toute la durée de l'affection; elles apparaissent rarement de bonne heure, lorsque le kyste est encore petit; mais, en général, elles sont la conséquence de la compression qu'entraîne le kyste à la dernière période de son développement.

Les kystes dermoïdes, à cause de la mollesse de leur contenu, occasionnent une compression facilement supportable pour l'appareil de la vision. Ainsi nous lisons dmis une observation de Lannelongue2 que la

1 Richard. Bulletin de la Soc. de chirurgie, t. V, p. 3/,6, i854-i855. - Lannelongue, Traité des kystes congénitaux, obs. XVI, p. i85.

KYSTES CONGÉNITAUX

KYSTES DERMOÏ DES

tumeur s'étend de l'arcade sourcilière au rebord orbitaire inférieur, située profondément derrière l'apophyse montante du maxillaire supérieur, ne jouissant d'aucune motilité dans le sens vertical, ni dans le sens transversal, « ne gène ni les fonctions de l'œil ni celles de la paupière ».

Dans l'un de nos trois faits personnels la tumeur dermoïde, placée au-dessous de l'œil, et du volume d'un gros œuf de pigeon, n'entraînait aucun autre désordre qu'un léger degré d'astigmatisme, et encore n'est-il pas certain que le vice de réfraction fût sous la dépendance du néoplasme.

Notre second malade portait un gros kyste repoussant l'œil en dehors sans entraver la vision.

2° Les kystes pura-orbitaires siègent surtout au niveau de la queue du sourcil (fig. 35 et 36) ou plus rarement dans la région du grand angle. FlG 35 Kyste derraoïde de la queue Au niveau de la queue du sourcil ils du sourcil,

occupent le tiers externe, empiétant quelquefois plus ou moins sur le Iront, la tempe ; habituellement ils sont dans la région couverte par les poils, mais quelquefois exclusivement au-dessus, à la partie externe et en bas du front. La figure 2 de la planche I représente un très bel exemple de kyste dermoïde de la queue du sourcil.

Les figures que nous représentons ici sont des exemples classiques de kyste de la queue du sourcil tel qu'il est communément observé. Nous ne donnons pas le détail des observations, pas plus que ceux qui intéressent les autres cas de ce genre assez nombreux que nous avons recueillis, car de pareils faits sont devenus banaux et snns intérêt véritable.

Que les kystes dermoïdes siègent au niveau de la queue du sourcil ou dans la région du grand angle, ils ont des caractères majeurs, d une grande ressource pour le diagnostic, caractères qu'on peut grouper sous trois chefs :

1 36 KYSTES DE LORBITE

1° Ils ne présentent aucune adhérence avec la peau ;

2° Ils sont adhérents avec le squelette de la région, et ils occasionnent à son niveau une dépression plus ou moins accusée ;

3° Leur poche présente une épaisseur relativement grande et sensible au doigt.

1° L'absence a" adhérence avec la peau est très facile à constater.

Fig. 36. — Kyste dermoïde de la queue du sourcil.

elle a frappé tous les observateurs, et ceux qui ont, malgré ce signe, considéré les kystes dermoïdes comme des tumeurs dépendantes des follicules ou glandes cutanées, ont cru que le pédicule ou l'adhérence avec la peau avait existé, puis avait disparu. Non seulement au niveau du kyste la peau n'est pas adhérente, mais elle n'est pas amincie, et c'est là un signe différentiel capital entre le kyste sébacé et le kyste dermoïde superficiel et sous-cutané.

2° L 'adhérence avec le squelette, ou le périoste de la région, peut manquer, mais elle est fréquente ; c'est d'habitude par cette adhérence que le kyste reçoit ses matériaux dénutrition (fig. Sb). Quand l'adhérence

n'est pas perceptible, on trouve très souvent une dépression osseuse, appréciable au toucher, déjà constatée par Boyer, Jobert de Lamballe, Gaillard de Poitiers. Desprès a cru que cette dépression était une illusion semblable à celle que donne le toucher d'une varice à la surface du tibia. D'après Lannelongue, dans les faits publiés, les adhérences simples ont été indiquées 25 fois, et la dépression du squelette 18 fois ; sur 20 faits personnels il a constaté 9 fois les adhérences et 1 fois la dépression osseuse. Cette dépression nous a paru plus commune, et nous l'avons souvent constatée, ainsi d'ailleurs que les adhérences, qui, lâches ou serrées, sont la règle.

La dépression présente, d'ailleurs, une étendue très variable : c'est quelquefois une fossette capable d'admettre l'extrémité du doigt ; les bords en sont parfois rugueux et saillants ; au lieu d'un godet c'est assez souvent une cavité véritable plongeant dans l'os et contenant une partie du kyste. L'observation du kyste fronto-orbitaire publiée par de Lapersonne est, à ce point de vue , très instructive. La cavité osseuse peut être creusée dans l'épaisseur de l'os, de façon à communiquer avec l'orbite par un hiatus relativement étroit, si bien que le kyste dermoïde intraosseux et le kyste sous-cutané ont la forme d'un abcès en bouton de chemise.

Enfin, il peut arriver que l'excavation intéresse toute l'épaisseur de l'os, de telle façon que le kyste prend contact avec la dure-mère et le cerveau (Esmarch, Richard).

Ainsi que l'indique bien Lannelongue, cette dépression n'est pas la conséquence d'une usure de l'os, comparable à celle qu'entraînent les anévrismes en contact avec le squelette ; mais elle résulte du trouble qu'apporte à l'évolution normale du squelette la tumeur dermoïde intempestivement développée à son niveau.

3° En troisième lieu nous indiquerons, comme un bon signe diagnostique des tumeurs dermoïdes, l'épaisseur de la poche. En prenant la tumeur entre deux doigts et même par la simple palpation, on arrive bien à distinguer que cette paroi présente une consistance assez ferme et une certaine épaisseur. Les kystes séreux et les kystes sébacés n'ont qu'une pellicule mince autour de leur contenu.

KYSTES DE L ORBITE

Rohmer 1 a rapporté un cas de cholestéatonie de l'orbite qui nous parait devoir être rangé dans le groupe des tumeurs que nous étudions. 11 s'agissait d'une tumeur, grosse comme une amande, peu mobile, rénitente, repoussant le globe en bas et en dehors. La tumeur, d'après l'auteur, provenait des méninges et, par la fente sphénoïdale, s'était étalée dans l'orbite ; il en fait un psammome. Cependant, au moment de l'opération, il s'écoula une matière sébacée et il paraît vraisemblable que l'examen histologique de la poche aurait montré qu'il s'agissait hien d'un kyste dermoïde.

Longtemps on a pensé que tout kyste dermoïde renferme un contenu absolument opaque. Paul Broca a défendu cette opinion à la Société de chirurgie et il y est revenu dans son Traité des Tumeurs. Dans sa thèse, Régnier fait de l'opacité un des signes fondamentaux des kystes de la queue du sourcil. Vassaux et Auguste Broca, dans leur intéressant mémoire sur les kystes huileux, ont démontré que le contenu d'un kyste dermoïde pouvait être transparent. Ce contenu peut être huileux et même, si l'on s'en rapporte à quelques très rares observations (Panas, Giralcli). séreux. L'huile dans les kystes dermoïdes serait, d'après Robin, la matière sébacée pure, dont le point de fusion normal est de 33° (Lutz). On a vu, d'ailleurs, des kystes sébacés (Lannelongue) se transformer spontanément en kystes huileux. S'il en est ainsi, il est probable, comme le remarquaient Vassaux et Auguste Broca, que beaucoup de kystes trouvés butyreux à l'autopsie étaient liquides, huileux pendant la vie. Nous allons parler plus longuement dans le paragraphe suivant de ces kystes huileux qui peuvent siéger dans toutes les parties de l'orbite, mais qui ont pour point d'élection la région prélacrymale (Verneuil).

Anatomie pathologique. — Les kystes dermoïdes de l'orbite, comme tous ceux qui méritent le nom de dermoïdes, ont pour caractère commun et essentiel de présenter une paroi composée d'une couche conjonctive semblable à celle du derme et d'une couche épidermique qui la revêt Les détails de structure concernant les papilles, les annexes cutanées, folli-

1 Rohmer, Cholestéatome do l'orbite. Société française d'ophlalmoloçjie, 1889.

KYSTES CONGÉNITAUX. — KYSTES DERMOÏDES l39

cules pileux, poils, glandes sébacées, sudoripares, muscles lisses existent à des degrés très variables dans la paroi, et il en résulte des types différents, apportant une assez grande diversité dans l'histoire anatomique des kystes dermoïdes de l'orbite.

Avec Mitvalsky1 on peut diviser, au point de vue de la structure, les kystes dont nous parlons en trois groupes principaux :

1° Les kystes qui ont dans leurs parois des follicules pileux, des glandes sébacées et des glandes sudoripares;

2° Les kystes qui n'ont que des glandes sudoripares ;

3° Les kystes, très rares, dans lesquels il n'y a ni follicules pileux ni glandes d'aucune espèce.

Ce ne sont pas seulement les follicules pileux et les annexes qui peuvent varier dans leur développement, l'épiderme varie, lui aussi, beaucoup ; il est quelquefois tout à fait analogue à Tépiderme cutané, quelquefois au contraire rudimentaire et composé de deux seules couches de cellules aplaties et desséchées.

Le chorion lui-même présente diverses variétés ; habituellement les papilles bien développées n'occupent pas uniformément toute la surface, mais se groupent dans des régions riches en follicules pileux. Bien souvent ces papilles sont irrégulièrement constituées, elles sont émoussées, aplaties, comme comprimées; enfin, elles peuvent manquer; alors la surface du chorion est tout à fait lisse.

En dehors des papilles, d'ailleurs, il arrive de trouver sur le chorion des saillies conoïdes, des excroissances en forme de polype pédiculé qui peuvent être considérées comme des productions pathologiques, des fibromes microscopiques développés sur la paroi du kyste dermoïde. Le chorion peut d'ailleurs être le siège d'ulcérations plus ou moins profondes qui, en creusant la paroi du kyste, entraînent la formation de plissements très particuliers (obs. VI de Mitvalsky).

Mitvalsky, dans l'étude si complète de ces variétés, insiste sur les particularités que peuvent présenter dans les kystes dermoïdes les follicules pileux et les poils, les glandes sébacées et les glandes sudoripares.

' Mitvalsky, Arch. f. Augenheilkunde, 1891, t. XXIII.

l4o KYSTES DE L'ORBITE

Les follicules pileux diffèrentpar leurs proportions selon qu'ils se développent dans un épidémie normal, épais, semblable à celui de la peau ou aux dépens d'un épiderme atrophié, rudimentaire ; de même, les poils qu'ils portent sont plus ou moins importants dans une même tumeur; il en est qui sont pareils à des cils, les autres à des poils follets.

Fig. 37. — Coupe totale d'un kyste dermoïde de la queue du sourcil.

Les glandes sébacées sont, elles aussi, plus ou moins importantes par leur abondance ét leur volume, selon les dimensions du kyste et le degré d'extension que ses parois ont supporté (fig. 37 et 38).

Les glandes sudoriparcs sont, de même, variables dans leurs formes. Mitvalsky a signalé (obs. IX de son travail) des glandes sudoripares à deux tubes, bien reconnaissables à leur revêtement épithélial et à leur musculature.

Quelles que soient d'ailleurs les dispositions congénitales du kyste,

KYSTES CONGÉNITAUX. KYSTES DERMOÏDES l^l

dispositions variant avec le lieu où il s'est formé, il importe de considérer qu'une grande diversité dans le contenant et le contenu résulte de la croissance et de la distension de ses parois.

Le kyste est d'autant plus petit que JjÉjj| «; -''.'.i,5fj$

le sujet est plus jeune et, ses parois ^ iji j ,;\J

n'ayant encore supporté aucune distension, la distribution de ses annexes est très régulière ; plus tard, à mesure que 'j; .•■■■/.

les sécrétions s'accumulent, que pous- i|£ 1 <

serit les poils, les parois se distendent; , ' ,

mais cette distension dépend forcément ' :r ; ;

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leur structure primitive. »•?•» r^'-'ir^l^'^^^r

Les parois trop comprimées ou, pour mieux dire, mal soutenues par les tis- :: ■ 1 , ; sus voisins s'amincissent ; la direction \'-:'r^ï des follicules, des poils et des glandes, «• \$*&

autrefois perpendiculaire, commence à

Fig. 38. — Paroi du kyste représenté devenir oblique, puis parallèle au plan sur la figure 37.

de-l'enveloppe du kyste. Les follicules °" Y voit le revêtement épidermique de

la surface interne et, dans la paroi, des

pileux s'atrophient ; les acini sébacés poiis et des glandes, sont séparés les uns des autres, déformés, aplatis; les glandes sudoripares situées dans les couches externes du derme résistent davantage.

Ces modifications dans la paroi expliquent les altérations de celle-ci ; ainsi les glandes sébacées déviées ne peuvent verser leur contenu dans la grande poche centrale, et il se forme des athéromes miliaires dans l'épaisseur même de la paroi kystique, et plus tard des phénomènes

l42 KYSTES DE L'ORBITE

inflammatoires se déclarent autour de la glande, dontle goulot est oblitéré, et un processus cirrhotique interstitiel se produit, entraînant l'atrophie et la disparition complète des éléments glandulaires.

Quelquefois l'oblitération du goulot d'une glande sudoripare fait naître dans cette glande de petites néoformations kystiques (Mitvalsky, obs.XIY).

Après ces altérations dans la structure de la poche, il faut signaler d'une façon particulière le processus ulcératif qui, souvent, se produit à la surface.

Ce processus ulcératif aboutit à la formation d'un tissu granuleux aux dépens de l'épiderme et de la couche interne du chorion. Ce tissu granuleux est remarquable par les poils et par les cellules géantes qu'il renferme ; son épaisseur est variable ; dans certains cas il devient très abondant, luxuriant, fongueux.

Le tissu granuleux est très envahissant, et l'ulcération s'étend de plus en plus jusqu'à ce qu'elle ait envahi toute la surface du kyste. La progression de l'ulcère se fait d'habitude sous-épidermiquement, à l'aide de petites cellules qui infdtrent le chorion et qui deviennent plus tard le tissu granuleux lui-même après la chute de l'épiderme.

On trouve, dans le tissu granuleux, des poils inclus, restés là comme des corps étrangers après la mort de leurs follicules. Les glandes sébacées sont de même détruites; seules les glandes sudoripares, dont les circonvolutions sont dans les couches externes du chorion, échappent à l'ulcération.

Le processus ulcératif a pour conséquence directe d'affaiblir la paroi du kyste, et lorsque celui-ci est en voie de progression, il en résulte une distension irrégulière, plus apparente au niveau des parties plus ulcérées, mais le phénomène le plus intéressant, consécutif à l'ulcération, est celui qui concerne la formation des cellules géantes.

Hildebrandt1 et Goldmann2 expliquent les cellules géantes par les poils agissant comme des corps étrangers. Mitvalsky suppose, au contraire, que

1 Hildebrandt, Ueber secondâre Implantation von Haaren in Dennoidcysten. Beilragc zur patliol. Anat. and Allgemeinen Pathol, Bd VII, H. 2.

2 Goldmann, Ein Fall von einer Riesenzellen enthaltenden OElcyste, Ibid., Heft 3.

les poils ne présentent aucun rapport étiologique avec ces cellules géantes et ne sont en contact avec eux que par accident. Ce dernier auteur pense que les cellules géantes sont une des particularités propres de ce tissu granuleux développé à la surface interne des kystes ; il est possible que le contenu kystique exerce sur la paroi une irritation à la fois mécanique et chimique, qui se fait d'autant plus sentir sur le tissu granuleux que l'épiderme a disparu et ne protège plus les parties profondes. Ces cellules géantes proviennent d'ailleurs des cellules conjonctives nouvelles, des cellules de la couche germinatrice ou des cellules rondes néoformées, quelle que soit leur origine.

Le tissu granuleux, au début de son évolution, ne renferme pas de vaisseaux. Ils apparaissent plus tard, très abondamment, à mesure que s'organise le tissu et que se forment les petites cellules rondes, les grandes cellules épithélioïdes et les cellules géantes.

Plus tard, le tissu granuleux s'organisant davantage, les fibres néoformées constituent des faisceaux ; il se fait une véritable cicatrice entre les mailles desquelles les cellules persistent assez longtemps, puis disparaissent. La cicatrice ainsi formée devient solide, presque tendineuse ; c'est là ce qui s'était produit dans la deuxième observation personnelle que nous publions ici (v. p. 156).

Quand les cellules géantes, inutiles à l'organisation, sont trop nombreuses, la cicatrice formée par le tissu granuleux s'établit mal et reste molle.

Il y a ceci de remarquable, dans la formation de cette cicatrice, c'est que jamais, à sa surface, l'épithélium n'a de tendance à se régénérer, de telle sorte que les kystes dermoïdes ulcérés ont définitivement perdu leur épiderme.

