PATHOLOGIQUE

DES SARCOMES ORBITAIRES

Saint- André pour des tumeurs de l'orbite et du crâne, dont le développement a commencé environ un an après une désarticulation de la cuisse pour un ostéosarcome qui siégeait au-dessus du genou ; les néoplasmes crâniens et orbitaires sont assez éloignés l'un de l'autre pour former deux tumeurs bien distinctes ; celle du crâne est remarquable par son volume très considérable ; celle de l'orbite présente ceci de particulier, qu'elle paraît s'être développée également sur toute la paroi interne de l'orbite, c'est-àdire à la fois sur les quatre faces.

Le néoplasme a ainsi complètement rempli la cavité orbitaire et chassé l'œil au dehors, ainsi que le représente la figure 89. Au début de l'exophtalmie, l'œil avait conservé ses fonctions, mais bientôt la cornée, que la paupière ne recouvrait plus, s'opacifia complètement.

Le malade quitta l'hôpital dans cet état et vraisemblablement ne tarda pas à succomber.

Les sarcomes de l'adulte peuvent être à cellules rondes sans s'être développés primitivement dans le squelette, mais c'est tout à fait exceptionnel et il est incontestable qu'un fait majeur domine, d'une part, l'histoire des sarcomes à cellules fusiformes et des fibro-sarcomes, et, d'autre part, celle des sarcomes à cellules rondes, c'est que les premiers ont été presque tous observés chez les adultes et les seconds très souvent chez les enfants.

3° Névrome plexiforme. — Le névromeplexiforme, dont nous ferons l'histoire complète à propos des tumeurs delà paupière, où il se présente beaucoup plus fréquemment que dans l'orbite, n'a été observé dans cette cavité que très rarement, notamment par Billroth i, Marchand2, Bruns 3 et Sachsalber4. La constitution de la tumeur est exactement la même dans tous les cas; la description qu'en a faite Billroth peut être donnée comme type ; nous la reproduisons ici.

« La section des cordons présente une structure écailleuse concentrique ; on peut même, par places, séparer des membranes. Le centre des cordons apparaissait comme un point blanc ou comme un point jaunâtre. Quelques cordons semblaient se terminer en massue, mais se continuaient par un fin filament qu'on reconnaissait au microscope pour être un nerf très

1 Billroth, Beitrâge zur Geschwulstlehre, Langenbeck's Arehiv, n, § 232.

2 Marchand, Das plexiforme Neurom. Virchow's Arehiv, Bd. LXX, 1877. :i Bruns, Ueber das Bankenneurom. Beitr. z. klin. Chirurgie, B. VIII.

4 Adolf Sachsalber, Ueber das Rankenneurom der Orbita mil sekundâren Buphtalmos. Beiirâfje zur Augenheilkunde, 1897.

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fin. Les cordons eux-mêmes se composaient de tissu conjonctif dur, assez riche en noyaux. »

Tout ne se borne pas toujours à ces altérations anatomiques ; dans le cas de Billroth et celui de Bruns, il y avait prolifération de l'os voisin sous forme d'épaississement, de production d'ostéophytes ; dans celui de Bruns, il y avait régression de l'os avec une usure partielle du toit orbitaire; on trouvera dans l'ouvrage de de Wecker (t. IV, p. 852) l'observation complète de Bruns, remarquable précisément par la régression de la paroi orbitaire qui permit d'apercevoir, après avoir enlevé la tumeur, une surface d'un coloris foncé, pulsatile, de l'étendue de la pointe du petit doigt.

Outre ces cas de névrome plexiforme orbitaire, il faut noter que dans certains névromes de la paupière on a constaté des prolongements orbitaires (V. Paupières, livre IX).

Enfin, il faut rapprocher de ces faits le cas que rapporte Houel dans son mémoire sur le névrome. Chez un sujet dont il a pratiqué l'autopsie, il constate que la troisième paire nerveuse, dans sa portion oculaire, à droite comme à gauche, présente plusieurs petites tumeurs ; le ganglion ophtalmique est très volumineux, les filets ciliaires sont le siège de plusieurs petits renflements ; il en est de même pour la quatrième paire ; dans le domaine de la cinquième paire, les rameaux nasal et frontal offrent également de nombreux névromes. Lebert, faisant un rapport sur ce mémoire, note que, dans un cas de ce genre, Mahu et Payen (de Brest) ont signalé de pareils névromes orbitaires.

Etudions maintenant les sarcomes endothéliaux de l'orbite.

b) Sarcomes endothéliaux.

