I. - COLOBÔMES DES PAUPIÈRES

Le développement des paupières, disent Lannelongue et Ménard, peut être troublé à toutes ses phases. S'il est arrêté dès le début, il en résulte une ablêpharie complète ou partielle. L'absence des paupières peut être associée à deux états différents du globe de l'œil ; tantôt il est à nu sans aucun organe protecteur (lagophthalmos congénitale), tantôt il est recouvert par le tégument externe qui passe au-devant de lui sans présenter aucune trace de fente palpébrale (cryptophlhalmos).

Fig. i3.

Colobômes des paupières.

Les deux paupières déjà formées au lieu de se désunir au septième mois, peuvent rester soudées Tune à l'autre par leurs bords (ankyloblê pharie congénitale).

Si le développement de la conjonctive est imparfait et subit un arrêt ou un retard dans son évolution, le globe de l'œil reste anorinalefcnent soudé aux paupières (symblépharie congénitale).

Parfois encore l'accroissement des paupières ne se fait pas dans le sens transversal, il en résulte une étroitesse de l'ouverture palpébrale (blépharophimosis congénital).

Enfin les paupières présentent une division congénitale, qui suivant les cas résulte d'une imperfection dans la réunion de la fente frontomaxillaire au niveau de l'orbite (colobôme branchial des paupières) ou bien se rattache à un trouble de développement des paupières survenu postérieurement à la fermeture de cette fente fronto-maxillaire (colobôme palpébral proprement dit).

1° Colobôme branchial des paupières. — Suivant le degré de la malformation on constate sur la paupière inférieure, au niveau ou en dehors du point lacrymal, une encoche plus ou moins profonde à laquelle fait suite un sillon d'aspect cicatriciel qui descend dans le sillon naso-génien jusque sur la lèvre supérieure. Autrement, au lieu d'un simple sillon cutané labial, naso-génien et palpébral on trouve une longue et profonde ouverture entre le nez et la joue. La partie interne de la paupière fait défaut, sa partie externe est développée, mais déviée en bas. Enfin la Ossure fronto-maxillaire traverse l'orbite et la partie externe du sourcil, la fente embryonnaire étant restée béante dans toute sa longueur.

2° Colobôme palpébral proprement dit. — Cette division anormale peut occuper n'importe quel point de l'une ou de l'autre paupière ; son siège de prédilection se trouve sur la paupière supérieure, dans sa moitié nasale, nullement en regard de la fente fronto-maxillaire. On a vu deux colobômes sur une seule paupière supérieure, rarement les deux paupières du même œil sont affectées, plus souvent il existe un colobôme bilatéral et symétrique des deux paupières supérieures.

Le colobôme n'est pas une simple fissure de la paupière ; cette membrane subit une perte de substance, et en réalité la malformation consiste en une échancrure véritable plus ou moins large et profonde du bord palpébral. Sa hauteur est de un à trois ou quatre millimètres, sa largeur intéresse le quart, le tiers, la moitié de la longueur de la paupière. Son bord est arrondi, mi-partie cutané et muqueux, dépourvu de cils. Nous en avons publié un exemple1.

Le colobôme palpébral est souvent associé à une autre lésion congénitale de l'appareil oculaire (dermoïde de la cornée et de la conjonctive).

Pour Lannelongue et Ménard, la théorie des adhérences amniotiques rend compte de la formation du colobôme palpébral ; dans aucun fait, toutefois, on n'a trouvé de traces évidentes de ces adhérences.

Les opérations auxquelles il sera parfois nécessaire d'avoir recours pour corriger ces difformités congénitales ne diffèrent pas essentiellement de celles que réclament les difformités analogues acquises, dont il sera ultérieurement question.

(i) Despagnet, Colobôme congénital des paupières supérieures , Recueil d'Ophtalmologie, 1887, p. 471.

NIMIER ET DBSPAGNET. 2