Le processus ulcéreux que nous venons de décrire est très fréquent dans les vieux kystes dermoïdes, et rare chez les sujets jeunes : « plus l'individu est jeune, plus vraisemblable est l'absence de processus ulcéreux « (Mitvalsky).

Des modifications pathologiques secondaires et exceptionnelles peuvent se produire dans les parois du kyste atteint de processus ulcéreux. Citons en premier lieu la formation du cartilage, la calcification et parfois une

1 44 KYSTES DE L ORBITE

véritable ossification secondaire ; citons encore des modifications artérielles hyperplasiques, une sorte d'endartérite polypeuse (Mitvalsky), des amas de cellules lymphoïdes ressemblant à des follicules lymphatiques.

Quelle est la cause de ce processus ulcéreux ? Le contenu ne paraît jouer un rôle que dans la propagation de l'ulcère déjà établi ; le traumatisme ne semble pas non plus avoir grande importance; il ne parait pas

Fig. 39. — Kyste dermoïde de l'orbite (v. fig. 3i) atteint d'un processus ulcéreux à sa face interne — canaux glandulaires dans l'épaisseur de la paroi.

que les parties les plus exposées soient plus souvent que les autres atteintes par l'ulcération. Mitvalsky pense que la cause principale du processus est dans la distension du kyste (fig. 31 et 39), dans les tiraillements que subit la poche sous l'influence de l'augmentation du contenu. C'est là sans doute un facteur important, mais il est au moins probable que les infections secondaires endogènes tiennent une grande place dans le processus inflammatoire et destructif de l'ulcère.

Telles sont les données anatomiques qui concernent la paroi des kystes dermoïdes ; étudions maintenant leur contenu.

11 se compose surtout de couches exfoliées du stratum corneum de

KYSTES CONGÉNITAUX. — KYSTES DERMOÏDES l45

l'épidémie et des produits variables des annexes cutanées, graisse venant des glandes sébacées, liquide aqueux des glandes sudoripares, poils venant des follicules pileux ; en règle générale, ce sont les produits épithéliaux qui dominent, et le kyste a le caractère athéromateux (fig. 40). Quand les glandes sébacées sont très abondantes la graisse prédomine, et quelquefois la teneur en graisse est assez grande pour que le kyste contienne de l'huile pure.

Ces kystes huileux, si intéressants qu'ils paraissent au point de vue clinique, ne constituent pas une variété spéciale, la partie athéroma- • teuse n'y manque jamais, et on peut toujours la trouver en plus ou moins grande quantité au fond du kyste, lorsque l'huile s'est écoulée ; il est évident, en effet, que s'il y a

beaucoup de glandes sébacées dans

Fig. \o. — Kyste dermoïde dans lequel la paroi d'un kyste, il est impos- prédominent les produits épithé-

sible qu'il n'y ait pas de débris épi- "aux- Kyste athéromateux. dermiques dans son intérieur.

11 y a deux variétés d'huile ; l'une est très jaune et contient beaucoup d'oléates, l'autre est très blanche, semblable à la glycérine et miscible à l'eau; elle se compose de stéarates et de glycérides. Vassaux et Aug. Broca, qui, à l'instigation de Panas, ont publié un travail très complet sur les kystes à contenu huileux, considèrent que l'huile est la sécrétion sébacée à peu près pure ; à côté de cette source, de beaucoup la plus importante, ils admettent, d'une façon d'ailleurs purement hypothétique, et à notre avis inacceptable, que « les granulations graisseuses contenues dans les cellules dégénérées sont susceptibles d'être mises en liberté, en sorte qu'un kyste primitivement caséeux deviendrait huileux par transformation directe de son contenu 1 ».

Dans un cas qui leur est personnel, les mêmes auteurs admettent que l'huile a une autre origine : ils ont vu des gouttelettes graisseuses mises en liberté par suite de la transformation des vésicules adipeuses en élé-

1 Vassaux et Aug. Broca, Arch. d'opht., i883, p. 3i8-3^2.

1 46 KYSTES DE L'ORBITE

ments multinucléés. Ces gouttelettes graisseuses tombent dans la cavité et se mélangent au contenu du kyste.

Ces deux dernières origines de l'huile contenue dans les kystes dermoïdes peuvent être considérées comme tout à fait exceptionnelles et accessoires ; les analyses chimiques faites par Robin, Lutz et d'autres, l'histologie et la clinique (Lannelongue) montrent que les glandes sébacées sont la source ordinaire de ce liquide kystique.

Le contenu des kystes huileux peut d'ailleurs s'altérer et devenir un magma sébacé. C'est ce qu'a constaté Chauvel1, sur un kyste huileux de l'angle interne de l'orbite qui, après l'échec d'une ponction, récidiva sous la forme d'un kyste contenant le sebuni ordinaire des kystes dermoïdes.

Le contraire d'ailleurs a été observé par Lannelongue, qui a vu un kyste sébacé du dos se transformer, après une ablation incomplète, en un kyste huileux.

On trouve quelquefois dans le contenu, à la lois des parties huileuses et des parties graisseuses. Il en était ainsi dans le kyste multilobé publié par Jastrau \

Outre la graisse et l'épithélium, dans le kyste on trouve, mélangés au contenu, des poils plus ou moins abondants et plus ou moins foncés ; cependant les poils et même la graisse peuvent manquer et le contenu consister exclusivement en cellules épidermiques; c'est qu'alors la paroi est absolument dépourvue de tous les annexes que nous avons décrits.

Cholestèatomes. — A côté des kystes dermoïdes, il convient de faire une place à part aux cholestèatomes de l'orbite ; dans les cholestèatomes, les masses dégénérées caséeuses sont dues à la prolifération de cellules épithéliales qui ne sont pas entourées d'une paroi kystique comme dans les dermoïdes.

De plus, les dermoïdes sont placés à l'intérieur de l'entonnoir périostique, tandis que le cholestéatome est sous-périostal ; il résulte de l'invagination, au niveau du squelette, non pas du feuillet externe, mais de germes épithéliaux dont la prolifération est la cause de la tumeur ;

1 Chauvel, Eludes ophlalm., 1896, p. 302.

2 Jastrau, Kyste dermoïde de l'orbite. Hospitalstidende, 1891, p. 1209.

cette tumeur est constituée par des cellules stratifiées, traversées par de grosses masses de cholestérine contenant de nombreuses gouttelettes très réfringentes, solubles dans l'éther.

Les cholestéatomes de l'orbite sont rares ; le cas, cité plus haut, de Rohmer rentre peut-être dans ce groupe; celui de Gosselin1, cité par Demarquay, est douteux. Otto Schirmer2 en a rapporté un exemple très net concernant une femme de 38 ans qui présentait dans l'orbite gauche un énorme amas de membranes stratifiées, très friables, développées sous le périoste de la paroi supérieure de l'orbite.

Pathogénie. — Les kystes dermoïdes de l'orbite et de son pourtour sont plus faciles à expliquer que les kystes des parties profondes, mais il sera bon cependant de rappeler succinctement les théories générales qui ont été successivement invoquées et défendues pour expliquer les tumeurs de ce genre.

Les théories émises sont au nombre de trois : 1° la diplogenèse par inclusion ; 2° l'hétérotopie plastique ; 3° l'enclavement.

1° La théorie de la diplogenèse par inclusion a été surtout émise pour expliquer les gros kystes dermoïdes, les kystes fœtaux. Cette théorie consiste essentiellement à considérer le kyste comme un individu primitivement distinct, ayant évolué au milieu des tissus d'un autre individu qui a étouffé le développement du premier. On a ainsi admis l'inclusion d'un très jeune embryon dans un autre antérieurement conçu et plus développé ; l'embryon inclus a pu être conçu en même temps que le premier, mais après avoir marché parallèlement, le développement s'est arrêté pour l'un des embryons.

Cette doctrine servit à expliquer les monstruosités dans lesquelles on trouva toutes les formes bien caractérisées de deux tissus composants.

Le seul cas de kyste dermoïde de l'orbite au sujet duquel on pourrait défendre la théorie de la diplogenèse est celui publié par Weigert 3 sous

1 Gosselin, in Demarquay, Tumeurs de l'orbite, p. 78.

2 Schirmer, Un cas de cholestéatome de l'orbite. Beitrâge zur Augenheilkunde, 1898, fascic. XXXIV.

3 Weigert, Arch. f. path. Anat., LXVII, p. 018, 1876.

le titre : Teratoma orbita congenitum et dont de Wecker l donne la traduction en ces termes :

Ubs. ou Weigert. — Chez un enfant, né la veille, on constata la présence d'une tumeur de la grosseur d'une orange. Cette tumeur déplaçait le nez du côté gauche et repoussait la joue en bas. Sur le sommet de la tumeur se trouvait placée la cornée, encore transparente, mais faiblement opaque La tumeur se mouvait simultanément avec l'œil implanté d'une façon analogue à celui du côté sain. Elle ne donnait pas de fluctuation manifeste, puisqu'elle semblait très fortement distendue. Cinq jours après, la tumeur paraissait visiblement agrandie, sa surface partiellement érodée, les paupières légèrement œdémateuses ; dans la chambre antérieure une accumulation notable de pus. Comme l'accroissement de la tumeur paraissait inquiétant, on procéda à l'opération. Tout d'abord, on ponctionna la tumeur, ce qui donna lieu à un écoulement d'une telle quantité d'un liquideclair, jaune, que la tumeur s'affaissait de moitié. Ensuite, on dégage avec soin la tumeur en partie des paupières, en partie de l'orbite adhérent, et on coupe finalement le nerf optique, qui formait en quelque sorte le pédicule de la tumeur.

Deux jours après, 1 enfant.mourut. L'autopsie démontra une largeur beaucoup plus considérable de l'orbite droit, comparativement à celui de gauche, la surface des os était parfaitement lisse. De même, le cerveau ne présentait pas trace de restes de la tumeur. On ne rencontra comme altération morbide qu'une péricardite fibro-purulente. La masse extirpée avait en totalité une forme pyramidale. Au milieu de la base se trouve le globe oculaire, à la pointe de la pyramide le nerf optique. En dépit de l'évacuation du kyste, la masse de la tumeur a encore la grosseur d'une pomme de moyenne grandeur.

Il est possible de gratter, de la surface interne du kyste, un épithèle vibratile pavimenteux. Une coupe, pratiquée de manière à diviser en deux le globe oculaire, ainsi que la tumeur d'avant en arrière, démontre les dispositions suivantes : Le globe oculaire a la grandeur correspondante à celle de l'âge de l'enfant, mais il est (sur la prépa ration durciei effilé en arrière. La chambre antérieure est remplie d'une masse, qui se compose microscopiquement de corpuscules de pus. Juxtaposée au globe oculaire, mais séparée de lui par un tissu connectif lâche, se trouve une série de kystes, dont le plus volumineux était celui qu'on avait évacué par la ponction, les autres avaient la grandeur de noix et de noisettes. Ils s'adressaient aussi à la gaine externe du nerf optique; même, ici, le tissu connectif interposé est plus dur, quoique encore séparable.

La délimitation des kystes est formée par une membrane solide, mais qui ne se laisse que difficilement dégager là où le kyste touche au globe oculaire, ou au nerf optique, ou là où il avance vers la conjonctive. En arrière, ces kystes s'adressent au tissu graisseux de l'orbite, avec lequel ils sont réunis.

Dans ce tissu courent, autant que la démonstration peut en être faite, les muscles de l'œil qui embrassent les grands kystes ; dans ce tissu se trouvent encore imbriques, en arrière et en bas des kystes, de nombreux éléments étrangers. Ceux-ci sont absolument disparates, même pas ramassés comme une tumeur; partout le tissu graisseux s'insinue

1 De Wecker et Landolt, Traité complet d'ophtalmologie, t. IV, p. 826.

KYSTES CONGÉNITAUX

KYSTES DERMOÏDES

plutôt entre ces éléments, y adhérant solidement pour la majeure partie. Aussi ici existent des cavités. De celles-ci, une frappe surtout par sa conformation bizarre. Cet espace a, en réalité, la conformation d'un boyau ou d'un saucisson, est d'un côté plus mince, de l'autre renflé en massue et recourbé en une sorte d'arête. Sa surface est lisse et brillante comme celle d'un intestin. Il se laisse, contrairement à la plupart des autres masses disséminées, aisément dégager et soulever de son entourage.

Sur la coupe il présente une ouverture qui, par la saillie de replis, a l'aspect étoilé. Ces replis ne sont pas formés par toute la paroi de la tumeur, mais par une membrane située en dedans, qui, elle, se trouve rattachée à l'externe par un tissu connectif lâche.

Tout près de cette masse en boyau se rencontrent encore d'autres cavités qui ont nne paroi solide, mais non nettement délimitée en dehors. D'autres de ces espaces se trouvent encore disséminés ailleurs.

On rencontre, en outre, dans ce tissu graisseux, des îlots de masse de tissu connectif résistant, du cartilage, des parties osseuses. Les premières ont absolument l'aspect du cartilage hyalin. Elles sont en partie isolées, en partie disposées en couches superficielles d'un tissu osseux, poreux ou solide. Une de ces formations cartilagineuses ou osseuses se laisse de même décortiquer de son entourage et présente une configuration allongée et noueuse qui, avec un peu de fantaisie, rappelle une extrémité.

<c Examen microscopique. — La masse principale du tissu compact se compose, partie de tissu graisseux, partie de tissu connectif. Les parties cartilagineuses disséminées ont la structure ordinaire du cartilage hyalin, aussi celles juxtaposées aux os montrent les conditions connues du cartilage ossifié. Les corpuscules osseux sont bien développés dans toutes les parties de la substance osseuse. Çà et là se trouvent dans le tissu connectif des fibres musculaires lisses, des vaisseaux et des corpuscules sanguins accumulés et diffus.

« A côté de ces éléments à caractère de tissu connectif se rencontrent aussi de véritables masses épithéliales formant en partie de larges noyaux, en partie des espaces cylindriques de petites et de plus grandes dimensions, variant jusqu'à la formation de très grands kystes.

« Les éléments épithéliaux sont de trois sortes. La plus rare est la forme d'épithèle en couches pavimenteuses. Ici les cellules les plus profondes sont arrondies et à cylindre court. Superposées, se trouvent de toutes grandes cellules cornifiées, qui présentent dans les couches les plus profondes de grands noyaux, plus en haut de plus petits, et finalement plus de noyaux du tout. Les espaces garnis de pareilles cellules représentent des kystes qui ne deviennent pas plus grands que des pois. Leurs parois sont ou lisses, ou montrent des saillies papillaires irrégulières. De ces kystes partent dans l'alentour des faisceaux solides de cellules épithéliales. La cavité cystique même est remplie de cellules cornées, sans noyau, rangées conceutriquement, qui représentent à l'œil l'aspect d'une perle luisante.

« Un second genre de cavités est garni de simple épithélium cylindrique.

« Celui-ci se compose de cellules hautes, à noyau périphérique. Le protoplasma en est transparent, les cellules séparées les unes des autres par une ligne droite.

« A la surface se trouve, dans les cavités assez vastes, un mucus nuageux plus ou moins transparent, auquel se reconnaît dans les couches profondes une sorte de subdivision correspondant aux limites des cellules et des noyaux isolés.

KYSTES DE L ORBITE

« Ces masses cellulaires sont placées sur un support de lissu connectif, et cela, soit sur de longs tuyaux à étroites ouvertures, soit dans des espaces cystiques et plutôt arrondis. Elles garnissent, en outre, le corps lisse en boyau que nous avons décrit plus haut. Ici elles ne se trouvent pas placées dans une simple couche sur les plis saillants, mais elles forment plutôt des tubes cellulaires, juxtaposés les uns contre les autres, et très réguliers, de la forme des glandes de Lieberkûhn. Elles ont leur emplacement sur une couche résistante ; en dehors se trouve placée une plus lâche, qui se délimite finalement et avec précision contre la membrane externe. Cette dernière se compose de fibres musculaires lisses qui, elles, sont constituées de nouveau de deux couches, une interne vasculaire et une externe irrégulièrement longitudinale. Dans le stroma de tissu connectif se trouvent çà et là d'assez grands amas de cellules lymphoïdes.

« En outre, on rencontre des cellules cylindriques dans de petits tubes comme appendices de quelques kystes de troisième ordre. Ces derniers kystes sont garnis d'un épithélium vibratile en couches, dont les cellules se différencient aussi, comme qualité de protoplasma, nettement des cellules cylindriques sus-décrites : elles ne sont pas diaphanes, mais légèrement granulées.