Nous n'aurons qu'à suivre pour faire l'histoire exacte de cette variété de néoplasmes les remarquables travaux que le professeur Van Duyse' leur a consacré dans les Archives d'ophtalmologie, et nous serons heu-

1 Van Duyse, Contribution ;'i l'élude des endothéliomes de l'orbite. Arch. cl'ophtal., 1895, p. 6i3, 66/1.

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reux de lui emprunter les nombreuses figures dont il a illustré sa magistrale description, à laquelle nous n'aurons presque rien à ajouter.

Il faut considérer comme synonymes et équivalentes les expressions endothéliome et angio-sarcome. Le mot endothéliome, créé par Golgi, a été accepté par Von Velitz1, Hildebrandt2, Rosthorn3, Paltauf4, tandis que d'autres adoptent la dénomination d'angio-sarcome, choisie et défendue par Kolaczek 5, qui désignait par là toutes les tumeurs dont l'origine réside dans les vaisseaux, qu'il s'agisse de vaisseaux lymphatiques ou de vaisseaux sanguins.

Cette dénomination indique bien la formation des tumeurs aux dépens des endothèles des canaux lymphatiques et des canaux sanguins ; elle a même l'avantage, en lui attribuant le sens compréhensif que lui a donné Von Hippel, de s'appliquer aux endothéliomes interfasciculaires, qui se développent, en somme, au niveau des fentes lymphatiques. Il y a, au point de vue des endothéliomes, une analogie évidente entre les espaces interstitiels, les vaisseaux lymphatiques et les capillaires sanguins ; il existe, dans ces trois domaines, des rapports physiologiques intimes et chez eux les variations de l'endothèle sont purement quantitatives.

Ainsi comprisse champ des sarcomes endothéliaux devient très vaste et Ton pourrait soutenir qu'il englobe la presque totalité des tumeurs orbitaires.

En effet, lorsque la prolifération endothéliale interfibrillaire est discrète, la tumeur se présente sous l'aspect d'un fibrome; les endothéliomes de ce genre répondent aux fibromes récidivants de Paget et de Volkmann.

Dans la plupart des cas, au contraire, les endothèles prolifères constituent la dominante de la structure histologique. Ils forment entre les fibres

1 Von Velitz, Lymphangiosarcom des Eierslokes. Zeilschrift /'. Geburlshûlfe, l. XVIII.

2 Hildehrandt, Ueber das tubulâre Angiosarcom odcr Endotheliom des Knochens. Deutsche Zeit. f. Chirurg., t. XXXI, p 263, 1891.

3 Rosthorn, Endothelioma Ovarii. Arch. /'. Gi/nâk., I. XLI, 1892.

4 Paltauf, Ueber Geschwiilste der Glandula carolica. Zieglers Beûrûge, t. XI,

5 Kolaczek, Ueber das Angiosarkom. Deutsche Zeitschrift /'. Chirurgie, Bd. IX, p. 16, und Bd. XIII ]>. 1.

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TUMEURS DÉH1VÉES DU TISSU CONJONCTIF

du tissu conjonctif, des amas, et, sur les coupes, ceux-ci représentent des traînées, des alvéoles (fig. 90 et 91), des cylindres dans lesquels le tissu endothélial offre les degrés de développement les plus variables. Ainsi l'endothéliome peut être pauvre en cellules endothéliales et riche en stroma ou, au contraire, le stroma passe au second plan et le tissu con-

Fig. 90. — Sarcome périlhélial de l'orbite. Aspect alvéolaire (Van Duyse).

n, cellules néoplasiques ; — cpp, cellules proximales pigmentées ; — cdp, cellules distales pig méritées ; — grp, grains pigmentaires ; — sh, substance hyaline ; — vv, vaisseaux.

jonctif est en quelque sorte dissocié par la prolifération; au milieu de ce tissu conjonctif préexistant et dissocié, on trouve de larges cylindres, des excroissances en bouteille, en massue, des alvéoles pleines de cellules jeunes en abondante prolifération. Mais, dans presque tous les cas, on rencontre ceci de remarquable, que les limites entre les masses cellulaires néoplasiques et le tissu conjonctif sont très nettes.

C'est ainsi qu'on obtient les figures ci-jointes, empruntées à Van Duyse, dans lesquelles on reconnaîtra les tumeurs qu'on a décrites sous les noms de cylindrome, de sarcome carcinomateux (fig. 93), de sarcome

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

alvéolaire, toutes formations qui sont, à n'en pas douter, des variétés d'endothéliomes.

Si nous passons ici en revue les principales appellations choisies pour

Pic. 91. — Néoplasme primitif. Zone alvéolaire, aspect squirrheux (Van Duyse).