« On reconnaît sur des kystes de moindre dimension de ce genre un substratum de tissu connectif, mais qui montre en divers endroits des imbrications cartilagineuses. La continuité de la paroi du kyste se trouve en divers endroits interrompue par des éléments semblables aux glandes, munis d'un conduit excréteur cylindrique et d'un corps glandulaire arrondi ; le conduit montre des cellules avec un protoplasma finement granulé, et le corps glandulaire, des cellules cylindriques diaphanes pâles, qui ressemblent complètement à celles antérieurement décrites, et entourent aussi assez souvent un espace plus ou moins vaste.

« Aux kystes tout à fait grands, on ne reconnaît rien qu'une paroi lisse de tissu connectif garnie d'épithélium vibratile en couches. »

Dans ce kyste il existe beaucoup plus que des éléments cutanés, on y trouve tous les éléments différenciés qui rentrent dans la structure de l'embryon, cellules osseuses, cartilagineuses, fibres musculaires lisses, épithélium cylindrique, à cils vibratiles, etc.

Il s'agit, ainsi que Weigert l'a indiqué dans le titre de son observation, d'un véritable îératome, dont la pathogénie ne s'explique bien que par la théorie de la diplogenèse.

Mais le fait de Weigert est une pure exception ; les kystes dermoïdes de l'orbite et du pourtour ne ressemblent pas aux kystes dermoïdes fœtaux qu'on trouve assez communément dans le petit bassin, et ils relèvent certainement d'une autre malformation congénitale.

La doctrine de la diplogenèse fut vivement attaquée par Paul Broca ; il montra que la nature des kystes dermoïdes ne présente pas, dans

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Timmense majorité des cas, des restes authentiques de fœtus. Il cita à ce propos un kyste (Ploucquet) dans lequel on trouva trois cents dents, ce qui supposait dans un embryon l'inclusion de dix autres. P. Broca insista sur la difficulté pour un embryon de pénétrer ainsi dans un autre.

Quelle que soit la valeur des arguments invoqués pour la théorie de la diplogenèse, appliquée aux gros kystes dermoïdes, en ce qui concerne les kystes superficiels, les kystes simples qui nous intéressent, il est certain qu'elle n'est pas défendable. « Il faut, dit Lannelongue \ un grand effort d'imagination et beaucoup de bonne volonté pour reconnaître dans un simple kyste dermoïde, dans un petit sac formé de peau, souvent même sans papilles ni glandes sudoripares, le représentant d'un individu distinct » ; et plus loin le même auteur ajoute : « Le fœtus enkysté est complètement étranger à l'organisme maternel; au bout d'un certain temps ses éléments anatomiques subissent des altérations remarquables d'atrophie et de mortification, au lieu que la tumeur dermoïde continue à vivre de la vie commune et à se développer sans que les propriétés de ses éléments se modifient. C'est là une différence fondamentale entre ces deux produits : le fœtus enkysté est un cadavre, la tumeur dermoïde est une partie vivante. »

Lannelongue fait en outre remarquer que, si l'on accepte la théorie de l'inclusion, les rapports entre la diversité du contenu et le siège des tumeurs dermoïdes ne s'expliquent pas : on ne comprend pas pourquoi les kystes à contenu complexe s'observent seulement en certaines régions et pourquoi, dans les parties périphériques et superficielles, comme l'orbite, siègent les simples kystes graisseux ou huileux.

Il n'est donc pas possible d'admettre que les tumeurs orbitaires qui nous occupent relèvent de la théorie de la diplogenèse et soient des fœtus avortés. 11 faut trouver une théorie meilleure.

2° Théorie de l'hétérotopie plastique. — Cette théorie, que Lebert créa de toutes pièces, n'est pas plus soutenable que la première. Cet auteur avança que « beaucoup de tissus simples ou composés et des

1 Voir Lannelongue, Les kysles congénitaux, p. io5 et 106.

organes plus complexes même, peuvent se former de toutes pièces dans des endroits du corps où à l'état normal on ne les rencontre point ».

Par conséquent, pourLebert1, la genèse des tissus qui composent le kyste dermoïde est spontanée, elle résulte d'une aberration de la nutrition.

Cette doctrine a été acceptée en partie par Cruveilhier, par P. Broca, qui s'en déclara partisan à la Société de chirurgie, et même en partie par Verneuil, qui, après lui avoir fait des objections sérieuses, émit l'idée que, surtout pour les kystes dermoïdes profonds, on peut l'admettre faute de mieux ; mais aujourd'hui elle n'a plus besoin d'être attaquée, et elle s'écroule spontanément devant l'es données modernes de l'histogénie.

Les cellules de nos tissus ne sont pas indifférentes, au contraire, elles sont différenciées dès leur origine ; elles ne se transforment pas, et toute cellule vient d'une cellule de même nature (Bard). Sans faire ici l'histoire de la spécificité cellulaire, on peut aisément affirmer que la théorie de Lebert n'a plus qu'un intérêt historique.

3° Théorie de V enclavement . — Les kystes dermoïdes. sauf les gros kystes fœtaux du petit bassin, sont tous explicables par la théorie de l'enclavement. Cette théorie fut d'abord sommairement exposée par Verneuil en 1852, dans sa réponse à Lebert devant la Société anatomique. Verneuil émit l'opinion que les kystes dermoïdes de l'orbite et de son pourtour se développaient au dépens du revêtement cutané de la fente fronto-maxillaire. Plus tard il généralisa son opinion aux kystes du plancher buccal et de la joue, et développa le premier la théorie générale de l'enclavement, dont les Allemands ont le tort de faire honneur à Remak.

Dans cette théorie, la cavité dermoïde est une ectopie du tégument externe, qui garde dans le feuillet moyen, où il est enclavé, toutes ses propriétés normales et régulières, c'est-à-dire la propriété de fabriquer des poils, des dents, de la graisse, etc. Tous ces éléments sont produits par le tégument enclavé, parce que celui-ci ne se compose pas seulement d'épithélium, mais de tout le derme soutenu et entouré par le tissu du

1 Lebert, Société de biologie, i852, et Traité dtanatomie pathologique, t. I, p. 258.

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feuillet moyen qui apporte à ce tégument ectopié tous ses moyens de nutrition.

On comprend aisément que le sac tégumentaire ectopié puisse être plus ou moins profond selon le moment où se produit le trouble de développement. C'est d'abord une digitation, un bourgeon creux qui s'enfonce de l'épiblaste dans l'hypoblaste ; pendant une certaine période ce fragment cutané adhère à la peau par un pédicule qui s'amincit et se rompt. L'évolution du foetus, en s'accentuant, éloigne la peau déplus en plus de ce fragment perdu et à jamais isolé de son lieu d'origine.

L'évolution du petit kyste dermoïde ainsi commencée peut d'ailleurs être plus ou moins rapide ; souvent elle est très lente ou nulle pendant une longue période ; puis, au moment de la puberté, ou sous l'influence d'un traumatisme ou même sans cause connue, cette évolution devient de nouveau rapide, et le petit sac cutané ectopié se change en un kyste volumineux.

La théorie de l'enclavement trouverait, s'il en était besoin, un point d'appui très solide dans les recherches qui ont été faites pour reproduire expérimentalement des tumeurs dermoïdes, expériences que nous avons longuement rappelées en leur temps à propos des tumeurs perlées de l'iris (Masse, Rothmund, t. I, p. 274 et suiv.). Ce n'est pas seulement dans l'iris, d'ailleurs, que se produisent par greffe les tumeurs épidermiques, elles ont été longuement étudiées dans beaucoup de régions, notamment au niveau des doigts. Critchett et Griffith ont rapporté l'observationd'un kyste d'implantation orbitaire qui relèvedu même processus.

Nous connaissons donc le mécanisme général selon lequel se forment les tumeurs dermoïdes de l'orbite et de son pourtour ; pour préciser davantage, nous dirons qu'elles résultent d'un accident survenu dans l'occlusion de la fente fronto-maxillaire qui sépare le bourgeon frontal du premier arc branchial.

Le tégument qui recouvre les bords de la fente s'enclave à un moment variable de son évolution, et dans l'une de ses parties plus ou moins superficielle. Quand le pincement est profond, le trouble de développement se fait sentir sur le squelette, et le frontal est le siège d'une dépression plus ou moins marquée ; il est fréquent même de voir le kyste

l54 KYSTES DE L'ORBITE

adhérer au squelette par une bride fibreuse épaisse et résistante. Dans le cas où l'enclavement est superficiel, l'adhérence au squelette est plus lâche ou n'existe pas.

Quand le kyste siège dans la région sus-orbitaire externe, son adhérence au squelette se fait d'habitude sur une partie plus élevée que l'apophyse orbitaire externe, à quelques millimètres au-dessus du rebord osseux, sur la surface antérieure du frontal (Lannelongue).

Il peut exister à ce niveau une dépression osseuse en forme d'entonnoir, très profonde (un centimètre et demi dans l'observation de Richet).

En pareil cas, le kyste s'est formé à une époque où le squelette faisait encore défaut ; il pourrait arriver que la paroi crânienne fût complètement perforée, le kyste ayant empêché, à ce niveau, son développement. Dans un cas de Chevallereau il existait une cavité osseuse communiquant à l'extérieur par un orifice fistuleux, et contenant des concrétions pierreuses. Cette cavité, complètement indépendante du tissu frontal, n'était autre qu'un kyste derinoïde occupant primitivement la place du squelette avant sa formation, et contrairement à de Lapersonne, qui se demande comment cette loge a pu se produire, nous croyons qu'il est bien simple de l'expliquer par la théorie de l'enclavement plus ou moins profond du lambeau ectodermique.

De Lapersonne a d'ailleurs publié un fait très intéressant qui relève de la même interprétation : il s'agissait d'un kyste dermoïde développé dans une loge osseuse dépendant du frontal et communiquant à l'extérieur par un orifice circulaire situé sur la face antérieure de cet os.

Le diagnostic et le traitement étant exposés plus loin, nous terminerons cette étude par l'histoire de trois faits personnels de tumeurs dermoïdes de l'orbite. Nous ne rapporterons pas les faits de dermoïdes de la queue du sourcil, car nous en avons observé un grand nombre, qui, à cause de la fréquence de cette affection, ne méritent pas d'être retènus.

Obs. 1. — Mlle T..., de Targon, âgée de 8 ans, vient nous consulter le 28 octobre 4892 . Cette fillette, d'aspect très vigoureux, n'a fait aucune maladie et ses antécédents héréditaires sont parfaits Le père et la mère, qui nous la conduisent, sont d'une santé très robuste; ils n'ont que cette enfant. Sa naissance a d'ailleurs été des plus régulières , et pendant sa grossesse la mère n'a présenté rien d'anormal.

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Pendant la première enfance, les parents n'ont rien remarqué de particulier; c'est à l'âge de 4 ans seulement qu'ils ont constaté une petite saillie, située au-dessous de l'œil gauche. Ils attribuaient, d'une façon d'ailleurs erronée, l'apparition de cette saillie à une chute faite par l'enfant quelques jours avant.

Depuis l'âge de 4 ans, la grosseur s'est affirmée de plus en plus sous la paupière inférieure, sans douleurs, sans inflammation d'aucune sorte ; depuis 6 mois, la vue de ce côté a diminué, et les parents se décident à consulter un médecin, parce qu'ils sont effrayés, d'une part, des progrès lents mais incessants de l'affection et, d'autre part, des troubles fonctionnels de l'œil gauche.

L'examen, pratiqué le 26 octobre 4892, révèle l'état suivant :

La paupière inférieure est soulevée par une saillie arrondie, égale, grosse comme une amande ; la peau est très mobile à la surface de la tumeur. Celle-ci est consistante, demi-molle au toucher ; la pression l'enfonce profondément dans l'orbite au-dessous de l'œil, qui, au même moment, fait exophtalmie ; il n'y a pas de vascularisation anormale, nia la surface de la peau, ni sur la conjonctive. Pas de battements, pas de souffle, pas de chaleur exagérée au niveau de la fumeur.

Il est possible de saisir cette production morbide entre les doigts et de l'attirer sous la peau, comme il est facile de l'enfoncer dans les profondeurs de l'orbite. Elle est, en somme, très mobile dans le tissu cellulaire qui l'environne et ne paraît avoir aucune attache. Ovoïde, elle est allongée dans te sens antéro-postérieur, et comme il est impossible d'explorer son extrémité profonde ou orbitaire, nous sommes conduit à admettre que là est son pédicule.

L'œil, pourvu d'une musculature régulière, est bien à sa place, et nous n'y rencontrons d'autres désordres qu'une diminution de l'acuité, tombée à 1/4 sous l'influence d'un astigmatisme de 2 D 50 régulier et conforme à la règle ; ce vice de réfraction est très certainement du, et c'est là l'une des particularités curieuses de l'observation, à la compression de la tumeur sur le globe de l'œil.

Le fond de l'œil est normal et la correction de l'astigmatisme par un verre cylindrique rétablit 1 acuité à I .

En présence d'une pareille affection, nous ne pouvons nous arrêter qu'à l'hypothèse d'une tumeur bénigne à évolution lente et régulière, et l'hypothèse d'un kyste dermoïde est évidemment celle qui explique le mieux les phénomènes cliniques dont nous venons de parler.

Il ne s'agit pas d'une tumeur de la paupière, ni d'une tumeur de la conjonctive, car l'affection est tout à fait indépend ante de ces voiies membraneux ; il s'agit d'une tumeur orbitaire développée entre le plancher de l'orbite et l'œil.

Contre l'hypothèse du kyste séreux s'élèvent la consistance ferme, t'absence de fluctuation et le siège du néoplasme ; contre celle d'un angiome, on doit invoquer la couleur de la peau delà conjonctive, l'absence de vascularisation et l'irréductibilité par la pression. La tumeur de la malade s'enfonce dans l'orbite, mais ne se réduit pas, phénomène dont il est d'autant plus faciie de se rendre compte que la«tumeur, attirée en avant, peut être aisément prise entre les doigts ; contre l'hypothèse enfin de kyste sébacé plaident l'absence d'adhérence à la peau, la profondeur originelle de la tumeur, son volume et l'épaisseur de sa poche.

Pour toutes ces raisons, ne tenant pas compte de l'origine traumatique sur laquelle insistent les parents, nous nous arrêtons au diagnostic de kyste dermoïde de l'orbite

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et, aidé par M. le docteur Piéchaud, nous pratiquons l'ablation de ce néoplasme le 30 octobre 1892.

L'opération fut très simple : elle consista dans une large incision de la paupière, faite parallèlement et un peu au-dessus du rebord inférieur de l'orbite ; la peau, le muscle orbiculaire et le tissu conjonctif sont incisés jusqu'à la tumeur, qu'on peut, avec les doigts, faire saillir vers l'ouverture ; la sonde cannelée l'isole aisément, et nous pouvons, sans l'ouvrir, l'attirer tout entière au dehors ; un coup de ciseau en détache le pédicule nourricier à son extrémité postérieure. Au cours de l'opération, qui a donné lieu à une hémorragie insignifiante, nous remarquons le muscle petit oblique au-dessous de la tumeur placée, par conséquent, entre celui-ci et le globe de l'œil.

Après un lavage bien minutieux à l'eau stérilisée et l'insufflation dans la cavité opératoire d'un peu de poudre d'iodoforme, nous faisons une suture exacte des lèvres de la plaie, sans drainage. La guérison a lieu par première intention, et 8 jours après la malade guérie quitte la maison de santé. Nous l'avons revue depuis, elle est complètement et définitivement guérie ; l'œil a repris sa forme normale ; Y astigmatisme cornéen a disparu. Dans un dernier examen, très récent, nous avons constaté le maintien de la guérison.

Examen analomique. — L'examen macroscopique et microscopique de la pièce a montré l'exactitude du diagnostic; le contenu est celui des kystes : éléments sébacés, graisse et poils en très grand nombre; la paroi épaisse est formée par deux feuillets : un épithélium pavimenteux de revêtement, extrêmement net, et un chorion constitué par du tissu cellulaire feutré, assez épais, dans lequel nous trouvons des glandes sébacées en assez grand nombre ; nous n'avons pas rencontré de follicules pileux sur nos coupes, ni de glandes sudoripares ; ces dermoïdes sont rares dans la paroi des kystes dermoïdes ; mais les poils y sont en général faciles à rencontrer. En multipliant nos préparations, nous aurions sans doute rencontré des follicules pileux, mais il était bien inutile de poursuivre un examen qui ne pouvait nous induire qu'à des constatations classiques faites par maints auteurs.

L'examen histologique, outre les caractères certains de kyste dermoïde, a montré qu'il s'agissait d'un kyste jeune, en voie d'évolution, n'ayant encore subi aucune des altérations pathologiques que la poche présente quelquefois et dont la deuxième observation que nous avons à faire connaître olîre un très intéressant exemple.

Obs. 2. — Kyste dermoïde de l'orbite. Ulcération totale de la paroi interne. — M. J. M..., 59 ans, rouleur, se présente à l'hôpital Saint- André de Bordeaux dans le service de la clinique ophtalmologique, le 24 octobre 1898.

Ses antécédents héréditaires ne nous apprennent rien d'intéressant ; ses parents sont morts âgés, après avoir eu une nombreuse famille dans laquelle nous ne relevons aucune tare congénitale. Pas de consanguinité. Cet homme est père de quatre enfants, tous vigoureux ; il ne présente aucune diathèse, et la seule affection générale, dont il ait été atteint, est la variole, qu'il a eue en 1870.

Pendant sa seconde enfance, à 10 ans environ, Jean-Marie M... a remarqué une petite tumeur, de la grosseur d'un pois, à l'origine du sourcil droit. Cette tumeur, de consistance un peu molle, n'était pas sensible à la pression et ne gênait en rien le sujet ; elle était mobile, s'enfonçait dans l'orbite quand on la comprimait, puis reparaissait à la surface, derrière la paupière quand on cessait la compression. Son volume était celui

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d'une petite amande ; elle resta stationnaire j usqu'au commencement de septembre 1891.

A cette époque, sans traumatisme, sans cause connue, la tumeur commença à augmenter de volume, devint douloureuse, s'étala dans la région interne de la base de l'orbite dans la proportion qu'indique la figure 31 (p. 130). Les mouvements de la paupière furent bientôt très incomplets, et les douleurs, au début modérées, s'accrurent assez vite, au point de devenir difficiles à supporter, et c'est pour se faire débarrasser de cette atïection douloureuse que le malade vient réclamer nos soins.

Ce jour-là, la tumeur remplit complètement la région de l'angle interne, dont elle soulève la peau. Cette peau n'est pas œdématiée, n'adhère pas à la masse morbide, n'a pas changé de couleur ; mais elle est très distendue, et la tumeur, grosse comme un œuf, fait une saillie arrondie et très accusée dans l'angle interne, recouvrant complètement la région du sac lacrymal. Cette tumeur n'est pas réductible dans les parties profondes ; sa palpation, peu douloureuse, permet cependant d'en chasser un peu le contenu en arrière et, sous l'influence de cette compression, on remarque que le globe de l'œil est repoussé en avant et au dehors.

La fluctuation est manifeste, et il n'est pas douteux que nous ayons affaire à une collection liquide.

Les antécédents de l'affection, son existence dès le jeune âge, sa marche lente d'abord, puis subitement rapide , son indépendance de la peau, l'épaisseur relative de la paroi du kyste, la région qu'il occupe, ne permettent guère au diagnostic de s'égarer.

Nous avons affaire à un kyste dermoïde du grand angle de l'œil, et à un kyste enflammé.

Conformément au désir du malade, nous nous mettons en mesure de pratiquer l'extirpation de la tumeur

Comme il s'agissait d'un kyste dermoïde et que le diagnostie ne pouvait être douteux, je me mis en devoir d'extraire, par une dissection attentive, la totalité de la poche. A cet effet, une longue incision demi-courbe fut faite sur la tumeur, du milieu du sourcil jusqu'au milieu du nez ; la peau, réclinée, laisse voir la partie antérieure de la paroi kystique, que nous isolâmes de côlé et d'autre, aussi complètement que possible ; l'œil était récliné en dehors et en bas par un écarteur approprié.

Pour faciliter la dissection de la poche, qui s'engageait très profondément te long de la paroi interne de l'orbite, nous dûmes amputer la moitié antérieure du kyste et le vider de son contenu ; il s'écoula une abondante quantité de liquide louche, mélangé de gros grumeaux caséeux el de quelques poils, débris caractéristiques justificatifs du diagnostic posé.

La poche ainsi vidée, la tumeur semblait avoir disparu, mais dans les parties profondes de la région interne de l'orbite, entre le nerf optique et l'os planum, existait toujours la paroi qu'il fallait, croyons-nous, extirper sous peine de récidive.

Cette dissection fut très laborieuse : la poche enflammée adhérait aux parties voisines ; le nerf optique dut être serré de très près et contusionné par les ciseaux ; de plus, chaque coup de ciseaux ouvrait des bouches vasculaires petites, mais nombreuses, qui donnaient lieu à une hémorragie considérable, un instant presque inquiétante. Cette hémorragie était fournie par de nombreuses veinules, impossibles à saisir, sur lesquelles la compression seule avait prise. Cette compression, aidée d'une injection au cyanure froid, arrêta cependant cette hémorragie, et il nous fut possible de faire, dans de bonnes conditions, la suture de la peau et un drainage approprié destiné à ne pas

KYSTES DE L ORBITE

laisser séjourner dans cette grande anfractuosité orbitaire les liquides qui devaient nécessairement s'y épancher.

Les suites de l'opération furent d'ailleurs bonnes au point de vue de l'état général ; il y eut dans la région un gonflement considérable, mais aucune exophtalmie et certainement une compression rétro-bulbaire assez minime. Il n'y eut aucune élévation de température, et la cicatrisation de la plaie opératoire marcha régulièrement à la guérison ; mais du côté de 1 œil se passèrent des phénomènes très intéressants.

Au premier pansement, qui fut fait 2 jours après l'opération, le sujet accusa une grande diminution d'acuité ; sa cornée, toujours bien recouverte par les paupières un peu œdématiées, était insensible sur toute sa moitié interne et inférieure ; il avait de l'iritis et un peu d'hypopyon; la membrane était encore transparente.

Collyre à l'atropine, compresses chaudes et pommade iodoformée. Le revêtement épithélial de la cornée était à ce moment intact.

Le quatrième jour, au second pansement, les accidents neuro-paralytiques s'étaient accusés ; la cornée étaitdépolie, la chambre antérieure contenait dans son quart inférieur un liquide louche abondant ; il y avait beaucoup d'iritis, et le sujet comptait à peine les doigts.

Le pansement fut fait dans la suite plusieurs fois par jour, dans le but de réveiller la nutrition de la cornée et de lutter contre l'iritis: compresses très chaudes, pommades antiseptiques, atropine ; une petite ulcération marginale se produisit en bas ; mais, au bout de 8 jours, les accidents neuro-paralytiques s'amendèrent, et la nutrition Je la cornée reprit le dessus pendant que, sous l'influence de l'atropine, les complications iriennes diminuèrent.

L'examen ophthalmoscopique montre une papillite aiguë.

Quinze jours après, le malade quitte l'hôpital, complètement guéri de son opération, avec une cornée bien transparente, une pupille normale, mais une névrite optique en voie d'évolution et s'acheminant vers l'atrophie.

Son acuité visuelle est de -1/40; cette acuité, dans la suite, resta stationnaire. Un examen pratiqué le 28 novembre, un mois après l'opération, fit constater un trouble fin du corps vitré et une décoloration notable de la papille.

L'acuité visuelle du sujet parait définitivement réduite.

Examen de la poche kystique. — Le contenu du kyste ne fut pas recueilli, mais il doit nous suffire de noter les débris caséeux sébacés et les poils qu'il contenait pour que le diagnostic ne soit pas contestable.

La poche a été étudiée avec d'autant plus de soin qu'elle nous a paru mériter grand intérêt.

Sans insister ici trop longuement sur sa structure, nous dirons que cette poche était totalement dépourvue, sur tous les points examinés, d'épithélium de revêtement; elle était le siège d'une ulcération ancienne très étendue, intéressant vraisemblablement la totalité de sa surface ; le derme était épaissi et fibreux, dégénéré en un véritable tissu de cicatrice, au milieu duquel on trouvait encore des glandes sébacées remplies de vieux cristaux de cholestérine. Dans ce derme, nous n'avons pu trouver aucun autre élément que ces glandes sébacées indiquant l'origine véritable de la paroi ; la face interne de ce derme, celle qui regarde la cavité du kyste, est couverte par un mince tissu granuleux, presque partout peu épais, en quelques endroits seulement bien développé et presque fongueux.

La face externe, celle qui a été séparée du tissu orbitaire par la dissection, présente un grand nombre de vaisseaux, qui lui donnent presque l'aspect d'un tissu érectile et expliquent bien l'hémorragie abondante produite pendant l'intervention. En résumé, l'examen anatomique démontre bien qu'il s'agit d'un kyste dermoïde (poils dans le contenu, vestiges de glandes sébacées dans le contenant) et il permet de constater cette particularité, vraiment intéressante et rare, d'une ulcération siégeant sur la paroi du kyste, de façon à en supprimer tous les éléments épithéliaux.

Obs. 3. — Un enfant de 6 mois nous est apporté à l'hôpital des Enfants le 10 avril 1902, pour une petite tumeur occupant la partie externe et supérieure de l'orbite, c'est-à-dire la région de la glande lacrymale.

Les parents ont remarqué cette petite saillie quelques jours après la naissance, et depuis cette époque ont pu noter son lent accroissement.

L'examen de ce petit malade nous fait constater qu'il est parfaitement constitué, sans aucun désordre congénital; il est robuste et parait ne soulïrir en rien de l'affection pour laquelle on l'apporte à l'hôpital.

La palpation nous permet de reconnaître que la peau est mobile à la surface de la tumeur sans aucune adhérence avec elle ; il est facile, par la pression, de réduire cette tumeur dans l'orbite, d'où elle sort spontanément quand on cesse de peser sur elle. Les cris de l'enfant en augmentent la saillie, mais pendant les cris la peau qui la recouvre conserve sa couleur et toutes ses apparences normales.

Lorsque l'enfant regarde en bas, la saillie du néoplasme est très peu accusée, si bien qu'à certains moments il semble que cette tumeur a disparu, particulièrement lorsque l'enfant est couché ; à ce moment, en effet, dans le regard en bas, l'espace qui sépare le globe de l'œil de la paroi supérieure de l'orbite augmente, et la pesanteur du petit néoplasme suffit à l'enfoncer dans la cavité orbitaire assez profondément pour qu il ne soulève plus la peau de la paupière.

Mais il suffit que l'enfant regarde en haut pour qu'on voit immédiatement la tumeur se porter en avant ; elle est alors très apparente.

Gela tient évidemment à ce que l'œil, en se portant en haut, vient comprimer le néoplasme et le repousser en avant.

Le diagnostic de tumeur dermoïde de l'orbite s'impose sans qu'il y ait lieu de s'arrêter longuement au diagnostic différentiel; l'opération, faite le 15 avril, démontra son exactitude; il fut facile d'extraire le néoplasme représenté sur les figures 33 et 34, et au cours de l'opération nous nous rendîmes compte, non seulement de la forme et du volume de cette tumeur, mais encore de ses rapports avec le squelette.

Ainsi que cela est constant dans les tumeurs dermoïdes, celle-ci adhérait au squelette par un pédicule contenant les vaisseaux nourriciers. Ce pédicule est relativement étroit, mais il est très évident, et ce n'est qu'après l'avoir sectionné que nous pouvons extraire en totalité cette tumeur orbitaire, petite en elle même, mais vraiment assez grosse relativement à l'âge de l'enfant.

L'examen histologique a fait voir la structure typique des tumeurs dermoïdes.

KYSTES DE i/ORBITE

B. — Kystes acquis.

1° Kystes par exsudation des bourses séreuses et du tissu conjonctif orbitaire

Les bourses séreuses de l'orbite tiennent une assez grande place dans l'anatomie de la région, bien qu'aucune d'elles, en dehors de celle de Ténon, n'ait fait l'objet d'une description spéciale. Gomme partout ailleurs dans l'économie, ces bourses sont créées par le libre jeu des organes, c'est-à-dire, dans l'espèce, les mouvements des muscles.

11 peut se faire qu'autour d'un néoplasme bénin, fibreux, une pareille séreuse se développe, et que dans l'intérieur de cette bourse un épanchement kystique, par exsudation s'établisse, produisant ainsi autour du néoplasme un véritable kyste, selon le processus pathogénique des kystes néogènes de Broca.

Si nous exceptons les kystes de la glande lacrymale, nous trouvons, dans l'orbite, des kystes par exsudation développés :

1° Dans les bourses séreuses de la région ;

2° Autour de certains néoplasmes capables d'entraîner une irritation périphérique ;

3° Aux dépens d'une inclusion, de cause traumatique, de tissu épithélial.

a) Kystes développés dans les bourses séreuses normales de la région. — Il faut citer ici, en premier lieu, l'hydropisie de la bourse séreuse de Ténon, telle qu'elle a été décrite par Garron du Villards 1 et, après lui par Demarquay 2.

Garron duVillards rapporte l'histoire d'une jeune fdle de 17 ans, portant un exophtalmos considérable, accompagné de douleurs excessivement vives lorsqu'elle penchait la tête en bas. L'œil exophtalme avait

1 Carron du Villards, Mémoire sur l'exophtalmie, Annales d'oculislique, i858, t. XL, p. 10G.

2 Demarquay, Tumeurs de l'orbite, 1860, p. 4 19-

perdu la vision, et l'observateur crut qu'il y avait une tumeur fibreuse, dure, entourant l'œil et le comprimant.

L'opération montra qu'il s'agissait d'une hydropisie de la capsule de Ténon. Le décollement de la capsule était complet jusqu'à la cornée, et la collection liquide entourait complètement le globe, d'ailleurs parfaitement sain. Il s'agissait, en somme, d'une ténonite chronique, et l'on peut expliquer ici l'épanchement liquide comme dans les articulations on explique l'hydartrose.

Mais la ténonite, bien connue depuis les travaux récents de Panas et de quelques autres, est une affection aiguë ou subaiguë, dont la symptomatologie diffère beaucoup de celle des kystes. L'observation que cite Demarquay, d'après Mackenzie \ est loin d'être démonstrative.

Un pareil cas d'hydropisie de la capsule de Ténon est donc très rare, et c'est là ce qui, selon nous, donne une certaine valeur à l'observation qui nous est personnelle et que nous avons recueillie dans les conditions suivantes :

Obs. — Hydropisie enkystée de la bourse séreuse de Ténon. — Francisque A., d'Hernani (Espagne), nous est adressé, le 28 février 1897, par notre excellent .confrère, le docteur Durruty, d'Hendaye, pour une affection orbitaire et oculaire dont l'histoire est la suivante :

Le malade, âgé de 64 ans, est un homme vigoureux dont les antécédents héréditaires et personnels sont absolument parfaits. Son père est mort jeune à la suite d'un accident ; sa mère est morte très âgée ; une sœur du malade a présenté quelques accidents inflammatoires dans le sein, sans doute un abcès, après ses couches ; depuis, elle se porte bien et il n'y a pas lieu de penser chez elle à un néoplasme. Son père avait, parait-il, un œil amblyope, mais il s'agit là, vraisemblablement, d'un état congénital sans rapport avec une diathèse quelconque.

L'arthritisme et le rhumatisme, soigneusement recherchés, n existent pas dans la famille du malade, qui a vécu ses 64 ans sans affection générale ni locale d'aucune sorte. Son fils, vigoureux garçon de 23 ans, est un habile joueur de pelote d'une admirable santé.

Antécédents de la maladie. — Il y a trois mois environ, le malade s'aperçut que l'œil droit devenait moins bon ; assez vite, la vue baissa, si bien qu'un mois après le début des premiers symptômes, l'acuité du côté atteint était presque nulle ; à ce moment apparurent des douleurs légères, mais tenaces, des tiraillements sourds. Il semblait au malade que son œil était chassé hors de l'orbite.

Il y a un mois et demi environ que Texophtalmie est assez notable pour frapper les

1 Demarquay, Tumeurs de l'orbite, p. 422.

KYSTES DE L ORIÏITE

personnes qui entourent le patient; les douleurs, que le malade, très courageux, a supportées plus aisément que ne l'auraient fait beaucoup d'autres, ont commencé à se manifester deux semaines avant l'exophtalmie. dont l'apparition a coïncidé avec l'abaissement de l'acuité visuelle.

Etat actuel, 28 février 1897. — Ce qui frappe dans l'examen du malade, c'est l'exophtalmie très apparente et très caractéristique. L'œil est chassé en avant et très légèrement en dehors. Tout autour de l'œil, entre ce dernier et l'arcade orbitaire supéroextefne et inférieure, le doigt fait très aisément sentir une tumeur résistante, bien tendue, qui occupe toute la base de l'orbite, débordant le globe de l'œil enchâssé dans la masse morbide (fig. 41).

La partie interne du globe seule est à peu près libre, il n'y a à ce niveau qu'une vague

Fig. 41- — Hydropisie enkystée de la capsule de Ténon de l'œil gauche.

tuméfaction. Nous remarquons que la palpation sur ce point est douloureuse, alors que dans les parties péri-oculaires supérieure, externe et inférieure elle est indolente.

L'œil a conservé sa forme régulière ; il est un peu plus dur qu'à l'ordinaire : T. — {— 1 . Quand on ferme l'autre œil, la pupille y est moyennement dilatée et presque insensible à la lumière.

La conjonctive oculaire est un peu œdématiée, mais sans chémosis, sans rougeur, sans inflammation. Elle est sillonnée par quelques veines dilatées, mais dont le volume, dans le cas particulier, n'a rien qui appelle particulièrement l'attention.