Alvéoles et tubes remplis de cellules endothéliales néoplasiques ; — en, au sein des amas endotliéliaux, développés dans les fentes lymphatiques, nombreux indices de la lumière endo-lymphatique primitive, notamment en *. Le slroma connectif est dense et très développé.

caractériser les tumeurs de l'orbite, nous rencontrerons les termes suivants : cancroïde avec dégénérescence hyaline (Koster), myxo-sarcome plexiforme (Czerny), sarcome carcinomatode (Sattler), angio-sarcome plexiforme (Etwetzky), cylindrome (Recklinghausen), angio-sarcome (Kolaczek) ; nous verrons que toutes ces appellations peuvent se confondre dans la dernière.

/Jj/J TUMEURS DÉRIVÉES DU TISSU CONJONCTIF

Le mot cancroïde (Koster) est un terme à rejeter, puisqu'il se rapporte

Ffg. ç)2. — Détails d'un alvéole de la zone squirrheuse (Van Duyse). Pas de modifications hyalogènes des endothèles. Lumière centrale dans l'amas endothélial.

d 'habitude à des tumeurs épithéliales; le nom de sarcome plexi forme, <pi

en, éléments néoplasiques endothéliaux disposés en des alvéoles irréguliers. La prolifération pariétale des espaces lymphatiques dilatés est irrégulièrement répartie ; — st, tissu connectif fibrillaire du stroma ; — sarcomatode en s, La substance fondamentale est pauvre en vaisseaux.

convient à quelques angio-sarcomes ne fait qu'indiquer une disposition propre à quelques-uns d'entre eux, à cause de la distribution du système

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES SARCOMES ORBITAIR ES

vasculaire sanguin ou lymphatique ; le terme sarcome carcinomaleux contient une association irrégulière de mots qui ne doivent pas être accouplés, l'expression carcinome devant être réservée, comme celle de cancroïde, à des tumeurs épithéliales ; mais il est bien certain que les préparations histologiques, comme celles que représente la ligure 93, appellent cette dénomination, à laquelle il faut préférer celle de sarcome alvéolaire; le myxo-sarcome est également une variété de sarcome endothélial; il correspond à l'endotliéliome hyalogëne de Klebs.

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Fig. 94. — Sarcome endothélial de l'orbite affectant la forme du cylindrome. a, 6, colonnes endotlicliales cylindromateuses.

C'est surtout l'endotliéliome hyalogène qu'on a décrit sous la rubrique de cylindrome ; ce cylindrome a son origine certaine dans les territoires sanguins et lymphatiques et résulte, à n'en pas douter, de la prolifération endothéliale, en colonnes assez régulières, des cellules tapissant la paroi externe de ces vaisseaux (perithéliomes d'Hildebrandt) ; la propriété la plus frappante des cylindroines résulte dans la présence de masses hyalines, de tubes, de traînées anastomosées produisant, dans les stades avancés, des figures très compliquées (fig. 91, 94). Le cylindrome n'est donc qu'un endothéliome avec formations hyalines ; ces formations hyalines sont d'une très grande importance ; les endothèles se gonflent, deviennent vitreux, se chargent de petits grains réfringents, si bien que les deux caractères principaux de cette dégénérescence hyaline sont l'homogénéité et la réfringence ; au point de vue chimique, Dricnen a

fait remarquer, en 1892, la présence du glycogène, ce qui expliquerait la grande malignité du néoplasme (Brault).

Nous en avons assez dit pour que le lecteur soit éclairé sur l'anatomie pathologique de l'endothéliome orbitaire et sur les rapports étroits, l'identité même, qui existe entre le cylindrome, le sarcome alvéolaire, le sarcome carcinomateux et les sarcomes endothéliaux.

Les cas de sarcomes endothéliaux de l'orbite, bien étudiés, ne sont pas encore nombreux. Il paraît certain qu'un grand nombre de tumeurs, dont nous avons parlé sous la rubrique fîbro-sarcome ou sarcomes à cellules rondes, sont des endothéliomes; mais, en somme, nous ne pouvons l'affirmer et nous n'avons le droit de considérer comme tels que les cas où l'examen histologique a été démonstratif.

Nous donnerons ici, à titre de spécimen et pour préciser notre description, quelques faits très intéressants de cette variété de tumeurs malignes.

Obs. de Van Duyse. — 1er cas. — 11 concerne une malade de 56 ans, présentant

Fig. g5. — Tumeur de la région de la glande lacrymale gauche (Van Duyse).

une tumeur dure, résistante, de la région de la glande lacrymale gauche. Une opération fut suivie de récidive; 18 mois après, la tumeur s'ulcéra, le ganglion pré-auriculaire