Les paupières ne sont pas gonflées, et le malade peut fermer presque complètement l'œil en contractant son orbiculaire avec force, c'est à-dire que l'exophtalmie, très apparente, très évidente, n'est pas encore arrivée au degré extrême qu'elle atteint souvent dans les néoplasmes orbitaires.

Les mouvements du globe sont presque nuls en haut, en dehors et en bas ; en dedans, ils sont réduits de plus de moitié.

Le malade souffre modérément de son affection ; les douleurs paraissent inquiéter peu le patient ; il faut lui en parler pour qu'il les accuse ; il est alors très affirmatif, et sans nul doute il faut faire une large part à l'endurance du malade, montagnard de grande résistance.

Ce qui inquiète surtout notre sujet, c'est la suppression presque complète d'une acuité visuelle tombée à 1/25.

L'examen ophtalmoscopique montre l'existence d'une névrite optique s'acheminant vers l'atrophie. Pas de vice de rétraction ; les milieux sont très transparents.

En présence de ces symptômes, nous crûmes devoir faire le diagnostic de tumeur du nerf optique, sarcome ou myxo-sarcome, basant ce diagnostic sur la direction de l'exophtalmie, la présence de la tumeur exactement derrière le globe et autour de lui, les troubles de la motilité oculaire, l'existence de la névrite. Nous étions dans l'erreur ainsi que la suite de l'observation va l'établir.

Après avoir fait part à notre malade de ce diagnostic, d'ailleurs grave, nous lui proposons l'ablation du néoplasme seul, en lui demandant la permission d'enlever le globe de l'œil si, au cours de l'opération, nous rencontrions quelque entrave à l'exécution parfaite de l'ablation du nerf optique et de son néoplasme.

Nous, sommes partisan, dans les néoplasmes du nerf optique, de l'ablation par un procédé que nous avons fait connaître ailleurs 1 et qui nous donne toute facilité pour l'extirpation du néoplasme et de la totalité du tronc nerveux. Ce procédé consiste, après la cantothomie, dans la désinsertion du droit externe, dont l'extrémité est retenue par un fil passé dans le tendon; ensuite, l'opérateur dégage le néoplasme avec le doigt et la sonde cannelée, passe un fil sous le néoplasme de façon à l'étreindre par un lien circulaire, puis va couper le nerf optique au sommet de l'orbite et, tirant sur la tumeur, dégage le nerf optique de façon à porter en avant son extrémité postérieure pendant que l'œil est successivement tourné en dedans, puis en arrière.

Après la section du droit externe, je me mis donc en devoir de chercher le néoplasme et de le circonscrire ; mon doigt avait fait le tour d'une grosseur résistante et rénitente placée contre le globe, dans l'entonnoir des muscles et, avec une sonde cannelée, je m'efforçais de libérer le néoplasme des parties voisines, lorsque tout à coup un jet de liquide clair, un peu citrin, inonde le champ opératoire et immédiatement disparaît tout ce qui constituait le néoplasme ; mon doigt sentait le nerf optique bien régulier, bien tendu, et autour de lui le tissu adipeux normal ; rien, absolument rien, qui rappelât la poche épaissie d'un kyste ancien ou les débris d'une tumeur kystique dont un large alvéole aurait pu être ouvert. Ma désillusion fut extrême. Je pensai immédiatement à la possibilité d'un échinocoque et je considérai attentivement l'aspect du liquide épanché et ruisselant encore dans le champ opératoire : il n'avait pas l'aspect de celui des kystes hydatiques, il n'y avait aucune vésicule-fille; je raclai la paroi de la cavité, où mon doigt s'enfonçait, avec une curette mousse de Wolkmann ; je ne ramenai rien, aucune membrane adventice ni rien qui lui ressemblât.

Il n'y avait pas lieu de poursuivre mon opération, puisque le corps du délit manquait et, après avoir lavé avec du sublimé à 0,25 p. 1.000, je suturai le droit externe à son point d'attache ordinaire, je fis la suture de la conjonctive, celle de la peau de l'angle externe, sans aucun drainage. L'écoulement de sang ayant été insignifiant, il me parut que la réunion par première intention ne rencontrerait aucun obstacle.

C'est en effet ce qui eut lieu, etnotre malade quittait Bordeaux quinze jours plus tard, complètement guéri.

L'acuité visuelle remonta à 1/10, amélioration notable, mais trop légère pour donner 1 Recueil d'ophtalmologie, 1892, p. 269.

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KYSTES DE ^'ORBITE

beaucoup de satisfaction au malade. Six mois après le docteur Durruty voulut bien nous donner de ses nouvelles et nous apprit que l'acuité visuelle était restée stationnaire, mais que l'œil avait repris sa place dans l'orbite sans aucune gêne dans ses mouvements, sans strabisme, sans exophtalmie.

Les réflexions qu'appelle cette observation concernent d'abord l'erreur de diagnostic qu'elle contient : un kyste de l'orbite a été confondu avec une tumeur du nerf optique.

Sans chercher à nous disculper, nous ferons remarquer que notre malade présentait tous les signes de cette dernière affection. Exophtalmie directe, saillie d'une grosseur placée exactement derrière l'œil et le débordant, consistance ferme du néoplasme, perte de l'acuité visuelle coïncidant avec l'exophtalmie, lésions ophtalmoscopiques, marche lente et progressive de l'affection.

Notre erreur de diagnostic n'a eu aucune suite grave à cause du procédé opératoire employé ; si nous avions cru, comme la plupart des opérateurs, devoir sacrifier le globe de l'œil pour enlever plus radicalement le néoplasme du nerf optique, nous nous serions peut-être aperçu trop tard de notre méprise ; heureusement la lumière s'est faite pour nous pendant le premier temps de l'opération, alors que le droit externe seul avait été sectionné.

Notre cas appelle un autre ordre de réflexions concernant son étiologie et sa pathogénie. Avons-nous eu affaire à une hydropisie de la bourse de Ténon ou à un kyste placé dans le tissu cellulaire du voisinage ? Contre le diagnostic hydropisie, nous signalons ce fait : saA'oir que la collection liquide ne faisait pas une saillie égale autour de l'œil ; elle était beaucoup plus prononcée en haut, en dehors et en bas qu'en dedans ; mais nous ne connaissons pas assez cette affection pour donner à cette particularité une très grande valeur, surtout alors que tout parle en faveur d'une collection liquide épanchée dans la cavité ténonienne, la façon étroite dont l'œil était entouré, l'exophtalmie directe et les constatations faites par le doigt introduit dans l'ouverture de la poche.

Le siège était localisé dans l'espace de Ténon ; nous ne dirons rien de la nature du kyste ; l'examen du liquide n'a yas été pratiqué, puisque ce liquide n'a pu être recueilli, son aspect était celui du liquide citrin de l'hydrocèle simple. Nous avons vainement cherché les signes du kyste hydatique.

Nous croyons donc avoir eu affaire, dans notre observation, à une tumeur liquide enkystée ou à une hydropisie de la bourse séreuse de Ténon.

Nous n'avons trouvé dans nos ouvrages et recueils périodiques qu'un fait bien comparable à celui-là. Il appartient à Carron du Villards *,

Comme moi, Carron du Villards se croyant sûr de son diagnostic, ne fit pas de ponction exploratrice et, plus malheureux que moi, il pratiqua l'extirpation de l'œil et du néoplasme ; c'est en sectionnant le nerf optique que le kyste fut ouvert et l'erreur reconnue.

L'examen anatomique démontra à Carron du Villards que l'œil était

1 Carrox du Villards, Ann. d'ocul., i858, p. 106.

entouré de toutes parts par une poche à laquelle, il avait, dans le dernier temps de l'opération, donné un coup de ciseaux : « ayant introduit dans l'ouverture un stylet' mousse, je pus, dit-il, le promener dans toute la circonférence du bulbe ». Le décollement de la bourse de Ténon était complet jusqu'à la cornée.

L'examen du fflobe de l'œil démontra d'ailleurs à Carron du Villards que l'organe était sain; il est probable que, clans ce cas observé en 1842, il y avait, comme dans le mien, à l'insu de l'observateur, une névrite optique expliquant la perte de la vision dont parle l'auteur dans son observation.

Avec cette observation, Carron du Villards en rapporte deux autres, beaucoup moins précises, qu'il ne faut accepter qu'avec réserves.

La première a trait à une jeune fille atteinte d'exophtalmie très prononcée avec douleurs violentes. Une ponction exploratrice fit écouler deux onces environ d'un liquide citrin.

« La nature et la quantité du liquide ne me firent point, dit-il, partager l'opinion de l'assistance, qui crut à la présence d'une collection d'hydatides. » Mais rien ne prouve que Carron du Villards ait eu dans ce cas affaire à une hydropisie.

Le troisième fait de Carron du Villards concerne un homme de 37 ans chez lequel on observait distinctement la saillie du liquide lorsqu'il penchait la tête en avant. S'il restait longtemps dans cette position, l'œil devenait dur et douloureux, si bien que le malade était obligé de se coucher sur le dos, pour refouler le liquide à la partie postérieure, en exerçant sur les paupières une sorte de taxis.

« Depuis cette époque, dit encore Carron du Villards, j'ai rencontré plusieurs fois cette ténonite et l'ai toujours fait disparaître par ta ponction. »

11 est étonnant que cette affection, que cet auteur considère comme commune, ait été depuis si rarement observée ; il est au moins probable qu'il prit pour des hydropisies de la bourse de Ténon les collections kystiques les plus diverses.

Sur les trois observations que nous avons résumées, une seule est de nature à entraîner la conviction ; les détails que donne l'auteur ne

KYSTES DE L'ORBITE

permettent pas de clouter, selon moi, qu'il ne se soit agi dans ce cas d'une collection liquide épanchée entre l'œil et la capsule de Tenon, et je ne puis sur ce point partager l'opinion de Cliauvel, qui met en doute l'exactitude du diagnostic.

Nous croyons assimilable à ce cas de Garron du Villards l'observation personnelle que nous venons de résumer; c'est là, du moins, la seule interprétation rationnelle que nous soyons en mesure de lui donner.

Les autres bourses séreuses de la région sont d'une importance variable ; elles peuvent ne pas exister, elles sont en quelque sorte adventices, et ne font pas partie du plan général de l'organisme.

Les plus communes, les seules peut-être qui jouent un rôle en pathologie, et certainement un rôle effacé, sont celles situées au-dessus et au-dessous du releveur de la paupière, et celles du tendon de l'oblique supérieur au niveau de la trochlée.

Nous n'avons pas trouvé d'observation démontrant bien l'origine d'une collection liquide orbitaire dans ces bourses séreuses, et nous sommes convaincu que quelques faits, qui ont été publiés comme tels, ne sont pas de véritables kystes séreux. Le cas de de Wecker 1 est très probablement un kyste sébacé ou dermoïde, et celui de Vos Salomon 2 une tumeur fïbro-plastique présentant avec l'hydropisie d'une bourse séreuse de bien lointaines analogies.

b) Kystes développés autour d'un néoplasme. — De pareilles lésions sont encore des raretés qui, en clinique, n'ont pas d'importance, mais elles méritent une place dans un ouvrage exclusivement consacré aux tumeurs de l'œil. Nous nous arrêterons d'autant plus particulièrement sur cette affection, que nous en avons, avec le professeur Badal, observé un exemple extrêmement démonstratif.

Obs. — Il s'agissait d'une robuste paysanne de 70 ans qui. deux ans avant son entrée à l'hôpital, avait été frappée à l'œil droit par un cep de vigne ; la douleur, très vive d'abord, se calma bientôt; mais <ô mois après elle reparut très violente.

Il se produisit de l'exophtalmie, de la mydriase, de la diplopie dans certaines posi-

1 De Wecker et Landolt, Traité complet a" ophtalmologie, t. IV, p. 820.

2 Vos Salomon, British médical Journal, 18 janvier 1868.

tions . Puis la papille s'atrophia, et enfin une tumeur, située derrière le globe, put être perçue avec le doigt.

M. Badal fut assez heureux pour extraire cette tumeur des profondeurs de l'orbite sans énucléer l'œil. Ce néoplasme se composait de deux parties différentes :

1° Une tumeur blanchâtre, de la grosseur d'une petite châtaigne, aplatie d'avant en arrière, offrant au toucher une consistance fibreuse, sans trace de pédicule à sa surface;

2° Une petite tumeur kystique, à parois minces et translucides, distendues par un liquide séreux au milieu duquel on distinguait vaguement une partie solide. La forme du kyste était une ampoule se moulant assez exactement sur les parois du sommet de l'orbite, ayant par conséquent sa grosse extrémité en avant.

L'opération fut suivie d'un heureux résultat, la vision resta ce qu'elle était avant l'opération (V ~ 1/2). L'œil garda son aspect normal, et tous les phénomènes douloureux disparurent.

Examen macroscopique. — La tumeur se compose de deux parties distinctes qui ont été enlevées séparément pendant l'opération.

La première partie du néoplasme présente le A7olume et la forme d'une petite noix, aplatie, aux contours irréguliers.

La consistance de cette tumeur est dure, résistante comme celle du fibrome. Elle crie sous le scalpel et donne une coupe blanchâtre comme celle des tumeurs fibreuses les plus pures ; à la surface de la coupe, le raclage n'amène qu'un petit nombre de cellules et du liquide en très faible quantité.

La deuxième partie de la tumeur est piriforme, avec un pédicule circonscrit et une portion renflée en forme d'amande.

Sa longueur est de 2 centimètres environ et sa largeur de 1 centimètre et demi. A sa surface on aperçoit une tumeur fibreuse, flétrie, comparable à une vésicule dont le liquide aurait disparu.

11 est facile de fendre longitudinalement cette enveloppe fibreuse (fig. 42) et de la soulever.

On peut alors aisément, non toutefois sans rompre quelques adhérences lâches, la séparer du nodule solide qu'elle contient. Au moment même où l'opération a été faite, il existait, entre le sac fibreux et la tumeur, une abondante exsudation qu'on pourrait assez exactement comparer à celle qui, décollant les deux feuillets de la plèvre, constitue l'épanchement pleurétique.

Cette enveloppe fibreuse se continue sur le pédicule de la tumeur et l'enveloppe étroitement. Ce pédicule est d'ailleurs constitué par le même tissu que la masse néoplasique qu'il supporte et autour duquel l'épanchement de liquide s'est produit.

Ce liquide pathologique n'a pu être examiné ; lorsque la pièce a été placée dans l'alcool, il a diffusé à travers son contenant et n'a laissé, sur les parois delà cavité, rien

Fig. 42 (grossissement de 2 diamètres.)

1, pédicule ; — 2, néoplasme ; — 3* membrane fibreuse enveloppante ouverte en avant ; — 4, gaine fibreuse enveloppant le pédicule (Àrch.d'opht,, mai-juin 1891) .

KYSTES DË L'ORBITE

qui permette de penser qu'il s'agissait d'autre chose que d'un liquide séreux, comme celui de l'hydropisie ordinaire et des kystes par exsudation.

La figure 42 représente cette très intéressante disposition anatomique qui, pour la clarté plus grande du dessin, a été grossie deux fois.

En Ion voit le pédicule; en 2, le néoplasme; en 3, la membrane fibreuse enveloppante, ouverte en avant; en 4, la gaine fibreuse qui entoure le pédicule du néoplasme.

La poche paraît distendue par un liquide transparent ; on aura, à notre avis, une idée très exacte et très complète de la réalité des faits si l'on suppose que des brides conjonctives, des tractus de tissu cellulaire lâche vont de la surface interne de l'enveloppe fibreuse à la périphérie de la masse solide.

Après avoir acquis ces notions sur les dispositions macroscopiques des deux parties de la tumeur enlevée par le professeur Badal, l'étude histologique a été faite de façon à éclaircir ces deux points : 1° quelle est la nature du néoplasme ? 2° quelle est la nature et la pathogénie de la poche kystique ?

Examen histologique. — 1° Nature de la tumeur. — Ce qui domine dans ce tissu, c'est la présence des nattes abondantes de fibres conjonctives adultes, s'entrecroisant dans tous les sens comme des écheveaux entremêlés.

Chaque natte forme un gros faisceau arrondi, et chaque faisceau s étant présenté à la coupe dans une position différente, on peut voir sur une même préparation un faisceau longitudinal très allongé, des faisceaux obliquement coupés et d'autres dont la section exactement transversale est perpendiculaire au grand axe des fibres (fig. 43).

On ne trouve nulle part de nids de noyaux embryonnaires ; les jeunes cellules conjonctives, assez abondantes, sont disséminées irrégulièrement dans l'intervalle des faisceaux. Traitées par l'acide picrique, les préparations ne laissent pas voir de fibres élastiques. L'acide acétique gonfle les fibres conjonctives en montrant les noyaux allongés qu'elles contiennent.

En certains endroits les faisceaux de tissu conjonctif sont si étroitement serrés les uns contre les autres que leur coupe rappelle l'aspect du tissu tendineux.

Il y a très peu de vaisseaux ; dans le morceau cubique pris au centre de la tumeur, qui a fourni les nombreuses coupes examinées, nous n'avons vu qu'un seul tube vasculaire à parois épaissies et indurées, sans trace de fibres musculaires lisses ; sans doute un capillaire entouré d'un tissu conjonctif jeune, développé avec le néoplasme qui nous occupe.

Nous avons encore constaté la présence d'un filet nerveux dont la gaine hypertrophiée, épaissie, rappelle celle d'un tube sanguin.

Il s'agit donc évidemment d'une tumeur faite de tissu conjonctif. Faut-il l'appeler fibrome ? Par définition le fibrome est composé de tissu conjonctif adulte, c'est-à-dire qu'on ne saurait, si l'on tient à parler un langage rigoureux, admettre dans sa constitution la présence de jeunes cellules embryonnaires.

Le néoplasme que nous étudions présente en certains points cette structure purement fibreuse, mais on y trouve aussi bon nombre de cellules jeunes qui font penser au sarcome, tumeur faite essentiellement avec des éléments conjonctifs au début de leur évolution.

Toutefois, il n'est pas douteux que le tissu fibreux pur l'emporte de beaucoup sur les éléments sarcomateux. Il convient d'appeler cette tumeur fibro-sarcome, mais le mot fibrome seul serait déjà très rapproché de la vérité.

Il est môme permis de penser que beaucoup de fibromes de l'orbite décrits dans ces derniers temps présentaient autant de tissu jeune que la tumeur dont il est question.

2° Nature et palhogénie de la cavité kystique. — L'enveloppe kystique est formée par du tissu fibreux adulte. Sur sa surface interne l'imprégnation d'argent, faite selon les préceptes indiqués par Ranvier pour la recherche de l'endothélium des séreuses, n'a pas révélé la présence de cet endothélium. Nous avons nitraté plus de.l centimètre carré de cette surface interne, et nulle part nous n'avons vu le ciment intercellulaire. Le picro-carmin n'a pas révélé davantage la présence des noyaux.

Fig. 43. — Tissu fibro-plastique constituant le néoplasme.

Il ne s'agit donc pas ici d'une véritable cavité kystique. D'ailleurs, les tractus conjonctifs reliant cette enveloppe au néoplasme faisaient bien pressentir qu'il s'agissait de mailles de tissu cellulaire distendues par le flot du liquide exsudé.

La présence de cet exsudât liquide, périphérique au néoplasme ainsi emprisonné dans cette tunique fibreuse, mérite d'autant plus d'être mentionnée que les auteurs classiques ne paraissent pas avoir remarqué d'accidents analogues dans le développement des fibromes et des fibro-sareomes.

On a décrit dans l'orbite des kystes exsudatifs, des hygromas formés aux dépens des bourses muqueuses constantes ou accidentelles. Les muscles releveur et droit supérieur en sont le siège d'élection.

De Wecker en a observé un cas développé autour du droit inférieur, et l'examen de la poche kystique, confié à Ranvier, montra qu il s'agissait d'un épanchement né dans le tissu cellulaire, sans parois propres, sans endothélium à la surface du kyste 1.

Ce qui se passe en général autour des muscles s'est passé autour de la tumeur que nous avons examinée, et cette production anormale s'explique assez bien par les lois ordi-

i De Wecker, Traité d'ophtalmologie, t. IV, p. 820.

KYSTES DE L'ORBITE

naires de l'anatomie pathologique. Il convient toutefois de remarquer que, ni le traité complet de de Wecker, ni l'article « Orbite » de Ghauvel (Dicl. encyclopédique*, où la monographie bien connue de Berlin est reproduite, ne contiennent rien de semblable.

Sans doute, le pronostic de l'affection n'en est nullement changé, le diagnostic anatomique reste le même, mais la présence de cette hydropisie périphérique, de ce kyste par exsudation, constitue un phénomène singulier et très intéressant.

Nous ne croyons pas qu'il existe beaucoup d'exemples analogues dans la science ; nous ne pouvons pas ranger dans cette catégorie les kystes par extravasation dont parle de Wecker1; il s'agit, dans les cas qu'il décrit sous cette rubrique, de kystes hématiques développés à la suite d'un épanchement sanguin dans un angiome caverneux. Quant aux kystes mélaniques, nous ne nous y attarderons pas : ce sont là des tumeurs malignes dont l'étude viendra plus loin, et qui n'ont pu rentrer dans le chapitre des kystes par extravasation de de Wecker que par une confusion faite dans l'histoire des néoplasmes par cet éminent clinicien.

c) Kystes par inclusion d'origine traumatique du tissu épithélial. — Ces kystes sont assimilables aux tumeurs épidermoïdes des doigts, aux kystes perlés de l'iris, si bien étudiés par Masse (de Bordeaux) ; Critchett et Grifïith 2 en ont rapporté un exemple qu'on peut ainsi résumer :

Obs. — Un malade avait reçu une blessure tranchante à travers le sourcil droit avec perforation de l'œil, que Critchett fut obligé d'énucléer 6 mois plus tard. Cinq ans après cette opération, il fallait enlever une grosseur qui s'était développée dans la partie supérieure et externe de l'orbite, immédiatement au-dessous de l'ancienne cicatrice. Il s'agissait d'un kyste, gros comme un marron, et rempli d'un liquide clair. Griffith examina l'enveloppe du kyste, qui était composée d'un tissu fibro-vasculaire tapissé d'épithélium pavimenteux stratifié.

On comprend qu'un certain nombre de faits de ce genre aient pu être observés ; mais il n'y a pas lieu d'insister sur une affection aussi exceptionnelle.

1 De Wecker, Traité complet d'ophtalmologie, t. IV, p. 818.

2 Critchett et Griffith, Kyste d'impUintation de l'orbite. Examen histologique. Trans. opht. Society, 12 nov. 1897.

2° Kystes a entozoaires

Les kystes à entozoaires de l'orbite doivent être décrits en deux chapitres distincts :

a) Les kystes hydatiques; 6) les cysticerques.

a) Kystes hydatiques de V orbite.

Les kystes hydatiques de l'orbite sont aussi rares que ceux du foie sont communs; Berlin1, en 1880, n'a pu en réunir que 39 cas, auxquels il nous est possible d'en ajouter aujourd'hui 32 autres, recueillis dans les divers périodiques et notamment dans des travaux publiés sur ce sujet par Dieu', Weeks3, J. Monreal- Marin4, Mandour5, Chiron du Brossay6 et quelques autres dont nous retrouverons les noms dans le cours de cet article.

Anatomie pathologique et pathogénie. — D'après Berlin, on ne trouve jamais les kystes hydatiques dans les parois osseuses, mais toujours dans les parties molles ; le fait est exact, encore qu'il y ait des exceptions (Keate7).

Le siège de ces kystes est d'ailleurs inconstant. Scarpa8 les croit plus fréquents sous le globe oculaire ; ils peuvent, en réalité, siéger dans une partie quelconque de la région orbitaire. Il arrive que ces tumeurs, en se développant, perforent la voûte orbitaire et gagnent la cavité crânienne, de même, d'ailleurs, que les kystes hydatiques des cavités

1 Berlin, Handbuch Grœfe Sœmisch.

2 Dieu, Documents relatifs à l'histoire des kystes hydatiques de l'orbite. Recueil d'ophtalmologie, 1884, p. 22.

3 Weeks, Un cas d'échinocoque de l'orbite avec un coup d'œil sur la littérature des kystes hydatiques de l'orbite. Arch. f. Aagenheilk., t. XXI, 1890.

4 Monreal Marin (J.), Contribution à l'étude des kystes hydatiques de l'orbite. El Progreso medico, janvier 1894. i-L2£ià

5 Mandour, Etude sur les kystes hydatiques de l'orbite. Th. Paris, i8g5.

6 Chiron du Brossay, Contribution à l'étude des kystes à entozoaires de l'orbite. Th. Paris, 1901.

7 Keate, Med. chirurg. Transacl., t. X, p. 278, 1819.

8 Scarpa, Traité des maladies des yeux. Traduction Leveillé, i855, p. 4o5.

172 KYSTES DE l'ûRBITE

voisines peuvent, en usant la paroi osseuse, envahir l'orbite. Verdalle (19), de Bordeaux, a publié une intéressante observation qui présentait cette particularité.

Le siège du kyste hydatique est donc très variable ; on peut signaler cependant une certaine prédominance de fréquence pour la base de l'orbite et notamment pour la région supéro-externe.

Etant donnée la fréquence des kystes hydatiques dans le tissu musculaire, on pourrait songer à localiser le début de l'affection dans les muscles extrinsèques de l'œil; en réalité, deux fois seulement les observateurs ont cru pouvoir indiquer pour les kystes un pareil point de départ. L'un de ces cas appartient à Fieuzal (31), qui remarqua de nombreuses libres striées sur les parois de la tumeur ; le deuxième a été publié par Bailly, qui trouva à l'autopsie d'un petit malade, mort de convulsions, un kyste du volume d'une grosse noix, situé à la partie supérieure de l'orbite et déplaçant l'œil gauche en bas et en avant. Ce kyste était en connexion intime avec le droit supérieur, depuis son origine jusqu'à son insertion tendineuse. Les libres du muscle s'étendaient comme une mince couverture sur la partie supérieure du kyste.

Peut-être aussi le malade dont Terson père (47) a rapporté l'histoire présentait-il un kyste développé dans le droit interne ; mais la presque intégrité du muscle après la guérison du malade est contraire à cette hypothèse.

Fromaget^yi) a rapporté, sous le titre de kyste hydatique de la glande orbitaire, une observation dans laquelle il s'agit d'une tumeur, siégeant dans la fossette lacrymale, fluctuante et non réductible. C'était, en effet un kyste hydatique, mais absolument rien ne prouve qu'il ait eu la glande lacrymale comme lieu d'origine. La seule raison qu'en donne l'auteur, c'est que la glande lacrymale n'a pu être retrouvée en explorant l'orbite; mais cette glande a pu disparaître par compression; les cas de kyste hydatique de la glande lacrymale restent encore à démontrer.

Volume. — Le kyste hydatique de l'orbite est généralement petit ; il varie d'un petit pois à une noix ; mais il en est qui remplissent toute

1 Fromaget, Archives d'ophtalmologie, 1901, p. 781.

la loge orbitaire, dilatent la cavité, compriment le contenu, chassent l'œil au dehors. Keate et Wesphal (20) nous ont fait connaître des kystes dont le volume dépassait celui d'une grosse orange; dans le cas de de La Pena (29) la poche avait 8 centimètres sur 7.

Forme. — Comme les kystes hydatiques en général, ceux que nous étudions ont une forme arrondie, sphérique, quelquefois ovalaire ou pyriforme. La tumeur se développe ainsi régulièrement, comme dans le foie, écartant aisément ce qui l'entoure. Il est remarquable de constater qu'elle ne contracte que peu d'adhérences avec les tissus avoisinants ; les adhérences signalées dans le périoste [Valude (42)] , le segment postéroexternedu bulbe [Schmidt (2)], la glande lacrymale [Maréchal (38), Fromaget] sont tout à fait exceptionnelles. Cette particularité est d'autant plus remarquable pour les kystes à échinocoques que les kystes à cysticerques se comportent tout différemment : ils entraînent toujours autour d'eux une réaction inflammatoire très notable.

Structure et contenu de la poche. — La structure de la poche ne nous arrêtera pas, c'est celle des kystes à échinocoques, si caractéristique par ses tuniques successives et la présence, sur la paroi interne, de vésicules-filles ; de même le contenu est absolument identique à celui des kystes du foie : c'est toujours un liquide clair, transparent, contenant du chlorure de sodium, sans albumine, et des scolex du tsenia échinocoque. La nature du liquide et la présence des scolex donnent au diagnostic une valeur pathognomonique. Quand on ne trouve de scolex ni dans le liquide, ni sur la paroi, on a affaire à l'acéphalocyste de Laënnec.

Le liquide présente cette particularité physique d'être sous une grande pression, et c'est là ce qui explique, pour les kystes de l'orbite comme pour les autres, le frémissement particulier et prolongé que le moindre ébranlement imprime à la poche.

Nous n'insisterons pas plus longtemps sur la constitution chimique du liquide et les particularités que présentent le contenant et le contenu de l'hydatide orbitaire, car il n'y a là rien de spécial à la variété de kystes à échinocoques que nous étudions.

La pathogénie offre également une telle ressemblance avec celle des kystes hydatiques qu'il nous est permis d'être à son sujet très sommaire.

Ij4 KYSTES DE L'ORBITE

Il parait certain (Frencke de Brunschwik) que c'est par la voie des vaisseaux que les scolex d'échinocoques cheminent dans l'organisme et vont se fixer dans les tissus. Lorsque les embryons se promènent ainsi dans les organes, ils sont souvent arrêtés et fixés in situ par un traumatisme qu'on trouve souvent dans l'étiologie des kystes hyda tiques. Mandour, dans sa thèse intéressante et bien documentée, émet l'hypothèse que les kystes hydatiques de l'orbite pourraient résulter du passage de l'embryon à travers la conjonctive. Cet embryon serait apporté avec les poussières atmosphériques dans le sac conjonctival, d'où il cheminerait dans l'épaisseur du tissu, à l'aide de ses petits crochets. Il n'y a aucune invraisemblance; mais il faut reconnaître que rien ne démontre la justesse de cette opinion, émise d'ailleurs par l'auteur sous une forme dubitative .

Symptomatologie. — Nous examinerons successivement: 1° la période de début ; 2° la période d'état ; 3° la période de terminaison ; li° les complications.

1° Période de début. — Le début de la maladie est d'habitude insidieux, mais il faut compter avec les exceptions, qui sont assez nombreuses ; chez un malade de Schmidt (2), en un mois, l'affection était à son apogée, l'exophtalmie était très marquée, et la vision perdue ; un autre malade du même auteur était dans le même état deux mois après le début ; dans le fait de Terson, l'affection remontait à trois mois lorsqu'apparurent très brusquement la déviation de l'œil en dehors et en bas, ainsi que des phénomènes ophtalmoscopiques très graves.

A côté de cette évolution rapide, on pourrait citer, en beaucoup plus grand nombre, des cas à marche très lente, sept ans dans un fait de Lawrence (5), six ans dans celui de Mac-Gillivray (17).

La douleur est le signe fondamental de cette période de début ; elle apparaît d'habitude avant que la tumeur soit saillante et l'exophtalmie appréciable ; tantôt, d'ailleurs, cette douleur s'aggrave avec l'exorbitisme ; tantôt, au contraire, elle s'atténue à cause de la décompression du contenu de l'orbite.

L'intensité des phénomènes douloureux varie beaucoup selon les

sujets : c'est du tiraillement, de la pesanteur, de la gène ou de véritables douleurs névralgiques, qui peuvent aller jusqu'à provoquer du délire [Weldon (4)] ou de la perte de connaissance [Barabaschew (34)]. Les douleurs apparaissent dans le territoire des nerfs sus et sous-orbitaires, selon le siège de la tumeur; elles sont paroxystiques et même souvent franchement intermittentes [Waldhauer (16), Sgrosso (49), Panas].

Le caractère de ces douleurs et leur violence, plus grande dans les kystes hydatiques que dans les autres tumeurs de l'orbite, ne permet pas de les attribuer seulement à la compression ; la nature même des kystes hydatiques, l'action chimique qu'ils exercent sur les parties voisines, tiennent sans doute, dans la pathogénie des phénomènes douloureux, une place qu'il est difficile de préciser.

Pendant l'évolution des douleurs, et pour une part à cause d'elles, apparaissent dans la conjonctive et les paupières des phénomènes inflammatoires de plus en plus intenses, sans préjudice de ceux qui se passent au niveau de l'œil exophtalme, dont la cornée se ramollit, s'ulcère et se perfore.

Nous en aurons fini avec l'exposition de ces symptômes de début quand nous aurons signalé des troubles de la vision, variables selon les hasards de la localisation du kyste et la plus ou moins grande compression du nerf optique, des sensations lumineuses, de la photophobie, du nystagmus, comme dans le cas de Schmidt (2) et de Weeks (41). Garathéodori (14) et Bresgen ont signalé dans leurs observations, au début, une grande tendance au sommeil.

De même dans le cas de Dieu (35), la malade était prise, à la première période de son affection, d'irrésistibles envies de dormir; dès qu'elle était seule et dans le silence, elle tombait dans un état d'assoupissement pro fond.

2° Période d'état. — Les symptômes principaux de cette période d'état sont : 1° l'exophtalmie ; 2° l'apparition de la tumeur; 3° les troubles visuels; 4° les signes ophtalmoscopiques.

Exophtalmie. — L'exophtalmie peut se produire dans tous les sens, puisque la tumeur présente elle-même un siège très variable ; elle donne par son degré et sa direction des indications très précieuses sur

I76 KYSTES DE L'ORBITE

le siège initial du néoplasme, mais elle n'offre rien de caractéristique et se présente ici comme dans les autres tumeurs orbitaires.

Il ne faut pas cependant conclure absolument du degré de l'exophtalmie au volume du néoplasme, car le kyste hydatique peut avoir détruit les parois orbitaires, envahi les cavités voisines et y trouver une assez large place pour son développement.

La rapidité avec laquelle l'exophtalmie augmente est un signe d'une grande importance : quand elle se développe très rapidement, il n'y a pas lieu de songer à une tumeur solide, compacte, car celle-ci, quelle que soit son extrême malignité, ne peut entraîner qu'assez lentement l'exorbitisme ; les collections liquides seules peuvent se former assez vite pour chasser en quelques jours l'œil de sa place normale; une exophtalmie lente ne prouvera pas que le malade n'ait pas de kyste hydatique, mais une exophtalmie rapide devra faire songer à cette affection. Une exophtalmie lente conduira à diagnostiquer, au contraire, une tumeur solide.

D'ailleurs, dans le kyste hydatique, l'exophtalmie peut se produire de bonne heure ou tardivement. De Grsefea signalé, en pareil cas, l'absence complète d'exophtalmie.

L'exophtalmie entraine une gêne des mouvements purement mécanique, en rapport avec la protusion de l'œil, et il ne faut pas confondre cette gêne mécanique avec l'impotence fonctionnelle des muscles, dépendant de la destruction, par le kyste, de l'appareil musculaire lui-même et de la compression des nerfs moteurs. Dans ces cas d'impotence fonctionnelle ou mécanique, on peut observer du ptosis, surtout quand le kyste occupe la partie supérieure de la loge orbitaire [Bowmann (13), Garathéodori (lh)\ ; on observe également du strabisme externe ou interne selon le siège du mal.

Tumeur. — Si l'affection se développe à la base de l'orbite, la tumeur peut apparaître dès les premiers jours, mais le fait est exceptionnel : en règle générale, elle est précédée par l'exophtalmie. La tumeur apparaît lentement, en soulevant l'une ou l'autre paupière, et formant au-dessous d'elle une tumeur généralement arrondie, circonscrite, élastique, séparée du globe oculaire par un sillon très sensible au toucher.

Cette tumeur est fluctuante, sans battements ni pulsations, et l'on n'y a jamais senti le frémissement propre aux kystes hydatiques. Dans le cas de Verdalle (19), le doigt faisait sentir des battements, ou une série de mouvements analogues à des ondulations, perceptibles surtout pendant les cris et les fortes aspirations, mais il faut remarquer que la tumeur, dans ce cas particulier, s'était développée dans le sinus frontal et envahissait l'orbite secondairement.

Habituellement la consistance et l'aspect général de la tumeur n'ont rien qui la distingue des autres productions kystiques; la fluctuation, même, y est rarement caractéristique, et la confusion pourrait être aisément faite avec un lipome, un angiome veineux non pulsatile, ou un sarcome mou, si d'autres symptômes ne venaient conduire au diagnostic.

Par son siège et par son volume la poche kystique explique l'apparition de l'ectropion, et de l'état xérotique de la cornée [de la Pena (29)] par la compression et la destruction de la glande lacrymale.

Troubles visuels. — Nous signalerons en premier lieu la diplopie, les hypermétropies et les myopies acquises, accidents qui s'expliquent facilement par la gêne des mouvements oculaires, ou par la compression qui, postérieure ou latérale, raccourcit ou allonge l'axe de l'œil. L'hypermétropie a été observée par Ténon. La compression du globe peut même, en gênant la circulation, occasionner du glaucome [de la Pena, Weeks (il)] ; on comprend de même l'apparition de la paralysie de l'accommodation.

L'acuité visuelle est très souvent altérée à un haut degré dans le kyste hydatique. Sur !\h observations qu'il a réunies, Mandour a constaté qu'elle était diminuée 32 fois, et dans les cas postérieurs au travail de cet auteur le même désordre est signalé par presque tous les observateurs. Dans le cas de Perinofï, la vision était complètement perdue ; dans celui de Lawford, elle était réduite à un tiers; dans celui de Rabinovichtelle était nulle. On comprend que cette altérationdelavisiorisoitd'autant plus accentuée que le kyste siège plus profondément dans la loge orbitaire, car c'est dans ce point que le nerf optique et les vaisseaux sont le plus aisément et le plus fortement comprimés.

Lésions ophtalmoscopiques. — Au début de l'affection, l'œil peut

178 KYSTES DE L'ORBITE

paraître intact, mais bientôt on voit se produire les symptômes de la papillite par stase, et de l'étranglement papillaire, avec ou sans hémorragies rétiniennes. A cette période le mal n'est pas absolument incurable et si, sous l'influence d'une opération, la compression cesse, les lésions ophtalmoscopiques peuvent guérir et l'acuité visuelle se rétablir. Il en fut ainsi dans les cas de Valude et de Terson; mais on ne peut compter sur un pareil bon résultat que lorsque la lésion ophtalmoscopique n'est pas trop avancée, c'est-à-dire qu'il faut enlever la tumeur et faire cesser la compression avant que la névrite optique commence à se transformer en atrophie.

L'examen, en indiquant au chirurgien le stade où sont arrivés les désordres papillaires, lui permettra de porter à ce sujet un pronostic judicieux.

3° Période de terminaison et complications. — La terminaison peut être spontanément heureuse par ouverture naturelle de la poche kystique. C'est là ce qui se produisit dans le fait de Dudon [de Bordeaux (27)], dans lequel, accident rare et singulier, l'ouverture eut lieu sans suppuration de la poche.

La suppuration de la poche précède d'habitude sa rupture, et c'est là un mode de guérison qu'on a rencontré plusieurs fois. C'est, du reste, le seul mode de guérison spontanée, car la résorption simple du kyste n'a pas été signalée dans l'orbite, à l'encontre de ce qui se passe dans d'autres régions de l'économie. Nous inclinons à croire que cette résorption ne se produit pas parce que les ophtalmologistes enlèvent de bonne heure tous les kystes hydatiques reconnus, d'autant mieux que l'intervention est généralement suivie d'un plein succès. La guérison est la règle dans tous les kystes hydatiques grâce à l'intervention chirurgicale. Les seuls cas de mort sont ceux de Petit (1), Schmidt (2) et Bresgen (22).

Nous entrerons mieux dans le détail des accidents qui peuvent survenir en étudiant les complications qu'on a observées dans cette affection.

Complications. — Les complications sont oculaires, orbitaires ou cérébrales.

Les complications oculaires consistent en des accidents infiamma-

toires de la conjonctive, de la cornée et des membranes profondes. On peut voir évoluer tous les accidents de la kératite, même paralytique, lorsque les nerfs ciliaires sont comprimés par le néoplasme, ou lorsque l'exophtalmie est assez marquée pour que les paupières ne puissent plus recouvrir la cornée. Celle-ci s'ulcère, se perfore, et la fonte du globe est la conséquence de l'évolution du processus inflammatoire, de la panophtalmie.

Les complications orbitaires consistent en une inflammation de voisinage, moins fréquente dans les kystes hydatiques à échinocoques que dans les cysticerques, mais beaucoup plus commune que dans les autres néoplasmes orbitaires, où cette réaction périphérique est exceptionnelle.

Jl peut résulter de cette inflammation de voisinage une altération des muscles atteints de myosite interstitielle et perdant définitivement leur puissance (strabisme paralytique) ; les nerfs moteurs peuvent être également intéressés et à jamais compromis, mais les plus graves complications de cet ordre ont lieu sur le nerf optique. Non seulement il peut être distendu et comprimé, mais il présente souvent les signes d'une névrite, ainsi que l'étude ophtalmoscopique nous l'a déjà fait connaître. Dans un cas de Waldhauer(16), il ne restait plus trace des tubes nerveux. Sans doute il suffit d'une compression soutenue pour que pareil résultat se produise, mais on s'accorde à penser que la nature du kyste hydatique expose particulièrement à de pareilles irritations de voisinage.

Les complications cérébrales sont exceptionnelles. Elles résultent de l'envahissement de la cavité crânienne par les hydatides. Dans le cas de Petit (1) il y en avait trois, dont l'une dans l'orbite, l'autre à cheval entre l'orbite et la cavité crânienne, l'autre complètement dans le crâne. La malade mourut. De même, dans le cas de Schmidt (2) et de Bresgen (22), le sujet succomba à des complications cérébrales inflammatoires, s'accusantpar leurs symptômes habituels : vomissements, vertiges, paralysies, fièvre intense et coma.

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel consiste à reconnaître : 1° l'existence d'une tumeur; 2° à savoir si elle est kystique; 3° à différencier les kystes hydatiques des autres kystes.

KYSTES DE L'ORBITE

1° La présence de la tumeur n'est pas toujours parfaitement nette, l'exophtalmie et les autres accidents qu'elle entraîne peuvent être le résultat d'une affection inflammatoire de l'orbite, ténonite, phlegmon orbitaire. La maladie de Basedow, au début, provoque également une exophtalmie trompeuse ; mais il sera généralement facile de savoir si derrière l'œil exophtalme il y a ou s'il n'y a pas de tumeur, parce que l'exophtalmie offre en pareil cas des caractères assez précis sur lesquels nous avons insisté.

D'ailleurs, assez souvent, la tumeur sera saillante, sensible au doigt et à l'œil; on aura pu assister à son éclosion dans une cavité voisine, d'où elle aura envahi l'orbite, ou bien elle se manifestera par des symptômes typiques de compression du côté du globe, du nerf optique ou des autres organes de la région.

On arrivera donc facilement à faire la première partie de ce diagnostic différentiel, c'est-à-dire à savoir s'il y a une tumeur.

2° Reconnaître si la tumeur est kystique est un peu plus difficile. Les lipomes, les sarcomes mous, les angiomes non pulsatiles peuvent donner le change, et il ne faut pas trop compter sur la fluctuation, qui est rarement manifeste. En pareil cas, la thermométrie orbitaire rendra de bons services.

Elle a été judicieusement mise à profit dans l'observation de Meyer. Elle se fait avec un thermomètre spécial, se distinguant des thermomètres usuels en médecine par la forme particulière du récipient de mercure, permettant son adaptation facile en quelque point du sillon orbito-oculaire, le plus près possible de la tumeur. On prend la température successivement des deux côtés ; dans le cas de kyste hydatique la température peut être un peu plus élevée qu'à l'état normal (0°,6 dans le cas de Meyer); niais cette élévation est bien plus sensible dans les cas de néoplasmes malins. Verneuil et quelques autres chirurgiens ont beaucoup insisté sur la température locale des néoplasmes et ont fait de ce moyen un bon procédé de diagnostic différentiel. La vitalité du tissu morbide, la multiplication de ses cellules sont en raison directe de l'élévation thermique constatée.

Toutefois, dans l'appréciation des résultats fournis par la thermomé-

KYSTES ACQUIS. KYSTES HYDATIQUES lHl

trie orbitaire, il faut tenir compte de l'élévation thermique que peut donner une inflammation localisée dans la région, et bien retenir que ce moyen est surtout bon pour reconnaître les tumeurs entre elles et permettre de différencier les tumeurs bénignes non enflammées des tumeurs malignes.

3° Lorsqu'on aura fait le diagnostic de tumeur enkystée bénigne, il faudra chercher la nature et la variété du kyste en face duquel on se trouve. Tout d'abord on songera aux kystes congénitaux, dont nous avons écrit l'histoire aux pages précédentes ; ces kystes s'accompagnent la plupart du temps de microphtalmie et assez souvent d'autres vices de développement: bec-de-lièvre, kyste dermoïde, etc., mais ces coïncidences ont le double tort de ne pas être constantes dans les kystes séreux congénitaux et de pouvoir exister même dans le cas de kyste hydatique, de telle sorte qu'il ne faudra pas trop compter sur elles. On tiendra grand compte du siège du néoplasme, puisque les kystes congénitaux siègent exclusivement en dedans, du côté des voies lacrymales, dont ils sont une émanation.

Les kystes dermoïdes peuvent être, comme les kystes séreux, confondus avec les kystes hydatiques, d'autant plus qu'ils peuvent siéger en n'importe quel point de l'orbite ; on se rappellera qu'ils sont mous et non fluctuants, en général petits, et qu'ils sont congénitaux ; mais le diagnostic au premier examen est difficile ; il faudra souvent suivre le malade et pendant quelque temps assister à l'augmentation rapide du volume de la tumeur pour émettre sur le diagnostic un avis judicieux.

L'encéphalocèle peut encore en imposer pour un kyste hydatique ; les commémoratifs, le siège de l'affection, sa réductibilité mettront le chirurgien sur la voie.

Après les affections congénitales nous trouvons les kystes acquis de l'orbite, ou des parties voisines, parmi les causes possibles de confusion. C'est ici que la ponction exploratrice, dont nous n'avons pas encore parlé, rendra les plus signalés services en permettant d'examiner en détail le contenu de la poche. Cet examen sera caractéristique : on y trouvera souvent des crochets, mais même lorsqu'on n'en trouvera pas [Fage (58)] , la couleur du liquide, sa grande transparence et sa constitution

KYSTES DE l'oBBITE

chimique suffiront au diagnostic. En faisant la ponction exploratrice, il faudra prendre grand soin de ne pas laisser tomber de liquide dans le tissu cellulaire de l'orbite, car ce liquide possède des propriétés irritantes et nocives qui ont fait abandonner complètement la ponction exploratrice des kystes hydatiques du foie. Des cas de mort ont été signalés à la suite de simples ponctions faites dans le but d'établir un diagnostic (Dieulafoy).

Traitement. — V. Ch. VI : Traitement des tumeurs de V orbite.

b) Cysticerques de l'orbite.

Le cysticerque de l'orbite est beaucoup plus rare que celui de l'œil ; même en Allemagne, où cette variété de kystes a été le plus souvent étudiée, on n'en a publié que quelques observations.

Dans l'œil, von Grœfe1 a rencontré le cysticerque 90 fois sur 80.000 malades, et depuis sa statistique, relativement ancienne, Hirschberg en a publié d'autres dans lesquelles le cysticerque intra-oculaire est mentionné plus souvent : 5 fois sur 2.100 malades en 1876, k fois sur 3.200 cas en 1877. En effet, le cysticerque intra-oculaire, observé dans tous les pays, est dans quelques-uns assez fréquent (Allemagne, Italie) ; mais le cysticerque orbitaire est partout une affection extrêmement rare, et nous donnerons une idée de cette rareté en signalant que von Grœfe sur 80.000 malades n'a vu qu'une fois le cysticerque dans l'orbite.

Nous ferons connaître son observation en y ajoutant celles de Hirschberg2, de Sichel3, de Horner4, de Sgrosso5, et l'observation plus récente de Badal,que nous a fait connaître son élève Fromaget6 dans un mémoire des Archives d'ophtalmologie (janvier 1896).

Ces dix observations, dont quelques-unes sont fort courtes, repré-

1 Von Gr^ïfe, Clinique ophtalm. Paris, 1866.

2 Hirschberg, Cysticercus im Auge, in Handbuch der gesammten Heilkunde, v. Grjefe SjEmiscii, und Ueber die Finnenkrankheit des menschlichen Auges. Berlin, klin. Wochen., 1892, n° 14.

3 Sichel, Gazette des hôpitaux, 16 oct. 1871.

4 Horner, Klinische Monatsblâtter fur Augenheilkunde, 1871.

5 Sgrosso, Revue gén. d'opht., i8g3, p. 337.

ô Fromaget, Cysticerques de l'orbite. Archives d'ophtalmol., 1896, p. 6.

KYSTES ACQUIS. — C YSTICEROUES

sentent les seuls matériaux utilisables pour notre travail ; nous les ferons connaître avec quelques détails, cle façon à mettre sous les yeux du lecteur tous les éléments nécessaires à l'étude de la question.

Obs. i (Von Gr/efe). — Charlotte E.. , 10 ans, vient consulter en janvier 1863, à cause d'une tuméfaction qui se montre depuis quelques semaines sous la paupière inférieure de l'O. D. Je constatai vers le centre de la paupière une petite tumeur arrondie, de quelques lignes de diamètre, peu proéminente, recouverte par l'orbiculaire et adhérente, à ce qu'il me paraissait, au périoste du bord inférieur de l'orbite.

La palpation n'était pas douloureuse, la surface de la tumeur tendue et je croyais sentir un peu de fluctuation. Pendant 6 semaines, la tumeur s'accrut continuellement . Elle repoussait le globe considérablement en haut et, en empêchant la mobilité normale en bas, produisait de la diplopie. Il n'existait pas d'exophtalmos. Cette tumeur présentait une forte résistance, sauf au centre de la face antérieure, où la fluctuation était manifeste ; la peau était devenue rouge et douloureuse au toucher. La face antérieure et supérieure paraissait adhérer au cul-de-sac de la conjonctive. La face inférieure semblait toucher directement ou même adhérer au périoste. La tumeur fut extirpée; elle mesurait 22 millimètres de longueur, 13 millimètres de hauteur et 13 millimètres de largeur. Elle était composée de tissu fîbroïde très dense et uniforme et présentait, près de sa paroi antérieure, très mince, une petite cavité sphérique de 6 millimètres de diamètre qui renfermait un entozoaire ratatiné. L'enfant guérit parfaitement, et le globe oculaire reprit sa position ainsi que sa mobilité normale.

Obs. 2 (Hirschberg). — La tille P..., 3 ans, présente le 20 septembre 1870 une tumeur un peu dure, élastique, de la paupière inférieure. Elle siège sous le muscle et donne après l'extirpation un petit cyslicerque enchainé dans une capsule de tissu conjonctif très dense.

Obs. 3 ISichel). — Le 5 octobre 1871, Mlle B..., 24 ans, vient consulter pour une petite tumeur du sourcil droit, donnant lieu à des lésions internes dans la moitié correspondante de la tète. Vers la fin de novembre 1870, elle fut prise de violents maux de dents dans la moitié droite de la mâchoire supérieure^ d'hémicranie du même côté. Un dentiste ne découvrit pas de dent gâtée On attribua ces douleurs à une névralgie, et on traita en conséquence. Mais elles ne cessèrent jamais. Quinze jours après l'apparition des douleurs. Mlle B... s'aperçut de la présence d'une tumeur du volume d'une lentille, située à un travers de doigt au-dessous du sourcil, un peu en dedans de la ligne médiane. La pression ne déterminait pas de douleur locale, mais réveillait les maux de dents et produisait une sensation de tiraillement dans l'œil. Cette tumeur a grossi d'une façon continue, mais lente, jusqu'au mois d'août 1871. A partir de cette époque, elle a suivi une marche plus rapide et présente aujourd'hui le volume d'une noisette.

Etat actuel. — A un travers de doigt environ au-dessous de l'arcade sourcilière, et vers le tiers interne de cette arcade, on sent une petite tumeur du volume d'une noisette, immédiatement située sous la peau, dure, résistante, très mobile, libre de toute adhérence. On ne détermine pas de douleur dans la tumeur, mais on provoque un violent mal de dents et une sensation de tiraillement dans l'œil.

KYSTES DE L ORBITE

La tumeur fut énucléée. Pendant l'opération la tumeur se rompit, et il en sortit trois gouttelettes de liquide hyalin et un petit corps blanc, allongé, qui semblait se mouvoir. M. Sichel reconnut un cysticerque, ce que démontra l'examen microscopique.

Obs. 4 (Horner). — En novembre 1869, John Gaukler, 20 ans, remarque un matin en se levant que sa paupière droite était enflée. Le gonflement dura 3 jours et disparut. Ce gonflement reparut 8 fois encore tin janvier 1870, fin février et milieu de mars Chaque fois, le gonflement de la paupière recouvrait entièrement le globe et il augmentait rapidement, à tel point qu'il existait le matin après avoir occasionné la veille au soir comme des élancements dans le front.

L'état suivant fut constaté à la clinique le 1er juin, alors que le malade était déjà rentré. La paupière supérieure retombait complètement flasque, si bien que le tiers supérieur de la pupille se trouvait recouvert. Mais elle n'était pas enflée et lisse. La mobilité du globe oculaire est parfaitement conservée ; pas de diplopie à noter. Les pupilles sont de même grandeur à droite et à gauche. 11 n'existe pas de troubles dans l'accommodation.

Du 12 au 14 juillet, le globe oculaire droit sortait peu de l'orbite, et on put tout au plus constater 2 millimètres de protrusion. L'exploration ne pouvait pas déterminer l'endroit malade sur la partie supérieure de l'orbite.

A la fin d'août, l'aspect est changé. Le ptosis est plus fort. Dans l'angle supéro-interne la paupière est légèrement convexe, on sent là une tumeur ronde, élastique, de la grosseur d'une noisette. Cette tumeur est douloureuse à la pression. De temps en temps le malade ressent des douleurs spontanées, comme des coups d'aiguille. Une incision fut faite. Elle donna issue à un énorme cysticerque, de forme ovalaire, mesurant 1 centimètre et demi de longueur et 8 millimètres de largeur. Le docteur Schoch a fait l'examen microscopique ; il trouva 32 crochets en 2 rangées ; les gros crochets avaient 18 jj. de long.

Obs. S (Hirschberg). — Z..., 1 an et demi. Père porteur d'un plathelminthe. Le 6 juin 1879 présente, sous le bord droit de l'orbite, une tumeur située sous la peau, dure, lisse, grosse comme un pois, qu'on a remarquée depuis 6 semaines et d'où, après extirpation, on retire un cysticerque de 2 millimètres de long seulement.

Obs. 6 (Hirschberg). — Femme S..., 34 ans. Vient le 24 mars 1882 avec une tumeur grosse comme un haricot qu'elle a observée il y a 3 mois. Elle est située sous la peau du rebord supérieur de l'orbite . Une fois extirpée, on trouva un cysticerque.

Obs. 7 (Hirschberg). — T..., 3 ans. Le 20 avril 1885 se présente avec une tumeur située sous la peau à la partie nasale du rebord inférieur de l'orbite. L'extirpation montre un cysticerque enkysté dans une capsule épaisse.

Obs. 8 (Sgrosso). Revue générale d'ophtalmologie, 1893, T. XII, p. 337. — Femme de 40 ans. Ayant éprouvé, il y a 4 mois, une forte douleur à la tempe, au front et à l'œil gauche, œil devint immédiatement rouge. Sécrétion conjonctivale abondante, gonflement des paupières. Appparition d'une tumeur circonscrite en dehors du globe oculaire, dans la région temporale, vers l'équateur. Abcès circonscrit de la cavilé ténonienne, dans lequel on trouve un cysticerque.

KYSTES ACQUIS. CYSTICERQUES

Obs. 9 (Gotberell). Soc. méd. de Londres, février 1896. — Malade âgé de 30 ans, souffrait de céphalalgie violente à droite, dans la région orbitaire. Paupière supérieure œdémateuse, en ptosis marqué.

Le diagnostic reste en suspens ; mais quelques semaines après, on constate une petite tumeur dans l'angle supéro- interne de l'orbite, en arrière du rebord orbitaire. Ponction exploratrice sans résultat ni au point de vue thérapeutique, ni au point de vue diagnostique. La tumeur augmente de volume ; elle offre une consistance rénitente, une fausse fluctuation et semble adhérer par sa base à la paroi orbitaire. Œil repoussé en bas et en dehors. Acuité visuelle normale. Phénomènes inflammatoires apparaissent.

Nouvelle ponction aussi inutile que la première. On pratique enfin l'ablation de la tumeur ; il s'agissait d'une grosse masse fibreuse (volume et forme d'une grosse datte), dans laquelle on trouvait trois petites cavités ; dans l'une, outre un peu de pus et de sang, était une vésicule blanchâtre, renfermant un cysticerque, et dans les deux autres on trouvait seulement un peu de pus. Cette observation est suivie de considérations générales sur la symptomatologie et le diagnostic différentiel des cysticerques dans l'orbite.

Obs. 10 (Badal). — D..., âgé de 30 ans, ferblantier, malade depuis 4 mois, s'était heurté quelque temps auparavant le rebord orbitaire droit sur l'angle d'une porte ; mais, cette contusion n'avait déterminé aucun trouble et n'a aucune relation avec l'affection, dont il ressentit les premiers symptômes 15 jours après. A ce moment, il éprouva des céphalalgies violentes occupant particulièrement le côté droit, et siégeant dans le voisinage de la région orbitaire. Ces douleurs étaient presque continuelles, mais s'exaspéraient surtout le soir. En même temps, la paupière supérieure droite était le siège d'un gonflement assez notable, que rien ne paraissait expliquer. Cet œdème, plus prononcé le soir, disparaissait presque entièrement pendant la nuit. Le malade continua néanmoins son travail ; il consulta le docteur P... pour cet œdème persistant, qui avait produit un ptosis marqué. Le docteur P... explora l'orbite avec soin, mais ne put découvrir la cause de l'œdème. Après plusieurs semaines, les maux de tète disparurent, l'œdème aussi ; le malade se croyait définitivement guéri. Mais bientôt les céphalalgies redevinrent plus fréquentes, et la paupière supérieure de plus en plus tuméfiée. Le 20 mars, le docteur P... constate dans l'angle supéro-interne de l'orbite, en arrière du rebord orbitaire, l'existence d'une petite tumeur. Une ponction exploratrice ne donne issue à aucun liquide ; après cette ponction, le malade présente une tuméfaction inflammatoire de toute la région. Le malade entre à l'hôpital le u2 avril. Le traitement ioduré ne donne aucun résultat. Malgré l'œdème des paupières, on perçoit très nettement l'existence d'une tumeur orbitaire qui semble avoir le volume d'une grosse amande, elle occupe l'angle supéro-interne de l'orbite et arrive au niveau du rebord orbitaire. L'œil est repoussé en bas et en dehors. L'acuité visuelle est normale. La paupière recouvre complètement le globe de l'œil.

Chaque jour la tumeur augmente de volume; bientôt elle dépasse le rebord orbitaire, et une portion, de consistance fibreuse, soulève la peau delà paupière, à travers laquelle il est facile de la délimiter. Une ponction au Dieulafoy ne donne issue à aucun liquide.

Néanmoins, les phénomènes inflammatoires s'amendent; mais la tumeur augmentant de plus en plus, l'ablation est pratiquée le 10 avril. Il s'échappa, au moment de l'incision, une vésicule transparente absolument intacte, faisant penser à un cysticerque.

KYSTES DE L'ORBITE

Examen analomo-pal/iologique. — La tumeur fibreuse offrait à peu près le volume d'une grosse datte. La coque fibreuse est extrêmement épaisse. La vésicule sortie de cette tumeur a été fixée par le sublimé acétique. Celte vésicule blanchâtre, de forme cylindrique, un peu recourbée, offre absolument l'aspect d'un haricot. Elle possède Une longueur de 6 millimètres sur 3 millimètres et demi de large, et sur une de ses faces on aperçoit, à la loupe, un point grisâtre d'où partent des stries rayonnées ressemblant à un orifice.

En incisant la paroi sur la partie convexe, il s'en échappe un liquide contenant des grumeaux blanchâtres. Mais ce qui attire l'attention, c'est l'existence dans un point d'une saillie volumineuse, constituée par une membrane transparente ; on aperçoit dans l'intérieur une masse blanchâtre, laquelle éveille l'idée d'une tète de cysticerque. Après avoir déchiré la membrane enveloppante et traité par la potasse, on constata la présence d'une double rangée de crochets et de quatre ventouses ovalaires qui ornent le proboscoïde.

Avec toutes ces observations on peut écrire comme il suit l'histoire du cysticerque de l'orbite.

Etiologie. — Les sujets jeunes paraissent plus que les autres exposés à l'affection; trois observations se rapportent à des enfants en bas âge; les autres malades n'avaient pas 35 ans, et il ne faut pas s'étonner de cette particularité, qu'on rencontre aussi dans les cysticerques intraoculaires, plus fréquents chez les jeunes gens que chez les adultes et les vieillards.

Anatomie pathologique- — La tumeur siège tantôt au voisinage du rebord orbitaire inférieur (Grœfe, Hirschberg), tantôt vers le bord supérieur. Dans le cas de Badal l'affection siégeait en haut et en dedans. Ce qui est remarquable avant tout, dans cette localisation, c'est que le cysticerque ne se développe jamais derrière l'œil, mais toujours dans le voisinage de la base de l'orbite, près du rebord orbitaire.

Le cysticerque est constamment logé au sein d'une masse fibreuse formée autour de lui en une couche régulière, si bien que l'affection se présente comme un véritable fibrome au milieu duquel on trouve une cavité de quelques millimètres de diamètre contenant, avec du sang et quelquefois du pus, un cysticerque ovalaire mesurant 15 à 20 millimètres de long et quelques millimètres de large. Dans le cas de Badal l'entozoaire présentait la forme d'un haricot ou d'un boudin légèrement

KYSTES ACQUIS. CYSTICEROUES 187

arqué; il n'avait que 6 millimètres de long sur 3 de large. Quelques observateurs (Hirschberg) mentionnent des cysticerques encore plus petits.

Autour de l'entozoaire la capsule fibreuse atteint des dimensions importantes. Grœfe signale, dans son cas, une tumeur de 22 millimètres d'avant en arrière, et Badal a extirpé une masse fibreuse du volume d'une grosse datte. D'ailleurs, comme toutes les tumeurs de ce genre, celle-ci est assez facile à libérer des parties voisines, à moins que l'inflammation consécutive, qu'elle entraîne, ne lui fasse contracter des adhérences artificielles.

11 peut se faire également que le cysticerque s'enkyste au voisinage du périoste (von Grœfe, Badal) et qu'il lui adhère ainsi par une sorte de pédicule assez résistant.

Symptômes. — L'affection signale sa présence par des douleurs sourdes ou aiguës et par l'apparition d'une tuméfaction limitée à la base de l'orbite.

Cette tuméfaction, localisée d'abord, se généralise ensuite, et il ne tarde pas à se développer des phénomènes inflammatoires comme on en observe dans le phlegmon circonscrit de l'orbite. 11 y a de l'œdème des paupières, du chemosis, et à ce moment apparaît l'exophtalmie, entraînée par la propagation de l'inflammation derrière l'œil et non par la tumeur elle-même, qui siège, nous l'avons dit, en avant du globe.

Après ou avant l'exophtalmie, l'œil dévié peut entraîner de la diplopie; de Grœfe et Badai ont seuls signalé ce symptôme.

La poussée phlegmonneuse de l'orbite reste plus ou moins circonscrite à la région qu'occupe le cysticerque, et d'habitude elle s'amende spontanément, laissant un peu de gonflement delà paupière, du ptosis et permettant au chirurgien de sentir dans la région œdématiée la petite tumeur dure, renfermant le corps du délit, le tissu lîbroïde qui entoure l'entozoaire.

11 est rare qu'on perçoive à ce niveau de la fluctuation; quand elle existe elle est due à une collection purulente que la poussée phlegmonneuse a développée autour de la poche kystique.

Lorsqu'on n'intervient pas, après une accalmie de quelques semaines,

KYSTES DE L'ORBITE

des phénomènes inflammatoires se montrent de nouveau et forcent la main à l'opérateur. Moins d'un an après l'apparition des premiers symptômes l'intervention devient indispensable.

Diagnostic. — Etant donnée l'épaisseur de la capsule fibreuse qui entoure le cysticerque on pourrait s'attendre à voir cette affection se présenter avec les caractères d'un néoplasme ; en réalité il n'est pas difficile d'éviter la confusion ; le cysticerque se développe rapidement et s'entoure de phénomènes inflammatoires (Sgrosso1) qui font complètement défaut dans les tumeurs malignes de l'orbite, et les tumeurs bénignes de la région sont caractérisées par la lenteur de leur marche.

Toutefois il n'est pas impossible qu'un kyste dermoïde ou séreux enflammé s'accompagne de symptômes analogues à ceux du cysticerque, et l'erreur de diagnostic sera d'autant plus pardonnable qu'en clinique on ne songe jamais au cysticerque, vu l'extrême rareté de cette lésion.

Les échinocoques qui donnent lieu aux kystes hydatiques n'ont aucune analogie avec le cysticerque; au lieu d'être dure et épaisse, leur paroi est mince, et la fluctuation, obscure ou absente dans le cysticerque, est manifeste dans le kyste hydatique. De plus, la marche des kystes hydatiques est lente, sans phénomènes réactionnels.

L'ostéopériostite de l'orbite et le phlegmon circonscrit de la région sont vraiment les affections avec lesquelles il convient de faire le diagnostic différentiel. Les commémoratifs, les causes probables de l'affection mettront sur la voie de ce diagnostic, qui pourra rester d'autant plus difficile qu'en somme le cysticerque est lui-même, par sa présence, la cause d'un vrai phlegmon ou même d'une périostite quand il s'est enkysté dans le voisinage du périoste. En pareil cas le diagnostic se fait pendant ou après l'opération, à l'examen direct de la pièce.

Le pronostic de l'affection est bénin, puisque tous les accidents qu'elle entraîne cèdent facilement à l'extirpation totale; cette extirpation est d'ailleurs le seul traitement que nous ayons à recommander.

1 Sgrosso, Ténonite partielle suppurée due à un cysticerque. Ténonite expérimentale. Revue générale d'ophtalmologie, 1893, p. 337.

RÉSUMÉ BIBLIOGRAPHIQUE